貧血的概述再生障礙性貧血

關(guān)于貧血的概述再生障礙性貧血第1頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六考綱要求貧血的概念、分類、臨床表現(xiàn)、診斷、治療再障的分型、病因和發(fā)病機(jī)制急性再障和慢性再障的臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療第2頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六1.掌握貧血的基本概念、臨床表現(xiàn)、診斷步驟和方法、治療原則、主要實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)貧血診斷的意義；熟悉貧血的病因和發(fā)病機(jī)制，分類2.掌握再障的臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點(diǎn)，診斷依據(jù)和鑒別診斷，治療方法3.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改變4.了解再障發(fā)病機(jī)制講授目的和要求第3頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六第二章貧血的概述：一、貧血的分類（一）據(jù)病因分：1、紅細(xì)胞生成減少（1）造血原料缺乏（2）骨髓造血功能障礙2、紅細(xì)胞破壞過多（1）紅細(xì)胞內(nèi)的缺陷（2）紅細(xì)胞外的因素3、紅細(xì)胞丟失過多第4頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六復(fù)習(xí)和引領(lǐng)血細(xì)胞紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板血液的組成1.血細(xì)胞2.血漿各血細(xì)胞、血紅蛋白的正常值？貧血的定義？各血細(xì)胞的功能？什么是造血干血胞？人體的造血器官？第5頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六貧血的分類：

（二）根據(jù)紅細(xì)胞的形態(tài)分

MCVMCHMCHC

正細(xì)胞80~10027~320.32~0.36大細(xì)胞>100>320.32~0.36

單純小細(xì)胞<80<270.32~0.36

小細(xì)胞低色素<80<27<0.32第6頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六

二、貧血的分度

1.輕度貧血>90g/l2.中度貧血60~90g/l3.重度貧血30~60g/l4.極重度貧血<30g/l第7頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六三、貧血的共同表現(xiàn)1.一般貧血的表現(xiàn)：皮膚粘膜的蒼白；疲乏、倦?。黄つw干燥、毛發(fā)干枯。2.組織缺氧的表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭昏、耳鳴、注意力不集中消化系統(tǒng)的癥狀消化不良、腹脹。泌尿生殖系統(tǒng)：蛋白尿、夜尿。3、機(jī)體代謝的表現(xiàn)（1）呼吸系統(tǒng)：呼吸加快、氣急（2）循環(huán)系統(tǒng)：心悸、心率增快、心搏亢進(jìn)第8頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六四、貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活檢貧血發(fā)病機(jī)制檢查：如鐵代謝各項(xiàng)指標(biāo)的檢查，血清葉酸和VitB12水平的測定等第9頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六1.詳細(xì)系統(tǒng)的詢問病史,特別注意與貧血有關(guān)的病史2.全面認(rèn)真的體格檢查，特別注意與貧血有關(guān)的體征3.必要的實(shí)驗(yàn)室檢查五、貧血的診斷方法第10頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六六、貧血的治療原則病因治療針對(duì)貧血發(fā)病機(jī)制的治療對(duì)癥治療成份輸血第11頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六第五章

再生障礙性貧血AplasticAnemia第12頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六案例

病例：患者，男性，在使用氯霉素3次后出現(xiàn)乏力、心悸、胸悶、發(fā)熱、咳嗽、咳痰及皮膚牙齦出血。查體：貧血貌、皮膚廣泛瘀點(diǎn)和瘀斑。血象：。思考：主要的病因？進(jìn)一步檢查？診斷？第13頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六概述是骨髓造血功能衰竭癥，表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少、出血、貧血和感染。免疫抑制治療有效。第14頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六病因病因：不明，可能為病毒感染化學(xué)因素

-射線接觸第15頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六發(fā)病機(jī)制：

種子、土壤、蟲子學(xué)說。一、造血干祖細(xì)胞缺陷

CD34＋細(xì)胞↓

CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓二、造血微環(huán)境異常骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長差血竇破壞三、免疫異常T細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷是主要機(jī)制第16頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六臨床表現(xiàn)

快速進(jìn)展的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血，顱內(nèi)出血危險(xiǎn)重型再障非重型再障：起病和進(jìn)展較緩慢，病情較重型輕

第17頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六實(shí)驗(yàn)室檢查血象全血細(xì)胞減少、正細(xì)胞貧血。WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×109／LNSAA:達(dá)不到SAA的程度SAA呈重度全血細(xì)胞↓第18頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六血象SAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，白細(xì)胞僅見一個(gè)淋巴細(xì)胞。血小板極少NSAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，可見淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板第19頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓：三系減少！巨核細(xì)胞絕對(duì)減少或無。

急性再障：脂肪滴多，細(xì)胞少、非造血細(xì)胞相對(duì)增多，巨核細(xì)胞無。慢性再障：增生活躍、似正常。但巨核細(xì)胞很少。診斷的有力依據(jù)：巨核細(xì)胞絕對(duì)減少或無。第20頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六SAA骨髓象：有核細(xì)胞增生重度減低NSAA骨髓象：有核細(xì)胞增生減低第21頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見成纖維細(xì)胞淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見造血細(xì)胞NSAA骨髓象:淋巴細(xì)胞較多，可見中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣第22頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）骨髓活檢第23頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六診斷AA診斷標(biāo)準(zhǔn)：全血減少，網(wǎng)織小于0.01，淋巴細(xì)胞增高。肝、脾不大骨髓多部位增生減低除外其他全血減少的疾病。第24頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六診斷AA分型標(biāo)準(zhǔn)SAA-I：又稱AAA網(wǎng)織RBC絕對(duì)值小于15×109/L，血小板小于20×109/L，中性粒小于0.5×109/L，小于0.2×109/L為VSAA。NSAA：又稱CAA達(dá)不到AAA標(biāo)準(zhǔn)的AA。如NSAA惡化，達(dá)到SAA-I標(biāo)準(zhǔn)的稱為SAA-II。

第25頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六鑒別診斷PNHMDSALOthers:惡組Atuo-antibodyinduceddiseases:Evans急性造血功能停滯：感染、接觸危險(xiǎn)因素后，是自限的。第26頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六治療一、支持治療保護(hù)措施：預(yù)防感染、杜絕危險(xiǎn)因素

二、對(duì)癥治療糾正貧血控制出血控制感染保護(hù)肝臟第27頁，共29頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期六治療三、針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療

ALG／ATG:馬ALG10～15mg/kg×5天兔ATG3～5mg/kg×5天環(huán)孢素A：3～5mg/(kg·d)

注意肝、腎損害