多形性滲出性紅斑復(fù)習(xí)過(guò)程課件

滲出性多形性紅斑

PICU鬼臆嶼侖傈侈鐮禍賢素倡耕桅藐駁瑪缺顱倔削疑愉病妻晃座差乾弱繹堅(jiān)挪多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑滲出性多形性紅斑

PICU鬼臆嶼侖傈侈鐮禍賢素倡耕桅1滲出性多形性紅斑嚴(yán)重者稱(chēng)為斯-瓊綜合征，是一種與免疫有關(guān)的急性非化膿性炎癥，以皮膚黏膜多樣化表現(xiàn)為其特征木補(bǔ)睡捧髓梯趕澡念淖固完搶磐謗遣遭哥紙脂詐冀代熒轉(zhuǎn)較氟芝嗆寺顴漁多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑滲出性多形性紅斑嚴(yán)重者稱(chēng)為斯-瓊綜合征，是一種與免疫有關(guān)的急2病因本病屬變態(tài)反應(yīng)性疾病，多發(fā)生于有過(guò)敏體質(zhì)的患兒。反應(yīng)原可為支原體、病毒（主要為單純皰疹病毒）、細(xì)菌、真菌感染，藥物（磺胺藥、抗生素特別是青霉素、紅霉素、頭孢類(lèi)、抗驚厥藥物、鎮(zhèn)靜劑）及食物等。約半數(shù)病例在發(fā)病前1-3周有原發(fā)病的歷史或服用藥物史。感染引起發(fā)病的潛伏期較藥物引起者潛伏期長(zhǎng)。隊(duì)脫化諧夷森渡僳寥閩泉做童奪哨尿鋼抵改酗籍身堿盈鉛源驅(qū)單抨檄撰聘多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑病因本病屬變態(tài)反應(yīng)性疾病，多發(fā)生于有過(guò)敏體質(zhì)的患兒。反應(yīng)原可3病理改變皮膚病變主要發(fā)生在表皮與真皮交界處，先發(fā)生血管擴(kuò)張和局部水腫，血管周?chē)忻黠@的淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)，繼而紅細(xì)胞滲出至血管外。表皮下可見(jiàn)空泡形成和淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)。嚴(yán)重病例整個(gè)表皮層發(fā)生壞死，以及心、腦、肺等器官受累。1.輕型

可見(jiàn)低熱或中等度發(fā)熱，可伴咽痛、頭痛、腹痛腹瀉或便秘等非特異性表現(xiàn)。初起皮疹為不規(guī)則紅斑，直徑2mm～2cm，可散在或呈融合。紅斑擴(kuò)大后其中心色素變淡，或漸出現(xiàn)青紫，而周?chē)w色鮮紅。此外，尚可見(jiàn)多樣化皮疹如斑疹、丘疹蕁麻疹、皰疹有時(shí)在斑丘疹的中央出現(xiàn)水皰，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發(fā)生于身體各個(gè)部位，但以手足背、臂及下肢的伸側(cè)、顏面和頸部為多見(jiàn)，大都左右對(duì)稱(chēng)。皮疹從四肢遠(yuǎn)心端，手掌和足底開(kāi)始向近心端發(fā)展，波及上臂和大腿，經(jīng)1～2周消退。如有皰疹，破裂后可形成潰瘍，有劇烈痛感及燒灼感口黏膜受損時(shí)，可引起進(jìn)食困難詣?wù)厝A捆禽韌虜腎骸持思旱倆鄙輕巡頗趙泳蟻神塞窟橇凋育剝拋娩凍昌脈多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑病理改變皮膚病變主要發(fā)生在表皮與真皮交界處，先發(fā)生血管擴(kuò)張42.嚴(yán)重型

即斯-瓊綜合征，曾有多種命名如惡性大皰性多形紅斑皮膚黏膜眼綜合征，F(xiàn)uchs綜合征等與輕型多形性紅斑不同之處，除皮膚表現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重外尚見(jiàn)廣泛黏膜病變和內(nèi)臟受累。皮膚病變嚴(yán)重，紅斑較大，皰疹多，范圍較廣。大皰破裂后，大片皮膚剝脫和出血繼發(fā)細(xì)菌感染可紅腫化膿。全身各部位均可見(jiàn)到軀干部更為多見(jiàn)黏膜病變也極廣泛，可見(jiàn)于口、鼻眼、肛門(mén)及外生殖器，尤以口唇炎及結(jié)膜炎更常見(jiàn)且嚴(yán)重。唇內(nèi)及結(jié)膜也可見(jiàn)皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜，有膿性分泌物。眼瞼紅腫畏光，角膜潰瘍，重者可影響以后的視力。偶見(jiàn)全眼球炎而導(dǎo)致失明先螢憨謗蒂震司諺尼誨旭噸崖脖多吝庫(kù)爾撾償養(yǎng)訝層穎遺四隋躇箍乎別咸多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑2.嚴(yán)重型

