急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病西南醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科Guillain-Barresyndrome,GBS第一頁，共三十八頁。定義：GBS是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘，及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫疾病。第二頁，共三十八頁。流行病學(xué)發(fā)病率季節(jié)性性別年齡0.6~1.9/10萬人。1985年全國21省農(nóng)村流行病調(diào)查——16.2/10萬人。四季均可發(fā)病，夏秋（冬）兩季居多；河南、河北交界地帶的農(nóng)村。男性略高于女性。各年齡組均可發(fā)病，但有“雙峰現(xiàn)象”——4~6歲的兒童及青年。第三頁，共三十八頁。病因及發(fā)病機(jī)制病毒感染自身免疫反應(yīng)非特異性病毒感染或疫苗接種。空腸彎曲菌（CJ）（30%）；以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者CJ感染率達(dá)85%；CJ主要與AMAN有關(guān)。分子模擬機(jī)制（molecularmimicry）：P2蛋白——誘發(fā)實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎（EAN）P1蛋白——EAN和實(shí)驗(yàn)性自身免疫性腦脊髓炎（EAE）第四頁，共三十八頁。第五頁，共三十八頁。病理部位神經(jīng)組織學(xué)特征肌肉改變運(yùn)動及感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)。以神經(jīng)根、神經(jīng)干和神經(jīng)叢的改變最明顯。局限的節(jié)段性髓鞘脫失，伴有小血管（主要是小靜脈）周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤。呈失神經(jīng)性萎縮。第六頁，共三十八頁。臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀運(yùn)動障礙感覺障礙顱神經(jīng)癥狀自主神經(jīng)癥狀病程及預(yù)后第七頁，共三十八頁。前驅(qū)癥狀>50%的GBS患者病前數(shù)日~數(shù)周有感染史：上呼吸道、消化道癥狀；

其它：帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。第八頁，共三十八頁。運(yùn)動障礙急性或亞急性起病雙側(cè)對稱的四肢遲緩性癱瘓往往由下向上發(fā)展，下肢重于上肢

Landry上升性麻痹多數(shù)病例肢體近端無力更明顯可出現(xiàn)呼吸肌麻痹而危及生命第九頁，共三十八頁。感覺障礙主觀感覺障礙明顯客觀檢查淺感覺障礙不明顯，或有“末梢型”感覺減退下肢震動覺和位置覺減退（少見）下肢腓腸肌壓痛（30%）神經(jīng)根刺激癥狀：Kernig’sorLasegue’ssign第十頁，共三十八頁。顱神經(jīng)癥狀>50%的患者有顱神經(jīng)癥狀，多為雙側(cè)麻痹成人——雙側(cè)面癱最多見兒童——常見后組顱神經(jīng)麻痹（Ⅸ、Ⅹ）其它顱神經(jīng)——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出現(xiàn)Horner征第十一頁，共三十八頁。植物神經(jīng)功能障礙血管舒縮障礙短暫的大小便潴留或失禁心血管系統(tǒng)——心率紊亂、直立性低/高血壓等第十二頁，共三十八頁。病程及預(yù)后單相病程（monophasecourse），10%雙相；1~2周達(dá)高峰、2~4周開始恢復(fù)，復(fù)發(fā)（1~2%）、死亡（3~5%）少見；預(yù)后：兒童好于成人，進(jìn)展快、有呼吸肌麻痹、EMG運(yùn)動傳導(dǎo)速度明顯下降者預(yù)后差；1/3有后遺癥狀（下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓、植物神經(jīng)功能障礙）。第十三頁，共三十八頁。臨床分型AIDP——經(jīng)典GBSAMAN——急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病AMSAN——急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病Fishersyndrome不能分類的GBS純運(yùn)動型。

病情重、多有呼吸肌受累，24~48小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早、病殘率高、預(yù)后差。

——“中國癱瘓綜合征”癥狀與AMAN相似，但病情更重、預(yù)后差。GBS變異型，病程10~12周。

男性、38~65歲。

眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯(lián)征。GBS變異型。

“全自主神經(jīng)功能不全”

復(fù)發(fā)型GBS等。第十四頁，共三十八頁。1周3周4周5g蛋白細(xì)胞10個/ml輔助檢查腦脊液：蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象ECG異常神經(jīng)電生理檢查神經(jīng)活檢第十五頁，共三十八頁。診斷

