石大兒科護(hù)理學(xué)講義06營(yíng)養(yǎng)及營(yíng)養(yǎng)性疾病的護(hù)理

第六章營(yíng)養(yǎng)及營(yíng)養(yǎng)性疾病的護(hù)理第一節(jié)嬰兒喂養(yǎng)嬰兒期是小兒生長(zhǎng)發(fā)育最快的時(shí)期，需要攝入適量的營(yíng)養(yǎng)素，才能保證正常的生長(zhǎng)發(fā)育、并預(yù)防營(yíng)養(yǎng)不良、佝僂病、貧血等。但此時(shí)消化與吸收功能尚不夠完善，與攝入需要很不適應(yīng)，因此易發(fā)生腹瀉等消化系統(tǒng)疾病，并導(dǎo)致小兒生長(zhǎng)發(fā)育障礙。這一時(shí)期提供母乳喂養(yǎng)與及時(shí)合理添加輔食極為重要。一、小兒能量代射特點(diǎn)及各種營(yíng)養(yǎng)素的需要量1．小兒能量的需要分以下五個(gè)方面：⑴基礎(chǔ)代謝：比成人高，按每日每公斤體重計(jì)算，1歲以內(nèi)約需230.2KJ(55KCal)，12歲184.2KJ(44KCal),7歲以后與成人相近104.6～125.6KJ(25～30KCal)。⑵活動(dòng)所需：新生兒只能啼哭、吮奶，這項(xiàng)需要較少，嬰兒約為62.8～83.7KJ(15～20KCal/kg·d),需要量隨年齡增長(zhǎng)而增加，12歲時(shí)約為125.6KJ/kg·d(30KCal/kg·d)。⑶生長(zhǎng)所需：這一部分熱能消耗為小兒所特有。所需熱量與生長(zhǎng)速度成正比，若飲食所供給的熱量不足，生長(zhǎng)發(fā)育即會(huì)停頓或遲緩。嬰兒此項(xiàng)熱量約占總熱量之25～30%。初生數(shù)月的嬰兒達(dá)167.4～209.3KJ(40～50KCal/kg·d)，1歲時(shí)為62.8KJ(15KCal)。每增加1kg體重需要攝入18410～23849KJ的能量。⑷食物特殊動(dòng)力作用，嬰兒飲食中雖然蛋白質(zhì)所占比例較成人高，但小兒食物特殊運(yùn)力作用低，平均為占總熱量6%與成人相仿。⑸排泄的消耗：每天攝入的食物不能完全吸收，一部分食物未經(jīng)消化吸收即排泄于體外，此項(xiàng)熱量損失不超過10%，但腹瀉時(shí)，此項(xiàng)熱量丟失大增。綜上所述，嬰兒用于維持安靜狀態(tài)所需熱量（包括基礎(chǔ)代謝與食物特殊動(dòng)力作用），約占總熱量50%，用于生長(zhǎng)發(fā)育所需熱量約占25%，用于活動(dòng)所需約占25%，按單位體表面積計(jì)算，能量需要量以嬰兒為最高。如總熱量長(zhǎng)期供給不足可致消瘦、發(fā)育遲緩、體重不增、抵抗力降低易患疾病。而總熱量長(zhǎng)期供給過多時(shí)，又可發(fā)生肥胖。實(shí)際應(yīng)用時(shí)，主要依據(jù)年齡、體重來估計(jì)總熱量的需要。每公斤體重每日所需熱量：新生兒第一周約為60KCal，第2～3周為100KCal，第2～6個(gè)月約需110～120KCal。簡(jiǎn)單計(jì)算法：<1歲110KCal/kg·d，以后每3歲減去10KCal，至15歲時(shí)為60KCal左右，成人為30KCal左右。2．營(yíng)養(yǎng)素的需要：人體必需的營(yíng)養(yǎng)素包括水、蛋白質(zhì)、脂肪、糖、維生素、礦物質(zhì)及微量元素等。⑴水：水是人類賴以生存的重要條件，小兒處于生長(zhǎng)發(fā)育時(shí)期，新陳代謝旺盛，熱量需要多，但腎臟濃縮功能差，因此所需水分相對(duì)地較多。攝入蛋白質(zhì)和無機(jī)鹽多者，水的需要量增加，牛乳中含蛋白質(zhì)及鹽類較多，嬰兒需水100～150ml/kg/d，3～7歲90～110ml，10歲70～85ml，14歲時(shí)約40～60ml。嬰幼兒每日攝入量少于60ml/kg，即可發(fā)生脫水癥狀。⑵蛋白質(zhì)：由于小兒生長(zhǎng)發(fā)育需要正氮平衡，故蛋白質(zhì)按體重計(jì)算需要量比成人高。嬰兒飲食中蛋白質(zhì)含量約占總熱量的15%，母乳喂養(yǎng)每日需蛋白質(zhì)2g/kg，牛乳喂養(yǎng)為每日3.5g/kg,混合喂養(yǎng)為每日3.0g/kg。⑶脂肪：是供給能量的重要物質(zhì)，主要來源于乳類、肉類、植物油。嬰幼兒飲食中脂肪供給占總熱量的35%，每日約需4～6g/kg，6歲以上約為每日2～3g/kg。⑷糖類：是供給熱量的主要來源，其供熱量約占總熱量的50%，嬰兒每日約需10～12g/kg，兒童每日約需8～12g/kg。食物中糖類過多發(fā)酵過盛刺激腸蠕動(dòng)可引起腹瀉。⑸維生素：是維持正常生長(zhǎng)及生理功能所必需的營(yíng)養(yǎng)素，與酶關(guān)系密切，是構(gòu)成許多輔酶的成份。維生素種類很多，水溶性包括維生素B1、B2、B6、C等，在烹飪過程中易損失，體內(nèi)不能貯存。脂溶性包括維生素A、D、E、K，吸收后可在體內(nèi)貯存，過量則易蓄積中毒。造成維生素缺乏的原因除膳食攝入不足外，還可因消化吸收障礙、分解破壞增強(qiáng)、生理需要量增加以及腸道細(xì)菌合成障礙引起。其中，維生素A、B1、B2、C、D、B12、葉酸等容易發(fā)生膳食中含量不足。⑹元素：離子化元素如鈣、磷是正常凝血和神經(jīng)肌肉功能所必需。由于它們是骨骼的重要組成部分，故又稱大元素。必需微量元素具有明顯營(yíng)養(yǎng)作用及生理功能，例如銅、鐵、鋅、錳、硒、碘、鉻等。缺乏后產(chǎn)生特征性生化紊亂、病理改變及疾病。兒童易因微量元素代謝不平衡引起疾病。例如腸病性肢端皮炎是遺傳性缺鋅病，鋼發(fā)綜合征是遺傳性缺銅癥，缺碘引起克汀病，缺硒引起克山病，缺鐵引起貧血。二、母乳喂養(yǎng)（一）母乳的營(yíng)養(yǎng)成份1．蛋白質(zhì)：人乳蛋白質(zhì)含量較低，1.1～1.3g/dl由酪蛋白和乳白蛋白組成，前者提供氨基酸和無機(jī)磷。乳白蛋白約占總蛋白的2/3，主要成份有α-乳白蛋白、乳鐵蛋白、溶菌酶、白蛋白，富含必需氨基酸、營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高，在胃內(nèi)形成凝塊小，有利于消化吸收。