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肝硬化(HepaticCirrhosis)

成都市第三人民醫(yī)院史維教授研究生導(dǎo)師

肝硬化(HepaticCirrhosis)

1肝硬化定義:各種原因引起的、以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為組織學(xué)特征的進(jìn)行性慢性肝病。肝硬化定義:各種原因引起的、以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再2精品資料精品資料3你怎么稱呼老師?如果老師最后沒有總結(jié)一節(jié)課的重點(diǎn)的難點(diǎn),你是否會(huì)認(rèn)為老師的教學(xué)方法需要改進(jìn)?你所經(jīng)歷的課堂,是講座式還是討論式?教師的教鞭“不怕太陽曬,也不怕那風(fēng)雨狂,只怕先生罵我笨,沒有學(xué)問無顏見爹娘……”“太陽當(dāng)空照,花兒對(duì)我笑,小鳥說早早早……”內(nèi)科學(xué)肝硬化課件4肝切面:被圓形或近圓形的島嶼狀結(jié)節(jié)代替,結(jié)節(jié)周圍灰白色結(jié)締組織間隔包繞。肝切面:被圓形或近圓形的島嶼狀結(jié)節(jié)代替,結(jié)節(jié)周圍灰白色結(jié)締組5

臨床特點(diǎn):早期無明顯癥狀,進(jìn)展緩慢,晚期因肝臟硬化、肝小葉及血管解剖結(jié)構(gòu)破壞,出現(xiàn)以肝功能損害和門靜脈高壓為特征的臨床表現(xiàn),出現(xiàn)多種嚴(yán)重并發(fā)癥。臨床特點(diǎn):早期無明顯癥狀,進(jìn)展緩慢,晚期因肝臟硬化、肝小葉6【病因】我國(guó)以病毒性肝炎為主;歐美以酒精性肝硬化為多【病因】7(一)病毒性肝炎(virus

hepatitis)

乙型病毒性肝炎(HBV

)最常見,是我國(guó)肝硬化發(fā)病主要病因,或與丙型和丁型病毒性肝炎重疊感染;次為丙型肝炎感染。甲型及戊型肝炎病毒一般不發(fā)展肝硬化。乙肝碎片狀壞死病理大結(jié)節(jié)型肝硬化(一)病毒性肝炎(virushepatitis)乙肝碎片8(二)、酒精

長(zhǎng)期大量飲酒所致,為肝硬化發(fā)病第二大主要病因,導(dǎo)致肝細(xì)胞損害、脂肪肝及肝纖維化,逐漸發(fā)展為肝硬化。合并病毒感染、營(yíng)養(yǎng)不良及藥物損害增加肝硬化發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。小結(jié)節(jié)型肝硬化(二)、酒精小結(jié)節(jié)型肝硬化9(三)、膽汁淤積任何原因引起肝內(nèi)外膽道梗阻,持續(xù)膽汁淤積都可發(fā)生膽汁性肝硬化;原因是長(zhǎng)期膽汁排泄不暢,高濃度膽酸和膽紅素對(duì)肝細(xì)胞毒性作用所致。可分為原發(fā)性、繼發(fā)性。原發(fā)性膽汁性肝硬化(三)、膽汁淤積原發(fā)性膽汁性肝硬化10(四)、循環(huán)障礙肝靜脈或下腔靜脈阻塞(Budd-Chiarisyndrome)、慢性心功能不全及縮窄性心包炎使肝臟長(zhǎng)期瘀血、缺氧,肝細(xì)胞變性及纖維化——瘀血性肝硬化。慢性淤血檳榔肝切面(四)、循環(huán)障礙慢性淤血檳榔肝切面11(五)、藥物或化學(xué)毒物長(zhǎng)期服用損傷肝臟的有毒藥物和接觸化學(xué)毒物引起中毒性肝炎,演變?yōu)楦斡不8螇乃来篌w(五)、藥物或化學(xué)毒物肝壞死大體12(六)、免疫紊亂:自身免疫性肝炎及多種累及肝臟的風(fēng)濕免疫性疾病導(dǎo)致肝硬化。(六)、免疫紊亂:13(七)、寄生蟲感染:血吸蟲(蟲卵沉積在門靜脈分支,被巨噬細(xì)胞吞噬后形成纖維結(jié)節(jié),使門靜脈狹窄閉塞,門脈高壓為突出特征的肝硬化);(七)、寄生蟲感染:14華枝睪吸蟲(寄生于肝內(nèi)外膽管,導(dǎo)致膽道梗阻及炎性反應(yīng)、肝硬化)華枝睪吸蟲(寄生于肝內(nèi)外膽管,導(dǎo)致膽道梗阻及炎性反應(yīng)、肝硬化15

(八)、遺傳和代謝性疾病遺傳或先天性酶缺陷疾病,導(dǎo)致一些物質(zhì)不能正常代謝而沉積肝臟,導(dǎo)致肝細(xì)胞壞死和結(jié)締組織增生-肝硬化。肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病;銅);血色病(hemochromatosis;鐵);α1-抗胰蛋白酶缺乏癥等。血色病肝、胰腺、淋巴結(jié)大體標(biāo)本及病理(八)、遺傳和代謝性疾病血色病肝、胰腺、淋巴結(jié)大體標(biāo)16(九)、營(yíng)養(yǎng)障礙長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不足或不均衡、各種慢性疾病導(dǎo)致消化不良、肥胖或糖尿病等導(dǎo)致脂肪肝,可能發(fā)生肝硬化。脂肪肝大體(九)、營(yíng)養(yǎng)障礙脂肪肝大體17(十)、原因不明隱原性肝硬化(約5-10%);首先應(yīng)仔細(xì)找尋可能的病因;(十)、原因不明18正常肝小葉結(jié)構(gòu)假小葉形成發(fā)病機(jī)制及病理肝硬化特征:肝細(xì)胞壞死、再生、肝纖維化、肝內(nèi)血管增殖、循環(huán)紊亂。正常肝小葉結(jié)構(gòu)假小葉形成發(fā)病機(jī)制及病理19肝竇毛細(xì)血管化——星狀細(xì)胞激活膠原合成增加、降解減少沉積于Disse間隙,間隙增寬;肝竇內(nèi)皮細(xì)胞基底膜形成,內(nèi)皮細(xì)胞窗孔變小消失,形成彌漫性屏障;肝細(xì)胞表面絨毛變平、屏障形成,肝竇到肝細(xì)胞的供養(yǎng)和轉(zhuǎn)運(yùn)物質(zhì)受阻,干擾肝細(xì)胞代謝、合成功能障礙,肝竇狹窄,血流受阻,肝細(xì)胞缺氧及養(yǎng)料供給障礙,導(dǎo)致肝功能不全。肝竇毛細(xì)血管化——星狀細(xì)胞激活膠原合成增加、降解減少沉積于D20肝硬化組織病理特征——損傷與修復(fù)反復(fù)交替,匯管區(qū)及肝包膜增生的纖維索向肝小葉中央靜脈延伸,分割肝小葉、包繞再生結(jié)節(jié),形成假小葉(由再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)及殘存肝小葉構(gòu)成,內(nèi)含二、三個(gè)中央靜脈或一個(gè)偏在邊緣部的中央靜脈;不可逆),門靜脈、肝靜脈、肝動(dòng)脈血管三系血管間扭曲、閉塞、吻合支形成,肝內(nèi)血循環(huán)結(jié)構(gòu)紊亂,血流阻力增加,形成門靜脈高壓病理基礎(chǔ),加重肝細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)障礙;肝功能不全和門靜脈高壓相互作用促進(jìn)肝硬化發(fā)展。肝硬化組織病理特征——損傷與修復(fù)反復(fù)交替,匯管區(qū)及肝包膜增生21【臨床表現(xiàn)】

