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文檔簡介
關(guān)于先天性畸形患兒第一頁,共六十六頁,2022年,8月28日先天性肥厚性幽門狹窄
先天性肥厚性幽門狹窄是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生,使幽門管腔狹窄而引起的機械性幽門梗阻。病因第二頁,共六十六頁,2022年,8月28日五、臨床表現(xiàn)
1.嘔吐:是本病最主要、最突出的早期癥狀。發(fā)生時間:多在出生后2~3周出現(xiàn)特點:有規(guī)律,很典型。呈進行性加重的無膽汁性嘔吐,吐后覓食欲強。第三頁,共六十六頁,2022年,8月28日早期為食奶后溢奶,漸發(fā)展為頻繁的噴射狀嘔吐,由于胃逐漸擴張,奶在胃內(nèi)潴留的時間延長,嘔吐次數(shù)減少,但吐出量增多,嘔吐物為胃液,含奶瓣,有酸味,不含膽汁。嚴(yán)重者由于胃粘膜充血水腫、糜爛、潰瘍出血,嘔吐物中可帶血。第四頁,共六十六頁,2022年,8月28日第五頁,共六十六頁,2022年,8月28日2.腹部檢查:上腹膨隆,下腹平坦,95%的患兒在吃奶時或飽食后可見胃蠕動波,自左肋緣下移行至劍突右側(cè)后消失。右上腹觸及橄欖狀腫塊(肥厚的幽門)是本病的特有體征。治療手術(shù)治療——幽門環(huán)肌切開術(shù)
第六頁,共六十六頁,2022年,8月28日先天性巨結(jié)腸第七頁,共六十六頁,2022年,8月28日定義先天性巨結(jié)腸:
由于結(jié)腸遠(yuǎn)端或直腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞造成病變腸段不能松弛,引起排便受阻,導(dǎo)致近端腸管代償擴張或肥厚而形成的一種腸道發(fā)育畸形。病因第八頁,共六十六頁,2022年,8月28日第九頁,共六十六頁,2022年,8月28日臨床表現(xiàn)局部反應(yīng)
(1)不排胎便或胎便排出延遲
(2)腹脹(3)嘔吐(4)腸梗阻全身反應(yīng):
食欲不振,營養(yǎng)不良、貧血、抵抗力差,常發(fā)生呼吸道及腸道感染
第十頁,共六十六頁,2022年,8月28日第十一頁,共六十六頁,2022年,8月28日肛門指檢:當(dāng)拔出手指后,由于手指的擴張及刺激,常有大量糞便、氣體排出呈“爆炸樣”,腹脹立即好轉(zhuǎn)。
第十二頁,共六十六頁,2022年,8月28日治療手術(shù)治療:凡痙攣腸段長,便秘嚴(yán)重者必須進行根治手術(shù)非手術(shù)治療:適應(yīng)于攣腸段短、便秘輕者第十三頁,共六十六頁,2022年,8月28日非手術(shù)治療包括定時用等滲鹽水洗腸(灌洗出入量要求相等,忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水),擴肛、甘油栓、緩瀉藥,并可用或治療,避免糞便在結(jié)腸內(nèi)淤積。目前采用最多的手術(shù)為①拖出型直腸乙狀結(jié)腸切除術(shù)②結(jié)腸切除直腸后結(jié)腸拖出術(shù)第十四頁,共六十六頁,2022年,8月28日預(yù)后早期診斷早期手術(shù)治療
術(shù)后近期遠(yuǎn)期效果較滿意。但是,有些患兒術(shù)后大便次數(shù)多或失禁,則需較長時間進行排便訓(xùn)練。
第十五頁,共六十六頁,2022年,8月28日先天性直腸肛管畸形
第十六頁,共六十六頁,2022年,8月28日直腸盲端(PC線:即恥尾線)在PC線以上為高位畸形,約占40%;(男孩50%,女孩20%)在PC線中間或稍下方為中間位畸形,約占20%;在PC線以下為低位畸形,約占40%。
直腸肛管畸形分類第十七頁,共六十六頁,2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】
1.無肛門、不排便或排便位置異常:絕大多數(shù)病兒在正常肛門位置沒有肛門。
低位:在正常肛門位置有凹陷(肛穴),肛管被隔膜閉塞,呈深藍(lán)色,哭鬧時向外膨出,觸摸有明顯的沖擊感。
高位、中間位:在正常肛門位置皮膚稍凹陷或無,色澤較深,哭鬧時不向外膨出,亦無沖擊感。第十八頁,共六十六頁,2022年,8月28日合并瘺者,如女孩的會陰瘺、陰道瘺,男孩的尿道瘺,可自瘺口排便、排氣。有的肛門存在,但位置靠前,在正常肛門和陰囊根部或陰唇后聯(lián)合之間,稱會陰前肛門或肛門前移。一般臨床上無癥狀,不必治療。第十九頁,共六十六頁,2022年,8月28日“一穴肛”第二十頁,共六十六頁,2022年,8月28日2.腸梗阻癥狀:
