小兒股骨頭缺血性壞死課件

小兒股骨頭缺血性壞死

小兒股骨頭缺血性壞死

本病稱為Legg-Calve-Perthes病，簡稱Perthes病，現(xiàn)多數(shù)學者稱為小兒或兒童股骨頭缺血性壞死，又稱為扁平髖、股骨頭骨骺炎、股骨頭骨軟骨炎等，是一種自愈性的病變，當病變自然愈合，骨質恢復正常后，壞死的股骨頭往往遺留遍平狀畸形。本病稱為Legg-Calve-Per2本病可發(fā)生于2-12歲兒童，其中4-7歲更為多見，男多于女，男和女之比為4：1，多為單側，雙側發(fā)病約為10-12%。流行病學資料表明日本、蒙古、中歐等國家和地區(qū)兒童的發(fā)病率明顯高于其他國家和地區(qū)，黑色人種兒童發(fā)病率比同地區(qū)的白色人種低。本病可發(fā)生于2-12歲兒童，其中4-7歲更為多3一、病因病機

（一）中醫(yī)認識中醫(yī)學認為其發(fā)病與先天不足、外感風寒濕邪或外傷導致氣血瘀滯、不能濡養(yǎng)筋骨有關。一、病因病機（一）中醫(yī)認識4

（二）西醫(yī)認識

1、病因：真正的病因尚不清楚，許多學者認為與下列因素有關：（二）西醫(yī)認識5

生理因素

Trueta（1957年）研究表明：①新生兒：血供來源于三個方面：外骺A、干骺A、和內(nèi)骺A。②4歲以前股骨頭骨骺的血供來源于干骺A、外骺A（以干骺A為主），內(nèi)骺A逐漸消失，骨化中心和骨骺板還未發(fā)育完成。③4-7歲血供主要來自外骺A，此階段股骨頭的血供最差，與臨床好發(fā)年齡基本相符，此時股骨頭的骨化中心和骨骺板均已發(fā)育完成，來自干骺的血供受骺板阻檔，不能供應股骨頭骨骺。生理因素6

④7歲以后圓韌帶動脈伸入股骨頭骨骺，有圓韌帶動脈和外骺動脈兩條血管提供血運，但干骺A仍不供應股骨頭骨骺。⑤青少年期骨骺板閉合，干骺端血管進入股骨頭，成為成人型血管分布，不患此病。

④7歲以后圓韌帶動脈伸入股骨頭骨骺，有圓韌帶動脈和外7（a）新生兒（b）4個月至4歲（c）4～7歲（d）7～12歲（e）成人（a）新生兒（b）4個月至4歲8

關節(jié)和骨的因素

關節(jié)內(nèi)壓或骨內(nèi)壓增高，骨內(nèi)靜脈回流障礙，導致股骨頭骨骺缺血。關節(jié)內(nèi)壓增高因素有暫時性滑膜炎、感染性關節(jié)炎、外傷性關節(jié)腔積血以及影響滑液循環(huán)的伸展、內(nèi)旋等非生理性體位等。關節(jié)和骨的因素9環(huán)境因素

包括圍產(chǎn)期和出生后的生活條件。Gormley報道，臀位產(chǎn)兒童的發(fā)病率是正常兒童的4倍，出生時父母年齡偏大和營養(yǎng)失調(diào)兒童易患此病。環(huán)境因素包括圍產(chǎn)期和出生后的生活條件10創(chuàng)傷

1/5患兒發(fā)病前有明確的外傷史，創(chuàng)傷特點為反復多次輕微外傷引起關節(jié)腔積血，可解釋男多于女，男孩活動量大，受傷機會大。創(chuàng)傷1/5患兒發(fā)病前有明確的外傷史，創(chuàng)11其他因素

可能與發(fā)育異常、內(nèi)分泌紊亂、自身免疫性疾病、過敏反應、遺傳有關，很多學者進行過深入研究，但目前還沒公認。其他因素可能與發(fā)育異常、內(nèi)分泌紊亂、12病理變化過程

本病的病理過程包括軟組織反應、骨質壞死、死骨吸收和新骨形成以及股骨頭再塑造等一系列病理變化，整個過程2-4年，一般可分為四個階段。病理變化過程13初期或滑膜炎期

此期主要表現(xiàn)為軟組織反應。表現(xiàn)為關節(jié)囊腫脹、滑膜充血、水腫、關節(jié)液滲出增多（滑液中不含炎性細胞）、滑膜增厚，時間持續(xù)1-3周。初期或滑膜炎期此期主要表現(xiàn)為軟組織反14缺血壞死期

由于缺血程度不同，股骨頭的骨骺出現(xiàn)部分或全部壞死，往往股骨頭前外側骨骺最早受累。骨骺缺血后，骨細胞萎縮、細胞核消失，骨陷窩多空虛，骨髓腔由無定形的碎屑填充，骨小梁結構喪失，成片狀或壓扁成塊，骨骺的骨化中心暫時停止生長，關節(jié)面深層軟骨由滑液營養(yǎng)可繼續(xù)生長。

