黃疸教學(xué)課件

黃疸1黃疸1

什么是黃疸？血中膽紅素(Bilirubin)升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征．前言：初識黃疸2

什么是黃疸？血中膽紅素(Bilirubin)升高致使皮膚、正常血清總膽紅素水平（TB）：1.7-17.1mol/L(國家標(biāo)準(zhǔn)），其中結(jié)合膽紅素（CB）:0-3.42

mol/L,占20%;非結(jié)合膽紅素（UCB）:1.7-13.68

mol/L,占80%;TB1-2倍隱性黃疸。

TB2-10倍輕度黃疸。

TB10-20倍中度黃疸。

TB>20倍重度黃疸。3正常血清總膽紅素水平（TB）：1.7-17.1mol/L(TB=UCB+CB非結(jié)合膽紅素（UCB）是油性的，不溶于水，不通過尿排出；升級后的結(jié)合膽紅素（CB）溶于水，可經(jīng)尿排出。4TB=UCB+CB4黃疸有生理性和病理性，生理性黃疸是嬰兒出生后黃疸的一種類型，一般1-2周消退。成年后出現(xiàn)的黃疸都屬于病理性黃疸。“假性黃疸”：食用胡蘿卜、南瓜、橘子等過多，出現(xiàn)胡蘿卜素血癥，皮膚黃染，但鞏膜不黃。5黃疸有生理性和病理性，生理性黃疸是嬰兒出生后黃疸的一種類型，黃疸的分類

溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸（梗阻性）先天性非溶血性黃疸以UCB增高為主的黃疸以CB增高為主的黃疸按病因?qū)W

按膽紅素性質(zhì)6黃疸的分類

溶血性黃疸按病因?qū)W按膽紅素性質(zhì)6第一部分正常人的膽紅素代謝7第一部分正常人的膽紅素代謝7膽紅素的來源衰老紅細(xì)胞單核-巨噬細(xì)胞破壞血紅蛋白→

(血紅素+珠蛋白)膽綠素

膽紅素bilirubin血紅素加氧酶膽綠素還原酶8膽紅素的來源衰老紅細(xì)胞單核-巨噬細(xì)胞破壞血紅蛋白→(膽紅素的正常來源

每日生成膽紅素約200~250mg80~85%：衰老的紅細(xì)胞在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)被破壞而來15~20%：其他物質(zhì)（“旁路性”膽紅素，shuntbilirubin）-骨髓幼稚紅細(xì)胞的血紅蛋白-肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)

9膽紅素的正常來源每日生成膽紅素約200~250mg9膽紅素在血液中的轉(zhuǎn)運血漿膽紅素白蛋白血管非結(jié)合膽紅素與血清中的白蛋白結(jié)合，形成膽紅素-白蛋白復(fù)合物

Alb膽紅素10膽紅素在血液中的轉(zhuǎn)運血漿膽紅素白蛋白血管非結(jié)合膽紅素與血清中膽紅素正常代謝示意圖

（膽紅素的腸肝循環(huán)）由白蛋白轉(zhuǎn)運經(jīng)UGT肝臟是攝取、處理和排泄膽紅素的重要器官11膽紅素正常代謝示意圖由白蛋白轉(zhuǎn)運經(jīng)UGT肝臟是攝取、處理和圖片描述（復(fù)習(xí)）：

由血液中衰老紅細(xì)胞和旁路形成的UBC，進(jìn)入肝細(xì)胞并與葡萄糖醛酸結(jié)合，形成CB。此種CB隨膽汁排入腸內(nèi)，變?yōu)槟蚰懺?。后者大部分氧化為尿膽素從糞便排出，稱糞膽素；一部分尿膽原由腸吸收回歸肝內(nèi)?；刂粮蝺?nèi)的大部分尿膽原再轉(zhuǎn)變?yōu)镃B，又隨膽汁排入腸內(nèi)，形成“膽紅素的腸肝循環(huán)”；所余小部分尿膽原則經(jīng)體循環(huán)由腎排出。

12圖片描述（復(fù)習(xí)）：12第二部分溶血性黃疸溶血13第二部分溶血性黃疸溶血13一、溶血性黃疸病例患兒，男，4歲。4天前吃蠶豆，于次日出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛，吐清水，皮膚黃，小便茶黃色。2歲時有“蠶豆病”發(fā)作。PE：BP：90/40mmhg，皮膚鞏膜中度黃染，口唇蒼白。入院診斷：蠶豆病并重度貧血14一、溶血性黃疸病例14入院后查：Blood-R:hb34g/l，RBC0.78×1012/l，WBC28.85×109/l.Urine-R:尿膽原++，膽紅素-。15入院后查：15二、溶血性黃疸發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞大量破壞產(chǎn)生過量的UCB，難以轉(zhuǎn)換。凡能引起溶血的疾病都可引發(fā)溶血性黃疸。16二、溶血性黃疸發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞大量破壞產(chǎn)生過量的UCB，難以轉(zhuǎn)溶血性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖

