視神經膠質瘤課件整理

視神經膠質瘤視神經膠質瘤1主要內容疾病簡介1發(fā)生部位及分型2臨床表現(xiàn)3影像學表現(xiàn)4診斷要點5鑒別診斷6主要內容疾病簡介1發(fā)生部位及分型2臨床表現(xiàn)3影像學表現(xiàn)4診斷2疾病簡介視神經膠質瘤起源于視神經內神經膠質，屬于良性或低度惡性腫瘤，視神經膠質瘤占所有眼眶腫瘤的4％，占所有顱內腫瘤的2％，占所有顱內膠質瘤的4％，占視神經原發(fā)腫瘤的66％。根據(jù)發(fā)病年齡，分為2組：兒童組和成人組。兒童視神經膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤，多發(fā)生于10歲以下兒童，發(fā)病高峰為2～8歲，75％在10歲以下發(fā)病，90％在20歲以下發(fā)病，發(fā)生于成人者較少。疾病簡介視神經膠質瘤起源于視神經內神經膠質，屬于良性或低度惡3疾病簡介成人組惡性程度較兒童為高，常為間變型星形細胞瘤或膠質母細胞瘤。本病多為單側性，發(fā)展緩慢，很多年可以沒有變化，但是視神經膠質瘤也可以突然增大并沿著視神經累及顱內視神經、視交叉和視束，有的可發(fā)生惡性變，但一般不引起血行和淋巴道的轉移。還有少數(shù)伴有神經纖維瘤病I型的視神經膠質瘤可自行消退。疾病簡介成人組惡性程度較兒童為高，常為間變型星形細4發(fā)生部位及分型臨床上，腫瘤可發(fā)生于眶內或顱內，但多起自視神經孔附近，然后向眶內和顱內發(fā)展，根據(jù)腫瘤發(fā)生部位，視神經膠質瘤分為3型2眶內型1球內型3顱內型發(fā)生部位及分型臨床上，腫瘤可發(fā)生于眶內或顱內，但多起自視神經5發(fā)生部位及分型有文獻統(tǒng)計:48％僅發(fā)生于眶內視神經，24％發(fā)生于眶內和顱內視神經，10％發(fā)生于顱內視神經，12％發(fā)生于顱內視神經和視交叉，5％發(fā)生于視交叉約10％～38％的視神經膠質瘤同時有神經纖維瘤病I型發(fā)生部位及分型有文獻統(tǒng)計:6臨床表現(xiàn)2眼球突出3視神經萎縮，視乳頭水腫典型臨床表現(xiàn)視力下降1臨床表現(xiàn)2眼球突出3視神經萎縮，視乳頭水腫典型臨床表現(xiàn)視力下724％發(fā)生于眶內和顱內視神經，動態(tài)增強掃描時，“漸進性強化”是海綿狀血管瘤的特異性征象，MRI顯示該征象優(yōu)于CT腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。動態(tài)增強掃描時，“漸進性強化”是海綿狀血管瘤的特異性征象，MRI顯示該征象優(yōu)于CT圖9為橫斷面TIWI．圖l0為橫斷面T2Wl，示腫塊呈長T1、長T2信號，信號不均勻．圖11為橫斷面增強T1WI，示腫瘤呈明顯不均勻強化兒童視神經膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤，多發(fā)生于10歲以下兒童，發(fā)病高峰為2～8歲，75％在10歲以下發(fā)病，90％在20歲以下發(fā)病，發(fā)生于成人者較少。視神經膠質瘤如累及眼球后部視神經，腫瘤可向眼球內突人玻璃體內視神經膠質瘤起源于視神經內神經膠質，屬于良性或低度惡性腫瘤，視神經膠質瘤占所有眼眶腫瘤的4％，占所有顱內腫瘤的2％，占所有顱內膠質瘤的4％，占視神經原發(fā)腫瘤的66％。圖12為橫斷面T1WI，圖13為橫斷面T2WI，示左側視神經呈彌漫性增粗．呈長T1、長T2信號，信號不均勻。腫瘤在MRT1WI呈低信號，在T2WI呈高信號慢，很多年可以沒有變化，但是視神經膠質瘤也圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化如果視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。80％患者在發(fā)病初期有視力下降，然后在一段時期內癥狀相對穩(wěn)定，沒有明顯變化?？偟乃劳雎蔬_100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。視神經炎一般表現(xiàn)為視神經增粗，但不像腫瘤那樣明顯，亦可為對比劑強化，但臨床癥狀(主要為視力下降)出現(xiàn)快，消失也快。鞘瘤為中年人多發(fā)，起病慢，間歇生長，有自發(fā)性疼痛和觸痛，CT表現(xiàn)為圓形或梭形軟組織影，邊緣光滑整齊，增強掃描可見均勻強化。80％患者在發(fā)病初期有視力下降，然后在一段時期內癥狀相對穩(wěn)定，沒有明顯變化。根據(jù)發(fā)病年齡，分為2組：兒童組和成人組?？偟乃劳雎蔬_100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。