炎性肌病治療護(hù)理課件

炎性肌病治療護(hù)理此PPT下載后可任意修改編輯增刪頁面有醫(yī)術(shù)，有醫(yī)道。術(shù)可暫行一時(shí)，道則流芳千古。炎性肌病治療護(hù)理此PPT下載后可任意修改編輯增刪頁面有醫(yī)術(shù)，友情提示手機(jī)調(diào)成靜音感謝您不吸煙歡迎隨時(shí)提問友情提示手機(jī)調(diào)成靜音感謝您不吸煙歡迎隨時(shí)提問定義和分類炎性肌?。╥nflammatorymyopathies）是一組具有不同臨床和病理改變特點(diǎn)的骨骼肌炎性疾病定義和分類炎性肌?。╥nflammatorymyopathPM/DM發(fā)病機(jī)制不同PM/DM發(fā)病機(jī)制不同PM的發(fā)病機(jī)制CD8+T細(xì)胞識(shí)別肌細(xì)胞表面MHC-Ⅰ，分泌穿孔素和顆粒酶，損傷肌細(xì)胞PM的發(fā)病機(jī)制CD8+T細(xì)胞識(shí)別肌細(xì)胞表面MHC-Ⅰ，分泌穿DM的發(fā)病機(jī)制MAC在血管壁沉積，對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞直接損傷，有CD4+T細(xì)胞和B細(xì)胞參與，肌肉損傷前小血管即出現(xiàn)內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、壞死、栓塞，管腔堵塞DM的發(fā)病機(jī)制MAC在血管壁沉積，對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞直接損傷，有臨床表現(xiàn)肌肉病變皮膚病變關(guān)節(jié)病變內(nèi)臟受累伴發(fā)疾病臨床表現(xiàn)肌肉病變皮膚病變關(guān)節(jié)病變內(nèi)臟受累伴發(fā)疾病肌肉病變對(duì)稱性四肢近端肌肉肌無力，頸屈肌、脊旁肌、咽部肌、呼吸肌等亦受累，晚期可出現(xiàn)肌萎縮面肌和眼外肌受累極少見50%患者肌肉有壓痛罕見暴發(fā)型表現(xiàn)為橫紋肌溶解，肌紅蛋白尿，腎功能衰竭肌肉病變對(duì)稱性四肢近端肌肉肌無力，頸屈肌、脊旁肌、咽部肌、呼皮膚病變Gottron征技工手鈣質(zhì)沉著向陽疹V區(qū)皮疹披肩癥皮膚病變Gottron征技工手鈣質(zhì)沉著向陽疹V區(qū)皮疹披肩癥無肌病性皮肌炎具有皮肌炎特征性皮損，皮損出現(xiàn)至少兩年無肌無力、肌痛、吞咽困難肌酸激酶至少兩年無異常皮膚活檢HE染色符合皮肌炎病理改變易并發(fā)肺間質(zhì)病變和腫瘤無肌病性皮肌炎具有皮肌炎特征性皮損，皮損出現(xiàn)至少兩年無肌無力無皮炎的皮肌炎短暫一過性皮疹或不確定性皮疹肌肉活檢有典型肌肉病理改變常易誤診為多肌炎無皮炎的皮肌炎短暫一過性皮疹或不確定性皮疹肌肉活檢有典型肌肉自身抗體肌炎特異性抗體(myositis-specificautoantibodies,MSAs)抗Jo-1抗體

抗PL-7抗體

抗PL-12抗體

抗EJ抗體

抗OJ抗體

抗KS抗體

抗信號(hào)識(shí)別顆粒（signalrecognitionparticle，SRP）抗體抗Mi-2抗體抗p155/140抗體肌炎相關(guān)性抗體(myositis-associatedautoantibodies,MAAs)抗Ku-72抗體