大量破壞UCBCB正常CB/TB20%糞膽原尿膽原尿膽紅素17溶血性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖

大量破壞糞膽原17圖片描述（復(fù)習(xí)）：紅細(xì)胞的大量破壞，形成大量的UCB，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泄能力，使UCB在血中潴留，引起黃疸。18圖片描述（復(fù)習(xí)）：18三、溶血性黃疸病因先天性紅細(xì)胞膜缺陷（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）紅細(xì)胞酶缺乏（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥）獲得性自身免疫性貧血、異型輸血后溶血、新生兒溶血癥、惡性瘧疾、藥物或毒物（如蛇毒）引起的溶血等19三、溶血性黃疸病因先天性自身免疫性貧血、異型輸血后溶血、新生遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥20遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥20蠶豆?。ㄆ咸烟?6-磷酸脫氫酶缺乏癥）21蠶豆病（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥）21輸錯血型可導(dǎo)致急性溶血，危及生命！22輸錯血型可導(dǎo)致急性溶血，危及生命！22少數(shù)惡性瘧患者使用小量奎寧可發(fā)生急性溶血(黑尿熱)致死。23少數(shù)惡性瘧患者使用小量奎寧可發(fā)生急性溶血(黑尿熱)致死。2四、溶血性黃疸診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色。急性溶血時可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛及不同程度貧血和血紅蛋白尿。嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腎衰。慢性溶血尚有脾大。2、輔檢：（1）肝功能：TB增加（常不超過85umol/l），以UCB為主，CB基本正常，CB/TB20%

。（2）尿常規(guī)：尿膽原增加，膽紅素?zé)o，紅細(xì)胞無。（3）血常規(guī)：貧血，網(wǎng)織紅增加。白細(xì)胞、血小板多正常。24四、溶血性黃疸診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬五、溶血性黃疸治療方案任何原因引起的黃疸，去除病因是治療的首要原則。獲得性溶血性貧血常有病因可尋，去除病因后可能治愈。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑常用于治療自身免疫性溶貧。脾切除對治療遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥最有價值。蠶豆病治療：停服蠶豆和氧化劑，積極控制感染，輸血（HB＜60g/l伴明顯癥狀的急性溶血者均需輸血）。25五、溶血性黃疸治療方案任何原因引起的黃疸，去除病因是第三章肝細(xì)胞性黃疸26第三章肝細(xì)胞性黃疸26一、肝細(xì)胞性黃疸病例楊某，女，46歲，農(nóng)民。因頭昏、月經(jīng)多于半月前口服中藥膏劑（含首烏），3天前上腹脹、納差、尿黃入院。1個月前因服用相同膏藥在我科以“急性黃疸肝炎”治療半月，好轉(zhuǎn)出院。PE：皮膚鞏膜略黃染，余（-）。門診:LFT：ALT339U/l，AST654U/l,TBL36.5umol/l。初步診斷：藥物性肝炎？27一、肝細(xì)胞性黃疸病例27入院查：肝膽脾B超正常，三大常規(guī)正常，甲、丙、戊肝炎病毒抗體均（-），乙肝兩對半：HBS-ab+，余-。治療經(jīng)過：予護(hù)肝、退黃治療10天，患者無納差、尿黃等不適，復(fù)查LFT：ALT104U/l，AST128U/l，TBL16.3umol/l。好轉(zhuǎn)出院。28入院查：肝膽脾B超正常，三大常規(guī)正常，甲、丙、戊肝炎病毒抗體二、肝細(xì)胞性黃疸發(fā)病機(jī)制肝細(xì)胞受損破壞，則會產(chǎn)生過量的UCB和CB。多由各種致肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害的疾病引起。29二、肝細(xì)胞性黃疸發(fā)病機(jī)制肝細(xì)胞受損破壞，則會產(chǎn)生過量的UCB肝細(xì)胞性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖UCBCBCB/TB20~60

%尿膽原輕度

尿膽紅素+肝受損了30肝細(xì)胞性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖尿膽原輕度肝受損了30圖片描述（復(fù)習(xí)）：

