顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件

顱骨病變顱骨病變A顱骨腫瘤良性、惡性B顱骨腫瘤樣變C顱骨骨質(zhì)改變A顱骨腫瘤A顱骨腫瘤僅占骨瘤0.8～1.8％，多可引起局部腫塊按病變性質(zhì)可分為三類原發(fā)性顱骨腫瘤繼發(fā)性顱骨腫瘤A顱骨腫瘤僅占骨瘤0.8～1.8％，多可引起局部腫塊原發(fā)性顱骨腫瘤較少見，包括良性骨瘤、顱骨骨化纖維瘤、軟骨瘤、板障腦膜瘤、良性巨細胞瘤、板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤等惡性成骨細胞瘤（成骨肉瘤）、纖維肉瘤、軟骨肉瘤等原發(fā)性顱骨腫瘤較少見，包括繼發(fā)性顱骨腫瘤良性腦膜瘤，頸靜脈球瘤等惡性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌等

繼發(fā)性顱骨腫瘤良性一良性原發(fā)性顱骨腫瘤

顱骨骨瘤骨瘤是成骨性良性腫瘤，占骨良性腫瘤的8%。多見于膜內(nèi)化骨的骨骼，以11-30歲最多，男性多于女性。多見于顱骨外板；一般為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，可分為致密型和疏松型致密型：大多突出于骨表面，表現(xiàn)為半球狀、分葉狀邊緣光滑，內(nèi)部骨結(jié)構(gòu)均勻?qū)嵜?，基底于顱外板或骨皮質(zhì)相連疏松型：較少見，可長的較大。自顱板成半球狀或扁平狀向外突出較明顯，內(nèi)板多有增厚一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨瘤骨瘤是成骨性良頂骨骨瘤頂骨骨瘤【顱骨骨樣骨瘤】

骨樣骨瘤是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直徑小于1cm，周圍可有較大的骨反應(yīng)區(qū)。

10～30歲最多見，男性:女性發(fā)病率=2∶1。下肢發(fā)病率約為上肢的3倍，發(fā)生于軀干骨較少見,顱骨骨樣骨瘤更是罕見。病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，病初為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可減輕。后期則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能緩解。典型的X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不同程度的鈣化。一良性原發(fā)性顱骨腫瘤

顱骨骨樣骨瘤【顱骨骨樣骨瘤】

骨樣骨瘤是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰

女性,28歲。10年前左枕頂部包塊,進行性增大,仍無頭暈頭痛,無惡心、嘔吐等癥狀。查體:頭顱左枕頂部隆起性包塊,約5.0cm×5.0cm,質(zhì)硬,邊界尚清,無紅腫,無活動,無壓痛及波動感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。

CT表現(xiàn):左側(cè)枕頂部顱骨呈局限性膨脹性骨質(zhì)破壞,其內(nèi)密度不均,顱骨外板變薄,部分骨皮質(zhì)中斷。未見骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊影。腦實質(zhì)密度正常,未見異常密度影及占位病變。腦室、腦池及腦溝的大小、形態(tài)未見異常,中線結(jié)構(gòu)無移位(圖1,2)。

手術(shù)中所見:以包塊為中心做一長約6cm“S”形切口,依次切開皮膚、皮下,達顱骨,枕頂骨見一大小約6.5cm×3.7cm瘤骨,顱骨外板變薄,其內(nèi)可見溶成骨之破壞,骨剝分離骨膜,骨鑿從根部切除瘤組織。術(shù)后病理:(顱骨左枕頂部)骨樣骨瘤(圖3,4)。

女性,28歲。10年前左枕頂部包塊,進行性增大,仍無頭左側(cè)頂枕部骨樣骨瘤

左側(cè)頂枕部骨樣骨瘤

前顱骨底巨大骨樣骨瘤

前顱骨底巨大骨樣骨瘤右側(cè)額骨骨樣骨瘤

右側(cè)額骨骨樣骨瘤

一良性原發(fā)性顱骨腫瘤

顱骨骨軟骨瘤又名外生骨疣，屬軟骨腫瘤，是指在骨的表面覆以軟骨帽的骨性突出物。是最常見的骨腫瘤，有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多見，多發(fā)性較少見。表面光滑。骨軟骨瘤好發(fā)部位：長骨干骺端，以股骨下端和脛骨上端最為常見，顱骨骨軟骨瘤較少見。骨軟骨瘤好發(fā)于10—30歲，男性多于女性X線上表現(xiàn)為：骨性基底和軟骨蓋帽兩部分一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨軟骨瘤又名外生骨疣，屬軟骨腫左額骨骨軟骨瘤

左額骨骨軟骨瘤

左顳骨巖部骨軟骨瘤

左顳骨巖部骨軟骨瘤

一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤影像學表現(xiàn)：

CT：膨脹性骨質(zhì)破壞，多數(shù)為密度不均的多房性囊性腫塊，少數(shù)為致密骨化性團塊，邊緣骨殼形成。腫塊內(nèi)可見大小不等的囊狀低密度區(qū)、網(wǎng)狀纖維性分隔及骨性分隔。A.男性，46歲。右側(cè)額骨板障內(nèi)見骨質(zhì)膨脹性破壞，其內(nèi)密度不均勻，中心

呈磨玻璃樣改變，周圍可見不規(guī)則低密區(qū)，病灶未跨越顱縫。B.右側(cè)顳骨骨質(zhì)膨脹性破壞，以外板破壞明顯，其內(nèi)密度不均勻，可見點片狀鈣化一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤影像學表現(xiàn)：

CT：顱骨骨化性纖維瘤

骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良性腫瘤，多發(fā)生于青年人，生長緩慢，常見上頜骨受累。組織學改變?yōu)楣切×荷⒃谟诶w維組織中。CT表現(xiàn)為：腫瘤呈局限性圓形或橢圓形生長，境界清晰。骨化性纖維成分再CT上密度僅次于骨質(zhì)，通常病變密度不均，周圍有硬化的骨壁。腫塊對周圍結(jié)構(gòu)可產(chǎn)生壓跡、變形。增強掃描病變可以強化。

顱骨骨化性纖維瘤

右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤

右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤

【顱骨骨纖維異常增殖癥】

顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見的骨腫瘤樣病變，可單一或多骨發(fā)病,為骨問質(zhì)發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變，病因不明。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維母細胞和編織狀骨小梁，增生的纖維母細胞間有大量膠原及編織骨小梁，呈魚鉤狀或逗點狀。膠原纖維呈束狀或旋渦狀排列，編織骨小梁纖細，菲薄。骨質(zhì)與纖維成分之比為2：3。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出血和壞死。

臨床上一般分單骨型、多骨型和Albright綜合征三大類。以單骨型多見，可發(fā)生全身所有骨，而發(fā)生在顱骨往往累及多骨，文獻報道，顱骨發(fā)病次序為蝶、額、顳、枕骨，在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、腭骨多見。

【顱骨骨纖維異常增殖癥】

顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見的骨CT以編織骨中磨玻璃征象較有特征，MR以等、低T1，T2為主異常信號，病灶邊緣在T1WI和T2WI上可有高信號，也較有特征。

病變骨有膨脹性改變。

可累及多骨。

可向周圍生長壓迫或填塞臨近組織或竇腔。

顱骨骨纖維異常增殖癥的CT、MR征象：

CT以編織骨中磨玻璃征象較有特征，MR以等、低T1，T2為蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖維異常增殖癥（MRI）

蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖維異常增殖癥（MRI）顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件

骨巨細胞癌又稱破骨細胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨腫瘤的5％-15％，僅次于骨軟骨瘤。好發(fā)年齡為20—40歲，年輕患者發(fā)病比較高，個別報道也有幼兒發(fā)生。

好發(fā)部位為長骨骨端，原發(fā)于顱骨的極為罕見。

一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨巨細胞瘤

骨巨細胞癌又稱破骨細胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨腫瘤的5％右側(cè)顳骨骨巨細胞瘤

右側(cè)顳骨骨巨細胞瘤一良性繼發(fā)性顱骨腫瘤板障腦膜瘤顱骨板障型腦膜瘤是一種異位腦膜瘤，又稱原發(fā)性顱骨內(nèi)腦膜瘤，臨床比較罕見，發(fā)生率在腦膜瘤中不足１％。顱骨板障型腦膜瘤具有一定的影像特征性。一良性繼發(fā)性顱骨腫瘤板障腦膜瘤顱骨板障型腦膜瘤是一良性繼發(fā)性顱骨腫瘤板障腦膜瘤多數(shù)起源于顱蓋骨，一般瘤體生長緩慢，無痛，多向顱骨外板方向發(fā)展，早期多不累及內(nèi)板，晚期可見骨質(zhì)壞死溶解造成的骨破壞及鈣化。ＭＲＩ增強檢查腫瘤呈顯著強化一般不出現(xiàn)硬膜尾征，但一些腫瘤鄰近的硬膜能被顯示且可見增厚，其原因可能是腫瘤侵犯或繼發(fā)的硬膜刺激反應(yīng)。一良性繼發(fā)性顱骨腫瘤板障腦膜瘤多數(shù)起源青壯年，顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線周圍，以額骨頂骨多見，源于異位的外胚葉組織。CT表現(xiàn)為病灶區(qū)板障局限性增寬，內(nèi)外板膨出、菲薄或消失，缺損骨邊緣清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可為脂肪密度至軟組織密度，增強后無明顯強化。CT值常在-70—120HU之間MRI:囊腫多呈長T1、長T2為主的混雜信號，增強通常不強化。由于囊內(nèi)容物成分不同,如混有陳舊性出血也可見短T1長T2的不均質(zhì)信號。鄰近硬腦膜及腦組織可見受壓推移表現(xiàn)一良性繼發(fā)性顱骨腫瘤板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤青壯年，顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線周圍，以額骨頂骨多左側(cè)顳骨膽脂瘤

