嬰幼兒血管瘤的診斷與治療課件整理

嬰幼兒血管瘤的診斷與治療北京長(zhǎng)峰國(guó)際血管瘤研究院成都長(zhǎng)峰醫(yī)院何瑞明嬰幼兒血管瘤的1嬰幼兒血管瘤的概述■血管瘤是嬰幼兒最常見(jiàn)的良性腫瘤,白人兒童的發(fā)病率為10%--12%,亞洲及黑人L童發(fā)病率則較低,為0.8%--1.4%。低于1000g的早產(chǎn)兒發(fā)病率高達(dá)22%大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為血管瘤無(wú)家族性,但臨床發(fā)現(xiàn)約10%的患兒有家族史。30%的血管瘤在患兒出生時(shí)即存在,但大多數(shù)在出生后數(shù)周內(nèi)發(fā)生。嬰幼兒血管瘤的概述2血管瘤和脈管畸形的鑒別診斷血管瘤脈管畸形出生之后(多在一歲內(nèi))發(fā)生出生時(shí)即存在,隨年齡增長(zhǎng)而緩慢擴(kuò)張年內(nèi)快速增生,一年后開(kāi)始不發(fā)生快速增生,也從不消退消退男:女=1:3~5男:女=1:1■增殖:大量增生的內(nèi)皮細(xì)胞和■增生:內(nèi)皮細(xì)胞增殖周期正常肥大細(xì)胞僅見(jiàn)成熟的內(nèi)皮細(xì)胞肥大n消退:內(nèi)皮細(xì)胞凋亡,病變漸·消退:內(nèi)皮細(xì)胞換代頻率正常,進(jìn)性皺縮會(huì)自然消退結(jié)構(gòu):管腔漸變少變大,出現(xiàn)結(jié)構(gòu):畸形的小靜脈纖維脂肪組織毛細(xì)血管或淋巴管經(jīng)’靜脈、血管瘤和脈管畸形的鑒別診斷3脈管性疾病的病史采集程序和診斷是否出生時(shí)即發(fā)病是否脈管畸形血管瘤體積是迅速增大是否血管瘤脈管畸形體積是否縮小血管瘤脈管畸形脈管性疾病的病史采集程序和診斷4血管瘤新舊稱謂對(duì)照新稱謂舊稱謂淺表血管瘤毛細(xì)血管瘤或草莓樣血管瘤深部血管瘤海綿狀血管瘤■混合型血管瘤毛細(xì)血管-海綿狀血管瘤血管瘤新舊稱謂對(duì)照5戔表血管瘤淺表血管瘤:原發(fā)于真皮乳頭的血管瘤,常常在被覆的皮膚中伸展,并表現(xiàn)為紅色斑痣或丘狀突起。這類(lèi)表淺病損若表現(xiàn)為紅色斑痣而沒(méi)有突起者曾被稱為“毛細(xì)血管瘤”;有突起者則被稱為“草莓狀血管王1-1雀血管(說(shuō)片狀,不突出膚圖1-2右眶下表直草帶樣起戔表血管瘤6深部血管瘤深部血管瘤:病損發(fā)生于皮下,其淺表被覆的皮膚因?yàn)椴∽兊脑龃蠖鴶U(kuò)張伸展,但病損本身相對(duì)較深,與真皮間有膠原隔開(kāi)故其淺表的皮膚可無(wú)色澤變化或呈現(xiàn)青紫色,這類(lèi)相對(duì)深在的血管瘤即曾被稱為“海綿狀血管瘤”。事實(shí)上,這種稱謂的海綿狀血管瘤屬于深部血管瘤,其組織結(jié)構(gòu)與淺表血管瘤完全一致。深部血管瘤7混合型血管瘤混合型血管瘤:偶有深部和淺部的病損同時(shí)并存,不管是深部或是淺部血管瘤,其組織結(jié)構(gòu)完全一致,深部血管瘤和淺表血管瘤事實(shí)上是血管瘤的兩種存在狀態(tài),深、淺部病損同時(shí)并存應(yīng)屬于混合型血管瘤?；旌闲脱芰?血管瘤的自然病程血管瘤的增生患兒出生后一年內(nèi)(極少數(shù)為18個(gè)月)為增生期。