（Asbusy，美國國立衛(wèi)生研究院）肯定診斷要點(diǎn)強(qiáng)力支持診斷要點(diǎn)應(yīng)對診斷提出疑問的要點(diǎn)否定GBS的診斷要點(diǎn)總結(jié)（掌握）第十六頁，共三十八頁?？隙ㄔ\斷要點(diǎn)一個以上肢體的進(jìn)行性運(yùn)動癱瘓（程度不等）：雙下肢四肢軀干延髓/面肌/眼外肌腱反射消失（反射呈普遍消失）第十七頁，共三十八頁。強(qiáng)力支持診斷要點(diǎn)-1

（按重要次序排列）癱瘓癥狀和體征進(jìn)展很快：

停止進(jìn)展—2周內(nèi)50%、3周內(nèi)80%、4周內(nèi)90%；相對對稱性；輕度感覺癥狀和體征；顱神經(jīng)損害；恢復(fù)：2~4周，多數(shù)完全恢復(fù)；植物神經(jīng)功能障礙；神經(jīng)炎癥狀和體征出現(xiàn)時不伴發(fā)熱。第十八頁，共三十八頁。強(qiáng)力支持診斷要點(diǎn)-2

（按重要次序排列）CSF蛋白增高：發(fā)病1周后，或連續(xù)幾次腰穿；CSF單核細(xì)胞<10106/L；神經(jīng)電生理：

NCV<正常的60%，遠(yuǎn)端潛伏期延長至正常的3倍——脫髓鞘改變；

波幅降低——軸索損害；

F波或H反射延遲或消失——神經(jīng)近端/根性損害。第十九頁，共三十八頁。應(yīng)對診斷提出疑問的要點(diǎn)明顯而持久的不對稱性癱瘓；持久的膀胱、直腸功能障礙；起病時有膀胱、直腸功能障礙；CSF單核細(xì)胞>50106/LCSF中出現(xiàn)多形核白細(xì)胞有明確的感覺障礙水平第二十頁，共三十八頁。否定GBS診斷的要點(diǎn)有近期內(nèi)濫用六碳類物質(zhì)史；有卟啉代謝異常，提示急性發(fā)作性卟啉??；近期有白喉感染史；有符合鉛中毒周圍神經(jīng)病的臨床體征/證據(jù)；單純感覺異常綜合征；有肯定偶與GBS混淆的其它疾?。夯宜柩?、肉毒中毒、癔癥性癱瘓、中毒性周圍神經(jīng)病等。第二十一頁，共三十八頁。簡單總結(jié)診斷要點(diǎn)（掌握）病前1~4周有感染史，急/亞急性起病；四肢對稱性遲緩性癱瘓；可有感覺異常（末梢型）、顱神經(jīng)受累；CSF常有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象；神經(jīng)電生理F/H反射、NCV、遠(yuǎn)端潛伏期、波幅等改變。第二十二頁，共三十八頁。鑒別診斷低鉀周期性癱瘓脊髓灰質(zhì)炎重癥肌無力（急性、全身型）多發(fā)性肌炎多發(fā)性神經(jīng)炎肉毒中毒第二十三頁，共三十八頁。治療支持療法對癥治療預(yù)防并發(fā)癥病因治療康復(fù)治療第二十四頁，共三十八頁。支持療法輔助呼吸

呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵——

缺氧癥狀+肺活量<20~25ml/kg體重+PaO2<70mmHg；

1天以上無好轉(zhuǎn)行氣管切開；

呼吸器的護(hù)理（濕化、吸痰—保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵）

拔管注意事項(xiàng)……第二十五頁，共三十八頁。對癥治療對癥治療：

進(jìn)行持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，直至病情開始恢復(fù)；

對“高血壓”/“低血壓”的處置。預(yù)防長時間臥床的并發(fā)癥：

墜積性肺炎、褥瘡、深靜脈血栓形成、肺栓塞、誤吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦慮……第二十六頁，共三十八頁。病因治療目的：抑制免疫反應(yīng)、消除致病因子對神經(jīng)的損害并促進(jìn)神經(jīng)再生。血漿交換（plasmaexchange，PE）——一線療法靜脈注射免疫球蛋白（intravenusimmunoglobulin，IVIG）——一線療法皮質(zhì)類固醇（corticosteroids）中藥神經(jīng)營養(yǎng)藥第二十七頁，共三十八頁?？祻?fù)治療被動、主動運(yùn)動針灸按摩理療步態(tài)訓(xùn)練第二十八頁，共三十八頁。針灸治痿獨(dú)取陽明（多氣血）上肢?。杭珞k、曲池、合谷、頸胸腰夾脊下肢?。瑚玛P(guān)、伏兔、足三里、三陰交配穴：肺熱（尺澤、肺腧）濕熱（陰陵泉、內(nèi)庭）脾胃虛弱（中脘、關(guān)元）肝腎虧虛（肝腧、腎腧）第二十九頁，共三十八頁?？祻?fù)訓(xùn)練GBS-CJ以肌肉癱瘓為主。

肢體主動或被動活動、關(guān)節(jié)活動度(ROM)在正常關(guān)節(jié)活動范圍內(nèi)，各方向活動數(shù)次，中頻脈沖治療、Motomed、按摩、針刺。預(yù)防和減緩肌肉廢用性萎縮，保持肌容量，盡早恢復(fù)肌肉功能。

第三十頁，共三十八頁。發(fā)病早期肌力0-1級時PT是主要康復(fù)治療手段

重點(diǎn)為關(guān)鍵點(diǎn)（肩、肘、腕、髖、膝、踝）的被動活動，動作應(yīng)輕柔緩慢在正常關(guān)節(jié)活動范圍內(nèi)，切勿劇烈暴力牽拉。各關(guān)節(jié)在正常范圍活動20次左右，每天應(yīng)進(jìn)行2-3次。

第三十一頁，共三十八頁。肌力恢復(fù)達(dá)到2級以上時：可進(jìn)行主動肌力訓(xùn)練，如：啞鈴，四點(diǎn)支撐，Motomed，股四頭肌訓(xùn)練器，床上主動翻身，坐起，坐位平衡，轉(zhuǎn)移（床到輪椅，輪椅到床等），站立訓(xùn)練第三十二頁，共三十八頁。肌力恢復(fù)至3級以上時，

以O(shè)T、步行訓(xùn)練為主要訓(xùn)練手段。

步態(tài)訓(xùn)練：患者從癱瘓至步行的訓(xùn)練過程可分為五步。

1站立床訓(xùn)練站立床的傾斜度數(shù)逐漸增加到直立

2站立架站立增加站立耐力，防止跌倒，并允許作業(yè)治療

3平衡杠內(nèi)行走治療師同患者一起在平衡杠內(nèi)行走，防止患者跌倒

4配帶輔助器具行走

5用行走助行器、拐杖、手杖等在平衡杠外行走

實(shí)現(xiàn)獨(dú)立步行

注意訓(xùn)練方法避免損傷肌肉及韌帶

第三十三頁，共三十八頁。吞咽障礙：

手法治療

放松頸部及舌部肌肉

吞咽治療儀

第三十四頁，共三十八頁。疼痛：焦慮及抑郁：心理疏導(dǎo)、安定、百憂解、奧氮平呼吸肌麻痹：

第三十五頁，共三十八頁。預(yù)后自然因素人為因素年齡、病前腹瀉史、CJ感染……治療方法和時機(jī)：

強(qiáng)調(diào)早期有效治療、支持療法對降低嚴(yán)重病例的死亡率至關(guān)重要、

應(yīng)及時合理使用輔助呼吸。第三十六頁，共三十八頁。Goodluck！TheEnd.第三十七頁，共三十八頁。內(nèi)容梗概急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。GBS是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘，及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫疾病。1985年全國21省農(nóng)村流行病調(diào)查——16.2/10萬人。各年齡組均可發(fā)病，但有“雙峰現(xiàn)象”——4~6歲的兒童及青年。P2蛋白——誘發(fā)實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎（EAN）。P1蛋白——EAN和實(shí)驗(yàn)性自身免疫性腦脊髓炎（EAE）。局限的節(jié)段性髓鞘脫失，伴有小血管（主要是小靜脈）周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤。客觀檢查淺感覺障礙不明顯，或有“末梢型”感覺減退。成人——雙側(cè)面癱最多見。兒童——常見后組顱神經(jīng)麻痹（Ⅸ、Ⅹ）。心血管系統(tǒng)——心率紊亂、直立性低/高血壓等。AIDP——經(jīng)典GBS。AMAN——急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病。AMSAN——急性運(yùn)動感