2.碳水化合物：人乳中的乳糖含6.5～7.0g/dl，較牛乳中乳糖含量(4.5～5.0g/dl)高。是生后6個(gè)月內(nèi)嬰兒熱能的主要來源。3．脂肪：以細(xì)顆粒（直徑<10μm）的乳劑形態(tài)存在，其中較易吸收的油酸脂含量比牛乳多一倍，而揮發(fā)性短鏈脂酸比牛乳少7倍，長(zhǎng)鏈不飽和脂酸較多，易于消化吸收。4．維生素：正常營(yíng)養(yǎng)的乳母乳汁中維生素A、E、C較高，而維生素B1、B2、B6、B12、K、葉酸含量較少，但能滿足生理需要。維生素D在人乳及牛乳中的含量均低。5．礦物質(zhì)：人乳礦物質(zhì)含量約為牛乳的1/3。人乳鈣、磷含量（33：15）比牛乳（125：99）低，但鈣、磷比例適宜（人乳為2：1，牛乳為1.2：1），鈣的吸收良好，故人乳喂養(yǎng)兒較少發(fā)生低鈣血癥。鐵在人乳和牛乳中含量均低，但人乳中鐵的吸收率明顯高于牛乳。但如不及時(shí)添加輔食和補(bǔ)充含鐵食品，仍易出現(xiàn)缺鐵性貧血。人乳鋅含量比牛乳低（人乳0.17～3.02mg/L，牛乳1.7～6.6mg/L）但其生物利用率高，因人乳中存在一種小分子量的配位體（ligand）與鋅結(jié)合，可促使鋅的吸收，而牛乳中的鋅與大分子量的蛋白質(zhì)相結(jié)合，吸收困難。（二）母乳的免疫成分大量研究證明，人乳含有多種抗細(xì)菌、病毒和真菌感染的物質(zhì)，對(duì)預(yù)防新生兒和嬰兒感染有重要意義。1．體液免疫成分：人乳中含有IgG、IgA和IgM，以初乳（產(chǎn)后2～4天內(nèi)的乳汁）中濃度最高，其中分泌型IgA（SIgA）是所有外分泌液中含量最高者，隨泌乳期延長(zhǎng)，IgG和IgM含量顯著下降。SIgA在成熟乳（產(chǎn)后2～9月的乳汁）中的含量也有明顯下降，但由于成熟乳的泌乳量增加，嬰兒攝入SIgA的總量并無明顯減少。此外，人乳中尚含有多種抗體，主要成份為IgA。這些抗體分布在嬰兒的咽部、鼻咽部和胃腸道局部粘膜表面，中和毒素、凝集病原體，以防浸入人體。乳鐵蛋白在人乳中含量豐富，明顯高于牛乳，能與細(xì)菌競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合乳汁中的元素鐵，阻礙細(xì)菌的代謝和分裂繁殖，而達(dá)抑菌效果，在預(yù)防新生兒和嬰兒腸道感染中起重要作用。2．細(xì)胞成份：人乳中含大量免疫活性細(xì)胞，包括巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。具有吞噬和殺滅葡萄球菌、致病性大腸桿菌和酵母菌的能力，能合成C3、C4、溶菌酶和乳鐵蛋白，在預(yù)防疾病方面有重要意義。3．其他因子：雙歧因子在人乳中含量高而穩(wěn)定，可促進(jìn)腸道內(nèi)乳酸桿菌生長(zhǎng)，從而抑制大腸桿菌、痢疾桿菌的生長(zhǎng)繁殖。人乳中溶菌酶較牛乳中高300倍，能水解細(xì)菌細(xì)胞膜上的粘多糖，溶解其細(xì)胞膜而殺傷細(xì)菌。初乳中的C3、C4經(jīng)活化后具調(diào)理性的趨化性，可溶解破壞與特異性抗體結(jié)合的細(xì)菌。（三）母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)：1．人乳營(yíng)養(yǎng)豐富、熱量高、營(yíng)養(yǎng)素比例適合小兒消化能力與需要，尤其最初4～6月最為適宜，在此時(shí)期單獨(dú)母乳喂養(yǎng)即可滿足營(yíng)養(yǎng)需要。2．人乳含豐富的免疫成分，有抗感染作用，此點(diǎn)是牛乳無法相比的。3．人乳為直接喂哺，無感染變質(zhì)的可能，且方便經(jīng)濟(jì)，乳量隨小兒生長(zhǎng)而增加。4．喂哺母乳可增進(jìn)母子感情，并可密切觀察小兒微細(xì)變化。5．母親產(chǎn)后即哺乳，有助于子宮收縮促其早日恢復(fù)，推遲月經(jīng)復(fù)潮，有利于計(jì)劃生育。母乳喂養(yǎng)指導(dǎo)應(yīng)大力提倡和宣傳母乳喂養(yǎng)產(chǎn)前于妊娠7個(gè)月開始準(zhǔn)備乳頭乳母應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)及個(gè)人衛(wèi)生應(yīng)做到三早：早接觸、早吸吮、早開奶，以促進(jìn)母乳分泌10～12個(gè)月斷奶。（四）哺乳方法和影響乳汁分泌及成分的因素1．哺乳方法⑴開奶時(shí)間：產(chǎn)后應(yīng)盡早開始哺喂母乳，如母子情況良好，可在產(chǎn)后1～2小時(shí)開始吸吮母親乳頭，以促進(jìn)乳汁的分泌和排出。生后數(shù)日內(nèi)乳汁分泌少，可適當(dāng)加喂糖水。⑵喂乳次數(shù)：可根據(jù)嬰兒饑飽和吸吮情況掌握，不宜嚴(yán)格規(guī)定間隔時(shí)間及次數(shù)。有利于通過吸吮刺激催乳素及催產(chǎn)素的分泌，以促進(jìn)泌乳及產(chǎn)乳反射的建立。⑶喂乳時(shí)間和方法：出生2～3天，每次每側(cè)乳房喂2～4分鐘，以后延長(zhǎng)至10分鐘左右，一般最初5分鐘內(nèi)已吸出大半乳量，10分鐘后乳汁幾乎吸空，故每次最長(zhǎng)喂乳時(shí)間不超過15～20分鐘。喂哺時(shí)，應(yīng)抱起嬰兒呈半坐姿勢(shì)躺在母親懷里，保持呼吸道通暢。哺乳后應(yīng)將嬰兒抱起，頭放在母親肩上，輕輕拍背，使胃內(nèi)空氣排出，以防止吐奶。⑷影響乳汁分泌及成分的因素1．人乳分泌是一個(gè)復(fù)雜的生理過程，包括多種內(nèi)分泌的參與和影響。妊娠期由于胎盤雌激素、孕激素的產(chǎn)生。促進(jìn)乳腺進(jìn)一步發(fā)育，血中催乳素濃度超過正常時(shí)的10～20倍以上，由于雌、孕激素與催乳素競(jìng)爭(zhēng)同乳腺受體結(jié)合，此時(shí)催乳素濃度雖高，但不泌乳。分娩后，胎盤脫離母體，雌、孕激素水平下降，只有催乳素與乳腺腺泡上皮受體結(jié)合而開始泌乳。嬰兒吸吮乳頭和乳暈的刺激使垂體分泌催乳素，隨之引起乳腺肌上皮細(xì)胞收縮，將腺泡中的乳汁擠入導(dǎo)管，迅速達(dá)到乳頭而射出。