臨床表現(xiàn)視力下降多發(fā)生于眼球突出之前，這是視神經膠質瘤區(qū)別于其他肌錐內腫瘤的1個特點。80％患者在發(fā)病初期有視力下降，然后在一段時期內癥狀相對穩(wěn)定，沒有明顯變化。腫瘤位于顱內者，可發(fā)生頭痛、嘔吐、眼球運動神經障礙及顱內壓增高癥狀，還可出現(xiàn)視野相應部位的缺損。眼底檢查常見較明顯的視神經萎縮，視乳頭水腫視神經膠質瘤如累及眼球后部視神經，腫瘤可向眼球內突人玻璃體內24％發(fā)生于眶內和顱內視神經，臨床表現(xiàn)視力下降多發(fā)生于眼球突8臨床表現(xiàn)惡性視神經膠質瘤是少見的視路腫瘤，與兒童良性膠質瘤不同，病理為間變型膠質瘤或膠質母細胞瘤，常見于成年男性，發(fā)病年齡為22～79歲，高峰年齡為40—50歲，臨床表現(xiàn)為視力迅速下降、視野缺損、視乳頭水腫或萎縮，以及眼眶疼痛。腫瘤很少局限于視神經眶內段，早期就累及顱內視神經和視交叉，進一步累及丘腦、視束和第3腦室?？偟乃劳雎蔬_100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。臨床表現(xiàn)惡性視神經膠質瘤是少見的視路腫瘤，與兒童良性膠質瘤9影像學表現(xiàn)圖3，4左側視神經膠質瘤、圖3為橫斷面T1WI，圖4為橫斷面T2WI，示左側視神經增粗，呈長T1，長T2信號．腫瘤累及眶內段，管內段及顱內段視神經影像學表現(xiàn)圖3，4左側視神經膠質瘤、圖3為橫斷面T1WI，10影像學表現(xiàn)圖5，6左側視神經膠質瘤累及視神經眶內段、管內段、顱內段和視交叉。圖5為斜矢狀面T1WI，圖6為橫斷面T2WI，示腫塊呈啞鈴形，腫瘤前方的視神經迂曲，蛛網膜下腔擴大．腫塊呈長T1，長T2信號影．T2WI示前方擴大的蛛網膜下腔呈高信號影像學表現(xiàn)圖5，6左側視神經膠質瘤累及視神經眶內段、管內段、11影像學表現(xiàn)男，38歲，左視神經腔質瘤。圖7為橫斷面CT平掃。示腫塊呈等密度，密度不均勻、圖8為橫斷面CT增強掃描，示腫塊呈明顯不均勻強化影像學表現(xiàn)男，38歲，左視神經腔質瘤。圖7為橫斷面CT平掃12影像學表現(xiàn)圖9為橫斷面TIWI．圖l0為橫斷面T2Wl，示腫塊呈長T1、長T2信號，信號不均勻．圖11為橫斷面增強T1WI，示腫瘤呈明顯不均勻強化影像學表現(xiàn)圖9為橫斷面TIWI．圖l0為橫斷面T2Wl，示腫13影像學表現(xiàn)左側視神經全段、視交叉和雙側視束膠質瘤。圖12為橫斷面T1WI，圖13為橫斷面T2WI，示左側視神經呈彌漫性增粗．呈長T1、長T2信號，信號不均勻。影像學表現(xiàn)左側視神經全段、視交叉和雙側視束膠質瘤。圖12為橫14影像學表現(xiàn)圖14為橫斷面T2WI，示視交叉和雙側視束增粗，呈高信號。圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化影像學表現(xiàn)圖14為橫斷面T2WI，示視交叉和雙側視束增粗，呈15影像學表現(xiàn)視神經膠質瘤在CT上表現(xiàn)為視神經呈梭形或管形增粗，增粗的視神經迂曲，腫瘤邊界清楚，較大的視神經膠質瘤可累及整個眼眶。腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。影像學表現(xiàn)視神經膠質瘤在CT上表現(xiàn)為視神經呈梭形或管形增粗，16影像學表現(xiàn)視神經管內視神經受累時表現(xiàn)為視神經管擴大，如果視神經管擴大不明顯，則CT診斷較困難，此時須使用MRI確定。MRI顯示被視神經膠質瘤侵犯的視神經呈管狀、梭形、球狀或偏心性增粗，而且視神經迂曲、延長，腫瘤在T1WI上與腦實質信號相比呈低信號，在T2WI呈高信號，增強掃描示腫瘤呈輕度至明顯強化。影像學表現(xiàn)視神經管內視神經受累時表現(xiàn)為視神經管擴大，如果視神17影像學表現(xiàn)膠質瘤發(fā)生在視交叉或視束表現(xiàn)為視交叉或視束的梭形或球形腫塊，在MRI表現(xiàn)為長T1長T2信號，增強后呈輕度至明顯強化，腫瘤顯示更清楚，視交叉的腫瘤在冠狀面及矢狀面或斜矢狀面顯示較好，而CT只能顯示較大的腫瘤。如果視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。