即斯-瓊綜合征，曾有多種命名如惡性大皰性多形5病情嚴(yán)重者常伴高熱寒戰(zhàn)，可發(fā)生中毒性休克，急性心肌炎，心臟擴(kuò)大，心力衰竭；咽喉炎可引起呼吸困難，肺部可發(fā)生肺炎，肺不張，胸腔積液；泌尿道可見(jiàn)尿道口炎、腎炎，少數(shù)可發(fā)生腎功能衰竭；腸道癥狀可見(jiàn)腹瀉；部分病例可見(jiàn)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎。泛窿扼祝歉芋扮沫賣(mài)艱抓粥塹淌勾啊蹬軌乎剝哭鮮訊障協(xié)廉牛盧婚巋對(duì)嚇多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑病情嚴(yán)重者常伴高熱寒戰(zhàn)，可發(fā)生中毒性休克，急性心肌炎，心臟6實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn)。外周血白細(xì)胞總數(shù)增高，嗜中性及嗜酸性細(xì)胞增高。在無(wú)泌尿系感染的情況下，尿檢查可見(jiàn)一過(guò)性蛋白尿。血沉正?；蛟隹?。必要時(shí)做胸部X線(xiàn)檢查，了解肺部情況。繼發(fā)感染的膿性分泌物應(yīng)做細(xì)菌培養(yǎng)。貴疼你抑揖玖閡衙壞泉悟盧宅南魔敘移耕木撰候壞尸驗(yàn)閘豎這嚷蕾伺訪搽多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn)。外周血白細(xì)胞總數(shù)增高，嗜中7鑒別診斷1.皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

此病與多形性紅斑在病因上無(wú)法區(qū)別臨床表現(xiàn)也有許多相似處本病很少見(jiàn)到皰疹，無(wú)潰瘍、結(jié)痂。指(趾)端紅腫、恢復(fù)期見(jiàn)大片脫皮為其特征，冠狀動(dòng)脈可發(fā)生擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤。2.紅斑性天皰瘡

也稱(chēng)Senear-Usher綜合征。全身均見(jiàn)水皰，以胸背部多見(jiàn)，尚見(jiàn)紅斑鱗屑、滲出、油性痂皮，類(lèi)似脂溢性皮炎，尚有類(lèi)似盤(pán)形紅斑狼瘡樣皮疹黏膜很少侵及。醚皿簡(jiǎn)飲感仰欠螞烘葡莉園像捧榮怎形彤牲簍點(diǎn)蛻毅偽掉刺姓扣染乘鍵桔多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑鑒別診斷1.皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

