小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件

小兒室性期前收縮及嚴重心律失常李自普E-maili:apuqd@AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity小兒室性期前收縮及嚴重心律失常李自普AffiliatedH1室性期前收縮室性期前收縮2室性期前收縮的心電圖特征QRS波群提前出現(xiàn)，寬大畸形，其時限≥0.12s，T波寬大，方向與QRS主波方向相反。提前出現(xiàn)的QRS波群之前無相關(guān)的P波，其后偶有逆?zhèn)鱌波，R－P’間期≥0.20s。代償間期完全。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity室性期前收縮的心電圖特征QRS波群提前出現(xiàn)，寬大畸形，其時限3源自左室或左束支處的期前收縮，QRS波群與右束支傳導阻滯圖形相仿。源自右室或右束支的期前收縮，其心室波形與左束支傳導阻滯圖形相似。期前收縮發(fā)生在心室間隔，距束支分叉越近，QRS波群畸形程度越輕。由低位心室部位發(fā)出的期前收縮距束支分叉愈遠，QRS波群畸形便愈明顯。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity源自左室或左束支處的期前收縮，QRS波群與右束支傳導阻滯圖形4室性期前收縮起源于左室室性期前收縮起源于左室5室性期前收縮起源于右室室性期前收縮起源于右室6

插入型：在兩個竇性節(jié)律間插入一次異位的室性搏動，其后無代償期；若竇性節(jié)律較快，插入的室性期前收縮之后的P－R間期可延長。

多源性：在同一導聯(lián)中至少有3種以上形態(tài)不一，配對時間不等的室性期前收縮。

多形性：在同一導聯(lián)中室性期前收縮的QRS波群形態(tài)不一致，但配對時間相等。室性期前收縮的特殊類型AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity插入型：在兩個竇性節(jié)律間插入一次異位的室性搏動，其后無代償7

室性融合波：QRS波群形態(tài)介于竇性和室性之間。

室性期前收縮發(fā)生較晚，竇房結(jié)激動已經(jīng)開始，已產(chǎn)生P波，并且出現(xiàn)在室性期前收縮的QRS波群之前，于是心室一方面接受竇房結(jié)的下傳激動，一方面又受室性期前收縮的興奮。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity室性融合波：QRS波群形態(tài)介于竇性和室性之間。Affil8室性期前收縮二聯(lián)律成對室性期前收縮室性期前收縮二聯(lián)律成對室性期前收縮9室性期前收縮三聯(lián)律短陣室性心動過速室性期前收縮三聯(lián)律短陣室性心動過速10插入型（間位性）室性期前收縮插入型（間位性）室性期前收縮11室性并行心律室性并行心律12R-on-T型室性期前收縮R-on-T型室性期前收縮13多形性室性期前收縮多形性室性期前收縮14Lown室性期前收縮分級分級

判斷標準0未發(fā)現(xiàn)期前收縮1偶發(fā)單源期前收縮<30次/小時或<1次/分2頻發(fā)單源期前收縮>30次/小時或>6次/分3多源性期前收縮4A連續(xù)出現(xiàn)2個期前收縮，反復出現(xiàn)4B連續(xù)出現(xiàn)3個或3個以上期前收縮，反復出現(xiàn)

5

R-on-TAffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversityLown室性期前收縮分級分級判斷標準Affiliat15病理性期前收縮

（器質(zhì)性期前收縮）連發(fā)性、多源性、多形性期前收縮R-on-T型或各型期前收縮并存心電圖有心肌損害征象，如ST段、T波改變伴有其他心律失常，如心動過速、心動過緩、傳導阻滯或QT間期延長的期前收縮AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity病理性期前收縮

（器質(zhì)性期前收縮）連發(fā)性、多源性、多形性期前16聯(lián)律性、頻發(fā)、呈并行心律的期前收縮期前收縮后的竇性心搏T波發(fā)生改變運動后期前收縮次數(shù)增多或運動試驗陽性起源于左心室的期前收縮室性期前收縮QRS波群顯著增寬(﹥0.14~0.16s)多有先天性或后天性心臟病等基礎(chǔ)疾病，或有代謝紊亂及藥物中毒等病理狀態(tài)。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity聯(lián)律性、頻發(fā)、呈并行心律的期前收縮AffiliatedHo17 第1、2、3、4條對診斷病理性期前收縮的臨床意義較大，后6條單獨存在時應(yīng)注意除外良性期前收縮；若符合點越多，診斷病理性期前收縮的可靠性就越高。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity 第1、2、3、4條對診斷病理性期前收縮的臨床意義18良性期前收縮

（功能性期前收縮、單純性期前收縮）無器質(zhì)性心臟病病史，多偶然發(fā)現(xiàn)臨床多無明顯癥狀，活動不受限，心界不大，無器質(zhì)性心臟雜音期前收縮在夜里或休息時增多，活動后心率增快時期前收縮次數(shù)減少或消失AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity良性期前收縮

（功能性期前收縮、單純性期前收縮）無器質(zhì)性心臟19期前收縮呈單源性，聯(lián)律間期固定無R-on-T現(xiàn)象無短陣室性心動過速無QT間期延長及ST段、T波改變無傳導阻滯等其他心電圖異常。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity期前收縮呈單源性，聯(lián)律間期固定AffiliatedHosp20功能性和器質(zhì)性期前收縮的鑒別功能性期前收縮

器質(zhì)性期前收縮偶發(fā) 頻發(fā)，成聯(lián)律單源 多源，多形，成對出現(xiàn)運動后期前收縮減少 運動后期前收縮增加無期前收縮后的T波改變 有期前收縮后的T波改變無“R-T”重疊現(xiàn)象 有“R-T”重疊現(xiàn)象不伴其它心電圖異 常伴其它心電圖異常不伴其它心臟檢查的異常 伴其它心臟檢查的異常AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity功能性和器質(zhì)性期前收縮的鑒別功能性期前收縮 器質(zhì)性期前21室性期前收縮處理原則首先：病史和體檢實驗室檢查：心肌酶、肌鈣蛋白T或I輔助檢查：EKG、胸片、24hHolter、ECHO運動實驗AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity室性期前收縮處理原則首先：AffiliatedHospit221.無明顯疾病