由于肝細(xì)胞病變，對膽紅素攝取、結(jié)合發(fā)生障礙，故血中UCB增加；同時因肝細(xì)胞損害及肝小葉結(jié)構(gòu)破壞，致使CB不能正常排入細(xì)小膽管，而反流入血，導(dǎo)致血中CB也升高。31圖片描述（復(fù)習(xí)）：31三、肝細(xì)胞性黃疸病因最常見病因：病毒性肝炎（甲、乙、丙、丁、戊等）其他肝炎：酒精肝、藥物肝、脂肪肝、中毒性肝炎、代謝性肝?。╓ilson病及血色病）等。肝硬化、肝癌。32三、肝細(xì)胞性黃疸病因最常見病因：病毒性肝炎（甲、乙、丙、丁、病毒性肝炎33病毒性肝炎33據(jù)統(tǒng)計，世界上有1500萬～2000萬人酗酒，其中10％～20％的人有不同程度的酒精性肝病。34據(jù)統(tǒng)計，世界上有1500萬～2000萬人酗酒，其中10％～2四、肝細(xì)胞性黃疸診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)：皮膚淺黃至深黃色，尿色深。有疲乏、食欲減退、腹脹等肝炎癥狀，嚴(yán)重者有出血傾向。2、輔檢：（1）肝功能：CB與UCB均增加，CB/TB20~60%

；有轉(zhuǎn)氨酶及白蛋白等異常。

（2）尿常規(guī)：尿膽原輕度，尿膽紅素+。（3）其他：B超、肝炎病毒標(biāo)志物等異常。35四、肝細(xì)胞性黃疸診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)：皮膚淺黃至深黃色，尿色五、肝細(xì)胞性黃疸治療方案病毒性肝炎的退黃是建立在護(hù)肝、支持治療基礎(chǔ)上的，若是乙肝丙肝，還需要抗病毒治療。藥物肝治療的關(guān)鍵是不再用肝毒性藥物；酒精肝恢復(fù)在于戒酒。常用的退黃藥物：1）中藥：茵梔黃、苦黃、巖黃連注射液等。2）西藥：思美泰、門冬氨酸鉀鎂、熊去氧膽酸、膽維他、硫酸鎂、苯巴比妥等。重癥黃疸可以人工肝治療。36五、肝細(xì)胞性黃疸治療方案病毒性肝炎的退黃是建立在護(hù)肝、支持治第三章膽汁淤積性黃疸

（即梗阻性黃疸）37第三章膽汁淤積性黃疸

（即梗阻性黃疸）37一、膽汁淤積性黃疸病例陳某，男，60歲，農(nóng)民。1周前起右上腹隱痛、納差、尿黃入院。平素體健。PE：皮膚鞏膜略黃染，腹平軟，劍突下壓痛（+），肝肋下3CM，質(zhì)韌。門診資料:(1)上腹部CT：肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀低密度灶，不排除轉(zhuǎn)移病變。膽囊增大，膽總管上段擴(kuò)張。(2)胃鏡：淺表性胃炎(3)LFT：ALT272U/l，AST134U/L，TBL35umol/l。(4)乙肝兩對半：HBS-ab+，余-。(5)腫瘤全套：正常。初步診斷：1.肝內(nèi)多發(fā)占位2.膽囊炎38一、膽汁淤積性黃疸病例38入院后查：肝膽脾彩超：肝內(nèi)低回聲區(qū)性質(zhì)待查，胰頭后方低回聲區(qū)性質(zhì)待查。U-R：膽紅素：+甲丙戊肝炎抗體（-）

請CT室教授會診我院門診ＣＴ片：肝內(nèi)密度欠均勻，未見占位病變，胰腺未見異常。膽囊體積增大。入院后按急性黃疸肝炎（非甲－戊型）給予抗炎、護(hù)肝、退黃、護(hù)胃等治療，并懷疑膽道梗阻。39入院后查：肝膽脾彩超：肝內(nèi)低回聲區(qū)性質(zhì)待查，胰頭后方低回聲區(qū)半月后……患者上腹脹痛及納差加重，面黃、尿黃明顯加深。查體：皮膚鞏膜中度黃染，上腹壓痛（+），肝大同前。復(fù)查彩超：胰頭Ca可能，肝內(nèi)低回聲區(qū)考慮為轉(zhuǎn)移灶，膽囊腫大，肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張。患者家屬帶患者去上級醫(yī)院做B超，報告同我院，自動出院。40半月后……40二、膽汁淤積性黃疸發(fā)病機(jī)制膽汁淤積使大量CB排不進(jìn)腸腔，而反流入血。41二、膽汁淤積性黃疸發(fā)病機(jī)制膽汁淤積使大量CB排不進(jìn)腸腔，而反梗阻性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖

膽道梗阻尿膽原或消失尿膽紅素CBUCB正常CB/TB＞60%42梗阻性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖

膽道梗阻尿膽原或消失42圖片描述（復(fù)習(xí)）：

由于膽道梗阻，梗阻上方膽管的壓力升高、擴(kuò)張，最后導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的CB反流入血中,致血中CB增加，尿液中亦出現(xiàn)膽紅素。43圖片描述（復(fù)習(xí)）：43三、膽汁淤積性黃疸病因肝內(nèi)性1、膽汁淤積性肝炎，原發(fā)性膽汁型肝硬化；2、肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、寄生蟲和癌栓等。肝外性1、膽總管結(jié)石、蛔蟲、炎癥、癌腫等；2、壺腹周圍癌、胰頭癌、肝癌等壓迫膽管。外科黃疸44三、膽汁淤積性黃疸病因肝內(nèi)性1、膽總管結(jié)石、蛔蟲、炎癥、癌腫四、膽汁淤積性黃疸診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)：皮膚淺黃到深黃，尿色深。皮膚搔癢及心動過緩，糞色淺灰甚至為陶土色。