缺血壞死期由于缺血程度不同，股15

此期骨結構、大體形態(tài)和股骨頭輪廓往往正常，臨床上一般無癥狀或癥狀不顯著，此時若能恢復血供，則病變消退，往往不留后遺癥。此期約6-12個月。此期骨結構、大體形態(tài)和股骨頭輪廓往往正常，臨床上一般16碎裂或再生期隨著骨壞死的進行，死骨的刺激、毛細血管和單核細胞所組成的纖維組織侵入壞死區(qū)，吸收骨小梁碎片，在髓腔內(nèi)形成纖維組織，破骨細胞進入增多，吸收壞死骨小梁。同時成骨細胞活動增強，產(chǎn)生正常的新骨(類骨質)，類骨質不斷沉積、堆積、逐漸塑成新的骨小梁，開始骨小梁較纖細，以后轉變成板層骨。壞死區(qū)遠離關節(jié)面的基底層軟骨可失去活性，特別是壞死區(qū)中央附近的軟骨可變薄，甚至破裂。碎裂或再生期隨著骨壞死的進行，死骨的刺17

這個階段的骨質強度較低，可以逐漸塑造成正常骨或根據(jù)承受應用的狀況而改變形狀，產(chǎn)生畸形。此期經(jīng)歷2-3年。X線表現(xiàn)為極不規(guī)則或碎裂的骨骺形象（死骨與活骨相交錯之故），此期治療極為重要，治療得當，可避免發(fā)生畸形。這個階段的骨質強度較低，可以逐漸塑造18愈合期

本病為自愈性疾病，到一定時間，繼續(xù)新骨沉積，纖維組織全部被新骨所代替，但由于新形成的骨小梁是一種不成熟的板層骨，且纖細脆弱，容易與尚未吸收的壞死骨壓縮在一起，治療不當畸形仍可繼續(xù)加重，壓縮區(qū)多局限在部分股骨頭，通常位于前外側。愈合期本病為自愈性疾病，到一定時間，19

如整個骨骺受累，最終股骨頭明顯增大，變成扁平狀的股骨頭，同時可發(fā)生滑膜反應和肌肉痙攣，繼發(fā)內(nèi)收肌和髂腰肌攣縮，使股骨頭向前外側半脫位，髖關節(jié)活動受限。如整個骨骺受累，最終股骨頭明顯增大，20

另外，股骨頭持續(xù)性缺血不僅導致骨骺的缺血性壞死，也造成骺板的壞死，使骺板過早閉合，使股骨頸的生長受到抑制，大轉子不受影響，結果大轉子頂端超出股骨頭頂端水平，產(chǎn)生功能性髖內(nèi)翻。以上情況患兒到青春期發(fā)生骨性關節(jié)炎。另外，股骨頭持續(xù)性缺血不僅導致21

二、臨床表現(xiàn)

二、臨床表現(xiàn)22癥狀與體征

1、疼痛：初起疼痛較輕，甚至無疼痛，僅為髖部不適，后疼痛逐漸加重，多為輕度或鈍痛，往往活動后疼痛加重，休息后緩解，有時疼痛為一過性或一過性夜間疼痛，疼痛部位往往在腹股溝、大腿內(nèi)側和膝關節(jié)內(nèi)側，以腹股溝為主，膝關節(jié)內(nèi)側為牽涉痛，為閉孔神經(jīng)分支至膝關節(jié)所致。癥狀與體征1、疼痛：初起疼痛較輕，甚至無疼痛，僅為23

2、跛行：初起為疼痛性跛行，當出現(xiàn)功能性髖內(nèi)翻畸形時，出現(xiàn)明顯的屈德倫堡跛行，如雙側病變，患兒行走時呈“鴨步”。初起時，跛行同樣也是勞累后加重，休息后減輕或消失。2、跛行：初起為疼痛性跛行，當出現(xiàn)功能性髖內(nèi)翻畸形時24

3、功能障礙：初起時患髖多方向活動均可輕度受限，以后受限逐漸加重，以內(nèi)旋、外展受限更為明顯，強迫活動可誘發(fā)疼痛。

4、壓痛：多位于髖關節(jié)前方的深壓痛。另外還可出現(xiàn)臀部、大腿肌肉萎縮，被動活動時出現(xiàn)輕度肌肉痙攣。3、功能障礙：初起時患髖多方向活動均可輕度受限，25X線檢查

X線檢查是臨床診斷本病的主要手段和依據(jù)，其作用極為重要，對明確診斷，判斷病情，決定治療，估計預后等方面起決定性作用。X片一般攝雙髖正位和蛙式位片，結合病理過程的四個階段，通常將X線表現(xiàn)分為四期。X線檢查X線檢查是臨床診斷本病的主26Ⅰ期（滑膜炎期）

主要表現(xiàn)為股骨頭周圍軟組織腫脹。股骨頭輕度向外側移位，即頭、臼距離增寬，一般不超過2-3mm，關節(jié)間隙稍寬，股骨頭骨骺呈輕度骨質疏松。這些非特征性改變可持續(xù)數(shù)周，此間應進行X線片追蹤觀察。Ⅰ期（滑膜炎期）主要表現(xiàn)為股骨頭周圍27頭、臼距離增寬頭、臼距離增寬28Ⅰ期X片Ⅰ期X片29Ⅱ期（缺血壞死期）