左側(cè)顳骨膽脂瘤

右側(cè)顳頂膽脂瘤

右側(cè)顳頂膽脂瘤

【顱骨膽脂瘤】

皮樣囊腫內(nèi)為脂肪密度CT值多為負值，常在-15~10HU之間。

【顱骨膽脂瘤】

皮樣囊腫內(nèi)為脂肪密度CT值多為負值，常在-1顱骨表皮樣囊腫

注釋：起源于顱骨板障內(nèi)異位的上皮殘余,為表皮細胞植入板障內(nèi)所致。表皮樣囊腫僅含有

鱗狀上皮成分,常見于顱骨、眼眶及顱內(nèi)。多在40歲后發(fā)病,發(fā)生率為7%～12.9%。表現(xiàn)為生

長緩慢的無痛性腫塊,顱骨頂部、枕鱗、額顳區(qū)是其好發(fā)位置。

影像學表現(xiàn)：

X線：圓形、卵圓形或分葉狀的單房透亮區(qū)，較大腫瘤常有骨性分隔，形成多房性囊腔，邊

緣清晰，有明顯的硬化邊；切線位示板障增寬、內(nèi)外板膨脹分離，可見翹起的骨檐。CT：顯

示顱骨內(nèi)外板膨脹變薄，局部見圓形或卵圓形破壞區(qū)，相鄰顱骨呈喇叭口形改變，邊界清楚

多有硬化，其內(nèi)密度均勻，類似腦脊液密度。MRI：病灶多呈長T1、長T2為主的不均勻混雜信

號。在DWI上呈高信號，與其他腫瘤存在明顯的信號差異。

顱骨表皮樣囊腫。A.顱骨側(cè)位X線顯示左側(cè)頂骨圓形單房透亮區(qū)，邊界清晰，有明顯的硬化邊。

B.橫斷面CT掃描顯示內(nèi)板膨脹變薄，外板缺損，相鄰顱骨呈喇叭口形改變顱骨表皮樣囊腫

注釋：起源于顱骨板障內(nèi)異位的上皮殘余,為表皮樣囊腫

注釋：又稱為膽脂瘤。好發(fā)于20～30歲，內(nèi)襯鱗狀上皮較厚，其內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺,

常位于中線附近或眼眶周圍。

影像學表現(xiàn)：

CT：密度不均，壁或內(nèi)部可見鈣化。MRI：大多數(shù)皮樣囊腫由于皮脂腺分泌物內(nèi)脂肪較多，

T1WI、T2WI多呈高信號。與表皮樣囊腫相比，皮樣囊腫通常壁較厚且強化明顯。

皮樣囊腫。MRIT1WI（A）及T2WI（B）可見右側(cè)頂骨病灶，T1WI、T2WI呈均勻高信號，邊界清

晰皮樣囊腫

注釋：又稱為膽脂瘤。好發(fā)于20～30歲，內(nèi)襯鱗狀無惡性表現(xiàn)，但有侵襲性，甚至出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變，故將其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列骨肉瘤年齡分布較廣，70%為10-25歲，全身骨骼均可受累，但主要見于四肢長骨，而顱骨骨肉瘤罕見；好發(fā)于青年人，病程緩慢，但生長活躍，疼痛和腫塊是最常見的主訴。X線多見不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞，X線及CT檢查以病灶外圍可見薄殼樣鈣化為特征。

二惡性顱骨腫瘤原發(fā)

成骨細胞瘤（成骨肉瘤）無惡性表現(xiàn)，但有侵襲性，甚至出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變，故將其歸入原發(fā)右側(cè)額骨肉瘤

病史：男性，30歲。右額部包塊逐漸性長大伴疼痛2月入院。查體：右額部包塊2.5cmx2.0cmx2.0cm，質(zhì)中，界欠清/固定,表面皮膚未見破損。

右側(cè)額骨肉瘤

病史：男性，30歲。右額部包塊逐漸性長大伴疼

顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件顱骨成骨細胞瘤左額眶骨母細胞瘤。

患者男，30歲，于20年前無明顯誘因出現(xiàn)左額左眼逐漸隆起突出，并有眼球稍紅腫，眼角多分泌物凝結(jié)，有時視物較模糊和重影，呈漸進加重，偶有脹痛不適。

查體：左前額和左眼球明顯隆起突出，雙眼底視乳頭邊界清，動靜脈管徑比2:3，視網(wǎng)膜無異常滲出及出血斑塊。

顱骨成骨細胞瘤左額眶骨母細胞瘤。

患者男，30歲，于20顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件

手術(shù)所見：前額部顱骨局部膨隆，顱骨菲薄，眉弓、眶頂壁及眶外側(cè)壁均被腫瘤侵蝕破壞，腫瘤包膜蛋殼樣鈣化，與硬膜緊密相連，分離后向深部剝除，見腫瘤內(nèi)下方侵入蝶竇內(nèi)，后方侵及三腦室內(nèi)，雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉后部可見囊性占位進入第3腦室內(nèi)，周邊與腦室間無明顯粘連。

病理診斷：左額眶骨母細胞瘤。

顱骨成骨細胞瘤

手術(shù)所見：前額部顱骨局部膨隆，顱骨菲薄，眉弓、眶頂壁及眶外顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤。占全部骨腫唐的0.8％-1.0％。由Codman首次報道，其中良性軟骨母細胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述為“鈣化的軟骨巨細胞瘤”。軟骨母細胞瘤的發(fā)生通常與繼發(fā)性骨化中心有關(guān)，好發(fā)于四肢長管狀骨的骨骺區(qū)。55％位于干骺板，再侵及骺部和干骺端，其中尤以股骨遠端和脛骨近端最多見。其次為股骨近端、脛骨近端、跟骨和坐骨等；一般有二次骨化中心的骨骺皆可發(fā)病。因此腫瘤也可以發(fā)生于長骨骨骺和骨突以外的不典型部位。顳骨軟骨母細胞瘤發(fā)病年齡較發(fā)生于長骨者大，好發(fā)于40一60歲．男略多于女．二惡性顱骨腫瘤原發(fā)

軟骨肉瘤軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤。占全部骨腫唐的0.8％-1.0右側(cè)顳骨軟骨母細胞瘤病例

患者：女性，60歲。右耳悶塞1月余．無頭痛。

查體：右耳外道前上壁有一腫物．呈肉色樣，表面光滑，能窺及緊張部分耳膜未見異常。

右側(cè)顳骨軟骨母細胞瘤病例

患者：女性，60歲。右耳悶塞1月十分罕見的顱骨病變，為網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞系統(tǒng)的類脂質(zhì)沉積?。皇悄[瘤。確切病因未名，無家族史，病理切片中因有黃色泡沫狀細胞聚集在纖維組織中而得名。

病人多見于10歲以下兒童，偶發(fā)于成人．

好發(fā)于顱骨，亦可累及其他扁骨。

病理可見病變處大量黃色或灰黃色肉芽組織、質(zhì)脆，鏡下可見大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞即泡沫細胞，晚期可發(fā)生纖維組織增生，顱骨平片在顳頂部可見單發(fā)或多發(fā)典型地圖樣缺損，邊緣清楚銳利而無硬化帶；侵犯眼眶及框內(nèi)組織可表現(xiàn)突眼，侵犯腦垂體及下視丘可表現(xiàn)尿崩。

二惡性顱骨腫瘤原發(fā)

顱骨纖維黃色瘤

十分罕見的顱骨病變，為網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞系統(tǒng)的類脂質(zhì)沉積?。皇堑湫筒±梢娔虮劳谎酆惋B骨地圖樣缺損組成的Christian主征．稱為Hand-Schuller-Christain病。

該病預后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。

本病對放射線較敏感。放射治療可阻止病變發(fā)展，促使骨缺損區(qū)骨質(zhì)修復，對顱骨缺損較大者手術(shù)切除同時需顱骨修補，術(shù)后也應(yīng)行放療。

【顱骨纖維黃色瘤】

典型病例可見尿崩突眼和顱骨地圖樣缺損組成的Christia左側(cè)額骨纖維黃色瘤

左側(cè)額骨纖維黃色瘤

左側(cè)額骨纖維黃色瘤

左側(cè)額骨纖維黃色瘤

漿細胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤，來源于B淋巴細胞，具有向漿細胞分化的性質(zhì)。發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發(fā)病，少見于30歲以前，不見青春期以前。孤立性骨漿細胞瘤罕見，占漿細胞骨髓瘤的3％～5％，其中顱骨的單發(fā)性漿細胞瘤在臨床上更是少見，目前國內(nèi)文獻報道不多。顱骨漿細胞瘤好發(fā)于顱蓋骨，其MRI信號表現(xiàn)十分復雜多樣，這可能與腫瘤內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān)，一般表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號，T2WI等或稍高信號，腫瘤邊界清楚，并可造成骨質(zhì)破壞。二惡性顱骨腫瘤原發(fā)

漿細胞瘤

二惡性顱骨腫瘤原發(fā)漿細胞瘤左側(cè)顳骨漿細胞瘤

女性，53歲。因乏力、惡心3個月余入院。

查體：貧血貌，一般情況稍差，神清，應(yīng)答切題。左側(cè)頭頂部可觸及一大小約6cm×5cm的腫塊，質(zhì)軟，輕壓痛。雙側(cè)瞳孔左：右=3mm：3mm，光反應(yīng)(+)。神經(jīng)系統(tǒng)無局限性體征，四肢肌力V級，雙巴氏征(一)。