外科黃疸，多有明顯上腹疼痛。

2、輔檢：（1）肝功能：CB增加，UCB正常，CB/TB＞60%

；ALP、GGT和膽固醇增高。（2）尿常規(guī)：尿膽紅素陽性，尿膽原減少或無。（3）其他：B超、CT、MRCP（磁共振胰膽管成像）易發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張。腫瘤標(biāo)志物可能陽性。45四、膽汁淤積性黃疸診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)：皮膚淺黃到深黃，尿色許多梗阻性黃疸患者被醫(yī)生輕率地診斷為“黃疸肝炎”，因而耽誤治療，頻頻引發(fā)醫(yī)療糾紛！B超膽管明顯擴(kuò)張：提示外科黃疸！46許多梗阻性黃疸患者被醫(yī)生輕率地診斷為“黃疸肝炎”，因而耽誤治五、膽汁淤積性黃疸治療方案梗阻性黃疸大多屬于外科黃疸，常需要外科干預(yù)，采取適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式治療。年齡大、身體弱不能耐受手術(shù)的，只好做膽道引流、膽道支架了。當(dāng)然，保肝、支持治療是必不可少的。47五、膽汁淤積性黃疸治療方案47高位膽管ca病人進(jìn)行經(jīng)皮肝穿刺膽道引流術(shù)(PTCD)。48高位膽管ca病人進(jìn)行經(jīng)皮肝穿刺膽道引流術(shù)(PTCD)。48ERCP全稱是逆行胰膽管造影，目前泛指內(nèi)鏡下胰膽管的診斷治療技術(shù)。49ERCP全稱是逆行胰膽管造影，目前泛指內(nèi)鏡下胰膽管的診斷治療消化內(nèi)鏡切開十二指腸乳頭將膽總管結(jié)石取出

50消化內(nèi)鏡切開十二指腸乳頭將膽總管結(jié)石取出50附錄：三種黃疸實驗室檢查的區(qū)別項目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性TBCB正常UCB正常CB/TB20%20~60%60%尿膽紅素尿膽原輕度或消失ALT、AST正常ALP正常GGT正常PT正常延長延長51附錄：三種黃疸實驗室檢查的區(qū)別項目第四章先天性非溶血性黃疸先天性非溶血性黃疸間接膽紅素增高癥(Gilbert綜合征)直接膽紅素增高癥Ⅰ型(Dubin–Johnson綜合征)直接膽紅素增高癥Ⅱ型(Rotor綜合征)新生兒非溶血性家族性黃疸(Crigler–Najjar綜合征)52第四章先天性非溶血性黃疸先天性間接膽紅素直接膽紅素直接膽紅肝細(xì)胞有某些先天性缺陷，不能完成膽紅素的正常代謝，稱為先天性非溶血性黃疸。臨床癥狀和體征輕或無，較難確診，預(yù)后多良好，臨床常無需治療。Gilbert綜合征（最常見）：

1）臨床上不少不明原因黃疸患者屬于此類，是先天性的非結(jié)合膽紅素升高。2）多見于青壯年男性。臨床僅表現(xiàn)為黃疸，TB30～84μmol/L,呈UCB增高，其他檢查均正常。3）給予苯巴比妥60mgTid，3天后TB明顯下降，6天后TB正常為試驗陽性。53肝細(xì)胞有某些先天性缺陷，不能完成膽紅素的正常代謝，稱為先天性課后病例分析題：54課后病例分析題：54病例一：患者，男，50歲。大便呈現(xiàn)灰白色，伴身黃、尿黃43天入院。入院前曾疑為“病毒性肝炎”在某院住院17日。分析：該病考慮哪一型黃疸？

答：梗阻性黃疸。

55病例一：患者，男，50歲。大便呈現(xiàn)灰白色，伴身黃、尿黃43天男性，15歲?；颊哂?2天前開始發(fā)熱達(dá)38℃，感全身不適、乏力、食欲減退、惡心、右上腹部不適，偶爾嘔吐，曾按上感和胃病治療無好轉(zhuǎn)。1周前皮膚出現(xiàn)黃染，尿色較黃，無皮膚搔癢，大便正常。既往體健。

