可逆轉的心肌病課件

可逆轉的心肌病心內科張嫻2017年2月8日可逆轉的心肌病心內科張嫻1可逆轉的心肌病心肌病是指由各種原因引起的心肌疾病，?？蓪е滦难懿∠嚓P死亡或進行性心力衰竭，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。研究證實部分心肌病經過及時診斷和恰當的治療心臟結構和功能可恢復正常，稱為可逆轉的心肌病?？赡孓D的心肌病心肌病是指由各種原因引起的心肌疾病，?？蓪е滦?01心動過速性心肌病02圍生期心肌病03感染/炎癥性心肌病04代謝性心肌病05Takotsubo心肌病06酒精性心肌病...可逆轉的心肌病01心動過速性心肌病02圍生期心肌病03感染/炎癥性心肌病03可由房顫、房撲、房速、室上速、頻發(fā)早搏、室速、竇速引起是一個排除性診斷鑒別點在于及時控制心律失常后，心肌病變可以得到不同程度的逆轉心動過速性心肌病可由房顫、房撲、房速、室上速、頻發(fā)早搏、室速、竇速引起心動過4心肌能量儲備耗竭A心內膜下和血管血流受損B鈣調控及b腎上腺素能反應性異常C氧化應激及損傷D血液動力學改變（心室充盈壓力增加，心室收縮功能降低，心輸出量降低，全身外周血管阻力增加）心動過速性心肌病的發(fā)病機制心肌能量儲備耗竭A心內膜下和血管血流受損B鈣調控及b腎上腺素5心律控制標準治療房顫節(jié)律控制標準抗心衰治療房顫預后預后總體預后良好仍有猝死及心肌重構控制后仍需密切監(jiān)測持續(xù)應用改善心肌重構藥物轉律優(yōu)于單純的心室率控制導管消融優(yōu)于藥物ACEI/ARBβ受體阻滯劑醛固酮受體拮抗劑利尿劑轉復竇性心律理想的室率控制治療及預后心律控制標準治療房顫節(jié)律控制標準抗心衰治療房顫預后預后總體預6圍生期心肌病圍生期心肌病是一種在妊娠末期或產后幾個月內出現的以左心室收縮功能障礙為主要表現的原因不明的心肌病圍生期心肌病圍生期心肌病是一種在妊娠末期或產后幾個月內出現的7診斷標準1A妊娠期后1月至產后5月出現的繼發(fā)于左室收縮功能減退的進展性充血性心衰3C除外其他引起心衰的原因2B既往無心血管病史4D超聲[LVEF<45%,或M超FS<30%，且LVEDD>2.7cm/m2體表面積診斷標準1A妊娠期后1月至產后5月出現的繼發(fā)于左室收縮功能減8心肌炎TNF-α、IL-6、CRP等細胞因子↑，導致負性肌力作用泌乳素：引起血容量↑，血壓↓發(fā)病機制心肌炎TNF-α、IL-6、CRP等細胞因子↑，導致負性肌力9一般治療AACEI/ARB禁用，強致畸性Bbeta受體阻滯劑可降低死亡率Cα受體阻滯劑/硝酸酯類可降低后負荷D利尿劑襻利尿劑和噻嗪類相對安全醛固酮用于產后E洋地黃相對安全，需檢測濃度F抗凝治療附壁血栓、靜脈血栓、肺動脈栓塞溴隱亭，抑制泌乳素分泌，未來選擇己酮可可堿？免疫抑制劑、免疫球蛋白？一般治療AACEI/ARB禁用，強致畸性Bbeta受體阻滯劑10預后1年內死亡率6-10%6個月內心功能恢復者預后較好LVEDD升高、體重指數低，總膽固醇低者預后差預后1年內死亡率6-10%11某些有毒物質導致感染/炎癥介導的心肌病感染/炎癥介導的心肌病是引起心功能不全的心肌炎癥性疾病自身免疫性疾病超敏反應病毒最常見腺病毒和腸道病毒→細小病毒B19、人類皰疹病毒6型感染性疾病病毒、細菌、寄生蟲非感染和感染性疾病均可導致該病非感染性疾病某些有毒物質導致感染/炎癥介導的心肌病感染/炎癥介導的心肌病121條臨床癥狀+1條輔助檢查無癥狀2條輔助檢查（1）臨床癥狀（2）輔助檢查所有符合臨床診斷標準的患者均推薦進行心內膜活檢臨床癥狀：胸痛，急性或慢性心衰，心律失常癥狀（心悸、暈厥、猝死）疑似心肌炎的臨床診斷標準輔助檢查：心電圖改變、心肌酶升高、超聲或心肌核素顯像CMR提示功能和結構異常治療：對癥支持治療；免疫抑制治療及抗病毒治療？1條臨床癥狀+1條輔助檢查無癥狀2條輔助檢查（1）臨床癥狀（13Takotsubo心肌病（應激性心肌病、左心室心尖球囊綜合征）是一種可逆轉的心肌病，表現為可逆性左心室心尖部和（或）中部運動減低，導致左心室收縮時呈氣球樣擴張。