主要表現(xiàn)為股骨頭骨骺呈現(xiàn)不均勻密度增高影象，骨紋理消失。如壞死位于前外側（此種情況多見），則蛙式位片上密度增高部分局限于骨骺的上前外側。此種情況多需追蹤觀察一年，方可明確是部分壞死抑系全部壞死。若為全部壞死，骨骺往往呈扁平狀畸形，但關節(jié)造影可見股骨頭骨骺可保留圓形輪廓。Ⅱ期（缺血壞死期）主要表現(xiàn)為股骨頭30Ⅱ期X片Ⅱ期X片31Ⅲ期（碎裂或再生期）

主要表現(xiàn)為硬化區(qū)和稀疏區(qū)相間分布。硬化區(qū)是壞死骨小梁被壓縮和新骨形成結果，而稀疏區(qū)則是尚未骨化的富有血管的成骨組織的影像。股骨頸變短、增寬、壞死，股骨頭相對應的干骺端出現(xiàn)病變，輕者表現(xiàn)為骨質疏松，重者出現(xiàn)囊性變，可能再生骨骺軟骨細胞和血管組織侵入所致。Ⅲ期（碎裂或再生期）主要表現(xiàn)為硬化區(qū)32Ⅲ期X片Ⅲ期X片33Ⅳ期（愈合期或后遺癥期）

主要表現(xiàn)為骨骺密度趨向一致，但股骨頭骨骺明顯增大和變形，可見卵圓形，扁平狀，磨菇狀，馬鞍狀，髖關節(jié)呈半脫位或股骨頭向前外側移位。髖臼的形狀也隨股骨頭發(fā)生相應改變，變淺、增大、內(nèi)側間隙增寬。Ⅳ期（愈合期或后遺癥期）主要表現(xiàn)為骨34Ⅳ期X片Ⅳ期X片35X線片示病變進展過程X線片示病變進展過程36X線片示病變進展過程X線片示病變進展過程37

卡特羅爾（Catteral）根據(jù)X線所見股骨頭骨骺受累范圍及干骺端反應性改變，將本病分為4級?？ㄌ亓_爾（Catteral）根據(jù)X線所38

Ⅰ級：僅為骨骺的前方受累，沒有出現(xiàn)崩陷現(xiàn)象，受累部完全吸收，沒有死骨。正位片，骨骺有囊性變或呈新月狀軟骨下骨折改變，高度沒有改變。側位片僅見骨骺前部異常，早期干骺端無異常，以后可出現(xiàn)大的局限性反應，可見到骨骺受累部分下的干骺端改變。Ⅰ級：僅為骨骺的前方受累，沒有出現(xiàn)崩陷現(xiàn)象，受累39

Ⅱ級：骨骺前方更大范圍受累，受累部分出現(xiàn)崩陷和死骨形成。正位片，于骨骺的內(nèi)側和外側可見到被正常骨包繞的卵圓形密度增高的死骨塊。側位片，死骨的后側于正常骨分離呈“V”形為本期的特點，股骨頭骨骺輕度變扁，干骺端的改變常表現(xiàn)為位于前方清晰囊性變，為暫時性。Ⅱ級：骨骺前方更大范圍受累，受累部分出現(xiàn)崩陷和死骨形40

Ⅲ級：股骨頭骨骺進一步變扁，僅有小部分骨骺未受累。正位片，早期可見到“頭中頭”現(xiàn)象；后期，死骨位于中心，其內(nèi)外側有很小的正常的骨的節(jié)裂。側位片，僅頭的后側很小的部分未受累，干骺端呈彌漫性改變，常伴有股骨頸增寬。Ⅲ級：股骨頭骨骺進一步變扁，僅有小部分骨骺未受41

Ⅳ級：整個股骨頭骨骺受累，塌陷呈致密的線狀，頭變扁平，骨骺向前、向后移位，出現(xiàn)蘑菇狀改變。側位片，后側的正常骨骺消失，被不規(guī)則的線性不透光的結構代替，干骺端改變更廣泛。Ⅳ級：整個股骨頭骨骺受累，塌陷呈致42

1992年，Herring根據(jù)骨盆正位片中健側與患側股骨頭骨骺外側柱的高度，提出了外側柱分型法。該方法把股骨頭骨骺在正位片上分為三個柱，即外側柱占整個骨骺的15～30%，中柱占50%，內(nèi)側柱占20～30%。1992年，Herring根據(jù)骨盆正位片中健側與患側43

當Perthes病在碎裂期時，HerringA型：外側柱正常（以健側為參照），預后好；HerringB型：未受累的外側柱為健側的50%以上，預后欠佳；HerringC型：未受累的外側柱為健側的50%以下，預后不良。當Perthes病在碎裂期時，Herr44外側柱分型表明了在小兒股骨頭壞死碎裂的時期，對預后判斷更有價值。當患者的發(fā)病年齡較高時，此分型的預測價值比較高。

