第一輪課件-兒科學(xué)新生兒黃疸

新生兒黃疸Neonatal 目的要熟悉新生兒膽紅素代謝特掌握生理性黃疸與病理性黃疸的鑒別掌握新生兒溶血病臨床表現(xiàn)熟悉膽紅素腦病的高危因素及臨床表掌握新生兒高膽紅素血癥的治黃疸由于中膽紅素（bilirubin)水平 新生兒黃疸是新生兒期一種常見現(xiàn)發(fā)生<1周，足月兒：50－60早產(chǎn)兒的經(jīng)驗(yàn)：10個(gè)毛毛8個(gè)未結(jié)合膽紅素unconjugated（脂溶性，可透過生物膜，神經(jīng)毒性總膽紅Serumtotal結(jié)合膽紅素conjugated（水溶性,無毒性黃疸檢查方肉眼檢查

輕度：頭面 ~6胸腹 中度大小 重度：手足經(jīng)皮膽紅素測(cè)定Transcutaneousjaundice微 膽紅素膽紅素測(cè)MetabolismofBillirubinin 12G新生兒 成人紅細(xì) 短.(新生兒70~80d,成人23⑴、肝細(xì)胞Y蛋白.Z蛋白對(duì)膽紅素的攝取能力不Y.Z蛋白含量 攝取未結(jié)合膽紅素功能⑵、肝細(xì)胞對(duì)膽紅素結(jié)合能力不UDPGTuridyldiphosphoglucuronyl4、腸肝循環(huán)特直接膽紅 尿膽原糞膽 二高三5、腸肝循環(huán)增多（細(xì)菌↓,β-結(jié)果是：間接膽紅素二、新生兒黃疸的分（重點(diǎn)掌握生理性黃疸Physiological由新生兒影響紅素代謝特點(diǎn)所決病理性黃疸Pathological因病理因素干擾膽紅素代謝所識(shí)別病理性黃疸是臨床工作的重黃疸出現(xiàn)時(shí)黃 時(shí)黃疸程度（總膽紅素黃疸持續(xù)時(shí)伴發(fā)癥生理性黃疸 病理性黃疸黃疸時(shí)間伴發(fā)癥

生后2－3 生后24小時(shí)生后4－5 每天增加輕－中度，顏面軀 中重度、延及手心、足足月兒≤干預(yù)標(biāo)準(zhǔn) ≥干預(yù)標(biāo) 足月兒<2周 ＞2周，黃疸遷延或進(jìn)行性加劇早產(chǎn)兒<4 或退而復(fù)一般情況良 有，必須及時(shí)正確處 結(jié)合臨床實(shí)際，目前接受日齡或小時(shí)齡膽紅素根據(jù)胎齡、日齡或小時(shí)齡、體重及有無高危因素評(píng)估膽紅素的 性，決定是否需要治療。 膽紅素腦病高危因（血腦屏障欄柵作用下降因素 早產(chǎn)兒＞10mg/dl≥35周住院新生兒光療指導(dǎo)方（非生理性）（1）黃疸出現(xiàn)過早（2）黃疸程度過重（3）黃疸進(jìn)展過快（4）黃疸持續(xù)時(shí)間過長(zhǎng)（5）黃疸退而復(fù)現(xiàn) 結(jié)合膽紅素過高生理性黃疸 病理性黃疸黃疸時(shí)間伴發(fā)癥