影像學表現(xiàn)膠質瘤發(fā)生在視交叉或視束表現(xiàn)為視交叉或視束的梭形或18腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。圖12為橫斷面T1WI，圖13為橫斷面T2WI，示左側視神經呈彌漫性增粗．呈長T1、長T2信號，信號不均勻。圖7為橫斷面CT平掃。腫瘤在MRT1WI呈低信號，在T2WI呈高信號總的死亡率達100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。視神經呈梭形、管狀或球狀增粗，邊緣清楚腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化眼底檢查常見較明顯的視神經萎縮，視乳頭水腫動態(tài)增強掃描時，“漸進性強化”是海綿狀血管瘤的特異性征象，MRI顯示該征象優(yōu)于CT②“軌道”征有利于診斷腦膜瘤。視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)如果視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。鞘瘤為中年人多發(fā)，起病慢，間歇生長，有自發(fā)性疼痛和觸痛，CT表現(xiàn)為圓形或梭形軟組織影，邊緣光滑整齊，增強掃描可見均勻強化。圖9為橫斷面TIWI．圖l0為橫斷面T2Wl，示腫塊呈長T1、長T2信號，信號不均勻．圖11為橫斷面增強T1WI，示腫瘤呈明顯不均勻強化血管瘤多見于青壯年，常發(fā)生于視神經的外上方或下側，即使腫瘤很大充滿肌錐，眶尖部仍可有脂肪組織間隙；兒童視神經膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤，多發(fā)生于10歲以下兒童，發(fā)病高峰為2～8歲，75％在10歲以下發(fā)病，90％在20歲以下發(fā)病，發(fā)生于成人者較少。12％發(fā)生于顱內視神經和視交叉，如果視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。診斷要點視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)常發(fā)生于10歲以內兒童視神經呈梭形、管狀或球狀增粗，邊緣清楚增強后增粗的視神經呈輕度至明顯強化，無“雙軌征”腫瘤在MRT1WI呈低信號，在T2WI呈高信號

腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神19鑒別診斷（1）視神經腦膜瘤：：①腦膜瘤以成年女性多見，膠質瘤多發(fā)于兒童。②“軌道”征有利于診斷腦膜瘤。③腦膜瘤沿腦膜蔓延，而膠質瘤沿視覺通道蔓延。④腦膜瘤侵犯硬腦膜，邊緣不規(guī)則；視神經管內腦膜瘤除了引起骨性視神經孔擴大外，還常見到附近前床突骨質增生硬化。鑒別診斷（1）視神經腦膜瘤：：20鑒別診斷（2）視神經鞘瘤：鞘瘤為中年人多發(fā)，起病慢，間歇生長，有自發(fā)性疼痛和觸痛，CT表現(xiàn)為圓形或梭形軟組織影，邊緣光滑整齊，增強掃描可見均勻強化。鑒別診斷（2）視神經鞘瘤：21鑒別診斷（3）海綿狀血管瘤：為眶內最常見的良性腫瘤，血供豐富，大多位于球后肌錐內，有的可緊貼或包繞視神經。血管瘤多見于青壯年，常發(fā)生于視神經的外上方或下側，即使腫瘤很大充滿肌錐，眶尖部仍可有脂肪組織間隙；視神經膠質瘤是沿視神經生長，腫瘤較大時充滿眶尖并可進入視神經管；動態(tài)增強掃描時，“漸進性強化”是海綿狀血管瘤的特異性征象，MRI顯示該征象優(yōu)于CT鑒別診斷（3）海綿狀血管瘤：22鑒別診斷（4）視神經炎：視神經炎一般表現(xiàn)為視神經增粗，但不像腫瘤那樣明顯，亦可為對比劑強化，但臨床癥狀(主要為視力下降)出現(xiàn)快，消失也快。鑒別診斷（4）視神經炎：23ThankYou!ThankYou!24兒童視神經膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤，多發(fā)生于10歲以下兒童，發(fā)病高峰為2～8歲，75％在10歲以下發(fā)病，90％在20歲以下發(fā)病，發(fā)生于成人者較少。圖5為斜矢狀面T1WI，圖6為橫斷面T2WI，示腫塊呈啞鈴形，腫瘤前方的視神經迂曲，蛛網膜下腔擴大．腫塊呈長T1，長T2信號影．T2WI示前方擴大的蛛網膜下腔呈高信號圖3，4左側視神經膠質瘤、圖3為橫斷面T1WI，圖4為橫斷面T2WI，示左側視神經增粗，呈長T1，長T2信號．腫瘤累及眶內段，管內段及顱內段視神經（1）視神經腦膜瘤：：視神經炎一般表現(xiàn)為視神經增粗，但不像腫瘤那樣明顯，亦可為對比劑強化，但臨床癥狀(主要為視力下降)出現(xiàn)快，消失也快。為眶內最常見的良性腫瘤，血供豐富，大多位于球后肌錐內，有的可緊貼或包繞視神經。血管瘤多見于青壯年，常發(fā)生于視神經的外上方或下側，即使腫瘤很大充滿肌錐，眶尖部仍可有脂肪組織間隙；視神經膠質瘤在CT上表現(xiàn)為視神經呈梭形或管形增粗，增粗的視神經迂曲，腫瘤邊界清楚，較大的視神經膠質瘤可累及整個眼眶?？偟乃劳雎蔬_100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。