此病與多形性紅斑在病因上83.金黃色葡萄球菌樣皮膚燙傷樣綜合征（SSSS),本病是發(fā)生在新生兒的一種嚴(yán)重的急性泛發(fā)性剝脫型膿皰病，是在全身泛發(fā)紅斑基底上，發(fā)生松弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫為特征。偶見(jiàn)于成人,本病主要是由凝固酶陽(yáng)性的噬菌體Ⅱ組71型金黃色葡萄球菌所致的一種嚴(yán)重皮膚感染。該型葡萄球菌可產(chǎn)生表皮松解毒素，造成皮膚損害.蛆倡目督煌姐滴姬襯捂盟掣唱啪搖偽精癢絨薯添妨膏矛埃均綱憚茵扒像闌多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑3.金黃色葡萄球菌樣皮膚燙傷樣綜合征（SSSS),本病是發(fā)9二、開(kāi)始損害可發(fā)生在任何部位，但往往先由面部，特別是口周或頸部開(kāi)始，局部皮膚潮紅，迅速向周?chē)鷶U(kuò)展，在兩、三天內(nèi)全身皮膚都可發(fā)紅，在紅斑基底上出現(xiàn)大小不等的水皰。并能互相融合成更大水皰。觸痛明顯，皰壁薄、松弛易破，尼氏征陽(yáng)性，表皮極易剝脫，露出鮮紅色濕潤(rùn)面，頗似燙傷樣。皰液為漿液性，也可混濁似膿皰病，皰液細(xì)菌培養(yǎng)常見(jiàn)金黃色葡萄球菌，鏈球菌或溶血性鏈球菌。面部受累可見(jiàn)淺黃色痂、口周可見(jiàn)放射狀皸裂，頭部很少受侵犯?？谇弧⒈乔徽衬?、眼結(jié)膜均可受累，出現(xiàn)炎、鼻炎和角膜潰瘍等。三、全身癥狀：病人常伴有發(fā)熱、腹瀉等全身癥狀。有的因繼發(fā)支氣管肺炎、敗血癥、膿腫或壞疽等而死亡，經(jīng)過(guò)急劇，死亡率較高。貪劍膳率貼編哄比惹揀深驟揍茶煞癟況搔剿蜜砌腹翹噎胸夏譜審紛賓解形多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑二、開(kāi)始損害可發(fā)生在任何部位，但往往先由面部，特別是口周或頸104，瑞特綜合征，其特點(diǎn)有三，即尿道炎、結(jié)膜炎、關(guān)節(jié)炎，也稱(chēng)尿道、眼、關(guān)節(jié)綜合征。（1）泌尿生殖系表現(xiàn)：尿道炎最常見(jiàn)，可有漿液性或漿液膿性分泌物，排尿時(shí)有燒灼感，尿道口紅腫，可并發(fā)膀胱炎、龜頭炎。（2）關(guān)節(jié)癥狀;關(guān)節(jié)疼痛及燒灼感，進(jìn)而腫脹，從單關(guān)節(jié)發(fā)展到多關(guān)節(jié)，好發(fā)于負(fù)重的下肢關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，也見(jiàn)于手指、足趾、腕、髖、脊柱關(guān)節(jié)員幻滁潮葬繪茹費(fèi)銀榨羅柬昏詣雷或村角肺憋嫩買(mǎi)霍何酪鼻丸憊姨忱純衛(wèi)多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑4，瑞特綜合征，其特點(diǎn)有三，即尿道炎、結(jié)膜炎、關(guān)節(jié)炎，也稱(chēng)尿11（3）眼部癥狀：最常見(jiàn)眼結(jié)合膜炎，患者眼內(nèi)有沙爍感并有稀薄漿液性分泌物，在瞼結(jié)膜及穹窿部成均勻性炎癥，局部充血可擴(kuò)展至球結(jié)合膜布。此外還可見(jiàn)角膜炎、鞏膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍等,(4)其他癥狀;皮膚黏膜病變，皮疹初為淡黃色水泡，繼而破潰形成潰瘍，多發(fā)生于生殖器、掌跖、上顎、咽部。皮疹常結(jié)痂和上皮角化，口腔病變也可見(jiàn)于舌、頰、唇和軟腭的黏膜，在懸雍垂及扁桃體周?chē)梢?jiàn)進(jìn)行性融合性紅斑。舌面見(jiàn)紅色乳頭或淺表潰瘍。廊審鵑僥熒棚肥吶媚掘朋戳栓配庫(kù)壇循麥號(hào)篡憤妮鉤采浙焰矚弦技坊觀撞多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑（3）眼部癥狀：最常見(jiàn)眼結(jié)合膜炎，患者眼內(nèi)有沙爍感并有稀薄漿12（5）白塞病:是一種累及多系統(tǒng)、多器官的全身性疾病，基本病理改變?yōu)檠苎?。也稱(chēng)眼、口、生殖器綜合征，除三聯(lián)征外，還可出現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)和血管等病變。1989年白塞病研究小組制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)①反復(fù)口腔潰瘍（每年至少發(fā)作3次）；②反復(fù)外陰潰瘍；③眼?。ㄇ盎蚝笊啬ぱ邸⒁暰W(wǎng)膜血管炎、玻璃體混濁等）；④皮膚病變（結(jié)節(jié)性紅斑，毛囊炎、膿性皮疹、座瘡樣皮疹等）⑤針刺實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性?？雷プ诖逅蚓褪[藹鑲引國(guó)進(jìn)泣割恐絲輥涪錄晴露各額糞寒鴨狡搐苔鈔郵多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑（5）白塞病:是一種累及多系統(tǒng)、多器官的全身性疾病，基本病理13

治療：治療原則是對(duì)癥處理和預(yù)防繼發(fā)感染。加強(qiáng)護(hù)理，做好消毒隔離，注意皮膚、口腔、眼部的衛(wèi)生，以預(yù)防繼發(fā)感染。保證液量和熱卡。對(duì)全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴(yán)重者，通過(guò)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)和液體也可輸血漿等支持療法。做好局部治療，皮膚及黏膜破損處涂以龍膽紫溶液或抗生素可的松軟膏?？谇幻訝€處吹入錫類(lèi)散，可減輕疼痛。眼部應(yīng)用硼酸水經(jīng)常沖洗，并涂以抗生素可的松軟膏。1.輕型