病例二：56男性，15歲。病例二：56查體：T37.5℃，P80次/分，R20次/分，Bp120/75mmHg，皮膚略黃，鞏膜黃染，心肺(-)，腹平軟，肝肋下2cm，質(zhì)軟，輕壓痛和叩擊痛，脾側(cè)位剛及，腹水征(-)，下肢不腫?；灒貉Ｒ?guī)正常；尿常規(guī)：尿膽紅素(+)，尿膽原(+)；大便常規(guī)：顏色加深，隱血(-).分析：該病考慮哪一型黃疸？答：肝細(xì)胞性黃疸。57查體：T37.5℃，P80次/分，R20次/分，Bp1

男性，22歲，農(nóng)民。病人于1995年6月26日自覺頭、全身不適，食欲不振，略感畏寒，肢體及背部酸痛，當(dāng)日晚尿呈醬油色，在家休息不見好轉(zhuǎn)。于6月30日來鄉(xiāng)衛(wèi)生院就醫(yī)診治。檢查發(fā)現(xiàn)T38.2℃，鞏膜及皮膚輕度黃染，懷疑肝炎收住院。6月上旬曾接受當(dāng)?shù)剜l(xiāng)村醫(yī)生服用伯氨喹啉防瘧藥物.

病例三：58男性，22歲，農(nóng)民。病例三：58查體:神清，T38.2℃,P90次/min，皮膚鞏膜輕度黃染.淋巴結(jié)不大，胸廓對稱，胸部正常，腹部平軟，無壓痛，肝脾未觸及.

化驗:血常規(guī)：WBC12×109/L,分類分葉74%,淋巴細(xì)胞26%,血小板計數(shù)正常，Hb7.5g/dl,RBC33×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞23%，血中有少量有核紅細(xì)胞.肝功能：黃疸指數(shù)30U,谷丙轉(zhuǎn)氨酶40U。尿常規(guī)：尿膽原(++)，尿膽紅素(—)。

抗人球蛋白試驗（Coombs’試驗）

：直接反應(yīng)(—)，間接反應(yīng)(++)。

59查體:神清，T38.2℃,P90次/min，皮膚鞏膜輕度黃染入院經(jīng)過：后經(jīng)輸液，口服強(qiáng)地松等藥物治療，于7月15日上述癥狀體征消失,病情緩解出院.分析：該病考慮哪一型黃疸？

出院診斷:伯恩氨喹藥物溶血性貧血；溶血性黃疸

60入院經(jīng)過：后經(jīng)輸液，口服強(qiáng)地松等藥物治療，于7月15日上述癥謝謝大家！61謝謝大家！61黃疸62黃疸1

什么是黃疸？血中膽紅素(Bilirubin)升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征．前言：初識黃疸63

什么是黃疸？血中膽紅素(Bilirubin)升高致使皮膚、正常血清總膽紅素水平（TB）：1.7-17.1mol/L(國家標(biāo)準(zhǔn)），其中結(jié)合膽紅素（CB）:0-3.42

mol/L,占20%;非結(jié)合膽紅素（UCB）:1.7-13.68

mol/L,占80%;TB1-2倍隱性黃疸。

TB2-10倍輕度黃疸。

TB10-20倍中度黃疸。

TB>20倍重度黃疸。64正常血清總膽紅素水平（TB）：1.7-17.1mol/L(TB=UCB+CB非結(jié)合膽紅素（UCB）是油性的，不溶于水，不通過尿排出；升級后的結(jié)合膽紅素（CB）溶于水，可經(jīng)尿排出。65TB=UCB+CB4黃疸有生理性和病理性，生理性黃疸是嬰兒出生后黃疸的一種類型，一般1-2周消退。成年后出現(xiàn)的黃疸都屬于病理性黃疸?！凹傩渣S疸”：食用胡蘿卜、南瓜、橘子等過多，出現(xiàn)胡蘿卜素血癥，皮膚黃染，但鞏膜不黃。66黃疸有生理性和病理性，生理性黃疸是嬰兒出生后黃疸的一種類型，黃疸的分類

溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸（梗阻性）先天性非溶血性黃疸以UCB增高為主的黃疸以CB增高為主的黃疸按病因?qū)W

按膽紅素性質(zhì)67黃疸的分類

溶血性黃疸按病因?qū)W按膽紅素性質(zhì)6第一部分正常人的膽紅素代謝68第一部分正常人的膽紅素代謝7膽紅素的來源衰老紅細(xì)胞單核-巨噬細(xì)胞破壞血紅蛋白→

(血紅素+珠蛋白)膽綠素

膽紅素bilirubin血紅素加氧酶膽綠素還原酶69膽紅素的來源衰老紅細(xì)胞單核-巨噬細(xì)胞破壞血紅蛋白→(膽紅素的正常來源

每日生成膽紅素約200~250mg80~85%：衰老的紅細(xì)胞在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)被破壞而來15~20%：其他物質(zhì)（“旁路性”膽紅素，shuntbilirubin）-骨髓幼稚紅細(xì)胞的血紅蛋白-肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)

