結節(jié)脂膜炎課件

結節(jié)性脂膜炎（nodularpanniculitis）是一種原發(fā)于脂肪小葉的非化膿性炎癥，曾稱為復方性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎，即韋伯?。╓eber-Christiandisease）本病病因不清，發(fā)病機制不明。結節(jié)性脂膜炎（nodularpanniculiti1第一期急性炎癥期第二期吞噬期第三期纖維化期病理第一期急性炎癥期病理2

第一期————急性炎癥期屬早期。鏡下表現(xiàn)為脂肪細胞變性、壞死，有中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤，部分病例伴有血管炎改變。第一期————急性炎癥期屬早期。鏡下表現(xiàn)為脂肪細胞變3

第二期————吞噬期在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細胞浸潤，并吞噬變性的脂肪細胞，形成具有特征性的泡沫細胞。第二期————吞噬期在變性壞死的4

第三期————纖維化期屬晚期。此期泡沫細胞大量減少或消失，被纖維母細胞取代，產(chǎn)生大量膠原纖維而發(fā)生纖維化,故稱纖維化期。第三期————纖維化期屬晚期。此期泡沫細胞大量減少或5

本病女性多發(fā)，任何年齡均可發(fā)病，但以30---50歲多見。常呈急性或亞急性過程，反復發(fā)作。臨床表現(xiàn)本病女性多發(fā)，任何年齡均可發(fā)病，但以30---50歲6

主要為周身癥狀發(fā)熱，可為高熱,熱型多為間歇熱或不規(guī)則熱，亦可表現(xiàn)為弛張熱，多見于系統(tǒng)型。發(fā)熱時可伴有周身不適，關節(jié)肌肉疼痛等。主要為周身癥狀發(fā)熱，可為高熱,熱型多為間歇熱或不規(guī)則7

皮膚表現(xiàn)也稱皮膚型，病變僅累及皮下脂肪組織。以皮下結節(jié)為特征：大小不等N(1—4cm，亦可大于10cm）成批出現(xiàn),常對稱分布。好發(fā)于臀部，大腿及小腿，也可累及上肢和軀干部。皮膚表現(xiàn)也稱皮膚型，病變僅累及皮下脂肪組織。以皮下結8

皮損表面可呈暗紅色或紅斑樣皮下結節(jié)，硬、有觸痛，常與皮膚粘連。結節(jié)消退后，皮損處可有程度不等的凹陷和色素沉著。（凹陷是由于脂肪萎縮并纖維化而導致的萎縮性瘢痕）。偶見皮下結節(jié)可自行破潰，流出棕黃色油樣液體，稱為液化性脂膜炎。皮損表面可呈暗紅色或紅斑樣皮下結節(jié)，硬、有觸痛，9

內臟損害又稱系統(tǒng)型。內臟損害可與皮膚損害同時出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在皮膚損害之后，偶有內臟損害先于皮膚損害者。內臟損害又稱系統(tǒng)型。內臟損害可與皮膚損害同時出現(xiàn)，也10

各臟器均可受累包括肝臟、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜及腹膜后的脂肪組織。尚可累及骨髓、心肺、脾、腎及腎上腺等。系統(tǒng)型發(fā)熱多為弛張熱，發(fā)熱與皮疹同時出現(xiàn)，皮疹出現(xiàn)后熱度逐漸上升，可高達40℃，持續(xù)1—2周后體溫逐漸下降。各臟器均可受累包括肝臟、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜及腹膜后11

消化系統(tǒng)受累較為常見。表現(xiàn)為右季肋部疼痛，肝臟腫大，黃疸、肝臟異常。累及腸系膜、大網(wǎng)膜和腹膜后脂肪組織時,可出現(xiàn)腹痛、腹脹，腹部包塊、腸梗阻及消化道出血等。消化系統(tǒng)受累較為常見。表現(xiàn)為右季肋部疼痛，肝臟腫大，12

呼吸系統(tǒng)受累可出現(xiàn)胸痛、胸膜炎、胸腔積液，可有肺門陰影和肺內一過性腫塊。骨髓受累時，可出現(xiàn)全血細胞減少。腎臟受累時可出現(xiàn)腎功能不全。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時可導致精神異?；蛏裰钦系K。呼吸系統(tǒng)受累可出現(xiàn)胸痛、胸膜炎、胸腔積液，可有肺門陰13