外側柱分型表明了在小兒股骨頭壞死碎裂的時45核磁共振檢查：已較普遍采用，對骨壞死的檢查優(yōu)于其它影像學方法，能克服核素掃描特征性表現(xiàn)有限，解剖分辨率不良，有假陰性的缺點。核素三相骨掃描（同位素）檢查。核磁共振檢查：已較普遍采用，對骨壞死的檢查優(yōu)于其它影像學方法46

MR檢查雙側股骨頭壞死MR檢查雙側股骨頭壞死47核素三相骨掃描檢查核素三相骨掃描檢查48三、鑒別診斷

1、髖關節(jié)暫時性滑膜炎：主要表現(xiàn)為髖痛和跛行，癥狀與早期股骨頭缺血性壞死相似，X線也難以鑒別，好發(fā)年齡亦相仿，易混淆。但本病持續(xù)時間短，經(jīng)休息等很快能痊愈。近年來發(fā)現(xiàn)，有一部分暫時性滑膜炎反復發(fā)作后，發(fā)展成為股骨頭缺血性壞死，因此，發(fā)現(xiàn)本病應追蹤觀察。關于兩者是同一疾病或者兩種獨立的疾病，還是在病變過程中的某一階段有相似的臨床表現(xiàn)，目前尚難定論。三、鑒別診斷1、髖關節(jié)暫時性滑膜炎：主要表現(xiàn)為髖痛和49

2、髖關節(jié)結核：本病有較明顯的全身癥狀，局部癥狀亦較嚴重，髖關節(jié)活動明顯受限，托馬氏征陽性，血沉加快，X線檢查較易鑒別。2、髖關節(jié)結核：本病有較明顯的全身癥狀，局部癥狀亦50四、治療

因本病病因尚不清楚，治療很難針對病因治療。治療原則：①避免負重，恢復髖關節(jié)的正?；顒?，防止股骨頭塌陷。②將股骨頭完全包容在髖臼內(nèi)，依靠正常髖臼的塑形和抑制作用，防止或減輕股骨頭的繼發(fā)性畸形。③改善股骨頭的血運，縮短病程和促進壞死股骨頭的血管再生。四、治療51非手術治療

（一）非手術治療――適用于Ⅰ、Ⅱ期。

1、中醫(yī)辨證論治：（1）先天不足—補腎健骨—補腎活血湯；（2）正虛邪侵—補養(yǎng)氣血，祛風化濕—八珍湯、四妙丸等；（3）氣滯血瘀—行氣止痛，活血祛瘀—桃紅四物湯加味。

非手術治療（一）非手術治療――適用于Ⅰ、Ⅱ期。52

2、臥床休息和牽引：臥床休息，避免髖關節(jié)負重，患肢作外展位牽引，或單純臥床，臥床和牽引一般時間為3-4周，主要用于疾病早期，有滑膜刺激癥狀，同時作為其他療法的基礎。后作不負重的功能鍛煉。2、臥床休息和牽引：臥床休息，避免髖關節(jié)負重，患肢53

2、矯形支具和石膏固定：矯形支具為外展支架。外展支架或石膏，使雙下肢保持在外展35°-45°，內(nèi)旋5°-10°，目的增加股骨頭包容，緩解疼痛，解除軟組織痙攣，利用髖臼的塑造和抑制作用，防止壞死股骨頭的變形和塌陷。石膏固定應每次固定2-3個月，兩次中間間隔休息數(shù)日，防止髖、膝僵硬。整個療程1-1.5年左右。2、矯形支具和石膏固定：矯形支具54小兒股骨頭缺血性壞死課件55（二）手術治療

（二）手術治療56改善股骨頭血供

①滑膜切除術：

a、

作用：滑膜切除，降低關節(jié)囊內(nèi)壓，增加股骨頭血運。

b、適應癥：Ⅱ、Ⅲ期、早期的Ⅳ期，12歲以下兒童。

c、方法：輕者――髖關節(jié)滑膜大部分切除（4/5），重者――全切除，術后單側髖人字石膏固定3個月。改善股骨頭血供①滑膜切除術：57

②鉆孔減壓：

a、

作用：減輕骨內(nèi)壓，改善血運。

b、適應癥：Ⅱ、Ⅲ期。

c、

方法：鉆孔至壞死區(qū)。

②鉆孔減壓：58③帶血管蒂髂骨移位術：

a、

作用：改善血運。

b、適應癥：Ⅱ、Ⅲ期。

c、

方法：以帶旋髂深血管蒂的髂骨為多做。④帶血管蒂髂骨骨膜移位術：作用、適應癥、方法同上，用髂骨骨膜取代髂骨塊。

③帶血管蒂髂骨移位術：59⑤鉆孔＋血管束植入：血管束以旋股外側動脈升支為主，對于其適應癥及手術效果有較大爭論。⑤鉆孔＋血管束植入：血管束以旋股外側動脈升支為主，對于其適應60改善股骨頭包容

