多系統(tǒng)萎縮MultipleSystemAtrophy經(jīng)典課件

多系統(tǒng)萎縮

MultipleSystemAtrophy

2013-01-08多系統(tǒng)萎縮

MultipleSystemAtrophy多系統(tǒng)萎縮MultipleSystemAtrophy經(jīng)典課件定義(definition)多系統(tǒng)萎縮(Multiplesystematrophy，MSA)，是原因不明的累及錐體外系、錐體系、小腦和自主神經(jīng)系統(tǒng)等多部位的神經(jīng)系統(tǒng)變性病。MSAdepictsagroupofdisorderscharacterizedbyneuronaldegenerationmainlyinthesubstantianigra,striatum,autonomicnervoussystem,andcerebellum.定義(definition)多系統(tǒng)萎縮(MultiplesCompany

Logo一、病例介紹(casedescription)李XX，男，47歲，國(guó)家公務(wù)員。2002年，右手靜止性震顫（輕度），不影響工作；2003-2004年，右側(cè)上肢活動(dòng)不靈活，伴右下肢行走拖步（輕），仍能工作；2005-2007年，左側(cè)上下肢也出現(xiàn)活動(dòng)不靈活，動(dòng)作慢，仍堅(jiān)持工作；2008年初，出現(xiàn)講話不清，流口水，小便頻及淋瀝不盡，因四肢活動(dòng)僵硬，行走困難，頭暈，病休。CompanyLogo一、病例介紹(casedescriCompany

Logo病例介紹(casedescription)既往：否認(rèn)腦外傷、腦炎、一氧化碳中毒；否認(rèn)類(lèi)似家族史、否認(rèn)藥物中毒及過(guò)敏史。2002年診斷帕金森病？2003年開(kāi)始服藥，曾服藥苯海索、金剛烷胺、多巴絲肼、吡唄地尓，癥狀略有改善。2007年診斷帕金森疊加綜合征？CompanyLogo病例介紹(casedescriptCompany

Logo病例介紹(casedescription)2009年3月復(fù)診。查體：神清，面具臉;構(gòu)音不清，時(shí)流口水；眼動(dòng)好，其他顱神經(jīng)正常。四肢張力高，雙上肢以齒輪樣增高為主、右側(cè)為著；未見(jiàn)靜止性震顫。

雙手輪替笨拙，雙下肢跟膝試驗(yàn)不穩(wěn)；右下肢病理征陽(yáng)性；自行站立、行走困難；感覺(jué)正常，生活不能自理。臥立位血壓：臥位120/60mmHg,立位90/50mmHgCompanyLogo病例介紹(casedescriptCompany

LogoMRI(2009)CompanyLogoMRI(2009)Company

Logo病例特點(diǎn)：中年男性，隱匿起病，病程緩慢進(jìn)展(7年)，無(wú)家族史。臨床表現(xiàn)：帕金森樣癥狀，小腦性共濟(jì)失調(diào)，自主神經(jīng)功能障礙，皮質(zhì)脊髓束損害。腦MRI：腦干，小腦萎縮。診斷：多系統(tǒng)萎縮。CompanyLogo病例特點(diǎn)：中年男性，隱匿起病，病程緩Company

Logo二、相關(guān)概念(RelatedNotion)Graham和Oppenheimer（1969）CompanyLogo二、相關(guān)概念(RelatedNotCompany

Logo（一）流行病學(xué)（epidemiology）

年發(fā)病率估計(jì)為0.6/10萬(wàn)人，50歲以上年發(fā)病率3-5/10萬(wàn)人，平均發(fā)病年齡54

歲，以男性為多；MSA進(jìn)展較PD快；80%的患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙后5年內(nèi)癱瘓；20%的患者存活期超過(guò)12

