2022年醫(yī)學(xué)專題-妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡病例討論

病例(bìnglì)匯報(bào)第一頁(yè)，共二十六頁(yè)。患者彭××，女，31歲，因“停經(jīng)16+6周，確診SLE

20余天，暈厥1次”于2017-07-13

22:46入院。育齡經(jīng)產(chǎn)婦，孕4產(chǎn)2，末次月經(jīng)2017-03-17，2010年早孕胚胎(pēitāi)停育一次，2012年，2015年足月順產(chǎn)兩次，均體健，自訴產(chǎn)程順利，無(wú)特殊。一般(yībān)情況第二頁(yè)，共二十六頁(yè)。2017-6-15因眼瞼水腫(shuǐzhǒng)發(fā)展至全身水腫(shuǐzhǒng)就診于清遠(yuǎn)市連州醫(yī)院，考慮腎炎。2017-6-23轉(zhuǎn)診至中山市小欖人民醫(yī)院，相關(guān)檢查：尿蛋白：3+，尿潛血：3+，24小時(shí)尿蛋白定量：1.14g，補(bǔ)體C3、C4降低，抗CCP抗體：46u/ml；肝臟、雙腎、輸尿管、膀胱B超檢查未見明顯異常，膽囊壁水腫，脾臟增厚，左心室增大，心包積液（最深12mm）。考慮診斷：1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（重型）；2.狼瘡性腎炎；3.狼瘡性血液系統(tǒng)受損；4.中期妊娠。予以甲強(qiáng)龍500mg沖擊5天，轉(zhuǎn)至甲強(qiáng)龍200mg

VD

3天，同時(shí)予積極支持、對(duì)癥治療，病情較前好轉(zhuǎn)后改甲強(qiáng)龍40mg

VD。本孕情況(qíngkuàng)第三頁(yè)，共二十六頁(yè)。轉(zhuǎn)診過(guò)程中（2017-07-13

17:15左右）無(wú)明顯誘因出現(xiàn)暈厥，意識(shí)清楚，呼之可應(yīng)，立即呼叫120送至我院急診科。予以(yǔyǐ)對(duì)癥處理后自覺癥狀好轉(zhuǎn)（2017-07-13