在嬰兒開始吸吮后的30～45秒內(nèi)，突然雙側(cè)乳房射出乳汁，稱為射乳反射，可使嬰兒在短時(shí)間內(nèi)獲得大量乳汁。母血中催乳素的濃度和嬰兒吸吮的強(qiáng)度和頻繁度有關(guān)。吸吮次數(shù)愈多，愈有力，乳腺排空愈好，可使催乳素血液度增加，而促進(jìn)乳汁的合成和分泌。如果沒有催乳素引起的射乳反射，乳汁不能大量排出，乳腺排空不好，乳量即明顯下降。2．影響乳汁分泌及成分的因素：乳母膳食均衡、營(yíng)養(yǎng)充足，所分泌的乳量及成分的差異不大，一般能保證嬰兒的營(yíng)養(yǎng)需要。但乳母飲食量少或營(yíng)養(yǎng)較差，總泌乳量常常減少，實(shí)際也影響了嬰兒對(duì)蛋白質(zhì)和其它營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的攝入量。因此，乳母在哺乳期應(yīng)保持充足的營(yíng)養(yǎng)，以保證充足的泌乳量。焦慮、憤怒、抑郁、疲勞、怕痛等都可減少或抑制催乳素分泌，阻止射乳反射的建立，使泌乳量減少。此外，乳母飲酒、疾病、懷孕等均影響泌乳。三、人工喂養(yǎng)、斷乳及輔助食品的添加（一）人工喂養(yǎng)的對(duì)象：①母親沒有乳汁分泌；②乳母患有較嚴(yán)重的器質(zhì)性疾病，如心、肺、腎臟病、內(nèi)分泌病，或患有慢性傳染病如肝炎、肺結(jié)核等，均不宜哺喂嬰兒；③嬰兒患有苯丙酮尿病、半乳糖血癥等遺傳代謝病，不適于母乳喂養(yǎng)。（二）人工喂養(yǎng)的選擇與喂養(yǎng)技術(shù)1．鮮牛奶為最常用人工喂養(yǎng)的乳品，其與人乳的區(qū)別點(diǎn)為：①牛乳中含蛋白質(zhì)為3.3%，較人乳高但以酪蛋白為主。酪蛋白遇胃酸后容易凝結(jié)成堅(jiān)韌的乳塊，不易消化，因而食用前應(yīng)采取加水稀釋，加熱煮沸或加酸以使凝塊變小變軟；②牛乳中不飽和脂酸較人乳少，脂肪球大不易消化；③牛乳中各種礦物質(zhì)濃度均高于人乳，需要加水稀釋，以降低滲透壓負(fù)荷；④人乳中所含的免疫成分及酶等成分在牛乳中含量極少無法彌補(bǔ)。2．鮮牛乳的調(diào)制：嬰兒的需熱量為每日418～460KJ/kg（110kal），需水量為每日150ml/kg，每日1000ml牛乳含熱量2761KJ(66kal)，含蛋白質(zhì)33g，加糖5%，故5%糖牛乳100ml含熱量為360KJ。舉例：4個(gè)月嬰兒體重6公斤每日需熱量為6×460KJ=2760KJ每日需5%糖牛乳量為100：360=X：2760X=100×2760/360=767ml(約750ml左右）每日需糖量為750×5%=37.5g每日需水量為150×6-750=150ml，可加入牛乳中或另以米湯、水、果汁補(bǔ)充。3．喂養(yǎng)技術(shù)：①最好選用大口玻璃奶瓶，易于清洗，便于煮沸消毒；②將每日小兒所需之牛乳、蔗糖及應(yīng)加入水的總量，一并加熱，直至煮沸；③喂哺時(shí)嬰兒半臥位于母親懷中，奶瓶前端充滿乳汁，以免小兒吸入過多空氣。喂完后拍背幾分鐘，排出空氣以防止吐奶；④以3～4小時(shí)一次為宜，但由于嬰兒食量個(gè)體差異很大，很難統(tǒng)一。（三）混合喂養(yǎng)與斷奶：1．人乳不足需同時(shí)添加牛乳者稱為混合喂養(yǎng)。添加量和方法取于嬰兒的需要量及人乳缺乏的程度?？捎谙挛缁虬砟溉槿狈r(shí)，喂以牛乳。也可在每次喂哺人乳后加喂一定量的牛乳，這樣哺乳次數(shù)并未減少，仍能保持按時(shí)刺激乳房以維持乳汁分泌。2．嬰兒生后頭6個(gè)月內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育迅速，母乳喂養(yǎng)是最理想的。但6個(gè)月以后單純?nèi)巳橐巡荒軡M足小兒生長(zhǎng)發(fā)育的需要，而且小兒常因眷戀母乳而拒絕其他食品，出現(xiàn)食欲缺乏或食欲異常，常有體重減輕、營(yíng)養(yǎng)不良或貧血等。因此人乳喂養(yǎng)兒應(yīng)在適當(dāng)時(shí)期斷奶。斷奶應(yīng)逐漸進(jìn)行，在正常添加輔助食品的條件下，8～12個(gè)月為斷奶最適當(dāng)?shù)臅r(shí)期。一般先從6～8個(gè)月起每日先減少一次哺乳，用輔助食品代替，以后逐漸減少哺乳次數(shù)直至斷奶。在乳品缺乏地區(qū)，可每日保留1～2次人乳喂哺，直至1歲半至2歲。2歲時(shí)即使仍有少量人乳也應(yīng)停止哺喂。在炎熱夏季或嬰兒患病時(shí)不宜斷奶，可延至秋涼時(shí)進(jìn)行，以免發(fā)生腹瀉等消化紊亂。（四）輔助食品添加的重要意義和添加的原則及品種1．人乳喂養(yǎng)至3～4月時(shí)乳汁分泌量常不能滿足嬰兒需要。人工喂養(yǎng)者也不能單純依靠增加牛乳量來滿足嬰兒的營(yíng)養(yǎng)；當(dāng)每日奶量達(dá)1000ml及每次量達(dá)200ml以上時(shí)，即宜添加輔助食品，以保證嬰兒的生長(zhǎng)。2．輔助食品既補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)不足，又是斷奶及以后喂以固體食物的過渡。輔助食品應(yīng)含有各種重要營(yíng)養(yǎng)素，并應(yīng)適合嬰兒的消化能力，最初宜選擇糊狀，不含纖維者，如奶糕，菜麥糊，豆付，魚松，蛋黃等。3．添加輔助食品應(yīng)循序漸進(jìn)，每次添加一種，從小量開始，小兒適應(yīng)后再逐漸加量，進(jìn)而添加第二種，第三種……。4．輔食種類：1～3月可添加菜湯、水果汁、魚肝油，以補(bǔ)充纖維素A、B、C、D和鐵、鈣、磷等，4～6月可添加米糊、奶糕、稀粥、蛋黃、魚泥、菜泥等以補(bǔ)充熱能，鍛煉小兒從流質(zhì)過渡到半流質(zhì)食物，7～9個(gè)月可添爛粥、面條、碎菜、蛋、肝泥、肉末、豆付、餅干、鏝頭片、熟土豆等以補(bǔ)充足夠的熱量、蛋白質(zhì)類等，并由半流質(zhì)過渡到固體食物，10～12個(gè)月即可吃軟飯、掛面、帶餡食品，碎肉等直至斷奶。