硬腦膜強化的臨床分析課件

硬腦膜強化的臨床分析硬腦膜強化的臨床分析1硬腦膜的解剖基礎(chǔ)1硬腦膜的組成外層緊貼于顱骨，起骨膜的作用。內(nèi)層真正的腦膜層。內(nèi)層與外層在形成硬膜竇的部位分隔開。內(nèi)層沿上矢狀竇和橫竇重疊成雙層，形成大腦鐮、小腦幕、小腦鐮、鞍隔等結(jié)構(gòu)硬腦膜的解剖基礎(chǔ)1硬腦膜的組成2四肢肌張力對稱適中，四肢肌力5級，左下肢腱反射活躍，雙側(cè)Rossolimo征陽性，左側(cè)Hoffoman征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性。(epithelialmembraneantigen，EMA)可見惡性腫瘤細胞，光鏡下腫瘤細胞多數(shù)呈散在分布，小部分呈簇排列，大小形態(tài)各異，小如淋巴細胞，大者為淋巴細胞的2～5倍；硬腦膜的兩層在眼眶內(nèi)分隔開，延續(xù)為沿著神經(jīng)管的硬膜。有報道小劑量甲氨嘌呤每周1次皮下注射，連續(xù)6個月，不良反應較小，患者臨床癥狀，完全緩解，觀察1年未復發(fā)。1女性，52歲，主因“頭痛8月，視物不清4月，加重10天”于2006年5月9日收入院。（2）增強后主要表現(xiàn)為沿顱頂或顱底之顱板下方以及小腦幕、大腦鐮分布的硬腦膜局部或彌散性強化，肥厚的硬腦膜T1WI陽呈等、略低信號，T2WI呈明顯低信號，強化影與纖維組織的增生及炎性反應有關(guān)。腦移位還可出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，甚至產(chǎn)生Chiari’s畸形，壓迫頸神經(jīng)，所以會出現(xiàn)頸項牽拉感、僵硬和頸強直。硬脊膜腔包繞馬尾后終止于第二骶椎水平，延續(xù)成硬脊膜性終絲，附著于尾骨骨膜成為纖維性尾骨韌帶。引起腦神經(jīng)損害的原因主要是肥厚的硬腦膜導致膜下行走的腦神經(jīng)直接受壓及腦神經(jīng)出顱孔處變窄或形成包裹、局部缺血有關(guān)。皮質(zhì)類固醇激素常選用甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松沖擊治療后逐漸減量。（1）顱底區(qū)、天幕及大腦鐮多部位硬腦膜受累，呈條帶狀或斑塊狀增厚；可類似于垂體腺瘤或垂體增生。但細胞學檢查并非首次都能發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞，故對臨床高度懷疑MC者需反復多次做腦脊液細胞學檢查以提高陽性率。硬腦膜慢性炎性刺激，四肢肌張力對稱適中，四肢肌力5級，左下肢腱反射活躍，雙側(cè)Ro3硬腦膜強化的臨床分析課件4硬腦膜強化的臨床分析課件5特點1)由兩層構(gòu)成2)在顱蓋部與顱骨疏松結(jié)合3)在顱底部與顱骨緊密結(jié)合腦膜中動脈翼點特點1)由兩層構(gòu)成2)在顱蓋部與顱骨疏松結(jié)合3)在顱底部與顱6由硬腦膜

形成的結(jié)構(gòu)大腦鐮CerebralFalx

小腦幕TentoriumofCerebellum：幕切跡

小腦鐮CerebellarFalx

鞍隔DiaphragmaSellae大腦鐮小腦幕小腦鐮鞍隔幕切跡由硬腦膜

形成的結(jié)構(gòu)大腦鐮CerebralFalx小腦7大腦鐮小腦幕大腦鐮小腦幕8由硬腦膜形成的硬腦膜竇DuralSinuses上矢狀竇下矢狀竇直竇竇匯橫竇乙狀竇海綿竇巖上竇巖下竇頸內(nèi)靜脈由硬腦膜形成的硬腦膜竇DuralSinuses上矢狀竇下矢9海綿竇的毗鄰與交通兩側(cè)有橫支相連竇內(nèi)有頸內(nèi)動脈、展神經(jīng)通過竇外側(cè)壁有動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、上頜神經(jīng)向前借眼靜脈與面靜脈交通，向下借卵圓孔靜脈與翼叢相交通頸內(nèi)動脈展神經(jīng)動眼神經(jīng)滑車神經(jīng)眼神經(jīng)上頜神經(jīng)視交叉垂體蝶竇向后外經(jīng)巖上竇、巖下竇等交通海綿竇的毗鄰與交通兩側(cè)有橫支相連竇內(nèi)有頸內(nèi)動脈、展神經(jīng)通過竇102椎管的硬腦膜顱內(nèi)緊貼在一起的硬腦膜的雙層，在枕大孔邊緣分開，外層延續(xù)成椎管的骨膜，內(nèi)層構(gòu)成硬脊膜。兩層之間稱為硬脊膜外腔，內(nèi)含疏松結(jié)締組織、脂肪組織及椎內(nèi)靜脈叢。硬脊膜腔包繞馬尾后終止于第二骶椎水平，延續(xù)成硬脊膜性終絲，附著于尾骨骨膜成為纖維性尾骨韌帶。2椎管的硬腦膜11硬腦膜強化的臨床分析課件123眼眶部的硬腦膜硬腦膜的兩層在眼眶內(nèi)分隔開，延續(xù)為沿著神經(jīng)管的硬膜。外層成為骨膜覆蓋骨性眼眶，內(nèi)層與視神經(jīng)內(nèi)膜、蛛網(wǎng)膜和眶周蛛網(wǎng)膜下腔一起包裹視神經(jīng)?？糁苤刖W(wǎng)膜下腔與大腦相通。3眼眶部的硬腦膜134硬腦膜的血液供應動脈管徑較粗，同時供應硬腦膜及顱骨腦膜中動脈最粗大，來源于頸外動脈的上頜動脈，延伸至顱骨的整個外側(cè)凸面。腦膜前動脈來源于眼動脈的篩前動脈，供應額部硬腦膜的中部以及大腦鐮的額部。腦膜后動脈供應后顱窩的硬腦膜。4硬腦膜的血液供應146硬腦膜強化的影像學基礎(chǔ)50%患者的首發(fā)癥狀為腦部病變、腦膜刺激征、精神癥狀、癲癇發(fā)作等；大量研究資料證實，未經(jīng)治療的MC患者癥狀不能自行緩解，病程是不可逆的。右眼完全失明，左眼有光感；腦干腹部受壓，影響前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)，出現(xiàn)惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴及聽力下降等癥狀。此種增強表現(xiàn)具有可逆性。外層緊貼于顱骨，起骨膜的作用。在實體腫瘤患者中其發(fā)生率為15％；從腦膜強化的形式來看,正常腦膜可出現(xiàn)線型強化,但不會出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或混合型強化。但適當?shù)闹委熆裳娱L生存期，減少或穩(wěn)定神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。（4）癲癇、意識障礙、精神異常等腦移位還牽拉視神經(jīng)，引起視力障礙，復視，視野缺損等癥狀和體征。細胞數(shù)多在100×106/L以內(nèi)，蛋白含量輕、中度升高，氯化物及葡萄糖多降低。曾在哈醫(yī)大住院治療，診斷“右慢性化膿性中耳炎并顱內(nèi)感染”，行右中耳炎根治術(shù)，術(shù)后診斷右耳骨瘍型中耳炎，給予抗感染治療，好轉(zhuǎn)出院。動脈管徑較粗，同時供應硬腦膜及顱骨5神經(jīng)支配小腦幕以上的硬腦膜由三叉神經(jīng)分支支配，幕下硬腦膜由上頸段脊神經(jīng)分支和迷走神經(jīng)支配。硬腦膜的神經(jīng)部分為有髓鞘纖維，部分為無髓鞘纖維。終末結(jié)構(gòu)對牽張刺激敏感，尤其是伴隨動脈的感覺神經(jīng)纖維對疼痛更敏感。6硬腦膜強化的影像學基礎(chǔ)5神經(jīng)支配156硬腦膜強化的影像學基礎(chǔ)由于蛛網(wǎng)膜與硬腦膜內(nèi)層緊貼,在影像學上無法將二者區(qū)分,故在影像學上根據(jù)腦膜強化的部位,把腦膜強化分為“硬腦膜蛛網(wǎng)膜強化”和“軟腦膜蛛網(wǎng)膜下腔強化”。6硬腦膜強化的影像學基礎(chǔ)16硬腦膜蛛網(wǎng)膜強化表現(xiàn)為沿顱骨內(nèi)側(cè)面呈彎曲狀、連續(xù)、線型增厚樣強化,此強化不伸入腦溝,常累及大腦鐮和小腦幕;軟腦膜蛛網(wǎng)膜下腔強化表現(xiàn)為軟腦膜或蛛網(wǎng)膜下腔彌漫性強化,這種強化沿腦表面分布,且伸入腦溝,異常的腦膜強化是否伸入腦溝是區(qū)分上述2種強化的可靠征象。硬腦膜蛛網(wǎng)膜強化17軟腦膜間皮細胞不表達EMA和CEA，所以檢查結(jié)果呈陰性，只要觀察到細胞膜或細胞漿呈陽性表達，即可作出陽性判斷，而不必觀察細胞核漿比例及細胞的異形性，就可對普通CSF細胞學檢查時不能肯定的腫瘤細胞作出鑒別。是腫瘤細胞轉(zhuǎn)移浸潤腦膜及蛛網(wǎng)膜下腔的一種惡性疾病，隨著臨床檢查水平的提高以及治療方法的改進,使得MC的發(fā)病率呈上升趨勢。CSF免疫細胞化學檢查外層緊貼于顱骨，起骨膜的作用。腦膜中動脈最粗大，來源于頸外動脈的腦膜后動脈供應后顱窩的硬腦膜。若硬膜撕裂較大、憩室破裂，則應手術(shù)治療CSF壓力升高，程度不等。50%患者的首發(fā)癥狀為腦部病變、腦膜刺激征、精神癥狀、癲癇發(fā)作等；硬脊膜腔包繞馬尾后終止于第二骶椎水平，延續(xù)成硬脊膜性終絲，附著于尾骨骨膜成為纖維性尾骨韌帶。非皮質(zhì)類固醇依賴性復發(fā)，(1)顱腦外傷后