2.發(fā)現(xiàn)心肌病EF大于0.4，運動實驗陰性，無復雜性室性期前收縮:

治療原發(fā)病，可不給予抗心律失常藥物。EF小于0.4，運動實驗陽性或有復雜性期前收縮:治療原發(fā)病、控制心衰、給予抗心律失常藥物，同時應(yīng)用24hHolter監(jiān)測；若復雜性期前收縮消失，則繼續(xù)治療并仔細隨訪；若復雜性期前收縮仍然存在，則須調(diào)整抗心律失常藥物。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity1.無明顯疾病AffiliatedHosp233.發(fā)現(xiàn)心肌炎：心臟正常：無癥狀：休息、營養(yǎng)心肌藥物、中藥有癥狀：除上述處理外，可給予抗心律失常藥物心臟增大：休息、營養(yǎng)心肌藥物、激素、IVIG、抗心律失常藥物4.發(fā)現(xiàn)二尖瓣脫垂：A.無癥狀B.有癥狀:如胸痛、心悸、眩暈或猝死的危險因素，則應(yīng)避免競爭性活動并用受體阻斷劑AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity3.發(fā)現(xiàn)心肌炎：AffiliatedHospitalo245.發(fā)現(xiàn)Q-T間期延長綜合征給予心得安，仍有癥狀則行左頸胸交感神經(jīng)切除或植入起搏器僅有Q-T間期延長而無癥狀，可密切隨訪，暫不予治療。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity5.發(fā)現(xiàn)Q-T間期延長綜合征AffiliatedHospi25室性期前收縮抗心律失常藥物應(yīng)用原則第一種情況：無需藥物治療無癥狀良性室性期前收縮（單純性室性期前收縮），無器質(zhì)性心臟病，室性期前收縮為單源性，偶發(fā)性者。左室假腱素所致室性期前收縮。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity室性期前收縮抗心律失常藥物應(yīng)用原則第一種情況：無需藥物治療A26第二種情況：暫不給藥，密切隨訪無器質(zhì)性心臟病，無血流動力學改變健康新生兒和早產(chǎn)兒生后數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)。雖屬病理性室性期前收縮，如為單源性且小于6-10次/分，又無明顯癥狀時。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity第二種情況：暫不給藥，密切隨訪AffiliatedHosp27第三種情況：需要藥物治療雖無器質(zhì)性心臟病，但室性期前收縮頻發(fā)或呈復雜性，導致血流動力學改變。具有難以接受的自覺癥狀或復雜性室性期前收縮有發(fā)展成嚴重心律失常傾向時。有預后意義的室性心律失常先心病術(shù)后室性期前收縮急性心肌炎伴有多種類型室性期前收縮AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity第三種情況：需要藥物治療AffiliatedHospita28持續(xù)性室速復律后擴張型或肥厚型心肌病二尖瓣脫垂洋地黃所致頻發(fā)及復雜性室性期前收縮≥6次/min、多形性、呈并行心律、成對、連續(xù)3個或以上的室性期前收縮AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity持續(xù)性室速復律后AffiliatedHospitalof29第四種情況：需要緊急治療急性心肌缺血或嚴重心衰心肺復蘇后或持續(xù)室速頻繁發(fā)作期并發(fā)于Q-T間期延長綜合征多源性、連發(fā)呈短陣室速或為R-on-T型并發(fā)于完全性房室傳導阻滯并發(fā)于其他緊急情況，如嚴重呼衰伴低氧血癥、嚴重酸堿平衡紊亂等。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity第四種情況：需要緊急治療AffiliatedHospita30常用抗心律失常藥I類：普魯帕酮、利多卡因、美西律、莫雷西嗪II類：心得安III類：胺碘酮、索他洛爾。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity常用抗心律失常藥I類：普魯帕酮、利多卡因、美西律、莫雷西嗪A31一、普魯帕酮（心律平）靜脈應(yīng)用：每次1~2mg/kg，慢推，如無效10-15min可重復，但連續(xù)不超過3次，總量小于6mg/kg；需靜脈維持時，劑量為每小時1mg/kg?？诜贺摵闪浚?~7mg/kg/次，每次最大量不超過8mg/kg，每日3~4次，連續(xù)應(yīng)用3-4個月，療效穩(wěn)定后減量。維持量：每天3~5mg/kg，療程6m~12m。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity一、普魯帕酮（心律平）靜脈應(yīng)用：每次1~2mg/kg，慢推，32注意事項對傳導系統(tǒng)有抑制作用，若QRS波增寬超過原時限的30%以上或出現(xiàn)竇性靜止，II～III度竇房或房室傳導阻滯應(yīng)停藥觀察。個體差異大，治療中應(yīng)根據(jù)病情隨時調(diào)整劑量若同時應(yīng)用洋地黃類藥物，二者均應(yīng)減量AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity注意事項AffiliatedHospitalofMed33二、利多卡因適應(yīng)證： 需緊急處理的室性期前收縮，如多源性、R-on-T型、在嚴重器質(zhì)性心臟病基礎(chǔ)上發(fā)生的聯(lián)律性及Q-T間期延長綜合征出現(xiàn)的頻發(fā)室性期前收縮。靜脈注射： 劑量每次1mg/kg，緩慢注射，無效可在15～20min后重復，累積劑量小于5mg/kg；有效后可改為靜滴維持，劑量為每分鐘10～50

g/kgAffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity二、利多卡因適應(yīng)證：AffiliatedHospital34三、美西律（慢心律，脈律定）