70膽紅素的正常來源每日生成膽紅素約200~250mg9膽紅素在血液中的轉(zhuǎn)運血漿膽紅素白蛋白血管非結(jié)合膽紅素與血清中的白蛋白結(jié)合，形成膽紅素-白蛋白復(fù)合物

Alb膽紅素71膽紅素在血液中的轉(zhuǎn)運血漿膽紅素白蛋白血管非結(jié)合膽紅素與血清中膽紅素正常代謝示意圖

（膽紅素的腸肝循環(huán)）由白蛋白轉(zhuǎn)運經(jīng)UGT肝臟是攝取、處理和排泄膽紅素的重要器官72膽紅素正常代謝示意圖由白蛋白轉(zhuǎn)運經(jīng)UGT肝臟是攝取、處理和圖片描述（復(fù)習(xí)）：

由血液中衰老紅細(xì)胞和旁路形成的UBC，進(jìn)入肝細(xì)胞并與葡萄糖醛酸結(jié)合，形成CB。此種CB隨膽汁排入腸內(nèi)，變?yōu)槟蚰懺?。后者大部分氧化為尿膽素從糞便排出，稱糞膽素；一部分尿膽原由腸吸收回歸肝內(nèi)?；刂粮蝺?nèi)的大部分尿膽原再轉(zhuǎn)變?yōu)镃B，又隨膽汁排入腸內(nèi)，形成“膽紅素的腸肝循環(huán)”；所余小部分尿膽原則經(jīng)體循環(huán)由腎排出。

73圖片描述（復(fù)習(xí)）：12第二部分溶血性黃疸溶血74第二部分溶血性黃疸溶血13一、溶血性黃疸病例患兒，男，4歲。4天前吃蠶豆，于次日出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛，吐清水，皮膚黃，小便茶黃色。2歲時有“蠶豆病”發(fā)作。PE：BP：90/40mmhg，皮膚鞏膜中度黃染，口唇蒼白。入院診斷：蠶豆病并重度貧血75一、溶血性黃疸病例14入院后查：Blood-R:hb34g/l，RBC0.78×1012/l，WBC28.85×109/l.Urine-R:尿膽原++，膽紅素-。76入院后查：15二、溶血性黃疸發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞大量破壞產(chǎn)生過量的UCB，難以轉(zhuǎn)換。凡能引起溶血的疾病都可引發(fā)溶血性黃疸。77二、溶血性黃疸發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞大量破壞產(chǎn)生過量的UCB，難以轉(zhuǎn)溶血性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖

大量破壞UCBCB正常CB/TB20%糞膽原尿膽原尿膽紅素78溶血性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖

大量破壞糞膽原17圖片描述（復(fù)習(xí)）：紅細(xì)胞的大量破壞，形成大量的UCB，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泄能力，使UCB在血中潴留，引起黃疸。79圖片描述（復(fù)習(xí)）：18三、溶血性黃疸病因先天性紅細(xì)胞膜缺陷（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）紅細(xì)胞酶缺乏（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥）獲得性自身免疫性貧血、異型輸血后溶血、新生兒溶血癥、惡性瘧疾、藥物或毒物（如蛇毒）引起的溶血等80三、溶血性黃疸病因先天性自身免疫性貧血、異型輸血后溶血、新生遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥81遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥20蠶豆?。ㄆ咸烟?6-磷酸脫氫酶缺乏癥）82蠶豆?。ㄆ咸烟?6-磷酸脫氫酶缺乏癥）21輸錯血型可導(dǎo)致急性溶血，危及生命！83輸錯血型可導(dǎo)致急性溶血，危及生命！22少數(shù)惡性瘧患者使用小量奎寧可發(fā)生急性溶血(黑尿熱)致死。84少數(shù)惡性瘧患者使用小量奎寧可發(fā)生急性溶血(黑尿熱)致死。2四、溶血性黃疸診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色。急性溶血時可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛及不同程度貧血和血紅蛋白尿。嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腎衰。慢性溶血尚有脾大。2、輔檢：（1）肝功能：TB增加（常不超過85umol/l），以UCB為主，CB基本正常，CB/TB20%