生后2－3 生后24小時(shí)生后4－6 每天增加輕－中度，顏面軀 中重度、延及手心、足足月兒≤12mg/dl（干預(yù)標(biāo)準(zhǔn) ≥12mg/dl（干預(yù)標(biāo)準(zhǔn) > 足月兒<2周 ＞2周，黃疸遷延或進(jìn)行性加劇早產(chǎn)兒<4 或退而復(fù)一般情況良 有，必須及時(shí)正確處官男嬰，足月生，體重生后2天出現(xiàn)皮膚黃染，第3天加重醫(yī)生給與治療24小皮膚黃染明顯消退血中膽紅素下降第4天出院4此時(shí)全身嚴(yán)重黃疸+神經(jīng)癥狀和體經(jīng)治療黃疸消三、病理性黃疸的常見病因及特需根據(jù)臨床表現(xiàn)↓病1、膽紅素生成過紅細(xì)胞增多 RBC＞6×1012/L血管外溶 頭顱血腫，顱 同族免疫性溶 血型不合溶血病敗血腸肝循環(huán)增 胎糞遲排，消化道畸性黃血紅蛋白 地中海貧血紅細(xì)胞異 G6PD缺乏癥，RBC形態(tài)異2、肝臟攝取和（或）結(jié)合膽紅素功能低缺 UDPGT活性受抑 3、膽汁排新生兒肝 性代謝缺陷 α1-抗胰蛋白酶缺陷癥，半糖血癥，果糖不耐受癥Dubin-Johnson綜合 性非溶血性直膽增高 以未結(jié)合膽紅素升高為主的黃溶血性疾病：新生兒溶血病,G6PD缺陷癥球形紅細(xì)胞增多葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性低下缺氧 (UDPGT活性受抑制),Crigler-Najjar綜合Ⅰ,Ⅱ型(UDPGT缺乏)Gilbert綜合性黃疸 早發(fā).晚其他:血管外溶血(頭顱血腫，顱 ),敗血癥1.新生兒肝2.膽汁淤積綜合3.膽道疾病 性膽管閉鎖，膽總管囊 性代謝性疾新生兒溶血病hemolyticdiseaseof定義：母嬰血型不符同族免疫性溶發(fā)病機(jī)RBC（含有由父親遺傳而母親沒有的血型抗原

分娩再次致經(jīng)胎盤進(jìn) (初次致敏)刺

溶ABO溶血 Rh溶血常見血型配臨床特母O/兒A或第一胎可發(fā)母Rh(-)/兒90％第二胎發(fā)血型抗以抗D尚可見抗C或抗ERh溶病臨床表現(xiàn)：急性免疫性溶急性心①黃疸②貧血③肝脾腫 低蛋白血 水新生兒高膽紅素血 死胎、死膽紅素腦kernicterus,bilirubin-節(jié)神經(jīng)細(xì)胞中、結(jié)合、沉積，抑制其產(chǎn)能過程，由此而導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞損傷。臨出現(xiàn)一系好發(fā)時(shí)間：生后一周急性膽紅素腦病：生后一周膽紅素毒性的急期表 主要受累部位腦基底核、視下丘腦、尾狀核、蒼白球。尸解：神經(jīng)核黃染---核黃疸t高危因素新生兒溶血、窒息、缺氧、 高危因素 ，血腦屏障 ，便秘 功能降

膽游離膽紅 素透過血腦屏障病膽紅素腦病發(fā)病示臨床表發(fā)生在2~7天多見，典型分4期早產(chǎn)兒和低出生體重兒常缺乏典型癥 期痙攣期：凝視、激惹、哭聲高尖、肌張力增高、驚厥、角弓反張、發(fā)熱 天 4期后遺癥期：4聯(lián)癥（手足徐動(dòng) 、眼球、牙釉質(zhì)警告Poor吸吮無肌張力降痙攣肌張力增角弓反呼吸暫停后遺癥 痙攣性腦性癱Athetoidcerebral高High-frequencyhearing眼球運(yùn)Paralysisofupward牙釉質(zhì)發(fā)育Dental智mental檢★母嬰血型檢查：存在血型不★溶 RBC及Hb↓，網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞↑，總膽紅素和間接膽紅素↑（血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞、血涂片、肝功能★致敏紅細(xì)胞及血型抗體測(cè)（新生兒溶血病特異性檢查新生兒溶血病特異性檢改良直接抗人球蛋白試(改良coomb’s試驗(yàn) 確抗體釋放試 試(antibodyrelease游離抗體試(freeantibody膽紅素腦病1.頭顱2.腦干聽覺誘發(fā)急性膽紅素腦病典型MRI表生后第9TSBABR：左右均重度高膽紅素血生后第8溶血1.黃疸：出現(xiàn)早、進(jìn)展快、進(jìn)行性加2.母子血型不3.改良Coombs和抗體釋放試(freeantibodytest)一項(xiàng)陽性膽紅素腦病主要依據(jù)高膽紅素血癥+神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)頭顱MRI和腦干聽覺誘發(fā)電位（輔 溶血病治療（重點(diǎn)掌握（新生兒高膽紅素血癥治療原則：盡快降 膽紅避免重癥高膽紅素血癥及膽紅素腦光照療法（原理光照（425~475藍(lán)光間接膽紅 4Z，15E膽紅素異構(gòu)

