過(guò)敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘病歷分享課件

過(guò)敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

以嶺醫(yī)院風(fēng)濕二科

張海順過(guò)敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

基本情況患者劉**，男性，74歲，河北石家莊人氏主訴反復(fù)咳嗽、氣短、喘憋8年半，加重3月現(xiàn)病史2007年1月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷咳嗽、喘憋，自覺(jué)可聞及哮鳴音，就診于河北省第三醫(yī)院，查血常規(guī)示W(wǎng)BC7.72x10^9/L，N45.5%，E7.7%；肺功能示輕度阻塞性通氣功能障礙，診為“支氣管哮喘”。給予“布地奈德吸入劑”，癥狀改善。病歷摘要基本情況患者劉**，男性，74歲，河北石家莊人氏主訴反復(fù)咳嗽現(xiàn)病史此后患者喘憋咳嗽時(shí)有加重，并伴有咳痰，接觸煙味、粉塵或化妝品氣味后癥狀突然加重。就診于多家醫(yī)院，均診為“支氣管哮喘”?，F(xiàn)病史分別使用“布地奈德福莫特羅吸入劑”、“噻托溴按吸入劑”、“沙美特羅替卡松氣霧劑”、“異丙托溴銨吸入劑”、中醫(yī)中藥等治療?，F(xiàn)病史病情有所改善，但不能完全緩解，且容易加重。病歷摘要現(xiàn)病史此后患者喘憋咳嗽時(shí)有加重，并伴有咳痰，接觸煙味、粉塵或咳嗽咳痰，痰多，色白，易吐，胸悶喘憋，接觸煙味、粉塵或化妝品氣味后癥狀加重，輕體力活動(dòng)后胸悶喘憋加重伴心慌，左臀部和大腿酸麻疼痛。周身乏力，無(wú)發(fā)熱、皮疹、光過(guò)敏、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍、腮腺腫大、口眼干燥、肌肉及關(guān)節(jié)疼痛。病歷摘要現(xiàn)癥見(jiàn)2015年7月7日咳嗽咳痰，痰多，色白，易吐，胸悶喘憋，接觸煙味、粉塵或化妝品“過(guò)敏性鼻炎”.既往史“雙腎多發(fā)囊腫”2011既往無(wú)腰椎疾患“結(jié)節(jié)性甲狀腺腫”2014“鼻息肉”19921969對(duì)“青霉素”、“鏈霉素”、“破傷風(fēng)抗毒素”過(guò)敏“過(guò)敏性鼻炎”.既往史“雙腎多發(fā)囊腫”2011既往無(wú)診斷思路：肺部疾患風(fēng)濕疾患其他疾病診斷思路：肺部疾患風(fēng)濕疾患其他疾病肺部檢查胸部CT示右肺上葉尖段條索影及鈣化斑，考慮陳舊結(jié)核；右肺輕度肺氣腫。血?dú)夥治鍪綪H7.444，PCO239.3mmHg，PO267mmHg，BE3mmol/L，HCO3-26.9mmol/L，TCO228mmol/L，SO294%，血乳酸1.25mmol/L。痰培養(yǎng)提示肺炎克雷伯菌為優(yōu)勢(shì)菌。A免疫指標(biāo)免疫球蛋白示IgG18.32g/L；補(bǔ)體、CRP、pANCA、cANCA、抗核提取物抗體各指標(biāo)均為陰性。B其他檢查血常規(guī)WBC4.96x10^9/L，N55.4%，E8.3%；腹部彩超示雙腎多發(fā)囊腫，肝右葉小囊腫；尿常規(guī)、便常規(guī)、血沉、凝血四項(xiàng)、肝腎功能、血脂、空腹血糖、血鈣磷鎂、心電圖及心臟彩超均大致正常。