從腦膜強化的形式來看,正常腦膜可出現(xiàn)線型強化,但不會出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或混合型強化。正常人的腦膜強化，認為正常腦膜強化的長度應<3cm，強化的范圍應<50%。軟腦膜間皮細胞不表達EMA和CEA，所以檢查結(jié)果呈陰性，只要18可導致硬腦膜強化的疾病1感染性或炎癥性疾?。?腦膜癌??；3低顱壓綜合癥；4亞急性蛛網(wǎng)膜下腔出血。可導致硬腦膜強化的疾病1感染性或炎癥性疾?。?9其他細菌感染選用相應的抗生素等。若硬膜撕裂較大、憩室破裂，則應手術(shù)治療腦和脊神經(jīng)周圍往往包繞著大量腫瘤細胞，但很少沿周圍神經(jīng)侵犯到腦實質(zhì)內(nèi)。表面深部可見明顯的蛛網(wǎng)膜和硬腦膜纖維化，伴有許多擴張的薄壁血管細胞數(shù)多在100×106/L以內(nèi)，蛋白含量輕、中度升高，氯化物及葡萄糖多降低。右眼完全失明，左眼有光感；完全型軟腦膜癌病；(eareinoembryonicantigen，CEA)在妊娠第8周胎兒的腸、肝、胰腺中開始產(chǎn)生，到20周停止生成。由硬腦膜形成的硬腦膜竇DuralSinusesMC可發(fā)生于原發(fā)灶確診以前，有些病例死后尸檢才找到其原發(fā)灶或根本不知道原發(fā)灶在何處。①顱內(nèi)疼痛敏感結(jié)構(gòu)被壓在高低不平的顱底骨上．這些敏感結(jié)構(gòu)包括腦底部的硬腦膜動脈、靜脈和神經(jīng)等，還可影響到第5、9、10對顱神經(jīng)而產(chǎn)生疼痛；感染性或炎癥性疾病肥厚性硬腦膜炎（HypertrophicPachymeningitis）是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性無菌性炎性疾病,其特點是硬腦膜和(或)硬脊膜的纖維性增生,引起神經(jīng)系統(tǒng)進行性損害。其他細菌感染選用相應的抗生素等。感染性或炎癥性疾病肥厚性硬腦20臨床常見慢性頭痛和多顱神經(jīng)麻痹，對一些病因不明確的增生性硬腦膜炎,稱之為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎(IdiopathicHypertrophicPachymeningitis),可以引起整個顱內(nèi)硬腦膜彌散性或局灶性損害,通常影響到大腦鐮、小腦幕、鞍旁和海綿竇。臨床常見慢性頭痛和多顱神經(jīng)麻痹，對一些病因不明確21根據(jù)其病因分為繼發(fā)性和特發(fā)性兩大類。繼發(fā)性常繼發(fā)于一些感染性疾病,如各種中耳乳突炎、惡性外耳道炎和鼻竇炎?；颊呖梢蚨喾N細菌和霉毒的感染引起。病原菌可經(jīng)顱骨骨折、中耳炎、鼻竇炎等疾病感染硬腦膜。病原菌可經(jīng)硬腦膜活檢或細菌培養(yǎng)證實,如結(jié)核桿菌、銅綠假單胞菌、痤瘡丙酸桿菌、黃曲霉菌等。但并非所有的繼發(fā)性均能得到細菌學檢查證實。根據(jù)其病因分為繼發(fā)性和特發(fā)性兩大類。繼發(fā)性常繼發(fā)于22臨床表現(xiàn)（1）頭痛最常見的癥狀，多為持續(xù)性，頭痛可為唯一癥狀，常為枕部或全頭鈍痛。原因硬腦膜慢性炎性刺激，肥厚的硬腦膜壓迫靜脈竇及影響靜脈回流導致顱內(nèi)壓輕度增高。臨床表現(xiàn)（1）頭痛23（2）多腦神經(jīng)病變常見為視神經(jīng)、動眼神經(jīng)及外展神經(jīng)，故患者多先出現(xiàn)眼部癥狀，如復視、視力進行性減退甚至失明。其次為三叉神經(jīng)、面神經(jīng)及聽神經(jīng)。引起腦神經(jīng)損害的原因主要是肥厚的硬腦膜導致膜下行走的腦神經(jīng)直接受壓及腦神經(jīng)出顱孔處變窄或形成包裹、局部缺血有關(guān)。（2）多腦神經(jīng)病變24（3）小腦性共濟失調(diào)由于小腦幕肥厚壓迫腦橋小腦腳部所致。（4）癲癇、意識障礙、精神異常等硬腦膜明顯肥厚引起腦組織受壓。若局部硬腦膜明顯肥厚，引起腦實質(zhì)受壓，還可出現(xiàn)局灶神經(jīng)科體征如單癱、偏癱。（3）小腦性共濟失調(diào)25（5）其他少數(shù)病例可出現(xiàn)低顱內(nèi)壓，可能與下丘腦功能紊亂、矢狀竇和蛛網(wǎng)膜顆粒吸收亢進有關(guān)。繼發(fā)靜脈竇血栓形成。（5）其他26CTCT平掃即可見到小腦幕、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度，可伴鈣化，并有增強效應。但大腦鐮、小腦幕高密度影易誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血或上矢狀竇血栓形成而延誤治療。影像學改變CT影像學改變27MRI（1）顱底區(qū)、天幕及大腦鐮多部位硬腦膜受累，呈條帶狀或斑塊狀增厚；（2）增強后主要表現(xiàn)為沿顱頂或顱底之顱板下方以及小腦幕、大腦鐮分布的硬腦膜局部或彌散性強化，肥厚的硬腦膜T1WI陽呈等、略低信號，T2WI呈明顯低信號，強化影與纖維組織的增生及炎性反應有關(guān)。若為局部硬腦膜肥厚，有時可出現(xiàn)硬膜嵴及病灶周圍腦組織水腫。局部病灶多位于小腦幕、雙側(cè)額部硬腦膜、大腦鐮等處，而顱底硬腦膜局部肥厚并不多見。MRI28（4）癲癇、意識障礙、精神異常等癌瘤彌漫性轉(zhuǎn)移至腦及脊部蛛網(wǎng)膜下腔的途徑，據(jù)文獻報道有6種70%出現(xiàn)硬膜下水瘤（清亮的囊液積聚）皮質(zhì)類固醇激素常選用甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松沖擊治療后逐漸減量。鏡下可見到軟腦膜被大量的腫瘤細胞浸潤并沿著腦膜血管向腦實質(zhì)伸展腫瘤細胞多呈單層的排列或腺管樣結(jié)構(gòu)并有沿皮質(zhì)表面生長的趨勢。（5）糖皮質(zhì)激素治療后，MRI復查，見病變硬腦膜變薄，范圍縮小，強化減輕，鄰近腦白質(zhì)病灶范圍縮小或完全消失；面部感覺正常，額紋、面紋對稱，右耳聽力粗測下降，骨導>氣導，左耳聽力粗測正常，氣導>骨導，Weber試驗居中，雙側(cè)軟腭上抬略差，雙側(cè)咽反射存在。由硬腦膜形成的硬腦膜竇DuralSinuses從腦膜強化的形式來看,正常腦膜可出現(xiàn)線型強化,但不會出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或混合型強化。肥厚的硬腦膜壓迫靜脈竇及影響靜脈回流導致顱內(nèi)壓輕度增高。正常人的腦膜強化，認為正常腦膜強化的長度應<3cm，強化的范圍應<50%。3查體神清語利，雙瞳等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，眼動充分，無眼震。（3）部分患者在鄰近的腦白質(zhì)有長T1長T2

