顱咽管瘤的影像診斷

顱咽管瘤的影像診斷首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院放射科

曹麗珍第一頁，共三十八頁。概論僅次于垂體腺瘤，是鞍區(qū)第2常見腫瘤約占鞍區(qū)腫瘤的30%來源于原始口腔形成過程中的拉氏袋（Rathke’spouth）的殘余，主要分布于垂體結(jié)節(jié)部及漏斗附近第二頁，共三十八頁。發(fā)生率占原發(fā)腦腫瘤的4.7%~6.5%，占兒童腦腫瘤的16.6%男性略多于女性青少年多見，患病年齡高峰為10歲左右第三頁，共三十八頁。好發(fā)部位鞍外型及鞍內(nèi)外型多見，約占90%鞍內(nèi)型極少見，主要見于成人第四頁，共三十八頁。病理特點囊變單囊或多囊，囊變區(qū)多位于瘤體上部鈣化囊壁、瘤體的實性部分可發(fā)生鈣化，鈣化的發(fā)生率約為70%實性10%第五頁，共三十八頁。病理類型牙釉質(zhì)型大多數(shù)，多見于青少年，腫瘤主要由鱗狀上皮細胞組成，囊內(nèi)含大量膽固醇和機油狀內(nèi)容物，多數(shù)腫瘤與腦組織界面不規(guī)則，手術(shù)不易剝離乳頭型幾乎僅見于成人，腫瘤缺乏鈣化及機油狀內(nèi)容物，囊壁由纖維血管乳頭構(gòu)成，并被覆單層鱗狀上皮，腫瘤與腦組織界面較光整，手術(shù)易于全部切除第六頁，共三十八頁。臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高腫瘤突入第Ⅲ腦室，導致腦積水，最常見于兒童視力、視野損害視神經(jīng)通路受阻所致垂體機能低下下視丘癥狀視丘下部受累所致，尿崩癥、體溫低下、嗜睡及肥胖性生殖無能、停經(jīng)-泌乳綜合征精神癥狀其他顱神經(jīng)損害癥狀第七頁，共三十八頁。影像學診斷X線平片CTMRI第八頁，共三十八頁。X線平片表現(xiàn)腫瘤的直接征象囊壁的鈣化，點狀、斑塊狀、薄片狀或蛋殼狀；位于鞍內(nèi)或/和鞍外、鞍上或鞍后腫瘤的間接征象蝶鞍變扁、前后徑增大，后床突骨質(zhì)吸收第九頁，共三十八頁。CT表現(xiàn)混雜密度低-等-高密度低密度：囊性、脂性等密度：實性高密度：鈣化形態(tài)圓形、類圓形、不規(guī)則形等增強囊壁和腫瘤的實性部分明顯強化第十頁，共三十八頁。患者，女，42歲，閉經(jīng)4年，頭痛1天第十一頁，共三十八頁。MRI表現(xiàn)信號特點復(fù)雜，內(nèi)容物不同信號不同MRI信號特點CT密度特點病理T1WI/T2WI均為高信號低密度水化膽固醇結(jié)晶或/和正鐵血紅蛋白T1WI低信號，T2WI為高信號低密度囊性壞死，且蛋白質(zhì)含量高T1WI/T2WI均為低信號高密度大量角化蛋白和骨小梁網(wǎng)T1WI等信號，T2WI為高信號等密度缺乏膽固醇及正鐵血紅蛋白第十二頁，共三十八頁。手術(shù)證實第十三頁，共三十八頁?；颊撸?，30歲，停經(jīng)泌乳半年，視物不清2月伴多飲多尿第十四頁，共三十八頁。增強后第十五頁，共三十八頁?；颊?，男，13歲雙眼視力下降多年偶有頭痛第十六頁，共三十八頁。誤診分析第十七頁，共三十八頁?；颊?，女，42歲第十八頁，共三十八頁。增強后第十九頁，共三十八頁?；颊?，女，58歲，雙眼視力進行性下降13年，加重伴四肢無力1周第二十頁，共三十八頁。增強后第二十一頁，共三十八頁。術(shù)后復(fù)發(fā)第二十二頁，共三十八頁。患者，男，55歲，顱咽管瘤術(shù)后10年，現(xiàn)后枕痛伴視物模糊第二十三頁，共三十八頁。增強后第二十四頁，共三十八頁。患者，男，48歲，持續(xù)性頭痛伴進行性視力下降5月，顱咽管瘤術(shù)后第二十五頁，共三十八頁?；颊撸?，22歲，頭痛伴惡心、嘔吐，雙眼視力下降，顱咽管瘤術(shù)后第二十六頁，共三十八頁。增強后第二十七頁，共三十八頁?；颊?，女，30歲，閉經(jīng)泌乳4年，雙眼視力模糊，2年前“顱咽管瘤”手術(shù)史第二十八頁，共三十八頁。增強后第二十九頁，共三十八頁。鑒別診斷垂體腺瘤膠質(zhì)瘤其他神經(jīng)節(jié)細胞瘤脊索瘤鞍區(qū)上皮樣囊腫或皮樣囊腫第三十頁，共三十八頁。垂體腺瘤極少發(fā)生鈣化蝶鞍呈球形擴大鞍底骨質(zhì)受侵無鈣化的顱咽管瘤與垂體腺瘤鑒別困難第三十一頁，共三十八頁。膠質(zhì)瘤毛細胞星形細胞瘤可發(fā)生于視交叉，偶可有鈣化及囊變第三十二頁，共三十八頁。神經(jīng)節(jié)細胞瘤好發(fā)于顳葉，但亦可見于第Ⅲ腦室及丘腦下部，個別與顱咽管瘤鑒別困難第三十三頁，共三十八頁。脊索瘤好發(fā)于斜坡，可鈣化，極少囊變，局部骨質(zhì)破壞為其顯著鑒別要點第三十四頁，共三十八頁。鞍區(qū)上皮樣囊腫或皮樣囊腫囊性占位，鈣化發(fā)生率低囊壁極少有強化第三十五頁，共三十八頁。比較影像學X線即使在現(xiàn)代化計算機影像時代的今天，X線平片仍對顱咽管瘤的診斷有一定的參考價值。CT首選檢查方法，對大多數(shù)患者能作出正確的定位及定性診斷。MRI在定位及定性診斷方面，MRI較CT有優(yōu)勢。第三十六頁，共三十八