IgG4 相關(guān)性疾病課件

IgG4相關(guān)性疾病定義IgG4相關(guān)性疾病是一種與IgG4相關(guān)累及多器官或組織慢性進(jìn)行性自身免疫性疾病

該病臨床譜廣泛包括米庫利次病自身免疫性胰腺炎間質(zhì)性腎炎及腹膜后纖維化等多種疾病由于其獨特的臨床及病理學(xué)表現(xiàn)IgG4相關(guān)性疾病逐漸得到了國際社會的關(guān)注和重視。歷史lgG4相關(guān)性疾病的發(fā)現(xiàn)可追溯到自身免疫性胰腺炎autoimmunepancreatitisAIP的研究。自身免疫性胰腺炎首先于1995年由Yoshida等提出并認(rèn)為該病的發(fā)病機(jī)制和自身免疫性因素相關(guān)，AIP與IgG4陽性漿細(xì)胞的關(guān)系于2001年首次被介紹并提出，AIP常合并其他器官和組織：如唾液腺膽管和腹膜后組織等的類似病變，而這些器官和組織的（包括AIP）典型活檢標(biāo)本顯示，有大量IgG4陽性淋巴細(xì)胞浸潤，此后隨著研究地不斷深入Kamisawa2003IgG4等于年首次引入系統(tǒng)性疾病概念即IgG4相關(guān)性疾病IgG4（relateddisease）又稱為IgG4陽性多器官淋巴細(xì)胞增生綜合征。Il累及系統(tǒng)包括胰腺（自身免疫性胰腺炎）唾液腺和淚腺（米庫利次病肺）肺（間質(zhì)性肺炎）腹膜后間隙（腹膜后纖維化）腎（間質(zhì)性腎炎）蛛網(wǎng)膜（硬腦膜炎）垂體（垂體機(jī)能減退綜合癥）等、同時在眼眶肺和乳腺等組織或器官尤其傾向于導(dǎo)致炎性假瘤IgG4相關(guān)性肺病1炎性假瘤型：CT表現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)性結(jié)節(jié)狀實變影，邊界不清，常疑腫瘤。病理表現(xiàn)以較多漿細(xì)胞浸潤及纖維組織增生。2間質(zhì)性肺炎型:CT為雙肺彌漫性磨玻璃影或條索陰影，可伴有支氣管血管束增粗、小葉間隔增厚及蜂窩肺。病理組織主要表現(xiàn)非特異性間質(zhì)性肺炎，部分為機(jī)化性肺炎。3小氣道分布型：CT表現(xiàn)沿支氣管血管束分布的多發(fā)小實變影，可伴小囊腔。病理組織為小氣道及其周圍組織淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤及間質(zhì)纖維組織增生，可有局部肺泡腔激化。IgG4的診斷診斷重要指標(biāo)血清IgG4水平增高、肺組織內(nèi)免疫組織化學(xué)染色I(xiàn)gG4陽性漿細(xì)胞數(shù)值及IgG4陽性漿細(xì)胞數(shù)/IgG陽性細(xì)胞數(shù)增高。目前診斷閾值尚不統(tǒng)一?？紤]IgG4病應(yīng)檢查：1有較多漿細(xì)胞浸潤的肺部病變；2纖維化性肺?。?血管壁有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，但缺乏纖維性壞死及肉芽腫的血管炎；4血免疫指標(biāo)輕度升高，但不足以診斷已知膠原血管性疾病。日本標(biāo)準(zhǔn)：1.臨床檢查發(fā)現(xiàn)單或多個器官出現(xiàn)彌漫性或局限性腫脹、團(tuán)塊；1.血清IgG4濃度大于1.35g/L;3.組織病理學(xué)檢查顯示明顯淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤及纖維化，IgG4+漿細(xì)胞大于每高倍視野10個，IgG4+漿細(xì)胞占IgG+漿細(xì)胞比例大于40%。3條為確診，1及3疑診，1和2可能診斷。結(jié)論IgG4相關(guān)性疾病是最近才逐漸被大家認(rèn)識的免疫性疾病，是1種累及多器官和組織（圖1）以和血清IgG4淋巴細(xì)胞顯著增生；進(jìn)而導(dǎo)致纖維化硬化為主要特征的慢性疾病。由于累及器官組織廣，影像學(xué)、血清學(xué)檢查。且多個器官組織受累可交叉存在，為明確診斷帶來了困難。IgG4臨床治療發(fā)現(xiàn)，相關(guān)性疾病對激素治療反應(yīng)良好，器官組織腫脹明顯消退，血清有所減低，臨床癥狀體征顯著改善，但長期激素治療的不良反