。（2）尿常規(guī)：尿膽原增加，膽紅素?zé)o，紅細(xì)胞無。（3）血常規(guī)：貧血，網(wǎng)織紅增加。白細(xì)胞、血小板多正常。85四、溶血性黃疸診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬五、溶血性黃疸治療方案任何原因引起的黃疸，去除病因是治療的首要原則。獲得性溶血性貧血常有病因可尋，去除病因后可能治愈。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑常用于治療自身免疫性溶貧。脾切除對治療遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥最有價值。蠶豆病治療：停服蠶豆和氧化劑，積極控制感染，輸血（HB＜60g/l伴明顯癥狀的急性溶血者均需輸血）。86五、溶血性黃疸治療方案任何原因引起的黃疸，去除病因是第三章肝細(xì)胞性黃疸87第三章肝細(xì)胞性黃疸26一、肝細(xì)胞性黃疸病例楊某，女，46歲，農(nóng)民。因頭昏、月經(jīng)多于半月前口服中藥膏劑（含首烏），3天前上腹脹、納差、尿黃入院。1個月前因服用相同膏藥在我科以“急性黃疸肝炎”治療半月，好轉(zhuǎn)出院。PE：皮膚鞏膜略黃染，余（-）。門診:LFT：ALT339U/l，AST654U/l,TBL36.5umol/l。初步診斷：藥物性肝炎？88一、肝細(xì)胞性黃疸病例27入院查：肝膽脾B超正常，三大常規(guī)正常，甲、丙、戊肝炎病毒抗體均（-），乙肝兩對半：HBS-ab+，余-。治療經(jīng)過：予護(hù)肝、退黃治療10天，患者無納差、尿黃等不適，復(fù)查LFT：ALT104U/l，AST128U/l，TBL16.3umol/l。好轉(zhuǎn)出院。89入院查：肝膽脾B超正常，三大常規(guī)正常，甲、丙、戊肝炎病毒抗體二、肝細(xì)胞性黃疸發(fā)病機(jī)制肝細(xì)胞受損破壞，則會產(chǎn)生過量的UCB和CB。多由各種致肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害的疾病引起。90二、肝細(xì)胞性黃疸發(fā)病機(jī)制肝細(xì)胞受損破壞，則會產(chǎn)生過量的UCB肝細(xì)胞性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖UCBCBCB/TB20~60

%尿膽原輕度

尿膽紅素+肝受損了91肝細(xì)胞性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖尿膽原輕度肝受損了30圖片描述（復(fù)習(xí)）：

由于肝細(xì)胞病變，對膽紅素攝取、結(jié)合發(fā)生障礙，故血中UCB增加；同時因肝細(xì)胞損害及肝小葉結(jié)構(gòu)破壞，致使CB不能正常排入細(xì)小膽管，而反流入血，導(dǎo)致血中CB也升高。92圖片描述（復(fù)習(xí)）：31三、肝細(xì)胞性黃疸病因最常見病因：病毒性肝炎（甲、乙、丙、丁、戊等）其他肝炎：酒精肝、藥物肝、脂肪肝、中毒性肝炎、代謝性肝?。╓ilson病及血色?。┑?。肝硬化、肝癌。93三、肝細(xì)胞性黃疸病因最常見病因：病毒性肝炎（甲、乙、丙、丁、病毒性肝炎94病毒性肝炎33據(jù)統(tǒng)計，世界上有1500萬～2000萬人酗酒，其中10％～20％的人有不同程度的酒精性肝病。95據(jù)統(tǒng)計，世界上有1500萬～2000萬人酗酒，其中10％～2四、肝細(xì)胞性黃疸診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)：皮膚淺黃至深黃色，尿色深。有疲乏、食欲減退、腹脹等肝炎癥狀，嚴(yán)重者有出血傾向。2、輔檢：（1）肝功能：CB與UCB均增加，CB/TB20~60%

；有轉(zhuǎn)氨酶及白蛋白等異常。

（2）尿常規(guī)：尿膽原輕度，尿膽紅素+。（3）其他：B超、肝炎病毒標(biāo)志物等異常。96四、肝細(xì)胞性黃疸診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)：皮膚淺黃至深黃色，尿色五、肝細(xì)胞性黃疸治療方案病毒性肝炎的退黃是建立在護(hù)肝、支持治療基礎(chǔ)上的，若是乙肝丙肝，還需要抗病毒治療。藥物肝治療的關(guān)鍵是不再用肝毒性藥物；酒精肝恢復(fù)在于戒酒。常用的退黃藥物：1）中藥：茵梔黃、苦黃、巖黃連注射液等。2）西藥：思美泰、門冬氨酸鉀鎂、熊去氧膽酸、膽維他、硫酸鎂、苯巴比妥等。重癥黃疸可以人工肝治療。97五、肝細(xì)胞性黃疸治療方案病毒性肝炎的退黃是建立在護(hù)肝、支持治第三章膽汁淤積性黃疸

（即梗阻性黃疸）98第三章膽汁淤積性黃疸

（即梗阻性黃疸）37一、膽汁淤積性黃疸病例陳某，男，60歲，農(nóng)民。1周前起右上腹隱痛、納差、尿黃入院。平素體健。PE：皮膚鞏膜略黃染，腹平軟，劍突下壓痛（+），肝肋下3CM，質(zhì)韌。門診資料:(1)上腹部CT：肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀低密度灶，不排除轉(zhuǎn)移病變。膽囊增大，膽總管上段擴(kuò)張。(2)胃鏡：淺表性胃炎(3)LFT：ALT272U/l，AST134U/L，TBL35umol/l。(4)乙肝兩對半：HBS-ab+，余-。(5)腫瘤全套：正常。初步診斷：1.肝內(nèi)多發(fā)占位2.膽囊炎99一、膽汁淤積性黃疸病例38入院后查：肝膽脾彩超：肝內(nèi)低回聲區(qū)性質(zhì)待查，胰頭后方低回聲區(qū)性質(zhì)待查。U-R：膽紅素：+甲丙戊肝炎抗體（-）