對無瘺或瘺口小的肛門直腸閉鎖,喂奶后即出現(xiàn)嘔吐,吐奶,含膽汁,嚴(yán)重可吐糞樣物,腹部漸膨隆,如不治療,1周內(nèi)死亡。
對瘺管較粗者,因可自瘺口排便,故出生后短期內(nèi)可不出現(xiàn)腸梗阻癥狀,在幾周、幾月、甚至幾年后出現(xiàn)排便困難、便條變細(xì),腹部膨隆,有時可在下腹部觸及巨大糞塊,此時已有繼發(fā)性巨結(jié)腸改變。
第二十一頁,共六十六頁,2022年,8月28日方法:低位――會陰肛門成形術(shù)中間位――骶會陰肛門成形術(shù)(經(jīng)骶部切口游離直腸)高位――為了挽救患兒生命,應(yīng)先行橫結(jié)腸或乙狀結(jié)腸造瘺術(shù),解除梗阻癥狀,6個月后再行肛管直腸成形術(shù)(①游離直腸殘端,②合并瘺管者切除瘺管并修復(fù)③肛門成形術(shù)。
第二十二頁,共六十六頁,2022年,8月28日對直腸肛管畸形的治療不僅要挽救病兒的生命,提高存活率,而且要提高生活質(zhì)量,即使患兒有正常的排便功能,能像正常人一樣生活、學(xué)習(xí)、工作,參加社會活動,所以除手術(shù)治療外,正確的術(shù)后護理、堅持?jǐn)U肛、排便訓(xùn)練等措施也非常重要。
第二十三頁,共六十六頁,2022年,8月28日尿道下裂第二十四頁,共六十六頁,2022年,8月28日
概述
尿道下裂是一種先天性的陰莖發(fā)育畸形,主要表現(xiàn)為:尿道外口位于陰囊或陰莖的任何部位(除遠(yuǎn)端龜頭中央),甚至?xí)捎谀虻辣砥ぐl(fā)育不全出現(xiàn)陰莖向下彎曲。第二十五頁,共六十六頁,2022年,8月28日分型按尿道開口位置分五型1.龜頭型或冠狀溝型:尿道開口在冠狀溝腹側(cè)中央。2.陰莖型:尿道外口開自于陰莖腹側(cè),需手術(shù)矯正。3.陰莖陰囊型:尿道開口于陰囊陰莖交界處,陰莖嚴(yán)重彎曲。4.陰囊型:尿道外口位于陰囊5.會陰型:尿道外口位于會陰,有時誤作女孩撫養(yǎng)。第二十六頁,共六十六頁,2022年,8月28日癥狀
①排尿異常,主要表現(xiàn)為尿線細(xì),順流自下無射程,排尿時打濕衣褲。
②陰莖勃起時明顯向下眉彎屈。第二十七頁,共六十六頁,2022年,8月28日尿道下裂的危害1.尿道外口在陰莖體部,排尿時需要用手把陰莖頭抬起來,并且尿流常呈噴灑狀,容易尿濕衣褲。2.尿道外口在陰莖根部或會陰部,男性患者就不能站立排尿,必須像女孩一樣蹲位排尿,這對男孩無疑會引起一些心理上的不良影響。3.陰莖彎曲,婚后性交時陰莖不能伸直,會嚴(yán)重影響性生活及生育。第二十八頁,共六十六頁,2022年,8月28日最佳年齡:一歲半左右,能夠避免給患兒造成過大的心理影響。手術(shù)目的:第一,糾正下屈畸形,需切除陰莖腹側(cè)纖維素,完全伸直陰莖。
第二、尿道成形并使其開口位置盡可能接近正常。治療的最佳年齡及手術(shù)目的第二十九頁,共六十六頁,2022年,8月28日PediatricsSurferyDept發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位第三十頁,共六十六頁,2022年,8月28日定義PediatricsSurferyDept出生前及出生后股骨頭和髖臼在發(fā)育或解剖關(guān)系中出現(xiàn)異常的一系列髖關(guān)節(jié)病癥。第三十一頁,共六十六頁,2022年,8月28日病因PediatricsSurferyDept
遺傳宮內(nèi)位置襁褓法體位第三十二頁,共六十六頁,2022年,8月28日PediatricsSurferyDept第一胎20%遺傳80%第三十三頁,共六十六頁,2022年,8月28日PediatricsSurferyDept臀位產(chǎn)第三十四頁,共六十六頁,2022年,8月28日PediatricsSurferyDept襁褓法第三十五頁,共六十六頁,2022年,8月28日分型PediatricsSurferyDept髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)半脫位髖關(guān)節(jié)全脫位第三十六頁,共六十六頁,2022年,8月28日PediatricsSurferyDept正常髖關(guān)節(jié)髖臼指數(shù)<30°第三十七頁,共六十六頁,2022年,8月28日PediatricsSurferyDept左側(cè)髖關(guān)節(jié)半脫位髖臼指數(shù)>30°第三十八頁,共六十六頁,2022年,8月28日PediatricsSurferyDept雙側(cè)髖關(guān)節(jié)全脫位髖臼股骨頭第三十九頁,共六十六頁,2022年,8月28日表現(xiàn)PediatricsSurferyDept