[附]如何正確選用強(qiáng)化食品一、何謂強(qiáng)化食品近年來，在對(duì)人群進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)和膳食調(diào)查后，針對(duì)人群膳食中某些營(yíng)養(yǎng)素含量不足，采取缺什么補(bǔ)什么的預(yù)防措施，取得明顯的預(yù)防效果。根據(jù)人群的營(yíng)養(yǎng)和膳食情況，將某些營(yíng)養(yǎng)素添加到食品中，以滿足人體的需要，這種食品稱為強(qiáng)化食品。二、強(qiáng)化食品的種類：（一）鐵強(qiáng)化食品：由于世界各地鐵營(yíng)養(yǎng)缺乏癥的患病率均高，尤其是第三世界國(guó)家，所以推廣鐵強(qiáng)化食品，預(yù)防缺鐵，已受到很多國(guó)家的重視。近年來我國(guó)很多地區(qū)已研制出多種鐵強(qiáng)化食品，如鐵強(qiáng)化餅干、糖果、奶粉、醬油、食鹽、飲料、代乳粉、面包等。應(yīng)用鐵強(qiáng)化食品，應(yīng)注意以下條件：①最好是人群的主食或經(jīng)常食用的副食品；②加入的鐵易于吸收，且不影響食品的其他營(yíng)養(yǎng)成分和色、香、味；③價(jià)格低廉，便于大規(guī)模生產(chǎn)、保存和運(yùn)輸；④根據(jù)群體的實(shí)際鐵營(yíng)養(yǎng)情況，科學(xué)的確定強(qiáng)化鐵量，絕不能引起急、慢性鐵中毒；⑤定期監(jiān)測(cè)強(qiáng)化食品質(zhì)量和預(yù)防效果。如嬰兒“乳方”每1000ml加鐵10～20mg，每100克乳粉加鐵15mg；面粉等谷類干粉每100克加鐵3.5～7mg;食鹽每克加鐵1mg，同時(shí)加入維生素C可促進(jìn)鐵吸收。（二）鋅強(qiáng)化食品：鋅是人體重要的必需微量元素，在體內(nèi)含量?jī)H次于鐵。鋅缺乏將導(dǎo)致多種功能紊亂。食物中含鋅不足為鋅缺乏癥的最重要病因之一，缺乏含鋅豐富的動(dòng)物性食物更易造成鋅缺乏。口服含鋅制劑符合人體的正常代謝過程，常用硫酸鋅、醋酸鋅、葡萄糖酸鋅、谷氨酸鋅、賴氨酸鋅做為強(qiáng)化劑。（三）銅強(qiáng)化牛乳制品：預(yù)防小兒缺銅性貧血及癥狀性缺銅。（四）苯酮寧奶方?jīng)_飲劑（國(guó)產(chǎn)）及Lafenalac(美國(guó)產(chǎn))：每100g內(nèi)含蛋白質(zhì)15g、苯丙氨酸80mg、脂肪18g、碳水化合物60g、熱量188.28KJ。為低苯丙氨酸水解蛋白制劑，用以治療苯丙酮尿癥。（五）無半乳糖配方奶：國(guó)外有Nutramigen、ProSobee等，治療半乳糖血癥。三、如何正確選用強(qiáng)化食品1．食用者必需具有食用強(qiáng)化食品的適應(yīng)癥，應(yīng)通過醫(yī)學(xué)鑒定確認(rèn)某種營(yíng)養(yǎng)缺乏，并確定選用何種強(qiáng)化食品適宜。2．食用強(qiáng)化食品有時(shí)間限制，如已解除某種營(yíng)養(yǎng)素的缺乏，即應(yīng)及時(shí)停用，代之以加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，以天然食品供給充足的營(yíng)養(yǎng)素。否則會(huì)造成某種營(yíng)養(yǎng)素過多而導(dǎo)致中毒癥。3．所選用強(qiáng)化食品必需是國(guó)家認(rèn)定的食品廠家生產(chǎn)，該強(qiáng)化食品業(yè)已通過國(guó)家鑒定方可食用。4．嚴(yán)格區(qū)別食品添加劑（如色素）、校味劑（如香精、糖精）加于主料后制成之食品。第二節(jié)營(yíng)養(yǎng)不良營(yíng)養(yǎng)不良是由于熱量和/或蛋白質(zhì)不足而致的慢性營(yíng)養(yǎng)缺乏癥.多見于嬰幼兒期.隨著人民生活不斷提高,營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)病率已顯著下降。目前所見營(yíng)養(yǎng)不良多為嬰兒期喂養(yǎng)方法不當(dāng)或疾病因素所造成而且程度多較輕。一、病因（一）喂養(yǎng)不當(dāng)長(zhǎng)期攝食不足，如母乳不足又未能及早添加輔食；人工喂養(yǎng)者，食物的質(zhì)和量未能滿足需要，如乳類稀釋過度，或單純用淀粉類食品喂哺；突然斷奶，嬰兒不能適應(yīng)新的食品等。（二）飲食習(xí)慣不良飲食不定時(shí)、偏食、反芻習(xí)慣或神經(jīng)嘔吐等。（三）疾病因素疾病影響食欲，妨礙食物的消化、吸收和利用，并增加機(jī)體的消耗。易引起營(yíng)養(yǎng)不良的常見疾病有：遷延性嬰兒腹瀉、慢性腸炎或痢疾、各種酶缺乏所致的吸收不良綜合征、腸寄生蟲病、結(jié)核病、麻疹、反復(fù)呼吸道感染、慢性尿路感染等，某些消化道先天畸形（如唇裂、腭裂、先天性肥大性幽門狹窄或賁門松弛等）和嚴(yán)重的先天性心臟病均可致喂養(yǎng)困難：某些遺傳性代謝障礙和免疫缺陷病也可影響食物的消化、吸收和利用。早產(chǎn)和雙胎易引起營(yíng)養(yǎng)不良，宮內(nèi)感染，孕母疾病或營(yíng)養(yǎng)低下，胎盤和臍帶結(jié)構(gòu)與功能異常均可導(dǎo)致胎兒營(yíng)養(yǎng)不足和宮內(nèi)生長(zhǎng)阻滯，為嬰兒營(yíng)養(yǎng)不良的先決條件。重度營(yíng)養(yǎng)不良大多由于多種因素所致。二、病理及病理生理輕度營(yíng)養(yǎng)不良的病理改變僅為皮下脂肪減少、肌肉輕度萎縮，機(jī)體其它組織、器官的病理改變尚不明顯。重度營(yíng)養(yǎng)不良則常有腸壁變薄、粘膜皺襞消失，心肌纖維混濁腫脹，肝臟脂肪浸潤(rùn)，淋巴和胸腺顯著萎縮，各臟器均見縮小，從面產(chǎn)生一系列理生理改變。由于糖元不足或消耗過多常致低血糖癥。體內(nèi)脂肪大量消耗，使血清膽固醇下降。蛋白攝入不足而消耗增加形成負(fù)氮平衡。細(xì)胞外液常呈低滲狀態(tài)，血鉀，血鈣偏低，常并有鋅及其它微量元素缺乏。消化液及酶分泌減少?