血常規(guī)：白細胞4．1×10／L，血紅蛋白73g／L，血小板130×10／L。

尿常規(guī)：尿蛋白(+)。

血生化檢查：總蛋白48．20mmol／L，白蛋白28．40mmol／L，球蛋白l9．80mmol／L，肌酐245．70gmol／L，尿素氮l5．95mmol／L。

左側(cè)顳骨漿細胞瘤

女性，53歲。因乏力、惡心3個月余入院。【顱骨漿細胞瘤】

【顱骨漿細胞瘤】顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件主要來源于癌，原發(fā)癌源常見肺、乳腺、子宮、消化道、腎、腎上腺、肝和前列腺、甲狀腺等器官。多為血行轉(zhuǎn)移，少數(shù)可為淋巴轉(zhuǎn)移。顱骨是晚期癌常見轉(zhuǎn)移部位之一。也是晚期癌的臨床表現(xiàn)之一，早期無癥狀，有時局部疼痛，隨腫瘤增大，可在頭部捫及半球形腫塊。

臨床表現(xiàn)：

1.顱骨單發(fā)或多發(fā)小的腫物，無痛或稍痛，增長迅速，疼痛逐漸加重。

2.腫瘤基底較寬，觸之較硬；腫瘤血運豐富者，表面頭皮血管異常迂曲怒張；腫瘤壞死者捫及波動感。

3.明確原發(fā)癌者可有相應(yīng)臟器癥狀和體征，病人多為病程晚期，全身一般情況較差。

二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)顱骨轉(zhuǎn)移瘤主要來源于癌，原發(fā)癌源常見肺、乳腺、子宮、消化道、腎、腎上腺【顱骨轉(zhuǎn)移瘤】診斷依據(jù)

有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者應(yīng)高度警惕顱骨轉(zhuǎn)移癌的可能。病人多數(shù)為病程晚期，全身一般情況較差。頭部單發(fā)或多發(fā)軟性腫塊，無痛，生長迅速，基底寬，觸之較硬

顱骨Ｘ線片顯示轉(zhuǎn)移癌區(qū)為一類園形骨破壞，邊緣整齊，四周無骨增生及骨膜反應(yīng)

腫塊活檢，顱骨轉(zhuǎn)移癌組織形態(tài)與原發(fā)癌一致

【顱骨轉(zhuǎn)移瘤】診斷依據(jù)

有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件廣泛顱骨轉(zhuǎn)移

廣泛顱骨轉(zhuǎn)移

顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件

骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細胞為主的惡性腫瘤，是一種較常見的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多發(fā)性之分，以后者多見。多發(fā)生在40歲以上男性與女性之比約2∶1，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉(zhuǎn)移，但少有肺轉(zhuǎn)移。

主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛，呈進行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。

二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)顱骨骨髓瘤

骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細胞為主的惡性腫瘤，是一種x線檢查時，在被累的骨質(zhì)中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損，周圍無反應(yīng)性新骨增生，此為骨髓瘤的特點。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時，則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時，可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損，一見即可識別。

40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽性?！撅B骨骨髓瘤】

x線檢查時，在被累的骨質(zhì)中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損，周顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件血管外皮瘤是由于毛細血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細胞增生形成，較少見，50％為惡性，可發(fā)生于任何年齡，以20-69歲最多，約占3／4；男女之比為2：1。

血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內(nèi)，可發(fā)生于全身多種器官。

1994年WHO在軟組織腫瘤分類中則分為良性血管外皮瘤和惡性血管外皮瘤。成人型和嬰兒型不同，嬰兒期一般呈良件經(jīng)過，在成人一般認為潛在惡性腫瘤，也有報道很快廣泛轉(zhuǎn)移者，轉(zhuǎn)移主要為肺和骨，骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為溶骨性破壞，少有淋巴轉(zhuǎn)移。二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)血管外皮瘤

血管外皮瘤是由于毛細血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細胞增生形成，血管外皮瘤侵犯顱骨血管外皮瘤侵犯顱骨鱗狀細胞癌（squamouscellcarcinoma）亦稱皮樣癌，主要從有鱗狀上皮復蓋的皮膚開始。皮膚和結(jié)膜交界處的瞼緣是其多發(fā)部位。此類癌腫惡性程度較基底細胞癌者為高。發(fā)展較快，破壞也較大。即可破壞眼部組織，侵入副鼻竇或顱內(nèi)，又可以通過淋巴管轉(zhuǎn)移至耳前或頜下淋巴結(jié)，甚至引起全身性轉(zhuǎn)移。

二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)顱骨鱗狀細胞癌

鱗狀細胞癌（squamouscellcarcinoma）多發(fā)于50歲以上的男性，常見于面部、頭皮、下唇、手背、前臂、陰部等處。尤其是皮膚與粘膜交界處更易發(fā)生。初起為暗紅色堅硬的疣樣小結(jié)節(jié)，表面毛細血管擴張，中央有角質(zhì)物附著，不易剝離，用力剝后可出血。皮損逐漸擴大，形成堅硬的紅色斑塊，表面有少許鱗屑，邊境清楚，向周圍浸潤，觸之較硬，迅速擴大形成潰瘍，潰瘍向周圍及深部侵犯，可深達肌肉與骨骼，損害互相粘連形成堅硬的腫塊，不易移動，潰瘍基底部為肉紅色，有壞死組織，有膿液、臭味，易出血。潰瘍邊緣隆起外翻，有明顯炎癥，自覺疼痛。如發(fā)生在皮膚與粘膜交界處，固潮濕與摩擦更易出血，發(fā)展更快，可形成菜花狀，破壞性大，有明顯疼痛，易轉(zhuǎn)移，預后不良。多發(fā)于50歲以上的男性，常見于面部、頭皮、下唇、手背、前臂、顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件惡性淋巴瘤分為HD和NHD兩類，多見于10～60，其中以3O～60歲多見。

HD主要侵犯中樞骨骼(77％)，四肢骨少見(23％)，主要見于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及顱骨者罕見；病變以多骨多灶、多骨彌漫改變?yōu)橹?65％)，而單骨單灶少見(34％)。病灶大小不一，主灶橫徑較寬。溶骨改變達14％~25％，病灶邊界不整齊，可見硬化邊。以硬化為主達15％~45％，以往文獻以象牙惟為其特征性改變：溶骨和硬化混合存在占41％~60％。二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)顱骨淋巴瘤

惡性淋巴瘤分為HD和NHD兩類，多見于10～60，其中以3NHD主要以單骨改變?yōu)橹?，但也可多骨多灶或多骨彌漫灶存在，病變范圍較HD大。影像學以溶骨改變?yōu)橹?77％)，可見硬化邊。以硬化為主者占4．3％，混合型16％。骨膜反應(yīng)常見，病變區(qū)可產(chǎn)生病理骨折及軟組織腫塊。溶骨破壞常表現(xiàn)有母子灶存在為其特征。

NHD主要以單骨改變?yōu)橹?，但也可多骨多灶或多骨彌漫灶存在，病汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮膚附屬器的惡性腫瘤，臨床上無特征性變化，因而常被忽視，而誤診為皮膚良性腫瘤。該病由良性腫瘤的基礎(chǔ)上發(fā)展而來，病程緩慢，但常有短時問內(nèi)迅速增大的特點。多見于中年以上?？砂l(fā)生于身體的各部位，以頭皮較多見。皮損為單發(fā)性淡紅色或紫紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，有不規(guī)則分葉。組織病理示腫瘤位于真皮內(nèi)，呈浸潤性生長，界限不清。可見未分化的實體瘤細胞索或團塊，尚有分化較好的管狀、腺狀結(jié)構(gòu)。瘤細胞明顯異形性。應(yīng)廣泛手術(shù)切除。如發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，則需行外科根治手術(shù)。

二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)汗腺癌

汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮膚附屬器顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件【顱骨血管母細胞型腦膜瘤】根據(jù)組織結(jié)構(gòu)和細胞形態(tài)不同分為7種亞型:上皮型;纖維母細胞型;過渡型;砂粒體型;血管母細胞型;

乳頭型;間變(惡性)型。其中血管瘤性腦膜瘤分為血管母細胞型與血管外皮型,盡管它們都含有豐富的毛細血管網(wǎng)和靜脈網(wǎng),但是前者歸屬于良性,后者由于易復發(fā),常有轉(zhuǎn)移,被納入良惡性之間,偏向惡性。它們在鏡下均無車輪樣結(jié)構(gòu)或砂粒體。在影像表現(xiàn)上與腦膜瘤類似,但由于肉管生長豐富而對鄰近顱骨骨質(zhì)侵蝕更明顯,性質(zhì)偏良性,所以在骨質(zhì)破壞同時往往伴隨骨質(zhì)增生、硬化?！撅B骨血管母細胞型腦膜瘤】根據(jù)組織結(jié)構(gòu)和細胞形態(tài)不同分為7血管瘤性腦膜瘤血管瘤性腦膜瘤混合型腦膜瘤，侵犯顱骨

混合型腦膜瘤，侵犯顱骨

白血病是血液系統(tǒng)的原發(fā)惡性腫瘤，是造血組織的惡性增生性疾病，嚴重威脅兒童生命健康。約有50％～70％的白血病患兒可侵犯骨骼，而侵犯顱骨臨床較少見。