口服負荷量 每次3~5mg/kg，每日3~4次，首劑可加倍；連續(xù)應(yīng)用3-4個月，療效穩(wěn)定后減量。維持量 以不出現(xiàn)期前收縮為準，因個體而差異，一般每天3~5mg/kg，療程6-12個月。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity三、美西律（慢心律，脈律定）口服負荷量Affiliated35注意事項不良反應(yīng)（20％～30％）：最常見為消化道反應(yīng)，其次為神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)，如嗜睡、頭痛、震顫（最先出現(xiàn)手震顫）、共濟失調(diào)、復視、精神失常等，停藥后癥狀消失。一般不做首選。中毒血藥濃度與治療血藥濃度相近，劑量不宜過大。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity注意事項AffiliatedHospitalofMed36四、莫雷西嗪別名：鹽酸乙嗎噻嗪、嗎拉西嗪、噻嗎嗪、莫拉西嗪負荷量：每次4～6mg/kg，每日3次，或每日200mg/m2，分4次服用，連用3個月左右。維持量：每天3～5mg/kg，以不出現(xiàn)期前收縮為原則，個體化用藥，療程6-12個月。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity四、莫雷西嗪別名：鹽酸乙嗎噻嗪、嗎拉西嗪、噻嗎嗪、莫拉西嗪A37五、心得安尤其適合交感神經(jīng)興奮性增高、兒茶酚胺敏感型室性期前收縮。靜脈注射：劑量為每次0.05~0.2mg/kg，極量為每次3mg口服：劑量為每天0.5~2mg/kg，分3次，期前收縮消失后緩慢逐漸減量，療程3~6個月。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity五、心得安尤其適合交感神經(jīng)興奮性增高、兒茶酚胺敏感型室性期前38六、胺碘酮（安律酮、乙胺碘呋酮、可達龍）

適用證：用于復雜(多形、成對、成串)室性期前收縮，尤適用于合并心功不全者?？诜贺摵闪浚好咳?0～15mg/kg，一般每天小于20mg/kg，每日3次，期前收縮消失(一般1～2周)后減為每天2次，5～7天后減為每天1次×1～2個月。維持量：每日3～5mg/kg，以不出現(xiàn)期前收縮為準，有個體差異，可采用間歇用藥，每周服用5天，或在服藥1月內(nèi)停用7天。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity六、胺碘酮（安律酮、乙胺碘呋酮、可達龍）適用證：用于復雜(39靜注：負荷量：3～5mg/kg，慢注若心律轉(zhuǎn)復，可給予口服維持治療若心律未轉(zhuǎn)復，可于10～15min后重復靜注1次，之后以1～1.5mg/kg靜滴6ｈ，再根據(jù)病情逐漸減量到0.5mg/min，24ｈ總量不超過1.2g。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity靜注：AffiliatedHospitalofMedi40注意事項可發(fā)生多形性室速或TDP，尤其是長期大量服用或伴低血鉀時。Q-T間期延長，心率低于年齡組下限時應(yīng)減量或停藥。長期應(yīng)用可出現(xiàn)ST-T改變、P-R間期和Q-T間期延長、AVB、U波高大，但減量或停藥后可恢復正常。每片含碘74.4mg，長期服用可致甲功異常，發(fā)生率為2％～4％。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity注意事項AffiliatedHospitalofMed41服藥3個月以上者在角膜中及基底層下1/3有黃棕色碘微粒沉著，無永久性損害，減量或用1%甲基纖維素鈉或碘肝素滴眼后可消失。長期用藥可出現(xiàn)日光敏感性皮炎過敏性肺炎、肺間質(zhì)或肺泡纖維性肺炎，多見于大劑量（每日0.8～1.4g）長期服藥者。體內(nèi)蓄積作用，心律失常消失后應(yīng)改為小劑量維持，以鞏固療效，以不出現(xiàn)心律失常為宜。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity服藥3個月以上者在角膜中及基底層下1/3有黃棕色碘微粒沉著，42七、鹽酸索他洛爾（施太可）兼有II類和III類抗心律失常藥特點的非選擇性β受體阻斷劑。適用于危及生命的室性期前收縮、癥狀性室性期前收縮及循環(huán)血液中兒茶酚胺過多或?qū)翰璺影访舾行栽龈咭鸬氖倚云谇笆湛s。劑量：每日2～5mg/kg，分2～3次給予，從小劑量開始，逐漸加量，每２～３天加量１次。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity七、鹽酸索他洛爾（施太可）兼有II類和III類抗心律失常43室性期前收縮應(yīng)用抗心律失常藥的注意事項全面深入了解兒科臨床常用的抗心律失常藥的電生理特點、藥動學、適應(yīng)證、劑量、不良反應(yīng)、禁忌證，減少用藥的盲目性；熟悉各種抗心律失常藥之間的相互影響及協(xié)同作用。一般不需要合用兩種或兩種以上的藥物，必須合用時應(yīng)減少各自的劑量。用藥時應(yīng)注意小兒的心功能狀態(tài)。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity室性期前收縮應(yīng)用抗心律失常藥的注意事項全面深入了解兒科臨床常44靜脈用藥作為一種緊急的處理措施，只用于隨時有可能發(fā)生室速、室顫的幾種室性期前收縮；其初始劑量應(yīng)偏小，無效時再增量，注射速度要慢；應(yīng)在心電監(jiān)護下進行。一般類型的室性期前收縮應(yīng)采用口服用藥。劑量應(yīng)個體化，不必追求一致。不必一味追求室性期前收縮的完全消失，AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity靜脈用藥作為一種緊急的處理措施，只用于隨時有可能發(fā)生室速、室45嚴重心律失常嚴重心律失常46一、嚴重竇房或房室傳導阻滯