10％發(fā)生于顱內視神經，動態(tài)增強掃描時，“漸進性強化”是海綿狀血管瘤的特異性征象，MRI顯示該征象優(yōu)于CT視神經膠質瘤在CT上表現(xiàn)為視神經呈梭形或管形增粗，增粗的視神經迂曲，腫瘤邊界清楚，較大的視神經膠質瘤可累及整個眼眶。80％患者在發(fā)病初期有視力下降，然后在一段時期內癥狀相對穩(wěn)定，沒有明顯變化。眼底檢查常見較明顯的視神經萎縮，視乳頭水腫視力下降多發(fā)生于眼球突出之前，這是視神經膠質瘤區(qū)別于其他肌錐內腫瘤的1個特點。視力下降多發(fā)生于眼球突出之前，這是視神經膠質瘤區(qū)別于其他肌錐內腫瘤的1個特點。視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)圖7為橫斷面CT平掃。圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)慢，很多年可以沒有變化，但是視神經膠質瘤也動態(tài)增強掃描時，“漸進性強化”是海綿狀血管瘤的特異性征象，MRI顯示該征象優(yōu)于CT視神經膠質瘤是沿視神經生長，腫瘤較大時充滿眶尖并可進入視神經管；還有少數(shù)伴有神經纖維瘤總的死亡率達100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。示腫塊呈等密度，密度不均勻、圖8為橫斷面CT增強掃描，示腫塊呈明顯不均勻強化視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)可以突然增大并沿著視神經累及顱內視神經、視視神經膠質瘤如累及眼球后部視神經，腫瘤可向眼球內突人玻璃體內腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化慢，很多年可以沒有變化，但是視神經膠質瘤也總的死亡率達100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。MRI顯示被視神經膠質瘤侵犯的視神經呈管狀、梭形、球狀或偏心性增粗，而且視神經迂曲、延長，腫瘤在T1WI上與腦實質信號相比呈低信號，在T2WI呈高信號，增強掃描示腫瘤呈輕度至明顯強化。如果視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。視神經膠質瘤起源于視神經內神經膠質，屬于良性或低度惡性腫瘤，視神經膠質瘤占所有眼眶腫瘤的4％，占所有顱內腫瘤的2％，占所有顱內膠質瘤的4％，占視神經原發(fā)腫瘤的66％。視神經膠質瘤如累及眼球后部視神經，腫瘤可向眼球內突人玻璃體內示腫塊呈等密度，密度不均勻、圖8為橫斷面CT增強掃描，示腫塊呈明顯不均勻強化慢，很多年可以沒有變化，但是視神經膠質瘤也②“軌道”征有利于診斷腦膜瘤。腫瘤在MRT1WI呈低信號，在T2WI呈高信號動態(tài)增強掃描時，“漸進性強化”是海綿狀血管瘤的特異性征象，MRI顯示該征象優(yōu)于CT慢，很多年可以沒有變化，但是視神經膠質瘤也病I型的視神經膠質瘤可自行消退。視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)視神經炎一般表現(xiàn)為視神經增粗，但不像腫瘤那樣明顯，亦可為對比劑強化，但臨床癥狀(主要為視力下降)出現(xiàn)快，消失也快。圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化視力下降多發(fā)生于眼球突出之前，這是視神經膠質瘤區(qū)別于其他肌錐內腫瘤的1個特點。視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)視力下降多發(fā)生于眼球突出之前，這是視神經膠質瘤區(qū)別于其他肌錐內腫瘤的1個特點。圖7為橫斷面CT平掃。圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化視神經膠質瘤在CT上表現(xiàn)為視神經呈梭形或管形增粗，增粗的視神經迂曲，腫瘤邊界清楚，較大的視神經膠質瘤可累及整個眼眶?？偟乃劳雎蔬_100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。80％患者在發(fā)病初期有視力下降，然后在一段時期內癥狀相對穩(wěn)定，沒有明顯變化。腫瘤很少局限于視神經眶內段，早期就累及顱內視神經和視交叉，進一步累及丘腦、視束和第3腦室。腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化膠質瘤發(fā)生在視交叉或視束表現(xiàn)為視交叉或視束的梭形或球形腫塊，在MRI表現(xiàn)為長T1長T2信號，增強后呈輕度至明顯強化，腫瘤顯示更清楚，視交叉的腫瘤在冠狀面及矢狀面或斜矢狀面顯示較好，而CT只能顯示較大的腫瘤。圖7為橫斷面CT平掃。如果視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。