齊魯醫(yī)學區(qū)域性門脈高壓

病例討論

帶教老師：史燕妹組員：呂得梅

丁湫瑾

莊琳

區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!患者基本信息：姓名:周繼平出生地：云南省麗江市性別:男職業(yè)：汽車修理工年齡:36歲入院時間：2016-11-02民族:土族記錄時間：2016-11-02婚姻:已婚病史陳述者：患者本人

區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!現(xiàn)病史：患者自訴1月來無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，呈陣發(fā)性疼痛，進食后疼痛加重，可耐受。無反酸、噯氣，無腹瀉、黑便，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱。在外院治療，給予“鋁鎂加混懸液及埃索美拉唑”口服，疼痛可暫時緩解，但進食后再次發(fā)作。為進一步診治收入我院。病程中精神、睡眠可，飲食差，大小便正常，體重無明顯變化。主訴：腹痛10年余，加重2月。區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!既往史：高甘油三脂血癥6年，規(guī)律服用非諾貝特降脂藥，2型糖尿病8月，平時規(guī)律應用達美康控制血糖。否認高血壓、心臟病史，否認腦血管疾病、精神疾病史。無外傷史。無輸血史。否認藥物過敏史，對芒果過敏。預防接種史不詳。

區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!體格檢查：

T:36.5℃，P:93次/分，R:19次/分，BP:139/79mmHg。腹部平坦，對稱，無腹壁靜脈曲張，未見胃腸型和蠕動波，腹部柔軟，左上腹輕壓痛、無反跳痛，未觸及異常腫塊。肝脾未觸及，肝頸靜脈回流征陰性。膽囊未觸及，Murphy氏征陰性。腹部叩診：肝上界在右鎖骨中線第五肋間，肝腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音陰性。腸鳴音正常，5次/分。未聞及血管雜音。區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!輔助檢查：2016-09-05攀鋼集團總醫(yī)院腹部CT示：1、急性胰腺炎，伴胰腺周圍滲出。2、考慮肝硬化、脾大。3、賁門胃底靜脈及脾門區(qū)靜脈曲張，曲張靜脈達胃黏膜。2016-11-01我院門診血細胞分析示：白細胞3.83*10~9/L，血紅蛋白158g/L，血小板181*10~9/L。

區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!入院后完善相關輔助檢查：

血細胞分析：白細胞3.35×10^9/L；紅細胞4.99×10^12/L；血紅蛋白142g/L；血小板163×10^9/L。

生化：甘油三脂6.85mm/L；葡萄糖12.67mmol/L。

饅頭餐（0、1、2小時）：14.18mmol/L、18.23mmol/L、22.03mmol/L。

糖化血紅蛋白：9.4%，果糖胺：351umol/L。

區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!

區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!

區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!初步診斷：？

區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!肝內型門脈高壓癥肝前型肝后型

肝外門靜脈血栓形成先天性畸形外在壓迫（轉移癌、胰腺炎）布加綜合征縮窄性心包炎嚴重右心衰竇性:肝炎后肝硬化。竇后性：肝竇阻塞綜合征竇前性：血吸蟲性肝硬化區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!病因：胰腺疾?。?0-90%）急性胰腺炎慢性胰腺炎胰腺腫瘤胰腺假性囊腫胰腺膿腫區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!門靜脈由脾靜脈和腸系膜上靜脈兩個主要屬支匯合形成，門靜脈循環(huán)實質上可分為“內臟大循環(huán)系”(腸系膜區(qū)，即右區(qū))和“內臟小循環(huán)系”(脾胃區(qū)，即左區(qū))。脾動脈攜帶的血液為門靜脈總血流的20％左右，通過脾靜脈、胃網(wǎng)膜左靜脈、胃短靜脈回流至門靜脈，其中脾靜脈是回流主要通道。胃網(wǎng)膜左靜脈和胃短靜脈是脾靜脈的分支，前者收集胃左側前后壁靜脈血，后者收集胃底前后壁靜脈血。解剖基礎：區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!發(fā)病機制：胃底靜脈曲張脾靜脈阻塞門脈系統(tǒng)分支血管(脾靜脈)阻塞胰腺疾病區(qū)域性門脈高壓區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!胃網(wǎng)膜左靜脈胃短靜脈胃底靜脈側枝開放(孤立性胃底靜脈曲張)胃體底靜脈血胃左靜脈脾靜脈門脈系統(tǒng)粘膜下深靜脈腔靜脈交通支開放食管粘膜下深靜脈叢(食管下段靜脈曲張)脾靜脈阻塞胰腺病變等形成機制：區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!診斷：1、有嘔血、黑便等消化道出血史。2、明確的原發(fā)性病變（胰腺病變、脾臟病變、腹膜后腫瘤）3、伴或不伴有消化道出血的胃底食管下段靜脈曲張。4、明顯的脾功能亢進。5、有門脈高壓的臨床癥狀（主要是出血），而肝功能檢查正常。區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!合并急性上消化道出血無嘔血、黑便等癥狀區(qū)域性門脈高壓癥治療胰腺等原發(fā)疾病按食管-胃底靜脈曲張破裂出血進行內、外科綜合治療孤立性胃底靜脈曲張無須內鏡或手術處理治療原則：區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!其他治療：1、介入治療主要包括兩方面：選擇性脾動脈插管栓塞或經(jīng)脾動脈栓塞術；曲張靜脈內鏡下套扎術、硬化術。適應癥：1、由于重要臟器功能障礙不能耐受手術者，2、由于原發(fā)病不能去除而不宜手術者，3、出現(xiàn)重度胃底靜脈曲張及脾抗需要處理的。區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!現(xiàn)病史：患者自訴1月來無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，呈陣發(fā)性疼痛，進食后疼痛加重，可耐受。無反酸、噯氣，無腹瀉、黑便，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱。在外院治療，給予“鋁鎂加混懸液及埃索美拉唑”口服，疼痛可暫時緩解，但進食后再次發(fā)作。為進一步診治收入我院。病程中精神、睡眠可，飲食差，大小便正常，體重無明顯變化?，F(xiàn)病史：患者10余年前無明顯誘因反復出現(xiàn)左上腹持續(xù)性隱痛，向后背放射，疼痛與飲食及體位無關，伴惡心、嘔吐，嘔吐物量少，為非噴射樣、非咖啡樣胃內容物，伴腹瀉，量少，3-4次/天，黃色水樣便，有泡沫，無粘血便，腹瀉后腹痛稍有緩解，無腹脹、反酸、呃逆，無畏寒、發(fā)熱，反復于外院就診考慮為“急性復發(fā)性胰腺炎”每次予以治療后（具體不詳），癥狀緩解，10年間已發(fā)作20余次，近2月以來，上述癥狀再次發(fā)作，于攀鋼總醫(yī)院就診查腹部CT示：1、急性胰腺炎，伴胰腺周圍滲出。2、考慮肝硬化、脾大。3、賁門胃底靜脈及脾門區(qū)靜脈曲張，曲張靜脈達胃黏膜,給予對癥治療（具體不詳），為進一步診治來我院就診，門診擬“腹痛查因”收入我科。發(fā)病以來，患者精神好，食欲好，小便正常，大便如上述，近期體重未見明顯下降。區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!個人史:生于云南省麗江市，久居本地，否認疫區(qū)、疫情、疫水接觸史，否認牧區(qū)、礦山、高氟區(qū)、低碘區(qū)居住史，否認化學性物質、放射性物質、有毒物質接觸史，否認吸毒史，無吸煙史，有飲酒史，飲酒10年，間斷飲酒，最大量250g，已戒10年。否認冶游史。

