心肌炎-心肌病課件

心肌炎心肌病

心肌病定義

心肌疾病是指病變直接侵犯心肌的疾病，根據(jù)1995年WHO/ISFC專家工作組提出的分類命名原則，心肌病指原因未明的心肌疾病。特異性心肌病是指已知病因或合并于其他系統(tǒng)異常的心肌病。至于冠心病、心瓣膜病、高血壓病學(xué)心肌病變是繼發(fā)于缺血或負(fù)荷過重所致，均不列為心肌病。心肌疾病分類二、特異性心肌病(specificheartmuscledisease)①感染性：包括病毒性、細(xì)菌性、立克次體性、寄生蟲性等②內(nèi)分泌性：甲亢、甲減、腎上腺皮質(zhì)功能不全、糖尿病性心肌病等③代謝性：血色素沉著癥、糖原累積癥、尼曼-匹克病(Nieman-Pickdisease)等④營(yíng)養(yǎng)缺乏性：維生素tB1缺乏、貧血性心臟病、克山病等心肌疾病分類⑤繼發(fā)于其他全身性疾?。猴L(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、皮肌炎等⑥過敏與中毒反應(yīng)：銻、鈷、吐根堿、阿霉素心肌病酒精中毒性心肌病、放射性損傷等⑦家族遺傳性：強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良、遺傳性共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣性癲癇和碎紅纖維病、Kears-Sayre綜合征等⑧淀粉樣變：原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變、老年淀粉樣變擴(kuò)張型心肌病定義擴(kuò)張型心肌病(didatedcardiomyopathy)的主要特征是心肌收縮力減低、泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，也叫充血型心肌病，常有心律失常的合并，病死率較高。5年存活率50%、年發(fā)病率為5-10/10-3，男∶女2∶5∶2輔助檢查

心電圖

X線片超聲心動(dòng)圖心肌ECT顯像心內(nèi)膜活檢治療1．改善心肌能量代謝：Vitc、輔酸Q10、1.6=磷酸果糖2．心力衰竭的治療：休息、限鹽

β受體阻滯劑的應(yīng)用

ECEI制劑的應(yīng)用洋地黃、利尿劑、血管擴(kuò)張劑

DDD起搏器治療鈣拮抗劑應(yīng)用3．心臟移植定義肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomopathyHCM)是以心非對(duì)稱性肥厚、心室肥變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的原因未明的心肌疾病。根據(jù)左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型的心肌病。病因病因迄今未明，公認(rèn)與遺傳有關(guān)①HCM可呈家族性發(fā)病，自家族史者占1/3，其它2/3為散發(fā)病例，男∶女2∶1。②遺傳方式以常染色體顯性遺傳最常見；③是一種多基因型且表型不一的疾病，可由多種遺傳缺陷引起。病理

肥厚型心肌病分類類別百分比(%)非對(duì)稱性肥厚95室間隔肥厚90心尖肥厚3室中部肥厚1后間隔/側(cè)型肥厚1對(duì)稱性肥厚5組織學(xué)上改變?yōu)樾募〖?xì)胞的畸形肥大和排列紊亂病理生理1跨流出道壓力階差2心肌的舒張功能不全3心肌缺血臨床表現(xiàn)

癥狀1)勞力性呼吸困難2)心前區(qū)疼痛3)暈厥4)猝死5)心力衰竭實(shí)驗(yàn)室檢查

心電圖：①左室肥厚；②ST-T改變，以V3、V4為中心巨大側(cè)置T波多見于心尖肥厚型，③Ⅱ、Ⅲ、avF、V4、V5病理性Q波UCG：①左室壁非對(duì)稱性肥厚，室間隔與左室后壁舒張期比值>1.3∶1②SAM征③二尖瓣返流左心室造影和左心導(dǎo)管檢查：左室腔與左室流出道壓差>20心內(nèi)膜活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂治療藥物治療：鈣拮抗劑、β受體阻滯劑手術(shù)治療：室間隔切除術(shù)起搏器：心導(dǎo)管介入：室間隔化學(xué)消融術(shù)病因病毒感染：柯薩奇B、A組病毒艾柯病毒脊髓灰質(zhì)炎病毒感染最常見發(fā)病機(jī)制1.病毒本身所致溶細(xì)胞作用2.病毒感染后T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫致心肌損害3.病毒抗原與心肌線粒體內(nèi)膜ADP/ATP載體有交叉抗原性，其誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生自身抗體而致自身免疫損傷；臨床表現(xiàn)發(fā)病1、2周前有上感或腹瀉等病毒感染史。輕癥：胸悶、乏力、心悸或無癥狀，查體有心律不齊或心動(dòng)過速重癥：心功能不全表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查血沉快血清病毒抗體滴密度≥4倍

WBC升高心電圖示各種心律失常