起病隱匿,發(fā)展緩慢,大致分為肝功能代償期和失代償期(一).代償期肝硬化:

缺乏特異性,部分病人呈隱匿性過程。

(1)癥狀:較輕,缺乏特異性。

(2)體檢:營(yíng)養(yǎng)狀況一般,肝臟輕度腫大,質(zhì)地結(jié)實(shí)或偏硬、脾臟可增大。

(3)肝功能檢查:正?;蜉p度異常。

【臨床表現(xiàn)】

起病隱匿,發(fā)展緩慢,大致分為肝功能代償期和失代22(二).失代償期出現(xiàn)肝功能減退和門靜脈高壓癥為主的兩類臨床表現(xiàn)。(二).失代償期231.肝功能減退的臨床癥狀(1)消化道癥狀:食欲減退、惡心、腹脹、腹瀉、腹痛等。胃腸淤血、消化吸收障礙、腸道菌群失調(diào)。

(2)營(yíng)養(yǎng)不良:乏力、消瘦、精神不振、衰弱、下肢浮腫等。(3)黃疸:皮膚、鞏膜、小便,肝細(xì)胞性黃疸。1.肝功能減退的臨床癥狀24(4)出血和貧血:牙齦出血、鼻衄、皮膚粘膜紫斑和出血點(diǎn),凝血因子減少、脾功能亢進(jìn)、毛細(xì)血管脆性增加。(5)內(nèi)分泌失調(diào):肝臟是多種激素代謝器官,激素本身也參與肝臟疾病過程:性激素(男性乳房發(fā)育、性功能減退、女性閉經(jīng)不孕、蜘蛛痣、肝掌)、腎上腺皮質(zhì)功能(肝病面容)、抗利尿激素(腹水、水腫)、甲狀腺激素等。內(nèi)科學(xué)肝硬化課件25(6)不規(guī)則低熱(對(duì)致熱因子滅活降低、繼發(fā)感染)(7)低蛋白血癥(水腫、腹水)(6)不規(guī)則低熱(對(duì)致熱因子滅活降低、繼發(fā)感染)26肝病面容皮膚鞏膜黃染肝病面容皮膚鞏膜黃染27出血傾向出血傾向28男性乳房發(fā)育男性乳房發(fā)育29蜘蛛痣蜘蛛痣30肝掌肝掌31水腫水腫322.門靜脈高壓(portalhypertension):導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張出血、腹水、脾大、脾功能亢進(jìn)、肝腎綜合征、肝肺綜合癥等,是推動(dòng)肝功能減退的重要病理生理環(huán)節(jié),本病主要死因之一。2.門靜脈高壓(portalhypertension):導(dǎo)33(1)腹水(ascites):肝功能減退和門靜脈高壓共同結(jié)果,失代償期突出表現(xiàn)。腹脹、大量腹水可出現(xiàn)蛙腹、臍疝,壓迫橫膈導(dǎo)致呼吸困難和心悸。(1)腹水(ascites):肝功能減退和門靜脈高壓共同結(jié)果34腹水形成機(jī)制:1)門靜脈壓力增高:靜水壓增高、組織液吸收減少(決定性因素)2)有效血容量不足、腎血流量減少、腎素-血管緊張素激活、腎小球?yàn)V過率降低、排鈉排尿減少3)低蛋白血癥:血漿膠體滲透壓降低(重要因素

)4)肝臟對(duì)醛固酮及抗利尿激素滅能作用減弱5)肝淋巴液滲漏腹水形成機(jī)制:35(2)門-體側(cè)支循環(huán)開放:肝內(nèi)分流:肝內(nèi)門靜脈與肝靜脈交通支;肝外分流:門靜脈不經(jīng)肝臟,通過新生血管及正常閉合的門腔靜脈交通支重新開放,經(jīng)腔靜脈直接回右心。(2)門-體側(cè)支循環(huán)開放:36食道胃底交通支直腸下端肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支脾腎交通支食道胃底交通支直腸下端肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支脾腎37食道靜脈曲張食道靜脈曲張38胃底靜脈曲張胃底靜脈曲張39門脈高壓性胃病門脈高壓性胃病40胸腹壁靜脈曲張胸腹壁靜脈曲張41胸腹壁靜脈曲張胸腹壁靜脈曲張42臍周靜脈突起形成水母頭狀臍周靜脈突起形成水母頭狀43直腸痔靜脈曲張直腸痔靜脈曲張44門靜脈高壓代償性開放使側(cè)枝循環(huán)開放,導(dǎo)致曲張靜脈大出血;肝細(xì)胞對(duì)各種物質(zhì)攝取、代謝、降解作用不能正常進(jìn)行;毒素等直接通過門靜脈進(jìn)入體循環(huán),引發(fā)各種病理生理改變,如肝性腦病、肝腎綜合征、自發(fā)性腹膜炎及藥物半衰期延長(zhǎng),門靜脈血流緩慢可致門靜脈血栓形成。門靜脈高壓代償性開放使側(cè)枝循環(huán)開放,導(dǎo)致曲張靜脈大45(3)脾大、脾功能亢進(jìn):脾靜脈回流阻力增加,脾臟淤血腫大;腸道直接進(jìn)入體循環(huán)的抗原物質(zhì)刺激脾臟巨噬細(xì)胞增生,導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)、脾大;脾亢導(dǎo)致白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板降低(感染、出血)脾腫大及脾功能亢進(jìn)(splenomegaly)(3)脾大、脾功能亢進(jìn):脾腫大及脾功能亢進(jìn)(splenom46(一)上消化道出血(最常見的并發(fā)癥)1、食管胃底靜脈曲張出血(esophagealgastricvaricealbleeding,EGVB):大量嘔血、血便、休克;2、消化性潰瘍(急性出血性糜爛性胃炎?):淤血致上皮屏障功能受損;3、門脈高壓性胃?。╬ortalhypertensivegastropathy):毛細(xì)血管擴(kuò)張淤血、滲血;【并發(fā)癥】(一)上消化道出血(最常見的并發(fā)癥)【并發(fā)癥】47食管食道靜脈曲張出血食管食道靜脈曲張出血48十二指腸球部潰瘍出血十二指腸球部潰瘍出血49