18:00左右），對(duì)答如流，遂轉(zhuǎn)我科繼續(xù)治療。本孕情況(qíngkuàng)第四頁(yè)，共二十六頁(yè)。1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡；2.狼瘡性腎炎；3.狼瘡性血液系統(tǒng)損害；4.低蛋白血癥；5.中度(zhōnɡdù)貧血；6.暈厥查因；7.孕4產(chǎn)2，妊娠16+6周，宮內(nèi)單活胎入院(rùyuàn)診斷第五頁(yè)，共二十六頁(yè)。白細(xì)胞:8.41×10^9/L,中性粒細(xì)胞百分比:84.4%,血紅蛋白:71g/L，血小板:84×10^9/L尿蛋白3+，24h尿蛋白定量(dìngliàng)5.96gALT25U/L;AST24U/L；白蛋白19.8g/L尿素13.6mmol/L；肌酐128umol/L；尿酸458umol/LBNP1139pg/ml入院(rùyuàn)檢查第六頁(yè)，共二十六頁(yè)。狼瘡抗凝物質(zhì)初篩試驗(yàn)（-）抗核抗體ANA（+）；抗核抗體定量(dìngliàng)35.63u/ml↑抗ssA抗體（++）抗ssB抗體（-）抗雙鏈DNA抗體（±）抗核小體抗體（+）重組Ro52（++）余自身抗體（-）入院(rùyuàn)檢查第七頁(yè)，共二十六頁(yè)。腹部B超：肝臟略增大，肝實(shí)質(zhì)回聲稍增粗；三支肝靜脈及下腔靜脈肝后段增寬，提示(tíshì)淤血肝可能；肝內(nèi)膽管多發(fā)結(jié)石；膽囊壁水腫；雙腎增大，實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)雙側(cè)胸腔積液腹腔積液脾、胰、膀胱未見明顯異常。入院(rùyuàn)檢查第八頁(yè)，共二十六頁(yè)。心臟(xīnzàng)彩超：1.左房增大，室間隔與左室后壁略厚2.二尖瓣反流（中度）；肺動(dòng)脈瓣反流（輕度）3.左室舒張順應(yīng)性減退4.心包積液（少量）入院(rùyuàn)檢查第九頁(yè)，共二十六頁(yè)。甲強(qiáng)龍40mg1/日VD羥氯喹0.2g2/日PO入院(rùyuàn)處理第十頁(yè)，共二十六頁(yè)。2017-7-14全院會(huì)診：先行CRRT緩解患者水腫癥狀，緩解后予利凡諾羊膜(yángmó)腔注射引產(chǎn)，排胎后進(jìn)一步?？浦委煛?017-7-14~1524小時(shí)CRRT超濾出10005ml液體入院(rùyuàn)處理第十一頁(yè)，共二十六頁(yè)。2017-7-16B超引導(dǎo)下羊膜腔穿刺引產(chǎn)術(shù)2017-7-18排出一死胎2017-7-19清宮(qīnɡɡōnɡ)術(shù)擬轉(zhuǎn)?？七M(jìn)一步治療入院(rùyuàn)處理第十二頁(yè)，共二十六頁(yè)。監(jiān)測(cè)(jiāncè)血常規(guī)情況：入院(rùyuàn)處理2U紅細(xì)胞200ml血漿(xuèjiāng)1U紅細(xì)胞200ml血漿2U紅細(xì)胞200ml血漿第十三頁(yè)，共二十六頁(yè)。監(jiān)測(cè)(jiāncè)白蛋白情況：入院(rùyuàn)處理第十四頁(yè)，共二十六頁(yè)。監(jiān)測(cè)(jiāncè)腎功能情況：入院(rùyuàn)處理第十五頁(yè)，共二十六頁(yè)。監(jiān)測(cè)(jiāncè)出入量情況入院(rùyuàn)處理CRRT第十六頁(yè)，共二十六頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡妊娠(rènshēn)合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡第十七頁(yè)，共二十六頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。特征：血清中出現(xiàn)多種自身抗體（抗核抗體為代表）多系統(tǒng)(xìtǒng)累及概念(gàiniàn)第十八頁(yè)，共二十六頁(yè)。符合4項(xiàng)或四項(xiàng)以上者可診斷：1、頰部紅斑2、盤狀紅斑3、光過(guò)敏(guòmǐn)4、口腔潰瘍5、關(guān)節(jié)炎6、漿膜炎7、腎臟病變8、神經(jīng)病變9、血液學(xué)疾病10、免疫學(xué)異常11、抗核抗體診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)固定紅斑，扁平或隆起，在兩顴突出(tūchū)部位片狀隆起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹一般為無(wú)痛性非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫脹或積液胸膜炎或心包炎尿蛋白＞0.5g/24h或+++，或管型癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少抗ds-DNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性抗核抗體滴度異常第十九頁(yè)，共二十六頁(yè)。疲乏、體重下降血三系減少發(fā)熱血沉↑皮膚黏膜表現(xiàn)（新發(fā)紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍）管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白細(xì)胞尿關(guān)節(jié)腫、痛腎功能異常胸痛（漿膜炎）低補(bǔ)體血癥泡沫尿，尿少，水腫DNA抗體濃度↑血管炎頭痛、癲癇發(fā)作病情(bìngqíng)活動(dòng)性評(píng)估第二十頁(yè)，共二十六頁(yè)。病情不活動(dòng)且保持穩(wěn)定至少6個(gè)月；糖皮質(zhì)激素的使用劑量為潑尼松15mg/d以下；24h尿蛋白定量(dìngliàng)0.5g以下；無(wú)重要臟器損害；停用免疫抑制藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等至少6個(gè)月。SLE患者(huànzhě)妊娠時(shí)機(jī)第二十一頁(yè)，共二十六頁(yè)。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓重度限制性肺部病變心功能衰竭慢性腎功能衰竭（肌酐＞2.8mg/L）既往有嚴(yán)重的子癇前期或即使經(jīng)過(guò)阿司匹林和肝素治療(zhìliáo)仍不能控制的HELLP綜合征過(guò)去6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)腦卒中過(guò)去6個(gè)月內(nèi)有嚴(yán)重的狼瘡病情活動(dòng)SLE患者(huànzhě)妊娠禁忌證第二十二頁(yè)，共二十六頁(yè)。妊娠期發(fā)現(xiàn)SLE終止(zhōngzhǐ)妊娠是必須的嗎？第二十三頁(yè)，共二十六頁(yè)。妊娠前3個(gè)月即出現(xiàn)明顯的SLE病情活動(dòng)；孕婦(yùnfù)SLE病情嚴(yán)重，危及母體安全；孕期檢測(cè)發(fā)現(xiàn)胎盤功能低下，危及胎兒健康，治療后無(wú)好轉(zhuǎn)；出現(xiàn)并發(fā)癥：重度妊娠高血壓精神和（或）神經(jīng)異常腦血管意外彌漫性肺部疾病伴呼吸衰竭重度肺動(dòng)脈高壓24h尿蛋白定量3g以上病情平穩(wěn)患者胎齡滿38周，胎兒發(fā)育成熟SLE孕婦終止妊娠(rènshēn)時(shí)機(jī)第二十四頁(yè)，共二十六頁(yè)。敬請(qǐng)批評(píng)指正！第二十五頁(yè)，共二十六頁(yè)。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)病例匯報(bào)。2017-6-15因眼瞼水腫發(fā)展至全身水腫就診于清遠(yuǎn)市連州醫(yī)院，考慮腎炎。尿蛋白3+，24