①股骨近端內(nèi)翻旋轉截骨術：

a、作用：把股骨頭骨骺完全置入髖臼內(nèi)，增加股骨頭的包容。

b、適應癥：Ⅲ、Ⅳ期及8-10歲兒童因精神或其他因素，不能用支具或石膏固定的Ⅱ期。

c、方法：截骨術后頸干角在110゜左右。

d、缺點：產(chǎn)生內(nèi)翻角過大，年長兒童不易自行糾正，使肢體短縮，臀中肌無力。改善股骨頭包容①股骨近端內(nèi)翻旋轉截骨術：61股骨近端內(nèi)翻旋轉截骨術股骨近端內(nèi)翻旋轉截骨術62

②髂骨截骨術（Salter髂骨截骨術、骨盆旋轉截骨術）：

a、作用：增加髖臼對股骨頭外側的包容，增長肢體長度，不需二次手術。

b、適應癥：6歲以上兒童Ⅳ期及髖關節(jié)半脫位者。c、方法：髂前下棘至坐骨切跡截斷髂骨，將遠端向下、向前、向外旋轉，將遠、近兩端分開，嵌入楔形骨塊，克氏針固定。

②髂骨截骨術（Salter髂骨截骨術、骨盆旋轉截骨術63髂骨截骨術（Salter髂骨截骨術、骨盆旋轉截骨術）髂骨截骨術（Salter髂骨截骨術、骨盆旋轉截骨術）64小兒股骨頭壞死

小兒股骨頭壞死65髂骨截骨術后髂骨截骨術后66髂骨截骨術后髂骨截骨術后67預后

1、發(fā)病年齡越小，預后越好。

2、Ⅰ、Ⅱ級（Catterall）比Ⅲ、Ⅳ級好。

3、女性比男性預后差。預后68

以下情況預示不良結果：①年齡超過6歲。②肥胖兒童。③進行性髖關節(jié)活動受限。④內(nèi)收肌痙攣。⑤在X片上見有骨骺外側骨化缺損（骨化缺損為有骨質疏松的碎片）。⑥彌漫性干骺端反應。⑦股骨頭向外側半脫位。⑧骺板呈水平位。以下情況預示不良結果：69五、預防與康復

五、預防與康復70謝謝！

謝謝！71小兒股骨頭缺血性壞死

小兒股骨頭缺血性壞死

本病稱為Legg-Calve-Perthes病，簡稱Perthes病，現(xiàn)多數(shù)學者稱為小兒或兒童股骨頭缺血性壞死，又稱為扁平髖、股骨頭骨骺炎、股骨頭骨軟骨炎等，是一種自愈性的病變，當病變自然愈合，骨質恢復正常后，壞死的股骨頭往往遺留遍平狀畸形。本病稱為Legg-Calve-Per73本病可發(fā)生于2-12歲兒童，其中4-7歲更為多見，男多于女，男和女之比為4：1，多為單側，雙側發(fā)病約為10-12%。流行病學資料表明日本、蒙古、中歐等國家和地區(qū)兒童的發(fā)病率明顯高于其他國家和地區(qū)，黑色人種兒童發(fā)病率比同地區(qū)的白色人種低。本病可發(fā)生于2-12歲兒童，其中4-7歲更為多74一、病因病機

（一）中醫(yī)認識中醫(yī)學認為其發(fā)病與先天不足、外感風寒濕邪或外傷導致氣血瘀滯、不能濡養(yǎng)筋骨有關。一、病因病機（一）中醫(yī)認識75

（二）西醫(yī)認識

1、病因：真正的病因尚不清楚，許多學者認為與下列因素有關：（二）西醫(yī)認識76

生理因素

Trueta（1957年）研究表明：①新生兒：血供來源于三個方面：外骺A、干骺A、和內(nèi)骺A。②4歲以前股骨頭骨骺的血供來源于干骺A、外骺A（以干骺A為主），內(nèi)骺A逐漸消失，骨化中心和骨骺板還未發(fā)育完成。③4-7歲血供主要來自外骺A，此階段股骨頭的血供最差，與臨床好發(fā)年齡基本相符，此時股骨頭的骨化中心和骨骺板均已發(fā)育完成，來自干骺的血供受骺板阻檔，不能供應股骨頭骨骺。生理因素77

④7歲以后圓韌帶動脈伸入股骨頭骨骺，有圓韌帶動脈和外骺動脈兩條血管提供血運，但干骺A仍不供應股骨頭骨骺。⑤青少年期骨骺板閉合，干骺端血管進入股骨頭，成為成人型血管分布，不患此病。

④7歲以后圓韌帶動脈伸入股骨頭骨骺，有圓韌帶動脈和外78（a）新生兒（b）4個月至4歲（c）4～7歲（d）7～12歲（e）成人（a）新生兒（b）4個月至4歲79

關節(jié)和骨的因素

關節(jié)內(nèi)壓或骨內(nèi)壓增高，骨內(nèi)靜脈回流障礙，導致股骨頭骨骺缺血。關節(jié)內(nèi)壓增高因素有暫時性滑膜炎、感染性關節(jié)炎、外傷性關節(jié)腔積血以及影響滑液循環(huán)的伸展、內(nèi)旋等非生理性體位等。關節(jié)和骨的因素80環(huán)境因素