侵犯顱骨時有以下幾種表現(xiàn)：

1、砂粒狀骨質(zhì)稀疏：此征相對常見，無特異性，好發(fā)部位為頂骨，內(nèi)外板均可出現(xiàn)。表現(xiàn)為正常致密的顱骨內(nèi)板上出現(xiàn)細小的沙粒狀透亮區(qū)。

2、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞：多見于急淋患者，破壞區(qū)為頂骨上部為多，呈小圓形、不規(guī)則形的骨質(zhì)破壞，大小約2~5mm，分布不均勻。

3、溶骨性改變：相對較多見，多見于急淋L1型，表現(xiàn)為頂骨、額骨、枕骨失去原有的三層結(jié)構(gòu)，廣泛的骨溶解樣改變，無明顯邊緣，破壞程度不同，骨密度濃淡不均。

4、鉆孔樣骨破壞：相對較少見，多見于急淋L1型，表現(xiàn)為邊界清楚的骨質(zhì)缺損，以額骨、頂骨多見。二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)白血病

白血病是血液系統(tǒng)的原發(fā)惡性腫瘤，是造血組織的惡性增生性疾病，B顱骨腫瘤樣病變1郎格罕細胞組織細胞增生癥2顱骨動脈瘤樣骨囊腫3顱骨血管瘤4其它B顱骨腫瘤樣病變1郎格罕細胞組織細胞增生朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，簡稱LCH，屬于組織細胞病。1郎格罕細胞組織細胞增生癥朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，簡稱LCH，屬于組織細胞組織細胞又稱吞噬細胞。來自血液中的單核細胞，見于痰液、漿膜腔積液及宮頸涂片等標本中。具有吞噬功能，細胞大小不一，略大于中性粒細胞。形態(tài)為圓形、卵圓形或各種不規(guī)則形。核呈圓形、卵圓形、長形或腎形，直徑5～7μm。核內(nèi)染色質(zhì)顆粒少而細，著色很淡。有時可見不明顯的核仁。核偏位和胞漿中有許多空泡是其主要特征。痰液中的組織細胞吞噬許多炭末，稱為炭末細胞。如含有含鐵血黃素稱為含鐵血黃素細胞，稱心力衰細胞。1郎格罕細胞組織細胞增生癥組織細胞又稱吞噬細胞。來自血液中的單核細胞，見于痰液、漿膜

I級LANGERHANS細胞

II級非LANGERHANS單個核細胞

原發(fā)性：家族性或散發(fā)性嗜血細胞綜合癥(FEL)

繼發(fā)性：感染/病毒相關(guān)性嗜血細胞綜合癥

(IAHS/VAHS)

III級與組織細胞相關(guān)的惡性疾病

急性單核細胞白血病樹突狀組織細胞肉瘤單核細胞相關(guān)性組織細胞肉瘤惡組組織細胞疾病及分類

LCH

單點嗜酸細胞肉芽腫（骨嗜酸細胞肉芽腫）多點嗜酸細胞肉芽腫

(Hand-Schuller-

Christian病)

進行性LCH

(Letterer-Siwe病)疾病不能靠臨床癥狀和一般實驗室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。I級LANGERHANS細胞II級非LANG

原發(fā)性：家族性或散發(fā)性嗜血細胞綜合癥(FEL)組織細胞疾病及分類疾病不能靠臨床癥狀和一般實驗室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。原發(fā)性：組織細胞疾病及分類疾病不能靠臨床癥狀和一般實驗室檢朗格漢斯細胞組織細胞增生癥年發(fā)病率約為4/百萬，是一組以單核-巨噬細胞增生為共同特點的疾病。細胞聚集于多種臟器，導致不同的臨床表現(xiàn)。多見于20歲以下青少年，5～10歲之間為發(fā)病高峰，男性略多于女性。按照發(fā)病年齡和臨床特點分為三種臨床類型，即勒-雪綜合征，漢-薛-柯綜合征，骨嗜酸性肉芽腫（EGB）。1郎格罕細胞組織細胞增生癥朗格漢斯細胞組織細胞增生癥年發(fā)病率約為4/百萬，是一臨床表現(xiàn)與分型

（一）勒-雪病（Letterer-Siwedisease,LS）

1.發(fā)病年齡：多在1歲以內(nèi)發(fā)病起病急，病情重，病變廣泛，可侵犯全身多個系統(tǒng)器官。

2.發(fā)熱熱型不規(guī)則，高熱與中毒癥狀不一致。

3.皮疹：（見圖）

4.肝脾和淋巴結(jié)腫大

5.呼吸道癥狀

6.其他臨床表現(xiàn)與分型

（一）勒-雪?。↙etterer-Siwe（二）韓-薛-柯病

（Hand-Schuller-Christiandisease,HSC）

1.發(fā)病年齡：2～4歲，5歲后減少。起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害。2.骨質(zhì)缺損：顱內(nèi)缺損最早、最常見：除顱骨外，可見頜骨破壞，牙齒松動、脫落，齒槽膿腫等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。3.突眼：由于眶骨破壞而表現(xiàn)為眼球凸出和眼瞼下垂,

多為單側(cè)。4.尿崩：垂體和下丘腦組織受浸潤所致，個別患兒可見蝶鞍破壞。5.其它有孤立、稀疏的黃色丘疹，呈黃色瘤狀；久病者可導致發(fā)育遲緩。（二）韓-薛-柯病

（Hand-Schuller-Chris（三）骨嗜酸細胞肉芽腫

（eosinophilicgranulomaofbome,EGB）1.發(fā)病年齡：各年齡組，多4～7歲發(fā)病。2.骨骼破壞：本型的主要表現(xiàn)為單發(fā)病灶，成人多侵犯長骨，兒童多見于顱骨、脊柱、肋骨和骨盆骨，椎骨受累可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀。3.其他：多發(fā)病灶者或伴有發(fā)熱、厭食、體重減輕等；偶有肺嗜酸細胞肉芽腫。（三）骨嗜酸細胞肉芽腫

（eosinophilicgran（三）骨嗜酸細胞肉芽腫

（eosinophilicgranulomaofbome,EGB）本癥是LC異常增生的結(jié)果。LC是單核-巨噬細胞系統(tǒng)中的表皮樹狀突細胞，它的吞噬功能較弱，但在免疫傳入系統(tǒng)中起重要作用。可分泌具有生物活性的細胞因子，促使破骨細胞功能亢進而發(fā)生溶骨現(xiàn)象，造成典型的骨損害癥狀。病變的早期即呈增生性肉芽腫樣病變，可見胞漿呈均勻粉色，核彎曲如咖啡豆樣，核仁明顯的LC，細胞直徑約13μ（三）骨嗜酸細胞肉芽腫

（eosinophilicgran顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件扁平骨的病灶由蟲蝕樣至巨大缺損，形狀多不規(guī)則，邊緣可成鋸齒狀，顱骨巨大缺損可呈地圖樣扁平骨的病灶由蟲蝕樣至巨大缺損，形狀多不規(guī)則，邊緣可成鋸齒狀顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件脊椎多為椎體破壞，受壓變窄可呈扁平椎，但一般椎間隙不狹窄，發(fā)生椎弓破壞者較少，此時易見椎旁膿腫。脊椎多為椎體破壞，受壓變窄可呈扁平椎，但一般椎間隙不狹窄，病變修復過程中，可見周圍骨質(zhì)硬化，缺損逐漸變小，骨質(zhì)密度疏密不均，骨紋理粗亂等現(xiàn)象病變修復過程中，可見周圍骨質(zhì)硬化，缺損逐漸變小，骨質(zhì)密度疏密顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件（四）混合型

多于1～2歲起病，其臨床表現(xiàn)相當于勒-雪氏病和韓-薛-柯氏病聯(lián)合表現(xiàn)，主要為發(fā)熱、貧血、耳溢膿、肺部浸潤、肝脾腫大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改變外，同時又具有HSC的尿崩、突眼和骨質(zhì)缺損；輕者可無皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破壞。（四）混合型

多于1～2歲起病，其臨床表現(xiàn)相當于勒-雪氏病和WhatisLangerhansCellHistiocytosis?WhatisLangerhansCellHistioWhatisLangerhansCellHistiocytosis?BIRBECKGRANULES,EM–TennisracketshapedstructuresfoundinLangerhanscellsinhistiocytosisX(Langerhanscellhistiocytosis)WhatisLangerhansCellHistio診斷

臨床、X線和病理學檢查三方面配合。臨床--皮疹、突眼、尿崩、顱骨缺損、發(fā)熱、咳嗽、肝脾腫大和貧血X線檢查--肺部和骨骼變化同時出現(xiàn)，多可確診。病理檢查--電鏡下找到具有Birbeck顆粒的LC，結(jié)合臨床即可確診。診斷臨床、X線和病理學檢查三方面配合。診斷

國際組織細胞協(xié)會診斷標準，分為三級：1.初步診斷：僅依據(jù)光學顯微鏡所見。2.明確診斷：根據(jù)光鏡所見加下述四項指標的二項或二項以上指標。①ATP酶陽性②S-100蛋白陽性③α-D-甘露糖酶陽性④花生凝集素3.最終診斷：光鏡所見加電鏡下發(fā)現(xiàn)病變細胞內(nèi)有Birbeck顆粒和/或CD1a（OKT6）單抗染色陽性。診斷國際組織細胞協(xié)會診斷標準，分為三級：