④腦膜瘤侵犯硬腦膜，邊緣不規(guī)則；視神經膠質瘤是沿視神經生長，腫瘤較大時充滿眶尖并可進入視神經管；視神經膠質瘤是沿視神經生長，腫瘤較大時充滿眶尖并可進入視神經管；可以突然增大并沿著視神經累及顱內視神經、視24％發(fā)生于眶內和顱內視神經，視神經管內視神經受累時表現(xiàn)為視神經管擴大，如果視神經管擴大不明顯，則CT診斷較困難，此時須使用MRI確定。圖5，6左側視神經膠質瘤累及視神經眶內段、管內段、顱內段和視交叉。如果視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。總的死亡率達100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。男，38歲，左視神經腔質瘤?？偟乃劳雎蔬_100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。80％患者在發(fā)病初期有視力下降，然后在一段時期內癥狀相對穩(wěn)定，沒有明顯變化。視神經膠質瘤如累及眼球后部視神經，腫瘤可向眼球內突人玻璃體內④腦膜瘤侵犯硬腦膜，邊緣不規(guī)則；腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。圖12為橫斷面T1WI，圖13為橫斷面T2WI，示左側視神經呈彌漫性增粗．呈長T1、長T2信號，信號不均勻。視神經膠質瘤是沿視神經生長，腫瘤較大時充滿眶尖并可進入視神經管；本病多為單側性，發(fā)展緩圖5為斜矢狀面T1WI，圖6為橫斷面T2WI，示腫塊呈啞鈴形，腫瘤前方的視神經迂曲，蛛網膜下腔擴大．腫塊呈長T1，長T2信號影．T2WI示前方擴大的蛛網膜下腔呈高信號兒童視神經膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤，多發(fā)生于10歲以下兒童，發(fā)病高峰為2～8歲，75％在10歲以下發(fā)病，90％在20歲以下發(fā)病，發(fā)生于成人者較少。謝謝觀看！兒童視神經膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤，多發(fā)生于10歲以下兒童25視神經膠質瘤視神經膠質瘤26主要內容疾病簡介1發(fā)生部位及分型2臨床表現(xiàn)3影像學表現(xiàn)4診斷要點5鑒別診斷6主要內容疾病簡介1發(fā)生部位及分型2臨床表現(xiàn)3影像學表現(xiàn)4診斷27疾病簡介視神經膠質瘤起源于視神經內神經膠質，屬于良性或低度惡性腫瘤，視神經膠質瘤占所有眼眶腫瘤的4％，占所有顱內腫瘤的2％，占所有顱內膠質瘤的4％，占視神經原發(fā)腫瘤的66％。根據(jù)發(fā)病年齡，分為2組：兒童組和成人組。兒童視神經膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤，多發(fā)生于10歲以下兒童，發(fā)病高峰為2～8歲，75％在10歲以下發(fā)病，90％在20歲以下發(fā)病，發(fā)生于成人者較少。疾病簡介視神經膠質瘤起源于視神經內神經膠質，屬于良性或低度惡28疾病簡介成人組惡性程度較兒童為高，常為間變型星形細胞瘤或膠質母細胞瘤。本病多為單側性，發(fā)展緩慢，很多年可以沒有變化，但是視神經膠質瘤也可以突然增大并沿著視神經累及顱內視神經、視交叉和視束，有的可發(fā)生惡性變，但一般不引起血行和淋巴道的轉移。還有少數(shù)伴有神經纖維瘤病I型的視神經膠質瘤可自行消退。疾病簡介成人組惡性程度較兒童為高，常為間變型星形細29發(fā)生部位及分型臨床上，腫瘤可發(fā)生于眶內或顱內，但多起自視神經孔附近，然后向眶內和顱內發(fā)展，根據(jù)腫瘤發(fā)生部位，視神經膠質瘤分為3型2眶內型1球內型3顱內型發(fā)生部位及分型臨床上，腫瘤可發(fā)生于眶內或顱內，但多起自視神經30發(fā)生部位及分型有文獻統(tǒng)計:48％僅發(fā)生于眶內視神經，24％發(fā)生于眶內和顱內視神經，10％發(fā)生于顱內視神經，12％發(fā)生于顱內視神經和視交叉，5％發(fā)生于視交叉約10％～38％的視神經膠質瘤同時有神經纖維瘤病I型發(fā)生部位及分型有文獻統(tǒng)計:31臨床表現(xiàn)2眼球突出3視神經萎縮，視乳頭水腫典型臨床表現(xiàn)視力下降1臨床表現(xiàn)2眼球突出3視神經萎縮，視乳頭水腫典型臨床表現(xiàn)視力下3224％發(fā)生于眶內和顱內視神經，動態(tài)增強掃描時，“漸進性強化”是海綿狀血管瘤的特異性征象，MRI顯示該征象優(yōu)于CT腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。