的局部病灶；（4）同側(cè)副鼻竇炎或乳突炎的存在對探討本病的致病因素可能有幫助；（4）癲癇、意識障礙、精神異常等（3）部分患者在鄰近的腦白質(zhì)29（5）糖皮質(zhì)激素治療后，MRI復查，見病變硬腦膜變薄，范圍縮小，強化減輕，鄰近腦白質(zhì)病灶范圍縮小或完全消失；（6）MRI顯示視神經(jīng)孔區(qū)、中顱窩、天幕或巖尖區(qū)硬膜受累。（5）糖皮質(zhì)激素治療后，MRI復查，見病變硬腦膜變薄，范圍縮30診斷確診需病理結(jié)果，特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎的組織病理學表現(xiàn)為硬腦膜纖維組織明顯增生。呈同心圓排列，可見玻璃樣變或干酪樣壞死。同時伴以淋巴細胞、漿細胞和纖維母細胞為主的炎性細胞浸潤，若存在肉芽腫或血管炎則為其組織病理學的特征性表現(xiàn)診斷確診需病理結(jié)果，特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎31治療1.繼發(fā)性HP應結(jié)合病原學檢查及藥物敏感試驗結(jié)果選擇用藥，如黃曲霉菌感染可選用依曲康唑、二性霉素B或氟康唑治療；結(jié)核感染須抗結(jié)核治療；其他細菌感染選用相應的抗生素等。若懷疑某種細菌感染，但無病原學檢查依據(jù)，也可試驗性治療。治療1.繼發(fā)性HP322.特發(fā)性HP可用皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑治療。皮質(zhì)類固醇激素常選用甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松沖擊治療后逐漸減量。采用大劑量激素沖擊后輔以長時間的免疫抑制劑治療可取得滿意的臨床療效及影像學改善。2.特發(fā)性HP33其它選擇環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等，但副作用較明顯。有報道小劑量甲氨嘌呤每周1次皮下注射，連續(xù)6個月，不良反應較小，患者臨床癥狀，完全緩解，觀察1年未復發(fā)。有人認為皮質(zhì)類固醇治療雖然有效，但易復發(fā)，且容易形成依賴。經(jīng)過采用大劑量激素沖擊治療后輔以長時間的免疫抑制劑治療，則取得滿意的臨床及影像學效果。其它選擇34轉(zhuǎn)歸持續(xù)緩解，非皮質(zhì)類固醇依賴性復發(fā)，皮質(zhì)類固醇依賴性復發(fā)。轉(zhuǎn)歸持續(xù)緩解，35手術(shù)治療硬腦膜局部或彌漫性肥厚明顯，且已出現(xiàn)腦實質(zhì)或神經(jīng)受壓癥狀，多需手術(shù)治療。手術(shù)采用不同部位的顱骨切開減壓術(shù)，如視神經(jīng)受損可行視神經(jīng)減壓術(shù)，同時切除局灶性增厚的硬腦膜。手術(shù)治療硬腦膜局部或彌漫性肥厚明顯，且已36臨床病例1.青少年男性，慢性病程，進行性加重。2.患者4個多月前無明顯誘因自覺右耳內(nèi)間斷耳鳴，聽力下降，視物成雙；3日后出現(xiàn)頭痛，雙額顳部脹痛，伴惡心、嘔吐，為胃內(nèi)容物，不伴發(fā)熱、視物旋轉(zhuǎn)、走路不穩(wěn)。曾在哈醫(yī)大住院治療，診斷“右慢性化膿性中耳炎并顱內(nèi)感染”，行右中耳炎根治術(shù)，術(shù)后診斷右耳骨瘍型中耳炎，給予抗感染治療，好轉(zhuǎn)出院。頭痛消失，耳鳴好轉(zhuǎn)，聽力下降無好轉(zhuǎn)。1周前再次出現(xiàn)頭痛，伴惡心嘔吐。臨床病例1.青少年男性，慢性病程，進行性加重。373查體神清語利，雙瞳等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，眼動充分，無眼震。面部感覺正常，額紋、面紋對稱，右耳聽力粗測下降，骨導>氣導，左耳聽力粗測正常，氣導>骨導，Weber試驗居中，雙側(cè)軟腭上抬略差，雙側(cè)咽反射存在。四肢肌張力對稱適中，四肢肌力5級，左下肢腱反射活躍，雙側(cè)Rossolimo征陽性，左側(cè)Hoffoman征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性。深淺感覺正常，右耳乳突處3cm長術(shù)后斑痕，另可觸及質(zhì)軟、黃豆粒大小、無壓痛、無紅腫、活動度好的小結(jié)節(jié)。3查體神清語利，雙瞳等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，眼383輔助檢查頭核磁右顳枕、右側(cè)小腦幕上、右側(cè)小腦可見斑片狀、條索狀混雜信號，邊界欠清，右側(cè)腦室、第四腦室受壓變形，中線結(jié)構(gòu)居中，右側(cè)乳突可見長T1T2信號。右側(cè)小腦、右顳枕、右側(cè)后顱窩硬膜、小腦幕、右側(cè)乳突、右顳硬膜可見明顯強化影。3輔助檢查39硬腦膜強化的臨床分析課件40頭痛消失，耳鳴好轉(zhuǎn)，聽力下降無好轉(zhuǎn)。MC可發(fā)生于原發(fā)灶確診以前，有些病例死后尸檢才找到其原發(fā)灶或根本不知道原發(fā)灶在何處。可見惡性腫瘤細胞，光鏡下腫瘤細胞多數(shù)呈散在分布，小部分呈簇排列，大小形態(tài)各異，小如淋巴細胞，大者為淋巴細胞的2～5倍；一般認為MC的原發(fā)灶按發(fā)生率的高低依次為胃癌或肺癌、乳腺癌、惡性淋巴瘤惡性黑色素瘤、胰腺癌等，也有不少白血病引起的MC。皮質(zhì)類固醇激素常選用甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松沖擊治療后逐漸減量。由硬腦膜形成的硬腦膜竇DuralSinuses呈同心圓排列，可見玻璃樣變或干酪樣壞死。一般來說，腫瘤轉(zhuǎn)移至腦膜屬惡性腫瘤晚期，預后差。約23％的患者可出現(xiàn)視覺障礙。是腫瘤細胞轉(zhuǎn)移浸潤腦膜及蛛網(wǎng)膜下腔的一種惡性疾病，隨著臨床檢查水平的提高以及治療方法的改進,使得MC的發(fā)病率呈上升趨勢。17％的患者找不到腫瘤原發(fā)灶；動脈管徑較粗，同時供應硬腦膜及顱骨診斷局限性肥厚性硬腦膜炎頭痛消失，耳鳴好轉(zhuǎn)，聽力下降無好轉(zhuǎn)。診斷41腦膜癌病

（MeningealCarcinomatosisMC）是腫瘤細胞轉(zhuǎn)移浸潤腦膜及蛛網(wǎng)膜下腔的一種惡性疾病，隨著臨床檢查水平的提高以及治療方法的改進,使得MC的發(fā)病率呈上升趨勢。腦膜癌病

（MeningealCarcinomatosis42概述臨床表現(xiàn)為腦、腦神經(jīng)和脊髓受損的癥狀，為中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移瘤的一種特殊分布類型，而顱內(nèi)并無腫塊形成，為全身腫瘤的遲發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，是惡性腫瘤致死的重要原因之一。其發(fā)生率為35%。概述臨床表現(xiàn)為腦、腦神經(jīng)和脊髓受損的癥狀，為中樞神43概述在實體腫瘤患者中其發(fā)生率為15％；在白血病和淋巴瘤患者中發(fā)生率515％；在原發(fā)性腦腫瘤患者中發(fā)生率為l2％；17％的患者找不到腫瘤原發(fā)灶；解剖發(fā)現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀和體征并被證實有腦膜受累證據(jù)的癌癥患者發(fā)生率達19％。概述在實體腫瘤患者中其發(fā)生率為15％；44概述1870年Eberth從肺癌的尸檢病例中發(fā)現(xiàn)癌細胞選擇性地侵犯軟腦膜，其早期臨床表現(xiàn)類似腦膜炎但病理解剖并無炎癥，而是癌細胞浸潤，稱之為癌性腦膜炎。1912年Bearman稱之為腦膜癌病MC的原發(fā)灶多為實體瘤以腺癌居多。概述1870年Eberth從肺癌的尸檢病例中發(fā)現(xiàn)癌細胞選擇性45概述一般認為MC的原發(fā)灶按發(fā)生率的高低依次為胃癌或肺癌、乳腺癌、惡性淋巴瘤惡性黑色素瘤、胰腺癌等，也有不少白血病引起的MC。MC可發(fā)生于原發(fā)灶確診以前，有些病例死后尸檢才找到其原發(fā)灶或根本不知道原發(fā)灶在何處。概述一般認為MC的原發(fā)灶按發(fā)生率的高低依次為胃癌或肺癌、乳腺46發(fā)病機制癌瘤彌漫性轉(zhuǎn)移至腦及脊部蛛網(wǎng)膜下腔的途徑，據(jù)文獻報道有6種①血源轉(zhuǎn)移到脈絡膜血管而達蛛網(wǎng)膜下隙；②血源轉(zhuǎn)移到軟腦膜血管而達蛛網(wǎng)膜下隙；③沿神經(jīng)周圍淋巴管及鞘逆行播散；④轉(zhuǎn)移到Batson’s靜脈而達腦脊膜下腔；⑤沿血管周圍淋巴管向心性擴展；⑥先轉(zhuǎn)移到顱骨、脊椎骨再侵犯腦膜。發(fā)病機制癌瘤彌漫性轉(zhuǎn)移至腦及脊部蛛網(wǎng)膜下腔的途徑，據(jù)文獻報道47病理肉眼腦部腫脹，軟腦膜彌漫性增厚混濁，蛛網(wǎng)膜下腔可以看到黃色滲出物，以大腦外側(cè)裂、腦底池腦橋小腦腳脊髓和脊神經(jīng)根的背側(cè)以及馬尾處為著。在腦底部可呈肉芽腫樣外觀，在腦橋小腦腳和馬尾部通常形成結(jié)節(jié)狀的瘤體使神經(jīng)纖維互相黏連。病理肉眼腦部腫脹，軟腦膜彌漫性增厚混濁，蛛網(wǎng)膜下腔可以看到黃48病理鏡下可見到軟腦膜被大量的腫瘤細胞浸潤并沿著腦膜血管向腦實質(zhì)伸展腫瘤細胞多呈單層的排列或腺管樣結(jié)構(gòu)并有沿皮質(zhì)表面生長的趨勢。病理鏡下可見到軟腦膜被大量的腫瘤細胞浸潤并沿著腦膜血管向腦實49腦和脊神經(jīng)周圍往往包繞著大量腫瘤細胞，但很少沿周圍神經(jīng)侵犯到腦實質(zhì)內(nèi)。還可見到由腫瘤細胞刺激引起不同程度的成纖維細胞增生和血管反應，并可見血管周圍和腫瘤周圍散在淋巴細胞、漿細胞浸潤，很少見到急性炎癥反應。腦和脊神經(jīng)周圍往往包繞著大量腫瘤細胞，但很少沿周圍神經(jīng)侵犯到50在鏡下可見腦膜增厚，在腦膜處有呈腺管樣排列或聚集成團的腫瘤細胞。癌細胞大小形態(tài)不規(guī)則，并可見瘤巨細胞。有的瘤細胞沿VR腔侵入腦實質(zhì)內(nèi)或血管周圍，以大腦外側(cè)裂及腦底部癌細胞浸潤為重，小腦、腦干等處的腦膜也可見轉(zhuǎn)移的癌細胞。在鏡下可見腦膜增厚，在腦膜處有呈腺管樣排列或聚集成團的腫瘤細51臨床表現(xiàn)1.好發(fā)于中老年，性別差異不明顯。2.多呈亞急性起病，臨床進展快。3.主要表現(xiàn)為腦、腦神經(jīng)、脊神經(jīng)根受損三組癥狀。50%患者的首發(fā)癥狀為腦部病變、腦膜刺激征、精神癥狀、癲癇發(fā)作等；12對腦神經(jīng)均可受損，但以第ⅡⅧ對腦神經(jīng)受損最為常見，脊神經(jīng)癥狀常見有腰骶部疼痛向雙下肢放射、四肢無力伴感覺異常、癱瘓、腱反射減弱或消失、大小便失禁等。有的患者表現(xiàn)為Fisher綜合征。臨床表現(xiàn)1.好發(fā)于中老年，性別差異不明顯。52臨床表現(xiàn)4.常見于惡性腫瘤晚期，較少在原發(fā)腫瘤診斷同時出現(xiàn)；5.3375%病人合并腦（脊髓）實質(zhì)轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)4.常見于惡性腫瘤晚期，較少在原發(fā)腫瘤診斷同時出現(xiàn)；53實驗室檢查CSF壓力升高，程度不等。常規(guī)生化少數(shù)正常，多數(shù)異常。細胞數(shù)多在100×106/L以內(nèi)，蛋白含量輕、中度升高，氯化物及葡萄糖多降低。單核細胞比例增高占60%，淋巴細胞比例增高和嗜中性粒細胞比例增高為主的混合性細胞反應各占20%。實驗室檢查CSF壓力升高，程度不等。常規(guī)生化少數(shù)正常，多數(shù)異54CSF腦脊液細胞學檢查可見惡性腫瘤細胞，光鏡下腫瘤細胞多數(shù)呈散在分布，小部分呈簇排列，大小形態(tài)各異，小如淋巴細胞，大者為淋巴細胞的2～5倍；核圓形或卵圓形，多偏位，核分裂活躍有的出現(xiàn)雙核或三核，核仁大而明顯多為2個，核染色質(zhì)粗，核漿比例大于正常胞質(zhì)嗜堿性。腺癌細胞胞質(zhì)內(nèi)含有大量黏液空泡或形成印戒樣細胞。CSF腦脊液細胞學檢查55CSF免疫細胞化學檢查癌胚抗原(eareinoembryonicantigen，CEA)CEA是一種分子量為180KDa的糖蛋白。在妊娠第8周胎兒的腸、肝、胰腺中開始產(chǎn)生，到20周停止生成。當發(fā)生腫瘤時可重新表達，廣泛分布在各種上皮性腫瘤，絕大多數(shù)消化道(結(jié)腸、胃、胰腺、膽囊)腺癌、肺腺癌、乳腺癌、子宮體腺癌、卵巢癌呈陽性反應。CSF免疫細胞化學檢查56上皮膜抗原(epithelial