年；平均病程5-6年。CompanyLogo（一）流行病學(xué)（epidemioloCompany

Logo（二）病因（etiology）病因不明。1989年發(fā)現(xiàn)少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體在發(fā)病過(guò)程中起重要作用,它的分布、密度與病變的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體在MSA的不同亞型中均有發(fā)現(xiàn)，具有較強(qiáng)的特異性，它從病理學(xué)上證實(shí)了SND，OPCA及SDS是具有不同臨床表現(xiàn)的同一組疾病，現(xiàn)已成為MSA的一個(gè)病理學(xué)指標(biāo)。MSA還可能與神經(jīng)元凋亡或酶代謝異常有關(guān)。病因?qū)W研究目前已從細(xì)胞和分子水平探討，期望有所突破CompanyLogo（二）病因（etiology）病因Company

Logo（三）病理(pathology)基本病理表現(xiàn)主要是神經(jīng)元缺失，膠質(zhì)細(xì)胞增生。主要發(fā)生在下橄欖核、腦橋、小腦、黑質(zhì)、紋狀體和脊髓的中間外側(cè)細(xì)胞柱和迷走神經(jīng)核。(autopsy)

少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體是確診多系統(tǒng)萎縮的病理學(xué)指標(biāo)。該包涵體的核心成分為α-synuclein(α-突觸蛋白)。α-synuclein也是Lewy-body的主要成分，因此，MSA和PD、Lewy體癡呆、Down綜合癥等病一起被歸為突觸核蛋白病(α-synucleinopathy).。CompanyLogo（三）病理(pathology)基Company

LogoCompanyLogoCompany

Logo（四）臨床表現(xiàn)(clinicalfeature)CompanyLogo（四）臨床表現(xiàn)(clinicalfCompany

LogoAutonomicfailureOH(Orthostatichypotension)Areductionofsystolicbloodpressurebyatleast30mmHgorofdiastolicbloodpressurebyatleast15mmHg(3minheartrate)asymptomaticorsymptomaticsyncopeGD(Genitourinarydysfunction)earliestsymptommalepatientserectiledysfunctionimpotenceurinarysymptomsurinaryurgencyorretetion,urinaryorfecalincontinenceOthersymptomslossofsweating,drymouth,miosis,Vocalcordpalsyisanimportantandsometimesinitialmanifestationofthedisorder;itmaycausedysphoniaorstridorandairwayobstructionCompanyLogoAutonomicfailureOCompany

LogoMotordisorderCompanyLogoMotordisorderCompany

LogoParkinsonismbradykinesiawithrigidity,tremor,orposturalinstabilityThetremorisusuallyirregularandpostural/action,oftenincorporatingmyoclonus,butaclassicpill-rollingresttremorisuncommon.Theparkinsonismcanbeasymmetric.Posturalinstability,occursearlierandprogressesmorerapidlythaninPD.Parkinsonismusuallyrespondspoorlytochroniclevodopatherapy;upto30%ofpatientsshowaclinicallysignificant,butusuallywaning；ThelackofL-dopaeffectisprobablyattributabletothelossofstriataldopaminereceptors.CompanyLogoParkinsonismbradykCompany

LogoCerebellarataxiaAtaxiaofgaitlimbataxiacerebellardysarthriacerebellaroculomotordysfunction

gaze-evokednystagmusCompanyLogoCerebellarataxiaACompany

LogocorticospinaldisorderBabinskisignwithhyperreflexiaCompanyLogocorticospinaldisoCompany

LogoOtherfeaturesSleepdisorders(REM)

InspiratorysighsSeveredysphoniaNeworincreasedsnoringColdhandsandfeetPathologiclaughterorcryingpostural/actiontremorCompanyLogoOtherfeaturesSleeCompany

Logo

（五）臨床分型(Clinicalclassification)三組亞型依據(jù)：臨床癥狀MSA-P型MSA-C型MSA-A型SNDOPCASDSCompanyLogo（五）臨床分型(CliniCompany

Logo（六）輔助檢查(auxiliaryexamination)