表：LCH的臨床評分及分級

年齡

受累器官

器官功能損害評分條件

＞２歲≤２歲＜４個≥４個無有計分

０１０１０１（０分：Ⅰ級；１分：Ⅱ級；２分：Ⅲ級；３分：Ⅳ級）

表：LCH的臨床評分及分級

年齡治療本癥非腫瘤性疾病，成人發(fā)展分四個階段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黃色腫塊期；(4)纖維化期，有自愈的可能。多數(shù)病人尤其是嬰幼兒病情可進展，近年來應(yīng)用化療后，預后有明顯改變。一般治療原則是根據(jù)臟器浸潤的范圍等，即根據(jù)分級施治，注意控制和預防感染并應(yīng)長期隨訪。治療本癥非腫瘤性疾病，成人發(fā)展分四個階段：(1)增殖期；(2預后本病預后與發(fā)病年齡、受累器官多少、器官功能損害及初期治療反應(yīng)有關(guān)。年齡愈小，受累器官愈多，預后愈差；年齡>5歲，單純骨損害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且對初期治療反應(yīng)較差者預后差；痊愈病兒中少數(shù)可有尿崩、智力低下、發(fā)育遲緩、頜骨發(fā)育不良等后遺癥。預后本病預后與發(fā)病年齡、受累器官多少、器官功能損害及初顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件右額骨嗜酸性肉芽腫右額骨嗜酸性肉芽腫左枕骨嗜酸性肉芽腫

左枕骨嗜酸性肉芽腫

顱骨動脈瘤樣骨囊腫罕見。

動脈瘤樣骨囊腫的診斷要點：

◆好發(fā)于青少年及青壯年長骨干骺端或骨端

◆呈偏心性、膨脹性、溶骨性囊狀骨質(zhì)破壞

◆囊灶內(nèi)有粗細不均的骨小梁樣或骨嵴樣分隔

◆CT及MRI顯示囊內(nèi)有液-液平面具有特殊性

◆MRI顯示輪廓清楚的分葉狀病灶邊緣有低信號環(huán)繞具有特殊性

2顱骨動脈瘤樣骨囊腫

顱骨動脈瘤樣骨囊腫罕見。

動脈瘤樣骨囊腫的診斷要點：

◆好病例1男，15歲，突發(fā)頭痛嘔吐10余天病例1男，15歲，突發(fā)頭痛嘔吐10余天顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件術(shù)后病理診斷大體：囊實性腫物一枚，切面灰白，質(zhì)硬，呈沙礫感，囊性呈多房，腔內(nèi)見凝血，另見片狀骨組織2塊右側(cè)小腦及枕骨占位，考慮為骨源性腫瘤：骨母細胞瘤并動脈瘤樣骨囊腫術(shù)后病理診斷大體：囊實性腫物一枚，切面灰白，質(zhì)硬，呈沙礫感，右側(cè)顳骨動脈瘤樣骨囊腫

右側(cè)顳骨動脈瘤樣骨囊腫骨血管瘤(hemangiomaofbone)較少見，據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計約占骨腫瘤的1.4%，占良性骨腫瘤的2.6%。任何年齡都可發(fā)生。多見于脊椎和顱骨，很少見于長管骨。病理上為瘤樣增生的血管組織，可分海綿狀型和毛細血管型兩種。

【臨床要點】本病生長緩慢，臨床多無癥狀，位于脊椎者可發(fā)生壓縮性骨折致脊髓壓迫癥，位于顱骨者可捫及腫塊，位于長骨者可有局部酸脹感。

3顱骨血管瘤骨血管瘤(hemangiomaofbone)較少見，據(jù)國

X線：位于顱骨常為放射狀日光型（腫瘤破壞的透光區(qū)內(nèi)可見自中央向四周放射的骨間隔，似日光放射）；CT:邊緣清楚的膨脹性低密度破壞區(qū)，內(nèi)外板變薄，周圍有高密度硬化環(huán)，內(nèi)有放射狀骨針。

顱骨血管瘤應(yīng)與顱骨骨肉瘤相鑒別：后者病程短，腫塊生長快，疼痛明顯，溶骨性破壞區(qū)邊緣無硬化，骨針排列不規(guī)整，軟組織腫脹顯著，鑒別不難。MR:瘤體T1WI等或低信號，T2WI明顯高信號；放射狀排列的低信號骨針；邊界清晰；鄰近軟組織信號無異常；可顯示瘤體向顱內(nèi)侵犯的情況X線：位于顱骨常為放射狀日光型（腫瘤破壞的透光區(qū)內(nèi)可見自中頂骨血管瘤

頂骨血管瘤顱骨血管瘤（MRI）

右側(cè)頂枕骨巨大血管瘤病灶內(nèi)放射狀骨針低信號顱骨血管瘤（MRI）右側(cè)頂枕骨巨大血管瘤顱骨海綿狀血管瘤

男性，41歲，發(fā)現(xiàn)右頂部無痛性包塊6年。包塊生長緩慢。查體右頂部皮下包塊約2cmX3cm，質(zhì)硬，基底不能移動，表皮正常。CT示右頂骨低密度影，

顱骨海綿狀血管瘤

男性，41歲，發(fā)現(xiàn)右頂部無痛性包塊6年。顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件其它其它C骨質(zhì)改變1幽靈骨2內(nèi)板骨質(zhì)增生癥C骨質(zhì)改變1幽靈骨1幽靈骨

常稱為大塊骨溶解癥，是一種進行性的以受累骨漸進性吸收為特征的慢性疾病。早在1078年由Jackson首先描述。1974年Thompson則認為系骨內(nèi)血管畸形所致。

1幽靈骨

常稱為大塊骨溶解癥，是一種進行X線表現(xiàn):早期病變多侵犯單一骨骼，隨著病程發(fā)展病變范圍逐漸擴大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可發(fā)生病理性骨折。早期骨皮質(zhì)下及髓腔內(nèi)有透亮區(qū)，繼而皮質(zhì)骨向中心皺縮，最后骨質(zhì)完全溶解破壞。受累骨質(zhì)無骨膜反應(yīng)，無新生骨形成。病變可跨越關(guān)節(jié)侵犯相鄰骨質(zhì)。本癥以骨質(zhì)大量溶解吸收為其X線特點，需要與骨轉(zhuǎn)移瘤及原發(fā)性骨腫瘤的骨質(zhì)破壞相鑒別。

【幽靈骨】

X線表現(xiàn):【幽靈骨】

顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件2額骨內(nèi)板骨質(zhì)增生癥（HFI）

額骨內(nèi)板不規(guī)則、結(jié)節(jié)樣增厚的良性病變，幾乎均為雙側(cè)。中線大腦鐮部位常不受影響。單側(cè)病變在文獻中也有報道，在這些患者中必須排除其他能導致骨質(zhì)增生的病變，如腦膜瘤，鈣化的硬膜外血腫、骨瘤、纖維骨形成不良、硬膜外纖維瘤或Paget’s病。HFI在普通人群中的發(fā)病率約為1.4-5%。女性多見（男：女可高達1：9），老年婦女可達15-72%。相關(guān)因素大多數(shù)為代謝性，由此而獲得一別名“代謝性顱骨病”。

2額骨內(nèi)板骨質(zhì)增生癥（HFI）

額骨內(nèi)板不規(guī)則、1Morgagni’s綜合征（AKAMorgagni-Stewart-Morel綜合征）：頭痛、肥胖、男性化和神經(jīng)心理方面疾?。òㄖ橇φ系K）

2內(nèi)分泌異常：

肢端肥大（生長激素水平升高）

催乳素水平升高

3代謝異常

血磷酸鹽過多

肥胖

4彌漫性、特發(fā)性骨質(zhì)增生（DISH）。相關(guān)因素包括：

1Morgagni’s綜合征（AKAMorgag臨床表現(xiàn)可無任何癥狀。癥狀和體征包括：高血壓、癲癇、頭痛、顱神經(jīng)麻痹、智力障礙、易激惹、情緒低落、歇斯底里、易疲勞和緘默。頭痛發(fā)生率較普通人群高?；灆z查：測定生長激素、催乳素、磷酸鹽、堿性磷酸酶（以排除Paget’s?。?。

X-線片顯示額骨增厚且中線部位不受累為特征性表現(xiàn)。偶可向頂骨和枕骨發(fā)展。

臨床表現(xiàn)顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件顱骨病變顱骨病變A顱骨腫瘤良性、惡性B顱骨腫瘤樣變C顱骨骨質(zhì)改變A顱骨腫瘤A顱骨腫瘤僅占骨瘤0.8～1.8％，多可引起局部腫塊按病變性質(zhì)可分為三類原發(fā)性顱骨腫瘤繼發(fā)性顱骨腫瘤A顱骨腫瘤僅占骨瘤0.8～1.8％，多可引起局部腫塊原發(fā)性顱骨腫瘤較少見，包括良性骨瘤、顱骨骨化纖維瘤、軟骨瘤、板障腦膜瘤、良性巨細胞瘤、板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤等惡性成骨細胞瘤（成骨肉瘤）、纖維肉瘤、軟骨肉瘤等原發(fā)性顱骨腫瘤較少見，包括繼發(fā)性顱骨腫瘤良性腦膜瘤，頸靜脈球瘤等惡性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌等

繼發(fā)性顱骨腫瘤良性一良性原發(fā)性顱骨腫瘤

顱骨骨瘤骨瘤是成骨性良性腫瘤，占骨良性腫瘤的8%。多見于膜內(nèi)化骨的骨骼，以11-30歲最多，男性多于女性。多見于顱骨外板；一般為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，可分為致密型和疏松型致密型：大多突出于骨表面，表現(xiàn)為半球狀、分葉狀邊緣光滑，內(nèi)部骨結(jié)構(gòu)均勻?qū)嵜?，基底于顱外板或骨皮質(zhì)相連疏松型：較少見，可長的較大。自顱板成半球狀或扁平狀向外突出較明顯，內(nèi)板多有增厚一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨瘤骨瘤是成骨性良頂骨骨瘤頂骨骨瘤【顱骨骨樣骨瘤】