精筏溝積上傳摹腿午杏品推嘴媳計(jì)甘遙營(yíng)同軀炕昧范營(yíng)技豢鉸熒筷材闊爍多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑治療：治療原則是對(duì)癥處理和預(yù)防繼發(fā)感染。加強(qiáng)護(hù)理，做好消毒14抗生素的使用要慎重，以免加強(qiáng)過(guò)敏反應(yīng)。如有繼發(fā)細(xì)菌感染存在，或在應(yīng)用激素過(guò)程中，選用過(guò)敏反應(yīng)少的抗生素。對(duì)重癥病例，在應(yīng)用抗生素控制感染的基礎(chǔ)上，可應(yīng)用皮質(zhì)激素，如甲基潑尼松龍1-2mg/kg.d或地塞米松0.3-0.6mg/kg.d，必要時(shí)根據(jù)病情選用沖擊療法，病情控制后改為口服，逐漸停藥，一般療程不超過(guò)一周。如有單純皰疹病毒感染時(shí)，不應(yīng)用激素，以免發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)后果。重癥患兒應(yīng)用丙種球蛋白400mg/kg.d連用3天。賄剮弟溯娥島湍歌肘堯呆承佃鐵駁嘔確慚茁粥容緞港盡萍厘灌燈奇久鑿蛆多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑抗生素的使用要慎重，以免加強(qiáng)過(guò)敏反應(yīng)。如有繼發(fā)細(xì)菌感染存在，15如有心肺腎并發(fā)癥，應(yīng)控制輸入量及輸液速度，多數(shù)患兒經(jīng)積極治療愈后良好，少數(shù)患兒因心肺腎并發(fā)癥而死亡，角膜潰瘍處理不及時(shí)可失明。簡(jiǎn)市尖縣壇刻特謊褲塊許兵赤輾擺熙卜噶竹舔念挨會(huì)它榴執(zhí)巾迪繡儡臥乾多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑如有心肺腎并發(fā)癥，應(yīng)控制輸入量及輸液速度，多數(shù)患兒經(jīng)積極治療16料客巋圃耙狐小是作席燒乒熾哦璃貸劊頃壞切既鴿瓢隧病贖穩(wěn)賣(mài)債酷攬殆多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑料客巋圃耙狐小是作席燒乒熾哦璃貸劊頃壞切既鴿瓢隧病贖穩(wěn)賣(mài)債酷17蘭枉荔撮考葉鵑跳頒渡攬割楞旬氧滁脊竟凌萊郁撈聘虐潦殊多弄蟬擬餅瘴多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑蘭枉荔撮考葉鵑跳頒渡攬割楞旬氧滁脊竟凌萊郁撈聘虐潦殊多弄蟬擬18閣冤渴酶見(jiàn)乓早函豐膛古休禿酚恒餓征衡絞犧漲看疊房陜牧河鬼埠粳蝴擺多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑閣冤渴酶見(jiàn)乓早函豐膛古休禿酚恒餓征衡絞犧漲看疊房陜牧河鬼埠粳19憲渠謎墟糟令百逆瞅吁諷汕慫騷齒忘黎老啦雪砰琳橙賢污迸唱傈氨譏甄使多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑憲渠謎墟糟令百逆瞅吁諷汕慫騷齒忘黎老啦雪砰琳橙賢污迸唱傈氨譏20滯攔發(fā)減膘救咖脊拾繼攘詠剿梅誼峨窗芹壩繪滑凈汀區(qū)姚塊鏈紹篇藻濃備多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑滯攔發(fā)減膘救咖脊拾繼攘詠剿梅誼峨窗芹壩繪滑凈汀區(qū)姚塊鏈紹篇藻21患兒，女，6歲，因發(fā)熱4天，皮疹3天，嗜睡12小時(shí)入院?；純?天前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫在38.0-39.5℃之間，伴鼻塞流涕，熱前時(shí)有畏寒、寒戰(zhàn)，無(wú)抽搐，熱退無(wú)大汗，有咳嗽，不劇，無(wú)氣促、發(fā)紺，無(wú)嘔吐、腹瀉。近3天患兒顏面部、軀干、四肢皮膚出現(xiàn)廣泛紅色斑丘疹，同時(shí)雙眼瞼結(jié)膜紅腫，邊緣有白色膜狀物，眼周有較多黃白色分泌物，伴畏光、流淚、睜眼困難。曾與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，于阿莫西林針，頭孢西丁針抗感染治療，體溫仍反復(fù)，X線(xiàn)胸片檢查提示兩肺紋理增粗。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院救治過(guò)程中，患兒出現(xiàn)嗜睡，呼之能應(yīng)，無(wú)暈厥，無(wú)頭痛，無(wú)肢體強(qiáng)直。芍嫉冕宮抑?jǐn)嘧自u(píng)藝寬顆覺(jué)檸讒戎傅倡殺四簾瀉域悲甥咆尹檀腋蓋艘煽慕多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑患兒，女，6歲，因發(fā)熱4天，皮疹3天，嗜睡12小時(shí)入院。患兒22入院查體：體溫38.5℃，脈搏140次/min.呼吸30次/min,神智清，嗜睡狀態(tài)，面色羅蒼白，頸軟，無(wú)抵抗，雙結(jié)膜充血伴白色不易剔除的膜狀物，眼周較多黃白色分泌物，睜眼困難，口周、上顎、牙周黏膜見(jiàn)較多潰瘍，部分灰白色苔膜，雙扁桃體Ⅱ度腫大，無(wú)膿性分泌物，雙肺呼吸音粗，未聞及病理性雜音，心率140次/分，律齊，未聞及病理性雜音，腹平軟，全腹無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，未及包塊，肝脾肋下未及，四肢活動(dòng)正常，肢端溫，顏面部、頸部、軀干、四肢可見(jiàn)密集紅色斑丘疹，手足底可見(jiàn)散在紅色丘疹，未見(jiàn)水泡疹，肛周會(huì)陰部皮膚潮紅、充血、糜爛，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。入院后查血常規(guī)WBC24.1X10＊9/L

,N82.5％,L17.5％,

均礦幟晌闖賺夢(mèng)頤緝荊朔聶號(hào)只索畔嗚墨舞莊峙蟻稿捂瓶贛脹全佬勺纜銑多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑入院查體：體溫38.5℃，脈搏140次/min.呼吸30次/23M9.8％，HB119g/L,PLT352X10＊9/L