門靜脈高壓性胃病門靜脈高壓性胃病50(二)膽石癥:可能增加(二)膽石癥:51(三)感染:腸粘膜屏障功能降低,細(xì)菌進(jìn)入血液循環(huán);作為重要免疫器官的肝臟嚴(yán)重受損使細(xì)胞免疫功能破壞;脾功能受損;代謝紊亂使抵抗力降低。1、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎(spontaneousbacterialperitonitis,SBP):非腹腔內(nèi)臟器感染引發(fā)的急性細(xì)菌性腹膜炎,多為革蘭陰性桿菌感染(癥狀、體征、化驗(yàn));2、膽道感染;3、肺部、腸道及尿路感染:抗生素使用、抵抗力下降(三)感染:52(四)門靜脈血栓形成、海綿樣變門靜脈內(nèi)血流緩慢可致血栓形成,加重門脈高壓和腹水程度,慢性形成癥狀不明顯,急性發(fā)展導(dǎo)致明顯癥狀和并發(fā)癥;門靜脈海綿樣變—門靜脈部分或完全阻塞后形成細(xì)小血管網(wǎng);門靜脈血栓形成海綿樣變(四)門靜脈血栓形成、海綿樣變門靜脈血栓形成海綿樣變53(五)電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂攝入及醫(yī)療因素導(dǎo)致低鈉血癥、低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒,加重病情、誘發(fā)并發(fā)癥。(五)電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂54(六)肝腎綜合征腎臟無實(shí)質(zhì)病變,因門脈高壓、內(nèi)臟高動(dòng)力循環(huán)使體循環(huán)血流量減少、多種擴(kuò)血管物質(zhì)不能被肝臟滅活、腎臟灌注不足出現(xiàn)的腎功能障礙。(頑固性腹腔積液基礎(chǔ)上出現(xiàn)少尿(400ml/天)、無尿以及惡心,尿鈉濃度低,肌酐及尿素氮升高等氮質(zhì)血癥臨床表現(xiàn)(功能性腎衰竭;1型-急進(jìn)性,2型-緩進(jìn)展)。診斷標(biāo)準(zhǔn):1、肝硬化合并腹水;2、血清肌酐升高;3、停利尿劑、白蛋白擴(kuò)容后肌酐沒有改善;4、排除休克;5、近期沒有應(yīng)用腎毒性或擴(kuò)血管藥物治療;6、排除腎實(shí)質(zhì)疾病。預(yù)后差。(六)肝腎綜合征55(七)肝肺綜合征定義:排除原發(fā)心肺疾病后,具有嚴(yán)重肝病、肺內(nèi)血管擴(kuò)張和動(dòng)脈血氧合成功能障礙(低氧血癥)組成的三聯(lián)征。臨床表現(xiàn)為肝硬化伴呼吸困難、低氧血癥,預(yù)后較差。(診斷依據(jù):PaO2<10kPa,影像學(xué)檢查提示肺內(nèi)血管擴(kuò)張)(七)肝肺綜合征56(八)原發(fā)性肝癌血清甲胎蛋白持續(xù)升高或B超提示肝占位病變時(shí)應(yīng)高度懷疑,CT可確診。(八)原發(fā)性肝癌57(九)肝性腦病因毒性物質(zhì)代謝清除障礙,導(dǎo)致腦細(xì)胞功能紊亂,出現(xiàn)性格行為失常、撲翼樣震顫、譫妄、昏迷。

(九)肝性腦病58【診斷】確定有無肝硬化、肝硬化原因、肝功能分級(jí)及并發(fā)癥【診斷】59【診斷】(一)確定有無肝硬化:根據(jù):肝功能減退和門靜脈高壓同時(shí)存在的證據(jù)。1、有病毒性肝炎、長(zhǎng)期飲酒等有關(guān)病史2、有肝功能減退和門靜脈高壓癥的臨床癥狀及體征3、肝功能試驗(yàn)陽性發(fā)現(xiàn)4、影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)5、肝活檢見假小葉形成(成立?。┩暾\斷:病因、病期、病理、并發(fā)癥【診斷】60實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查(失代償期)1、血常規(guī):輕重不等貧血,脾功能亢進(jìn)時(shí)白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)減少。2、尿?,F(xiàn):黃疸時(shí)可出現(xiàn)膽紅素,并有尿膽原增加。有時(shí)可見到蛋白、管型和血尿3、大便常規(guī):黑便、血便、隱血陽性4、腹水檢查:沒有感染為漏出液,感染為滲出液,細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查(失代償期)615、肝功能試驗(yàn):(1)血清酶學(xué)檢查:ALT和AST;r-GT;ALP(2)蛋白質(zhì)代謝:白蛋白及白球比例(3)凝血酶原時(shí)間:延長(zhǎng)(4)血清膽紅素:升高(5)肝纖維化指標(biāo)(前膠原III肽(PIIIP)、四型膠原、透明質(zhì)酸、層粘連蛋白等)僅供參考(6)脂肪代謝:膽固醇降低(7)定量肝功能:吲哚菁試驗(yàn)(ICG,排泄功能)、利多卡因代謝產(chǎn)物(MEGX,代謝功能)生成試驗(yàn)明顯異常。5、肝功能試驗(yàn):626、血清免疫學(xué)檢查:(1)病毒性肝炎標(biāo)記測(cè)定:(2)甲胎蛋白(AFP):(3)血清抗線粒體抗體、抗核抗體:6、血清免疫學(xué)檢查:63

7、影像學(xué)檢查上消化道鋇餐:不如胃鏡準(zhǔn)確敏感直觀。

7、影像學(xué)檢查64超聲檢查:肝臟光點(diǎn)與回聲增粗、增強(qiáng),肝葉比例失調(diào)、肝裂增寬;脾臟腫大;腹水;門靜主干及分支增粗。超聲檢查:肝臟光點(diǎn)與回聲增粗、增強(qiáng),肝葉比例失調(diào)、肝裂增寬;65CT和MRI:更直觀清晰準(zhǔn)確

CT和MRI:668、胃鏡檢查:直接觀察,有曲張靜脈即可診斷門靜脈高壓(病變、程度、出血風(fēng)險(xiǎn)、治療)。8、胃鏡檢查:直接觀察,有曲張靜脈即可診斷門靜脈高壓(病變、67胃底靜脈曲張

食管靜脈曲張胃底靜脈曲張

食管靜脈曲張68ab

門脈高壓性大腸病

699、肝組織活檢(確診和鑒別價(jià)值)9、肝組織活檢(確診和鑒別價(jià)值)7010、腹腔鏡檢查(不是必須)

直接觀察肝脾等改變,直視下作穿刺活組織檢查.