臥立位血壓：先測(cè)臥位血壓，站立時(shí)血壓下降20-40mmHg或以上，而心率無(wú)明顯變化為陽(yáng)性。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層掃描（PET）：能發(fā)現(xiàn)紋狀體、黑質(zhì)、橄欖、腦橋和小腦出現(xiàn)代謝降低區(qū)。肌電圖：MSA患者的尿道括約肌或肛門(mén)括約肌EMG檢查發(fā)現(xiàn)為神經(jīng)元性受損。血液生化檢查：血漿去甲腎上腺素含量測(cè)定、24小時(shí)尿兒茶酚胺含量測(cè)定有明顯降低。CompanyLogo（六）輔助檢查(auxiliaryCompany

Logo影像學(xué)檢查頭顱CT和MRI：可見(jiàn)腦干、小腦萎縮，環(huán)池及第四腦室擴(kuò)大；MRI有相對(duì)特征的表現(xiàn)：

T1像殼核、小腦、腦干萎縮，呈稍低信號(hào)；

T2像殼核、小腦、腦干萎縮，呈稍高信號(hào)；腦橋十字征：是在T2WI上腦橋十字形異常高信號(hào)影，其出現(xiàn)機(jī)制可能與腦橋核及腦橋橫行纖維變性，膠質(zhì)增生致含水量增加，而由齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳的纖維和錐體束未損害有關(guān)。不具有特征性。CompanyLogo影像學(xué)檢查頭顱CT和MRI：可見(jiàn)腦干Company

LogoMRICompanyLogoMRICompany

Logo三、診斷(Diagnosis)

臨床上根據(jù)成年期緩慢起病、無(wú)家族史、臨床表現(xiàn)為進(jìn)展的小腦性共濟(jì)失調(diào)、自主神經(jīng)功能不全和帕金森樣等癥狀及體征，應(yīng)考慮本病。CompanyLogo三、診斷(Diagnosis)臨床Company

Logo2008Secondconsensusstatementonthediagnosisofmultiplesystematrophy4ClinicalfeaturesCompanyLogo2008SecondconsenCompany

LogoCriteriaforMSACompanyLogoCriteriaforMSACriteriaforpossibleMSAAsporadic,progressive,adult(>30y)-onsetdiseasecharacterizedbyParkinsonismor

CerebellarsyndromeandAtleastonefeaturesuggestingautonomicdysfunctionandAtleastoneofadditionalfeaturesCriteriaforpossibleMSAAspoadditionalfeaturesofpossibleMSAPossibleMSA-PorMSA-CBabinskisignwithhyperreflexiaStridoradditionalfeaturesofpossiblPossibleMSA-P

RapidlyprogressiveparkinsonismPoorresponsetolevodopaPosturalinstabilitywithin3yofmotoronsetGaitataxia,cerebellardysarthria,limbataxia,orcerebellaroculomotordysfunctionDysphagiawithin5yofmotoronsetAtrophyonMRIofputamen,middlecerebellarpeduncle,pons,orcerebellumHypometabolismonPETinputamen,brainstem,orcerebellumPossibleMSA-P

RapidlyprogresPossibleMSA-CParkinsonism(bradykinesiaandrigidity)AtrophyonMRIofputamen,middlecerebellarpeduncle,orponsHypometabolismonPETinputamenPossibleMSA-CParkinsonism(braCriteriaforprobableMSAAsporadic,progressive,adult(>30y)-onsetdiseasecharacterizedbyAutonomicfailureandPoorlylevodopa-responsiveparkinsonismorAcerebellarsyndromeCriteriaforprobableMSAAspoCompany

LogoCriteriafordefiniteMSAAsporadic,progressive,adult(>30y)-onsetdiseasecharacterizedbyNeuropathologic

Glialcytoplasmicinclusions

with

neurodegenerativechangesinstriatonigralorolivopontocerebellarstructures.CompanyLogoCriteriafordefinCompany

LogoNonsupportingfeaturesClassicpill-rollingresttremorClinicallysignificantneuropathyHallucinationsnotinducedbydrugsOnsetbeforeage30yorafterage75yFamilyhistoryofataxiaorparkinsonismDementiaWhitematterlesionssuggestingmultiplesclerosisCompanyLogoNonsupportingfeatCompany