竇性靜止或停搏III度竇房阻滯II-II型房室傳導阻滯高度房室傳導阻滯III度房室傳導阻滯一、嚴重竇房或房室傳導阻滯47竇性停搏、竇性靜止、三度竇房阻滯、過緩的交界性逸搏竇性停搏、竇性靜止、三度竇房阻滯、過緩的交界性逸搏48小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件49II度II型AVBII度II型AVB50III度AVBIII度AVB51III度AVBIII度AVB52III度AVBIII度AVB53III度AVBIII度AVB54急性出現(xiàn)異丙腎0.01~1.0g/kg/min，作好安裝臨時起搏器的準備。異丙腎要從小劑量（0.01g/kg/min）開始，否則可誘發(fā)嚴重的室速積極應(yīng)用大劑量激素急性出現(xiàn)55長期存在、偶然發(fā)現(xiàn)：尋找病因防治心臟增大給予口服提高心率的藥物，如異丙腎、舒喘靈、阿托品長期存在、偶然發(fā)現(xiàn)：56小兒重癥病毒性心肌炎二、嚴重室性心律失常持續(xù)性室速心室顫動心室撲動小兒重癥病毒性心肌炎二、嚴重室性心律失常57室性心動過速（173次/分）室性心動過速（173次/分）58室性心動過速室性心動過速59室性心動過速室性心動過速60小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件61心室撲動和心室顫動心室撲動和心室顫動62多源性室性早搏、成對室性早搏、短陣室速、陣發(fā)性室速多源性室性早搏、成對室性早搏、短陣室速、陣發(fā)性室速63短陣性早搏性室性心動過速短陣性早搏性室性心動過速64加速的室性自主心律加速的室性自主心律65小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件66室性心動過速149次/分室性心動過速149次/分67小兒重癥病毒性心肌炎緊急出現(xiàn)電除顫1~2瓦秒/kg利多卡因1~2mg/kg靜推，之后0.5~1.0mg/kg/h持續(xù)靜脈應(yīng)用準備起搏治療小兒重癥病毒性心肌炎緊急出現(xiàn)68長期存在的室速尋找病因口服抗心律失常藥物：慢心律、心律平、胺碘酮射頻消融術(shù)長期存在的室速69三、室上性心動過速陣發(fā)性和持續(xù)性室上速心房纖顫心房房撲三、室上性心動過速70小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件71小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件72小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件73小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件74小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件75緊急出現(xiàn)藥物:如西地蘭、心律平(1~2mg/kg/次，維持量為0.5~1.0mg/kg/h)、異搏定(0.075~0.15mg/kg/次，6個月以下嬰兒慎用)、胺碘酮（3-5mg/kg）電除顫起搏治療

如反復發(fā)作者，如房室結(jié)雙徑路、WPW并室上速，則行射頻消融手術(shù)緊急出現(xiàn)76嚴重心律失常的支持治療強心利尿劑激素營養(yǎng)心肌血管活性藥物保持水電解質(zhì)和酸堿平衡條件具備時查心臟超聲、BNP等嚴重心律失常的支持治療強心77長Q-T間期綜合征

（Long

QT

syndrome，LQTS）長Q-T間期綜合征

（LongQTsyndrome，LQ78

遺傳性：先天性或腎上腺素依賴性Romano-Ward綜合征（R-W綜合征）：常顯Jevell-Lage-Nielson綜合征（JIN綜合征）：常隱，可伴感覺性神經(jīng)性耳聾散發(fā)性獲得性：間歇依賴性

分類

分類79

表LQTS和基因異常分型 基因定位 致病基因 離子通道類型先天性LQTS

R-W綜合征

LQ1 11p15.5 KVLQT1 K＋通道α亞基（IKS）

LQ2 7q35-36

HERG K＋通道α亞基（IKr）

LQ3 3p21-24 SCN5A 心臟Na＋通道（INa）

LQ4 4q25-27 ？ 不明

LQ5 21q22 KCNE1 K＋通道β亞基（IKS）

LQ6 21q22 KCNE2 K＋通道β亞基（IKr）JIN綜合征

JIN1 11p15.5 KVLQT1 K＋通道α亞基（IKS）

JIN2 21q22 KCNE1 K＋通道β亞基（IKS）散發(fā)性 7q35-36 HERG K＋通道α亞基（IKr）

3p21-24 SCN5A 心臟Na＋通道（INa）后天性LQTS（部分）

11p15.5

KVLQT1 K＋通道α亞基（IKS）注：α亞基為離子通道的主要亞基，β亞基為α亞基的調(diào)節(jié)亞基；IKS為慢速激活的延遲整流鉀電流（IK）；IKr為快速激活的延遲整流鉀電流（IK）；INa為鈉電流。表LQTS和基因異常80主要特征：心電圖QT間期延長惡性室性心律失常：TDP、多形性室速、室顫或心室停搏反復暈厥誘因：情緒激動、運動應(yīng)激、游泳、大的噪音（如門鈴、雷聲、電話、手槍音等）抽搐發(fā)作心源性猝死。多見于幼兒和青少年。臨床表現(xiàn)主要特征：臨床表現(xiàn)81項目評分心電圖檢查

QTC延長

≥480ms 3

460～470ms 2

>450ms（男性） 1

TdP 2

T波交替 1三個導聯(lián)T波切跡 1心律緩慢（休息狀態(tài)低于正常同齡2個百分位數(shù)）

0.5LQTS診斷標準（1993年，Schwartz）項目評分臨床表現(xiàn)

暈厥

伴應(yīng)激狀態(tài) 2不伴應(yīng)激狀態(tài) 1先天性耳聾 0.5

家族史

成員中有LQTS 1

直系親屬心臟性猝死（<30歲不明原因） 0.5診斷評分：≤1，可能性小；2～3分，臨界型；≥4，可能性大。TdP與暈厥同時存在，計分只取二者之一；家族史中2項具備，計分只取二者之一；T波交替指T波形態(tài)、振幅或極性隨心率逐漸發(fā)生改變。項目評分LQT82暈厥發(fā)作LQT1：情緒激動、運動應(yīng)激，如游泳LQT2：情緒激動、運動應(yīng)激、大的噪音LQT3：安靜、睡眠時發(fā)生，可伴有心動過緩心臟事件：LQT1和LQT2可早期出現(xiàn)，但導致猝死的發(fā)生率低LQT3較少出現(xiàn)，但導致猝死的發(fā)生率較高基因型與表型暈厥發(fā)作基因型與表型83項目 LQT1 LQT2 LQT3估測患病率（％） 45 40 10暈厥發(fā)作

運動 66 19 8

情緒激動 73 41 25 安靜－睡眠 1 - 67 其它 游泳 大的噪音

QTc（ms）平均 490±43 495±43 510±48 范圍 400～620 410～640 430～630小于15歲診斷（％） 33 29 40QT影響因素

心動過速 增加 無變化 縮短血清鉀 - 縮短 -美西律 - 輕度縮短 明顯縮短 β受體阻滯劑預防作用 ＋＋＋ ＋＋ ＋（？）心臟事件

≥1次 62％ 46％ 18％≥2次 37％ 36％ 5％心臟事件死亡 4％ 4％ 20％注：心臟事件：包括暈厥發(fā)作、心臟停搏（復蘇）、心源性猝死。

LQTS亞型的臨床特征項目 LQT1 LQT2 LQT3LQTS亞型的84LQT1：T波早期出現(xiàn)，寬大，時限延長伴基底部增寬LQT2：T波振幅低，伴有或不伴有T波雙峰LQT3：ST段平直延長，T波延遲出現(xiàn)，T波時限和振幅可正?；騎波狹窄高聳，同時伴有心動過緩。