請CT室教授會診我院門診ＣＴ片：肝內(nèi)密度欠均勻，未見占位病變，胰腺未見異常。膽囊體積增大。入院后按急性黃疸肝炎（非甲－戊型）給予抗炎、護(hù)肝、退黃、護(hù)胃等治療，并懷疑膽道梗阻。100入院后查：肝膽脾彩超：肝內(nèi)低回聲區(qū)性質(zhì)待查，胰頭后方低回聲區(qū)半月后……患者上腹脹痛及納差加重，面黃、尿黃明顯加深。查體：皮膚鞏膜中度黃染，上腹壓痛（+），肝大同前。復(fù)查彩超：胰頭Ca可能，肝內(nèi)低回聲區(qū)考慮為轉(zhuǎn)移灶，膽囊腫大，肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張?；颊呒覍賻Щ颊呷ド霞夅t(yī)院做B超，報告同我院，自動出院。101半月后……40二、膽汁淤積性黃疸發(fā)病機(jī)制膽汁淤積使大量CB排不進(jìn)腸腔，而反流入血。102二、膽汁淤積性黃疸發(fā)病機(jī)制膽汁淤積使大量CB排不進(jìn)腸腔，而反梗阻性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖

膽道梗阻尿膽原或消失尿膽紅素CBUCB正常CB/TB＞60%103梗阻性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖

膽道梗阻尿膽原或消失42圖片描述（復(fù)習(xí)）：

由于膽道梗阻，梗阻上方膽管的壓力升高、擴(kuò)張，最后導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的CB反流入血中,致血中CB增加，尿液中亦出現(xiàn)膽紅素。104圖片描述（復(fù)習(xí)）：43三、膽汁淤積性黃疸病因肝內(nèi)性1、膽汁淤積性肝炎，原發(fā)性膽汁型肝硬化；2、肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、寄生蟲和癌栓等。肝外性1、膽總管結(jié)石、蛔蟲、炎癥、癌腫等；2、壺腹周圍癌、胰頭癌、肝癌等壓迫膽管。外科黃疸105三、膽汁淤積性黃疸病因肝內(nèi)性1、膽總管結(jié)石、蛔蟲、炎癥、癌腫四、膽汁淤積性黃疸診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)：皮膚淺黃到深黃，尿色深。皮膚搔癢及心動過緩，糞色淺灰甚至為陶土色。

外科黃疸，多有明顯上腹疼痛。

2、輔檢：（1）肝功能：CB增加，UCB正常，CB/TB＞60%

；ALP、GGT和膽固醇增高。（2）尿常規(guī)：尿膽紅素陽性，尿膽原減少或無。（3）其他：B超、CT、MRCP（磁共振胰膽管成像）易發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張。腫瘤標(biāo)志物可能陽性。106四、膽汁淤積性黃疸診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)：皮膚淺黃到深黃，尿色許多梗阻性黃疸患者被醫(yī)生輕率地診斷為“黃疸肝炎”，因而耽誤治療，頻頻引發(fā)醫(yī)療糾紛！B超膽管明顯擴(kuò)張：提示外科黃疸！107許多梗阻性黃疸患者被醫(yī)生輕率地診斷為“黃疸肝炎”，因而耽誤治五、膽汁淤積性黃疸治療方案梗阻性黃疸大多屬于外科黃疸，常需要外科干預(yù)，采取適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式治療。年齡大、身體弱不能耐受手術(shù)的，只好做膽道引流、膽道支架了。當(dāng)然，保肝、支持治療是必不可少的。108五、膽汁淤積性黃疸治療方案47高位膽管ca病人進(jìn)行經(jīng)皮肝穿刺膽道引流術(shù)(PTCD)。109高位膽管ca病人進(jìn)行經(jīng)皮肝穿刺膽道引流術(shù)(PTCD)。48ERCP全稱是逆行胰膽管造影，目前泛指內(nèi)鏡下胰膽管的診斷治療技術(shù)。110ERCP全稱是逆行胰膽管造影，目前泛指內(nèi)鏡下胰膽管的診斷治療消化內(nèi)鏡切開十二指腸乳頭將膽總管結(jié)石取出

111消化內(nèi)鏡切開十二指腸乳頭將膽總管結(jié)石取出50附錄：三種黃疸實驗室檢查的區(qū)別項目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性TBCB正常UCB正常CB/TB20%20~60%60%尿膽紅素尿膽原輕度或消失ALT、AST正常ALP正常GGT正常