LogoconclusionCompanyLogoconclusionCompany

Logo（四）鑒別診斷1.帕金森病伴有自主神經(jīng)功能不全的帕金森病的特點(diǎn)為嚴(yán)重的直立性低血壓,餐后低血壓,對(duì)去甲腎上腺素很敏感,為節(jié)后交感神經(jīng)病變,常在疾病的中晚期出現(xiàn)；MSA雖有帕金森樣癥狀,但以肢體僵直為主而少有震顫；MSA對(duì)多巴胺制劑反應(yīng)差。2.癥狀性、直立性低血壓老年人常見(jiàn),為單純的自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,不伴有帕金森樣癥狀和小腦癥狀。常見(jiàn)于藥物性(三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥、降壓藥、利尿藥、氯丙嗪等鎮(zhèn)靜藥)；貧血及血容量不足；老年人長(zhǎng)期臥床后突然起立和排尿性等低血壓反應(yīng)誘發(fā)。CompanyLogo（四）鑒別診斷1.帕金森病Company

Logo鑒別診斷3.進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）肢體僵硬，活動(dòng)減少，肢體及軀干的肌張力增高，站立及行走易摔倒；雙眼注視性麻痹，以下視麻痹多見(jiàn)；語(yǔ)言含糊,吞咽困難,可合并認(rèn)知功能障礙。MRI:中腦頂蓋和四疊體區(qū)明顯萎縮。CompanyLogo鑒別診斷3.進(jìn)行性核上性麻痹（PSPCompany

LogoComparisonPDPSPCompanyLogoComparisonPDPSPCompany

Logo鑒別診斷4.皮層基底節(jié)變性（CBD）好發(fā)于60-80歲。不對(duì)稱(chēng)性的帕金森樣表現(xiàn)、構(gòu)音障礙和智能減退；失用、異己手（肢）綜合征，肌張力不全、肌陣攣、強(qiáng)握反射等。頭顱CT或MRI：非對(duì)稱(chēng)性的皮層萎縮。CompanyLogo鑒別診斷4.皮層基底節(jié)變性（CBDCompany

Logo四、治療無(wú)特效治療方法,主要對(duì)癥治療。運(yùn)動(dòng)障礙的治療：

左旋多巴(美多芭/息寧)；

多巴胺受體激動(dòng)劑(吡唄地尓)；

單胺氧化酶抑制劑(司來(lái)吉林)。自主神經(jīng)功能障礙的治療：

直立性低血壓的治療:口服鹽酸米多君（a-受體激動(dòng)劑）,通過(guò)提高外周阻力升高血壓,改善頭暈，每次2.5mg，一日2-3次；

穿高筒彈力褲，緊身衣，傾斜臺(tái)面練習(xí)；適當(dāng)高鹽飲食，多飲水增加血容量；避免快速體位變動(dòng)，避免久站不動(dòng)。CompanyLogo四、治療無(wú)特效治療方法,主要對(duì)癥治療Company

Logo五、預(yù)后由于直立性低血壓，可反復(fù)發(fā)生暈厥，導(dǎo)致頭及四肢的外傷和骨折；由于肢體僵硬，活動(dòng)受限，生活不能自理；后期睡眠呼吸暫停，導(dǎo)致突發(fā)呼吸、心跳驟停，危及生命；平均存活時(shí)間5-6年（3-9年）；MSA對(duì)自主神經(jīng)系統(tǒng)的損害越重，對(duì)黒質(zhì)紋狀體系統(tǒng)的損害越輕，患者的預(yù)后越差。CompanyLogo五、預(yù)后由于直立性低血壓，可反復(fù)發(fā)生Company