10、腹腔鏡檢查(不是必須)直接觀察肝脾等改變,直7111、腹水檢查:所有新出現(xiàn)腹腔積液者或腹腔積液者病情突然變化都應(yīng)做腹水檢查(顏色、比重、蛋白含量、細(xì)胞分類、細(xì)菌培養(yǎng)等;血清-腹水白蛋白梯度(SAAG)>11g/L提示腹腔積液由肝硬化門脈高壓所致)。

11、腹水檢查:7212、門靜脈測(cè)壓:評(píng)價(jià)藥物降門脈壓力療效金標(biāo)準(zhǔn)(正常值<5mmHg,>10mmHg為門靜脈高壓。)。12、門靜脈測(cè)壓:評(píng)價(jià)藥物降門脈壓力療效金標(biāo)準(zhǔn)(正常值<5m73臨床生化項(xiàng)目分?jǐn)?shù)123肝性腦病(期)無1-2級(jí)3-4級(jí)腹水無輕中-重血清膽紅素(umol/L)<3434-51>51血清白蛋白(g/L)≥3528-34<28凝血酶原時(shí)間(秒)≤1415-17≥18A級(jí)<=6分B級(jí)7-9分C級(jí)>=10分肝硬化Child-Pugh分級(jí)臨床生化項(xiàng)目分?jǐn)?shù)123肝性腦病(期)無1-2級(jí)3-4級(jí)腹水74【鑒別診斷】:(一)與腹水和腹部膨隆疾病鑒別:結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、尿毒癥、腹腔內(nèi)腫瘤、巨大卵巢囊腫。(二)與肝脾腫大的疾病鑒別:慢性肝炎、原發(fā)性肝癌、血吸蟲病、華支睪吸蟲病、肝包蟲病、某些累及肝的代謝性疾病和血液病等。【鑒別診斷】:75(三)肝硬化并發(fā)癥的鑒別:1、上消化道出血與消化性潰瘍、賁門粘膜撕裂傷、胃癌鑒別;2、肝性腦病與低血糖、酮癥酸中毒、尿毒癥鑒別;3、肝腎綜合征與腎臟疾病鑒別;4、肝肺綜合癥與肺部疾病鑒別;(三)肝硬化并發(fā)癥的鑒別:76無逆轉(zhuǎn)肝硬化治療方法;代償期:對(duì)病因進(jìn)行治療,保護(hù)肝功能,預(yù)防肝癌,延長(zhǎng)代償期。失代償期:改善肝臟功能、對(duì)癥治療、防治并發(fā)癥、延緩對(duì)肝移植需求?!局委煛繜o逆轉(zhuǎn)肝硬化治療方法;【治療】77(一)保護(hù)改善肝功能:1、去除減輕病因(1)抗HBV治療:阿德福韋、恩替卡韋、替米夫定、拉米夫定等,失代償期應(yīng)長(zhǎng)期給與口服核苷類抗HBV治療,不用干擾素。(

2012亞太地區(qū)慢性乙型肝炎治療共識(shí):初治患者可采用常規(guī)干擾素5~10

MU,每周3次[IB]或Peg-IFNα-2a

180

μg或Peg-IFN-a2b1~1.5μg/Kg,每周1次(ⅠA);或恩替卡韋0.5

mg,每日1次(ⅠA);或替諾福韋300

mg,每日1次(ⅠA);或阿德福韋10

mg,每日1次(ⅠB);或替比夫定600

mg,每日1次(ⅠB);或拉米夫定100

mg,每日1次(ⅠB)。也可選用胸腺素α

1.6

mg,每周2次,(ⅠB)。恩替卡韋和替諾福韋是優(yōu)先推薦的選擇。)(一)保護(hù)改善肝功能:78(2)抗HCV治療:適用于代償期,聚乙二醇干擾素α+利巴韋林;失代償期不宜。(3)針對(duì)其他病因治療:禁酒、解除膽道梗阻等2、避免損傷肝臟藥物:3、維護(hù)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng):對(duì)維護(hù)肝功能、防止腸源性感染重要,給與營(yíng)養(yǎng)豐富、富含維生素的易消化食物,有肝性腦病者限制蛋白質(zhì)攝入。(2)抗HCV治療:適用于代償期,聚乙二醇干擾素α+利巴韋林794、保護(hù)肝細(xì)胞:護(hù)肝藥物雖有一定藥理學(xué)基礎(chǔ),普遍缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù),過多使用加重肝臟負(fù)擔(dān)。

熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰膽堿、水飛薊素、還原型谷胱甘肽、甘草酸二銨等4、保護(hù)肝細(xì)胞:80(二)門靜脈高壓癥及并發(fā)癥治療1、腹水的治療(1)限制鈉、水?dāng)z入:每日攝人食鹽氯化鈉<1.2~2.Og,入水量<1000ml/d以內(nèi),有稀釋性低鈉血癥,限水在500ml/d以內(nèi)。(2)利尿:足量(據(jù)尿量確定藥物劑量)、間斷(服藥5天,間斷3~5天)、聯(lián)合(排鉀與保鉀藥物聯(lián)合)、酌情輸注白蛋白;利尿治療以每一天體重減輕不超過O.5kg為宜,注意利尿副作用水電解質(zhì)紊亂、腎功能惡化、肝性腦病等并發(fā)癥。(頑固性腹水:大劑量利尿劑缺少反應(yīng),治療性腹腔穿刺放腹水后腹水迅速增加)(二)門靜脈高壓癥及并發(fā)癥治療81(3)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(transjugularintrahepaticportosystemicshunt;TIPS)

在肝內(nèi)門靜脈與肝靜脈主要分支間安置支架,建立分流通道,有效降低門靜脈壓力,增加腎臟血液灌注,顯著減少腹水;創(chuàng)傷小,安全性高,適用于食管靜脈曲張大出血和頑固性腹水;易誘發(fā)肝性腦病。(3)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(transjugularin82經(jīng)頸靜脈門體分流術(shù)(TIPS)經(jīng)頸靜脈門體分流術(shù)(TIPS)83(4)排放腹水加輸注白蛋白或血漿:

用于失去TIPS應(yīng)用指征的頑固性腹水(肝性腦病、肝腎綜合征)(4)排放腹水加輸注白蛋白或血漿:84(5)自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎治療:強(qiáng)調(diào)早期、足量應(yīng)用抗菌藥物。選用肝毒性小、主要針對(duì)革蘭氏陰性桿菌并兼顧陽性球菌抗生素,療程2周。保持大便通暢、維護(hù)腸道菌群、控制腹水。(5)自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎治療:852、食管胃底靜脈曲張破裂出血治療及預(yù)防:(1)一級(jí)預(yù)防:針對(duì)已有食管胃底靜脈曲張尚未出血者,病因治療、抑制胃酸藥物治療、非選擇性β受體拮抗劑降低門靜脈壓力、內(nèi)鏡結(jié)扎治療等;(2)二級(jí)預(yù)防:針對(duì)已發(fā)生過食管胃底靜脈曲張出血者,防止再出血:TIPS、內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎或硬化劑注射、脾動(dòng)脈栓塞、外科分流術(shù)或斷流術(shù)、降低門靜脈壓力藥物治療(非選擇性β受體拮抗劑、加壓素或垂體后葉素、生長(zhǎng)抑素及其長(zhǎng)效制劑)、抑制胃酸藥物治療;(3)監(jiān)護(hù)、抗休克治療:禁食、靜臥、加強(qiáng)監(jiān)護(hù)、迅速補(bǔ)充有效血容量,預(yù)防并發(fā)癥。2、食管胃底靜脈曲張破裂出血治療及預(yù)防:86三腔管壓迫止血三腔管壓迫止血87內(nèi)鏡硬化劑注射治療:內(nèi)鏡下注射硬化劑或套扎:內(nèi)鏡硬化劑注射治療:內(nèi)鏡下注射硬化劑或套扎:88