；钚詼p低，影響各種營(yíng)養(yǎng)素消化吸收。心肌收縮力減弱，心搏出量減少，血壓偏低，脈搏細(xì)弱。腎濃縮能力減低，尿比重下降。神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)功能失常，運(yùn)動(dòng)和語言發(fā)育遲緩。細(xì)胞和體液免疫功能低下，易并發(fā)各種感染，結(jié)核菌素試驗(yàn)可呈陰性反應(yīng)。三、臨床表現(xiàn)與分度嬰幼兒營(yíng)養(yǎng)不良診斷標(biāo)準(zhǔn)程度體重下降%皮下脂肪與肌肉全身情況Ⅰ度15-25Ⅱ度26-40Ⅲ＞40腹部皮下脂肪減少厚度<0.4cm厚度0.8～0.4cm皮膚彈性差肌肉松馳肌肉明顯松弛腹部皮下脂肪近消失腹部皮下脂肪消失肌消瘦或面色蒼白抑郁不安食欲下降精神萎靡反應(yīng)低下正?；蛏园l(fā)煩躁不安晚期萎縮面色白一般情況好高度抑制,拒食四、實(shí)驗(yàn)室檢查血糖和膽固醇水平下降，白蛋白、總蛋白量減低，轉(zhuǎn)鐵蛋白較白蛋白減低更敏感，甲狀腺素結(jié)合前白蛋白，血漿銅蘭蛋白均減低；堿性磷酸酶下降，血淀粉酶<50IU/L，血鋅減低較多見。五、并發(fā)癥（一）感染上呼吸道感染、鵝口瘡、中耳炎、肺炎、腸炎、腎盂腎炎等。（二）多種維生素缺乏癥口角炎、齒齦出血、佝僂病、角膜干燥、軟化或潰瘍等。（三）鋅缺乏癥生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，頑固性食欲缺乏，骨骼發(fā)育障礙，嚴(yán)重者呈侏儒狀態(tài)。并有肝大、貧血、皮膚粗糙和色素沉著以及性發(fā)育障礙等。（四）自發(fā)性低血糖癥重癥營(yíng)養(yǎng)不良患兒，有時(shí)突出現(xiàn)出汗、心慌、脈搏減慢、呼吸暫停等自發(fā)性低血糖癥，多在夜間發(fā)作，若不及時(shí)搶救可因呼吸衰竭而死亡。六、預(yù)防（一）加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)，鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)，母乳不足或無母乳者，應(yīng)補(bǔ)以含優(yōu)質(zhì)蛋白的代乳品（牛、羊奶、豆?jié){、魚肉等），防止單純以淀粉類食品，煉乳或麥乳精喂養(yǎng)。較大兒童應(yīng)注意食物成份的正確搭配，適當(dāng)供應(yīng)肉、蛋、豆制品，補(bǔ)充足夠的蔬菜。（二）積極防治疾病預(yù)防傳染病，消除病灶，矯治先天畸形等。（三）重視體格鍛煉糾正不良衛(wèi)生及飲食習(xí)慣，飲食定時(shí)，保證充足睡眠。七、治療（一）祛除病因，積極防治原發(fā)病，適時(shí)矯治各種先天畸形，及晨改進(jìn)喂養(yǎng)方法等。（二）飲食療法補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)應(yīng)在原有基礎(chǔ)上逐漸增加食物的質(zhì)、量和品種，操之過急反使小兒不能碉受，導(dǎo)致相反后果。1．熱量供應(yīng)患兒的熱量不僅要保證生長(zhǎng)發(fā)育，而且還包括修復(fù)過程的需要，因此就在患兒原有熱量基礎(chǔ)上，于1-2周內(nèi)逐漸增加到6.27～0.711MJ/Kg/d（150～200千卡/Kg/d日）（嬰兒期），水分隨熱量相應(yīng)增加。但高熱量的攝入只能維持一個(gè)短時(shí)期，當(dāng)體重增至接近正常時(shí)，應(yīng)恢復(fù)該年齡正常生理所需熱量。重癥患兒由于對(duì)食物耐受性差，最初熱量一般從0.167～0.251MJ/Kg/d（50～70千上卡/kg/日）基礎(chǔ)熱卡開始。2．食物品種：蛋白供應(yīng)量應(yīng)較正常為高，食欲和消化功能良好者，可于數(shù)日內(nèi)加至2～4g/Kg/日，且應(yīng)補(bǔ)充含必需氨基酸豐富的優(yōu)質(zhì)蛋白，蛋白應(yīng)占總熱量15%以上。植物油較動(dòng)物油易于消化，應(yīng)適當(dāng)供應(yīng)。并注意補(bǔ)充維生素和礦物質(zhì)豐富的食品。在乳兒期仍以人乳喂養(yǎng)為宜，如無人乳可予脫脂乳，待消化功能恢復(fù)后再給鮮牛奶或奶粉等。原來以淀粉類食品為主食者，應(yīng)根據(jù)消化機(jī)能逐步用乳類取代，并較早添加輔食。若患兒不能接受大量食品，可口服水解蛋白，10～20g/次，放入糖水果汁中服下，2～4次/日。對(duì)少數(shù)極嚴(yán)重患者，或胃腸對(duì)食物不耐受者，可短期給予靜脈營(yíng)養(yǎng)療法，酌情選用葡萄糖，氨基酸、脂肪乳劑等療。（三）支持、剌激療法1．補(bǔ)充各種消化酶（胰酶、胃蛋白酶等）和多種維生素。2．酌情少量多次輸血或血漿以及白蛋白制劑，每次25～50毫升，可糾正貧血和低蛋白血癥，促進(jìn)代謝機(jī)能的恢復(fù)，并提高機(jī)體抵抗力。3．食欲差者，短期應(yīng)用苯丙酸諾龍，每次0.5～1mg/kg，每周1-2次，療程2-3周，嚴(yán)重者靜脈點(diǎn)滴葡萄糖，胰島素，鉀鹽、ATP液，以增加熱量貯存和利用。胰島素2-3U/次，加入25%葡萄糖40～60毫升，靜點(diǎn)，2次/日，注射前需口服10-20%葡萄糖50～100毫升，1-2周為一療程。4．捏脊、扒拿針剌療法主穴有四縫、足三里、內(nèi)關(guān)、三陰交和中脘、脾俞、大腸俞等。5．血鋅過低者，可用1%硫酸鋅0.5毫升/kg/d開始，逐增加至2毫升/kg/d，連用四周。第三節(jié)維生素D缺乏（VitaminDdeficiencydisease）一、維生素D的的正常代謝和調(diào)節(jié)維生素D是脂溶性維生素，現(xiàn)認(rèn)為它具有激素的性質(zhì)，但其在未經(jīng)機(jī)體有關(guān)系統(tǒng)處理前，不論內(nèi)源性者（膽骨化醇），或從食物中攝取的D2和D3（麥角骨化醇），均不具生物活性，它們須在肝細(xì)胞骨先經(jīng)25-化酶系統(tǒng)作用，使其轉(zhuǎn)變?yōu)?5-羥基膽骨化醇[25-（OH）D3]，再經(jīng)腎臟近曲小管細(xì)胞內(nèi)1-羥化酶系統(tǒng)作用，進(jìn)一步變?yōu)?