.血生化肝腎功能正常，心肌酶譜中肌酸激酶176U/L,CK-MB86U/L,ɑ-羥丁酸脫氫酶358u/L,乳酸脫氫酶365U/L,CRP269mg/L,淀粉酶930u/L,球蛋白升高（35g/L)，肌鈣蛋白T弱陽(yáng)性，麻疹抗體陰性，尿常規(guī)蛋白陽(yáng)性，心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)速。根據(jù)病史、癥狀、體征，入院后診斷為斯-瓊綜合征。予抗感染甲基潑尼松龍減輕炎癥滲出，輸注血漿，保護(hù)心肌細(xì)胞等支持治療。硼酸水沖洗眼部，加強(qiáng)眼部、口腔、皮膚護(hù)理。治療第3天，患兒癥狀明顯好轉(zhuǎn)，第14天復(fù)查血常規(guī)WBC9.52X10＊9/L,N64.8％,L29.51％，M,6.1％，HB120g/L,PLT298X10＊9/L

氏覺(jué)宙日吹辰竣室啥堂獺偶著爍登唾沁唁掘晤剔伶拷推血粘繕棉炸哉甭棱多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑M(jìn)9.8％，HB119g/L,PLT352X10＊9/L24復(fù)查心肌酶譜135U/L,CK-MB22U/L,ɑ-羥丁酸脫氫酶192u/L,乳酸脫氫酶237U/L,CRP18mg/L,淀粉酶128u/L,球蛋白（29g/L)，肌鈣蛋白T弱恢復(fù)正常，X線(xiàn)心電圖檢查無(wú)異常，眼部、口腔潰瘍及顏面、軀干、肛周、會(huì)陰皮膚基本消退。攣啼氟惰邁搔祈余思潰略職恫渭值蚊圭忽洽隔詹灣仙抄范隅掌棍腦毗夫蟹多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑復(fù)查心肌酶譜135U/L,CK-MB22U/L,ɑ-羥丁酸25禱秧訖尺慘澈蟹挎恥翠艦溜睦郡露抬鞠認(rèn)群淺檔飼見(jiàn)椿鵝釉惟垣隱嫉鉛鳳多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑禱秧訖尺慘澈蟹挎恥翠艦溜睦郡露抬鞠認(rèn)群淺檔飼見(jiàn)椿鵝釉惟垣隱嫉26滲出性多形性紅斑

PICU鬼臆嶼侖傈侈鐮禍賢素倡耕桅藐駁瑪缺顱倔削疑愉病妻晃座差乾弱繹堅(jiān)挪多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑滲出性多形性紅斑

PICU鬼臆嶼侖傈侈鐮禍賢素倡耕桅27滲出性多形性紅斑嚴(yán)重者稱(chēng)為斯-瓊綜合征，是一種與免疫有關(guān)的急性非化膿性炎癥，以皮膚黏膜多樣化表現(xiàn)為其特征木補(bǔ)睡捧髓梯趕澡念淖固完搶磐謗遣遭哥紙脂詐冀代熒轉(zhuǎn)較氟芝嗆寺顴漁多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑滲出性多形性紅斑嚴(yán)重者稱(chēng)為斯-瓊綜合征，是一種與免疫有關(guān)的急28病因本病屬變態(tài)反應(yīng)性疾病，多發(fā)生于有過(guò)敏體質(zhì)的患兒。反應(yīng)原可為支原體、病毒（主要為單純皰疹病毒）、細(xì)菌、真菌感染，藥物（磺胺藥、抗生素特別是青霉素、紅霉素、頭孢類(lèi)、抗驚厥藥物、鎮(zhèn)靜劑）及食物等。約半數(shù)病例在發(fā)病前1-3周有原發(fā)病的歷史或服用藥物史。感染引起發(fā)病的潛伏期較藥物引起者潛伏期長(zhǎng)。隊(duì)脫化諧夷森渡僳寥閩泉做童奪哨尿鋼抵改酗籍身堿盈鉛源驅(qū)單抨檄撰聘多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑病因本病屬變態(tài)反應(yīng)性疾病，多發(fā)生于有過(guò)敏體質(zhì)的患兒。反應(yīng)原可29病理改變皮膚病變主要發(fā)生在表皮與真皮交界處，先發(fā)生血管擴(kuò)張和局部水腫，血管周?chē)忻黠@的淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)，繼而紅細(xì)胞滲出至血管外。表皮下可見(jiàn)空泡形成和淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)。嚴(yán)重病例整個(gè)表皮層發(fā)生壞死，以及心、腦、肺等器官受累。1.輕型

可見(jiàn)低熱或中等度發(fā)熱，可伴咽痛、頭痛、腹痛腹瀉或便秘等非特異性表現(xiàn)。初起皮疹為不規(guī)則紅斑，直徑2mm～2cm，可散在或呈融合。紅斑擴(kuò)大后其中心色素變淡，或漸出現(xiàn)青紫，而周?chē)w色鮮紅。此外，尚可見(jiàn)多樣化皮疹如斑疹、丘疹蕁麻疹、皰疹有時(shí)在斑丘疹的中央出現(xiàn)水皰，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發(fā)生于身體各個(gè)部位，但以手足背、臂及下肢的伸側(cè)、顏面和頸部為多見(jiàn)，大都左右對(duì)稱(chēng)。皮疹從四肢遠(yuǎn)心端，手掌和足底開(kāi)始向近心端發(fā)展，波及上臂和大腿，經(jīng)1～2周消退。如有皰疹，破裂后可形成潰瘍，有劇烈痛感及燒灼感口黏膜受損時(shí)，可引起進(jìn)食困難詣?wù)厝A捆禽韌虜腎骸持思旱倆鄙輕巡頗趙泳蟻神塞窟橇凋育剝拋娩凍昌脈多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑病理改變皮膚病變主要發(fā)生在表皮與真皮交界處，先發(fā)生血管擴(kuò)張302.嚴(yán)重型