C輔助檢查肺部檢查胸部CT示右肺上葉尖段條索影及鈣化斑，考慮陳舊結(jié)核；CSS分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5Text鼻竇病變，病史中有急性或慢性鼻竇痛或壓痛，或X線(xiàn)片示鼻竇不透明6Text血管外EC浸潤(rùn)4Text游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)3Text單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變2Text外周血EC增多（>10%）1Text哮喘史凡具備上述4條或4條以上者可考慮診斷本病，敏感性占85%，特異性占99.7%CSS分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5Text鼻竇病變，病史中有急性或慢性鼻竇痛診斷思路：肺外表現(xiàn)既往用藥3個(gè)月2年肺外表現(xiàn)鞍鼻，肺多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞，無(wú)腎臟受累胸部CT、

血常規(guī)、CRP、血沉胸部CT肺外表現(xiàn)呼吸道癥狀無(wú)腎臟受累哮喘變應(yīng)性支氣管肺曲菌病結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎肺感染COPD肉芽腫性多血管炎慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎高嗜酸粒細(xì)胞血癥診斷思路：肺外表現(xiàn)3個(gè)月2年鞍鼻，肺多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞，無(wú)腎臟受CSS1990年ACRCSS分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷CSSCSS1990年ACR鑒別診斷CSS0102030405蛋白尿(大于1g/d)腎功能不全(血肌酐>140umol/L)心肌受累

胃腸道受累中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累FFS評(píng)分用于評(píng)估預(yù)后及死亡風(fēng)險(xiǎn)：FFS=0分預(yù)后好；FFS≥2分死亡率高其中在這五項(xiàng)因素中，心肌受累是一項(xiàng)獨(dú)立危險(xiǎn)因素風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：Guillevin等發(fā)現(xiàn)5個(gè)因素與疾病死亡率相關(guān)，應(yīng)用此5個(gè)危險(xiǎn)因素對(duì)CSS患者進(jìn)行評(píng)分，即5因子評(píng)分（FFS）：0102030405蛋白尿腎功能不全心肌受累胃腸道受FFS=0分單用激素治療可容易緩解，但80%患者在5年后仍需使用激素來(lái)控制哮喘癥狀FFS≥1分激素+CTX口服/靜點(diǎn)6-12月，誘導(dǎo)緩解后應(yīng)MTX、AZA、MMF維持治療治療方案FFS=0分單用激素治療可容易緩解，但80%患者在5年后仍需激素中藥對(duì)癥甲潑尼龍片16mg日1次參麥開(kāi)肺散辯證中藥湯劑乙酰半胱氨酸泡騰片碳酸鈣D3片奧美拉唑腸溶片治療用藥脈搏降下來(lái)了，走路心不慌、不喘，也不咳、不吐痰了，左腿在每天起床前也不疼了，鼻子也不流清鼻涕了、干凈了。激素中藥對(duì)癥甲潑尼龍片16mg日1次參麥開(kāi)肺散乙酰半胱氨酸泡過(guò)敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

Churg-Strauss綜合征（CSS）

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎

過(guò)敏性肉芽腫性血管炎

過(guò)敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

Churg-Strauss綜合征（

Churg-Strauss綜合征是一類(lèi)病因不明、主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，病理特征為受累組織大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和血管外肉芽腫形成。稱(chēng)之為變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫血管炎。主要受累器官為肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。多數(shù)患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，伴有哮喘或變應(yīng)性鼻炎。該病西醫(yī)治療首選糖皮質(zhì)激素，多數(shù)Churg-Strauss綜合征患者對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，但仍有約20%的患者需要加用免疫抑制劑，可減少或預(yù)防不可逆的器官損傷。疾病介紹Churg-Strauss綜合征是一類(lèi)病因不明、主要