骨樣骨瘤是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直徑小于1cm，周圍可有較大的骨反應(yīng)區(qū)。

10～30歲最多見，男性:女性發(fā)病率=2∶1。下肢發(fā)病率約為上肢的3倍，發(fā)生于軀干骨較少見,顱骨骨樣骨瘤更是罕見。病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，病初為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可減輕。后期則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能緩解。典型的X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不同程度的鈣化。一良性原發(fā)性顱骨腫瘤

顱骨骨樣骨瘤【顱骨骨樣骨瘤】

骨樣骨瘤是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰

女性,28歲。10年前左枕頂部包塊,進行性增大,仍無頭暈頭痛,無惡心、嘔吐等癥狀。查體:頭顱左枕頂部隆起性包塊,約5.0cm×5.0cm,質(zhì)硬,邊界尚清,無紅腫,無活動,無壓痛及波動感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。

CT表現(xiàn):左側(cè)枕頂部顱骨呈局限性膨脹性骨質(zhì)破壞,其內(nèi)密度不均,顱骨外板變薄,部分骨皮質(zhì)中斷。未見骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊影。腦實質(zhì)密度正常,未見異常密度影及占位病變。腦室、腦池及腦溝的大小、形態(tài)未見異常,中線結(jié)構(gòu)無移位(圖1,2)。

手術(shù)中所見:以包塊為中心做一長約6cm“S”形切口,依次切開皮膚、皮下,達顱骨,枕頂骨見一大小約6.5cm×3.7cm瘤骨,顱骨外板變薄,其內(nèi)可見溶成骨之破壞,骨剝分離骨膜,骨鑿從根部切除瘤組織。術(shù)后病理:(顱骨左枕頂部)骨樣骨瘤(圖3,4)。

女性,28歲。10年前左枕頂部包塊,進行性增大,仍無頭左側(cè)頂枕部骨樣骨瘤

左側(cè)頂枕部骨樣骨瘤

前顱骨底巨大骨樣骨瘤

前顱骨底巨大骨樣骨瘤右側(cè)額骨骨樣骨瘤

右側(cè)額骨骨樣骨瘤

一良性原發(fā)性顱骨腫瘤

顱骨骨軟骨瘤又名外生骨疣，屬軟骨腫瘤，是指在骨的表面覆以軟骨帽的骨性突出物。是最常見的骨腫瘤，有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多見，多發(fā)性較少見。表面光滑。骨軟骨瘤好發(fā)部位：長骨干骺端，以股骨下端和脛骨上端最為常見，顱骨骨軟骨瘤較少見。骨軟骨瘤好發(fā)于10—30歲，男性多于女性X線上表現(xiàn)為：骨性基底和軟骨蓋帽兩部分一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨軟骨瘤又名外生骨疣，屬軟骨腫左額骨骨軟骨瘤

左額骨骨軟骨瘤

左顳骨巖部骨軟骨瘤

左顳骨巖部骨軟骨瘤

一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤影像學表現(xiàn)：

CT：膨脹性骨質(zhì)破壞，多數(shù)為密度不均的多房性囊性腫塊，少數(shù)為致密骨化性團塊，邊緣骨殼形成。腫塊內(nèi)可見大小不等的囊狀低密度區(qū)、網(wǎng)狀纖維性分隔及骨性分隔。A.男性，46歲。右側(cè)額骨板障內(nèi)見骨質(zhì)膨脹性破壞，其內(nèi)密度不均勻，中心

呈磨玻璃樣改變，周圍可見不規(guī)則低密區(qū)，病灶未跨越顱縫。B.右側(cè)顳骨骨質(zhì)膨脹性破壞，以外板破壞明顯，其內(nèi)密度不均勻，可見點片狀鈣化一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤影像學表現(xiàn)：

CT：顱骨骨化性纖維瘤

骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良性腫瘤，多發(fā)生于青年人，生長緩慢，常見上頜骨受累。組織學改變?yōu)楣切×荷⒃谟诶w維組織中。CT表現(xiàn)為：腫瘤呈局限性圓形或橢圓形生長，境界清晰。骨化性纖維成分再CT上密度僅次于骨質(zhì)，通常病變密度不均，周圍有硬化的骨壁。腫塊對周圍結(jié)構(gòu)可產(chǎn)生壓跡、變形。增強掃描病變可以強化。

顱骨骨化性纖維瘤

右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤

右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤

【顱骨骨纖維異常增殖癥】

顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見的骨腫瘤樣病變，可單一或多骨發(fā)病,為骨問質(zhì)發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變，病因不明。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維母細胞和編織狀骨小梁，增生的纖維母細胞間有大量膠原及編織骨小梁，呈魚鉤狀或逗點狀。膠原纖維呈束狀或旋渦狀排列，編織骨小梁纖細，菲薄。骨質(zhì)與纖維成分之比為2：3。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出血和壞死。

臨床上一般分單骨型、多骨型和Albright綜合征三大類。以單骨型多見，可發(fā)生全身所有骨，而發(fā)生在顱骨往往累及多骨，文獻報道，顱骨發(fā)病次序為蝶、額、顳、枕骨，在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、腭骨多見。

【顱骨骨纖維異常增殖癥】

顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見的骨CT以編織骨中磨玻璃征象較有特征，MR以等、低T1，T2為主異常信號，病灶邊緣在T1WI和T2WI上可有高信號，也較有特征。

病變骨有膨脹性改變。

可累及多骨。

可向周圍生長壓迫或填塞臨近組織或竇腔。

顱骨骨纖維異常增殖癥的CT、MR征象：

CT以編織骨中磨玻璃征象較有特征，MR以等、低T1，T2為蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖維異常增殖癥（MRI）

蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖維異常增殖癥（MRI）顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件

骨巨細胞癌又稱破骨細胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨腫瘤的5％-15％，僅次于骨軟骨瘤。好發(fā)年齡為20—40歲，年輕患者發(fā)病比較高，個別報道也有幼兒發(fā)生。

好發(fā)部位為長骨骨端，原發(fā)于顱骨的極為罕見。

一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨巨細胞瘤

骨巨細胞癌又稱破骨細胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨腫瘤的5％右側(cè)顳骨骨巨細胞瘤

右側(cè)顳骨骨巨細胞瘤一良性繼發(fā)性顱骨腫瘤板障腦膜瘤顱骨板障型腦膜瘤是一種異位腦膜瘤，又稱原發(fā)性顱骨內(nèi)腦膜瘤，臨床比較罕見，發(fā)生率在腦膜瘤中不足１％。顱骨板障型腦膜瘤具有一定的影像特征性。一良性繼發(fā)性顱骨腫瘤板障腦膜瘤顱骨板障型腦膜瘤是一良性繼發(fā)性顱骨腫瘤板障腦膜瘤多數(shù)起源于顱蓋骨，一般瘤體生長緩慢，無痛，多向顱骨外板方向發(fā)展，早期多不累及內(nèi)板，晚期可見骨質(zhì)壞死溶解造成的骨破壞及鈣化。ＭＲＩ增強檢查腫瘤呈顯著強化一般不出現(xiàn)硬膜尾征，但一些腫瘤鄰近的硬膜能被顯示且可見增厚，其原因可能是腫瘤侵犯或繼發(fā)的硬膜刺激反應(yīng)。一良性繼發(fā)性顱骨腫瘤板障腦膜瘤多數(shù)起源青壯年，顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線周圍，以額骨頂骨多見，源于異位的外胚葉組織。CT表現(xiàn)為病灶區(qū)板障局限性增寬，內(nèi)外板膨出、菲薄或消失，缺損骨邊緣清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可為脂肪密度至軟組織密度，增強后無明顯強化。CT值常在-70—120HU之間MRI:囊腫多呈長T1、長T2為主的混雜信號，增強通常不強化。由于囊內(nèi)容物成分不同,如混有陳舊性出血也可見短T1長T2的不均質(zhì)信號。鄰近硬腦膜及腦組織可見受壓推移表現(xiàn)一良性繼發(fā)性顱骨腫瘤板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤青壯年，顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線周圍，以額骨頂骨多左側(cè)顳骨膽脂瘤

左側(cè)顳骨膽脂瘤

右側(cè)顳頂膽脂瘤

右側(cè)顳頂膽脂瘤

【顱骨膽脂瘤】

皮樣囊腫內(nèi)為脂肪密度CT值多為負值，常在-15~10HU之間。

【顱骨膽脂瘤】

皮樣囊腫內(nèi)為脂肪密度CT值多為負值，常在-1顱骨表皮樣囊腫

注釋：起源于顱骨板障內(nèi)異位的上皮殘余,為表皮細胞植入板障內(nèi)所致。表皮樣囊腫僅含有

鱗狀上皮成分,常見于顱骨、眼眶及顱內(nèi)。多在40歲后發(fā)病,發(fā)生率為7%～12.9%。表現(xiàn)為生

長緩慢的無痛性腫塊,顱骨頂部、枕鱗、額顳區(qū)是其好發(fā)位置。

影像學表現(xiàn)：

X線：圓形、卵圓形或分葉狀的單房透亮區(qū)，較大腫瘤常有骨性分隔，形成多房性囊腔，邊

緣清晰，有明顯的硬化邊；切線位示板障增寬、內(nèi)外板膨脹分離，可見翹起的骨檐。CT：顯

示顱骨內(nèi)外板膨脹變薄，局部見圓形或卵圓形破壞區(qū)，相鄰顱骨呈喇叭口形改變，邊界清楚

多有硬化，其內(nèi)密度均勻，類似腦脊液密度。MRI：病灶多呈長T1、長T2為主的不均勻混雜信

號。在DWI上呈高信號，與其他腫瘤存在明顯的信號差異。

顱骨表皮樣囊腫。A.顱骨側(cè)位X線顯示左側(cè)頂骨圓形單房透亮區(qū)，邊界清晰，有明顯的硬化邊。

B.橫斷面CT掃描顯示內(nèi)板膨脹變薄，外板缺損，相鄰顱骨呈喇叭口形改變顱骨表皮樣囊腫

注釋：起源于顱骨板障內(nèi)異位的上皮殘余,為表皮樣囊腫

注釋：又稱為膽脂瘤。好發(fā)于20～30歲，內(nèi)襯鱗狀上皮較厚，其內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺,