多為強烈的精神或軀體應激后出現胸痛或呼吸困難等類似急性冠脈綜合征的表現，老年女性多見。Takotsubo心肌病Takotsubo心肌?。☉ば孕募〔?、左心室心尖球囊綜合征14（1）左心室中部伴/不伴心尖部運動減低、運動消失或運動障礙；超出單支冠狀動脈供血范圍；常有應激誘因，但不是一直存在（2）冠狀動脈造影未發(fā)現冠狀動脈堵塞或急性斑塊破裂的證據（3）新發(fā)的心電圖改變，即ST段抬高和（或）T波倒置；或肌鈣蛋白輕度升高除外嗜鉻細胞瘤和心肌炎診斷標準（1）左心室中部伴/不伴心尖部運動減低、運動消失或運動障礙；1503040201冠脈痙攣、代謝障礙導致的心肌頓抑。微血管功能受損：強應激使交感張力增加，引發(fā)血管收縮β腎上腺素受體激活：對兒茶酚胺的敏感性增加兒茶酚胺↑→后負荷增加，左室心尖部壓力↑發(fā)病機制03040201冠脈痙攣、代謝障礙導致的心肌頓抑。微血管功能16治療及預后利尿劑01血流動力學穩(wěn)定者beta受體阻滯劑02血流動力學穩(wěn)定者ACEI/ARB03血流動力學穩(wěn)定者抗凝治療04心尖部運動減低可導致心尖部血栓形成，無禁忌建議抗凝治療至心尖運動恢復正常預后05左心功能常在數周內恢復正常，但也有報導11.4%患者可在4年內復發(fā)治療及預后利尿劑01血流動力學穩(wěn)定者beta受體阻滯劑02血17酒精性心肌病酒精性心肌病是指由于長期大量飲酒導致心功能不全的一種獲得性心肌病。診斷標準：長期大量飲酒史（酒精攝入量超過80g/天，至少持續(xù)5年），同時除外其他原因所致的心功能不全。酒精性心肌病酒精性心肌病是指由于長期大量飲酒導致心功能不全的18發(fā)病機制LOREMLOREMLOREM酒精引起維生素B1及B6、葉酸、核黃酸顯著減少從而導致營養(yǎng)失衡酒精及其代謝產物的直接毒性作用乙醇及其代謝產物影響心室重構和心肌細胞能量代謝發(fā)病機制LOREMLOREMLOREM酒精引起維生素B1及B19酒精性心肌病治療盡早戒酒beta受體阻滯劑醛固酮受體拮抗劑營養(yǎng)心肌預后：早期診斷和干預至關重要，部分治療后心臟結構和功能可恢復正常。ACEI/ARB酒精性心肌病治療盡早戒酒beta受體阻滯劑醛固酮受體拮抗劑營20總結可逆轉的心肌病如果能夠得到及時的診治，心臟的功能和結構可明顯改善01一些心臟結構恢復正常后仍可發(fā)現心肌細胞、代謝水平的異常02CMR、PET/CT等新的檢測方法可能考慮用于輔助判斷預后03關于心功能恢復后改善心臟重構藥物的維持時間仍需要進一步探索04針對發(fā)病機制的一些新的治療藥物的療效及安全性仍需要更多的研究證實05總結可逆轉的心肌病如果能夠得到及時的診治，心臟的功能和結構可21謝謝觀賞謝謝觀賞22可逆轉的心肌病心內科張嫻2017年2月8日可逆轉的心肌病心內科張嫻23可逆轉的心肌病心肌病是指由各種原因引起的心肌疾病，?？蓪е滦难懿∠嚓P死亡或進行性心力衰竭，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。研究證實部分心肌病經過及時診斷和恰當的治療心臟結構和功能可恢復正常，稱為可逆轉的心肌病。可逆轉的心肌病心肌病是指由各種原因引起的心肌疾病，?？蓪е滦?401心動過速性心肌病02圍生期心肌病03感染/炎癥性心肌病04代謝性心肌病05Takotsubo心肌病06酒精性心肌病...可逆轉的心肌病01心動過速性心肌病02圍生期心肌病03感染/炎癥性心肌病025可由房顫、房撲、房速、室上速、頻發(fā)早搏、室速、竇速引起是一個排除性診斷鑒別點在于及時控制心律失常后，心肌病變可以得到不同程度的逆轉心動過速性心肌病可由房顫、房撲、房速、室上速、頻發(fā)早搏、室速、竇速引起心動過26心肌能量儲備耗竭A心內膜下和血管血流受損B鈣調控及b腎上腺素能反應性異常C氧化應激及損傷D血液動力學改變（心室充盈壓力增加，心室收縮功能降低，心輸出量降低，全身外周血管阻力增加）心動過速性心肌病的發(fā)病機制心肌能量儲備耗竭A心內膜下和血管血流受損B鈣調控及b腎上腺素27心律控制標準治療房顫節(jié)律控制標準抗心衰治療房顫預后預后總體預后良好仍有猝死及心肌重構控制后仍需密切監(jiān)測持續(xù)應用改善心肌重構藥物轉律優(yōu)于單純的心室率控制導管消融優(yōu)于藥物ACEI/ARBβ受體阻滯劑醛固酮受體拮抗劑利尿劑轉復竇性心律理想的室率控制治療及預后心律控制標準治療房顫節(jié)律控制標準抗心衰治療房顫預后預后總體預28圍生期心肌病圍生期心肌病是一種在妊娠末期或產后幾個月內出現的以左心室收縮功能障礙為主要表現的原因不明的心肌病圍生期心肌病圍生期心肌病是一種在妊娠末期或產后幾個月內出現的29診斷標準1A妊娠期后1月至產后5月出現的繼發(fā)于左室收縮功能減退的進展性充血性心衰3C除外其他引起心衰的原因2B既往無心血管病史4D超聲[LVEF<45%,或M超FS<30%，且LVEDD>2.7cm/m2體表面積診斷標準1A妊娠期后1月至產后5月出現的繼發(fā)于左室收縮功能減30心肌炎TNF-α、IL-6、CRP等細胞因子↑，導致負性肌力作用泌乳素：引起血容量↑，血壓↓發(fā)病機制心肌炎TNF-α、IL-6、CRP等細胞因子↑，導致負性肌力31一般治療AACEI/ARB禁用，強致畸性Bbeta受體阻滯劑可降低死亡率Cα受體阻滯劑/硝酸酯類可降低后負荷D利尿劑襻利尿劑和噻嗪類相對安全醛固酮用于產后E洋地黃相對安全，需檢測濃度F抗凝治療附壁血栓、靜脈血栓、肺動脈栓塞溴隱亭，抑制泌乳素分泌，未來選擇己酮可可堿？免疫抑制劑、免疫球蛋白？一般治療AACEI/ARB禁用，強致畸性Bbeta受體阻滯劑32預后1年內死亡率6-10%6個月內心功能恢復者預后較好LVEDD升高、體重指數低，總膽固醇低者預后差預后1年內死亡率6-10%33某些有毒物質導致感染/炎癥介導的心肌病感染/炎癥介導的心肌病是引起心功能不全的心肌炎癥性疾病自身免疫性疾病超敏反應病毒最常見腺病毒和腸道病毒→細小病毒B19、人類皰疹病毒6型感染性疾病病毒、細菌、寄生蟲非感染和感染性疾病均可導致該病非感染性疾病某些有毒物質導致感染/炎癥介導的心肌病感染/炎癥介導的心肌病341條臨床癥狀+1條輔助檢查無癥狀2條輔助檢查（1）臨床癥狀（2）輔助檢查所有符合臨床診斷標準的患者均推薦進行心內膜活檢臨床癥狀：胸痛，急性或慢性心衰，心律失常癥狀（心悸、暈厥、猝死）疑似心肌炎的臨床診斷標準輔助檢查：心電圖改變、心肌酶升高、超聲或心肌核素顯像CMR提示功能和結構異常治療：對癥支持治療；免疫抑制治療及抗病毒治療？1條臨床癥狀+1條輔助檢查無癥狀2條輔助檢查（1）臨床癥狀（35Takotsubo心肌病（應激性心肌病、左心室心尖球囊綜合征）是一種可逆轉的心肌病，表現為可逆性左心室心尖部和（或）中部運動減低，導致左心室收縮時呈氣球樣擴張。多為強烈的精神或軀體應激后出現胸痛或呼吸困難等類似急性冠脈綜合征的表現，老年女性多見。Takotsubo心肌病Takotsubo心肌?。☉ば孕募〔?、左心室心尖球囊綜合征36（1）左心室中部伴/不伴心尖部運動減低、運動消失或運動障礙；超出單支冠狀動脈供血范圍；常有應激誘因，但不是一直存在（2）冠狀動脈造影未發(fā)現冠狀動脈堵塞或急性斑塊破裂的證據（3）新發(fā)的心電圖改變，即ST段抬高和（或）T波倒置；或肌鈣蛋白輕度升高除外嗜鉻細胞瘤和心肌炎診斷標準（1）左心室中部伴/不伴心尖部運動減低、運動消失或運動障礙；3703040201冠脈痙攣、代謝障礙導致的心肌頓抑。微血管功能受損：強應激使交感張力增加，引發(fā)血管收縮β腎上腺素受體激活：對兒茶酚胺的敏感性增加兒茶酚胺↑→后負荷增加，左室心尖部壓力↑發(fā)病機制03040201冠脈痙攣、代謝障礙導致的心肌頓抑。微血管功能38治療及預后利尿劑01血流動力學穩(wěn)定者beta受體阻滯劑02血流動力學穩(wěn)定者ACEI/ARB03血流動力學穩(wěn)定者抗凝治療04心尖部運動減低可導致心尖部血栓形成，無禁忌建議抗凝治療至心尖運動恢復正常預后05左心功能常在數周內恢復正常，但也有報導11.4%患者可在4年內復發(fā)治療及預后利尿劑01血流動力學穩(wěn)定者beta受體阻