抗Ku-86抗體

抗PM-Scl抗體

抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl-tRNAsynthetase，ARS）抗體自身抗體肌炎特異性抗體(myositis-specific根據(jù)抗體臨床分型根據(jù)抗體臨床分型抗合成酶綜合征抗合成酶綜合征抗SRP抗體相關(guān)綜合征既往認(rèn)為抗SRP只見于PM患者，常在秋季發(fā)病，表現(xiàn)為急性發(fā)作的嚴(yán)重肌炎,常伴有心臟受累，肺間質(zhì)病變和關(guān)節(jié)炎，對(duì)激素及免疫抑制劑治療的反應(yīng)差，預(yù)后較差近年發(fā)現(xiàn)抗SRP陽性的患者發(fā)病并無明顯季節(jié)性，心臟受累也不明顯，臨床表現(xiàn)呈異質(zhì)性，可有肺間質(zhì)病變，也可見于DM患者，預(yù)后及生存率與抗SRP陰性患者相比也無明顯差別(甚至好于陰性患者)抗SRP陽性的病理表現(xiàn)常較一致,突出的特點(diǎn)是：肌纖維的壞死明顯，常無炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)抗SRP陽性還可見于非特發(fā)性炎性肌病的萎縮性肌病患者抗SRP抗體相關(guān)綜合征既往認(rèn)為抗SRP只見于PM患者，常在秋肌酶譜95%-99%患者有肌肉來源的酶活性升高CK、AST、ALT、LDH、醛縮酶（ALD）肌酶改變與肌無力、肌電圖和肌活檢異?；酒叫屑∶干咴谙龋×Ω淖兂?-10周肌力恢復(fù)正常時(shí)CK仍升高可能與細(xì)胞膜“漏”有關(guān)少數(shù)患者活動(dòng)期肌酶（特別是CK）可正常，DM比PM更常見肌酶譜95%-99%患者有肌肉來源的酶活性升高CK、AST、肌電圖肌源性損害典型表現(xiàn)為低波幅、短程多棘波插入性激惹增強(qiáng)，正棘波，自發(fā)性纖顫波自發(fā)性、雜亂、高頻放電晚期可出現(xiàn)神經(jīng)源性損害呈神經(jīng)源性和肌源性的混合相10%-15%患者無明顯異常肌電圖肌源性損害典型表現(xiàn)為低波幅、短程多棘波插入性激惹增強(qiáng)，MRI多為對(duì)稱性病變，T1等信號(hào)，T2高信號(hào)，提示肌肉水腫部位，可指導(dǎo)肌活檢取材，評(píng)估治療效果MRI多為對(duì)稱性病變，T1等信號(hào)，T2高信號(hào)，肌肉病理肌纖維大小不一、變性、壞死、再生及炎細(xì)胞浸潤(rùn)MHC-Ⅰ類分子上調(diào)，CD8+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)成灶性分布在肌纖維周圍及肌纖維內(nèi)肌肉束間隔及血管周圍炎，以B細(xì)胞及CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主束周萎縮是特征皮膚可出現(xiàn)液化和空泡變性毛細(xì)血管床減少，纖維蛋白血栓和毛細(xì)血管閉塞，密度減低，其余擴(kuò)張肌肉病理肌纖維大小不一、變性、壞死、再生及炎細(xì)胞浸潤(rùn)肌肉束間病理特征PMDM病理特征PMDM病理特征PM：MHC-I/CD8復(fù)合物

DM：毛細(xì)血管床減低，剩余毛細(xì)血管管腔擴(kuò)張病理特征PM：MHC-I/CD8復(fù)合物DM：毛細(xì)血管床減低診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)BOHAN&PETER(1975)標(biāo)準(zhǔn)

對(duì)稱性近端肌無力肢帶肌和頸前伸肌對(duì)稱性無力,持續(xù)數(shù)周至數(shù)月,伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。肌酶升高血清肌酶升高,如CK,醛縮酶,ALT,AST,LDH。肌電圖有肌源性損害三聯(lián)征改變：時(shí)限短,小型的多相運(yùn)動(dòng)電位；纖顫電位,正弦波；插入性激惹和高頻放電。肌肉活檢異常Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纖維變性,壞死,細(xì)胞吞噬,再生,嗜堿變性,核膜變大,核仁明顯,筋膜周圍結(jié)構(gòu)萎縮,纖維大小不一,伴炎性滲出。典型的皮膚損害向陽性皮疹；Gottron氏征。PM：確診符合所有1～4條

擬診符合1～4條中的任何3條

可疑符合1～4條中的任何2條DM：確診符合第5及1～4條中任3條

擬診符合第5及1～4條中任2條

可疑符合第5及1～4條的任1條肌活檢的標(biāo)準(zhǔn)無特異性擬診及疑診病例不一定做肌活檢不能區(qū)分PM和其他炎性肌病診斷過度敏感性高特異性低BOHAN&PETER(1975)標(biāo)準(zhǔn)對(duì)稱性近端肌無力肢國(guó)際肌病協(xié)作組（ENMC）建議

IIM分類標(biāo)準(zhǔn)（2004）一、臨床標(biāo)準(zhǔn)二、血清肌酶水平升高三、其他實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)四、肌活檢（A-I）國(guó)際肌病協(xié)作組（ENMC）建議