包括圍產(chǎn)期和出生后的生活條件。Gormley報道，臀位產(chǎn)兒童的發(fā)病率是正常兒童的4倍，出生時父母年齡偏大和營養(yǎng)失調(diào)兒童易患此病。環(huán)境因素包括圍產(chǎn)期和出生后的生活條件81創(chuàng)傷

1/5患兒發(fā)病前有明確的外傷史，創(chuàng)傷特點為反復多次輕微外傷引起關節(jié)腔積血，可解釋男多于女，男孩活動量大，受傷機會大。創(chuàng)傷1/5患兒發(fā)病前有明確的外傷史，創(chuàng)82其他因素

可能與發(fā)育異常、內(nèi)分泌紊亂、自身免疫性疾病、過敏反應、遺傳有關，很多學者進行過深入研究，但目前還沒公認。其他因素可能與發(fā)育異常、內(nèi)分泌紊亂、83病理變化過程

本病的病理過程包括軟組織反應、骨質壞死、死骨吸收和新骨形成以及股骨頭再塑造等一系列病理變化，整個過程2-4年，一般可分為四個階段。病理變化過程84初期或滑膜炎期

此期主要表現(xiàn)為軟組織反應。表現(xiàn)為關節(jié)囊腫脹、滑膜充血、水腫、關節(jié)液滲出增多（滑液中不含炎性細胞）、滑膜增厚，時間持續(xù)1-3周。初期或滑膜炎期此期主要表現(xiàn)為軟組織反85缺血壞死期

由于缺血程度不同，股骨頭的骨骺出現(xiàn)部分或全部壞死，往往股骨頭前外側骨骺最早受累。骨骺缺血后，骨細胞萎縮、細胞核消失，骨陷窩多空虛，骨髓腔由無定形的碎屑填充，骨小梁結構喪失，成片狀或壓扁成塊，骨骺的骨化中心暫時停止生長，關節(jié)面深層軟骨由滑液營養(yǎng)可繼續(xù)生長。

缺血壞死期由于缺血程度不同，股86

此期骨結構、大體形態(tài)和股骨頭輪廓往往正常，臨床上一般無癥狀或癥狀不顯著，此時若能恢復血供，則病變消退，往往不留后遺癥。此期約6-12個月。此期骨結構、大體形態(tài)和股骨頭輪廓往往正常，臨床上一般87碎裂或再生期隨著骨壞死的進行，死骨的刺激、毛細血管和單核細胞所組成的纖維組織侵入壞死區(qū)，吸收骨小梁碎片，在髓腔內(nèi)形成纖維組織，破骨細胞進入增多，吸收壞死骨小梁。同時成骨細胞活動增強，產(chǎn)生正常的新骨(類骨質)，類骨質不斷沉積、堆積、逐漸塑成新的骨小梁，開始骨小梁較纖細，以后轉變成板層骨。壞死區(qū)遠離關節(jié)面的基底層軟骨可失去活性，特別是壞死區(qū)中央附近的軟骨可變薄，甚至破裂。碎裂或再生期隨著骨壞死的進行，死骨的刺88

這個階段的骨質強度較低，可以逐漸塑造成正常骨或根據(jù)承受應用的狀況而改變形狀，產(chǎn)生畸形。此期經(jīng)歷2-3年。X線表現(xiàn)為極不規(guī)則或碎裂的骨骺形象（死骨與活骨相交錯之故），此期治療極為重要，治療得當，可避免發(fā)生畸形。這個階段的骨質強度較低，可以逐漸塑造89愈合期

本病為自愈性疾病，到一定時間，繼續(xù)新骨沉積，纖維組織全部被新骨所代替，但由于新形成的骨小梁是一種不成熟的板層骨，且纖細脆弱，容易與尚未吸收的壞死骨壓縮在一起，治療不當畸形仍可繼續(xù)加重，壓縮區(qū)多局限在部分股骨頭，通常位于前外側。愈合期本病為自愈性疾病，到一定時間，90

如整個骨骺受累，最終股骨頭明顯增大，變成扁平狀的股骨頭，同時可發(fā)生滑膜反應和肌肉痙攣，繼發(fā)內(nèi)收肌和髂腰肌攣縮，使股骨頭向前外側半脫位，髖關節(jié)活動受限。如整個骨骺受累，最終股骨頭明顯增大，91

另外，股骨頭持續(xù)性缺血不僅導致骨骺的缺血性壞死，也造成骺板的壞死，使骺板過早閉合，使股骨頸的生長受到抑制，大轉子不受影響，結果大轉子頂端超出股骨頭頂端水平，產(chǎn)生功能性髖內(nèi)翻。以上情況患兒到青春期發(fā)生骨性關節(jié)炎。另外，股骨頭持續(xù)性缺血不僅導致92

二、臨床表現(xiàn)

