淋巴和造血系統(tǒng)疾病

淋巴和造血系統(tǒng)疾 第一 現(xiàn)代淋巴細(xì)胞發(fā)育生物第二節(jié)淋巴結(jié)良性第三節(jié)惡性淋第四節(jié)髓樣第五 組織細(xì)胞和樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞腫 淋巴造血系統(tǒng)包括造血器官和習(xí)慣上又將造血器官和組織分為髓樣組織(myeloid和淋巴樣組織(lymphoidtissue)髓樣組織包括骨髓及其各種造血細(xì)胞，如紅細(xì)胞、巨核細(xì)、粒細(xì)胞和單核淋巴樣組織包括胸腺、脾、淋巴結(jié)和在人體內(nèi)散在分布的淋巴組織(如扁桃體、腸粘膜固有層的集合和孤立淋巴小結(jié)群)。 這兩種組織在組成成分和功能上都是密切相關(guān)的成熟的淋巴細(xì)胞多不在骨髓內(nèi)，但淋巴干細(xì)胞則由骨；而白細(xì)胞的惡性腫瘤-白血病來源于骨髓但常累及淋巴結(jié)脾淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞又是機體免疫系統(tǒng)的重要組成部重要的防機體內(nèi)外環(huán)境中的刺激因素都能引起這些細(xì)胞和組織的；產(chǎn)生相應(yīng)的疾病 第一 現(xiàn)代淋巴細(xì)胞發(fā)育生物淋巴組織結(jié)構(gòu)和 淋巴結(jié)結(jié)生發(fā)中心：結(jié)構(gòu)，功能，轉(zhuǎn) CouldCouldyourecognizethefollowingcellularelementsinlymph 淋巴細(xì)胞發(fā)育轉(zhuǎn)化理最早由德國病理學(xué)家Lennert等提出,近年來不斷豐富主要內(nèi)容B和T細(xì)胞都來自骨髓干細(xì)胞，通過前B、前T細(xì)胞(又稱淋巴母細(xì)胞BlT1B、T細(xì)胞都可發(fā)生轉(zhuǎn)化，生成效應(yīng)細(xì)胞(B、T細(xì)胞和漿細(xì)胞。其中B1細(xì)胞在這一理論成為淋巴瘤分類的基礎(chǔ) 這一理論成為理解淋巴細(xì)胞源性疾病和淋巴瘤分類的基礎(chǔ) 第二節(jié)淋巴結(jié)良 (桂圓)大，不超過3c1c以上，質(zhì)地鏡檢（1）．B細(xì)胞為主的增B大，濾泡數(shù)目增多，大小不等，生發(fā)中心明顯擴大，內(nèi)有各種轉(zhuǎn)化的淋巴細(xì)胞，包括小核裂、大核裂、小無裂、大無裂 反應(yīng)性淋巴濾泡增生(Reactivehyperplasiaoflymphatic 反應(yīng)性淋巴濾泡增生(Reactivehyperplasiaoflymphatic左:頸淋巴結(jié)。濾泡數(shù)目增多，體積增大，出現(xiàn)在髓質(zhì)區(qū)。生發(fā)中心活躍，淋巴套顯著右:活躍的生發(fā)中心內(nèi)可見著色淺巨噬細(xì)胞及轉(zhuǎn)化淋巴細(xì)胞。核分裂像多 脾臟淋巴小結(jié)反應(yīng)ReactiveproliferationofSplenicwhitecortex （2）．T細(xì)胞為主的增此型抗原主要刺激T淋巴細(xì)胞增生。表現(xiàn)為濾泡間有大片淋ReactiveproliferationoflymphnodeFolicularandparacortical淋巴結(jié)反應(yīng)性增生Reactiveproliferationlymphparacortical （3）.組織細(xì)胞為主，以前稱為竇卡 反應(yīng)性竇組織細(xì)胞Reactivesinus左：腹股溝淋巴結(jié)。淋巴竇擴張，充滿增生的組織細(xì)竇性組織細(xì)胞增生性巨淋巴結(jié)(Sinushistiocytosiswith右：淋巴竇擴張、充滿增生的組織細(xì)胞及少量淋巴細(xì)胞。另可見多核巨細(xì)胞淋巴細(xì) 上述是淋巴結(jié)非特異性反應(yīng)性增生的3個基實際病變中這些類型經(jīng)常合并存在，稱混合性增生4.