，25-雙羥基膽骨化醇[1，25-（OH）2D3]方具有最強(qiáng)的抗佝僂病活性，其最后產(chǎn)物對(duì)鈣、磷的調(diào)節(jié)作用可高于25（OH）D3200倍，對(duì)骨鹽形成作用高100倍，25-（OH）D3和1，25-（OH）D3-生成后，反過來可抑制各酶系統(tǒng)，使其在體內(nèi)保持動(dòng)態(tài)平衡。腎臟中1，25-（OH）2D3的生成受血清鈣、磷濃度及狀旁腺素、降鈣素的調(diào)節(jié)，低血鈣時(shí)甲狀旁腺素分泌增加并抑制降鈣素的分泌，從而促進(jìn)1，25-（OH）2D3的生成；高血鈣則相反。高血磷和降鈣素均抑制裁5-（OH）D3轉(zhuǎn)變?yōu)?，25-（OH）2D3，而使其轉(zhuǎn)變?yōu)?4，25－雙羥基膽骨化醇[24,25(OH)2D3]，后者升高血鈣的作用甚少。二、1，25-（OH）2D3的主要生理功能（一）促進(jìn)腸道鈣、磷吸收（二）促進(jìn)腎小管對(duì)鈣、磷的重吸收（三）促進(jìn)成骨細(xì)胞功能，使血中鈣、磷向骨質(zhì)生長(zhǎng)部位沉著，形成新骨；也促進(jìn)破骨細(xì)胞活動(dòng)，使舊骨中骨鹽溶介，運(yùn)到血中的鈣、磷增加，從而使細(xì)胞外液中鈣、磷濃度增高。三、維生素D缺乏性佝僂病（VitaminDdeficiencyRikets）維生素D缺乏性佝僂病是常見的兒童營(yíng)養(yǎng)缺乏癥。由于缺乏維生素D，引起全身鈣、磷代謝失常和以骨骼改變?yōu)橹鞯囊幌盗凶兓?yán)重者致骨骼畸形，影響小兒正常生長(zhǎng)發(fā)育，并使機(jī)體抵抗力降低，免疫球蛋白減少，易并發(fā)各種感染，且使其病情加重，病程延長(zhǎng)，應(yīng)積極防治。由于兒保工作的大力開展，目前，重度佝僂病在我國(guó)已顯著減少，但隨著工業(yè)的發(fā)展，城市空氣污染，房屋建筑密集，農(nóng)村中予防工作尚未完全普及，輕、中度佝僂病的發(fā)病率仍然較高，北方遠(yuǎn)高于南方。（一）病因1．日光照射不足天然食物供應(yīng)的維生素D是遠(yuǎn)不能滿足人體需要的，體內(nèi)維生素D的主要來源是皮膚內(nèi)7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線照射內(nèi)生合成。一般情況下每日接受日光照射二小時(shí)以上，佝僂病的發(fā)病率則明顯減少，但日光中的紫外線經(jīng)常被塵埃、煤煙、衣服或普通玻璃所遮擋或吸收，影響其作用。地理環(huán)境（如雨霧多地區(qū)、北方地區(qū)）及季節(jié)（冬、春）與紫外線對(duì)地面的照射量影響也很大。寒冷季節(jié)長(zhǎng)，日照時(shí)間短，戶外活動(dòng)少的地區(qū)，小兒佝僂病發(fā)病率明顯增高。2．維生素D及鈣、磷攝入不足人體日常大約每日需400～800國(guó)際單位維生素D，但嬰兒每天從人乳、牛乳、蛋黃、肝等食物中得到的維生素D很少超過100IU，人乳中含維生素D0.4～10.0UI/d1,牛乳含0.3～4.0IU/d1,各類水果和蔬菜中含量也極少，遠(yuǎn)不能滿足正常需要，因此必須于生后第二個(gè)月起另外添加維生素D，若未及時(shí)添加則很易造成不足。淀粉類食物含鈣量不足，且含植酸較多，后者可與鈣、磷結(jié)合成難溶性復(fù)合物而阻礙鈣磷的吸收；牛乳中比例為1：2：1，不利于吸收（最適吸收比例為2：1），故人工喂養(yǎng)兒佝僂病發(fā)病率較高。3．維生素D及鈣、磷吸收障礙小兒膽汁瘀積癥、膽總管擴(kuò)張、難治性腹瀉、脂肪瀉、慢性呼吸道感染，腸道脂質(zhì)吸收障礙均可影響維生素D和鈣、磷的吸收。4．其它肝和腎是活化維生素D的主要器官，有病時(shí)可直接影響維生素D的正常代謝，如嬰兒肝炎綜合征，肝內(nèi)膽道閉鎖等?？拱d癇藥物能縮短維生素D半衰期，激發(fā)肝細(xì)胞微立體氧化酶系統(tǒng)，使各種類固醇激素分介代謝增強(qiáng)，25-（OH）D3分介代謝也增加，導(dǎo)致1，25（OH）2D3生成不足，腸道鈣吸收障礙而引起佝僂病。骨骼生長(zhǎng)速度與維生素和鈣、磷需要成正比，生長(zhǎng)快，需要量大，相對(duì)供應(yīng)不足；未成熟幾體內(nèi)維生素D及鈣、磷貯存不足（胎兒鈣貯備70-80%在胎齡28周后從母體獲得），故2歲以下小兒，尤其是旱產(chǎn)兒，佝僂病發(fā)病率較其它小兒為多。極小未成熟兒由于維生素D需要量大，再加腎1-羥化酶活性障礙，佝僂病發(fā)病充滿可高達(dá)59．2%，且往往用一般劑量維生素D3不能達(dá)到預(yù)防目的，需給予1a-OH-D3來預(yù)防和治療。（二）發(fā)病機(jī)理維生素D缺乏時(shí)，腸道鈣、磷吸收減少，血中鈣、磷下降。血鈣降低剌激甲狀旁腺激素（PTH）分泌增加，加速舊骨吸收，骨鹽溶介，釋放出鈣、磷，使血鈣得到補(bǔ)償，維持在正?；蚪咏Ｋ?；同時(shí)大量的磷經(jīng)腎排出，使血磷降低，鈣磷乘積下降，當(dāng)鈣磷沉積降至40以下時(shí)，骨鹽不能有效地沉積，致使骨樣組織增生，骨質(zhì)脫鈣，鹼性磷酸酶分泌增多，臨床上產(chǎn)生一系列骨骼癥狀和血生化改變。（見圖3-1）。血磷是體內(nèi)代謝過程中不可缺少的物質(zhì)，血磷減少致使代謝緩慢，致中間代謝產(chǎn)物堆積，造成代謝性酸中毒，后者又加重代謝紊亂，剌激甲狀旁腺分泌PTH，形成惡性循環(huán)。（三）病理骨發(fā)生有二種方式：膜內(nèi)成骨，顱骨、面骨等扁骨屬此方式；軟骨內(nèi)成骨，長(zhǎng)骨、短骨，不規(guī)則骨屬此方式。上述二種不同的成骨方式具有相似的成骨過程，均由間充質(zhì)細(xì)胞先分化成骨細(xì)胞，成骨細(xì)胞及其所分沁的基質(zhì)與纖維組成類骨組織，鈣鹽沉著于內(nèi)，使類骨間質(zhì)成為骨間質(zhì)，成骨細(xì)胞失去分泌作用成為骨細(xì)胞。佝僂病的主要病理改是骨樣組織增生，骨基質(zhì)鈣化不良。