abc

內(nèi)鏡下組織黏合劑注射治療胃底靜脈曲張

a:胃底靜脈曲張

b:注射組織黏合劑

c:治療6個(gè)月后復(fù)查

ab89內(nèi)鏡下套扎治療(endoscopebandligation,EBL)能有效預(yù)防食管曲張靜脈首次出血內(nèi)鏡下套扎治療(endoscopebandligatio90內(nèi)科學(xué)肝硬化課件91(3)其他并發(fā)癥治療1、膽石癥:盡量避免手術(shù)2、感染:肺炎、膽道感染、腸道感染等首選第三代頭孢菌素經(jīng)驗(yàn)性治療,廣譜。足量、肝腎毒性??;培養(yǎng)出病菌根.據(jù)藥敏實(shí)驗(yàn)選擇窄譜抗生素。3、門靜脈血栓形成:抗凝治療、溶栓治療、TIPS、手術(shù)。(3)其他并發(fā)癥治療924、肝硬化低鈉血癥:限水、血管加壓素受體拮抗劑等。5、肝腎綜合征:積極防治誘發(fā)因素,TIPS、白蛋白、血管加壓素、血液透析、人工肝等;6、肝肺綜合癥:治療效果不好。7、肝性腦病及肝癌見有關(guān)章節(jié)。肝移植才是有效方法4、肝硬化低鈉血癥:限水、血管加壓素受體拮抗劑等。93(四)手術(shù)各種門靜脈高壓分流、斷流及限流術(shù);TIPS;肝移植(終末期肝硬化病人作為肝移植的候選人)。(四)手術(shù)94手術(shù):分流術(shù)手術(shù):分流術(shù)95斷流術(shù)術(shù)前術(shù)后斷流術(shù)術(shù)前術(shù)后96(五)患者教育休息;酒精及藥物;進(jìn)食;食物;鈉和水的攝入;避免感染;了解病情并形成良好依從性;生活注意事項(xiàng);(五)患者教育971.闡述肝硬化腹水的形成與哪些因素有關(guān)?2.簡(jiǎn)述失代償期肝硬化的臨床表現(xiàn)及診斷依據(jù)。3.肝硬化并發(fā)癥治療方法1.闡述肝硬化腹水的形成與哪些因素有關(guān)?98未來五年的成都市第三人民醫(yī)院未來五年的成都市第三人民醫(yī)院99肝硬化(HepaticCirrhosis)

成都市第三人民醫(yī)院史維教授研究生導(dǎo)師

肝硬化(HepaticCirrhosis)

100肝硬化定義:各種原因引起的、以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為組織學(xué)特征的進(jìn)行性慢性肝病。肝硬化定義:各種原因引起的、以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再101精品資料精品資料102你怎么稱呼老師?如果老師最后沒有總結(jié)一節(jié)課的重點(diǎn)的難點(diǎn),你是否會(huì)認(rèn)為老師的教學(xué)方法需要改進(jìn)?你所經(jīng)歷的課堂,是講座式還是討論式?教師的教鞭“不怕太陽曬,也不怕那風(fēng)雨狂,只怕先生罵我笨,沒有學(xué)問無顏見爹娘……”“太陽當(dāng)空照,花兒對(duì)我笑,小鳥說早早早……”內(nèi)科學(xué)肝硬化課件103肝切面:被圓形或近圓形的島嶼狀結(jié)節(jié)代替,結(jié)節(jié)周圍灰白色結(jié)締組織間隔包繞。肝切面:被圓形或近圓形的島嶼狀結(jié)節(jié)代替,結(jié)節(jié)周圍灰白色結(jié)締組104

臨床特點(diǎn):早期無明顯癥狀,進(jìn)展緩慢,晚期因肝臟硬化、肝小葉及血管解剖結(jié)構(gòu)破壞,出現(xiàn)以肝功能損害和門靜脈高壓為特征的臨床表現(xiàn),出現(xiàn)多種嚴(yán)重并發(fā)癥。臨床特點(diǎn):早期無明顯癥狀,進(jìn)展緩慢,晚期因肝臟硬化、肝小葉105【病因】我國(guó)以病毒性肝炎為主;歐美以酒精性肝硬化為多【病因】106(一)病毒性肝炎(virus

hepatitis)

乙型病毒性肝炎(HBV

)最常見,是我國(guó)肝硬化發(fā)病主要病因,或與丙型和丁型病毒性肝炎重疊感染;次為丙型肝炎感染。甲型及戊型肝炎病毒一般不發(fā)展肝硬化。乙肝碎片狀壞死病理大結(jié)節(jié)型肝硬化(一)病毒性肝炎(virushepatitis)乙肝碎片107(二)、酒精

長(zhǎng)期大量飲酒所致,為肝硬化發(fā)病第二大主要病因,導(dǎo)致肝細(xì)胞損害、脂肪肝及肝纖維化,逐漸發(fā)展為肝硬化。合并病毒感染、營(yíng)養(yǎng)不良及藥物損害增加肝硬化發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。小結(jié)節(jié)型肝硬化(二)、酒精小結(jié)節(jié)型肝硬化108(三)、膽汁淤積任何原因引起肝內(nèi)外膽道梗阻,持續(xù)膽汁淤積都可發(fā)生膽汁性肝硬化;原因是長(zhǎng)期膽汁排泄不暢,高濃度膽酸和膽紅素對(duì)肝細(xì)胞毒性作用所致??煞譃樵l(fā)性、繼發(fā)性。原發(fā)性膽汁性肝硬化(三)、膽汁淤積原發(fā)性膽汁性肝硬化109(四)、循環(huán)障礙肝靜脈或下腔靜脈阻塞(Budd-Chiarisyndrome)、慢性心功能不全及縮窄性心包炎使肝臟長(zhǎng)期瘀血、缺氧,肝細(xì)胞變性及纖維化——瘀血性肝硬化。慢性淤血檳榔肝切面(四)、循環(huán)障礙慢性淤血檳榔肝切面110(五)、藥物或化學(xué)毒物長(zhǎng)期服用損傷肝臟的有毒藥物和接觸化學(xué)毒物引起中毒性肝炎,演變?yōu)楦斡不?。肝壞死大體(五)、藥物或化學(xué)毒物肝壞死大體111(六)、免疫紊亂:自身免疫性肝炎及多種累及肝臟的風(fēng)濕免疫性疾病導(dǎo)致肝硬化。(六)、免疫紊亂:112(七)、寄生蟲感染:血吸蟲(蟲卵沉積在門靜脈分支,被巨噬細(xì)胞吞噬后形成纖維結(jié)節(jié),使門靜脈狹窄閉塞,門脈高壓為突出特征的肝硬化);(七)、寄生蟲感染:113華枝睪吸蟲(寄生于肝內(nèi)外膽管,導(dǎo)致膽道梗阻及炎性反應(yīng)、肝硬化)華枝睪吸蟲(寄生于肝內(nèi)外膽管,導(dǎo)致膽道梗阻及炎性反應(yīng)、肝硬化114