Logo小結(jié)1.成年期緩慢起病，沒(méi)有家族史，臨床表現(xiàn)為進(jìn)展的小腦性的共濟(jì)失調(diào)，自主神經(jīng)功能不全和帕金森樣癥狀及體征。2.少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體是確診多系統(tǒng)萎縮的病理學(xué)指標(biāo)。3.臨床上分為三個(gè)亞型。4.沒(méi)有特效的治療方法，目前只能對(duì)癥治療，預(yù)后不良。CompanyLogo小結(jié)1.成年期緩慢起病，沒(méi)有家族史，ThankyouThankyouThankYou!ThankYou!謝謝大家！謝謝大家！1.個(gè)人墜落防護(hù)系統(tǒng)是用來(lái)把工作人員與固定掛點(diǎn)連接起來(lái)所必需的一整套產(chǎn)品，可完全防止出現(xiàn)從高處墜落的情況或是能完全地制止這種情況的發(fā)生。2.單獨(dú)使用這些產(chǎn)品不能對(duì)墜落提供防護(hù)。但是，如果這些構(gòu)件能夠良好的組合在一起，那么它們將形成一種對(duì)工作場(chǎng)所的安全和整體的墜落防護(hù)計(jì)劃都極其重要的個(gè)人墜落防護(hù)系統(tǒng)。3.如果安全繩沒(méi)有垂直地固定在工作場(chǎng)所上方，發(fā)生墜落時(shí)將使得工人在空中出現(xiàn)搖擺，并可能撞到其他物體上或撞到地面造成傷害。4.一個(gè)有才能的領(lǐng)導(dǎo)者會(huì)給所在的團(tuán)隊(duì)或組織帶來(lái)成功的希望，使人們對(duì)他產(chǎn)生一種敬佩感。敬佩感是一種心理磁鐵，它會(huì)吸引人們自覺(jué)去接受影響力。5.老虎型給他明確方向的語(yǔ)言、讓他知道做這件事對(duì)他的好處，說(shuō)話中要給他很肯定的感覺(jué)，不要懷疑他或不放心，直接說(shuō)明不要拐彎抹角，請(qǐng)他記錄彼此溝通的內(nèi)容。6.孔雀型先聊輕松的話題再進(jìn)入主題、運(yùn)用圖畫(huà)方式進(jìn)行溝通，對(duì)于事情就事論事不責(zé)罵當(dāng)事人，給他贊揚(yáng)及鼓勵(lì)，多運(yùn)用一些肢休語(yǔ)言，可到熱鬧場(chǎng)合進(jìn)行洽談。7.無(wú)尾熊型不要強(qiáng)勢(shì)與他溝通，溝通中運(yùn)用一些溫馨的語(yǔ)言，可聊聊天再進(jìn)入主題，交待任務(wù)不要一次太多，讓他知道你會(huì)協(xié)助他，經(jīng)常尋問(wèn)這事情的進(jìn)展，讓他知道在溝通中不要有所忌諱。8.貓頭鷹型不要強(qiáng)勢(shì)與他溝通，交待任務(wù)最好自行確認(rèn)后再說(shuō)，不講不實(shí)際的事不說(shuō)沒(méi)有憑證的話，說(shuō)話要完整化，任務(wù)分配時(shí)可分解數(shù)項(xiàng)告知，讓他知道事情做完的成敗會(huì)有人負(fù)責(zé)，對(duì)事不對(duì)人，不要批評(píng)他的專(zhuān)業(yè)。演示完畢，感謝聆聽(tīng)！1.個(gè)人墜落防護(hù)系統(tǒng)是用來(lái)把工作人員與固定掛點(diǎn)連接起來(lái)所必需多系統(tǒng)萎縮

MultipleSystemAtrophy

2013-01-08多系統(tǒng)萎縮

MultipleSystemAtrophy多系統(tǒng)萎縮MultipleSystemAtrophy經(jīng)典課件定義(definition)多系統(tǒng)萎縮(Multiplesystematrophy，MSA)，是原因不明的累及錐體外系、錐體系、小腦和自主神經(jīng)系統(tǒng)等多部位的神經(jīng)系統(tǒng)變性病。MSAdepictsagroupofdisorderscharacterizedbyneuronaldegenerationmainlyinthesubstantianigra,striatum,autonomicnervoussystem,andcerebellum.定義(definition)多系統(tǒng)萎縮(MultiplesCompany