membraneantigen，EMA)EMA是從人乳脂小球膜上分離的糖蛋白的總稱，EMA免疫細胞化學定位主要在細胞膜上，EMA廣泛分布于各種類型的正常上皮。腫瘤性上皮含量常增加，特別是在分化差和末分化的上皮腫瘤也常常能檢出。上皮膜抗原57CEA和EMA優(yōu)勢(1)可以區(qū)分反應性軟腦膜間皮細胞軟腦膜間皮細胞不表達EMA和CEA，所以檢查結(jié)果呈陰性，只要觀察到細胞膜或細胞漿呈陽性表達，即可作出陽性判斷，而不必觀察細胞核漿比例及細胞的異形性，就可對普通CSF細胞學檢查時不能肯定的腫瘤細胞作出鑒別。CEA和EMA優(yōu)勢58(2)可以區(qū)分出反應性炎性細胞CSF中的中性粒細胞有時可表達少量CEA，但不表達EMA，故中性粒細胞或表現(xiàn)為CEA抗體弱陽性，而EMA抗體陰性，所以不會引起混淆。(2)可以區(qū)分出反應性炎性細胞59免疫熒光細胞化學技術(shù)和激光掃描共聚焦顯微鏡檢測技術(shù)熒光原位雜交可以對熒光標記的腫瘤細胞進行計數(shù)和基因結(jié)構(gòu)變異進行定位，這些技術(shù)要比CSF細胞學檢查更敏感，特別適用于液態(tài)腫瘤(如自血病和淋巴瘤)。免疫熒光細胞化學技術(shù)和激光掃描共聚60其它輔助檢查1.EEG呈廣泛彌漫性慢波改變。2.腦CT及MRI平掃多正常或輕度交通性腦積水，增強可見腦溝、腦池內(nèi)線條狀強化影。Watanabe提出MC的MRI強化分為4型完全型軟腦膜癌病；硬腦膜癌??；脊髓軟脊膜型；單純腦積水型。其它輔助檢查1.EEG呈廣泛彌漫性慢波改變。61診斷凡中年以上，有惡性腫瘤病史，出現(xiàn)了腦癥狀、腦神經(jīng)和(或)脊神經(jīng)損害癥狀，而腦CT、MRI又未見顱內(nèi)占位性病變，應首先考慮本病。腦脊液細胞學檢查對MC有早期確診價值特別是對那些原發(fā)病灶未明者可能是惟一有效的診斷方法。但細胞學檢查并非首次都能發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞，故對臨床高度懷疑MC者需反復多次做腦脊液細胞學檢查以提高陽性率。診斷凡中年以上，有惡性腫瘤病史，出現(xiàn)了腦癥狀、腦神經(jīng)和(或62預后一般來說，腫瘤轉(zhuǎn)移至腦膜屬惡性腫瘤晚期，預后差。大量研究資料證實，未經(jīng)治療的MC患者癥狀不能自行緩解，病程是不可逆的。但適當?shù)闹委熆裳娱L生存期，減少或穩(wěn)定神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。預后一般來說，腫瘤轉(zhuǎn)移至腦膜屬惡性腫瘤晚期，預后差。大量研63臨床病例1女性，52歲，主因“頭痛8月，視物不清4月，加重10天”于2006年5月9日收入院。2查體神清語利，雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，對光反應存在；眼動正常；右眼完全失明，左眼有光感；雙眼視乳頭水腫，發(fā)白，周邊有滲血，靜脈充盈；鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌力5級，肌張力及腱反射對稱正常，雙側(cè)病理征陰性。頸強2橫指，克氏征、布氏征陰性。臨床病例1女性，52歲，主因“頭痛8月，視物不清4月，加重643輔助檢查頭核磁雙頂硬膜下、頭皮下多發(fā)占位病變，腦膜強化明顯。肺部CT右上肺占位性病變新生物可能性大。3輔助檢查65硬腦膜強化的臨床分析課件66硬腦膜強化的臨床分析課件67診斷肺癌腦膜轉(zhuǎn)移診斷68低顱壓綜合癥

（IntracranialHypotensionSyndromeIHS）病因自發(fā)性IHS(1)腦脊液生成減少。(2)腦脊液吸收過快。(3)腦脊液外漏。低顱壓綜合癥

（IntracranialHypotensi69繼發(fā)性IHS(1)顱腦外傷后(2)硬膜外腔穿刺或腰椎穿刺術(shù)后(3)低血壓、胰島素治療及電休克治療繼發(fā)性IHS70病理顱壓組成腦組織、腦脊液流量、血流量顱壓↓→腦血流量↑→硬腦膜充血水腫→硬腦膜纖維化樣增厚病理顱壓組成腦組織、腦脊液流量、血流量71病理腦膜表面正常表面深部可見明顯的蛛網(wǎng)膜和硬腦膜纖維化，伴有許多擴張的薄壁血管無感染及腫瘤性改變病理腦膜表面正常72臨床表現(xiàn)嚴重頭痛（以直立性為主，可以是持續(xù)性、搏動性，甚至出現(xiàn)頸項強直）臨床表現(xiàn)嚴重頭痛（以直立性為主，可以是持續(xù)性、搏動性，甚至出73①顱內(nèi)疼痛敏感結(jié)構(gòu)被壓在高低不平的顱底骨上．這些敏感結(jié)構(gòu)包括腦底部的硬腦膜動脈、靜脈和神經(jīng)等，還可影響到第5、9、10對顱神經(jīng)而產(chǎn)生疼痛；②斜坡的基底靜脈叢及相通的靜脈和靜脈竇受壓，③顱頂部靜脈和顱內(nèi)其它結(jié)構(gòu)受牽拉．從而產(chǎn)生頭痛。頭痛位于顳枕部，有時波及全頭或向肩、項部放射，立位時出現(xiàn)或加重．臥位時減輕或消失。①顱內(nèi)疼痛敏感結(jié)構(gòu)被壓在高低不平的顱底骨上．這些敏感結(jié)構(gòu)包括74其它癥狀腦干腹部受壓，影響前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)，出現(xiàn)惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴及聽力下降等癥狀。腦移位還牽拉視神經(jīng)，引起視力障礙，復視，視野缺損等癥狀和體征。約23％的患者可出現(xiàn)視覺障礙。腦移位還可出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，甚至產(chǎn)生Chiari’s畸形，壓迫頸神經(jīng)，所以會出現(xiàn)頸項牽拉感、僵硬和頸強直。其它癥狀75影像學表現(xiàn)影像學檢查是正確診斷的關(guān)鍵典型的影像學三聯(lián)征彌漫性硬腦膜增厚，腦通過幕切跡向下移位，硬膜下水瘤（缺少其中一項不能排除本?。┯跋駥W表現(xiàn)影像學檢查是正確診斷的關(guān)鍵76影像學表現(xiàn)(1)彌漫性硬腦膜強化此種表現(xiàn)最常見，無柔腦膜受累，雙側(cè)幕上幕下硬腦膜均表現(xiàn)為連續(xù)、無結(jié)節(jié)的線樣強化。此種增強表現(xiàn)具有可逆性。影像學表現(xiàn)77正常人的腦膜強化，認為正常腦膜強化的長度應<3cm，強化的范圍應<50%。50%患者的首發(fā)癥狀為腦部病變、腦膜刺激征、精神癥狀、癲癇發(fā)作等；多呈亞急性起病，臨床進展快。從腦膜強化的形式來看,正常腦膜可出現(xiàn)線型強化,但不會出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或混合型強化。1912年Bearman稱之為腦膜癌病MC的原發(fā)灶多為實體瘤以腺癌居多。臨床常見慢性頭痛和多顱神經(jīng)麻痹，對一些病因不明確的增生性硬腦膜炎,稱之為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎(IdiopathicHypertrophicPachymeningitis),可以引起整個顱內(nèi)硬腦膜彌散性或局灶性損害,通常影響到大腦鐮、小腦幕、鞍旁和海綿竇。在妊娠第8周胎兒的腸、肝、胰腺中開始產(chǎn)生，到20周停止生成。(eareinoembryonicantigen，CEA)嚴重頭痛（以直立性為主，可以是持續(xù)性、搏動性，甚至出現(xiàn)頸項強直）(epithelialmembraneantigen，EMA)頸強2橫指，克氏征、布氏征陰性。12對腦神經(jīng)均可受損，但以第ⅡⅧ對腦神經(jīng)受損最為常見，脊神經(jīng)癥狀常見有腰骶部疼痛向雙下肢放射、四肢無力伴感覺異常、癱瘓、腱反射減弱或消失、大小便失禁等。(2)腦下垂出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，橋前池變窄，腦干前后徑增大，交叉池變窄，視交叉變平或下陷，后顱窩結(jié)構(gòu)擁擠。(3)硬膜下積液雙側(cè)或單側(cè)，典型的位于大腦凸面，很薄，鄰近腦組織無明顯受壓移位，信號強度取決于其內(nèi)蛋白濃度。正常人的腦膜強化，認為正常腦膜強化的長度應<3cm，強化的范78(4)硬膜下出血較少見，常引起鄰近腦質(zhì)受壓移位而出現(xiàn)意識不清等高顱壓癥狀。(5)垂體增大可類似于垂體腺瘤或垂體增生。(4)硬膜下出血79MRI表現(xiàn)光滑、彌漫性硬腦膜增厚、強化MRI表現(xiàn)光滑、彌漫性硬腦膜增厚、強化80MRI表現(xiàn)視交叉、下丘腦降到蝶鞍上方垂體飽滿MRI表現(xiàn)視交叉、下丘腦降到蝶鞍上方81MRI表現(xiàn)