(八)、遺傳和代謝性疾病遺傳或先天性酶缺陷疾病,導(dǎo)致一些物質(zhì)不能正常代謝而沉積肝臟,導(dǎo)致肝細(xì)胞壞死和結(jié)締組織增生-肝硬化。肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson??;銅);血色?。╤emochromatosis;鐵);α1-抗胰蛋白酶缺乏癥等。血色病肝、胰腺、淋巴結(jié)大體標(biāo)本及病理(八)、遺傳和代謝性疾病血色病肝、胰腺、淋巴結(jié)大體標(biāo)115(九)、營(yíng)養(yǎng)障礙長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不足或不均衡、各種慢性疾病導(dǎo)致消化不良、肥胖或糖尿病等導(dǎo)致脂肪肝,可能發(fā)生肝硬化。脂肪肝大體(九)、營(yíng)養(yǎng)障礙脂肪肝大體116(十)、原因不明隱原性肝硬化(約5-10%);首先應(yīng)仔細(xì)找尋可能的病因;(十)、原因不明117正常肝小葉結(jié)構(gòu)假小葉形成發(fā)病機(jī)制及病理肝硬化特征:肝細(xì)胞壞死、再生、肝纖維化、肝內(nèi)血管增殖、循環(huán)紊亂。正常肝小葉結(jié)構(gòu)假小葉形成發(fā)病機(jī)制及病理118肝竇毛細(xì)血管化——星狀細(xì)胞激活膠原合成增加、降解減少沉積于Disse間隙,間隙增寬;肝竇內(nèi)皮細(xì)胞基底膜形成,內(nèi)皮細(xì)胞窗孔變小消失,形成彌漫性屏障;肝細(xì)胞表面絨毛變平、屏障形成,肝竇到肝細(xì)胞的供養(yǎng)和轉(zhuǎn)運(yùn)物質(zhì)受阻,干擾肝細(xì)胞代謝、合成功能障礙,肝竇狹窄,血流受阻,肝細(xì)胞缺氧及養(yǎng)料供給障礙,導(dǎo)致肝功能不全。肝竇毛細(xì)血管化——星狀細(xì)胞激活膠原合成增加、降解減少沉積于D119肝硬化組織病理特征——損傷與修復(fù)反復(fù)交替,匯管區(qū)及肝包膜增生的纖維索向肝小葉中央靜脈延伸,分割肝小葉、包繞再生結(jié)節(jié),形成假小葉(由再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)及殘存肝小葉構(gòu)成,內(nèi)含二、三個(gè)中央靜脈或一個(gè)偏在邊緣部的中央靜脈;不可逆),門靜脈、肝靜脈、肝動(dòng)脈血管三系血管間扭曲、閉塞、吻合支形成,肝內(nèi)血循環(huán)結(jié)構(gòu)紊亂,血流阻力增加,形成門靜脈高壓病理基礎(chǔ),加重肝細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)障礙;肝功能不全和門靜脈高壓相互作用促進(jìn)肝硬化發(fā)展。肝硬化組織病理特征——損傷與修復(fù)反復(fù)交替,匯管區(qū)及肝包膜增生120【臨床表現(xiàn)】

起病隱匿,發(fā)展緩慢,大致分為肝功能代償期和失代償期(一).代償期肝硬化:

缺乏特異性,部分病人呈隱匿性過程。

(1)癥狀:較輕,缺乏特異性。

(2)體檢:營(yíng)養(yǎng)狀況一般,肝臟輕度腫大,質(zhì)地結(jié)實(shí)或偏硬、脾臟可增大。

(3)肝功能檢查:正?;蜉p度異常。

【臨床表現(xiàn)】

起病隱匿,發(fā)展緩慢,大致分為肝功能代償期和失代121(二).失代償期出現(xiàn)肝功能減退和門靜脈高壓癥為主的兩類臨床表現(xiàn)。(二).失代償期1221.肝功能減退的臨床癥狀(1)消化道癥狀:食欲減退、惡心、腹脹、腹瀉、腹痛等。胃腸淤血、消化吸收障礙、腸道菌群失調(diào)。

(2)營(yíng)養(yǎng)不良:乏力、消瘦、精神不振、衰弱、下肢浮腫等。(3)黃疸:皮膚、鞏膜、小便,肝細(xì)胞性黃疸。1.肝功能減退的臨床癥狀123(4)出血和貧血:牙齦出血、鼻衄、皮膚粘膜紫斑和出血點(diǎn),凝血因子減少、脾功能亢進(jìn)、毛細(xì)血管脆性增加。(5)內(nèi)分泌失調(diào):肝臟是多種激素代謝器官,激素本身也參與肝臟疾病過程:性激素(男性乳房發(fā)育、性功能減退、女性閉經(jīng)不孕、蜘蛛痣、肝掌)、腎上腺皮質(zhì)功能(肝病面容)、抗利尿激素(腹水、水腫)、甲狀腺激素等。內(nèi)科學(xué)肝硬化課件124(6)不規(guī)則低熱(對(duì)致熱因子滅活降低、繼發(fā)感染)(7)低蛋白血癥(水腫、腹水)(6)不規(guī)則低熱(對(duì)致熱因子滅活降低、繼發(fā)感染)125肝病面容皮膚鞏膜黃染肝病面容皮膚鞏膜黃染126出血傾向出血傾向127男性乳房發(fā)育男性乳房發(fā)育128蜘蛛痣蜘蛛痣129肝掌肝掌130水腫水腫1312.門靜脈高壓(portalhypertension):導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張出血、腹水、脾大、脾功能亢進(jìn)、肝腎綜合征、肝肺綜合癥等,是推動(dòng)肝功能減退的重要病理生理環(huán)節(jié),本病主要死因之一。2.門靜脈高壓(portalhypertension):導(dǎo)132(1)腹水(ascites):肝功能減退和門靜脈高壓共同結(jié)果,失代償期突出表現(xiàn)。腹脹、大量腹水可出現(xiàn)蛙腹、臍疝,壓迫橫膈導(dǎo)致呼吸困難和心悸。(1)腹水(ascites):肝功能減退和門靜脈高壓共同結(jié)果133腹水形成機(jī)制:1)門靜脈壓力增高:靜水壓增高、組織液吸收減少(決定性因素)2)有效血容量不足、腎血流量減少、腎素-血管緊張素激活、腎小球?yàn)V過率降低、排鈉排尿減少3)低蛋白血癥:血漿膠體滲透壓降低(重要因素