實驗室檢查多于非特異性改變。如血沉增塊。血常規(guī)可出現(xiàn)白細胞增多，伴核左移，但骨髓受累時，可有全血細胞減少?？捎懈喂湍I功異常，亦可出現(xiàn)血尿及蛋白尿。免疫球蛋白增高、補體降低。血及尿淀粉酶、血清脂肪酶和α1-抗胰蛋白酶正常。實驗室檢查多于非特異性改變。如血沉增塊。血常規(guī)可出現(xiàn)141.青壯年女性多發(fā)。2.反復發(fā)作，成批出現(xiàn)的皮下結節(jié)為特征表現(xiàn)，皮疹消退后皮膚可有凹陷和色素沉著。3.常伴有發(fā)熱、關節(jié)及肌肉疼痛4.系統(tǒng)型可有臟器受損診斷臨床特點1.青壯年女性多發(fā)。診斷臨床特點15皮膚結節(jié)是診斷的主要依據(jù)，分為三期:第一期————急性炎癥期第二期————吞噬期第三期————纖維化期尤其是泡沫細胞為本病之特征性所見病理診斷皮膚結節(jié)是診斷的主要依據(jù)，分為三期:病理診斷16

結節(jié)性紅斑：也可有對稱分布的皮下結節(jié)，但多位于小腿伸側，常明顯突出于皮膚，呈結節(jié)性紅斑，無破潰，不留瘢痕病理為間隔性脂膜炎伴血管炎。常見于白塞病，干燥綜合征，結節(jié)病等。鑒別診斷結節(jié)性紅斑：也可有對稱分布的皮下結節(jié)，但多位于小腿伸17

硬紅斑：為小腿屈伸的結節(jié)性斑塊，體積較大，數(shù)目較少，易破潰而形成難以合的潰瘍。硬紅斑是結核病時皮膚損害的表現(xiàn)，病理改變?yōu)榻Y核性肉芽腫。硬紅斑：為小腿屈伸的結節(jié)性斑塊，體積較大，數(shù)目較少，18

結節(jié)性多動脈炎：也表現(xiàn)為皮下結節(jié)，但常沿動脈分布走行，內臟損害以腎臟和心臟最多見。P-ANCA常呈陽性，伴乙肝表面抗原陽性。病理為中、小動脈壞死性血管炎，伴尖細胞侵潤。結節(jié)性多動脈炎：也表現(xiàn)為皮下結節(jié)，但常沿動脈分布走行19

組織細胞吞噬性脂膜炎：又稱噬血細胞綜合癥?？捎衅は陆Y節(jié)，反復發(fā)熱，肝腎功異常，全血細胞減少及出血傾向。病情危重。進行性加劇，常死于出血。病理改變?yōu)椤岸勾鼱睢奔毎唇M織細胞吞噬了各種血細胞（如紅細胞或血小板）及其樣片。組織細胞吞噬性脂膜炎：又稱噬血細胞綜合癥?？捎衅は陆Y20（一）一般治療（二）非甾體抗炎藥（三）糖皮質激素（四）免疫抑制劑治療（一）一般治療治療21

一般治療消除感染灶————適當選用抗生素。停用可疑的致病藥物?？捎蔑柡偷牡饣浫芤?，5滴，日3次，口服。一般治療消除感染灶————適當選用抗生素。停用可疑的22NSAID藥物可退熱、鎮(zhèn)痛。適用于發(fā)熱、關節(jié)及肌肉疼痛者。如：吲哚美辛（消炎痛），25mg，日3次，口服?；螂p氯酚酸（扶他林），25mg，日三次，口服。NSAID藥物主要的副作用有消化道反應、腎臟損害及外周血細胞減少等。非甾體類抗炎藥（NSAID）NSAID藥物可退熱、鎮(zhèn)痛。適用于發(fā)熱、關節(jié)及肌肉疼23

糖皮質激素為首選藥物，療效明顯。常用潑尼松（強的松）40—60mg，早餐后頓服。當癥狀緩解后兩周逐漸減量。急性重癥病例可用甲潑尼龍（甲強龍），120mg,靜美。三天后改為潑尼松口服。用藥期間注意觀察激素的副作用。糖皮質激素為首選藥物，療效明顯。常用潑尼松（強的松）24