光紅素異構(gòu)從膽汁及尿液中排出體無需肝臟代謝，降低血中間接膽紅素不能抑制溶血，停光療后黃疸有所反跳光療適應(yīng)2 前后均需光≥35周住院新生兒光療指導(dǎo)方療法（Exchange原理 倍于新生 的血量進(jìn)行交換輸換出約60%的膽紅素及抗換出約85%緩解或糾正貧根據(jù)膽紅素水平達(dá) 標(biāo)準(zhǔn)（見干預(yù)方案 L,Hb＜120g/L，伴水腫,肝脾腫大,心衰者）光療失敗者，或生后12h內(nèi)膽紅素上升有膽紅素腦病早期表現(xiàn)胎齡≥35周嬰兒 方高危因素新生兒溶血、窒息、缺氧、 血源的選ABO溶血?。篛型濃縮紅細(xì)胞+AB型血或O型全或患兒同型全Rh溶血病：Rh血型同母親ABO血型同患兒途經(jīng)臍靜脈插經(jīng)外周動(dòng)靜脈同藥物治靜脈用免疫球蛋白 其他治去除高危因 低血治2、紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷 ①誘因：、病理產(chǎn)、缺氧、服用熊膽、川蓮、珍珠粉或哺乳母親服用氧化性藥物、均可誘發(fā)新生兒溶血，但也有②黃疸大多于生后2~4天達(dá)，也可生③貧血大多數(shù)為輕~中度，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高不明顯、總膽紅素及間接膽紅素④往往有陽 ⑤結(jié)合G-6-PD酶活性降低有助于我院近年統(tǒng)計(jì)G-6-PD缺乏占新生兒黃疸新生兒黃疸發(fā)生膽紅素腦病約1/2以上由G-6-PD缺乏引起新生兒敗血細(xì)菌如金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的①表現(xiàn)為在生理性黃疸期間黃疸加重或生后7天內(nèi)的 性黃疸 膽紅素以晚期新生兒則表 膽紅素雙向高②出現(xiàn)黃疸的原因一方面是細(xì)菌毒素促進(jìn)紅細(xì)胞破壞 不同程度的“五不”癥狀：不吃不哭不動(dòng)④常伴肝腫⑤往往見 病灶：呼吸道、皮膚、臍部⑥血 白細(xì)胞數(shù)升高以中性粒細(xì)胞⑦血培養(yǎng)陽性有助 性黃 早發(fā)性、晚發(fā)性 合膽紅素增高為主依據(jù)①純 喂養(yǎng)，生長(zhǎng)發(fā)育好。除外其他②試停 或改牛奶喂養(yǎng)48-72小時(shí)，膽按黃疸發(fā)生時(shí)間分類（臨床常用早發(fā)性（<7）24小時(shí)內(nèi)→Rh溶血病1—3天→ABO溶血病或G6PD缺臨 步驟 1、詳細(xì)詢問病史及體格檢根據(jù)黃疸出現(xiàn)時(shí)間，進(jìn)展速度，高危因素及隨癥