CSS是一種少見(jiàn)疾病，病因尚不明確。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名。其臨床主要特點(diǎn)為成年發(fā)病的難治性哮喘，同時(shí)伴隨其他過(guò)敏癥狀，外周血及組織嗜酸性粒細(xì)胞增多，組織病理特征為小血管炎及肉芽腫。文獻(xiàn)報(bào)道，CSS發(fā)病年齡介于7-74歲，平均年齡38-54歲。盡管CSS被認(rèn)為是一種特發(fā)性疾病，傳統(tǒng)研究顯示，EC浸潤(rùn)、ANCA所致內(nèi)皮損傷可能是其發(fā)病的重要機(jī)制。近期，關(guān)于CSS發(fā)病機(jī)制研究有很大進(jìn)展，Th2細(xì)胞在CSS發(fā)病中起到重要作用。T淋巴細(xì)胞、EC以及多種細(xì)胞因子和趨化因子等共同參與CSS的發(fā)病。疾病介紹CSS是一種少見(jiàn)疾病，病因尚不明確。1951年由Ch診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型：1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的標(biāo)準(zhǔn)：（1）哮喘史；（2）外周血EC增多（>10%）；（3）單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變；（4）游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)；（5）鼻竇病變，病史中有急性或慢性鼻竇痛或壓痛，或X線(xiàn)片示鼻竇不透明；（6）血管外EC浸潤(rùn)。凡具備上述4條或4條以上者可考慮診斷本病，敏感性占85%，特異性占99.7%。血清學(xué)檢查中，除EC計(jì)數(shù)及ANCA之外，其他檢驗(yàn)對(duì)診斷CSS意義不大。若組織病理顯示小血管炎，并伴有診斷標(biāo)準(zhǔn)中任何表現(xiàn)，需警惕是否符合CSS。診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型：外周血嗜酸粒細(xì)胞增多（超過(guò)白細(xì)胞分類(lèi)10%）哮喘既往有過(guò)敏性疾病的病史（但不包括哮喘及藥物過(guò)敏史）具備第一條加后二條中的任何一條，可考慮診斷CSS簡(jiǎn)化的診斷分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)：外周血嗜酸粒細(xì)胞增多（超過(guò)白細(xì)胞分類(lèi)10%）哮喘既往有過(guò)敏性01過(guò)敏性鼻炎和哮喘CSS臨床表現(xiàn)三階段02嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)性疾病03系統(tǒng)性血管炎CSS分期的次序不是一成不變的，從哮喘到進(jìn)入血管炎期的間隔時(shí)間為0-30年（平均79月），因此在未出現(xiàn)血管炎時(shí)往往會(huì)出現(xiàn)誤診。01過(guò)敏性鼻炎和哮喘CSS臨床表現(xiàn)三階段02嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)性ABCCSS臨床表現(xiàn)復(fù)雜，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，且在疾病發(fā)展過(guò)程中不同癥狀可單獨(dú)或重疊出現(xiàn)，臨床醫(yī)師缺乏對(duì)該病全面系統(tǒng)認(rèn)識(shí)，未重視患者動(dòng)態(tài)隨訪(fǎng)。CSS首發(fā)癥狀多種多樣，收治科室比較分散，限制了該病全面系統(tǒng)診斷，易導(dǎo)致誤診。目前臨床學(xué)科過(guò)細(xì)，只注重本學(xué)科領(lǐng)域臨床表現(xiàn)，缺乏全面系統(tǒng)判斷。誤診原因ABCCSS臨床表現(xiàn)復(fù)雜，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，且在疾病發(fā)展過(guò)減少誤診建議專(zhuān)科醫(yī)生不但要考慮患者在本科疾病中的可能更應(yīng)當(dāng)拓寬思路，結(jié)合患者病史、體征、癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，考慮到其他疾病的可能患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果顯示外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高比例在10%以上，或有副鼻竇炎、哮喘等病史的患者，或ANCA陽(yáng)性，應(yīng)當(dāng)考慮此類(lèi)疾病可能減少誤診建議專(zhuān)科醫(yī)生不但要考慮患者在本科疾病中的可能更應(yīng)當(dāng)拓謝謝謝謝過(guò)敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