IIM分類標(biāo)準(zhǔn)（2004）一判定標(biāo)準(zhǔn)判定標(biāo)準(zhǔn)ENMC標(biāo)準(zhǔn)特點(diǎn)增加了臨床排除標(biāo)準(zhǔn)增加了MRI和肌炎特異性抗體為實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)細(xì)化了肌活檢標(biāo)準(zhǔn)及病理排除標(biāo)準(zhǔn)完善檢查提高診斷正確率ENMC標(biāo)準(zhǔn)特點(diǎn)增加了臨床排除標(biāo)準(zhǔn)增加了MRI和肌炎特異性抗鑒別診斷包涵體肌炎代謝性肌病藥物性肌病肌營(yíng)養(yǎng)不良線粒體肌病感染相關(guān)性肌病骨化性肌炎局限性肌炎嗜酸細(xì)胞性肌炎巨細(xì)胞肌炎無癥狀肌酶升高鑒別診斷包涵體肌炎代謝性肌病藥物性肌病肌營(yíng)養(yǎng)不良線粒體肌病感包涵體肌炎分為散發(fā)性和遺傳性兩種類型散發(fā)性發(fā)病年齡大于50歲，男性多見，病程大于6個(gè)月常同時(shí)累及上下肢的近端和遠(yuǎn)端肌肉,股四頭肌無力萎縮明顯，肌無力常為非對(duì)稱性，手指(拇指和食指最明顯)屈肌，腕屈，伸膝無力(出現(xiàn)早且明顯)吞咽困難常見(約40％),可早期出現(xiàn),也可出現(xiàn)在疾病的很晚期血清CK正常和輕度升高肌電圖為肌源性改變多見，可有神經(jīng)源性病變肌活檢電鏡下可見16-20nm絲狀包涵體，病理改變與PM區(qū)別胞漿鑲邊空泡Engel-GomoriTrichrome染色改良GomoriTrichrome染色包涵體肌炎分為散發(fā)性和遺傳性兩種類型Engel-Gomori代謝性肌病甲減CK升高可無肌無力表現(xiàn)臨床表現(xiàn)和肌肉病理與PM相似低鉀廣泛的肌無力為突出表現(xiàn)，一般無肌痛，常在嚴(yán)重低鉀后1-2天內(nèi)出現(xiàn)(飲酒可引起急性低鉀)CK明顯升高K+濃度常在1.4-2.1mol/L急性期肌活檢有空泡改變矯正低鉀后可很快恢復(fù)代謝性肌病甲減CK升高可無肌無力表現(xiàn)臨床表現(xiàn)和肌肉病理與PM藥物性肌病他汀類藥物糖皮質(zhì)激素抗瘧藥環(huán)孢素秋水仙堿青霉胺藥物性肌病他汀類藥物糖皮質(zhì)激素抗瘧藥環(huán)孢素秋水仙堿青霉胺激素性肌病緩慢進(jìn)展型常見，表現(xiàn)為較輕的慢性的近端肌(主要為下肢肌)無力,常同時(shí)伴激素的其他副作用急性發(fā)作型較少見，常表現(xiàn)為嚴(yán)重的四肢遠(yuǎn)端和近端的無力，肌張力的減退，也被稱為急性四肢癱瘓性肌病，還有呼吸肌和面肌的無力CK常正常或輕微升高EMG可呈肌源性病變機(jī)制:主要與肌細(xì)胞RNA合成的障礙有關(guān)；可能與肌細(xì)胞內(nèi)大量的鈣蛋白酶誘導(dǎo)肌蛋白的降解有關(guān)；激素誘導(dǎo)的低鉀可能也起一定作用病理表現(xiàn)為肌細(xì)胞的壞死和II型纖維的萎縮激素性肌病緩慢進(jìn)展型常見，表現(xiàn)為較輕的慢性的近端肌(主要為下抗瘧藥相關(guān)性肌病氯喹進(jìn)展緩慢，常表現(xiàn)為無痛性，近端肌無力和萎縮，下肢比上肢明顯，可同時(shí)發(fā)生心肌病變CK常升高肌活檢：主要累及Ⅰ型肌纖維，常見有肌細(xì)胞空泡變停藥后癥狀可緩解和消失羥氯喹臨床表現(xiàn)與氯喹相似,但常比氯喹輕.肌活檢病理表現(xiàn)與氯喹相似，但較輕，常無肌纖維的空泡變抗瘧藥相關(guān)性肌病氯喹進(jìn)展緩慢，常表現(xiàn)為無痛性，近端肌無力和萎肌營(yíng)養(yǎng)不良原發(fā)于肌肉組織的遺傳病,表現(xiàn)為進(jìn)行性的肌萎縮和無力臨床上有多種類型，表現(xiàn)各不相同：假性肥大型(Duchenne)、良性假性肥大型(Becker)、肢帶型、面肩肱型、遠(yuǎn)端型、眼肌型等假性肥大型最常見，X染色體短臂上dystrophin基因突變引起，只有男性兒童患病，以骨盆帶肌無力表現(xiàn)最突出，CK明顯升高假性肥大型的病理特點(diǎn)：肌纖維大小不一，常有粗大圓型肌纖維；明顯的肌內(nèi)膜纖維化；部分肌纖維再生；最終肌纖維被脂肪和纖維組織所代替