LQT1和LQT2具有典型心電圖者占88％，LQT3具有典型心電圖者占65％?；蛐团c心電圖LQT1：T波早期出現(xiàn)，寬大，時限延長伴基底部增寬基因型與心85小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件86未經(jīng)治療的LQTS在首次暈厥發(fā)作后第一年的死亡率為20％，10年內(nèi)的死亡率高達50％。近年來，β受體阻滯劑、心臟起搏、左側(cè)心交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)等技術(shù)使5年內(nèi)的死亡率降至3％～4％。治療未經(jīng)治療的LQTS在首次暈厥發(fā)作后第一年的死亡率為20％87β受體阻滯劑

首選，無論有無癥狀和有無猝死家族史。LQT1和LQT2有效，LQT3療效輕微。普萘洛爾2～４mg/kg/d，有暈厥發(fā)作者應(yīng)服用可耐受的最大劑量。機制：抑制觸發(fā)機制。TdP的發(fā)生主要是動作電位的延長，鈣離子內(nèi)流加速，引起早期后除極（EAD）和觸發(fā)激動。腎上腺素可促進鈣離子內(nèi)流，加重EAD。

先天性LQTS的治療β受體阻滯劑先天性LQTS的治療88起搏器治療

睡眠－心動過緩誘發(fā)暈厥者，尤其是LQT3雙腔或單腔起搏，多采用雙腔起搏（DDD）。對反復暈厥發(fā)作和心臟停搏者，應(yīng)用β阻滯劑和左側(cè)心交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)無效，可安裝埋置式心臟復律－除顫器（ICD）。左側(cè)心交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)（LCSD）

β受體阻滯劑無效或有禁忌癥者可采用。起搏器治療89基因亞型指導治療

鉀通道開放劑（尼可地爾、吡那地爾和克羅卡林）：LQT1和LQT2基因型美西律（或利多卡因）：LQT3有效基因亞型指導治療90

獲得性LQTS主要為藥物誘發(fā)，電解質(zhì)紊亂和心動過緩，故治療原則應(yīng)去除誘因，消滅長間歇。糾正或解除病因消滅長間歇異丙基腎上腺素0.05～0.5μg/(kg.min)，阿托品，安裝起搏器。靜脈補鉀、補鎂禁用IA、IC、III類藥物，可試用IB類。獲得性LQTS的治療獲得性LQTS主要為藥物誘發(fā)，電解質(zhì)紊亂和心動91AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversityThanks！AffiliatedHospitalofMedical92小兒室性期前收縮及嚴重心律失常李自普E-maili:apuqd@AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity小兒室性期前收縮及嚴重心律失常李自普AffiliatedH93室性期前收縮室性期前收縮94室性期前收縮的心電圖特征QRS波群提前出現(xiàn)，寬大畸形，其時限≥0.12s，T波寬大，方向與QRS主波方向相反。提前出現(xiàn)的QRS波群之前無相關(guān)的P波，其后偶有逆?zhèn)鱌波，R－P’間期≥0.20s。代償間期完全。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity室性期前收縮的心電圖特征QRS波群提前出現(xiàn)，寬大畸形，其時限95源自左室或左束支處的期前收縮，QRS波群與右束支傳導阻滯圖形相仿。源自右室或右束支的期前收縮，其心室波形與左束支傳導阻滯圖形相似。期前收縮發(fā)生在心室間隔，距束支分叉越近，QRS波群畸形程度越輕。由低位心室部位發(fā)出的期前收縮距束支分叉愈遠，QRS波群畸形便愈明顯。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity源自左室或左束支處的期前收縮，QRS波群與右束支傳導阻滯圖形96室性期前收縮起源于左室室性期前收縮起源于左室97室性期前收縮起源于右室室性期前收縮起源于右室98

插入型：在兩個竇性節(jié)律間插入一次異位的室性搏動，其后無代償期；若竇性節(jié)律較快，插入的室性期前收縮之后的P－R間期可延長。

多源性：在同一導聯(lián)中至少有3種以上形態(tài)不一，配對時間不等的室性期前收縮。

多形性：在同一導聯(lián)中室性期前收縮的QRS波群形態(tài)不一致，但配對時間相等。室性期前收縮的特殊類型AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity插入型：在兩個竇性節(jié)律間插入一次異位的室性搏動，其后無代償99

室性融合波：QRS波群形態(tài)介于竇性和室性之間。

室性期前收縮發(fā)生較晚，竇房結(jié)激動已經(jīng)開始，已產(chǎn)生P波，并且出現(xiàn)在室性期前收縮的QRS波群之前，于是心室一方面接受竇房結(jié)的下傳激動，一方面又受室性期前收縮的興奮。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity室性融合波：QRS波群形態(tài)介于竇性和室性之間。Affil100室性期前收縮二聯(lián)律成對室性期前收縮室性期前收縮二聯(lián)律成對室性期前收縮101室性期前收縮三聯(lián)律短陣室性心動過速室性期前收縮三聯(lián)律短陣室性心動過速102插入型（間位性）室性期前收縮插入型（間位性）室性期前收縮103室性并行心律室性并行心律104R-on-T型室性期前收縮R-on-T型室性期前收縮105多形性室性期前收縮多形性室性期前收縮106Lown室性期前收縮分級分級

判斷標準0未發(fā)現(xiàn)期前收縮1偶發(fā)單源期前收縮<30次/小時或<1次/分2頻發(fā)單源期前收縮>30次/小時或>6次/分3多源性期前收縮4A連續(xù)出現(xiàn)2個期前收縮，反復出現(xiàn)4B連續(xù)出現(xiàn)3個或3個以上期前收縮，反復出現(xiàn)

5

R-on-TAffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversityLown室性期前收縮分級分級判斷標準Affiliat107病理性期前收縮