以嶺醫(yī)院風(fēng)濕二科

張海順過(guò)敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

基本情況患者劉**，男性，74歲，河北石家莊人氏主訴反復(fù)咳嗽、氣短、喘憋8年半，加重3月現(xiàn)病史2007年1月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷咳嗽、喘憋，自覺(jué)可聞及哮鳴音，就診于河北省第三醫(yī)院，查血常規(guī)示W(wǎng)BC7.72x10^9/L，N45.5%，E7.7%；肺功能示輕度阻塞性通氣功能障礙，診為“支氣管哮喘”。給予“布地奈德吸入劑”，癥狀改善。病歷摘要基本情況患者劉**，男性，74歲，河北石家莊人氏主訴反復(fù)咳嗽現(xiàn)病史此后患者喘憋咳嗽時(shí)有加重，并伴有咳痰，接觸煙味、粉塵或化妝品氣味后癥狀突然加重。就診于多家醫(yī)院，均診為“支氣管哮喘”?，F(xiàn)病史分別使用“布地奈德福莫特羅吸入劑”、“噻托溴按吸入劑”、“沙美特羅替卡松氣霧劑”、“異丙托溴銨吸入劑”、中醫(yī)中藥等治療?，F(xiàn)病史病情有所改善，但不能完全緩解，且容易加重。病歷摘要現(xiàn)病史此后患者喘憋咳嗽時(shí)有加重，并伴有咳痰，接觸煙味、粉塵或咳嗽咳痰，痰多，色白，易吐，胸悶喘憋，接觸煙味、粉塵或化妝品氣味后癥狀加重，輕體力活動(dòng)后胸悶喘憋加重伴心慌，左臀部和大腿酸麻疼痛。周身乏力，無(wú)發(fā)熱、皮疹、光過(guò)敏、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍、腮腺腫大、口眼干燥、肌肉及關(guān)節(jié)疼痛。病歷摘要現(xiàn)癥見(jiàn)2015年7月7日咳嗽咳痰，痰多，色白，易吐，胸悶喘憋，接觸煙味、粉塵或化妝品“過(guò)敏性鼻炎”.既往史“雙腎多發(fā)囊腫”2011既往無(wú)腰椎疾患“結(jié)節(jié)性甲狀腺腫”2014“鼻息肉”19921969對(duì)“青霉素”、“鏈霉素”、“破傷風(fēng)抗毒素”過(guò)敏“過(guò)敏性鼻炎”.既往史“雙腎多發(fā)囊腫”2011既往無(wú)診斷思路：肺部疾患風(fēng)濕疾患其他疾病診斷思路：肺部疾患風(fēng)濕疾患其他疾病肺部檢查胸部CT示右肺上葉尖段條索影及鈣化斑，考慮陳舊結(jié)核；右肺輕度肺氣腫。血?dú)夥治鍪綪H7.444，PCO239.3mmHg，PO267mmHg，BE3mmol/L，HCO3-26.9mmol/L，TCO228mmol/L，SO294%，血乳酸1.25mmol/L。痰培養(yǎng)提示肺炎克雷伯菌為優(yōu)勢(shì)菌。A免疫指標(biāo)免疫球蛋白示IgG18.32g/L；補(bǔ)體、CRP、pANCA、cANCA、抗核提取物抗體各指標(biāo)均為陰性。B其他檢查血常規(guī)WBC4.96x10^9/L，N55.4%，E8.3%；腹部彩超示雙腎多發(fā)囊腫，肝右葉小囊腫；尿常規(guī)、便常規(guī)、血沉、凝血四項(xiàng)、肝腎功能、血脂、空腹血糖、血鈣磷鎂、心電圖及心臟彩超均大致正常。

C輔助檢查肺部檢查胸部CT示右肺上葉尖段條索影及鈣化斑，考慮陳舊結(jié)核；CSS分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5Text鼻竇病變，病史中有急性或慢性鼻竇痛或壓痛，或X線(xiàn)片示鼻竇不透明6Text血管外EC浸潤(rùn)4Text游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)3Text單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變2Text外周血EC增多（>10%）1Text哮喘史凡具備上述4條或4條以上者可考慮診斷本病，敏感性占85%，特異性占99.7%CSS分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5Text鼻竇病變，病史中有急性或慢性鼻竇痛診斷思路：肺外表現(xiàn)既往用藥3個(gè)月2年肺外表現(xiàn)鞍鼻，肺多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞，無(wú)腎臟受累胸部CT、