)4)肝臟對(duì)醛固酮及抗利尿激素滅能作用減弱5)肝淋巴液滲漏腹水形成機(jī)制:134(2)門-體側(cè)支循環(huán)開放:肝內(nèi)分流:肝內(nèi)門靜脈與肝靜脈交通支;肝外分流:門靜脈不經(jīng)肝臟,通過新生血管及正常閉合的門腔靜脈交通支重新開放,經(jīng)腔靜脈直接回右心。(2)門-體側(cè)支循環(huán)開放:135食道胃底交通支直腸下端肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支脾腎交通支食道胃底交通支直腸下端肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支脾腎136食道靜脈曲張食道靜脈曲張137胃底靜脈曲張胃底靜脈曲張138門脈高壓性胃病門脈高壓性胃病139胸腹壁靜脈曲張胸腹壁靜脈曲張140胸腹壁靜脈曲張胸腹壁靜脈曲張141臍周靜脈突起形成水母頭狀臍周靜脈突起形成水母頭狀142直腸痔靜脈曲張直腸痔靜脈曲張143門靜脈高壓代償性開放使側(cè)枝循環(huán)開放,導(dǎo)致曲張靜脈大出血;肝細(xì)胞對(duì)各種物質(zhì)攝取、代謝、降解作用不能正常進(jìn)行;毒素等直接通過門靜脈進(jìn)入體循環(huán),引發(fā)各種病理生理改變,如肝性腦病、肝腎綜合征、自發(fā)性腹膜炎及藥物半衰期延長(zhǎng),門靜脈血流緩慢可致門靜脈血栓形成。門靜脈高壓代償性開放使側(cè)枝循環(huán)開放,導(dǎo)致曲張靜脈大144(3)脾大、脾功能亢進(jìn):脾靜脈回流阻力增加,脾臟淤血腫大;腸道直接進(jìn)入體循環(huán)的抗原物質(zhì)刺激脾臟巨噬細(xì)胞增生,導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)、脾大;脾亢導(dǎo)致白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板降低(感染、出血)脾腫大及脾功能亢進(jìn)(splenomegaly)(3)脾大、脾功能亢進(jìn):脾腫大及脾功能亢進(jìn)(splenom145(一)上消化道出血(最常見的并發(fā)癥)1、食管胃底靜脈曲張出血(esophagealgastricvaricealbleeding,EGVB):大量嘔血、血便、休克;2、消化性潰瘍(急性出血性糜爛性胃炎?):淤血致上皮屏障功能受損;3、門脈高壓性胃?。╬ortalhypertensivegastropathy):毛細(xì)血管擴(kuò)張淤血、滲血;【并發(fā)癥】(一)上消化道出血(最常見的并發(fā)癥)【并發(fā)癥】146食管食道靜脈曲張出血食管食道靜脈曲張出血147十二指腸球部潰瘍出血十二指腸球部潰瘍出血148

門靜脈高壓性胃病門靜脈高壓性胃病149(二)膽石癥:可能增加(二)膽石癥:150(三)感染:腸粘膜屏障功能降低,細(xì)菌進(jìn)入血液循環(huán);作為重要免疫器官的肝臟嚴(yán)重受損使細(xì)胞免疫功能破壞;脾功能受損;代謝紊亂使抵抗力降低。1、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎(spontaneousbacterialperitonitis,SBP):非腹腔內(nèi)臟器感染引發(fā)的急性細(xì)菌性腹膜炎,多為革蘭陰性桿菌感染(癥狀、體征、化驗(yàn));2、膽道感染;3、肺部、腸道及尿路感染:抗生素使用、抵抗力下降(三)感染:151(四)門靜脈血栓形成、海綿樣變門靜脈內(nèi)血流緩慢可致血栓形成,加重門脈高壓和腹水程度,慢性形成癥狀不明顯,急性發(fā)展導(dǎo)致明顯癥狀和并發(fā)癥;門靜脈海綿樣變—門靜脈部分或完全阻塞后形成細(xì)小血管網(wǎng);門靜脈血栓形成海綿樣變(四)門靜脈血栓形成、海綿樣變門靜脈血栓形成海綿樣變152(五)電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂攝入及醫(yī)療因素導(dǎo)致低鈉血癥、低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒,加重病情、誘發(fā)并發(fā)癥。(五)電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂153(六)肝腎綜合征腎臟無實(shí)質(zhì)病變,因門脈高壓、內(nèi)臟高動(dòng)力循環(huán)使體循環(huán)血流量減少、多種擴(kuò)血管物質(zhì)不能被肝臟滅活、腎臟灌注不足出現(xiàn)的腎功能障礙。(頑固性腹腔積液基礎(chǔ)上出現(xiàn)少尿(400ml/天)、無尿以及惡心,尿鈉濃度低,肌酐及尿素氮升高等氮質(zhì)血癥臨床表現(xiàn)(功能性腎衰竭;1型-急進(jìn)性,2型-緩進(jìn)展)。診斷標(biāo)準(zhǔn):1、肝硬化合并腹水;2、血清肌酐升高;3、停利尿劑、白蛋白擴(kuò)容后肌酐沒有改善;4、排除休克;5、近期沒有應(yīng)用腎毒性或擴(kuò)血管藥物治療;6、排除腎實(shí)質(zhì)疾病。預(yù)后差。(六)肝腎綜合征154(七)肝肺綜合征定義:排除原發(fā)心肺疾病后,具有嚴(yán)重肝病、肺內(nèi)血管擴(kuò)張和動(dòng)脈血氧合成功能障礙(低氧血癥)組成的三聯(lián)征。臨床表現(xiàn)為肝硬化伴呼吸困難、低氧血癥,預(yù)后較差。(診斷依據(jù):PaO2<10kPa,影像學(xué)檢查提示肺內(nèi)血管擴(kuò)張)(七)肝肺綜合征155(八)原發(fā)性肝癌血清甲胎蛋白持續(xù)升高或B超提示肝占位病變時(shí)應(yīng)高度懷疑,CT可確診。(八)原發(fā)性肝癌156(九)肝性腦病因毒性物質(zhì)代謝清除障礙,導(dǎo)致腦細(xì)胞功能紊亂,出現(xiàn)性格行為失常、撲翼樣震顫、譫妄、昏迷。