常位于中線附近或眼眶周圍。

影像學表現(xiàn)：

CT：密度不均，壁或內(nèi)部可見鈣化。MRI：大多數(shù)皮樣囊腫由于皮脂腺分泌物內(nèi)脂肪較多，

T1WI、T2WI多呈高信號。與表皮樣囊腫相比，皮樣囊腫通常壁較厚且強化明顯。

皮樣囊腫。MRIT1WI（A）及T2WI（B）可見右側(cè)頂骨病灶，T1WI、T2WI呈均勻高信號，邊界清

晰皮樣囊腫

注釋：又稱為膽脂瘤。好發(fā)于20～30歲，內(nèi)襯鱗狀無惡性表現(xiàn)，但有侵襲性，甚至出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變，故將其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列骨肉瘤年齡分布較廣，70%為10-25歲，全身骨骼均可受累，但主要見于四肢長骨，而顱骨骨肉瘤罕見；好發(fā)于青年人，病程緩慢，但生長活躍，疼痛和腫塊是最常見的主訴。X線多見不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞，X線及CT檢查以病灶外圍可見薄殼樣鈣化為特征。

二惡性顱骨腫瘤原發(fā)

成骨細胞瘤（成骨肉瘤）無惡性表現(xiàn)，但有侵襲性，甚至出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變，故將其歸入原發(fā)右側(cè)額骨肉瘤

病史：男性，30歲。右額部包塊逐漸性長大伴疼痛2月入院。查體：右額部包塊2.5cmx2.0cmx2.0cm，質(zhì)中，界欠清/固定,表面皮膚未見破損。

右側(cè)額骨肉瘤

病史：男性，30歲。右額部包塊逐漸性長大伴疼

顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件顱骨成骨細胞瘤左額眶骨母細胞瘤。

患者男，30歲，于20年前無明顯誘因出現(xiàn)左額左眼逐漸隆起突出，并有眼球稍紅腫，眼角多分泌物凝結(jié)，有時視物較模糊和重影，呈漸進加重，偶有脹痛不適。

查體：左前額和左眼球明顯隆起突出，雙眼底視乳頭邊界清，動靜脈管徑比2:3，視網(wǎng)膜無異常滲出及出血斑塊。

顱骨成骨細胞瘤左額眶骨母細胞瘤。

患者男，30歲，于20顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件

手術(shù)所見：前額部顱骨局部膨隆，顱骨菲薄，眉弓、眶頂壁及眶外側(cè)壁均被腫瘤侵蝕破壞，腫瘤包膜蛋殼樣鈣化，與硬膜緊密相連，分離后向深部剝除，見腫瘤內(nèi)下方侵入蝶竇內(nèi)，后方侵及三腦室內(nèi)，雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉后部可見囊性占位進入第3腦室內(nèi)，周邊與腦室間無明顯粘連。

病理診斷：左額眶骨母細胞瘤。

顱骨成骨細胞瘤

手術(shù)所見：前額部顱骨局部膨隆，顱骨菲薄，眉弓、眶頂壁及眶外顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤。占全部骨腫唐的0.8％-1.0％。由Codman首次報道，其中良性軟骨母細胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述為“鈣化的軟骨巨細胞瘤”。軟骨母細胞瘤的發(fā)生通常與繼發(fā)性骨化中心有關(guān)，好發(fā)于四肢長管狀骨的骨骺區(qū)。55％位于干骺板，再侵及骺部和干骺端，其中尤以股骨遠端和脛骨近端最多見。其次為股骨近端、脛骨近端、跟骨和坐骨等；一般有二次骨化中心的骨骺皆可發(fā)病。因此腫瘤也可以發(fā)生于長骨骨骺和骨突以外的不典型部位。顳骨軟骨母細胞瘤發(fā)病年齡較發(fā)生于長骨者大，好發(fā)于40一60歲．男略多于女．二惡性顱骨腫瘤原發(fā)

軟骨肉瘤軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤。占全部骨腫唐的0.8％-1.0右側(cè)顳骨軟骨母細胞瘤病例

患者：女性，60歲。右耳悶塞1月余．無頭痛。

查體：右耳外道前上壁有一腫物．呈肉色樣，表面光滑，能窺及緊張部分耳膜未見異常。

右側(cè)顳骨軟骨母細胞瘤病例

患者：女性，60歲。右耳悶塞1月十分罕見的顱骨病變，為網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞系統(tǒng)的類脂質(zhì)沉積?。皇悄[瘤。確切病因未名，無家族史，病理切片中因有黃色泡沫狀細胞聚集在纖維組織中而得名。

病人多見于10歲以下兒童，偶發(fā)于成人．

好發(fā)于顱骨，亦可累及其他扁骨。

病理可見病變處大量黃色或灰黃色肉芽組織、質(zhì)脆，鏡下可見大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞即泡沫細胞，晚期可發(fā)生纖維組織增生，顱骨平片在顳頂部可見單發(fā)或多發(fā)典型地圖樣缺損，邊緣清楚銳利而無硬化帶；侵犯眼眶及框內(nèi)組織可表現(xiàn)突眼，侵犯腦垂體及下視丘可表現(xiàn)尿崩。

二惡性顱骨腫瘤原發(fā)

顱骨纖維黃色瘤

十分罕見的顱骨病變，為網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞系統(tǒng)的類脂質(zhì)沉積?。皇堑湫筒±梢娔虮劳谎酆惋B骨地圖樣缺損組成的Christian主征．稱為Hand-Schuller-Christain病。

該病預后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。

本病對放射線較敏感。放射治療可阻止病變發(fā)展，促使骨缺損區(qū)骨質(zhì)修復，對顱骨缺損較大者手術(shù)切除同時需顱骨修補，術(shù)后也應(yīng)行放療。

【顱骨纖維黃色瘤】

典型病例可見尿崩突眼和顱骨地圖樣缺損組成的Christia左側(cè)額骨纖維黃色瘤

左側(cè)額骨纖維黃色瘤

左側(cè)額骨纖維黃色瘤

左側(cè)額骨纖維黃色瘤

漿細胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤，來源于B淋巴細胞，具有向漿細胞分化的性質(zhì)。發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發(fā)病，少見于30歲以前，不見青春期以前。孤立性骨漿細胞瘤罕見，占漿細胞骨髓瘤的3％～5％，其中顱骨的單發(fā)性漿細胞瘤在臨床上更是少見，目前國內(nèi)文獻報道不多。顱骨漿細胞瘤好發(fā)于顱蓋骨，其MRI信號表現(xiàn)十分復雜多樣，這可能與腫瘤內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān)，一般表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號，T2WI等或稍高信號，腫瘤邊界清楚，并可造成骨質(zhì)破壞。二惡性顱骨腫瘤原發(fā)

漿細胞瘤

二惡性顱骨腫瘤原發(fā)漿細胞瘤左側(cè)顳骨漿細胞瘤

女性，53歲。因乏力、惡心3個月余入院。

查體：貧血貌，一般情況稍差，神清，應(yīng)答切題。左側(cè)頭頂部可觸及一大小約6cm×5cm的腫塊，質(zhì)軟，輕壓痛。雙側(cè)瞳孔左：右=3mm：3mm，光反應(yīng)(+)。神經(jīng)系統(tǒng)無局限性體征，四肢肌力V級，雙巴氏征(一)。

血常規(guī)：白細胞4．1×10／L，血紅蛋白73g／L，血小板130×10／L。

尿常規(guī)：尿蛋白(+)。

血生化檢查：總蛋白48．20mmol／L，白蛋白28．40mmol／L，球蛋白l9．80mmol／L，肌酐245．70gmol／L，尿素氮l5．95mmol／L。

左側(cè)顳骨漿細胞瘤

女性，53歲。因乏力、惡心3個月余入院。【顱骨漿細胞瘤】

【顱骨漿細胞瘤】顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件主要來源于癌，原發(fā)癌源常見肺、乳腺、子宮、消化道、腎、腎上腺、肝和前列腺、甲狀腺等器官。多為血行轉(zhuǎn)移，少數(shù)可為淋巴轉(zhuǎn)移。顱骨是晚期癌常見轉(zhuǎn)移部位之一。也是晚期癌的臨床表現(xiàn)之一，早期無癥狀，有時局部疼痛，隨腫瘤增大，可在頭部捫及半球形腫塊。