鑒別生理性或病理性黃疸推測(cè)病理性黃疸的可能原因斷黃疸嚴(yán)重2 總膽紅素值，膽紅素性3、黃疸病因相健康新生兒根據(jù)小 膽紅素值繪制的發(fā)生高膽紅素血 性的列線病例分王小弟，男，3天因身黃眼黃2天，發(fā)熱、納差1天入院 心，體溫38℃，吃奶減少。大便黃色，小便深黃色。胎膜早破24小時(shí)，產(chǎn)時(shí)發(fā)現(xiàn)羊水發(fā)臭入院查體：T3℃，嗜睡，全身皮膚重度黃染，達(dá)手足心，軀干見數(shù)個(gè)小膿皰，肝臟肋下m，四肢肌張力稍增高。入院后發(fā)現(xiàn)頻繁 發(fā)作，時(shí)呈角弓反張。檢查血常規(guī)：WBC4.0×109/L，N85%，L15%，RBC3.60×1012/L，Hb112g/L，Ret血總膽紅素360L，間接膽紅素346L腦脊液：細(xì)胞數(shù)0，糖、蛋白正常血型：患兒B型,Rh（+）,母親血型O型,思路1、黃疸出現(xiàn)早，進(jìn)展快，程度2、間膽、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，貧

溶血性疾3、母嬰血型不 ABO溶血病4、胎膜早破，羊水臭，發(fā)熱，皮膚膿皰，WBC中性粒細(xì)胞升

？敗血癥 或產(chǎn)時(shí)5、早產(chǎn)兒，重度黃疸，納差，嗜睡、肌張力減神經(jīng)系統(tǒng)病變：膽紅素腦?。炕撔阅X膜炎 膽紅素腦初1、新生兒高膽紅素血2、膽紅素腦3、新生兒ABO溶血病4、新生兒敗血癥G-6-PD缺乏癥需要做哪些檢查病患兒，男，9天，因“反復(fù)皮膚黃染8天，加重及反應(yīng)差發(fā)熱1天”入院。為孕37+4周剖宮產(chǎn)出生，出生時(shí)羊水、胎盤、臍帶正常,無窒息史,阿氏評(píng)分正常,出生體重3210g生后第2天出現(xiàn)皮膚黃染，初始為顏面部，逐漸波及軀干及手足心，吃奶好，無少哭、少動(dòng)，無發(fā)熱， 母子血型為A型，父親及哥哥有G-6-PD缺乏總膽紅素308.8umolL,直接膽紅素14.60μmol/L,總蛋白50.4g/L，白蛋白36.6g/L,予光療、水化、肝酶誘導(dǎo)等處理。皮膚黃染明顯消退，復(fù)查總膽紅素205.20μmol/L于2013-10-15出院（滿6天）。乏的告知書，結(jié)果回報(bào)后G-6-PD=0.0, 患兒于2013-10-16由家屬自行予喂養(yǎng)“中藥（黃連水）后出現(xiàn)皮膚黃染，初始為顏面部，未予重視，皮膚逐漸黃染加重，波及軀干及手足心，2013-10-17出現(xiàn)精神稍差、吃奶差、少動(dòng)、發(fā)熱，體溫最高38℃，無、到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，具體診療不詳，病情無好轉(zhuǎn)，于2013-10-1813:30第二次住院 腦脊液：有核細(xì)胞190*106/L，Pr900g/L,G1.3,Cl110–化腦， 治療-1-22頭顱MRI：示兩側(cè)蒼白球T1W像上對(duì)稱性信號(hào)增高。耳聲發(fā)射左右兩側(cè)均聽性腦干誘發(fā)電位：雙耳V波反應(yīng)閾值 ：1.新生兒高膽紅素血癥2.膽紅素腦病3.G-6-PD缺乏 4.新生兒化膿性腦膜問題1.黃 時(shí)間 胎齡≥35周嬰兒 方≥35周住院新生兒光療指導(dǎo)方小新生兒黃疸是新生兒期常見現(xiàn)病理性黃疸對(duì)新生兒的生長(zhǎng)發(fā)育有危害作用早期明確病因、及時(shí)干預(yù)，可大大降低其致病致殘率思考如何鑒別生理性黃疸與病理性黃疸何謂膽紅素腦病試述新生兒高膽紅素血癥光