肌纖維被纖維結(jié)締組織所代替，VanGeison染色－紅色為纖維結(jié)締組織，黃色為肌纖維肌營(yíng)養(yǎng)不良原發(fā)于肌肉組織的遺傳病,表現(xiàn)為進(jìn)行性的肌萎縮和無力線粒體肌病由線粒體呼吸酶鏈的氧化代謝障礙所引起的一組遺傳性疾病表現(xiàn)為高能酶解物不能進(jìn)入線粒體,或線粒體不能調(diào)整已經(jīng)減少的高能酶解物使之恢復(fù)正常各年齡群均有發(fā)病，青少年多見，表現(xiàn)為骨骼肌肉的極易疲勞，臥床休息時(shí)肌力常正常，易誤診為重癥肌無力，但對(duì)新斯的明的反應(yīng)不敏感，對(duì)ATP和CoQ10治療反應(yīng)良好可鑒別肌肉病理的特點(diǎn)可見破紅布狀纖維肌纖維周的暗紅色物質(zhì)(raggedredfibers,破紅布狀纖維）為線粒體聚集所致(Trichrome染色)線粒體肌病由線粒體呼吸酶鏈的氧化代謝障礙所引起的一組遺傳性疾感染相關(guān)性肌病——HIV感染HIV感染可出現(xiàn)與PM相似的表現(xiàn)疾病本身，治療藥物zidovudine，疾病伴隨的機(jī)會(huì)菌感染等均可能是引發(fā)肌病的原因有肌肉受累的患者中只有部分患者CK升高(15%)，EMG也可無肌源性異常但若作肌活檢常有異常發(fā)現(xiàn)臨床上可分兩種類型：早期和晚期出現(xiàn)感染相關(guān)性肌病——HIV感染HIV感染可出現(xiàn)與PM相似的表現(xiàn)骨化性肌炎是一種常染色體顯性遺傳病骨質(zhì)結(jié)構(gòu)于肌肉、結(jié)締組織內(nèi)沉積所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一種疾病常見于兒童或青年，表現(xiàn)為多處肌組織紅腫和壓痛，先天性斜頸、扭轉(zhuǎn)和頸部肌肉腫脹、變硬，但多數(shù)不伴疼痛，全身肌肉均可累及。劇烈運(yùn)動(dòng)或外傷可引起肌肉破裂，出血和血腫，可繼發(fā)肌肉僵硬和骨化形成，最終引起受累肌肉相應(yīng)關(guān)節(jié)僵直和殘廢許多患者常伴有先天性的骨骼缺損,包括足趾，上切牙缺損，耳小葉缺損及耳聾，性腺發(fā)育不全部分患者用二磷酸鹽治療有效骨化性肌炎是一種常染色體顯性遺傳病局限性肌炎臨床以疼痛性結(jié)節(jié)多見，結(jié)節(jié)經(jīng)數(shù)周逐漸增大病情可自行緩解或持續(xù)數(shù)年或進(jìn)展為PM眶周肌炎較常見，累及眼外肌，常表現(xiàn)為眶周疼痛，復(fù)視或突眼CT/MRI有助于鑒別眶周肌炎、眶周假性腫瘤、Graves眼病等可以特發(fā)性神經(jīng)麻痹形式出現(xiàn)病理表現(xiàn)與PM相似，但常只有一部分肌肉受累或只有四肢的一個(gè)部位受累局限性肌炎臨床以疼痛性結(jié)節(jié)多見，結(jié)節(jié)經(jīng)數(shù)周逐漸增大巨細(xì)胞肌炎一種病理診斷，如見有“巨細(xì)胞”即肉芽腫，則稱為巨細(xì)胞肌炎分兩種類型:(1)多數(shù)伴發(fā)于結(jié)節(jié)?。?2)特發(fā)性巨細(xì)胞肌炎伴發(fā)于結(jié)節(jié)病的巨細(xì)胞肌炎主要表現(xiàn)為下肢近端肌肉無力，少數(shù)有上肢近端和遠(yuǎn)端肌肉無力，未發(fā)現(xiàn)有吞咽困難，激素治療反應(yīng)差，常導(dǎo)致嚴(yán)重肌無力特發(fā)性巨細(xì)胞肌炎以遠(yuǎn)端肌無力更常見，吞咽困難常見，激素治療反應(yīng)較好結(jié)節(jié)病冰凍肌肉組織HE染色中的肉芽腫病變巨細(xì)胞肌炎一種病理診斷，如見有“巨細(xì)胞”即肉芽腫，則稱為巨細(xì)嗜酸細(xì)胞性肌炎亞急性發(fā)作的近端肌痛及無力血清肌酶升高EMG呈肌源性損害病理肌細(xì)胞中大量嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)可呈局灶性病變，可復(fù)發(fā)及自行緩解可為嗜酸細(xì)胞增多綜合征表現(xiàn)的一部分絕大部分患者對(duì)激素治療有效嗜酸細(xì)胞性肌炎亞急性發(fā)作的近端肌痛及無力無癥狀CK升高Neorology，2006,66:1535-87104例病例無癥狀CK升高Neorology，2006,66:1535-治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑其他治療改善肌力保護(hù)臟器治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑其他治療改善肌力保護(hù)臟器糖皮質(zhì)激素強(qiáng)的松1-2mg/kg/d嚴(yán)重者甲強(qiáng)龍200mg/d以上或大劑量甲強(qiáng)龍500-1000mg/d，連用3天病情（肌力和CK）控制后逐漸減量，病情最大程度改善約需1-6月減至強(qiáng)的松0.1mg/kg/d后維持?jǐn)?shù)月或數(shù