70%出現(xiàn)硬膜下水瘤（清亮的囊液積聚）MRI表現(xiàn)70%出現(xiàn)硬膜下水瘤（清亮的囊液82硬腦膜增厚強化消失，中腦回到正常位置70%出現(xiàn)硬膜下水瘤（清亮的囊液積聚）Watanabe提出MC的MRI強化分為4型環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等，但副作用較明顯。有人認為皮質(zhì)類固醇治療雖然有效，但易復發(fā)，且容易形成依賴。大量研究資料證實，未經(jīng)治療的MC患者癥狀不能自行緩解，病程是不可逆的。大量研究資料證實，未經(jīng)治療的MC患者癥狀不能自行緩解，病程是不可逆的?？蓪е掠材X膜強化的疾病腫瘤性上皮含量常增加，特別是在分化差和末分化的上皮腫瘤也常常能檢出。(1)彌漫性硬腦膜強化其他細菌感染選用相應的抗生素等。50%患者的首發(fā)癥狀為腦部病變、腦膜刺激征、精神癥狀、癲癇發(fā)作等；MRI表現(xiàn)側(cè)腦室下移變形、變小硬腦膜增厚強化消失，中腦回到正常位置MRI表現(xiàn)側(cè)腦室下移變形83MRI表現(xiàn)并發(fā)靜脈竇栓塞MRI表現(xiàn)并發(fā)靜脈竇栓塞84其他影像學表現(xiàn)CT脊髓造影可證實存在腦脊液漏，有的可明確漏口確切部位。放射性核素腦池造影診斷腦脊液漏的金標準，可直接觀察活動期腦脊液漏的部位，但敏感性低，分辨率低。其他影像學表現(xiàn)CT脊髓造影85治療目的是維持腦脊液容量（補液，臥床休息）自體補血、硬膜外補充鹽水若硬膜撕裂較大、憩室破裂，則應手術(shù)治療治療目的是維持腦脊液容量（補液，臥床休息）86預后病人一般可自愈硬腦膜增厚強化消失，中腦回到正常位置少數(shù)病人因腦疝導致昏迷和死亡。預后病人一般可自愈87硬腦膜強化的臨床分析硬腦膜強化的臨床分析88硬腦膜的解剖基礎(chǔ)1硬腦膜的組成外層緊貼于顱骨，起骨膜的作用。內(nèi)層真正的腦膜層。內(nèi)層與外層在形成硬膜竇的部位分隔開。內(nèi)層沿上矢狀竇和橫竇重疊成雙層，形成大腦鐮、小腦幕、小腦鐮、鞍隔等結(jié)構(gòu)硬腦膜的解剖基礎(chǔ)1硬腦膜的組成89四肢肌張力對稱適中，四肢肌力5級，左下肢腱反射活躍，雙側(cè)Rossolimo征陽性，左側(cè)Hoffoman征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性。(epithelialmembraneantigen，EMA)可見惡性腫瘤細胞，光鏡下腫瘤細胞多數(shù)呈散在分布，小部分呈簇排列，大小形態(tài)各異，小如淋巴細胞，大者為淋巴細胞的2～5倍；硬腦膜的兩層在眼眶內(nèi)分隔開，延續(xù)為沿著神經(jīng)管的硬膜。有報道小劑量甲氨嘌呤每周1次皮下注射，連續(xù)6個月，不良反應較小，患者臨床癥狀，完全緩解，觀察1年未復發(fā)。1女性，52歲，主因“頭痛8月，視物不清4月，加重10天”于2006年5月9日收入院。（2）增強后主要表現(xiàn)為沿顱頂或顱底之顱板下方以及小腦幕、大腦鐮分布的硬腦膜局部或彌散性強化，肥厚的硬腦膜T1WI陽呈等、略低信號，T2WI呈明顯低信號，強化影與纖維組織的增生及炎性反應有關(guān)。腦移位還可出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，甚至產(chǎn)生Chiari’s畸形，壓迫頸神經(jīng)，所以會出現(xiàn)頸項牽拉感、僵硬和頸強直。硬脊膜腔包繞馬尾后終止于第二骶椎水平，延續(xù)成硬脊膜性終絲，附著于尾骨骨膜成為纖維性尾骨韌帶。引起腦神經(jīng)損害的原因主要是肥厚的硬腦膜導致膜下行走的腦神經(jīng)直接受壓及腦神經(jīng)出顱孔處變窄或形成包裹、局部缺血有關(guān)。皮質(zhì)類固醇激素常選用甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松沖擊治療后逐漸減量。（1）顱底區(qū)、天幕及大腦鐮多部位硬腦膜受累，呈條帶狀或斑塊狀增厚；可類似于垂體腺瘤或垂體增生。但細胞學檢查并非首次都能發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞，故對臨床高度懷疑MC者需反復多次做腦脊液細胞學檢查以提高陽性率。硬腦膜慢性炎性刺激，四肢肌張力對稱適中，四肢肌力5級，左下肢腱反射活躍，雙側(cè)Ro90硬腦膜強化的臨床分析課件91硬腦膜強化的臨床分析課件92特點1)由兩層構(gòu)成2)在顱蓋部與顱骨疏松結(jié)合3)在顱底部與顱骨緊密結(jié)合腦膜中動脈翼點特點1)由兩層構(gòu)成2)在顱蓋部與顱骨疏松結(jié)合3)在顱底部與顱93由硬腦膜