（器質(zhì)性期前收縮）連發(fā)性、多源性、多形性期前收縮R-on-T型或各型期前收縮并存心電圖有心肌損害征象，如ST段、T波改變伴有其他心律失常，如心動過速、心動過緩、傳導阻滯或QT間期延長的期前收縮AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity病理性期前收縮

（器質(zhì)性期前收縮）連發(fā)性、多源性、多形性期前108聯(lián)律性、頻發(fā)、呈并行心律的期前收縮期前收縮后的竇性心搏T波發(fā)生改變運動后期前收縮次數(shù)增多或運動試驗陽性起源于左心室的期前收縮室性期前收縮QRS波群顯著增寬(﹥0.14~0.16s)多有先天性或后天性心臟病等基礎(chǔ)疾病，或有代謝紊亂及藥物中毒等病理狀態(tài)。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity聯(lián)律性、頻發(fā)、呈并行心律的期前收縮AffiliatedHo109 第1、2、3、4條對診斷病理性期前收縮的臨床意義較大，后6條單獨存在時應(yīng)注意除外良性期前收縮；若符合點越多，診斷病理性期前收縮的可靠性就越高。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity 第1、2、3、4條對診斷病理性期前收縮的臨床意義110良性期前收縮

（功能性期前收縮、單純性期前收縮）無器質(zhì)性心臟病病史，多偶然發(fā)現(xiàn)臨床多無明顯癥狀，活動不受限，心界不大，無器質(zhì)性心臟雜音期前收縮在夜里或休息時增多，活動后心率增快時期前收縮次數(shù)減少或消失AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity良性期前收縮

（功能性期前收縮、單純性期前收縮）無器質(zhì)性心臟111期前收縮呈單源性，聯(lián)律間期固定無R-on-T現(xiàn)象無短陣室性心動過速無QT間期延長及ST段、T波改變無傳導阻滯等其他心電圖異常。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity期前收縮呈單源性，聯(lián)律間期固定AffiliatedHosp112功能性和器質(zhì)性期前收縮的鑒別功能性期前收縮

器質(zhì)性期前收縮偶發(fā) 頻發(fā)，成聯(lián)律單源 多源，多形，成對出現(xiàn)運動后期前收縮減少 運動后期前收縮增加無期前收縮后的T波改變 有期前收縮后的T波改變無“R-T”重疊現(xiàn)象 有“R-T”重疊現(xiàn)象不伴其它心電圖異 常伴其它心電圖異常不伴其它心臟檢查的異常 伴其它心臟檢查的異常AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity功能性和器質(zhì)性期前收縮的鑒別功能性期前收縮 器質(zhì)性期前113室性期前收縮處理原則首先：病史和體檢實驗室檢查：心肌酶、肌鈣蛋白T或I輔助檢查：EKG、胸片、24hHolter、ECHO運動實驗AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity室性期前收縮處理原則首先：AffiliatedHospit1141.無明顯疾病

2.發(fā)現(xiàn)心肌病EF大于0.4，運動實驗陰性，無復雜性室性期前收縮:

治療原發(fā)病，可不給予抗心律失常藥物。EF小于0.4，運動實驗陽性或有復雜性期前收縮:治療原發(fā)病、控制心衰、給予抗心律失常藥物，同時應(yīng)用24hHolter監(jiān)測；若復雜性期前收縮消失，則繼續(xù)治療并仔細隨訪；若復雜性期前收縮仍然存在，則須調(diào)整抗心律失常藥物。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity1.無明顯疾病AffiliatedHosp1153.發(fā)現(xiàn)心肌炎：心臟正常：無癥狀：休息、營養(yǎng)心肌藥物、中藥有癥狀：除上述處理外，可給予抗心律失常藥物心臟增大：休息、營養(yǎng)心肌藥物、激素、IVIG、抗心律失常藥物4.發(fā)現(xiàn)二尖瓣脫垂：A.無癥狀B.有癥狀:如胸痛、心悸、眩暈或猝死的危險因素，則應(yīng)避免競爭性活動并用受體阻斷劑AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity3.發(fā)現(xiàn)心肌炎：AffiliatedHospitalo1165.發(fā)現(xiàn)Q-T間期延長綜合征給予心得安，仍有癥狀則行左頸胸交感神經(jīng)切除或植入起搏器僅有Q-T間期延長而無癥狀，可密切隨訪，暫不予治療。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity5.發(fā)現(xiàn)Q-T間期延長綜合征AffiliatedHospi117室性期前收縮抗心律失常藥物應(yīng)用原則第一種情況：無需藥物治療無癥狀良性室性期前收縮（單純性室性期前收縮），無器質(zhì)性心臟病，室性期前收縮為單源性，偶發(fā)性者。左室假腱素所致室性期前收縮。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity室性期前收縮抗心律失常藥物應(yīng)用原則第一種情況：無需藥物治療A118第二種情況：暫不給藥，密切隨訪無器質(zhì)性心臟病，無血流動力學改變健康新生兒和早產(chǎn)兒生后數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)。雖屬病理性室性期前收縮，如為單源性且小于6-10次/分，又無明顯癥狀時。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity第二種情況：暫不給藥，密切隨訪AffiliatedHosp119第三種情況：需要藥物治療雖無器質(zhì)性心臟病，但室性期前收縮頻發(fā)或呈復雜性，導致血流動力學改變。具有難以接受的自覺癥狀或復雜性室性期前收縮有發(fā)展成嚴重心律失常傾向時。有預后意義的室性心律失常先心病術(shù)后室性期前收縮急性心肌炎伴有多種類型室性期前收縮AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity第三種情況：需要藥物治療AffiliatedHospita120持續(xù)性室速復律后擴張型或肥厚型心肌病二尖瓣脫垂洋地黃所致頻發(fā)及復雜性室性期前收縮≥6次/min、多形性、呈并行心律、成對、連續(xù)3個或以上的室性期前收縮AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity持續(xù)性室速復律后AffiliatedHospitalof121第四種情況：需要緊急治療急性心肌缺血或嚴重心衰心肺復蘇后或持續(xù)室速頻繁發(fā)作期并發(fā)于Q-T間期延長綜合征多源性、連發(fā)呈短陣室速或為R-on-T型并發(fā)于完全性房室傳導阻滯并發(fā)于其他緊急情況，如嚴重呼衰伴低氧血癥、嚴重酸堿平衡紊亂等。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity第四種情況：需要緊急治療AffiliatedHospita122常用抗心律失常藥I類：普魯帕酮、利多卡因、美西律、莫雷西嗪II類：心得安III類：胺碘酮、索他洛爾。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity常用抗心律失常藥I類：普魯帕酮、利多卡因、美西律、莫雷西嗪A123一、普魯帕酮（心律平）靜脈應(yīng)用：每次1~2mg/kg，慢推，如無效10-15min可重復，但連續(xù)不超過3次，總量小于6mg/kg；需靜脈維持時，劑量為每小時1mg/kg?？诜贺摵闪浚?~7mg/kg/次，每次最大量不超過8mg/kg，每日3~4次，連續(xù)應(yīng)用3-4個月，療效穩(wěn)定后減量。維持量：每天3~5mg/kg，療程6m~12m。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity一、普魯帕酮（心律平）靜脈應(yīng)用：每次1~2mg/kg，慢推，124注意事項對傳導系統(tǒng)有抑制作用，若QRS波增寬超過原時限的30%以上或出現(xiàn)竇性靜止，II～III度竇房或房室傳導阻滯應(yīng)停藥觀察。個體差異大，治療中應(yīng)根據(jù)病情隨時調(diào)整劑量若同時應(yīng)用洋地黃類藥物，二者均應(yīng)減量AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity注意事項AffiliatedHospitalofMed125二、利多卡因適應(yīng)證： 需緊急處理的室性期前收縮，如多源性、R-on-T型、在嚴重器質(zhì)性心臟病基礎(chǔ)上發(fā)生的聯(lián)律性及Q-T間期延長綜合征出現(xiàn)的頻發(fā)室性期前收縮。靜脈注射： 劑量每次1mg/kg，緩慢注射，無效可在15～20min后重復，累積劑量小于5mg/kg；有效后可改為靜滴維持，劑量為每分鐘10～50