)年，療程一般不少于2年激素可引起肌病，應(yīng)與肌炎復(fù)發(fā)鑒別糖皮質(zhì)激素強(qiáng)的松1-2mg/kg/d嚴(yán)重者甲強(qiáng)龍200mg/激素治療失敗的可能原因診斷是否正確，治療劑量是否充分，是否有激素性肌病病程過長(zhǎng)，老年患者，重要臟器受累肌炎特異性自身抗體陽性，如抗合成酶抗體陽性、抗SRP抗體陽性合并惡性腫瘤20%-30%患者對(duì)單一激素治療12周肌力無改善，應(yīng)認(rèn)為對(duì)激素?zé)o反應(yīng)，應(yīng)加用免疫抑制劑激素治療失敗的可能原因診斷是否正確，治療劑量是否充分，是否有免疫抑制劑ArthritisRheum.2007,15,57(4):694-702免疫抑制劑ArthritisRheum.2007,15,5其他治療生物制劑TNF-拮抗劑利妥昔單抗(Rituximab）共刺激分子(CD28／CTLA4Ig)拮抗劑細(xì)胞黏附分子干擾劑康復(fù)鍛煉口服肌酸可改善肌肉功能維生素D增加調(diào)節(jié)性T細(xì)胞活性抑制IL-1、IL-2、IL-6、TNF-α抑制B細(xì)胞增生及抗體合成AutoimmuneRev2010,9:507-10其他治療生物制劑TNF-拮抗劑利妥昔單抗(Rituxima小結(jié)PM/DM發(fā)病機(jī)制不同，DM不是PM加皮疹“束周萎縮”對(duì)DM診斷有特異性免疫病理未見有CD8-MHCI復(fù)合物損傷，PM的診斷值得懷疑B&P標(biāo)準(zhǔn)不能將PM與IBM，藥物性、代謝性肌病等鑒別ENMC標(biāo)準(zhǔn)提高診斷的特異性治療的目標(biāo)是改善肌力和相關(guān)臟器功能CK是檢測(cè)疾病活動(dòng)性的良好指標(biāo)，但不是治療的靶目標(biāo)真正的PM/DM對(duì)激素治療應(yīng)有效激素治療無效時(shí)，應(yīng)重新評(píng)估診斷，尤其重視肌活檢的結(jié)果小結(jié)PM/DM發(fā)病機(jī)制不同，DM不是PM加皮疹“束周萎縮”對(duì)謝謝聆聽謝謝聆聽炎性肌病治療護(hù)理此PPT下載后可任意修改編輯增刪頁面有醫(yī)術(shù)，有醫(yī)道。術(shù)可暫行一時(shí)，道則流芳千古。炎性肌病治療護(hù)理此PPT下載后可任意修改編輯增刪頁面有醫(yī)術(shù)，友情提示手機(jī)調(diào)成靜音感謝您不吸煙歡迎隨時(shí)提問友情提示手機(jī)調(diào)成靜音感謝您不吸煙歡迎隨時(shí)提問定義和分類炎性肌?。╥nflammatorymyopathies）是一組具有不同臨床和病理改變特點(diǎn)的骨骼肌炎性疾病定義和分類炎性肌病（inflammatorymyopathPM/DM發(fā)病機(jī)制不同PM/DM發(fā)病機(jī)制不同PM的發(fā)病機(jī)制CD8+T細(xì)胞識(shí)別肌細(xì)胞表面MHC-Ⅰ，分泌穿孔素和顆粒酶，損傷肌細(xì)胞PM的發(fā)病機(jī)制CD8+T細(xì)胞識(shí)別肌細(xì)胞表面MHC-Ⅰ，分泌穿DM的發(fā)病機(jī)制MAC在血管壁沉積，對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞直接損傷，有CD4+T細(xì)胞和B細(xì)胞參與，肌肉損傷前小血管即出現(xiàn)內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、壞死、栓塞，管腔堵塞DM的發(fā)病機(jī)制MAC在血管壁沉積，對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞直接損傷，有臨床表現(xiàn)肌肉病變皮膚病變關(guān)節(jié)病變內(nèi)臟受累伴發(fā)疾病臨床表現(xiàn)肌肉病變皮膚病變關(guān)節(jié)病變內(nèi)臟受累伴發(fā)疾病肌肉病變對(duì)稱性四肢近端肌肉肌無力，頸屈肌、脊旁肌、咽部肌、呼吸肌等亦受累，晚期可出現(xiàn)肌萎縮面肌和眼外肌受累極少見50%患者肌肉有壓痛罕見暴發(fā)型表現(xiàn)為橫紋肌溶解，肌紅蛋白尿，腎功能衰竭肌肉病變對(duì)稱性四肢近端肌肉肌無力，頸屈肌、脊旁肌、咽部肌、呼皮膚病變Gottron征技工手鈣質(zhì)沉著向陽疹V區(qū)皮疹披肩癥皮膚病變Gottron征技工手鈣質(zhì)沉著向陽疹V區(qū)皮疹披肩癥無肌病性皮肌炎具有皮肌炎特征性皮損，皮損出現(xiàn)至少兩年無肌無力、肌痛、吞咽困難肌酸激酶至少兩年無異常皮膚活檢HE染色符合皮肌炎病理改變易并發(fā)肺間質(zhì)病變和腫瘤無肌病性皮肌炎具有皮肌炎特征性皮損，皮損出現(xiàn)至少兩年無肌無力無皮炎的皮肌炎短暫一過性皮疹或不確定性皮疹肌肉活檢有典型肌肉病理改變常易誤診為多肌炎無皮炎的皮肌炎短暫一過性皮疹或不確定性皮疹肌肉活檢有典型肌肉自身抗體肌炎特異性抗體(myositis-specificautoantibodies,MSAs)抗Jo-1抗體