免疫抑制劑適用于病情較重患者。常用藥物有硫唑嘌呤50----100mg，分2次口服。環(huán)磷酰胺800----1000mg，靜滴，每2----4周一次。環(huán)孢素100----200mg，分2----3次口服。免疫抑制劑適用于病情較重患者。常用藥物有硫唑嘌呤25

其他免疫抑制劑羥氯喹100----200mg，每日1----2次口服。沙利度胺（反應停）100----200mg，睡前口服。雷公藤多甙片20mg,日3次口服。應用免疫抑制劑時，應定期檢查血、尿常規(guī)及肝腎功等。其他免疫抑制劑羥氯喹100----200mg，每日26

預后皮膚型者，常多年緩解，預后較好。系統(tǒng)型（有內臟器官受累）病人，常死于多臟器功能衰竭，上消化道出血及感染等。預后皮膚型者，常多年緩解，預后較好。系統(tǒng)型（有內臟器27謝謝謝謝28

結節(jié)性脂膜炎（nodularpanniculitis）是一種原發(fā)于脂肪小葉的非化膿性炎癥，曾稱為復方性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎，即韋伯?。╓eber-Christiandisease）本病病因不清，發(fā)病機制不明。結節(jié)性脂膜炎（nodularpanniculiti29第一期急性炎癥期第二期吞噬期第三期纖維化期病理第一期急性炎癥期病理30

第一期————急性炎癥期屬早期。鏡下表現(xiàn)為脂肪細胞變性、壞死，有中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤，部分病例伴有血管炎改變。第一期————急性炎癥期屬早期。鏡下表現(xiàn)為脂肪細胞變31

第二期————吞噬期在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細胞浸潤，并吞噬變性的脂肪細胞，形成具有特征性的泡沫細胞。第二期————吞噬期在變性壞死的32

第三期————纖維化期屬晚期。此期泡沫細胞大量減少或消失，被纖維母細胞取代，產(chǎn)生大量膠原纖維而發(fā)生纖維化,故稱纖維化期。第三期————纖維化期屬晚期。此期泡沫細胞大量減少或33

本病女性多發(fā)，任何年齡均可發(fā)病，但以30---50歲多見。常呈急性或亞急性過程，反復發(fā)作。臨床表現(xiàn)本病女性多發(fā)，任何年齡均可發(fā)病，但以30---50歲34

主要為周身癥狀發(fā)熱，可為高熱,熱型多為間歇熱或不規(guī)則熱，亦可表現(xiàn)為弛張熱，多見于系統(tǒng)型。發(fā)熱時可伴有周身不適，關節(jié)肌肉疼痛等。主要為周身癥狀發(fā)熱，可為高熱,熱型多為間歇熱或不規(guī)則35

皮膚表現(xiàn)也稱皮膚型，病變僅累及皮下脂肪組織。以皮下結節(jié)為特征：大小不等N(1—4cm，亦可大于10cm）成批出現(xiàn),常對稱分布。好發(fā)于臀部，大腿及小腿，也可累及上肢和軀干部。皮膚表現(xiàn)也稱皮膚型，病變僅累及皮下脂肪組織。以皮下結36

皮損表面可呈暗紅色或紅斑樣皮下結節(jié)，硬、有觸痛，常與皮膚粘連。結節(jié)消退后，皮損處可有程度不等的凹陷和色素沉著。（凹陷是由于脂肪萎縮并纖維化而導致的萎縮性瘢痕）。偶見皮下結節(jié)可自行破潰，流出棕黃色油樣液體，稱為液化性脂膜炎。皮損表面可呈暗紅色或紅斑樣皮下結節(jié)，硬、有觸痛，37

內臟損害又稱系統(tǒng)型。內臟損害可與皮膚損害同時出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在皮膚損害之后，偶有內臟損害先于皮膚損害者。內臟損害又稱系統(tǒng)型。內臟損害可與皮膚損害同時出現(xiàn)，也38

各臟器均可受累包括肝臟、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜及腹膜后的脂肪組織。尚可累及骨髓、心肺、脾、腎及腎上腺等。系統(tǒng)型發(fā)熱多為弛張熱，發(fā)熱與皮疹同時出現(xiàn)，皮疹出現(xiàn)后熱度逐漸上升，可高達40℃，持續(xù)1—2周后體溫逐漸下降。各臟器均可受累包括肝臟、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜及腹膜后39