年內(nèi)血管瘤的生長(zhǎng)速度存在較大差異,具有2個(gè)快速增生期,一個(gè)個(gè)快速增表淺的處于增生期的血管瘤表現(xiàn)為鮮紅色的斑塊,而深部病變則表現(xiàn)為淡藍(lán)■病變?cè)谠錾谫|(zhì)地較硬,并隨著血管瘤內(nèi)的壓力増大而變硬。血管瘤的消退生一年末,血管瘤進(jìn)入消退期,但此分期并非絕對(duì),并存在重疊消退期皮膚血管瘤的顏色由鮮紅變?yōu)榘导t色,灰黑色,最終病變質(zhì)地變軟周?chē)饾u消失。臨床常以5歲為自然消退期完成的分界,5歲前為早期消退,5歲后為晚期消期消退患兒38%遺留皮膚瘢痕、多余皮膚或毛細(xì)血管擴(kuò)張晚期消退這一比例則高達(dá)80%■綜合統(tǒng)計(jì),60%以上的患兒血管瘤自然消退后仍需要接受整形手術(shù)。血管瘤的自然病程9血管瘤的并發(fā)癥潰瘍潰瘍是血管瘤最常見(jiàn)的并發(fā)癥,發(fā)生率約5%潰瘍多發(fā)生在快速增生期潰瘍多發(fā)生在上唇、上胸部、肛周、會(huì)陰部呼吸道阻塞喉部血管瘤臨床常見(jiàn),可阻塞呼吸道并危及生命呼吸道阻塞大多在出生后6~8周,即快速增生期,少數(shù)在增生后期或者消退期出現(xiàn),原因不明臨床表現(xiàn)為呼吸喘鳴音,在患兒進(jìn)食或哭鬧時(shí)明顯,上呼吸道感染會(huì)加重此癥狀血管瘤的并發(fā)癥10嬰幼兒血管瘤的診斷與治療課件整理11嬰幼兒血管瘤的診斷與治療課件整理12嬰幼兒血管瘤的診斷與治療課件整理13嬰幼兒血管瘤的診斷與治療課件整理14嬰幼兒血管瘤的診斷與治療課件整理15嬰幼兒血管瘤的診斷與治療課件整理16嬰幼兒血管瘤的診斷與治療課件整理17嬰幼兒血管瘤的診斷與治療課件整理18嬰幼兒血管瘤的診斷與治療課件整理19嬰幼兒血管瘤的診斷與治療課件整理20嬰幼兒血管瘤的診斷與治療北京長(zhǎng)峰國(guó)際血管瘤研究院成都長(zhǎng)峰醫(yī)院何瑞明嬰幼兒血管瘤的21嬰幼兒血管瘤的概述■血管瘤是嬰幼兒最常見(jiàn)的良性腫瘤,白人兒童的發(fā)病率為10%--12%,亞洲及黑人L童發(fā)病率則較低,為0.8%--1.4%。低于1000g的早產(chǎn)兒發(fā)病率高達(dá)22%大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為血管瘤無(wú)家族性,但臨床發(fā)現(xiàn)約10%的患兒有家族史。30%的血管瘤在患兒出生時(shí)即存在,但大多數(shù)在出生后數(shù)周內(nèi)發(fā)生。嬰幼兒血管瘤的概述22血管瘤和脈管畸形的鑒別診斷血管瘤脈管畸形出生之后(多在一歲內(nèi))發(fā)生出生時(shí)即存在,隨年齡增長(zhǎng)而緩慢擴(kuò)張年內(nèi)快速增生,一年后開(kāi)始不發(fā)生快速增生,也從不消退消退男:女=1:3~5男:女=1:1■增殖:大量增生的內(nèi)皮細(xì)胞和■增生:內(nèi)皮細(xì)胞增殖周期正常肥大細(xì)胞僅見(jiàn)成熟的內(nèi)皮細(xì)胞肥大n消退:內(nèi)皮細(xì)胞凋亡,病變漸·消退:內(nèi)皮細(xì)胞換代頻率正常,進(jìn)性皺縮會(huì)自然消退結(jié)構(gòu):管腔漸變少變大,出現(xiàn)結(jié)構(gòu):畸形的小靜脈纖維脂肪組織毛細(xì)血管或淋巴管經(jīng)’靜脈、血管瘤和脈管畸形的鑒別診斷23脈管性疾病的病史采集程序和診斷是否出生時(shí)即發(fā)病是否脈管畸形血管瘤體積是迅速增大是否血管瘤脈管畸形體積是否縮小血管瘤脈管畸形脈管性疾病的病史采集程序和診斷24血管瘤新舊稱謂對(duì)照新稱謂舊稱謂淺表血管瘤毛細(xì)血管瘤或草莓樣血管瘤深部血管瘤海綿狀血管瘤■混合型血管瘤毛細(xì)血管-海綿狀血管瘤血管瘤新舊稱謂對(duì)照25戔表血管瘤淺表血管瘤:原發(fā)于真皮乳頭的血管瘤,常常在被覆的皮膚中伸展,并表現(xiàn)為紅色斑痣或丘狀突起。這類(lèi)表淺病損若表現(xiàn)為紅色斑痣而沒(méi)有突起者曾被稱為“毛細(xì)血管瘤”;有突起者則被稱為“草莓狀血管王1-1雀血管(說(shuō)片狀,不突出膚圖1-2右眶下表直草帶樣起戔表血管瘤26深部血管瘤深部血管瘤:病損發(fā)生于皮下,其淺表被覆的皮膚因?yàn)椴∽兊脑龃蠖鴶U(kuò)張伸展,但病損本身相對(duì)較深,與真皮間有膠原隔開(kāi)故其淺表的皮膚可無(wú)色澤變化或呈現(xiàn)青紫色,這類(lèi)相對(duì)深在的血管瘤即曾被稱為“海綿狀血管瘤”。事實(shí)上,這種稱謂的海綿狀血管瘤屬于深部血管瘤,其組織結(jié)構(gòu)與淺表血管瘤完全一致。深部血管瘤27混合型血管瘤混合型血管瘤:偶有深部和淺部的病損同時(shí)并存,不管是深部或是淺部血管瘤,其組織結(jié)構(gòu)完全一致,深部血管瘤和淺表血管瘤事實(shí)上是血管瘤的兩種存在狀態(tài),深、淺部病損同時(shí)并存應(yīng)屬于混合型血管瘤?；旌闲脱芰?8血管瘤的自然病程血管瘤的增生患兒出生后一年內(nèi)(極少數(shù)為18個(gè)月)為增生期。年內(nèi)血管瘤的生長(zhǎng)速度存在較大差異,具有2個(gè)快速增生期,一個(gè)個(gè)快速增表淺的處于增生期的血管瘤表現(xiàn)為鮮紅色的斑塊,而深部病變則表現(xiàn)為淡藍(lán)■病變?cè)谠錾谫|(zhì)地較硬,并隨著血管瘤內(nèi)的壓力増大而變硬。血管瘤的消退生一年末,血管瘤進(jìn)入消退期,但此分期并非絕對(duì),并存在重疊消退期皮膚血管瘤的顏色由鮮紅變?yōu)榘导t色,灰黑色,最終病變質(zhì)地變軟周?chē)饾u消失。臨床常以5歲為自然消退期完成的分界,5歲前為早期消退,5歲后為晚期消期消退患兒38%遺留皮膚瘢痕、多余皮膚或毛細(xì)血管擴(kuò)張晚期消退這一比例則高達(dá)80%■綜合統(tǒng)計(jì),60%以上的患兒血管瘤自然消退后仍需要接受整形手術(shù)。血管瘤的自然病程29血管瘤的并發(fā)癥潰瘍潰瘍是血管瘤最常見(jiàn)的并發(fā)癥,發(fā)生率約5%潰瘍多發(fā)生在快速增生期潰瘍多發(fā)生在上唇、上胸部、肛周、會(huì)陰部呼吸道阻塞喉部血管瘤臨床常見(jiàn),可阻塞呼吸道并危及生命呼吸道阻塞大多在出生后6~8周,即快速增生期,少數(shù)在增生后期或者消退期出現(xiàn),原因不明臨床表現(xiàn)為呼吸喘鳴音,在患兒進(jìn)食或哭鬧時(shí)明顯,上呼吸道感染會(huì)加重此癥狀血管瘤的并發(fā)癥30嬰幼兒血管瘤的診斷與治療課件整理31嬰幼