抗PL-7抗體

抗PL-12抗體

抗EJ抗體

抗OJ抗體

抗KS抗體

抗信號(hào)識(shí)別顆粒（signalrecognitionparticle，SRP）抗體抗Mi-2抗體抗p155/140抗體肌炎相關(guān)性抗體(myositis-associatedautoantibodies,MAAs)抗Ku-72抗體

抗Ku-86抗體

抗PM-Scl抗體

抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl-tRNAsynthetase，ARS）抗體自身抗體肌炎特異性抗體(myositis-specific根據(jù)抗體臨床分型根據(jù)抗體臨床分型抗合成酶綜合征抗合成酶綜合征抗SRP抗體相關(guān)綜合征既往認(rèn)為抗SRP只見于PM患者，常在秋季發(fā)病，表現(xiàn)為急性發(fā)作的嚴(yán)重肌炎,常伴有心臟受累，肺間質(zhì)病變和關(guān)節(jié)炎，對(duì)激素及免疫抑制劑治療的反應(yīng)差，預(yù)后較差近年發(fā)現(xiàn)抗SRP陽性的患者發(fā)病并無明顯季節(jié)性，心臟受累也不明顯，臨床表現(xiàn)呈異質(zhì)性，可有肺間質(zhì)病變，也可見于DM患者，預(yù)后及生存率與抗SRP陰性患者相比也無明顯差別(甚至好于陰性患者)抗SRP陽性的病理表現(xiàn)常較一致,突出的特點(diǎn)是：肌纖維的壞死明顯，常無炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)抗SRP陽性還可見于非特發(fā)性炎性肌病的萎縮性肌病患者抗SRP抗體相關(guān)綜合征既往認(rèn)為抗SRP只見于PM患者，常在秋肌酶譜95%-99%患者有肌肉來源的酶活性升高CK、AST、ALT、LDH、醛縮酶（ALD）肌酶改變與肌無力、肌電圖和肌活檢異?；酒叫屑∶干咴谙龋×Ω淖兂?-10周肌力恢復(fù)正常時(shí)CK仍升高可能與細(xì)胞膜“漏”有關(guān)少數(shù)患者活動(dòng)期肌酶（特別是CK）可正常，DM比PM更常見肌酶譜95%-99%患者有肌肉來源的酶活性升高CK、AST、肌電圖肌源性損害典型表現(xiàn)為低波幅、短程多棘波插入性激惹增強(qiáng)，正棘波，自發(fā)性纖顫波自發(fā)性、雜亂、高頻放電晚期可出現(xiàn)神經(jīng)源性損害呈神經(jīng)源性和肌源性的混合相10%-15%患者無明顯異常肌電圖肌源性損害典型表現(xiàn)為低波幅、短程多棘波插入性激惹增強(qiáng)，MRI多為對(duì)稱性病變，T1等信號(hào)，T2高信號(hào)，提示肌肉水腫部位，可指導(dǎo)肌活檢取材，評(píng)估治療效果MRI多為對(duì)稱性病變，T1等信號(hào)，T2高信號(hào)，肌肉病理肌纖維大小不一、變性、壞死、再生及炎細(xì)胞浸潤(rùn)MHC-Ⅰ類分子上調(diào)，CD8+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)成灶性分布在肌纖維周圍及肌纖維內(nèi)肌肉束間隔及血管周圍炎，以B細(xì)胞及CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主束周萎縮是特征皮膚可出現(xiàn)液化和空泡變性毛細(xì)血管床減少，纖維蛋白血栓和毛細(xì)血管閉塞，密度減低，其余擴(kuò)張肌肉病理肌纖維大小不一、變性、壞死、再生及炎細(xì)胞浸潤(rùn)肌肉束間病理特征PMDM病理特征PMDM病理特征PM：MHC-I/CD8復(fù)合物

DM：毛細(xì)血管床減低，剩余毛細(xì)血管管腔擴(kuò)張病理特征PM：MHC-I/CD8復(fù)合物DM：毛細(xì)血管床減低診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)BOHAN&PETER(1975)標(biāo)準(zhǔn)

對(duì)稱性近端肌無力肢帶肌和頸前伸肌對(duì)稱性無力,持續(xù)數(shù)周至數(shù)月,伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。肌酶升高血清肌酶升高,如CK,醛縮酶,ALT,AST,LDH。肌電圖有肌源性損害三聯(lián)征改變：時(shí)限短,小型的多相運(yùn)動(dòng)電位；纖顫電位,正弦波；插入性激惹和高頻放電。肌肉活檢異常Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纖維變性,壞死,細(xì)胞吞噬,再生,嗜堿變性,核膜變大,核仁明顯,筋膜周圍結(jié)構(gòu)萎縮,纖維大小不一,伴炎性滲出。典型的皮膚損害向陽性皮疹；Gottron氏征。PM：確診符合所有1～4條