血常規(guī)、CRP、血沉胸部CT肺外表現(xiàn)呼吸道癥狀無(wú)腎臟受累哮喘變應(yīng)性支氣管肺曲菌病結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎肺感染COPD肉芽腫性多血管炎慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎高嗜酸粒細(xì)胞血癥診斷思路：肺外表現(xiàn)3個(gè)月2年鞍鼻，肺多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞，無(wú)腎臟受CSS1990年ACRCSS分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷CSSCSS1990年ACR鑒別診斷CSS0102030405蛋白尿(大于1g/d)腎功能不全(血肌酐>140umol/L)心肌受累

胃腸道受累中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累FFS評(píng)分用于評(píng)估預(yù)后及死亡風(fēng)險(xiǎn)：FFS=0分預(yù)后好；FFS≥2分死亡率高其中在這五項(xiàng)因素中，心肌受累是一項(xiàng)獨(dú)立危險(xiǎn)因素風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：Guillevin等發(fā)現(xiàn)5個(gè)因素與疾病死亡率相關(guān)，應(yīng)用此5個(gè)危險(xiǎn)因素對(duì)CSS患者進(jìn)行評(píng)分，即5因子評(píng)分（FFS）：0102030405蛋白尿腎功能不全心肌受累胃腸道受FFS=0分單用激素治療可容易緩解，但80%患者在5年后仍需使用激素來(lái)控制哮喘癥狀FFS≥1分激素+CTX口服/靜點(diǎn)6-12月，誘導(dǎo)緩解后應(yīng)MTX、AZA、MMF維持治療治療方案FFS=0分單用激素治療可容易緩解，但80%患者在5年后仍需激素中藥對(duì)癥甲潑尼龍片16mg日1次參麥開(kāi)肺散辯證中藥湯劑乙酰半胱氨酸泡騰片碳酸鈣D3片奧美拉唑腸溶片治療用藥脈搏降下來(lái)了，走路心不慌、不喘，也不咳、不吐痰了，左腿在每天起床前也不疼了，鼻子也不流清鼻涕了、干凈了。激素中藥對(duì)癥甲潑尼龍片16mg日1次參麥開(kāi)肺散乙酰半胱氨酸泡過(guò)敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

Churg-Strauss綜合征（CSS）

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎

過(guò)敏性肉芽腫性血管炎

過(guò)敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

Churg-Strauss綜合征（

Churg-Strauss綜合征是一類(lèi)病因不明、主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，病理特征為受累組織大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和血管外肉芽腫形成。稱(chēng)之為變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫血管炎。主要受累器官為肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。多數(shù)患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，伴有哮喘或變應(yīng)性鼻炎。該病西醫(yī)治療首選糖皮質(zhì)激素，多數(shù)Churg-Strauss綜合征患者對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，但仍有約20%的患者需要加用免疫抑制劑，可減少或預(yù)防不可逆的器官損傷。疾病介紹Churg-Strauss綜合征是一類(lèi)病因不明、主要

CSS是一種少見(jiàn)疾病，病因尚不明確。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名。其臨床主要特點(diǎn)為成年發(fā)病的難治性哮喘，同時(shí)伴隨其他過(guò)敏癥狀，外周血及組織嗜酸性粒細(xì)胞增多，組織病理特征為小血管炎及肉芽腫。文獻(xiàn)報(bào)道，CSS發(fā)病年齡介于7-74歲，平均年齡38-54歲。盡管CSS被認(rèn)為是一種特發(fā)性疾病，傳統(tǒng)研究顯示，EC浸潤(rùn)、ANCA所致內(nèi)皮損傷可能是其發(fā)病的重要機(jī)制。近期，關(guān)于CSS發(fā)病機(jī)制研究有很大進(jìn)展，Th2細(xì)胞在CSS發(fā)病中起到重要作用。T淋巴細(xì)胞、EC以及多種細(xì)胞因子和趨化因子等共同參與CSS的發(fā)病。疾病介紹CSS是一種少見(jiàn)疾病，病因尚不明確。1951年由Ch診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型：1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的標(biāo)準(zhǔn)：（1）哮喘史；（2）外周血EC增多（>10%）；（3）單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變；（4）游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)；（5）鼻竇病變，病史中有急性