南華大內(nèi)科學(xué)講義06-6白血病

第六篇造血系統(tǒng)疾病\t"/kecheng/2013/_blank"

第六章白血病白血病是血液系統(tǒng)某類細(xì)胞突變，發(fā)生質(zhì)量和數(shù)量上的異常，具有惡性腫瘤特征，累及骨髓、肝、脾和其他組織、器官的一種惡性血液病。根據(jù)白血病細(xì)胞的幼稚程度和自然病程，分為\t"/kecheng/2013/_blank"急性白血病（Acute

Leukemia)和慢性白血?。–hronic

Leukemia)兩大類。一、發(fā)病情況：白血病是世界范圍內(nèi)青少年發(fā)病較多的一種惡性腫瘤。白血病發(fā)病率為2.62/10萬。在惡性腫瘤死亡率中，占第6\t"/kecheng/2013/_blank"\t"/kecheng/2013/_blank"中國衛(wèi)生人才網(wǎng)位（男)和第8位（女)，在35歲以下人群中占第1位。我國白血病發(fā)病率急粒最多，急淋次之，慢粒第三。與亞洲國家相近（歐美則為慢淋多見)，在年齡上，成人白血病急粒占多數(shù)，兒童白血病急淋占多數(shù)。一般男性略多于女性，尤其是慢淋更顯著。二、病因與發(fā)病機(jī)理：下列各種因素相互作用的結(jié)果：1.病毒感染2.電離輻射3.化學(xué)物質(zhì)4.遺傳因素

急性白血病一、臨床表現(xiàn)1.貧血：2.\t"/kecheng/2013/_blank"發(fā)熱：3.出血：4.各組織被浸潤的表現(xiàn)4.1肝、脾、淋巴結(jié)腫大4.2骨及關(guān)節(jié)疼痛4.3皮膚及粘摸變化：4.4中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–entralnervoussystemleukemia,CNSL)4.5其他部位浸潤：二、實驗室檢查1．血象：紅細(xì)胞：有不同程度的貧血（正細(xì)胞、正色素)。白細(xì)胞：大部分患者都增加的細(xì)胞多為原始和幼稚細(xì)胞，而成熟中性粒細(xì)胞大多減少。血小板：基本都是減少。2．骨髓象：極大多數(shù)呈極度活躍和明顯活躍，白血病細(xì)胞一般與正常原始及幼稚細(xì)胞不同，有核紅細(xì)胞減少（M6除外)，粒紅比增高，巨核細(xì)胞明顯減少（M7除外)，原始細(xì)胞≧30%，或原始+幼稚（早幼粒)≧50%。ANLL分型2.1急性粒細(xì)胞性白血病未分化型（M1)：2.2\t"/kecheng/2013/_blank"急性粒細(xì)胞白血病部分分化型：M2a、M2b。2.3急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血?。∕3)：2.4急性?！獑魏思?xì)胞白血?。∕4)：2.5\t"/kecheng/2013/_blank"急性單核細(xì)胞白血病（M5)：2.6紅白血病（Ｍ６)：2.7

\t"/kecheng/2013/_blank"巨核細(xì)胞白血病（Ｍ７)：3．染色體檢查4．生化三、診斷和鑒別診斷診斷依據(jù)骨髓和血象，一般不困難，對牙齦增生，胸骨壓痛，進(jìn)行性貧血，皮膚、粘膜出血，關(guān)節(jié)疼痛，不明發(fā)熱等要提高警惕，及時做骨髓涂片檢\t"/kecheng/2013/_blank"/job/查。對一些疾病引起的癥狀，應(yīng)注意鑒別1.其他原因引起的口腔炎癥2.某些感染引起的白細(xì)胞增多或異常3.

原發(fā)性藥物性血小板減少紫癜4.

其他原因引起的貧血5.

\t"/kecheng/2013/_blank"風(fēng)濕熱四、治療1.化療1.1治療急性白血病常用化療方案1.2化療藥物常見毒副反應(yīng)2.骨髓移植指征：年齡＜40歲，在第一次緩解時來源：同基因骨髓（單卵孿生子)；異基因骨髓（同胞兄弟姐妹)；自身骨髓或外周血，\t"/kecheng/2013/_blank"臍帶血3.支持療法3.1預(yù)防治療感染；3.2貧血嚴(yán)重者，可輸少將血。3.3出血者；根據(jù)不同原因治療。3.4

\t"/kecheng/2013/_blank"高尿酸血癥治療4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病防治4.1

鞘內(nèi)注射MTX4.2

鞘內(nèi)注射Ara-C：4.3

頭顱照射+鞘內(nèi)注射MTX\t"/kecheng/2013/_blank"慢性粒細(xì)胞白血病一、慢性期：1.臨床表現(xiàn)：1.1緩慢起病1.2常有左上腹不適，沉重感，食后飽脹。1.3自覺乏力、多汗、\t"/kecheng/2013/_blank"盜汗、消瘦、低熱。1.4脾臟明顯腫大、質(zhì)硬。胸骨下端壓痛。個別在眼眶、頭顱、軟組織處有無痛腫塊（\t"/kecheng/2013/_blank"綠色瘤)。2.實驗室檢查：2.1血象；白細(xì)胞增高50-400×109/L原始+早幼＜10%.中性粒細(xì)胞NAP積分顯著降低2.2骨髓象：增生明顯活躍至極度活躍，中、晚幼為主，原粒＜10%，嗜堿、嗜酸粒細(xì)胞增加。紅系減少，巨核系早期增多或正常。2.3

染色體：90%以上患者PH`染色體陽性。t（9；22)（q34；q11)2.4

血清尿酸酶增高，血清VitB12濃度增高。二、加速期：三、急變期：1.臨床癥狀、體征比加速期更惡化。2.

外周血中，原始加早幼粒大于30%或原淋加幼淋大于20%（原單加幼單大于20%)四、鑒別診斷：1．\t"/kecheng/2013/_blank"類白血病反應(yīng)2．其他原因引起的脾腫大3.原發(fā)性\t"/kecheng/2013/_blank"骨髓纖維化五、治療