正常嬰兒在其骨干與骨骺之間有一條軟骨帶，稱為“骺板”，在骨骼的末端，軟骨細(xì)胞迅速生長(zhǎng)（增殖帶），而在骨干端成熟軟骨細(xì)胞整齊排列成柱狀，成骨細(xì)胞放出磷酸鈣而形成新骨。佝僂病時(shí)，患者血磷或血鈣降低，鈣磷沉積于骨受阻，成骨作用發(fā)生障礙，長(zhǎng)骨干骺端骺軟骨中，成熟肥大的軟骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞不能正常鈣化，形成骨樣組織堆積于局部，致臨時(shí)鈣化帶增厚，骨骺膨大；長(zhǎng)骨骨干由于骨質(zhì)脫鈣，骨皮質(zhì)為不堅(jiān)硬的骨樣組織代替，致骨干易彎曲畸形，甚至發(fā)生病理性骨折。顱骨則由于鈣化障礙而發(fā)生軟化，并由于骨樣組織在骨膜下堆積而致方顱和顱骨畸形。（四）臨床表現(xiàn)（一）精神神經(jīng)癥狀為佝僂病初期的主要臨床表現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，與低血磷引起的神經(jīng)功能紊亂有關(guān)。表現(xiàn)為多汗、夜驚、好哭等。多汗與氣候無關(guān)，由于汗液剌激，患兒經(jīng)常摩擦枕部，形成枕禿或環(huán)形脫發(fā)。以上癥狀雖非特異性表現(xiàn)，但在好發(fā)地區(qū)，可為早期診斷的參考依據(jù)。（二）骨骼表現(xiàn)1、頭部（1）顱骨軟化為佝僂病的早期表現(xiàn)，多見于3～6月嬰兒，以手指按壓枕、頂骨中央，有彈性，如乒乓球樣。但3個(gè)月以內(nèi)嬰兒，在頂、枕骨骨縫處輕微軟化仍屬正常。（2）頭顱畸形由于骨膜下骨樣組織增生，致額、頂骨對(duì)稱性隆起，形成“方顱”、“鞍狀頭”或“十字頭”。（3）前囟大，閉合遲，可遲至2-3歲才閉合。（4）出牙晚，可延至1歲出牙，或3歲才出齊。嚴(yán)重者牙齒排列不齊，釉質(zhì)發(fā)育不良。2、胸部（1）肋骨患珠肋骨與肋軟骨交界區(qū)呈鈍園形隆起，象串珠狀（圖3-5），以第7～10肋最顯著。向內(nèi)隆起有時(shí)可2～3倍于向外隆起，可壓迫肺而致局部肺不張，并易患肺炎。（2）胸廓畸形膈肌附著處的肋骨，因軟化被呼吸時(shí)膈肌牽拉而內(nèi)陷，形成橫溝，稱郝氏溝（Harrison氏溝），或肋骨下緣外翻；肋骨骺端內(nèi)陷，胸骨外突，形成雞胸；劍突區(qū)內(nèi)陷，形成漏斗胸。3、四肢及脊柱（1）腕、踝部膨大由于骨樣組織增生而致腕、踝部也呈鈍園形隆起，形成佝僂病“手鐲”與“足鐲”。以腕部較明顯，亦易檢查。（2）下肢畸形下肢長(zhǎng)骨缺鈣，且因承受重力作用，加以關(guān)節(jié)處韌帶松馳，造成“O”形腿（膝內(nèi)翻），或“X”形腿（膝外翻），嚴(yán)重者可發(fā)生病理性骨折。（3）脊柱彎曲：可有脊信側(cè)彎或后凸畸形，嚴(yán)重者也可見骨盆畸形（髖外翻），女性嚴(yán)重患兒成年后可因骨盆畸形而致難產(chǎn)。（三）其它表現(xiàn)血磷降低影響肌肉的糖代謝，使肌張力及肌力降低，抬頭、坐、站、行走都較晚，關(guān)節(jié)松弛而有過伸現(xiàn)象。腹肌張力減退時(shí)，腹部膨隆呈蛙腹?fàn)睢？捎懈纹⑾麓够蚰[大（間質(zhì)增生）。大腦皮層功能異常，條件反射形成緩慢，語言發(fā)育落后。重癥佝僂病常有全身代謝障礙，低鈣在新生幾可發(fā)生心力衰竭。因心肌的肌質(zhì)網(wǎng)必須依靠細(xì)胞外游離鈣才能觸發(fā)收縮。細(xì)胞免疫及體液免疫均有減低，使患兒易患呼吸道及消化道感染。尚可有貧血發(fā)生。不少佝僂病患兒可呈現(xiàn)肺部X線異常，表現(xiàn)為肺葉性或肺段性肺不張及壓迫性肺不張，后者常見于肋骨、助軟骨交界處之佝僂病串珠下面，更多見者為間質(zhì)性肺炎，上述改變有人統(tǒng)稱其為“佝僂病肺”，其發(fā)生機(jī)理可能為串珠壓迫、胸廓變小，通氣過低及慢性、反復(fù)肺部感染所致。（五）實(shí)驗(yàn)檢查佝僂病各期血清鈣、磷及堿性酸酶變化見表3-2堿性磷酸酶在佝僂病病程中增高出現(xiàn)較早，而恢復(fù)最晚，故在臨床診斷及治療觀察中價(jià)值較大。近年來對(duì)臨床癥狀和體征表現(xiàn)不典型的亞臨床佝僂病，有主張測(cè)定血清中25（OH）D3或1，25（OH）2D3水平者，其值在典型佝僂病幾為零，在亞臨床佝僂病也顯著下降，而維生素D治療后可顯著回升，為敏感而可靠的生化指標(biāo)，但國(guó)內(nèi)尚未廣泛開展。前者正常值為10～80ng/m1，后者正常值為0.83～0.06ng/m1。近年研究發(fā)現(xiàn)，本病發(fā)鋅、血鋅、發(fā)鈣均明顯減低，且證實(shí)血鋅與血鈣水平及AKP活力呈正相關(guān)，鋅缺乏可導(dǎo)致AKP活力降低，從而掩蓋活動(dòng)期酶變化真相，值得診斷時(shí)注意。表3-2佝僂病各期血化病期初期激期恢復(fù)期小兒正常值檢查項(xiàng)目清血鈣短期下降降低逐漸恢復(fù)10～11.0mg%以后正常（2.25～2.75mmo1/L）血清磷降低更低恢復(fù)最快4～7mg%(1.3～2.3mmo1/L鈣磷乘積<35<30>30>40鹼性磷酸酶稍增高更高恢復(fù)最慢15～30金氏單位6～12菩氏單位(六)X線檢查X線改變以骨骼發(fā)育較快的長(zhǎng)骨為明顯,尤以尺橈骨遠(yuǎn)端及脛腓骨近端更為明顯,各期X線表現(xiàn)為(1)初期或輕癥:改變不顯著，干骺端鈣化予備線可有輕度模糊，以尺橈骨端為明顯。（2）激期或重癥：干骺端鈣化予備線消答，呈毛刷狀，常有杯口狀凹陷；骺線顯著增寬，骨質(zhì)稀疏，皮質(zhì)變薄，可伴有不完全性骨折及下肢彎曲畸形。（3）恢復(fù)期：鈣化予備線重新出現(xiàn)，但仍不太規(guī)則，杯口狀改變漸消失，骨密度漸恢復(fù)正常。（七）診斷與鑒別診斷（一）凡早產(chǎn)、雙胎、人工喂，接受日照少，經(jīng)?；疾〖吧L(zhǎng)發(fā)育快的乳兒，應(yīng)作為易罹患佝僂病兒，作進(jìn)一步的檢查?？砂聪铝袠?biāo)準(zhǔn)對(duì)佝僂病進(jìn)行確診。