當(dāng)刺激的抗原一旦消除，反應(yīng)性增生的淋巴結(jié)恢復(fù)正常 二、淋巴結(jié)的特殊能找到相關(guān)的病原微生物；在臨床上需要特殊的藥物 淋巴結(jié)結(jié)淋巴結(jié)結(jié)核是淋巴結(jié)最常見的特殊感染組織學(xué)的基本病變是肉芽腫性炎-結(jié)核結(jié)節(jié)(tubercles 好發(fā)于兒童和老年人，以及因各種原因長期、大量使免疫抑制劑或廣譜抗生素的人組織學(xué)改變：曲菌感染是化膿性炎及膿腫形成，做PAS清楚地顯示曲菌菌絲；而在新型隱球菌感染則為肉芽，粘液卡紅染色在異物型多核巨細(xì)胞胞漿內(nèi)可見到有厚的膜的菌體 組織細(xì)胞壞又稱菊池(Kikuchi)病，是病毒感染所致，與第6型人皰疹病毒(HHV-6)的感染有患者多為年輕女性T。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎necrotizing也稱菊池病（Kikuchi病

組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎(Histiocytosisticlymphadenitis示組織細(xì)胞增左：壞死灶間區(qū)：可見較大的增生的血管內(nèi)皮細(xì)胞細(xì)胞。并可見內(nèi)皮細(xì)胞核分裂象。 這種形態(tài)學(xué)表現(xiàn)很該病自限性，一般抗生素治療無效，絕大多數(shù)患者在三個月內(nèi)自愈 第三節(jié)惡性淋巴惡性淋巴瘤指來源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫包惡性淋巴瘤淋巴細(xì)胞毛細(xì)胞白血漿細(xì)胞腫瘤(多發(fā)性 淋巴瘤在我國約占所有惡性腫瘤的3％-4％二是艾滋病的流行 由于淋巴細(xì)胞是機體免疫系統(tǒng)的主要成分，故淋巴瘤機體免疫系統(tǒng)的免疫細(xì)胞發(fā)生的按其病理組織結(jié)構(gòu)的不同，可分兩(80％-85％)是B細(xì)胞來源TTNK WHO關(guān)于淋巴組織腫瘤的分類B細(xì)胞腫前B細(xì)胞腫.前B細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤.B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴．B細(xì)胞前淋巴．淋巴漿細(xì)胞淋巴 脾臟邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤(帶絨毛淋巴細(xì)胞／—．毛細(xì)胞白血．漿細(xì)胞骨髓瘤 結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，MALT 淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤(單核樣B細(xì)胞／— 濾泡淋巴瘤 帽細(xì)胞淋巴瘤 彌漫性B細(xì)胞淋巴

前T細(xì)胞腫．前T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病淋巴(前T細(xì)胞急性淋巴母細(xì)胞白血成熟(外周)T/NK細(xì)胞腫 T細(xì)胞前淋巴細(xì)胞白血 T細(xì)胞顆粒淋巴細(xì)胞白血 侵襲性NIt細(xì)胞白血 成人T細(xì)胞淋巴瘤／白血病 結(jié)外NK／T 腸病型T 肝脾γδ細(xì) 皮下脂膜炎樣T細(xì)胞 菌樣霉菌?。疭ezary綜合 間變性大細(xì)胞淋巴瘤，T/無標(biāo)記細(xì)胞，皮膚原 外周T細(xì)胞淋巴 血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴 間變性大細(xì)胞淋巴瘤，T/無標(biāo)記細(xì)胞，系統(tǒng) Burkitt淋巴瘤／Burkitt細(xì)胞白血 霍奇金淋巴瘤(霍奇．結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴 經(jīng)典霍奇結(jié)節(jié)硬化型(1級、2淋巴細(xì)胞 一、霍奇金淋巴(一)概念霍奇金淋巴瘤是惡性淋巴瘤一個類型，其病理組織學(xué)具有(二)病理特1約90%的霍奇金淋巴瘤原發(fā)于淋巴結(jié)，以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)常見，極少累及結(jié)外組織或其他組 有特征性的R-S細(xì)胞為其特3瘤組織內(nèi)的細(xì)胞成分多樣，但基本上為兩類：一類為瘤細(xì)胞，另一類反應(yīng)性細(xì)胞 臨床上10%累及骨髓 霍奇示R-S 瘤細(xì)胞主要有4典型的Reed-Sternberg(R-S)細(xì)胞這種細(xì)胞體大、漿豐；核大，雙核或多核，核染色質(zhì)常沿核膜分布、故核膜厚，而核中央呈空；核內(nèi)有大而嗜酸性核仁。