Logo一、病例介紹(casedescription)李XX，男，47歲，國(guó)家公務(wù)員。2002年，右手靜止性震顫（輕度），不影響工作；2003-2004年，右側(cè)上肢活動(dòng)不靈活，伴右下肢行走拖步（輕），仍能工作；2005-2007年，左側(cè)上下肢也出現(xiàn)活動(dòng)不靈活，動(dòng)作慢，仍堅(jiān)持工作；2008年初，出現(xiàn)講話不清，流口水，小便頻及淋瀝不盡，因四肢活動(dòng)僵硬，行走困難，頭暈，病休。CompanyLogo一、病例介紹(casedescriCompany

Logo病例介紹(casedescription)既往：否認(rèn)腦外傷、腦炎、一氧化碳中毒；否認(rèn)類(lèi)似家族史、否認(rèn)藥物中毒及過(guò)敏史。2002年診斷帕金森病？2003年開(kāi)始服藥，曾服藥苯海索、金剛烷胺、多巴絲肼、吡唄地尓，癥狀略有改善。2007年診斷帕金森疊加綜合征？CompanyLogo病例介紹(casedescriptCompany

Logo病例介紹(casedescription)2009年3月復(fù)診。查體：神清，面具臉;構(gòu)音不清，時(shí)流口水；眼動(dòng)好，其他顱神經(jīng)正常。四肢張力高，雙上肢以齒輪樣增高為主、右側(cè)為著；未見(jiàn)靜止性震顫。

雙手輪替笨拙，雙下肢跟膝試驗(yàn)不穩(wěn)；右下肢病理征陽(yáng)性；自行站立、行走困難；感覺(jué)正常，生活不能自理。臥立位血壓：臥位120/60mmHg,立位90/50mmHgCompanyLogo病例介紹(casedescriptCompany

LogoMRI(2009)CompanyLogoMRI(2009)Company

Logo病例特點(diǎn)：中年男性，隱匿起病，病程緩慢進(jìn)展(7年)，無(wú)家族史。臨床表現(xiàn)：帕金森樣癥狀，小腦性共濟(jì)失調(diào)，自主神經(jīng)功能障礙，皮質(zhì)脊髓束損害。腦MRI：腦干，小腦萎縮。診斷：多系統(tǒng)萎縮。CompanyLogo病例特點(diǎn)：中年男性，隱匿起病，病程緩Company

Logo二、相關(guān)概念(RelatedNotion)Graham和Oppenheimer（1969）CompanyLogo二、相關(guān)概念(RelatedNotCompany

Logo（一）流行病學(xué)（epidemiology）

年發(fā)病率估計(jì)為0.6/10萬(wàn)人，50歲以上年發(fā)病率3-5/10萬(wàn)人，平均發(fā)病年齡54

歲，以男性為多；MSA進(jìn)展較PD快；80%的患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙后5年內(nèi)癱瘓；20%的患者存活期超過(guò)12

年；平均病程5-6年。CompanyLogo（一）流行病學(xué)（epidemioloCompany

Logo（二）病因（etiology）病因不明。1989年發(fā)現(xiàn)少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體在發(fā)病過(guò)程中起重要作用,它的分布、密度與病變的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體在MSA的不同亞型中均有發(fā)現(xiàn)，具有較強(qiáng)的特異性，它從病理學(xué)上證實(shí)了SND，OPCA及SDS是具有不同臨床表現(xiàn)的同一組疾病，現(xiàn)已成為MSA的一個(gè)病理學(xué)指標(biāo)。MSA還可能與神經(jīng)元凋亡或酶代謝異常有關(guān)。病因?qū)W研究目前已從細(xì)胞和分子水平探討，期望有所突破CompanyLogo（二）病因（etiology）病因Company

Logo（三）病理(pathology)基本病理表現(xiàn)主要是神經(jīng)元缺失，膠質(zhì)細(xì)胞增生。主要發(fā)生在下橄欖核、腦橋、小腦、黑質(zhì)、紋狀體和脊髓的中間外側(cè)細(xì)胞柱和迷走神經(jīng)核。(autopsy)