形成的結(jié)構(gòu)大腦鐮CerebralFalx

小腦幕TentoriumofCerebellum：幕切跡

小腦鐮CerebellarFalx

鞍隔DiaphragmaSellae大腦鐮小腦幕小腦鐮鞍隔幕切跡由硬腦膜

形成的結(jié)構(gòu)大腦鐮CerebralFalx小腦94大腦鐮小腦幕大腦鐮小腦幕95由硬腦膜形成的硬腦膜竇DuralSinuses上矢狀竇下矢狀竇直竇竇匯橫竇乙狀竇海綿竇巖上竇巖下竇頸內(nèi)靜脈由硬腦膜形成的硬腦膜竇DuralSinuses上矢狀竇下矢96海綿竇的毗鄰與交通兩側(cè)有橫支相連竇內(nèi)有頸內(nèi)動脈、展神經(jīng)通過竇外側(cè)壁有動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、上頜神經(jīng)向前借眼靜脈與面靜脈交通，向下借卵圓孔靜脈與翼叢相交通頸內(nèi)動脈展神經(jīng)動眼神經(jīng)滑車神經(jīng)眼神經(jīng)上頜神經(jīng)視交叉垂體蝶竇向后外經(jīng)巖上竇、巖下竇等交通海綿竇的毗鄰與交通兩側(cè)有橫支相連竇內(nèi)有頸內(nèi)動脈、展神經(jīng)通過竇972椎管的硬腦膜顱內(nèi)緊貼在一起的硬腦膜的雙層，在枕大孔邊緣分開，外層延續(xù)成椎管的骨膜，內(nèi)層構(gòu)成硬脊膜。兩層之間稱為硬脊膜外腔，內(nèi)含疏松結(jié)締組織、脂肪組織及椎內(nèi)靜脈叢。硬脊膜腔包繞馬尾后終止于第二骶椎水平，延續(xù)成硬脊膜性終絲，附著于尾骨骨膜成為纖維性尾骨韌帶。2椎管的硬腦膜98硬腦膜強化的臨床分析課件993眼眶部的硬腦膜硬腦膜的兩層在眼眶內(nèi)分隔開，延續(xù)為沿著神經(jīng)管的硬膜。外層成為骨膜覆蓋骨性眼眶，內(nèi)層與視神經(jīng)內(nèi)膜、蛛網(wǎng)膜和眶周蛛網(wǎng)膜下腔一起包裹視神經(jīng)?？糁苤刖W(wǎng)膜下腔與大腦相通。3眼眶部的硬腦膜1004硬腦膜的血液供應動脈管徑較粗，同時供應硬腦膜及顱骨腦膜中動脈最粗大，來源于頸外動脈的上頜動脈，延伸至顱骨的整個外側(cè)凸面。腦膜前動脈來源于眼動脈的篩前動脈，供應額部硬腦膜的中部以及大腦鐮的額部。腦膜后動脈供應后顱窩的硬腦膜。4硬腦膜的血液供應1016硬腦膜強化的影像學基礎(chǔ)50%患者的首發(fā)癥狀為腦部病變、腦膜刺激征、精神癥狀、癲癇發(fā)作等；大量研究資料證實，未經(jīng)治療的MC患者癥狀不能自行緩解，病程是不可逆的。右眼完全失明，左眼有光感；腦干腹部受壓，影響前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)，出現(xiàn)惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴及聽力下降等癥狀。此種增強表現(xiàn)具有可逆性。外層緊貼于顱骨，起骨膜的作用。在實體腫瘤患者中其發(fā)生率為15％；從腦膜強化的形式來看,正常腦膜可出現(xiàn)線型強化,但不會出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或混合型強化。但適當?shù)闹委熆裳娱L生存期，減少或穩(wěn)定神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。（4）癲癇、意識障礙、精神異常等腦移位還牽拉視神經(jīng)，引起視力障礙，復視，視野缺損等癥狀和體征。細胞數(shù)多在100×106/L以內(nèi)，蛋白含量輕、中度升高，氯化物及葡萄糖多降低。曾在哈醫(yī)大住院治療，診斷“右慢性化膿性中耳炎并顱內(nèi)感染”，行右中耳炎根治術(shù)，術(shù)后診斷右耳骨瘍型中耳炎，給予抗感染治療，好轉(zhuǎn)出院。動脈管徑較粗，同時供應硬腦膜及顱骨5神經(jīng)支配小腦幕以上的硬腦膜由三叉神經(jīng)分支支配，幕下硬腦膜由上頸段脊神經(jīng)分支和迷走神經(jīng)支配。硬腦膜的神經(jīng)部分為有髓鞘纖維，部分為無髓鞘纖維。終末結(jié)構(gòu)對牽張刺激敏感，尤其是伴隨動脈的感覺神經(jīng)纖維對疼痛更敏感。6硬腦膜強化的影像學基礎(chǔ)5神經(jīng)支配1026硬腦膜強化的影像學基礎(chǔ)由于蛛網(wǎng)膜與硬腦膜內(nèi)層緊貼,在影像學上無法將二者區(qū)分,故在影像學上根據(jù)腦膜強化的部位,把腦膜強化分為“硬腦膜蛛網(wǎng)膜強化”和“軟腦膜蛛網(wǎng)膜下腔強化”。6硬腦膜強化的影像學基礎(chǔ)103硬腦膜蛛網(wǎng)膜強化表現(xiàn)為沿顱骨內(nèi)側(cè)面呈彎曲狀、連續(xù)、線型增厚樣強化,此強化不伸入腦溝,常累及大腦鐮和小腦幕;軟腦膜蛛網(wǎng)膜下腔強化表現(xiàn)為軟腦膜或蛛網(wǎng)膜下腔彌漫性強化,這種強化沿腦表面分布,且伸入腦溝,異常的腦膜強化是否伸入腦溝是區(qū)分上述2種強化的可靠征象。硬腦膜蛛網(wǎng)膜強化104軟腦膜間皮細胞不表達EMA和CEA，所以檢查結(jié)果呈陰性，只要觀察到細胞膜或細胞漿呈陽性表達，即可作出陽性判斷，而不必觀察細胞核漿比例及細胞的異形性，就可對普通CSF細胞學檢查時不能肯定的腫瘤細胞作出鑒別。是腫瘤細胞轉(zhuǎn)移浸潤腦膜及蛛網(wǎng)膜下腔的一種惡性疾病，隨著臨床檢查水平的提高以及治療方法的改進,使得MC的發(fā)病率呈上升趨勢。CSF免疫細胞化學檢查外層緊貼于顱骨，起骨膜的作用。腦膜中動脈最粗大，來源于頸外動脈的腦膜后動脈供應后顱窩的硬腦膜。若硬膜撕裂較大、憩室破裂，則應手術(shù)治療CSF壓力升高，程度不等。50%患者的首發(fā)癥狀為腦部病變、腦膜刺激征、精神癥狀、癲癇發(fā)作等；硬脊膜腔包繞馬尾后終止于第二骶椎水平，延續(xù)成硬脊膜性終絲，附著于尾骨骨膜成為纖維性尾骨韌帶。非皮質(zhì)類固醇依賴性復發(fā)，(1)顱腦外傷后

從腦膜強化的形式來看,正常腦膜可出現(xiàn)線型強化,但不會出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或混合型強化。正常人的腦膜強化，認為正常腦膜強化的長度應<3cm，強化的范圍應<50%。軟腦膜間皮細胞不表達EMA和CEA，所以檢查結(jié)果呈陰性，只要105可導致硬腦膜強化的疾病1感染性或炎癥性疾?。?腦膜癌??；3低顱壓綜合癥；4亞急性蛛網(wǎng)膜下腔出血?？蓪е掠材X膜強化的疾病1感染性或炎癥性疾病；106其他細菌感染選用相應的抗生素等。若硬膜撕裂較大、憩室破裂，則應手術(shù)治療腦和脊神經(jīng)周圍往往包繞著大量腫瘤細胞，但很少沿周圍神經(jīng)侵犯到腦實質(zhì)內(nèi)。表面深部可見明顯的蛛網(wǎng)膜和硬腦膜纖維化，伴有許多擴張的薄壁血管細胞數(shù)多在100×106/L以內(nèi)，蛋白含量輕、中度升高，氯化物及葡萄糖多降低。右眼完全失明，左眼有光感；完全型軟腦膜癌?。?eareinoembryonicantigen，CEA)在妊娠第8周胎兒的腸、肝、胰腺中開始產(chǎn)生，到20周停止生成。由硬腦膜形成的硬腦膜竇DuralSinusesMC可發(fā)生于原發(fā)灶確診以前，有些病例死后尸檢才找到其原發(fā)灶或根本不知道原發(fā)灶在何處。①顱內(nèi)疼痛敏感結(jié)構(gòu)被壓在高低不平的顱底骨上．這些敏感結(jié)構(gòu)包括腦底部的硬腦膜動脈、靜脈和神經(jīng)等，還可影響到第5、9、10對顱神經(jīng)而產(chǎn)生疼痛；感染性或炎癥性疾病肥厚性硬腦膜炎（HypertrophicPachymeningitis）是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性無菌性炎性疾病,其特點是硬腦膜和(或)硬脊膜的纖維性增生,引起神經(jīng)系統(tǒng)進行性損害。其他細菌感染選用相應的抗生素等。感染性或炎癥性疾病肥厚性硬腦107臨床常見慢性頭痛和多顱神經(jīng)麻痹，對一些病因不明確的增生性硬腦膜炎,稱之為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎(IdiopathicHypertrophicPachymeningitis),可以引起整個顱內(nèi)硬腦膜彌散性或局灶性損害,通常影響到大腦鐮、小腦幕、鞍旁和海綿竇。臨床常見慢性頭痛和多顱神經(jīng)麻痹，對一些病因不明確108根據(jù)其病因分為繼發(fā)性和特發(fā)性兩大類。繼發(fā)性常繼發(fā)于一些感染性疾病,如各種中耳乳突炎、惡性外耳道炎和鼻竇炎?；颊呖梢蚨喾N細菌和霉毒的感染引起。病原菌可經(jīng)顱骨骨折、中耳炎、鼻竇炎等疾病感染硬腦膜。病原菌可經(jīng)硬腦膜活檢或細菌培養(yǎng)證實,如結(jié)核桿菌、銅綠假單胞菌、痤瘡丙酸桿菌、黃曲霉菌等。但并非所有的繼發(fā)性均能得到細菌學檢查證實。根據(jù)其病因分為繼發(fā)性和特發(fā)性兩大類。繼發(fā)性常繼發(fā)于109臨床表現(xiàn)（1）頭痛最常見的癥狀，多為持續(xù)性，頭痛可為唯一癥狀，常為枕部或全頭鈍痛。原因硬腦膜慢性炎性刺激，肥厚的硬腦膜壓迫靜脈竇及影響靜脈回流導致顱內(nèi)壓輕度增高。臨床表現(xiàn)（1）頭痛110（2）多腦神經(jīng)病變常見為視神經(jīng)、動眼神經(jīng)及外展神經(jīng)，故患者多先出現(xiàn)眼部癥狀，如復視、視力進行性減退甚至失明。其次為三叉神經(jīng)、面神經(jīng)及聽神經(jīng)。引起腦神經(jīng)損害的原因主要是肥厚的硬腦膜導致膜下行走的腦神經(jīng)直接受壓及腦神經(jīng)出顱孔處變窄或形成包裹、局部缺血有關(guān)。（2）多腦神經(jīng)病變111（3）小腦性共濟失調(diào)由于小腦幕肥厚壓迫腦橋小腦腳部所致。（4）癲癇、意識障礙、精神異常等硬腦膜明顯肥厚引起腦組織受壓。若局部硬腦膜明顯肥厚，引起腦實質(zhì)受壓，還可出現(xiàn)局灶神經(jīng)科體征如單癱、偏癱。（3）小腦性共濟失調(diào)112（5）其他少數(shù)病例可出現(xiàn)低顱內(nèi)壓，可能與下丘腦功能紊亂、矢狀竇和蛛網(wǎng)膜顆粒吸收亢進有關(guān)。繼發(fā)靜脈竇血栓形成。（5）其他113CTCT平掃即可見到小腦幕、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度，可伴鈣化，并有增強效應。但大腦鐮、小腦幕高密度影易誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血或上矢狀竇血栓形成而延誤治療。影像學改變CT影像學改變114MRI（1）顱底區(qū)、天幕及大腦鐮多部位硬腦膜受累，呈條帶狀或斑塊狀增厚；（2）增強后主要表現(xiàn)為沿顱頂或顱底之顱板下方以及小腦幕、大腦鐮分布的硬腦膜局部或彌散性強化，肥厚的硬腦膜T1WI陽呈等、略低信號，T2WI呈明顯低信號，強化影與纖維組織的增生及炎性反應有關(guān)。若為局部硬腦膜肥厚，有時可出現(xiàn)硬膜嵴及病灶周圍腦組織水腫。局部病灶多位于小腦幕、雙側(cè)額部硬腦膜、大腦鐮等處，而顱底硬腦膜局部肥厚并不多見。MRI115（4）癲癇、意識障礙、精神異常等癌瘤彌漫性轉(zhuǎn)移至腦及脊部蛛網(wǎng)膜下腔的途徑，據(jù)文獻報道有6種70%出現(xiàn)硬膜下水瘤（清亮的囊液積聚）皮質(zhì)類固醇激素常選用甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松沖擊治療后逐漸減量。鏡下可見到軟腦膜被大量的腫瘤細胞浸潤并沿著腦膜血管向腦實質(zhì)伸展腫瘤細胞多呈單層的排列或腺管樣結(jié)構(gòu)并有沿皮質(zhì)表面生長的趨勢。（5）糖皮質(zhì)激素治療后，MRI復查，見病變硬腦膜變薄，范圍縮小，強化減輕，鄰近腦白質(zhì)病灶范圍縮小或完全消失；面部感覺正常，額紋、面紋對稱，右耳聽力粗測下降，骨導>氣導，左耳聽力粗測正常，氣導>骨導，Weber試驗居中，雙側(cè)軟腭上抬略差，雙側(cè)咽反射存在。由硬腦膜形成的硬腦膜竇DuralSinuses從腦膜強化的形式來看,正常腦膜可出現(xiàn)線型強化,但不會出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或混合型強化。肥厚的硬腦膜壓迫靜脈竇及影響靜脈回流導致顱內(nèi)壓輕度增高。正常人的腦膜強化，認為正常腦膜強化的長度應<3cm，強化的范圍應<50%。3查體神清語利，雙瞳等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，眼動充分，無眼震。（3）部分患者在鄰近的腦白質(zhì)有長T1長T2

