甲狀旁腺功能減退病例討論課件

甲狀旁腺功能減退癥診斷和治療（hypoparathyroidism）

.1甲狀旁腺功能減退癥診斷和治療.1臨床病例病史摘要：1、患者男性，28歲，文員2、主訴：發(fā)作性四肢抽搐12年，加重2月3、現(xiàn)病史：患者12年前跑步時突發(fā)手足肌肉強直性收縮，拇指內(nèi)收，其他手指指間關節(jié)伸直，掌指關節(jié)及腕關節(jié)屈曲，休息及按摩后癥狀緩解，此后多次發(fā)作，勞累受涼后為著，無意識障礙，無大小便失禁、腹痛及呼吸困難。于當?shù)蒯t(yī)院檢查電解質(zhì)Ca2+：1.22mmol/L↓（2.15-2.25mmol/L）、K+：3.5mmol/L、P:2.13mmol/L↑(0.80-1.45mmol/L)、Mg2+:0.87mmol/L,堿性磷酸酶77U/L,PTH<0.77pmol/L,腎功能、血氣未見正常。經(jīng)鈣爾奇D600mg/d，a-骨化三醇0.25ugtid口服治療后，患者癥狀好轉，后患者未規(guī)律治療，上述癥狀間斷發(fā)作，入院前2個月上述癥狀頻繁發(fā)作4次，自覺記憶力、注意力下降、無定向障礙、視物模糊、毛發(fā)粗糙和指甲發(fā)育異常，無惡心、嘔吐、皮膚色素沉著、骨關節(jié)疼痛和行走困難以及心前區(qū)不適，為進一步診治入我院。.2臨床病例病史摘要：.2臨床病例病史摘要：4、一般情況及既往無特殊疾病史。無家族遺傳病史。5、查體：T：36.5℃P:92bpmR:18bpmBP:130/80mmHg,BMI22.1kg/m2,神志清楚，查體合作，全身皮膚黏膜無黃染、皮疹、色素沉著，淺表淋巴結無腫大，頭顱五官未見異常，粗測視野、視力無異常。頸軟，甲狀腺不大。肋骨無壓痛，聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心音有力，心率92bpm，律齊。雙下肢肌力5級，無水腫及畸形，面神經(jīng)叩擊征和束臂加壓實驗陽性，生理反射存在，病理發(fā)射未引出。.3臨床病例病史摘要：.31、whatisthediagnosisforthispatient?

2、howtochecktoestablishthisdiagnsis?3、howtocareit?.41、whatisthediagnosisforth1、whatisdiagnosisforthispatient?

特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥（idiopathichypoparathyroidism）

.51、whatisdiagnosisforthisp

甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療（hypoparathyroidism）（一）概念：甲狀旁腺功能減退癥簡稱甲旁亢，由于各種原因?qū)е碌募谞钆韵偌に兀≒TH）分泌不足或（和)作用缺陷引起的一組臨床綜合征。表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高、神經(jīng)精神癥狀、椎體外系癥狀、異位鈣化和白內(nèi)障等。（二）分類：1、繼發(fā)性甲旁減：甲狀（旁）腺手術、外傷、頸部放化療病史。2、特發(fā)性甲旁減：兒童多見，與自身免疫相關，可出現(xiàn)甲狀旁腺抗體陽性，可伴有惡性貧血、Addison病，部分患者具有家族史。3、遺傳性甲旁減：家族聚集現(xiàn)象，X隱形遺傳或顯性遺傳。4、低血鎂性甲旁減：嚴重低血鎂可抑制PTH分泌，一般可逆性甲旁減。5、新生兒甲旁減：多伴有家族史，部分患者產(chǎn)傷、宮內(nèi)缺氧有關。6、假性甲旁減：PTH受體或受體后缺陷，表現(xiàn)為PTH對其靶器官（骨腎）作用受阻從而導致PTH抵抗導致甲旁減，PTH↑，甲狀旁腺增生，具有遺傳性。

.6甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療.6鈣磷代謝生理機制.7鈣磷代謝生理機制.7

（三）病理生理形成機制

腎小管重吸收鈣↓破骨作用減弱腎臟排泄磷↓血磷升高心血管系統(tǒng)改變神經(jīng)興奮性增高癲癇樣發(fā)作手足抽搐、驚厥椎體外系反應外胚層病變（皮膚、毛發(fā)、指甲）白內(nèi)障、基底神經(jīng)節(jié)鈣化甲狀旁腺功能減退血鈣減低↓↓1、25-（OH）2D3↓.8（三）病理生理形成機制腎小管重吸收鈣↓破骨作用減弱腎臟排泄

甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療（hypoparathyroidism）（四）診斷：１、病史；手足抽搐、驚厥２、體征：Chvostek征、Trousseau征３、實驗室檢查：低鈣、高磷，排出腎功能不全４、其他：血清低PTH，尿鈣升高、尿磷降低（五）鑒別診斷：手足抽搐鑒別：

1、甲狀旁腺功能減退癥

2、維生素D缺乏或代謝性骨軟化病

3、腎性骨病

4、應用特殊藥物：雙膦酸鹽、降鈣素5、其他疾?。簤A中毒、癲癇發(fā)作

.9甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療.9

甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療（hypoparathyroidism）（六）治療：治療目的：控制癥狀，減少并發(fā)癥，避免維生素D中毒

1、靜脈補鈣：10%葡萄糖酸鈣靜脈滴注（每小時小于4mg/h）,每小時檢測血鈣1次，近期使用洋地黃，應維持較低水平。

2、口服補鈣：不推薦超大劑量補鈣，一般推薦3g/d

3、適當補充維生素D3，一般3萬-10萬U/d，也可選擇a-骨化三醇。

4、補充PTH治療：劑量一般為：25-75ug/d

5、甲狀旁腺移植治療。

（七）隨訪：

1、2-4周監(jiān)測血常規(guī)、離子、腎功能，肌酐清除率；

2、24小時尿鈣控制在350mg以內(nèi)，適當調(diào)整治療方案。.10甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療.10

2、howtochecktoestablishthisdiagnsis?一、測血鈣并校準：測定Ca2+：1.22mmol/L（2.15-2.25mmol/L），離子鈣：0.58mmol/L，血漿白蛋白：42g/L。ＰＳ：1、通常以血清白蛋白40g/L為基數(shù)，每升高或降低10g/L,離子鈣就降低或者增加0.2mmol/L。

2、血PH也會影響鈣濃度，酸中毒，鈣離子濃度增加，堿中毒，鈣離子濃度降低。

3、高磷血癥也可加重低鈣血癥。血鈣Ｘ血磷＝定值

4、健康人表現(xiàn)血鈣和血PTH晝夜節(jié)律，懷疑甲旁減患者，應該檢測夜間血鈣和PTH水平。二、復查PTH小于0.7pmol/L,血磷：2.08mmol/L（增高）三、24小時尿鈣：19mg（150-250mg）

尿磷：355mg（750-1500mg），腎小管磷吸收率90%（84-96%）四、頭顱X線檢查：頂骨小片狀鈣化影，骨盆、腰椎、四肢未見明顯異常。五、骨密度檢查：L2-L4骨密度增高，股骨頸骨密度增高。.112、howtochecktoestablisht其他檢查:

①血常規(guī)、肝、腎功能、凝血功能均未見異常，腎上腺功能、甲狀腺功能、性腺功能、風濕全項、免疫全項、甲狀腺相關抗體胰島細胞抗體均陰性，甲狀腺功能未見異常。②心電圖提示：Ｑ－Ｔ間期延長③頭顱ＣＴ檢查：雙側尾狀核、豆狀核鈣化灶。腦電圖檢查：陣發(fā)性慢波、單一或多發(fā)性棘波。

病史+體征+實驗室檢查+影像學檢查+治療特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥.12病史+體征+實驗室檢查特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥.123、howtocareit?

1、靜脈補鈣：10%葡萄糖酸鈣40ml稀釋至500Ml靜脈滴注

2、鈣爾奇D：600mg口服2/日

3、骨化三醇0.25ug口服3/日復查血鈣1.8mmol/L,將骨化三醇調(diào)整為0.5ug口服3/日

復查血鈣維持在2.1-2.2mmol/l，24小時尿鈣215mg

.133、howtocareit?.13臨床容易出現(xiàn)二大誤區(qū)誤區(qū)1：甲狀旁腺功能減退治療誤區(qū)在于維持血鈣區(qū)間為2.25-2.63mmol/L，使用大劑量額鈣劑和活性維生素D3，容易出現(xiàn)高尿鈣，從而導致腎結石、腎功能不全，因此治療目標不是維持正常的血鈣，而是最小的劑量鈣劑和維生素D3使癥狀緩解而不出現(xiàn)高尿鈣，因此治療期間應該檢測24小時尿鈣，不易超過250mg。誤區(qū)2：常染色體顯性遺傳的甲狀旁腺功能減退癥更易發(fā)生高尿鈣血癥，而傳統(tǒng)的治療方案更易出現(xiàn)，因此必須在檢測尿鈣的基礎上進行，也可采取補充PTH或者甲狀旁腺移植等治療。.14臨床容易出現(xiàn)二大誤區(qū)誤區(qū)1：甲狀旁腺功能減退治療誤區(qū)在于維持