少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體是確診多系統(tǒng)萎縮的病理學(xué)指標(biāo)。該包涵體的核心成分為α-synuclein(α-突觸蛋白)。α-synuclein也是Lewy-body的主要成分，因此，MSA和PD、Lewy體癡呆、Down綜合癥等病一起被歸為突觸核蛋白病(α-synucleinopathy).。CompanyLogo（三）病理(pathology)基Company

LogoCompanyLogoCompany

Logo（四）臨床表現(xiàn)(clinicalfeature)CompanyLogo（四）臨床表現(xiàn)(clinicalfCompany

LogoAutonomicfailureOH(Orthostatichypotension)Areductionofsystolicbloodpressurebyatleast30mmHgorofdiastolicbloodpressurebyatleast15mmHg(3minheartrate)asymptomaticorsymptomaticsyncopeGD(Genitourinarydysfunction)earliestsymptommalepatientserectiledysfunctionimpotenceurinarysymptomsurinaryurgencyorretetion,urinaryorfecalincontinenceOthersymptomslossofsweating,drymouth,miosis,Vocalcordpalsyisanimportantandsometimesinitialmanifestationofthedisorder;itmaycausedysphoniaorstridorandairwayobstructionCompanyLogoAutonomicfailureOCompany

LogoMotordisorderCompanyLogoMotordisorderCompany

LogoParkinsonismbradykinesiawithrigidity,tremor,orposturalinstabilityThetremorisusuallyirregularandpostural/action,oftenincorporatingmyoclonus,butaclassicpill-rollingresttremorisuncommon.Theparkinsonismcanbeasymmetric.Posturalinstability,occursearlierandprogressesmorerapidlythaninPD.Parkinsonismusuallyrespondspoorlytochroniclevodopatherapy;upto30%ofpatientsshowaclinicallysignificant,butusuallywaning；ThelackofL-dopaeffectisprobablyattributabletothelossofstriataldopaminereceptors.CompanyLogoParkinsonismbradykCompany

LogoCerebellarataxiaAtaxiaofgaitlimbataxiacerebellardysarthriacerebellaroculomotordysfunction

gaze-evokednystagmusCompanyLogoCerebellarataxiaACompany

LogocorticospinaldisorderBabinskisignwithhyperreflexiaCompanyLogocorticospinaldisoCompany

LogoOtherfeaturesSleepdisorders(REM)

InspiratorysighsSeveredysphoniaNeworincreasedsnoringColdhandsandfeetPathologiclaughterorcryingpostural/actiontremorCompanyLogoOtherfeaturesSleeCompany

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（五）臨床分型(Clinicalclassification)三組亞型依據(jù)：臨床癥狀MSA-P型MSA-C型MSA-A型SNDOPCASDSCompanyLogo（五）臨床分型(CliniCompany

Logo（六）輔助檢查(auxiliaryexamination)

臥立位血壓：先測(cè)臥位血壓，站立時(shí)血壓下降20-40mmHg或以上，而心率無(wú)明顯變化為陽(yáng)性。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層掃描（PET）：能發(fā)現(xiàn)紋狀體、黑質(zhì)、橄欖、腦橋和小腦出現(xiàn)代謝降低區(qū)。肌電圖：MSA患者的尿道括約肌或肛門(mén)括約肌EMG檢查發(fā)現(xiàn)為神經(jīng)元性受損。血液生化檢查：血漿去甲腎上腺素含量測(cè)定、24小時(shí)尿兒茶酚胺含量測(cè)定有明顯降低。CompanyLogo（六）輔助檢查(auxiliaryCompany

Logo影像學(xué)檢查頭顱CT和MRI：可見(jiàn)腦干、小腦萎縮，環(huán)池及第四腦室擴(kuò)大；MRI有相對(duì)特征的表現(xiàn)：