的局部病灶；（4）同側(cè)副鼻竇炎或乳突炎的存在對探討本病的致病因素可能有幫助；（4）癲癇、意識障礙、精神異常等（3）部分患者在鄰近的腦白質(zhì)116（5）糖皮質(zhì)激素治療后，MRI復查，見病變硬腦膜變薄，范圍縮小，強化減輕，鄰近腦白質(zhì)病灶范圍縮小或完全消失；（6）MRI顯示視神經(jīng)孔區(qū)、中顱窩、天幕或巖尖區(qū)硬膜受累。（5）糖皮質(zhì)激素治療后，MRI復查，見病變硬腦膜變薄，范圍縮117診斷確診需病理結(jié)果，特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎的組織病理學表現(xiàn)為硬腦膜纖維組織明顯增生。呈同心圓排列，可見玻璃樣變或干酪樣壞死。同時伴以淋巴細胞、漿細胞和纖維母細胞為主的炎性細胞浸潤，若存在肉芽腫或血管炎則為其組織病理學的特征性表現(xiàn)診斷確診需病理結(jié)果，特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎118治療1.繼發(fā)性HP應結(jié)合病原學檢查及藥物敏感試驗結(jié)果選擇用藥，如黃曲霉菌感染可選用依曲康唑、二性霉素B或氟康唑治療；結(jié)核感染須抗結(jié)核治療；其他細菌感染選用相應的抗生素等。若懷疑某種細菌感染，但無病原學檢查依據(jù)，也可試驗性治療。治療1.繼發(fā)性HP1192.特發(fā)性HP可用皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑治療。皮質(zhì)類固醇激素常選用甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松沖擊治療后逐漸減量。采用大劑量激素沖擊后輔以長時間的免疫抑制劑治療可取得滿意的臨床療效及影像學改善。2.特發(fā)性HP120其它選擇環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等，但副作用較明顯。有報道小劑量甲氨嘌呤每周1次皮下注射，連續(xù)6個月，不良反應較小，患者臨床癥狀，完全緩解，觀察1年未復發(fā)。有人認為皮質(zhì)類固醇治療雖然有效，但易復發(fā)，且容易形成依賴。經(jīng)過采用大劑量激素沖擊治療后輔以長時間的免疫抑制劑治療，則取得滿意的臨床及影像學效果。其它選擇121轉(zhuǎn)歸持續(xù)緩解，非皮質(zhì)類固醇依賴性復發(fā)，皮質(zhì)類固醇依賴性復發(fā)。轉(zhuǎn)歸持續(xù)緩解，122手術(shù)治療硬腦膜局部或彌漫性肥厚明顯，且已出現(xiàn)腦實質(zhì)或神經(jīng)受壓癥狀，多需手術(shù)治療。手術(shù)采用不同部位的顱骨切開減壓術(shù)，如視神經(jīng)受損可行視神經(jīng)減壓術(shù)，同時切除局灶性增厚的硬腦膜。手術(shù)治療硬腦膜局部或彌漫性肥厚明顯，且已123臨床病例1.青少年男性，慢性病程，進行性加重。2.患者4個多月前無明顯誘因自覺右耳內(nèi)間斷耳鳴，聽力下降，視物成雙；3日后出現(xiàn)頭痛，雙額顳部脹痛，伴惡心、嘔吐，為胃內(nèi)容物，不伴發(fā)熱、視物旋轉(zhuǎn)、走路不穩(wěn)。曾在哈醫(yī)大住院治療，診斷“右慢性化膿性中耳炎并顱內(nèi)感染”，行右中耳炎根治術(shù)，術(shù)后診斷右耳骨瘍型中耳炎，給予抗感染治療，好轉(zhuǎn)出院。頭痛消失，耳鳴好轉(zhuǎn)，聽力下降無好轉(zhuǎn)。1周前再次出現(xiàn)頭痛，伴惡心嘔吐。臨床病例1.青少年男性，慢性病程，進行性加重。1243查體神清語利，雙瞳等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，眼動充分，無眼震。面部感覺正常，額紋、面紋對稱，右耳聽力粗測下降，骨導>氣導，左耳聽力粗測正常，氣導>骨導，Weber試驗居中，雙側(cè)軟腭上抬略差，雙側(cè)咽反射存在。四肢肌張力對稱適中，四肢肌力5級，左下肢腱反射活躍，雙側(cè)Rossolimo征陽性，左側(cè)Hoffoman征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性。深淺感覺正常，右耳乳突處3cm長術(shù)后斑痕，另可觸及質(zhì)軟、黃豆粒大小、無壓痛、無紅腫、活動度好的小結(jié)節(jié)。3查體神清語利，雙瞳等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，眼1253輔助檢查頭核磁右顳枕、右側(cè)小腦幕上、右側(cè)小腦可見斑片狀、條索狀混雜信號，邊界欠清，右側(cè)腦室、第四腦室受壓變形，中線結(jié)構(gòu)居中，右側(cè)乳突可見長T1T2信號。右側(cè)小腦、右顳枕、右側(cè)后顱窩硬膜、小腦幕、右側(cè)乳突、右顳硬膜可見明顯強化影。3輔助檢查126硬腦膜強化的臨床分析課件127頭痛消失，耳鳴好轉(zhuǎn)，聽力下降無好轉(zhuǎn)。MC可發(fā)生于原發(fā)灶確診以前，有些病例死后尸檢才找到其原發(fā)灶或根本不知道原發(fā)灶在何處?？梢姁盒阅[瘤細胞，光鏡下腫瘤細胞多數(shù)呈散在分布，小部分呈簇排列，大小形態(tài)各異，小如淋巴細胞，大者為淋巴細胞的2～5倍；一般認為MC的原發(fā)灶按發(fā)生率的高低依次為胃癌或肺癌、乳腺癌、惡性淋巴瘤惡性黑色素瘤、胰腺癌等，也有不少白血病引起的MC。皮質(zhì)類固醇激素常選用甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松沖擊治療后逐漸減量。由硬腦膜形成的硬腦膜竇DuralSinuses呈同心圓排列，可見玻璃樣變或干酪樣壞死。一般來說，腫瘤轉(zhuǎn)移至腦膜屬惡性腫瘤晚期，預后差。約23％的患者可出現(xiàn)視覺障礙。是腫瘤細胞轉(zhuǎn)移浸潤腦膜及蛛網(wǎng)膜下腔的一種惡性疾病，隨著臨床檢查水平的提高以及治療方法的改進,使得MC的發(fā)病率呈上升趨勢。17％的患者找不到腫瘤原發(fā)灶；動脈管徑較粗，同時供應硬腦膜及顱骨診斷局限性肥厚性硬腦膜炎頭痛消失，耳鳴好轉(zhuǎn)，聽力下降無好轉(zhuǎn)。診斷128腦膜癌病

（MeningealCarcinomatosisMC）是腫瘤細胞轉(zhuǎn)移浸潤腦膜及蛛網(wǎng)膜下腔的一種惡性疾病，隨著臨床檢查水平的提高以及治療方法的改進,使得MC的發(fā)病率呈上升趨勢。腦膜癌病