擬診符合1～4條中的任何3條

可疑符合1～4條中的任何2條DM：確診符合第5及1～4條中任3條

擬診符合第5及1～4條中任2條

可疑符合第5及1～4條的任1條肌活檢的標(biāo)準(zhǔn)無特異性擬診及疑診病例不一定做肌活檢不能區(qū)分PM和其他炎性肌病診斷過度敏感性高特異性低BOHAN&PETER(1975)標(biāo)準(zhǔn)對(duì)稱性近端肌無力肢國(guó)際肌病協(xié)作組（ENMC）建議

IIM分類標(biāo)準(zhǔn)（2004）一、臨床標(biāo)準(zhǔn)二、血清肌酶水平升高三、其他實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)四、肌活檢（A-I）國(guó)際肌病協(xié)作組（ENMC）建議

IIM分類標(biāo)準(zhǔn)（2004）一判定標(biāo)準(zhǔn)判定標(biāo)準(zhǔn)ENMC標(biāo)準(zhǔn)特點(diǎn)增加了臨床排除標(biāo)準(zhǔn)增加了MRI和肌炎特異性抗體為實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)細(xì)化了肌活檢標(biāo)準(zhǔn)及病理排除標(biāo)準(zhǔn)完善檢查提高診斷正確率ENMC標(biāo)準(zhǔn)特點(diǎn)增加了臨床排除標(biāo)準(zhǔn)增加了MRI和肌炎特異性抗鑒別診斷包涵體肌炎代謝性肌病藥物性肌病肌營(yíng)養(yǎng)不良線粒體肌病感染相關(guān)性肌病骨化性肌炎局限性肌炎嗜酸細(xì)胞性肌炎巨細(xì)胞肌炎無癥狀肌酶升高鑒別診斷包涵體肌炎代謝性肌病藥物性肌病肌營(yíng)養(yǎng)不良線粒體肌病感包涵體肌炎分為散發(fā)性和遺傳性兩種類型散發(fā)性發(fā)病年齡大于50歲，男性多見，病程大于6個(gè)月常同時(shí)累及上下肢的近端和遠(yuǎn)端肌肉,股四頭肌無力萎縮明顯，肌無力常為非對(duì)稱性，手指(拇指和食指最明顯)屈肌，腕屈，伸膝無力(出現(xiàn)早且明顯)吞咽困難常見(約40％),可早期出現(xiàn),也可出現(xiàn)在疾病的很晚期血清CK正常和輕度升高肌電圖為肌源性改變多見，可有神經(jīng)源性病變肌活檢電鏡下可見16-20nm絲狀包涵體，病理改變與PM區(qū)別胞漿鑲邊空泡Engel-GomoriTrichrome染色改良GomoriTrichrome染色包涵體肌炎分為散發(fā)性和遺傳性兩種類型Engel-Gomori代謝性肌病甲減CK升高可無肌無力表現(xiàn)臨床表現(xiàn)和肌肉病理與PM相似低鉀廣泛的肌無力為突出表現(xiàn)，一般無肌痛，常在嚴(yán)重低鉀后1-2天內(nèi)出現(xiàn)(飲酒可引起急性低鉀)CK明顯升高K+濃度常在1.4-2.1mol/L急性期肌活檢有空泡改變矯正低鉀后可很快恢復(fù)代謝性肌病甲減CK升高可無肌無力表現(xiàn)臨床表現(xiàn)和肌肉病理與PM藥物性肌病他汀類藥物糖皮質(zhì)激素抗瘧藥環(huán)孢素秋水仙堿青霉胺藥物性肌病他汀類藥物糖皮質(zhì)激素抗瘧藥環(huán)孢素秋水仙堿青霉胺激素性肌病緩慢進(jìn)展型常見，表現(xiàn)為較輕的慢性的近端肌(主要為下肢肌)無力,常同時(shí)伴激素的其他副作用急性發(fā)作型較少見，常表現(xiàn)為嚴(yán)重的四肢遠(yuǎn)端和近端的無力，肌張力的減退，也被稱為急性四肢癱瘓性肌病，還有呼吸肌和面肌的無力CK常正?；蜉p微升高EMG可呈肌源性病變機(jī)制:主要與肌細(xì)胞RNA合成的障礙有關(guān)；可能與肌細(xì)胞內(nèi)大量的鈣蛋白酶誘導(dǎo)肌蛋白的降解有關(guān)；激素誘導(dǎo)的低鉀可能也起一定作用病理表現(xiàn)為肌細(xì)胞的壞死和II型纖維的萎縮激素性肌病緩慢進(jìn)展型常見，表現(xiàn)為較輕的慢性的近端肌(主要為下抗瘧藥相關(guān)性肌病氯喹進(jìn)展緩慢，常表現(xiàn)為無痛性，近端肌無力和萎縮，下肢比上肢明顯，可同時(shí)發(fā)生心肌病變CK常升高肌活檢：主要累及Ⅰ型肌纖維，常見有肌細(xì)胞空泡變停藥后癥狀可緩解和消失羥氯喹臨床表現(xiàn)與氯喹相似,但常比氯喹輕.肌活檢病理表現(xiàn)與氯喹相似，但較輕，常無肌纖維的空泡變抗瘧藥相關(guān)性肌病氯喹進(jìn)展緩慢，常表現(xiàn)為無痛性，近端肌無力和萎肌營(yíng)養(yǎng)不良原發(fā)于肌肉組織的遺傳病,表現(xiàn)為進(jìn)行性的肌萎縮和無力臨床上有多種類型，表現(xiàn)各不相同：假性肥大型(Duchenne)、良性假性肥大型(Becker)、肢帶型、面肩肱型、遠(yuǎn)端型、眼肌型等假性肥大型最常見，X染色體短臂上dystrophin基因突變引起，只有男性兒童患病，以骨盆帶肌無力表現(xiàn)最突出，CK明顯升高假性肥大型的病理特點(diǎn)：肌纖維大小不一，常有粗大圓型肌纖維；明顯的肌內(nèi)膜纖維化；部分肌纖維再生；最終肌纖維被脂肪和纖維組織所代替