二、臨床表現(xiàn)93癥狀與體征

1、疼痛：初起疼痛較輕，甚至無疼痛，僅為髖部不適，后疼痛逐漸加重，多為輕度或鈍痛，往往活動后疼痛加重，休息后緩解，有時疼痛為一過性或一過性夜間疼痛，疼痛部位往往在腹股溝、大腿內(nèi)側和膝關節(jié)內(nèi)側，以腹股溝為主，膝關節(jié)內(nèi)側為牽涉痛，為閉孔神經(jīng)分支至膝關節(jié)所致。癥狀與體征1、疼痛：初起疼痛較輕，甚至無疼痛，僅為94

2、跛行：初起為疼痛性跛行，當出現(xiàn)功能性髖內(nèi)翻畸形時，出現(xiàn)明顯的屈德倫堡跛行，如雙側病變，患兒行走時呈“鴨步”。初起時，跛行同樣也是勞累后加重，休息后減輕或消失。2、跛行：初起為疼痛性跛行，當出現(xiàn)功能性髖內(nèi)翻畸形時95

3、功能障礙：初起時患髖多方向活動均可輕度受限，以后受限逐漸加重，以內(nèi)旋、外展受限更為明顯，強迫活動可誘發(fā)疼痛。

4、壓痛：多位于髖關節(jié)前方的深壓痛。另外還可出現(xiàn)臀部、大腿肌肉萎縮，被動活動時出現(xiàn)輕度肌肉痙攣。3、功能障礙：初起時患髖多方向活動均可輕度受限，96X線檢查

X線檢查是臨床診斷本病的主要手段和依據(jù)，其作用極為重要，對明確診斷，判斷病情，決定治療，估計預后等方面起決定性作用。X片一般攝雙髖正位和蛙式位片，結合病理過程的四個階段，通常將X線表現(xiàn)分為四期。X線檢查X線檢查是臨床診斷本病的主97Ⅰ期（滑膜炎期）

主要表現(xiàn)為股骨頭周圍軟組織腫脹。股骨頭輕度向外側移位，即頭、臼距離增寬，一般不超過2-3mm，關節(jié)間隙稍寬，股骨頭骨骺呈輕度骨質疏松。這些非特征性改變可持續(xù)數(shù)周，此間應進行X線片追蹤觀察。Ⅰ期（滑膜炎期）主要表現(xiàn)為股骨頭周圍98頭、臼距離增寬頭、臼距離增寬99Ⅰ期X片Ⅰ期X片100Ⅱ期（缺血壞死期）

主要表現(xiàn)為股骨頭骨骺呈現(xiàn)不均勻密度增高影象，骨紋理消失。如壞死位于前外側（此種情況多見），則蛙式位片上密度增高部分局限于骨骺的上前外側。此種情況多需追蹤觀察一年，方可明確是部分壞死抑系全部壞死。若為全部壞死，骨骺往往呈扁平狀畸形，但關節(jié)造影可見股骨頭骨骺可保留圓形輪廓。Ⅱ期（缺血壞死期）主要表現(xiàn)為股骨頭101Ⅱ期X片Ⅱ期X片102Ⅲ期（碎裂或再生期）

主要表現(xiàn)為硬化區(qū)和稀疏區(qū)相間分布。硬化區(qū)是壞死骨小梁被壓縮和新骨形成結果，而稀疏區(qū)則是尚未骨化的富有血管的成骨組織的影像。股骨頸變短、增寬、壞死，股骨頭相對應的干骺端出現(xiàn)病變，輕者表現(xiàn)為骨質疏松，重者出現(xiàn)囊性變，可能再生骨骺軟骨細胞和血管組織侵入所致。Ⅲ期（碎裂或再生期）主要表現(xiàn)為硬化區(qū)103Ⅲ期X片Ⅲ期X片104Ⅳ期（愈合期或后遺癥期）

主要表現(xiàn)為骨骺密度趨向一致，但股骨頭骨骺明顯增大和變形，可見卵圓形，扁平狀，磨菇狀，馬鞍狀，髖關節(jié)呈半脫位或股骨頭向前外側移位。髖臼的形狀也隨股骨頭發(fā)生相應改變，變淺、增大、內(nèi)側間隙增寬。Ⅳ期（愈合期或后遺癥期）主要表現(xiàn)為骨105Ⅳ期X片Ⅳ期X片106X線片示病變進展過程X線片示病變進展過程107X線片示病變進展過程X線片示病變進展過程108

卡特羅爾（Catteral）根據(jù)X線所見股骨頭骨骺受累范圍及干骺端反應性改變，將本病分為4級?？ㄌ亓_爾（Catteral）根據(jù)X線所109

Ⅰ級：僅為骨骺的前方受累，沒有出現(xiàn)崩陷現(xiàn)象，受累部完全吸收，沒有死骨。正位片，骨骺有囊性變或呈新月狀軟骨下骨折改變，高度沒有改變。側位片僅見骨骺前部異常，早期干骺端無異常，以后可出現(xiàn)大的局限性反應，可見到骨骺受累部分下的干骺端改變。Ⅰ級：僅為骨骺的前方受累，沒有出現(xiàn)崩陷現(xiàn)象，受累110