消化系統(tǒng)受累較為常見。表現(xiàn)為右季肋部疼痛，肝臟腫大，黃疸、肝臟異常。累及腸系膜、大網(wǎng)膜和腹膜后脂肪組織時,可出現(xiàn)腹痛、腹脹，腹部包塊、腸梗阻及消化道出血等。消化系統(tǒng)受累較為常見。表現(xiàn)為右季肋部疼痛，肝臟腫大，40

呼吸系統(tǒng)受累可出現(xiàn)胸痛、胸膜炎、胸腔積液，可有肺門陰影和肺內一過性腫塊。骨髓受累時，可出現(xiàn)全血細胞減少。腎臟受累時可出現(xiàn)腎功能不全。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時可導致精神異?；蛏裰钦系K。呼吸系統(tǒng)受累可出現(xiàn)胸痛、胸膜炎、胸腔積液，可有肺門陰41

實驗室檢查多于非特異性改變。如血沉增塊。血常規(guī)可出現(xiàn)白細胞增多，伴核左移，但骨髓受累時，可有全血細胞減少?？捎懈喂湍I功異常，亦可出現(xiàn)血尿及蛋白尿。免疫球蛋白增高、補體降低。血及尿淀粉酶、血清脂肪酶和α1-抗胰蛋白酶正常。實驗室檢查多于非特異性改變。如血沉增塊。血常規(guī)可出現(xiàn)421.青壯年女性多發(fā)。2.反復發(fā)作，成批出現(xiàn)的皮下結節(jié)為特征表現(xiàn)，皮疹消退后皮膚可有凹陷和色素沉著。3.常伴有發(fā)熱、關節(jié)及肌肉疼痛4.系統(tǒng)型可有臟器受損診斷臨床特點1.青壯年女性多發(fā)。診斷臨床特點43皮膚結節(jié)是診斷的主要依據(jù)，分為三期:第一期————急性炎癥期第二期————吞噬期第三期————纖維化期尤其是泡沫細胞為本病之特征性所見病理診斷皮膚結節(jié)是診斷的主要依據(jù)，分為三期:病理診斷44

結節(jié)性紅斑：也可有對稱分布的皮下結節(jié)，但多位于小腿伸側，常明顯突出于皮膚，呈結節(jié)性紅斑，無破潰，不留瘢痕病理為間隔性脂膜炎伴血管炎。常見于白塞病，干燥綜合征，結節(jié)病等。鑒別診斷結節(jié)性紅斑：也可有對稱分布的皮下結節(jié)，但多位于小腿伸45

硬紅斑：為小腿屈伸的結節(jié)性斑塊，體積較大，數(shù)目較少，易破潰而形成難以合的潰瘍。硬紅斑是結核病時皮膚損害的表現(xiàn)，病理改變?yōu)榻Y核性肉芽腫。硬紅斑：為小腿屈伸的結節(jié)性斑塊，體積較大，數(shù)目較少，46

結節(jié)性多動脈炎：也表現(xiàn)為皮下結節(jié)，但常沿動脈分布走行，內臟損害以腎臟和心臟最多見。P-ANCA常呈陽性，伴乙肝表面抗原陽性。病理為中、小動脈壞死性血管炎，伴尖細胞侵潤。結節(jié)性多動脈炎：也表現(xiàn)為皮下結節(jié)，但常沿動脈分布走行47

組織細胞吞噬性脂膜炎：又稱噬血細胞綜合癥?？捎衅は陆Y節(jié)，反復發(fā)熱，肝腎功異常，全血細胞減少及出血傾向。病情危重。進行性加劇，常死于出血。病理改變?yōu)椤岸勾鼱睢奔毎唇M織細胞吞噬了各種血細胞（如紅細胞或血小板）及其樣片。組織細胞吞噬性脂膜炎：又稱噬血細胞綜合癥。可有皮下結48（一）一般治療（二）非甾體抗炎藥（三）糖皮質激素（四）免疫抑制劑治療（一）一般治療治療49

一般治療消除感染灶————適當選用抗生素。停用可疑的致病藥物?？捎蔑柡偷牡饣浫芤海?滴，日3次，口服。一般治療消除感染灶————適當選用抗生素。停用可疑的50NSAID藥物可退熱、鎮(zhèn)痛。適用于發(fā)熱、關節(jié)及肌肉疼痛者。如：吲哚美辛（消炎痛），25mg，日3次，口服。或雙氯酚酸（扶他林），25mg，日三次，口服。NSAI