肌纖維被纖維結(jié)締組織所代替，VanGeison染色－紅色為纖維結(jié)締組織，黃色為肌纖維肌營(yíng)養(yǎng)不良原發(fā)于肌肉組織的遺傳病,表現(xiàn)為進(jìn)行性的肌萎縮和無力線粒體肌病由線粒體呼吸酶鏈的氧化代謝障礙所引起的一組遺傳性疾病表現(xiàn)為高能酶解物不能進(jìn)入線粒體,或線粒體不能調(diào)整已經(jīng)減少的高能酶解物使之恢復(fù)正常各年齡群均有發(fā)病，青少年多見，表現(xiàn)為骨骼肌肉的極易疲勞，臥床休息時(shí)肌力常正常，易誤診為重癥肌無力，但對(duì)新斯的明的反應(yīng)不敏感，對(duì)ATP和CoQ10治療反應(yīng)良好可鑒別肌肉病理的特點(diǎn)可見破紅布狀纖維肌纖維周的暗紅色物質(zhì)(raggedredfibers,破紅布狀纖維）為線粒體聚集所致(Trichrome染色)線粒體肌病由線粒體呼吸酶鏈的氧化代謝障礙所引起的一組遺傳性疾感染相關(guān)性肌病——HIV感染HIV感染可出現(xiàn)與PM相似的表現(xiàn)疾病本身，治療藥物zidovudine，疾病伴隨的機(jī)會(huì)菌感染等均可能是引發(fā)肌病的原因有肌肉受累的患者中只有部分患者CK升高(15%)，EMG也可無肌源性異常但若作肌活檢常有異常發(fā)現(xiàn)臨床上可分兩種類型：早期和晚期出現(xiàn)感染相關(guān)性肌病——HIV感染HIV感染可出現(xiàn)與PM相似的表現(xiàn)骨化性肌炎是一種常染色體顯性遺傳病骨質(zhì)結(jié)構(gòu)于肌肉、結(jié)締組織內(nèi)沉積所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一種疾病常見于兒童或青年，表現(xiàn)為多處肌組織紅腫和壓痛，先天性斜頸、扭轉(zhuǎn)和頸部肌肉腫脹、變硬，但多數(shù)不伴疼痛，全身肌肉均可累及。劇烈運(yùn)動(dòng)或外傷可引起肌肉破裂，出血和血腫，可繼發(fā)肌肉僵硬和骨化形成，最終引起受累肌肉相應(yīng)關(guān)節(jié)僵直和殘廢許多患者常伴有先天性的骨骼缺損,包括足趾，上切牙缺損，耳小葉缺損及耳聾，性腺發(fā)育不全部分患者用二磷酸鹽治療有效骨化性肌炎是一種常染色體顯性遺傳病局限性肌炎臨床以疼痛性結(jié)節(jié)多見，結(jié)節(jié)經(jīng)數(shù)周逐漸增大病情可自行緩解或持續(xù)數(shù)年或進(jìn)展為PM眶周肌炎較常見，累及眼外肌，常表現(xiàn)為眶周疼痛，復(fù)視或突眼CT/MRI有助于鑒別眶周肌炎、眶周假性腫瘤、Graves眼病等可以特發(fā)性神經(jīng)麻痹形式出現(xiàn)病理表現(xiàn)與PM相似，但常只有一部分肌肉受累或只有四肢的一個(gè)部位受累局限性肌炎臨床以疼痛性結(jié)節(jié)多見，結(jié)節(jié)經(jīng)數(shù)周逐漸增大巨細(xì)胞肌炎一種病理診斷，如見有“巨細(xì)胞”即肉芽腫，則稱為巨細(xì)胞肌炎分兩種類型:(1)多數(shù)伴發(fā)于結(jié)節(jié)