佝僂病評(píng)定項(xiàng)目項(xiàng)目主要條件次要條件臨床癥狀多汗夜驚煩躁不安，體征乒乓頭，方顱，肋串珠雞胸，手足鐲，“O”形腿，典型肋軟溝枕禿方顱、肋外翻“肋軟溝”；血生化Ca×P<3030～40AKP(金氏法)＞30IU20～30IU腕骨X線片(干骺端)毛刷狀/杯口狀鈣化予備線模糊凡符合下列條件之一者均可診為活動(dòng)性佝僂病1、具二個(gè)主要癥狀加一個(gè)主要體征2、具一個(gè)主要癥狀加二個(gè)主要體征3、具二個(gè)主要癥狀而無體征/僅有次要體征，宜作X線及生化檢查，陽性時(shí)方可確診。4、具一個(gè)主要體征而無癥狀/僅有次要癥狀，宜作X線或生化檢查，陽性方可確診5、未滿3月嬰兒出現(xiàn)“乒乓頭”體征，應(yīng)有二個(gè)主要癥狀，>3月者，除“乒乓頭”外，還應(yīng)具一個(gè)主要/次要癥狀。6、單純腕骨X線檢查有毛刷狀或杯口狀改變。分期：符合上述條件者為活動(dòng)期。癥狀減輕、鈣化予備線重現(xiàn)為恢復(fù)期。僅有體征而無癥狀，血生化及X線檢查均正常者為后遺癥期。分度：輕度-體征輕微，僅見方顱，超過3個(gè)月者，“乒乓頭”范圍小于一指者。中度-“乒乓頭”范圍大于一指或有助串珠，輕度雞胸，輕度“O”形腿者。重度-明顯雞胸，“O”形腿，手、足鐲者。（二）鑒別診斷1.克汀?。ù粜〔。合迪忍煨约谞钕贆C(jī)能不全引起，具特殊面容和體態(tài)：眼裂小、眼距寬、鼻根寬平、舌大常伸出口外，四肢短小、軀干相對(duì)較長(zhǎng)，頭發(fā)稀疏，皮膚干、粗，可有粘液性水腫。表情呆滯，智力明顯低下。X線可見骨齡明顯落后，但血鈣、磷正常，鹼性磷酸酶減低，均可與佝僂病鑒別。2.腦積水：均勻性頭顱增大，呈進(jìn)行性，伴前囟門增大、膨隆，顱骨縫分離，兩眼下視呈“落日狀”，嚴(yán)重者有視神經(jīng)乳頭水腫、嘔吐、肢體痙等顱壓增高征候。3.軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙：為遺偉性軟骨發(fā)育障礙性疾病，有頭大、前額及下頜突出鼻根平坦的特殊面容，四肢及手指短粗、五指齊平，上身量與下身量顯著不成比例，腰椎前凸、臀后凸。血鈣、磷正常。X線見骨干粗短、干骺端增寬，無佝僂病典型改變。4.低血磷性抗維生素D佝僂?。合敌月?lián)顯性或常染色體顯性/隱性遺傳性疾病，又稱家族性低磷血癥。系先天性腎小管回吸收磷及腸道鈣、磷吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)原發(fā)性缺陷。特點(diǎn)為（1）常有家族史（2）多1歲后出現(xiàn)癥狀和體征，3歲后仍可有佝僂病活動(dòng)期限的臨床表現(xiàn)（3），尿磷增加而血磷降低（4），對(duì)維生素D常規(guī)治療劑量無效，須同時(shí)口服磷1.5～2.0g/日。5．先天性成骨不全：骨骼脆，易折，常因多次骨折而致四肢彎曲畸形，X線見骨皮質(zhì)菲薄，有骨折和畸形，最大特點(diǎn)為合并有耳聾及鞏膜蘭色。6．先天性肌弛緩：肌肉韌帶松弛，關(guān)節(jié)過度伸屈，但血生化及骨X線檢查正常。（八）治療佝僂病治療應(yīng)貫徹“關(guān)鍵在早，重點(diǎn)在小，綜合治療”的原則。治療目的在于控制活動(dòng)期，防止畸形和復(fù)發(fā)。初期：維生素D5000～1萬IU，口服，療程一個(gè)月；不能口服者用VitD240萬或D330萬肌注，多一次則可，少數(shù)需要者，一個(gè)月后可再注射一次。也可口服“英康利”口服液，每次7.5-15m一次頓服（能維持1-2個(gè)月）。激期：維生素D1～2萬IU，口服，療程一個(gè)月，不能口服者可肌注VitD240萬或D330萬IU，可根據(jù)病情注射2～3次，間隔1個(gè)月。并適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑和維生素A、B、C等，若治療3個(gè)月病情無緩解，應(yīng)注意尋找原因，不應(yīng)一味使用維生素D制劑，以免造成中毒?；謴?fù)期：可使用“夏季曬太陽，冬季服AD”的辦法，維生素D用量為10-25萬IU，一次口服或肌注。后遺癥期：無需藥物治療，要注意加強(qiáng)體格鍛煉，對(duì)骨骼畸形者采取主動(dòng)或被動(dòng)方法矯正，胸部畸形可作俯臥位抬頭展胸運(yùn)動(dòng)；下肢畸形可作肌肉按摩（“O”形腿按摩外側(cè)肌“X“形腿按摩內(nèi)側(cè)肌，增加肌張力以矯正畸形。（九）預(yù)防要貫徹“系統(tǒng)管理、綜合防治，因地制宜，早防早治”的原則，“抓早、抓小、抓徹底”。從圍產(chǎn)期開始，以1歲內(nèi)小兒為重點(diǎn)對(duì)象，并應(yīng)系統(tǒng)管理到3歲。預(yù)防應(yīng)從孕婦妊娠后期（7～9月）開始，此時(shí)胎兒對(duì)維生素D和鈣、磷需要量不斷增加，要鼓勵(lì)孕婦曬太陽，食用富含維生素D和鈣，磷與蛋白質(zhì)的食品，對(duì)有低鈣血癥和骨軟化癥孕婦應(yīng)積極治療。對(duì)冬春妊娠或體弱多病之孕婦，可于妊娠7-9月給予維生素D10萬UI～20萬IU，一次或多次口服或肌注，同時(shí)服用鈣劑。新生兒應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，盡早開始曬太陽，尤早產(chǎn)兒、雙胎及人工喂養(yǎng)兒或者冬季出生小兒，可于生后1-2周開始，口服維生素D500～1000IU，連續(xù)服用。不能堅(jiān)持口服者可肌注維生素D10～20萬IU（能維持1-2月）。嬰兒期生長(zhǎng)發(fā)育最快，是佝僂病的高發(fā)年齡，除提倡母乳外，有條件地區(qū)，人工喂養(yǎng)者，可用維生素AD強(qiáng)化牛奶（每升含維生素A2000IU，維生素D400～600IU）喂哺。盡量保證每日戶外活動(dòng)一小時(shí)以上。對(duì)體弱或冬春出生的小兒，可于冬季一次給予維生素D口服或肌注預(yù)防，劑量北方20～40萬IU，南方10～20萬IU，在高發(fā)區(qū)可給予二次（冬、春各一次）。一般不加鈣劑，有鈣抽搐史或以淀粉為主食者，補(bǔ)給適量鈣。第四節(jié)維生素D缺乏性手足搐搦癥本病又