即斯-瓊綜合征，曾有多種命名如惡性大皰性多形紅斑皮膚黏膜眼綜合征，F(xiàn)uchs綜合征等與輕型多形性紅斑不同之處，除皮膚表現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重外尚見(jiàn)廣泛黏膜病變和內(nèi)臟受累。皮膚病變嚴(yán)重，紅斑較大，皰疹多，范圍較廣。大皰破裂后，大片皮膚剝脫和出血繼發(fā)細(xì)菌感染可紅腫化膿。全身各部位均可見(jiàn)到軀干部更為多見(jiàn)黏膜病變也極廣泛，可見(jiàn)于口、鼻眼、肛門(mén)及外生殖器，尤以口唇炎及結(jié)膜炎更常見(jiàn)且嚴(yán)重。唇內(nèi)及結(jié)膜也可見(jiàn)皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜，有膿性分泌物。眼瞼紅腫畏光，角膜潰瘍，重者可影響以后的視力。偶見(jiàn)全眼球炎而導(dǎo)致失明先螢憨謗蒂震司諺尼誨旭噸崖脖多吝庫(kù)爾撾償養(yǎng)訝層穎遺四隋躇箍乎別咸多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑2.嚴(yán)重型

即斯-瓊綜合征，曾有多種命名如惡性大皰性多形31病情嚴(yán)重者常伴高熱寒戰(zhàn)，可發(fā)生中毒性休克，急性心肌炎，心臟擴(kuò)大，心力衰竭；咽喉炎可引起呼吸困難，肺部可發(fā)生肺炎，肺不張，胸腔積液；泌尿道可見(jiàn)尿道口炎、腎炎，少數(shù)可發(fā)生腎功能衰竭；腸道癥狀可見(jiàn)腹瀉；部分病例可見(jiàn)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎。泛窿扼祝歉芋扮沫賣(mài)艱抓粥塹淌勾啊蹬軌乎剝哭鮮訊障協(xié)廉牛盧婚巋對(duì)嚇多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑病情嚴(yán)重者常伴高熱寒戰(zhàn)，可發(fā)生中毒性休克，急性心肌炎，心臟32實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn)。外周血白細(xì)胞總數(shù)增高，嗜中性及嗜酸性細(xì)胞增高。在無(wú)泌尿系感染的情況下，尿檢查可見(jiàn)一過(guò)性蛋白尿。血沉正?；蛟隹臁１匾獣r(shí)做胸部X線(xiàn)檢查，了解肺部情況。繼發(fā)感染的膿性分泌物應(yīng)做細(xì)菌培養(yǎng)。貴疼你抑揖玖閡衙壞泉悟盧宅南魔敘移耕木撰候壞尸驗(yàn)閘豎這嚷蕾伺訪搽多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn)。外周血白細(xì)胞總數(shù)增高，嗜中33鑒別診斷1.皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

此病與多形性紅斑在病因上無(wú)法區(qū)別臨床表現(xiàn)也有許多相似處本病很少見(jiàn)到皰疹，無(wú)潰瘍、結(jié)痂。指(趾)端紅腫、恢復(fù)期見(jiàn)大片脫皮為其特征，冠狀動(dòng)脈可發(fā)生擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤。2.紅斑性天皰瘡

也稱(chēng)Senear-Usher綜合征。全身均見(jiàn)水皰，以胸背部多見(jiàn)，尚見(jiàn)紅斑鱗屑、滲出、油性痂皮，類(lèi)似脂溢性皮炎，尚有類(lèi)似盤(pán)形紅斑狼瘡樣皮疹黏膜很少侵及。醚皿簡(jiǎn)飲感仰欠螞烘葡莉園像捧榮怎形彤牲簍點(diǎn)蛻毅偽掉刺姓扣染乘鍵桔多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑鑒別診斷1.皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