甲狀旁腺功能減退癥臨床診治路徑↓影像學檢查佝僂病、骨軟化↓腎功能正常↓血鈣正?！}劑+維生素D3↓查血磷假性甲旁減↓血總鈣低↓查離子鈣↓典型抽搐表現(xiàn)或低鈣實驗（+）↓受試人群查血白蛋白離子鈣低糾正后血鈣正常糾正后血鈣低查血磷低血磷高血磷低PTH腎功能異常有AHO放射或浸潤病變手術自身免疫多腺體綜合征無手術手術后甲旁減特發(fā)性甲旁減PTH不低

PTH刺激物反應低1、25二羥基維生素D3查骨X線骨甲旁亢X線骨軟化腎性骨病血氣分析查血鎂低血磷佝僂病堿中毒低血鎂↓↓↓↓↓↓.15甲狀旁腺功能減退癥臨床診治路徑↓影像學檢查佝

謝謝聆聽

.16謝謝聆聽.16

甲狀旁腺功能減退癥診斷和治療（hypoparathyroidism）

.17甲狀旁腺功能減退癥診斷和治療.1臨床病例病史摘要：1、患者男性，28歲，文員2、主訴：發(fā)作性四肢抽搐12年，加重2月3、現(xiàn)病史：患者12年前跑步時突發(fā)手足肌肉強直性收縮，拇指內(nèi)收，其他手指指間關節(jié)伸直，掌指關節(jié)及腕關節(jié)屈曲，休息及按摩后癥狀緩解，此后多次發(fā)作，勞累受涼后為著，無意識障礙，無大小便失禁、腹痛及呼吸困難。于當?shù)蒯t(yī)院檢查電解質(zhì)Ca2+：1.22mmol/L↓（2.15-2.25mmol/L）、K+：3.5mmol/L、P:2.13mmol/L↑(0.80-1.45mmol/L)、Mg2+:0.87mmol/L,堿性磷酸酶77U/L,PTH<0.77pmol/L,腎功能、血氣未見正常。經(jīng)鈣爾奇D600mg/d，a-骨化三醇0.25ugtid口服治療后，患者癥狀好轉，后患者未規(guī)律治療，上述癥狀間斷發(fā)作，入院前2個月上述癥狀頻繁發(fā)作4次，自覺記憶力、注意力下降、無定向障礙、視物模糊、毛發(fā)粗糙和指甲發(fā)育異常，無惡心、嘔吐、皮膚色素沉著、骨關節(jié)疼痛和行走困難以及心前區(qū)不適，為進一步診治入我院。.18臨床病例病史摘要：.2臨床病例病史摘要：4、一般情況及既往無特殊疾病史。無家族遺傳病史。5、查體：T：36.5℃P:92bpmR:18bpmBP:130/80mmHg,BMI22.1kg/m2,神志清楚，查體合作，全身皮膚黏膜無黃染、皮疹、色素沉著，淺表淋巴結無腫大，頭顱五官未見異常，粗測視野、視力無異常。頸軟，甲狀腺不大。肋骨無壓痛，聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心音有力，心率92bpm，律齊。雙下肢肌力5級，無水腫及畸形，面神經(jīng)叩擊征和束臂加壓實驗陽性，生理反射存在，病理發(fā)射未引出。.19臨床病例病史摘要：.31、whatisthediagnosisforthispatient?

2、howtochecktoestablishthisdiagnsis?3、howtocareit?.201、whatisthediagnosisforth1、whatisdiagnosisforthispatient?

特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥（idiopathichypoparathyroidism）

.211、whatisdiagnosisforthisp

甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療（hypoparathyroidism）（一）概念：甲狀旁腺功能減退癥簡稱甲旁亢，由于各種原因?qū)е碌募谞钆韵偌に兀≒TH）分泌不足或（和)作用缺陷引起的一組臨床綜合征。表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高、神經(jīng)精神癥狀、椎體外系癥狀、異位鈣化和白內(nèi)障等。（二）分類：1、繼發(fā)性甲旁減：甲狀（旁）腺手術、外傷、頸部放化療病史。2、特發(fā)性甲旁減：兒童多見，與自身免疫相關，可出現(xiàn)甲狀旁腺抗體陽性，可伴有惡性貧血、Addison病，部分患者具有家族史。3、遺傳性甲旁減：家族聚集現(xiàn)象，X隱形遺傳或顯性遺傳。4、低血鎂性甲旁減：嚴重低血鎂可抑制PTH分泌，一般可逆性甲旁減。5、新生兒甲旁減：多伴有家族史，部分患者產(chǎn)傷、宮內(nèi)缺氧有關。6、假性甲旁減：PTH受體或受體后缺陷，表現(xiàn)為PTH對其靶器官（骨腎）作用受阻從而導致PTH抵抗導致甲旁減，PTH↑，甲狀旁腺增生，具有遺傳性。