g/kgAffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity二、利多卡因適應(yīng)證：AffiliatedHospital126三、美西律（慢心律，脈律定）

口服負荷量 每次3~5mg/kg，每日3~4次，首劑可加倍；連續(xù)應(yīng)用3-4個月，療效穩(wěn)定后減量。維持量 以不出現(xiàn)期前收縮為準，因個體而差異，一般每天3~5mg/kg，療程6-12個月。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity三、美西律（慢心律，脈律定）口服負荷量Affiliated127注意事項不良反應(yīng)（20％～30％）：最常見為消化道反應(yīng)，其次為神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)，如嗜睡、頭痛、震顫（最先出現(xiàn)手震顫）、共濟失調(diào)、復視、精神失常等，停藥后癥狀消失。一般不做首選。中毒血藥濃度與治療血藥濃度相近，劑量不宜過大。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity注意事項AffiliatedHospitalofMed128四、莫雷西嗪別名：鹽酸乙嗎噻嗪、嗎拉西嗪、噻嗎嗪、莫拉西嗪負荷量：每次4～6mg/kg，每日3次，或每日200mg/m2，分4次服用，連用3個月左右。維持量：每天3～5mg/kg，以不出現(xiàn)期前收縮為原則，個體化用藥，療程6-12個月。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity四、莫雷西嗪別名：鹽酸乙嗎噻嗪、嗎拉西嗪、噻嗎嗪、莫拉西嗪A129五、心得安尤其適合交感神經(jīng)興奮性增高、兒茶酚胺敏感型室性期前收縮。靜脈注射：劑量為每次0.05~0.2mg/kg，極量為每次3mg口服：劑量為每天0.5~2mg/kg，分3次，期前收縮消失后緩慢逐漸減量，療程3~6個月。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity五、心得安尤其適合交感神經(jīng)興奮性增高、兒茶酚胺敏感型室性期前130六、胺碘酮（安律酮、乙胺碘呋酮、可達龍）

適用證：用于復雜(多形、成對、成串)室性期前收縮，尤適用于合并心功不全者?？诜贺摵闪浚好咳?0～15mg/kg，一般每天小于20mg/kg，每日3次，期前收縮消失(一般1～2周)后減為每天2次，5～7天后減為每天1次×1～2個月。維持量：每日3～5mg/kg，以不出現(xiàn)期前收縮為準，有個體差異，可采用間歇用藥，每周服用5天，或在服藥1月內(nèi)停用7天。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity六、胺碘酮（安律酮、乙胺碘呋酮、可達龍）適用證：用于復雜(131靜注：負荷量：3～5mg/kg，慢注若心律轉(zhuǎn)復，可給予口服維持治療若心律未轉(zhuǎn)復，可于10～15min后重復靜注1次，之后以1～1.5mg/kg靜滴6ｈ，再根據(jù)病情逐漸減量到0.5mg/min，24ｈ總量不超過1.2g。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity靜注：AffiliatedHospitalofMedi132注意事項可發(fā)生多形性室速或TDP，尤其是長期大量服用或伴低血鉀時。Q-T間期延長，心率低于年齡組下限時應(yīng)減量或停藥。長期應(yīng)用可出現(xiàn)ST-T改變、P-R間期和Q-T間期延長、AVB、U波高大，但減量或停藥后可恢復正常。每片含碘74.4mg，長期服用可致甲功異常，發(fā)生率為2％～4％。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity注意事項AffiliatedHospitalofMed133服藥3個月以上者在角膜中及基底層下1/3有黃棕色碘微粒沉著，無永久性損害，減量或用1%甲基纖維素鈉或碘肝素滴眼后可消失。長期用藥可出現(xiàn)日光敏感性皮炎過敏性肺炎、肺間質(zhì)或肺泡纖維性肺炎，多見于大劑量（每日0.8～1.4g）長期服藥者。體內(nèi)蓄積作用，心律失常消失后應(yīng)改為小劑量維持，以鞏固療效，以不出現(xiàn)心律失常為宜。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity服藥3個月以上者在角膜中及基底層下1/3有黃棕色碘微粒沉著，134七、鹽酸索他洛爾（施太可）兼有II類和III類抗心律失常藥特點的非選擇性β受體阻斷劑。適用于危及生命的室性期前收縮、癥狀性室性期前收縮及循環(huán)血液中兒茶酚胺過多或?qū)翰璺影访舾行栽龈咭鸬氖倚云谇笆湛s。劑量：每日2～5mg/kg，分2～3次給予，從小劑量開始，逐漸加量，每２～３天加量１次。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity七、鹽酸索他洛爾（施太可）兼有II類和III類抗心律失常135室性期前收縮應(yīng)用抗心律失常藥的注意事項全面深入了解兒科臨床常用的抗心律失常藥的電生理特點、藥動學、適應(yīng)證、劑量、不良反應(yīng)、禁忌證，減少用藥的盲目性；熟悉各種抗心律失常藥之間的相互影響及協(xié)同作用。一般不需要合用兩種或兩種以上的藥物，必須合用時應(yīng)減少各自的劑量。用藥時應(yīng)注意小兒的心功能狀態(tài)。AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity室性期前收縮應(yīng)用抗心律失常藥的注意事項全面深入了解兒科臨床常136靜脈用藥作為一種緊急的處理措施，只用于隨時有可能發(fā)生室速、室顫的幾種室性期前收縮；其初始劑量應(yīng)偏小，無效時再增量，注射速度要慢；應(yīng)在心電監(jiān)護下進行。一般類型的室性期前收縮應(yīng)采用口服用藥。劑量應(yīng)個體化，不必追求一致。不必一味追求室性期前收縮的完全消失，AffiliatedHospitalofMedicalCollegeQingdaoUniversity靜脈用藥作為一種緊急的處理措施，只用于隨時有可能發(fā)生室速、室137嚴重心律失常嚴重心律失常138一、嚴重竇房或房室傳導阻滯