患側(cè)活動較健側(cè)少皮紋前后不對稱腿長度不等外展活動受限走路后第四十頁,共六十六頁,2022年,8月28日PediatricsSurferyDept
皮紋前后不對稱第四十一頁,共六十六頁,2022年,8月28日PediatricsSurferyDept
腿長短不等第四十二頁,共六十六頁,2022年,8月28日彈跳聲ERWPediatricsSurferyDept第四十三頁,共六十六頁,2022年,8月28日ERW走路后一側(cè)走路呈跛行,雙側(cè)呈“鴨態(tài)”步伐PediatricsSurferyDept第四十四頁,共六十六頁,2022年,8月28日檢查PediatricsSurferyDeptB超(6個月內(nèi))X線(>6個月)
第四十五頁,共六十六頁,2022年,8月28日治療ERW保守18個月以下帶蹬吊帶牽引復(fù)位手法復(fù)位6個月以內(nèi)治療3~6個月6個月以內(nèi)內(nèi)收肌痙攣6~18個月PediatricsSurferyDept第四十六頁,共六十六頁,2022年,8月28日ERW
帶蹬吊帶(Pavlik吊帶)PediatricsSurferyDept第四十七頁,共六十六頁,2022年,8月28日第四十八頁,共六十六頁,2022年,8月28日治療ERW手術(shù)切開復(fù)位骨盆截骨術(shù)股骨截骨術(shù)18個月~6歲3歲以上閉合復(fù)位失敗后PediatricsSurferyDept第四十九頁,共六十六頁,2022年,8月28日先天性馬蹄內(nèi)翻足第五十頁,共六十六頁,2022年,8月28日第五十一頁,共六十六頁,2022年,8月28日第五十二頁,共六十六頁,2022年,8月28日第五十三頁,共六十六頁,2022年,8月28日病因病機
先天性馬蹄內(nèi)翻足的確切病因尚不清楚,①遺傳因素。②發(fā)育異常。由于胎兒足部在子宮內(nèi)體位異常,同時子宮內(nèi)羊水減少,使子官體積變小,引發(fā)馬蹄內(nèi)翻足。③神經(jīng)異常。足內(nèi)在肌,外在肌神經(jīng)異常所引起的肌肉超微結(jié)構(gòu)的變化,這種變化使足部肌肉失去平衡。第五十四頁,共六十六頁,2022年,8月28日臨床表現(xiàn)
僵硬型:
畸形嚴(yán)重,足跟小,下垂和內(nèi)翻極為明顯,呈棒形。踝和足跟內(nèi)側(cè)有明顯的皮膚皺褶。當(dāng)被動背伸外翻時呈僵硬固定,此畸形不易矯正。松弛型:
畸形較輕。足跟大小基本正常。踝及足背外側(cè)有輕度皮膚皺褶,小腿肌肉萎縮不明顯。在被動背伸外翻時可矯正內(nèi)翻畸形,使患足達(dá)到或接近中立位。此畸形容易矯正。第五十五頁,共六十六頁,2022年,8月28日治療原則
越早越好,出生后應(yīng)立即開始。絕大多數(shù)患兒可以通過手法按摩和必要的控制措施而獲得治愈。新生兒期是治療該病的最佳時期。對治療不佳和復(fù)發(fā)或沒有經(jīng)過治療的患兒可采用手術(shù)治療。第五十六頁,共六十六頁,2022年,8月28日第五十七頁,共六十六頁,2022年,8月28日第五十八頁,共六十六頁,2022年,8月28日第五十九頁,共六十六頁,2022年,8月28日手術(shù)治療年齡較大尤其是僵硬性患者,手法治療后仍不能完全矯正畸形者,應(yīng)采用手術(shù)治療。皮下跟腱切斷術(shù)足內(nèi)后側(cè)軟組織松解術(shù)第六十頁,共六十六頁,2022年,8月28日足內(nèi)后側(cè)軟組織松解術(shù)
第六十一頁,共六十六頁,2022年,8月28日預(yù)防并發(fā)癥石膏壓迫,形成褥瘡:石膏固定前,骨骼突出部位用脫脂棉墊好,但不宜過厚以免影響手法扳正效果,石膏管型尚未凝固正在塑形時,切忌用手指按壓,石膏干燥后,患兒哭鬧不安,即提示石膏可能有壓迫,應(yīng)及時就醫(yī),骨質(zhì)突起部位開窗觀察。第六十二頁
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