當(dāng)雙核的R-S細(xì)胞兩核并列，都有大而嗜酸性核仁、大致對稱形似鏡中之影，故稱鏡影細(xì)胞。這種典型的R-細(xì)胞是霍奇金淋巴瘤特有的，故有診斷意義。單核的R-S細(xì)胞又稱霍奇金細(xì)胞。此種細(xì)胞的形態(tài)和典型的R-S細(xì)胞陷窩細(xì)胞細(xì)胞體大，漿豐，但胞漿染色淡或清亮透明；核大呈分葉狀，核仁較小。在福爾馬林固定的標(biāo)本，胞漿收縮與周圍細(xì)胞之間形成透明的空隙，好似細(xì)胞位于陷窩內(nèi)，故稱陷窩細(xì)胞。此種細(xì)胞被認(rèn)為是瘤細(xì)胞在機體防御力強的情況下-不能完全發(fā)育的結(jié)果，此型細(xì)胞常在結(jié)多形性或未分化型細(xì)胞 此種瘤細(xì)胞較典型的RS細(xì)胞的形狀大小更不規(guī)則，核巨，常呈分葉狀扭曲狀畸形，核仁大小不等，似一般肉瘤細(xì)胞。此型瘤細(xì)胞常見于淋巴細(xì)胞減型。 二、非霍奇金淋(一)概念非霍奇金淋巴瘤是惡性淋巴瘤的一個類型，其病理組織學(xué)(二)病理改非霍奇金淋巴瘤的表現(xiàn)與霍奇金淋巴瘤不同，有下列三個特點淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞較徹底瘤細(xì)胞呈相對瘤細(xì)胞侵襲性較強。常侵犯淋巴結(jié)被膜和周圍軟組織。淋巴結(jié)外發(fā)性病變較霍奇金淋巴瘤多見 濾濾泡性淋巴瘤：示腫瘤濾泡，腫瘤淋 第四節(jié)髓樣髓樣腫瘤(myeloidneoplasms)來源于多能髓細(xì)、脾的累及較淋巴樣腫瘤為輕。髓祥腫血病(acutemyelogenousleukemia，AML)。 一、急性()30％。FABM0M7 M0急性粒細(xì)胞白血病，未分化型約占所有AML的2％~3％。原始細(xì)胞無粒細(xì)胞的形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)特點，但表達(dá)粒細(xì)胞系統(tǒng)Ml急性粒細(xì)胞白血病，最少分化型約占所有AML的20％。僅3％以下始細(xì)胞為過氧化酶陽性，或者有胞漿顆?；駻uer小體M2急性粒細(xì)胞白血病，成熟型約占30％~40％。由原粒細(xì)胞到中幼粒的各階段細(xì)胞組成，多數(shù)病例可見Auer小體M3急性早幼粒細(xì)胞白血病約占5％~10％。以早幼粒細(xì)胞為主，胞漿充滿M4急性粒單核細(xì)胞白血病約占15％~20％。瘤細(xì)胞向粒細(xì)胞和單種方向分化，粒細(xì)胞同M2，同時有多數(shù)非特異性酯酶陽性的幼單M5急性單核細(xì)胞白血病約占10％。以原單核細(xì)胞為主(M5a)或以幼單胞為主(M5b)M6紅白血病約占5％。以病態(tài)的巨幼樣、巨核和多核原紅細(xì)胞為主，非M7急性巨核細(xì)胞白血病約占1％。多形性的原巨核細(xì)胞為主，常伴有骨 急性 第五 組織細(xì)胞和樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞腫 惡性組織細(xì)胞增 (dendriticcellneoplasm)樹突狀細(xì)胞腫瘤(dendriticcellneoplasm)很少見，有狀樹突狀細(xì)胞肉瘤濾 SummaryYouhavetocatchthepointsforeveryentitieswelearnt現(xiàn)代淋巴細(xì)胞淋巴結(jié)良性病惡性淋髓樣組織細(xì)胞和樹突狀網(wǎng)狀DefinitionsandconceptionsinthisR-S霍奇金淋巴瘤（Hodgkin非霍杰金氏淋巴瘤（Non-Hodgkin類白血病反應(yīng)（leukemoid慢性髓性白血?。╟hronicmyelogenous Thetextbooksandwebsitesfor《基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)教程導(dǎo)論》陳季強主編2004年8Robbins’BasicPathologyed.byKumar,CotranandRobbins,8thedition,P