竇性靜止或停搏III度竇房阻滯II-II型房室傳導阻滯高度房室傳導阻滯III度房室傳導阻滯一、嚴重竇房或房室傳導阻滯139竇性停搏、竇性靜止、三度竇房阻滯、過緩的交界性逸搏竇性停搏、竇性靜止、三度竇房阻滯、過緩的交界性逸搏140小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件141II度II型AVBII度II型AVB142III度AVBIII度AVB143III度AVBIII度AVB144III度AVBIII度AVB145III度AVBIII度AVB146急性出現(xiàn)異丙腎0.01~1.0g/kg/min，作好安裝臨時起搏器的準備。異丙腎要從小劑量（0.01g/kg/min）開始，否則可誘發(fā)嚴重的室速積極應(yīng)用大劑量激素急性出現(xiàn)147長期存在、偶然發(fā)現(xiàn)：尋找病因防治心臟增大給予口服提高心率的藥物，如異丙腎、舒喘靈、阿托品長期存在、偶然發(fā)現(xiàn)：148小兒重癥病毒性心肌炎二、嚴重室性心律失常持續(xù)性室速心室顫動心室撲動小兒重癥病毒性心肌炎二、嚴重室性心律失常149室性心動過速（173次/分）室性心動過速（173次/分）150室性心動過速室性心動過速151室性心動過速室性心動過速152小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件153心室撲動和心室顫動心室撲動和心室顫動154多源性室性早搏、成對室性早搏、短陣室速、陣發(fā)性室速多源性室性早搏、成對室性早搏、短陣室速、陣發(fā)性室速155短陣性早搏性室性心動過速短陣性早搏性室性心動過速156加速的室性自主心律加速的室性自主心律157小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件158室性心動過速149次/分室性心動過速149次/分159小兒重癥病毒性心肌炎緊急出現(xiàn)電除顫1~2瓦秒/kg利多卡因1~2mg/kg靜推，之后0.5~1.0mg/kg/h持續(xù)靜脈應(yīng)用準備起搏治療小兒重癥病毒性心肌炎緊急出現(xiàn)160長期存在的室速尋找病因口服抗心律失常藥物：慢心律、心律平、胺碘酮射頻消融術(shù)長期存在的室速161三、室上性心動過速陣發(fā)性和持續(xù)性室上速心房纖顫心房房撲三、室上性心動過速162小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件163小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件164小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件165小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件166小兒室性期前收縮及嚴重心律失常(同名989)課件167緊急出現(xiàn)藥物:如西地蘭、心律平(1~2mg/kg/次，維持量為0.5~1.0mg/kg/h)、異搏定(0.075~0.15mg/kg/次，6個月以下嬰兒慎用)、胺碘酮（3-5mg/kg）電除顫起搏治療

如反復發(fā)作者，如房室結(jié)雙徑路、WPW并室上速，則行射頻消融手術(shù)緊急出現(xiàn)168嚴重心律失常的支持治療強心利尿劑激素營養(yǎng)心肌血管活性藥物保持水電解質(zhì)和酸堿平衡條件具備時查心臟超聲、BNP等嚴重心律失常的支持治療強心169長Q-T間期綜合征

（Long

QT

syndrome，LQTS）長Q-T間期綜合征

（LongQTsyndrome，LQ170

遺傳性：先天性或腎上腺素依賴性Romano-Ward綜合征（R-W綜合征）：常顯Jevell-Lage-Nielson綜合征（JIN綜合征）：常隱，可伴感覺性神經(jīng)性耳聾散發(fā)性獲得性：間歇依賴性

分類

分類171

表LQTS和基因異常分型 基因定位 致病基因 離子通道類型先天性LQTS

R-W綜合征

LQ1 11p15.5 KVLQT1 K＋通道α亞基（IKS）

LQ2 7q35-36

HERG K＋通道α亞基（IKr）

LQ3 3p21-24 SCN5A 心臟Na＋通道（INa）

LQ4 4q25-27 ？ 不明

LQ5 21q22 KCNE1 K＋通道β亞基（IKS）

LQ6 21q22 KCNE2 K＋通道β亞基（IKr）JIN綜合征

JIN1 11p15.5 KVLQT1 K＋通道α亞基（IKS）

JIN2 21q22 KCNE1 K＋通道β亞基（IKS）散發(fā)性 7q35-36 HERG K＋通道α亞基（IKr）

3p21-24 SCN5A 心臟Na＋通道（INa）后天性LQTS（部分）

11p15.5

KVLQT1 K＋通道α亞基（I