(九)肝性腦病157【診斷】確定有無肝硬化、肝硬化原因、肝功能分級(jí)及并發(fā)癥【診斷】158【診斷】(一)確定有無肝硬化:根據(jù):肝功能減退和門靜脈高壓同時(shí)存在的證據(jù)。1、有病毒性肝炎、長(zhǎng)期飲酒等有關(guān)病史2、有肝功能減退和門靜脈高壓癥的臨床癥狀及體征3、肝功能試驗(yàn)陽性發(fā)現(xiàn)4、影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)5、肝活檢見假小葉形成(成立?。┩暾\斷:病因、病期、病理、并發(fā)癥【診斷】159實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查(失代償期)1、血常規(guī):輕重不等貧血,脾功能亢進(jìn)時(shí)白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)減少。2、尿?,F(xiàn):黃疸時(shí)可出現(xiàn)膽紅素,并有尿膽原增加。有時(shí)可見到蛋白、管型和血尿3、大便常規(guī):黑便、血便、隱血陽性4、腹水檢查:沒有感染為漏出液,感染為滲出液,細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查(失代償期)1605、肝功能試驗(yàn):(1)血清酶學(xué)檢查:ALT和AST;r-GT;ALP(2)蛋白質(zhì)代謝:白蛋白及白球比例(3)凝血酶原時(shí)間:延長(zhǎng)(4)血清膽紅素:升高(5)肝纖維化指標(biāo)(前膠原III肽(PIIIP)、四型膠原、透明質(zhì)酸、層粘連蛋白等)僅供參考(6)脂肪代謝:膽固醇降低(7)定量肝功能:吲哚菁試驗(yàn)(ICG,排泄功能)、利多卡因代謝產(chǎn)物(MEGX,代謝功能)生成試驗(yàn)明顯異常。5、肝功能試驗(yàn):1616、血清免疫學(xué)檢查:(1)病毒性肝炎標(biāo)記測(cè)定:(2)甲胎蛋白(AFP):(3)血清抗線粒體抗體、抗核抗體:6、血清免疫學(xué)檢查:162

7、影像學(xué)檢查上消化道鋇餐:不如胃鏡準(zhǔn)確敏感直觀。

7、影像學(xué)檢查163超聲檢查:肝臟光點(diǎn)與回聲增粗、增強(qiáng),肝葉比例失調(diào)、肝裂增寬;脾臟腫大;腹水;門靜主干及分支增粗。超聲檢查:肝臟光點(diǎn)與回聲增粗、增強(qiáng),肝葉比例失調(diào)、肝裂增寬;164CT和MRI:更直觀清晰準(zhǔn)確

CT和MRI:1658、胃鏡檢查:直接觀察,有曲張靜脈即可診斷門靜脈高壓(病變、程度、出血風(fēng)險(xiǎn)、治療)。8、胃鏡檢查:直接觀察,有曲張靜脈即可診斷門靜脈高壓(病變、166胃底靜脈曲張

食管靜脈曲張胃底靜脈曲張

食管靜脈曲張167ab

門脈高壓性大腸病

1689、肝組織活檢(確診和鑒別價(jià)值)9、肝組織活檢(確診和鑒別價(jià)值)16910、腹腔鏡檢查(不是必須)

直接觀察肝脾等改變,直視下作穿刺活組織檢查.

10、腹腔鏡檢查(不是必須)直接觀察肝脾等改變,直17011、腹水檢查:所有新出現(xiàn)腹腔積液者或腹腔積液者病情突然變化都應(yīng)做腹水檢查(顏色、比重、蛋白含量、細(xì)胞分類、細(xì)菌培養(yǎng)等;血清-腹水白蛋白梯度(SAAG)>11g/L提示腹腔積液由肝硬化門脈高壓所致)。

11、腹水檢查:17112、門靜脈測(cè)壓:評(píng)價(jià)藥物降門脈壓力療效金標(biāo)準(zhǔn)(正常值<5mmHg,>10mmHg為門靜脈高壓。)。12、門靜脈測(cè)壓:評(píng)價(jià)藥物降門脈壓力療效金標(biāo)準(zhǔn)(正常值<5m172臨床生化項(xiàng)目分?jǐn)?shù)123肝性腦病(期)無1-2級(jí)3-4級(jí)腹水無輕中-重血清膽紅素(umol/L)<3434-51>51血清白蛋白(g/L)≥3528-34<28凝血酶原時(shí)間(秒)≤1415-17≥18A級(jí)<=6分B級(jí)7-9分C級(jí)>=10分肝硬化Child-Pugh分級(jí)臨床生化項(xiàng)目分?jǐn)?shù)123肝性腦病(期)無1-2級(jí)3-4級(jí)腹水173【鑒別診斷】:(一)與腹水和腹部膨隆疾病鑒別:結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、尿毒癥、腹腔內(nèi)腫瘤、巨大卵巢囊腫。(二)與肝脾腫大的疾病鑒別:慢性肝炎、原發(fā)性肝癌、血吸蟲病、華支睪吸蟲病、肝包蟲病、某些累及肝的代謝性疾病和血液病等?!捐b別診斷】:174(三)肝硬化并發(fā)癥的鑒別:1、上消化道出血與消化性潰瘍、賁門粘膜撕裂傷、胃癌鑒別;2、肝性腦病與低血糖、酮癥酸中毒、尿毒癥鑒別;3、肝腎綜合征與腎臟疾病鑒別;4、肝肺綜合癥與肺部疾病鑒別;(三)肝硬化并發(fā)癥的鑒別:175無逆轉(zhuǎn)肝硬化治療方法;代償期:對(duì)病因進(jìn)行治療,保護(hù)肝功能,預(yù)防肝癌,延長(zhǎng)代償期。失代償期:改善肝臟功能、對(duì)癥治療、防治并發(fā)癥、延緩對(duì)肝移植需求。【治療】無逆轉(zhuǎn)肝硬化治療方法;【治療】176(一)保護(hù)改善肝功能:1、去除減輕病因(1)抗HBV治療:阿德福韋、恩替卡韋、替米夫定、拉米夫定等,失代償期應(yīng)長(zhǎng)期給與口服核苷類抗HBV治療,不用干擾素。(

2012亞太地區(qū)慢性乙型肝炎治療共識(shí):初治患者可采用常規(guī)干擾素5~10

MU,每周3次[IB]或Peg-IFNα-2a

180

μg或Peg-IFN-a2b1~1.5μg/Kg,每周1次(ⅠA);或恩替卡韋0.5

mg,每日1次(ⅠA);或替諾福韋300

mg,每日1次(ⅠA);或阿德福韋10

mg,每日1次(ⅠB);或替比夫定600

mg,每日1次(ⅠB);或拉米夫定100

mg,每日1次(ⅠB)。也可選用胸腺素α

1.6

mg,每周2次,(ⅠB)。恩替卡韋和替諾福韋是優(yōu)先推薦的選擇。)(一)保護(hù)改善肝功能:177(2)抗HCV治療:適用于代償期,聚乙二醇干擾素α+利巴韋林;失代償期不宜。(3)針對(duì)其他病因治療:禁酒、解除膽道梗阻等2、避免損傷肝臟藥物:3、維護(hù)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng):對(duì)維護(hù)肝功能、防止腸源性感染重要,給與營(yíng)養(yǎng)豐富、富含維生素的易消化食物,有肝性腦病者限制蛋白質(zhì)攝入。(2)抗HCV治療:適用于代償期,聚乙二醇干擾素α+利巴韋林1784、保護(hù)肝細(xì)胞:護(hù)肝藥物雖有一定藥理學(xué)基礎(chǔ),普遍缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù),過多使用加重肝臟負(fù)擔(dān)。

熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰膽堿、水飛薊素、還原型谷胱甘肽、甘草酸二銨等4、保護(hù)肝細(xì)胞:17

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