Ⅱ級：骨骺前方更大范圍受累，受累部分出現(xiàn)崩陷和死骨形成。正位片，于骨骺的內(nèi)側和外側可見到被正常骨包繞的卵圓形密度增高的死骨塊。側位片，死骨的后側于正常骨分離呈“V”形為本期的特點，股骨頭骨骺輕度變扁，干骺端的改變常表現(xiàn)為位于前方清晰囊性變，為暫時性。Ⅱ級：骨骺前方更大范圍受累，受累部分出現(xiàn)崩陷和死骨形111

Ⅲ級：股骨頭骨骺進一步變扁，僅有小部分骨骺未受累。正位片，早期可見到“頭中頭”現(xiàn)象；后期，死骨位于中心，其內(nèi)外側有很小的正常的骨的節(jié)裂。側位片，僅頭的后側很小的部分未受累，干骺端呈彌漫性改變，常伴有股骨頸增寬。Ⅲ級：股骨頭骨骺進一步變扁，僅有小部分骨骺未受112

Ⅳ級：整個股骨頭骨骺受累，塌陷呈致密的線狀，頭變扁平，骨骺向前、向后移位，出現(xiàn)蘑菇狀改變。側位片，后側的正常骨骺消失，被不規(guī)則的線性不透光的結構代替，干骺端改變更廣泛。Ⅳ級：整個股骨頭骨骺受累，塌陷呈致113

1992年，Herring根據(jù)骨盆正位片中健側與患側股骨頭骨骺外側柱的高度，提出了外側柱分型法。該方法把股骨頭骨骺在正位片上分為三個柱，即外側柱占整個骨骺的15～30%，中柱占50%，內(nèi)側柱占20～30%。1992年，Herring根據(jù)骨盆正位片中健側與患側114

當Perthes病在碎裂期時，HerringA型：外側柱正常（以健側為參照），預后好；HerringB型：未受累的外側柱為健側的50%以上，預后欠佳；HerringC型：未受累的外側柱為健側的50%以下，預后不良。當Perthes病在碎裂期時，Herr115外側柱分型表明了在小兒股骨頭壞死碎裂的時期，對預后判斷更有價值。當患者的發(fā)病年齡較高時，此分型的預測價值比較高。

外側柱分型表明了在小兒股骨頭壞死碎裂的時116核磁共振檢查：已較普遍采用，對骨壞死的檢查優(yōu)于其它影像學方法，能克服核素掃描特征性表現(xiàn)有限，解剖分辨率不良，有假陰性的缺點。核素三相骨掃描（同位素）檢查。核磁共振檢查：已較普遍采用，對骨壞死的檢查優(yōu)于其它影像學方法117

MR檢查雙側股骨頭壞死MR檢查雙側股骨頭壞死118核素三相骨掃描檢查核素三相骨掃描檢查119三、鑒別診斷

1、髖關節(jié)暫時性滑膜炎：主要表現(xiàn)為髖痛和跛行，癥狀與早期股骨頭缺血性壞死相似，X線也難以鑒別，好發(fā)年齡亦相仿，易混淆。但本病持續(xù)時間短，經(jīng)休息等很快能痊愈。近年來發(fā)現(xiàn)，有一部分暫時性滑膜炎反復發(fā)作后，發(fā)展成為股骨頭缺血性壞死，因此，發(fā)現(xiàn)本病應追蹤觀察。關于兩者是同一疾病或者兩種獨立的疾病，還是在病變過程中的某一階段有相似的臨床表現(xiàn)，目前尚難定論。三、鑒別診斷1、髖關節(jié)暫時性滑膜炎：主要表現(xiàn)為髖痛和120

2、髖關節(jié)結核：本病有較明顯的全身癥狀，局部癥狀亦較嚴重，髖關節(jié)活動明顯受限，托馬氏征陽性，血沉加快，X線檢查較易鑒別。2、髖關節(jié)結核：本病有較明顯的全身癥狀，局部癥狀亦121四、治療

因本病病因尚不清楚，治療很難針對病因治療。治療原則：①避免負重，恢復髖關節(jié)的正?；顒?，防止股骨頭塌陷。②將股骨頭完全包容在髖臼內(nèi)，依靠正常髖臼的塑形和抑制作用，防止或減輕股骨頭的繼發(fā)性畸形。③改善股骨頭的血運，縮短病程和促進壞死股骨頭的血管再生。四、治療122非手術治療

（一）非手術治療――適用于Ⅰ、Ⅱ期。

1、中醫(yī)辨證論治：（1）先天不足—補腎健骨—補腎活血湯；（2）正虛邪侵—補養(yǎng)氣血，祛風化濕—八珍湯、四妙丸等；（3）氣滯血瘀—行氣止痛，活血祛瘀—桃紅四物湯加味。

非手術治療（一）非手術治療――適用于Ⅰ、Ⅱ期。123

2、臥床休息和牽引：臥床休息，避免髖關節(jié)負重，患肢作外展位牽引，或單純臥床，臥床和牽引一般時間為3-4周，主要用于疾病早期，有滑膜刺激癥狀，同時作為其他療法的基礎。后作不負重的功能鍛煉。2、臥床休息和牽引：臥床休息，避免髖關節(jié)負重，患肢124

2、矯形支具和石膏固定：矯形支具為外展支架。外展支架或石膏，使雙下肢保持