動態(tài)增強掃描時，“漸進性強化”是海綿狀血管瘤的特異性征象，MRI顯示該征象優(yōu)于CT圖9為橫斷面TIWI．圖l0為橫斷面T2Wl，示腫塊呈長T1、長T2信號，信號不均勻．圖11為橫斷面增強T1WI，示腫瘤呈明顯不均勻強化兒童視神經膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤，多發(fā)生于10歲以下兒童，發(fā)病高峰為2～8歲，75％在10歲以下發(fā)病，90％在20歲以下發(fā)病，發(fā)生于成人者較少。視神經膠質瘤如累及眼球后部視神經，腫瘤可向眼球內突人玻璃體內視神經膠質瘤起源于視神經內神經膠質，屬于良性或低度惡性腫瘤，視神經膠質瘤占所有眼眶腫瘤的4％，占所有顱內腫瘤的2％，占所有顱內膠質瘤的4％，占視神經原發(fā)腫瘤的66％。圖12為橫斷面T1WI，圖13為橫斷面T2WI，示左側視神經呈彌漫性增粗．呈長T1、長T2信號，信號不均勻。腫瘤在MRT1WI呈低信號，在T2WI呈高信號慢，很多年可以沒有變化，但是視神經膠質瘤也圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化如果視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。80％患者在發(fā)病初期有視力下降，然后在一段時期內癥狀相對穩(wěn)定，沒有明顯變化?？偟乃劳雎蔬_100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。視神經炎一般表現(xiàn)為視神經增粗，但不像腫瘤那樣明顯，亦可為對比劑強化，但臨床癥狀(主要為視力下降)出現(xiàn)快，消失也快。鞘瘤為中年人多發(fā)，起病慢，間歇生長，有自發(fā)性疼痛和觸痛，CT表現(xiàn)為圓形或梭形軟組織影，邊緣光滑整齊，增強掃描可見均勻強化。80％患者在發(fā)病初期有視力下降，然后在一段時期內癥狀相對穩(wěn)定，沒有明顯變化。根據(jù)發(fā)病年齡，分為2組：兒童組和成人組?？偟乃劳雎蔬_100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。臨床表現(xiàn)視力下降多發(fā)生于眼球突出之前，這是視神經膠質瘤區(qū)別于其他肌錐內腫瘤的1個特點。80％患者在發(fā)病初期有視力下降，然后在一段時期內癥狀相對穩(wěn)定，沒有明顯變化。腫瘤位于顱內者，可發(fā)生頭痛、嘔吐、眼球運動神經障礙及顱內壓增高癥狀，還可出現(xiàn)視野相應部位的缺損。眼底檢查常見較明顯的視神經萎縮，視乳頭水腫視神經膠質瘤如累及眼球后部視神經，腫瘤可向眼球內突人玻璃體內24％發(fā)生于眶內和顱內視神經，臨床表現(xiàn)視力下降多發(fā)生于眼球突33臨床表現(xiàn)惡性視神經膠質瘤是少見的視路腫瘤，與兒童良性膠質瘤不同，病理為間變型膠質瘤或膠質母細胞瘤，常見于成年男性，發(fā)病年齡為22～79歲，高峰年齡為40—50歲，臨床表現(xiàn)為視力迅速下降、視野缺損、視乳頭水腫或萎縮，以及眼眶疼痛。腫瘤很少局限于視神經眶內段，早期就累及顱內視神經和視交叉，進一步累及丘腦、視束和第3腦室?？偟乃劳雎蔬_100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。臨床表現(xiàn)惡性視神經膠質瘤是少見的視路腫瘤，與兒童良性膠質瘤34影像學表現(xiàn)圖3，4左側視神經膠質瘤、圖3為橫斷面T1WI，圖4為橫斷面T2WI，示左側視神經增粗，呈長T1，長T2信號．腫瘤累及眶內段，管內段及顱內段視神經影像學表現(xiàn)圖3，4左側視神經膠質瘤、圖3為橫斷面T1WI，35影像學表現(xiàn)圖5，6左側視神經膠質瘤累及視神經眶內段、管內段、顱內段和視交叉。圖5為斜矢狀面T1WI，圖6為橫斷面T2WI，示腫塊呈啞鈴形，腫瘤前方的視神經迂曲，蛛網膜下腔擴大．腫塊呈長T1，長T2信號影．T2WI示前方擴大的蛛網膜下腔呈高信號影像學表現(xiàn)圖5，6左側視神經膠質瘤累及視神經眶內段、管內段、36影像學表現(xiàn)男，38歲，左視神經腔質瘤。圖7為橫斷面CT平掃。示腫塊呈等密度，密度不均勻、圖8為橫斷面CT增強掃描，示腫塊呈明顯不均勻強化影像學表現(xiàn)男，38歲，左視神經腔質瘤。圖7為橫斷面CT平掃37影像學表現(xiàn)圖9為橫斷面TIWI．圖l0為橫斷面T2Wl，示腫塊呈長T1、長T2信號，信號不均勻．圖11為橫斷面增強T1WI，示腫瘤呈明顯不均勻強化影像學表現(xiàn)圖9為橫斷面TIWI．圖l0為橫斷面T2Wl，示腫38影像學表現(xiàn)左側視神經全段、視交叉和雙側視束膠質瘤。圖12為橫斷面T1WI，圖13為橫斷面T2WI，示左側視神經呈彌漫性增粗．呈長T1、長T2信號，信號不均勻。