臨床表現(xiàn)：

1.顱骨單發(fā)或多發(fā)小的腫物，無痛或稍痛，增長迅速，疼痛逐漸加重。

2.腫瘤基底較寬，觸之較硬；腫瘤血運豐富者，表面頭皮血管異常迂曲怒張；腫瘤壞死者捫及波動感。

3.明確原發(fā)癌者可有相應(yīng)臟器癥狀和體征，病人多為病程晚期，全身一般情況較差。

二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)顱骨轉(zhuǎn)移瘤主要來源于癌，原發(fā)癌源常見肺、乳腺、子宮、消化道、腎、腎上腺【顱骨轉(zhuǎn)移瘤】診斷依據(jù)

有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者應(yīng)高度警惕顱骨轉(zhuǎn)移癌的可能。病人多數(shù)為病程晚期，全身一般情況較差。頭部單發(fā)或多發(fā)軟性腫塊，無痛，生長迅速，基底寬，觸之較硬

顱骨Ｘ線片顯示轉(zhuǎn)移癌區(qū)為一類園形骨破壞，邊緣整齊，四周無骨增生及骨膜反應(yīng)

腫塊活檢，顱骨轉(zhuǎn)移癌組織形態(tài)與原發(fā)癌一致

【顱骨轉(zhuǎn)移瘤】診斷依據(jù)

有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件廣泛顱骨轉(zhuǎn)移

廣泛顱骨轉(zhuǎn)移

顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件

骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細胞為主的惡性腫瘤，是一種較常見的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多發(fā)性之分，以后者多見。多發(fā)生在40歲以上男性與女性之比約2∶1，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉(zhuǎn)移，但少有肺轉(zhuǎn)移。

主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛，呈進行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。

二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)顱骨骨髓瘤

骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細胞為主的惡性腫瘤，是一種x線檢查時，在被累的骨質(zhì)中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損，周圍無反應(yīng)性新骨增生，此為骨髓瘤的特點。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時，則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時，可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損，一見即可識別。

40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽性?！撅B骨骨髓瘤】

x線檢查時，在被累的骨質(zhì)中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損，周顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件血管外皮瘤是由于毛細血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細胞增生形成，較少見，50％為惡性，可發(fā)生于任何年齡，以20-69歲最多，約占3／4；男女之比為2：1。

血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內(nèi)，可發(fā)生于全身多種器官。

1994年WHO在軟組織腫瘤分類中則分為良性血管外皮瘤和惡性血管外皮瘤。成人型和嬰兒型不同，嬰兒期一般呈良件經(jīng)過，在成人一般認為潛在惡性腫瘤，也有報道很快廣泛轉(zhuǎn)移者，轉(zhuǎn)移主要為肺和骨，骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為溶骨性破壞，少有淋巴轉(zhuǎn)移。二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)血管外皮瘤

血管外皮瘤是由于毛細血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細胞增生形成，血管外皮瘤侵犯顱骨血管外皮瘤侵犯顱骨鱗狀細胞癌（squamouscellcarcinoma）亦稱皮樣癌，主要從有鱗狀上皮復蓋的皮膚開始。皮膚和結(jié)膜交界處的瞼緣是其多發(fā)部位。此類癌腫惡性程度較基底細胞癌者為高。發(fā)展較快，破壞也較大。即可破壞眼部組織，侵入副鼻竇或顱內(nèi)，又可以通過淋巴管轉(zhuǎn)移至耳前或頜下淋巴結(jié)，甚至引起全身性轉(zhuǎn)移。

二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)顱骨鱗狀細胞癌

鱗狀細胞癌（squamouscellcarcinoma）多發(fā)于50歲以上的男性，常見于面部、頭皮、下唇、手背、前臂、陰部等處。尤其是皮膚與粘膜交界處更易發(fā)生。初起為暗紅色堅硬的疣樣小結(jié)節(jié)，表面毛細血管擴張，中央有角質(zhì)物附著，不易剝離，用力剝后可出血。皮損逐漸擴大，形成堅硬的紅色斑塊，表面有少許鱗屑，邊境清楚，向周圍浸潤，觸之較硬，迅速擴大形成潰瘍，潰瘍向周圍及深部侵犯，可深達肌肉與骨骼，損害互相粘連形成堅硬的腫塊，不易移動，潰瘍基底部為肉紅色，有壞死組織，有膿液、臭味，易出血。潰瘍邊緣隆起外翻，有明顯炎癥，自覺疼痛。如發(fā)生在皮膚與粘膜交界處，固潮濕與摩擦更易出血，發(fā)展更快，可形成菜花狀，破壞性大，有明顯疼痛，易轉(zhuǎn)移，預后不良。多發(fā)于50歲以上的男性，常見于面部、頭皮、下唇、手背、前臂、顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件惡性淋巴瘤分為HD和NHD兩類，多見于10～60，其中以3O～60歲多見。

HD主要侵犯中樞骨骼(77％)，四肢骨少見(23％)，主要見于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及顱骨者罕見；病變以多骨多灶、多骨彌漫改變?yōu)橹?65％)，而單骨單灶少見(34％)。病灶大小不一，主灶橫徑較寬。溶骨改變達14％~25％，病灶邊界不整齊，可見硬化邊。以硬化為主達15％~45％，以往文獻以象牙惟為其特征性改變：溶骨和硬化混合存在占41％~60％。二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)顱骨淋巴瘤

惡性淋巴瘤分為HD和NHD兩類，多見于10～60，其中以3NHD主要以單骨改變?yōu)橹?，但也可多骨多灶或多骨彌漫灶存在，病變范圍較HD大。影像學以溶骨改變?yōu)橹?77％)，可見硬化邊。以硬化為主者占4．3％，混合型16％。骨膜反應(yīng)常見，病變區(qū)可產(chǎn)生病理骨折及軟組織腫塊。溶骨破壞常表現(xiàn)有母子灶存在為其特征。

NHD主要以單骨改變?yōu)橹?，但也可多骨多灶或多骨彌漫灶存在，病汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮膚附屬器的惡性腫瘤，臨床上無特征性變化，因而常被忽視，而誤診為皮膚良性腫瘤。該病由良性腫瘤的基礎(chǔ)上發(fā)展而來，病程緩慢，但常有短時問內(nèi)迅速增大的特點。多見于中年以上?？砂l(fā)生于身體的各部位，以頭皮較多見。皮損為單發(fā)性淡紅色或紫紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，有不規(guī)則分葉。組織病理示腫瘤位于真皮內(nèi)，呈浸潤性生長，界限不清?？梢娢捶只膶嶓w瘤細胞索或團塊，尚有分化較好的管狀、腺狀結(jié)構(gòu)。瘤細胞明顯異形性。應(yīng)廣泛手術(shù)切除。如發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，則需行外科根治手術(shù)。

二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)汗腺癌

汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮膚附屬器顱骨腫瘤及腫瘤樣病變(同名1328)課件【顱骨血管母細胞型腦膜瘤】根據(jù)組織結(jié)構(gòu)和細胞形態(tài)不同分為7種亞型:上皮型;纖維母細胞型;過渡型;砂粒體型;血管母細胞型;

乳頭型;間變(惡性)型。其中血管瘤性腦膜瘤分為血管母細胞型與血管外皮型,盡管它們都含有豐富的毛細血管網(wǎng)和靜脈網(wǎng),但是前者歸屬于良性,后者由于易復發(fā),常有轉(zhuǎn)移,被納入良惡性之間,偏向惡性。它們在鏡下均無車輪樣結(jié)構(gòu)或砂粒體。在影像表現(xiàn)上與腦膜瘤類似,但由于肉管生長豐富而對鄰近顱骨骨質(zhì)侵蝕更明顯,性質(zhì)偏良性,所以在骨質(zhì)破壞同時往往伴隨骨質(zhì)增生、硬化?！撅B骨血管母細胞型腦膜瘤】根據(jù)組織結(jié)構(gòu)和細胞形態(tài)不同分為7血管瘤性腦膜瘤血管瘤性腦膜瘤混合型腦膜瘤，侵犯顱骨

混合型腦膜瘤，侵犯顱骨

白血病是血液系統(tǒng)的原發(fā)惡性腫瘤，是造血組織的惡性增生性疾病，嚴重威脅兒童生命健康。約有50％～70％的白血病患兒可侵犯骨骼，而侵犯顱骨臨床較少見。

侵犯顱骨時有以下幾種表現(xiàn)：

1、砂粒狀骨質(zhì)稀疏：此征相對常見，無特異性，好發(fā)部位為頂骨，內(nèi)外板均可出現(xiàn)。表現(xiàn)為正常致密的顱骨內(nèi)板上出現(xiàn)細小的沙粒狀透亮區(qū)。

2、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞：多見于急淋患者，破壞區(qū)為頂骨上部為多，呈小圓形、不規(guī)則形的骨質(zhì)破壞，大小約2~5mm，分布不均勻。

3、溶骨性改變：相對較多見，多見于急淋L1型，表現(xiàn)為頂骨、額骨、枕骨失去原有的三層結(jié)構(gòu)，廣泛的骨溶解樣改變，無明顯邊緣，破壞程度不同，骨密度濃淡不均。

4、鉆孔樣骨破壞：相對較少見，多見于急淋L1型，表現(xiàn)為邊界清楚的骨質(zhì)缺損，以額骨、頂骨多見。二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)白血病

白血病是血液系統(tǒng)的原發(fā)惡性腫瘤，是造血組織的惡性增生性疾病，B顱骨腫瘤樣病變1郎格罕細胞組織細胞增生癥2顱骨動脈瘤樣骨囊腫3顱骨血管瘤4其它B顱骨腫瘤樣病變1郎格罕細胞組織細胞增生朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，簡稱LCH，屬于組織細胞病。1郎格罕細胞組織細胞增生癥朗格漢斯細胞組織細