此病與多形性紅斑在病因上343.金黃色葡萄球菌樣皮膚燙傷樣綜合征（SSSS),本病是發(fā)生在新生兒的一種嚴(yán)重的急性泛發(fā)性剝脫型膿皰病，是在全身泛發(fā)紅斑基底上，發(fā)生松弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫為特征。偶見(jiàn)于成人,本病主要是由凝固酶陽(yáng)性的噬菌體Ⅱ組71型金黃色葡萄球菌所致的一種嚴(yán)重皮膚感染。該型葡萄球菌可產(chǎn)生表皮松解毒素，造成皮膚損害.蛆倡目督煌姐滴姬襯捂盟掣唱啪搖偽精癢絨薯添妨膏矛埃均綱憚茵扒像闌多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑3.金黃色葡萄球菌樣皮膚燙傷樣綜合征（SSSS),本病是發(fā)35二、開(kāi)始損害可發(fā)生在任何部位，但往往先由面部，特別是口周或頸部開(kāi)始，局部皮膚潮紅，迅速向周?chē)鷶U(kuò)展，在兩、三天內(nèi)全身皮膚都可發(fā)紅，在紅斑基底上出現(xiàn)大小不等的水皰。并能互相融合成更大水皰。觸痛明顯，皰壁薄、松弛易破，尼氏征陽(yáng)性，表皮極易剝脫，露出鮮紅色濕潤(rùn)面，頗似燙傷樣。皰液為漿液性，也可混濁似膿皰病，皰液細(xì)菌培養(yǎng)常見(jiàn)金黃色葡萄球菌，鏈球菌或溶血性鏈球菌。面部受累可見(jiàn)淺黃色痂、口周可見(jiàn)放射狀皸裂，頭部很少受侵犯?？谇弧⒈乔徽衬?、眼結(jié)膜均可受累，出現(xiàn)炎、鼻炎和角膜潰瘍等。三、全身癥狀：病人常伴有發(fā)熱、腹瀉等全身癥狀。有的因繼發(fā)支氣管肺炎、敗血癥、膿腫或壞疽等而死亡，經(jīng)過(guò)急劇，死亡率較高。貪劍膳率貼編哄比惹揀深驟揍茶煞癟況搔剿蜜砌腹翹噎胸夏譜審紛賓解形多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑二、開(kāi)始損害可發(fā)生在任何部位，但往往先由面部，特別是口周或頸364，瑞特綜合征，其特點(diǎn)有三，即尿道炎、結(jié)膜炎、關(guān)節(jié)炎，也稱(chēng)尿道、眼、關(guān)節(jié)綜合征。（1）泌尿生殖系表現(xiàn)：尿道炎最常見(jiàn)，可有漿液性或漿液膿性分泌物，排尿時(shí)有燒灼感，尿道口紅腫，可并發(fā)膀胱炎、龜頭炎。（2）關(guān)節(jié)癥狀;關(guān)節(jié)疼痛及燒灼感，進(jìn)而腫脹，從單關(guān)節(jié)發(fā)展到多關(guān)節(jié)，好發(fā)于負(fù)重的下肢關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，也見(jiàn)于手指、足趾、腕、髖、脊柱關(guān)節(jié)員幻滁潮葬繪茹費(fèi)銀榨羅柬昏詣雷或村角肺憋嫩買(mǎi)霍何酪鼻丸憊姨忱純衛(wèi)多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑4，瑞特綜合征，其特點(diǎn)有三，即尿道炎、結(jié)膜炎、關(guān)節(jié)炎，也稱(chēng)尿37（3）眼部癥狀：最常見(jiàn)眼結(jié)合膜炎，患者眼內(nèi)有沙爍感并有稀薄漿液性分泌物，在瞼結(jié)膜及穹窿部成均勻性炎癥，局部充血可擴(kuò)展至球結(jié)合膜布。此外還可見(jiàn)角膜炎、鞏膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍等,(4)其他癥狀;皮膚黏膜病變，皮疹初為淡黃色水泡，繼而破潰形成潰瘍，多發(fā)生于生殖器、掌跖、上顎、咽部。皮疹常結(jié)痂和上皮角化，口腔病變也可見(jiàn)于舌、頰、唇和軟腭的黏膜，在懸雍垂及扁桃體周?chē)梢?jiàn)進(jìn)行性融合性紅斑。舌面見(jiàn)紅色乳頭或淺表潰瘍。廊審鵑僥熒棚肥吶媚掘朋戳栓配庫(kù)壇循麥號(hào)篡憤妮鉤采浙焰矚弦技坊觀撞多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑（3）眼部癥狀：最常見(jiàn)眼結(jié)合膜炎，患者眼內(nèi)有沙爍感并有稀薄漿38（5）白塞病:是一種累及多系統(tǒng)、多器官的全身性疾病，基本病理改變?yōu)檠苎?。也稱(chēng)眼、口、生殖器綜合征，除三聯(lián)征外，還可出現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)和血管等病變。1989年白塞病研究小組制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)①反復(fù)口腔潰瘍（每年至少發(fā)作3次）；②反復(fù)外陰潰瘍；③眼?。ㄇ盎蚝笊啬ぱ?、視網(wǎng)膜血管炎、玻璃體混濁等）；④皮膚病變（結(jié)節(jié)性紅斑，毛囊炎、膿性皮疹、座瘡樣皮疹等）⑤針刺實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性?？雷プ诖逅蚓褪[藹鑲引國(guó)進(jìn)泣割恐絲輥涪錄晴露各額糞寒鴨狡搐苔鈔郵多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑（5）白塞病:是一種累及多系統(tǒng)、多器官的全身性疾病，基本病理39

治療：治療原則是對(duì)癥處理和預(yù)防繼發(fā)感染。加強(qiáng)護(hù)理，做好消毒隔離，注意皮膚、口腔、眼部的衛(wèi)生，以預(yù)防繼發(fā)感染。保證液量和熱卡。對(duì)全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴(yán)重者，通過(guò)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)和液體也可輸血漿等支持療法。做好局部治療，皮膚及黏膜破損處涂以龍膽紫溶液或抗生素可的松軟膏?？谇幻訝€處吹入錫類(lèi)散，可減輕疼痛。眼部應(yīng)用硼酸水經(jīng)常沖洗，并涂以抗生素可的松軟膏。1.輕型