區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!患者其余體格檢查未及明顯異常。

區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!思考：根據(jù)患者的病史、臨表及查體，應給患者行那些相關輔助檢查？

區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!入院后完善相關輔助檢查：

肝功、凝血功能、甲功、腫瘤標志物、肝炎全套、二便常規(guī)、ANA譜、磷脂綜合征相關抗體、免球蛋白、ANCA等未見明顯異常。

區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!肝膽脾胰雙腎+膀胱前列腺(經(jīng)腹)+門靜脈：1、脂肪肝聲像。2、副脾聲像。3、膽、肝外膽管顯示段、胰、脾、雙腎、膀胱、前列腺未見明顯異常聲像。4、門靜脈血流通暢，顯示段未見明顯異常聲像。

區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!

門靜脈、下腔靜脈、肝動靜脈CT螺旋平掃+增強：1、中度脂肪肝。2、多考慮胰腺頭頸部慢性炎癥；脾靜脈遠端未見顯影，多考慮胰腺炎癥所致閉塞，區(qū)域性門脈高壓，側枝循環(huán)形成。3、脾臟增大。4、膽囊未見明顯異常。5、門靜脈、肝動靜脈、下腔靜脈CTA未見明顯異常。區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!

肝膽胰脾平掃+膽胰管水成像：1、胰腺胰尾萎縮并局部筋膜增厚水腫，考慮胰腺炎后改變。2、胰尾后方脾靜脈形態(tài)細、顯示不清，脾門部及網(wǎng)膜區(qū)多發(fā)曲張血管影，胃底靜脈曲張。3、脂肪肝；肝右前葉上段小囊腫。4、脾稍大。區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!

區(qū)域性門脈高壓癥定義：稱為“左側門脈高壓”、“局限性門脈高壓”等，占肝外型門脈高壓癥的5％。但卻是唯一可治愈的門脈高壓癥。常為多種原因引起的單純性脾靜脈梗阻，致門靜脈脾胃區(qū)壓力增高超過正常。據(jù)病因可分為胰源性、脾源性、腹膜后源性三類，其中以胰源性最為常見（72.3~86.7%）。它除了可引起脾臟淤血腫大外。還可形成孤立性胃底靜脈曲張，而門靜脈、腸系膜靜脈及食道靜脈則較少受影響。

區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁!胰源性門脈高壓癥（pancreaticportalhypertension，PPH）是一類因胰腺疾病導致門靜脈系統(tǒng)的屬支（主要是脾靜脈）梗阻、血液回流障礙而引起的區(qū)域性門脈系統(tǒng)壓力升高。區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁!病因：非胰腺疾病（約10%）創(chuàng)傷淋巴瘤、肉瘤胃潰瘍腹膜后纖維化脾動脈瘤骨髓增生性疾病腎腫瘤區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第30頁!解剖基礎：胃左靜脈尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾靜脈回流受阻就可累及脾胃區(qū)，致局限性高壓狀態(tài)。區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第31頁!脾臟淤血、脾大脾臟血液回流障礙脾功能亢進發(fā)病機制：脾靜脈壓力增高區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第32頁!胰腺病變孤立性胃底靜脈曲張食道下段靜脈曲張（少部分）脾大、脾功能亢進肝功能正常，無肝硬化臨床表現(xiàn)：區(qū)域性門脈高壓共36頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第33頁!輔助檢查的選擇：

胃鏡發(fā)現(xiàn)孤立性胃底靜脈曲張是診斷的重要線索首選腹部B超了解肝臟有無病變、脾臟大小、門靜