T1像殼核、小腦、腦干萎縮，呈稍低信號(hào)；

T2像殼核、小腦、腦干萎縮，呈稍高信號(hào)；腦橋十字征：是在T2WI上腦橋十字形異常高信號(hào)影，其出現(xiàn)機(jī)制可能與腦橋核及腦橋橫行纖維變性，膠質(zhì)增生致含水量增加，而由齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳的纖維和錐體束未損害有關(guān)。不具有特征性。CompanyLogo影像學(xué)檢查頭顱CT和MRI：可見(jiàn)腦干Company

LogoMRICompanyLogoMRICompany

Logo三、診斷(Diagnosis)

臨床上根據(jù)成年期緩慢起病、無(wú)家族史、臨床表現(xiàn)為進(jìn)展的小腦性共濟(jì)失調(diào)、自主神經(jīng)功能不全和帕金森樣等癥狀及體征，應(yīng)考慮本病。CompanyLogo三、診斷(Diagnosis)臨床Company

Logo2008Secondconsensusstatementonthediagnosisofmultiplesystematrophy4ClinicalfeaturesCompanyLogo2008SecondconsenCompany

LogoCriteriaforMSACompanyLogoCriteriaforMSACriteriaforpossibleMSAAsporadic,progressive,adult(>30y)-onsetdiseasecharacterizedbyParkinsonismor

CerebellarsyndromeandAtleastonefeaturesuggestingautonomicdysfunctionandAtleastoneofadditionalfeaturesCriteriaforpossibleMSAAspoadditionalfeaturesofpossibleMSAPossibleMSA-PorMSA-CBabinskisignwithhyperreflexiaStridoradditionalfeaturesofpossiblPossibleMSA-P

RapidlyprogressiveparkinsonismPoorresponsetolevodopaPosturalinstabilitywithin3yofmotoronsetGaitataxia,cerebellardysarthria,limbataxia,orcerebellaroculomotordysfunctionDysphagiawithin5yofmotoronsetAtrophyonMRIofputamen,middlecerebellarpeduncle,pons,orcerebellumHypometabolismonPETinputamen,brainstem,orcerebellumPossibleMSA-P

RapidlyprogresPossibleMSA-CParkinsonism(bradykinesiaandrigidity)AtrophyonMRIofputamen,middlecerebellarpeduncle,orponsHypometabolismonPETinputamenPossibleMSA-CParkinsonism(braCriteriaforprobableMSAAsporadic,progressive,adult(>30y)-onsetdiseasecharacterizedbyAutonomicfailureandPoorlylevodopa-responsiveparkinsonismorAcerebellarsyndromeCriteriaforprobableMSAAspoCompany

LogoCriteriafordefiniteMSAAsporadic,progressive,adult(>30y)-onsetdiseasecharacterizedbyNeuropathologic

Glialcytoplasmicinclusions

with

neurodegenerativechangesinstriatonigralorolivopontocerebellarstructures.CompanyLogoCriteriafordefinCompany

LogoNonsupportingfeaturesClassicpill-rollingresttremorClinicallysignificantneuropathyHallucinationsnotinducedbydrugsOnsetbeforeage30yorafterage75yFamilyhistoryofataxiaorparkinsonismDementiaWhitematterlesionssuggestingmultiplesclerosisCompanyLogoNonsupportingfeatCompany

LogoconclusionCompanyLogoconclusionCompany

Logo（四）鑒別診斷1.帕金森病伴有自主神經(jīng)功能不全的帕金森病的特點(diǎn)為嚴(yán)重的直立性低血壓,餐后低血壓,對(duì)去甲腎上腺素很敏感,為節(jié)后交感神經(jīng)病變,常在疾病的中晚期出現(xiàn)；MSA雖有帕金森樣癥狀,但以肢體僵直為主而少有震顫；MSA對(duì)多巴胺制劑反應(yīng)差。2.癥狀性、直立性低血壓老年人常見(jiàn),為單純的自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,不伴有帕金森樣癥狀和小腦癥狀。常見(jiàn)于藥物性(三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥、降壓藥、利尿藥、氯丙嗪等鎮(zhèn)靜藥)；貧血及血容量不足；老年人長(zhǎng)期臥床后突