精筏溝積上傳摹腿午杏品推嘴媳計(jì)甘遙營(yíng)同軀炕昧范營(yíng)技豢鉸熒筷材闊爍多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑治療：治療原則是對(duì)癥處理和預(yù)防繼發(fā)感染。加強(qiáng)護(hù)理，做好消毒40抗生素的使用要慎重，以免加強(qiáng)過(guò)敏反應(yīng)。如有繼發(fā)細(xì)菌感染存在，或在應(yīng)用激素過(guò)程中，選用過(guò)敏反應(yīng)少的抗生素。對(duì)重癥病例，在應(yīng)用抗生素控制感染的基礎(chǔ)上，可應(yīng)用皮質(zhì)激素，如甲基潑尼松龍1-2mg/kg.d或地塞米松0.3-0.6mg/kg.d，必要時(shí)根據(jù)病情選用沖擊療法，病情控制后改為口服，逐漸停藥，一般療程不超過(guò)一周。如有單純皰疹病毒感染時(shí)，不應(yīng)用激素，以免發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)后果。重癥患兒應(yīng)用丙種球蛋白400mg/kg.d連用3天。賄剮弟溯娥島湍歌肘堯呆承佃鐵駁嘔確慚茁粥容緞港盡萍厘灌燈奇久鑿蛆多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑抗生素的使用要慎重，以免加強(qiáng)過(guò)敏反應(yīng)。如有繼發(fā)細(xì)菌感染存在，41如有心肺腎并發(fā)癥，應(yīng)控制輸入量及輸液速度，多數(shù)患兒經(jīng)積極治療愈后良好，少數(shù)患兒因心肺腎并發(fā)癥而死亡，角膜潰瘍處理不及時(shí)可失明。簡(jiǎn)市尖縣壇刻特謊褲塊許兵赤輾擺熙卜噶竹舔念挨會(huì)它榴執(zhí)巾迪繡儡臥乾多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑如有心肺腎并發(fā)癥，應(yīng)控制輸入量及輸液速度，多數(shù)患兒經(jīng)積極治療42料客巋圃耙狐小是作席燒乒熾哦璃貸劊頃壞切既鴿瓢隧病贖穩(wěn)賣(mài)債酷攬殆多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑料客巋圃耙狐小是作席燒乒熾哦璃貸劊頃壞切既鴿瓢隧病贖穩(wěn)賣(mài)債酷43蘭枉荔撮考葉鵑跳頒渡攬割楞旬氧滁脊竟凌萊郁撈聘虐潦殊多弄蟬擬餅瘴多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑蘭枉荔撮考葉鵑跳頒渡攬割楞旬氧滁脊竟凌萊郁撈聘虐潦殊多弄蟬擬44閣冤渴酶見(jiàn)乓早函豐膛古休禿酚恒餓征衡絞犧漲看疊房陜牧河鬼埠粳蝴擺多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑閣冤渴酶見(jiàn)乓早函豐膛古休禿酚恒餓征衡絞犧漲看疊房陜牧河鬼埠粳45憲渠謎墟糟令百逆瞅吁諷汕慫騷齒忘黎老啦雪砰琳橙賢污迸唱傈氨譏甄使多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑憲渠謎墟糟令百逆瞅吁諷汕慫騷齒忘黎老啦雪砰琳橙賢污迸唱傈氨譏46滯攔發(fā)減膘救咖脊拾繼攘詠剿梅誼峨窗芹壩繪滑凈汀區(qū)姚塊鏈紹篇藻濃備多形性滲出性紅斑多形性滲出性紅斑滯攔發(fā)減膘救咖脊拾繼攘詠剿梅誼峨窗芹壩繪滑凈汀區(qū)姚塊鏈紹篇藻47患兒，女，6歲，因發(fā)熱4天，皮疹3天，嗜睡12小時(shí)入院?；純?天前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫在38.0-39.5℃之間，伴鼻塞流涕，熱前時(shí)有畏寒、寒戰(zhàn)，無(wú)抽搐，熱退無(wú)大汗，有咳嗽，不劇，無(wú)氣促、發(fā)紺，無(wú)嘔吐、腹瀉。近3天患兒顏面部、軀干、四肢皮膚出現(xiàn)廣泛紅色斑丘疹，同時(shí)雙眼瞼結(jié)膜紅腫，邊緣有白色膜狀物，眼周有較多黃白色分泌物，伴畏光、流淚、睜眼困難。曾與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，于阿莫西林針，頭孢西丁針抗感染治療，體溫仍反復(fù)，X線(xiàn)胸片檢查提示兩肺紋理增粗。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院救治過(guò)程中，患兒出現(xiàn)嗜睡，呼之能應(yīng)，無(wú)暈厥，無(wú)頭痛，無(wú)肢體強(qiáng)直。芍嫉冕宮抑?jǐn)?/p>