（MeningealCarcinomatosis129概述臨床表現(xiàn)為腦、腦神經(jīng)和脊髓受損的癥狀，為中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移瘤的一種特殊分布類型，而顱內(nèi)并無腫塊形成，為全身腫瘤的遲發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，是惡性腫瘤致死的重要原因之一。其發(fā)生率為35%。概述臨床表現(xiàn)為腦、腦神經(jīng)和脊髓受損的癥狀，為中樞神130概述在實體腫瘤患者中其發(fā)生率為15％；在白血病和淋巴瘤患者中發(fā)生率515％；在原發(fā)性腦腫瘤患者中發(fā)生率為l2％；17％的患者找不到腫瘤原發(fā)灶；解剖發(fā)現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀和體征并被證實有腦膜受累證據(jù)的癌癥患者發(fā)生率達19％。概述在實體腫瘤患者中其發(fā)生率為15％；131概述1870年Eberth從肺癌的尸檢病例中發(fā)現(xiàn)癌細胞選擇性地侵犯軟腦膜，其早期臨床表現(xiàn)類似腦膜炎但病理解剖并無炎癥，而是癌細胞浸潤，稱之為癌性腦膜炎。1912年Bearman稱之為腦膜癌病MC的原發(fā)灶多為實體瘤以腺癌居多。概述1870年Eberth從肺癌的尸檢病例中發(fā)現(xiàn)癌細胞選擇性132概述一般認為MC的原發(fā)灶按發(fā)生率的高低依次為胃癌或肺癌、乳腺癌、惡性淋巴瘤惡性黑色素瘤、胰腺癌等，也有不少白血病引起的MC。MC可發(fā)生于原發(fā)灶確診以前，有些病例死后尸檢才找到其原發(fā)灶或根本不知道原發(fā)灶在何處。概述一般認為MC的原發(fā)灶按發(fā)生率的高低依次為胃癌或肺癌、乳腺133發(fā)病機制癌瘤彌漫性轉(zhuǎn)移至腦及脊部蛛網(wǎng)膜下腔的途徑，據(jù)文獻報道有6種①血源轉(zhuǎn)移到脈絡膜血管而達蛛網(wǎng)膜下隙；②血源轉(zhuǎn)移到軟腦膜血管而達蛛網(wǎng)膜下隙；③沿神經(jīng)周圍淋巴管及鞘逆行播散；④轉(zhuǎn)移到Batson’s靜脈而達腦脊膜下腔；⑤沿血管周圍淋巴管向心性擴展；⑥先轉(zhuǎn)移到顱骨、脊椎骨再侵犯腦膜。發(fā)病機制癌瘤彌漫性轉(zhuǎn)移至腦及脊部蛛網(wǎng)膜下腔的途徑，據(jù)文獻報道134病理肉眼腦部腫脹，軟腦膜彌漫性增厚混濁，蛛網(wǎng)膜下腔可以看到黃色滲出物，以大腦外側(cè)裂、腦底池腦橋小腦腳脊髓和脊神經(jīng)根的背側(cè)以及馬尾處為著。在腦底部可呈肉芽腫樣外觀，在腦橋小腦腳和馬尾部通常形成結(jié)節(jié)狀的瘤體使神經(jīng)纖維互相黏連。病理肉眼腦部腫脹，軟腦膜彌漫性增厚混濁，蛛網(wǎng)膜下腔可以看到黃135病理鏡下可見到軟腦膜被大量的腫瘤細胞浸潤并沿著腦膜血管向腦實質(zhì)伸展腫瘤細胞多呈單層的排列或腺管樣結(jié)構(gòu)并有沿皮質(zhì)表面生長的趨勢。病理鏡下可見到軟腦膜被大量的腫瘤細胞浸潤并沿著腦膜血管向腦實136腦和脊神經(jīng)周圍往往包繞著大量腫瘤細胞，但很少沿周圍神經(jīng)侵犯到腦實質(zhì)內(nèi)。還可見到由腫瘤細胞刺激引起不同程度的成纖維細胞增生和血管反應，并可見血管周圍和腫瘤周圍散在淋巴細胞、漿細胞浸潤，很少見到急性炎癥反應。腦和脊神經(jīng)周圍往往包繞著大量腫瘤細胞，但很少沿周圍神經(jīng)侵犯到137在鏡下可見腦膜增厚，在腦膜處有呈腺管樣排列或聚集成團的腫瘤細胞。癌細胞大小形態(tài)不規(guī)則，并可見瘤巨細胞。有的瘤細胞沿VR腔侵入腦實質(zhì)內(nèi)或血管周圍，以大腦外側(cè)裂及腦底部癌細胞浸潤為重，小腦、腦干等處的腦膜也可見轉(zhuǎn)移的癌細胞。在鏡下可見腦膜增厚，在腦膜處有呈腺管樣排列或聚集成團的腫瘤細138臨床表現(xiàn)1.好發(fā)于中老年，性別差異不明顯。2.多呈亞急性起病，臨床進展快。3.主要表現(xiàn)為腦、腦神經(jīng)、脊神經(jīng)根受損三組癥狀。50%患者的首發(fā)癥狀為腦部病變、腦膜刺激征、精神癥狀、癲癇發(fā)作等；12對腦神經(jīng)均可受損，但以第ⅡⅧ對腦神經(jīng)受損最為常見，脊神經(jīng)癥狀常見有腰骶部疼痛向雙下肢放射、四肢無力伴感覺異常、癱瘓、腱反射減弱或消失、大小便失禁等。有的患者表現(xiàn)為Fisher綜合征。臨床表現(xiàn)1.好發(fā)于中老年，性別差異不明顯。139臨床表現(xiàn)4.常見于惡性腫瘤晚期，較少在原發(fā)腫瘤診斷同時出現(xiàn)；5.3375%病人合并腦（脊髓）實質(zhì)轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)4.常見于惡性腫瘤晚期，較少在原發(fā)腫瘤診斷同時出現(xiàn)；140實驗室檢查CSF壓力升高，程度不等。常規(guī)生化少數(shù)正常，多數(shù)異常。細胞數(shù)多在100×106/L以內(nèi)，蛋白含量輕、中度升高，氯化物及葡萄糖多降低。單核細胞比例增高占60%，淋巴細胞比例增高和嗜中性粒細胞比例增高為主的混合性細胞反應各占20%。實驗室檢查CSF壓力升高，程度不等。常規(guī)生化少數(shù)正常，多數(shù)異141CSF腦脊液細胞學檢查可見惡性腫瘤細胞，光鏡下腫瘤細胞多數(shù)呈散在分布，小部分呈簇排列，大小形態(tài)各異，小如淋巴細胞，大者為淋巴細胞的2～5倍；核圓形或卵圓形，多偏位，核分裂活躍有的出現(xiàn)雙核或三核，核仁大而明顯多為2個，核染色質(zhì)粗，核漿比例大于正常胞質(zhì)嗜堿性。腺癌細胞胞質(zhì)內(nèi)含有大量黏液空泡或形成印戒樣細胞。CSF腦脊液細胞學檢查142CSF免疫細胞化學檢查癌胚抗原(eareinoembryonicantigen，CEA)CEA是一種分子量為180KDa的糖蛋白。在妊娠第8周胎兒的腸、肝、胰腺中開始產(chǎn)生，到20周停止生成。當發(fā)生腫瘤時可重新表達，廣泛分布在各種上皮性腫瘤，絕大多數(shù)消化道(結(jié)腸、胃、胰腺、膽囊)腺癌、肺腺癌、乳腺癌、子宮體腺癌、卵巢癌呈陽性反應。CSF免疫細胞化學檢查143上皮膜抗原(epithelial

membraneantigen，EMA)EMA是從人乳脂小球膜上分離的糖蛋白的總稱，EMA免疫細胞化學定位主要在細胞膜上，EMA廣泛分布于各種類型的正常上皮。腫瘤性上皮含量常增加，特別是在分化差和末分化的上皮腫瘤也常常能檢出。上皮膜抗原144CEA和EMA優(yōu)勢(1)可以區(qū)分反應性軟腦膜間皮細胞軟腦膜間皮細胞不表達EMA和CEA，所以檢查結(jié)果呈陰性，只要觀察到細胞膜或細胞漿呈陽性表達，即可作出陽性判斷，而不必觀察細胞核漿比例及細胞的異形性，就可對普通CSF細胞學檢查時不能肯定的腫瘤細胞作出鑒別。CEA和EMA優(yōu)勢145(2)可以區(qū)分出反應性炎性細胞CSF中的中性粒細胞有時可表達少量CEA，但不表達EMA，故中性粒細胞或表現(xiàn)為CEA抗體弱陽性，而EMA抗體陰性，所以不會引起混淆。(2)可以區(qū)分出反應性炎性細胞146免疫熒光細胞化學技術(shù)和激光掃描共聚焦顯微鏡檢測技術(shù)熒光原位雜交可以對熒光標記的腫瘤細胞進行計數(shù)和基因結(jié)構(gòu)變異進行定位，這些技術(shù)要比CSF細胞學檢查更敏感，特別適用于液態(tài)腫瘤(如自血病和淋巴瘤)。免疫熒光細胞化學技術(shù)和激光掃描共聚147其它輔助檢查1.EEG呈廣泛彌漫性慢波改變。2.腦CT及MRI平掃多正常或輕度交通性腦積水，增強可見腦溝、腦池內(nèi)線條狀強化影。Watanabe提出MC的MRI強化分為4型完全型軟腦膜癌?。挥材X膜癌??；脊髓軟脊膜型；單純腦積水型。其它輔助檢查1.EEG呈廣泛彌漫性慢波改變。148診斷凡中年以上，有惡性腫瘤病史，出現(xiàn)了腦癥狀、腦神經(jīng)和(或)脊神經(jīng)損害癥狀，而腦CT、MRI又未見顱內(nèi)占位性病變，應首先考慮本病。腦脊液細胞學檢查對MC有早期確診價值特別是對那些原發(fā)病灶未明者可能是惟一有效的診斷方法。但細胞學檢查并非首次都能發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞，故對臨床高度懷疑MC者需反復多次做腦脊液細胞學檢查以提高陽性率。診斷凡中年以上，有惡性腫瘤病史，出現(xiàn)了腦癥狀、腦神經(jīng)和(或149預后一般來說，腫瘤轉(zhuǎn)移至腦膜屬惡性腫瘤晚期，預后差。大量研究資料證實，未經(jīng)治療的MC患者癥狀不能自行緩解，病程是不可逆的。但適當?shù)闹委熆裳娱L生存期，減少或穩(wěn)定神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。預后一般來說，腫瘤轉(zhuǎn)移至腦膜屬惡性腫瘤晚期，預后差。大量研150臨床病例1女性，52歲，主因“頭痛8月，視物不清4月，加重10天”于2006年5月9日收入院。2查體神清語利，雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，對光反應存在；眼動正常；右眼完全失明，左眼有光感；雙眼視乳頭水腫，發(fā)白，周邊有滲血，靜脈充盈；鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌力5級，肌張力及腱反射對稱正常，雙