影像學表現(xiàn)左側視神經全段、視交叉和雙側視束膠質瘤。圖12為橫39影像學表現(xiàn)圖14為橫斷面T2WI，示視交叉和雙側視束增粗，呈高信號。圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化影像學表現(xiàn)圖14為橫斷面T2WI，示視交叉和雙側視束增粗，呈40影像學表現(xiàn)視神經膠質瘤在CT上表現(xiàn)為視神經呈梭形或管形增粗，增粗的視神經迂曲，腫瘤邊界清楚，較大的視神經膠質瘤可累及整個眼眶。腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。影像學表現(xiàn)視神經膠質瘤在CT上表現(xiàn)為視神經呈梭形或管形增粗，41影像學表現(xiàn)視神經管內視神經受累時表現(xiàn)為視神經管擴大，如果視神經管擴大不明顯，則CT診斷較困難，此時須使用MRI確定。MRI顯示被視神經膠質瘤侵犯的視神經呈管狀、梭形、球狀或偏心性增粗，而且視神經迂曲、延長，腫瘤在T1WI上與腦實質信號相比呈低信號，在T2WI呈高信號，增強掃描示腫瘤呈輕度至明顯強化。影像學表現(xiàn)視神經管內視神經受累時表現(xiàn)為視神經管擴大，如果視神42影像學表現(xiàn)膠質瘤發(fā)生在視交叉或視束表現(xiàn)為視交叉或視束的梭形或球形腫塊，在MRI表現(xiàn)為長T1長T2信號，增強后呈輕度至明顯強化，腫瘤顯示更清楚，視交叉的腫瘤在冠狀面及矢狀面或斜矢狀面顯示較好，而CT只能顯示較大的腫瘤。如果視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。

影像學表現(xiàn)膠質瘤發(fā)生在視交叉或視束表現(xiàn)為視交叉或視束的梭形或43腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。圖12為橫斷面T1WI，圖13為橫斷面T2WI，示左側視神經呈彌漫性增粗．呈長T1、長T2信號，信號不均勻。圖7為橫斷面CT平掃。腫瘤在MRT1WI呈低信號，在T2WI呈高信號總的死亡率達100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。視神經呈梭形、管狀或球狀增粗，邊緣清楚腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化眼底檢查常見較明顯的視神經萎縮，視乳頭水腫動態(tài)增強掃描時，“漸進性強化”是海綿狀血管瘤的特異性征象，MRI顯示該征象優(yōu)于CT②“軌道”征有利于診斷腦膜瘤。視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)如果視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。鞘瘤為中年人多發(fā)，起病慢，間歇生長，有自發(fā)性疼痛和觸痛，CT表現(xiàn)為圓形或梭形軟組織影，邊緣光滑整齊，增強掃描可見均勻強化。圖9為橫斷面TIWI．圖l0為橫斷面T2Wl，示腫塊呈長T1、長T2信號，信號不均勻．圖11為橫斷面增強T1WI，示腫瘤呈明顯不均勻強化血管瘤多見于青壯年，常發(fā)生于視神經的外上方或下側，即使腫瘤很大充滿肌錐，眶尖部仍可有脂肪組織間隙；兒童視神經膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤，多發(fā)生于10歲以下兒童，發(fā)病高峰為2～8歲，75％在10歲以下發(fā)病，90％在20歲以下發(fā)病，發(fā)生于成人者較少。12％發(fā)生于顱內視神經和視交叉，如果視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。診斷要點視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)常發(fā)生于10歲以內兒童視神經呈梭形、管狀或球狀增粗，邊緣清楚增強后增粗的視神經呈輕度至明顯強化，無“雙軌征”腫瘤在MRT1WI呈低信號，在T2WI呈高信號

腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神44鑒別診斷（1）視神經腦膜瘤：：①腦膜瘤以成年女性多見，膠質瘤多發(fā)于兒童。②“軌道”征有利于診斷腦膜瘤。③腦膜瘤沿腦膜蔓延，而膠質瘤沿視覺通道蔓延。④腦膜瘤侵犯硬腦膜，邊緣不規(guī)則；視神經管內腦膜瘤除了引起骨性視神經孔擴大外，還常見到附近前床突骨質增生硬化。鑒別診斷（1）視神經腦膜瘤：：45鑒別診斷（2）視神經鞘瘤：鞘瘤為中年人多發(fā)，起病慢，間歇生長，有自發(fā)性疼痛和觸痛，CT表現(xiàn)為圓形或梭形軟組織影，邊緣光滑整齊，增強掃描可見均勻強化。鑒別診斷（2）視神經鞘瘤：46鑒別診斷（3）海綿狀血管瘤：為眶內最常見的良性腫瘤，血供豐富，大多位于球后肌錐內，有的可緊貼或包繞視神經。血管瘤多見于青壯年，常發(fā)生于視神經的外上方或下側，即使腫瘤很大充滿肌錐，眶尖部仍可有脂肪組織間隙；視神經膠質瘤是沿視神經生長，腫瘤較大時充滿眶尖并可進入視神經管；動態(tài)增強掃描時，“漸進性強化”是海綿狀血管瘤的特異性征象，MRI顯示該征象優(yōu)于CT鑒別診斷（3）海綿狀血管瘤：47鑒別診斷（4）視神經炎：視神經炎一般表現(xiàn)為視神經增粗，但不像腫瘤那樣明顯，亦可為對比劑強化，但臨床癥狀(主要為視力下降)出現(xiàn)快，消失也快。鑒別診斷（4）視神經炎：48ThankYou!ThankYou!49兒童視神經膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤，多發(fā)生于10歲以下兒童，發(fā)病高峰為2～8歲，75％在10歲以下發(fā)病，90％在20歲以下發(fā)病，發(fā)生于成人者較少。圖5為斜矢狀面T1WI，圖6為橫斷面T2WI，示腫塊呈啞鈴形，腫瘤前方的視神經迂曲，蛛網膜下腔擴大．腫塊呈長T1，長T2信號影．T2WI示前方擴大的蛛網膜下腔呈高信號圖3，4左側視神經膠質瘤、圖3為橫斷面T1WI，圖4為橫斷面T2WI，示左側視神經增粗，呈長T1，長T2信號．腫瘤累及眶內段，管內段及顱內段視神經（1）視神經腦膜瘤：：視神經炎一般表現(xiàn)為視神經增粗，但不像腫瘤那樣明顯，亦可為對比劑強化，但臨床癥狀(主要為視力下降)出現(xiàn)快，消失也快。為眶內最常見的良性腫瘤，血供豐富，大多位于球后肌錐內，有的可緊貼或包繞視神經。血管瘤多見于青壯年，常發(fā)生于視神經的外上方或下側，即使腫瘤很大充滿肌錐，眶尖部仍可有脂肪組織間隙；視神經膠質瘤在CT上表現(xiàn)為視神經呈梭形或管形增粗，增粗的視神經迂曲，腫瘤邊界清楚，較大的視神經膠質瘤可累及整個眼眶?？偟乃劳雎蔬_100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。10％發(fā)生于顱內視神經，動態(tài)增強掃描時，“漸進性強化”是海綿狀血管瘤的特異性征象，MRI顯示該征象優(yōu)于CT視神經膠質瘤在CT上表現(xiàn)為視神經呈梭形或管形增粗，增粗的視神經迂曲，腫瘤邊界清楚，較大的視神經膠質瘤可累及整個眼眶。80％患者在發(fā)病初期有視力下降，然后在一段時期內癥狀相對穩(wěn)定，沒有明顯變化。眼底檢查常見較明顯的視神經萎縮，視乳頭水腫視力下降多發(fā)生于眼球突出之前，這是視神經膠質瘤區(qū)別于其他肌錐內腫瘤的1個特點。視力下降多發(fā)生于眼球突出之前，這是視神經膠質瘤區(qū)別于其他肌錐內腫瘤的1個特點。視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)圖7為橫斷面CT平掃。圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)慢，很多年可以沒有變化，但是視神經膠質瘤也動態(tài)增強掃描時，“漸進性強化”是海綿狀血管瘤的特異性征象，MRI顯示該征象優(yōu)于CT視神經膠質瘤是沿視神經生長，腫瘤較大時充滿眶尖并可進入視神經管；還有少數(shù)伴有神經纖維瘤總的死亡率達100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。示腫塊呈等密度，密度不均勻、圖8為橫斷面CT增強掃描，示腫塊呈明顯不均勻強化視神經膠質瘤診斷的主要依據(jù)可以突然增大并沿著視神經累及顱內視神經、視視神經膠質瘤如累及眼球后部視神經，腫瘤可向眼球內突人玻璃體內腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化慢，很多年可以沒有變化，但是視神經膠質瘤也總的死亡率達100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。MRI顯示被視神經膠質瘤侵犯的視神經呈管狀、梭形、球狀或偏心性增粗，而且視神經迂曲、延長，腫瘤在T1WI上與腦實質信號相比呈低信號，在T2WI呈高信號，增強掃描示腫瘤呈輕度至明顯強化。如果視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。視神經膠質瘤起源于視神經內神經膠質，屬于良性或低度惡性腫瘤，視神經膠質瘤占所有眼眶腫瘤的4％，占所有顱內腫瘤的2％，占所有顱內膠質瘤的4％，占視神經原發(fā)腫瘤的66％。視神經膠質瘤如累及眼球后部視神經，腫瘤可向眼球內突人玻璃體內示腫塊呈等密度，密度不均勻、圖8為橫斷面CT增強掃描，示腫塊呈明顯不均勻強化慢，很多年可以沒有變化，但是視神經膠質瘤也②“軌道”征有利于診斷腦膜瘤