.22甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療.6鈣磷代謝生理機制.23鈣磷代謝生理機制.7

（三）病理生理形成機制

腎小管重吸收鈣↓破骨作用減弱腎臟排泄磷↓血磷升高心血管系統(tǒng)改變神經(jīng)興奮性增高癲癇樣發(fā)作手足抽搐、驚厥椎體外系反應外胚層病變（皮膚、毛發(fā)、指甲）白內(nèi)障、基底神經(jīng)節(jié)鈣化甲狀旁腺功能減退血鈣減低↓↓1、25-（OH）2D3↓.24（三）病理生理形成機制腎小管重吸收鈣↓破骨作用減弱腎臟排泄

甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療（hypoparathyroidism）（四）診斷：１、病史；手足抽搐、驚厥２、體征：Chvostek征、Trousseau征３、實驗室檢查：低鈣、高磷，排出腎功能不全４、其他：血清低PTH，尿鈣升高、尿磷降低（五）鑒別診斷：手足抽搐鑒別：

1、甲狀旁腺功能減退癥

2、維生素D缺乏或代謝性骨軟化病

3、腎性骨病

4、應用特殊藥物：雙膦酸鹽、降鈣素5、其他疾?。簤A中毒、癲癇發(fā)作

.25甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療.9

甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療（hypoparathyroidism）（六）治療：治療目的：控制癥狀，減少并發(fā)癥，避免維生素D中毒

1、靜脈補鈣：10%葡萄糖酸鈣靜脈滴注（每小時小于4mg/h）,每小時檢測血鈣1次，近期使用洋地黃，應維持較低水平。

2、口服補鈣：不推薦超大劑量補鈣，一般推薦3g/d

3、適當補充維生素D3，一般3萬-10萬U/d，也可選擇a-骨化三醇。

4、補充PTH治療：劑量一般為：25-75ug/d

5、甲狀旁腺移植治療。

（七）隨訪：

1、2-4周監(jiān)測血常規(guī)、離子、腎功能，肌酐清除率；

2、24小時尿鈣控制在350mg以內(nèi)，適當調(diào)整治療方案。.26甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療.10

2、howtochecktoestablishthisdiagnsis?一、測血鈣并校準：測定Ca2+：1.22mmol/L（2.15-2.25mmol/L），離子鈣：0.58mmol/L，血漿白蛋白：42g/L。ＰＳ：1、通常以血清白蛋白40g/L為基數(shù)，每升高或降低10g/L,離子鈣就降低或者增加0.2mmol/L。

2、血PH也會影響鈣濃度，酸中毒，鈣離子濃度增加，堿中毒，鈣離子濃度降低。

3、高磷血癥也可加重低鈣血癥。血鈣Ｘ血磷＝定值

4、健康人表現(xiàn)血鈣和血PTH晝夜節(jié)律，懷疑甲旁減患者，應該檢測夜間血鈣和PTH水平。二、復查PTH小于0.7pmol/L,血磷：2.08mmol/L（增高）三、24小時尿鈣：19mg（150-250mg）

尿磷：355mg（750-1500mg），腎小管磷吸收率90%（84-96%）四、頭顱X線檢查：頂骨小片狀鈣化影，骨盆、腰椎、四肢未見明顯異常。五、骨密度檢查：L2-L4骨密度增高，股骨頸骨密度增高。.272、howtochecktoestablisht其他檢查:

①血常規(guī)、肝、腎功能、凝血功能均未見異常，腎上腺功能、甲狀腺功能、性腺功能、風濕全項、免疫全項、甲狀腺相關抗體胰島細胞抗體均陰性，甲狀腺功能未見異常。②心電圖提示：Ｑ－Ｔ間期延長③頭顱ＣＴ檢查：雙側尾狀核、豆狀核鈣化灶。腦電圖檢查：陣發(fā)性慢波、單一或多發(fā)性棘波。

病史+體征+實驗室檢查+影像學檢查+治療特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥.28病史+體征+實驗室檢查特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥.123、howtocareit?

1、靜脈補鈣：10%葡萄糖酸鈣40ml稀釋至500Ml靜脈滴注

2、鈣爾奇D：