2017下半年非周四讀片-胃粘液表皮樣癌

郭春光2017-09-01討論病理：胃粘液表皮樣癌胃腺棘癌（1988-07-01）是指原發(fā)于胃粘膜,同時(shí)具有腺癌和鱗癌兩種成分的胃惡性腫瘤。曾有多種命名,如腺類(lèi)癌、多形上皮癌、生發(fā)上皮癌、粘液表皮樣癌及腺鱗癌，日本文獻(xiàn)中又稱(chēng)腺扁平上皮癌。本型胃癌極為罕見(jiàn)。腫瘤大多位于胃竇部，肉眼以結(jié)節(jié)型為主,表面常有潰瘍，鏡下發(fā)現(xiàn)有腺瘤和鱗癌兩種成分?，F(xiàn)認(rèn)為，胃腺棘的腺癌成份起源于固有粘膜或腸化的胃粘膜；而鱗癌成分的組織起源則眾說(shuō)不一，大致可歸納為三種:1.多能干細(xì)胞雙向分化學(xué)說(shuō)2.腺癌鱗化學(xué)說(shuō)3.鱗化上皮癌變學(xué)說(shuō)本型胃癌的預(yù)后較一般胃癌為差，手術(shù)時(shí)轉(zhuǎn)移發(fā)生率高達(dá)80%,，其中以肝臟、淋巴結(jié)累及為主。平均術(shù)后存活時(shí)間為5個(gè)月。君子胃癌高發(fā)地區(qū)的男性發(fā)病率高達(dá)60/10萬(wàn)，如韓國(guó)、日本、東歐、中美洲和拉丁美洲；胃癌低發(fā)區(qū)的發(fā)病率低于15/10萬(wàn)，如北美、北歐、多數(shù)非洲國(guó)家及東南亞。

腸型胃癌在胃癌高發(fā)區(qū)相對(duì)多見(jiàn)，彌漫型胃癌在低發(fā)區(qū)更為多見(jiàn)。胃竇和幽門(mén)部的胃癌多出現(xiàn)在高發(fā)區(qū)；而賁門(mén)癌更多見(jiàn)于低發(fā)區(qū)。最近15年，全世界胃癌的發(fā)病率與死亡率有所下降，但絕對(duì)發(fā)病率仍在上升，與人類(lèi)的壽命延長(zhǎng)有關(guān)。胃癌很少見(jiàn)于30歲以下的年輕人，胃癌發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而增加。尚簡(jiǎn)早期胃癌的胃鏡下分型以及中、晚期胃癌的Borrmann大體分型與以往一致。胃癌的組織病理學(xué)分類(lèi)在2010版有較大的變動(dòng)。目前胃癌分型中使用較多的當(dāng)屬WHO分型與Lauren分型方案。WHO分型嚴(yán)格意義上講是一種描述性分型，將胃癌分為5個(gè)主要類(lèi)型和其他少見(jiàn)類(lèi)型。胃癌起自粘膜上皮，故絕大多數(shù)是腺癌（95%），除腺癌外，其余均很罕見(jiàn)。少見(jiàn)類(lèi)型癌約占整個(gè)胃癌的5％。包括腺鱗癌、鱗癌、肝樣腺癌、伴有淋巴樣間質(zhì)癌、絨毛膜癌與癌肉瘤、壁細(xì)胞癌、橫紋肌樣腫瘤、黏液表皮樣癌、潘氏細(xì)胞癌、未分化癌、腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌、內(nèi)胚竇腫瘤、胚胎樣癌、卵黃囊腫瘤及嗜酸細(xì)胞腺癌。存真管狀腺癌是指腫瘤由不同大小、擴(kuò)張形或裂隙樣有分枝的腺管組成。腫瘤細(xì)胞呈柱狀或立方形，腺腔內(nèi)黏液較多時(shí)瘤細(xì)胞可呈扁平狀，有時(shí)可有透明細(xì)胞樣變異；細(xì)胞核可有不同程度異形性。乳頭狀腺癌是指分化好的外生性癌，柱狀或立方形上皮瘤細(xì)胞排列成指狀突起，乳頭的軸心含有纖維脈管結(jié)締組織。有時(shí)胃癌可表現(xiàn)為微乳頭狀結(jié)構(gòu)。乳頭狀腺癌的浸潤(rùn)前緣往往界限清晰，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)急、慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。黏液腺癌是指有大量細(xì)胞外黏液湖的腫瘤，細(xì)胞外黏液一般要超過(guò)腫瘤組分的50％。黏液癌內(nèi)可含有散在的印戒細(xì)胞。差黏附性癌是指包括印戒細(xì)胞癌在內(nèi)的一類(lèi)瘤細(xì)胞呈孤立散在或小團(tuán)狀散在分布的腫瘤。韜略其中印戒細(xì)胞癌主要由印戒細(xì)胞組成，印戒細(xì)胞可排列成花邊樣或微小梁狀，其浸潤(rùn)深部可伴有明顯的促纖維結(jié)締組織增生改變；其余的差黏附性癌包括組織或淋巴細(xì)胞樣變異型、嗜酸性胞質(zhì)變異型、不規(guī)則異形核變異型以及具有上述不同細(xì)胞型的混合體?；旌闲桶┦侵妇哂星逦牟煌螒B(tài)學(xué)亞型的混合體，包括管狀/乳頭狀腺癌與印戒細(xì)胞癌/差黏附性癌的混合體。在病人的病理報(bào)告中不應(yīng)當(dāng)遺漏任何一種可見(jiàn)成分，因?yàn)橛〗浼?xì)胞癌/差黏附性癌的存在往往提示預(yù)后不良。但是，WHO分型不能反映腫瘤的組織起源、細(xì)胞分化與流行病學(xué)資料。能言胃癌的其他組織學(xué)分型解讀Lauren方案將腫瘤分為彌漫型、腸型、混合型和未確定型。彌漫型胃癌是由差黏附性癌細(xì)胞構(gòu)成，幾乎沒(méi)有或很少有腺體形成；腸型胃癌由不同分化程度的腺體組成；當(dāng)腫瘤由幾乎等量的腸型與彌漫型癌細(xì)胞構(gòu)成時(shí)稱(chēng)為混合型；未確定型腫瘤是指無(wú)法確定類(lèi)型的癌。胃癌的組織學(xué)分級(jí)盡管新版WHO胃癌分類(lèi)表中取消了原有的高分化、中分化和低分化亞類(lèi)，但在詳細(xì)說(shuō)明中仍對(duì)組織學(xué)分級(jí)進(jìn)行了解讀。胃癌組織學(xué)分級(jí)只適用于原發(fā)性管狀腺癌和乳頭狀腺癌（不適用于其他類(lèi)型癌）。高分化腺癌是指由分化良好的腺樣結(jié)構(gòu)組成，有時(shí)腺體類(lèi)似腸化生上皮。低分化腺癌是由分化不規(guī)則的腺體構(gòu)成，有時(shí)甚至難以分辨出腺體結(jié)構(gòu)。中分化腺癌則介于高分化腺癌與低分化腺癌之間。需要注意的是，診斷術(shù)語(yǔ)低級(jí)別（low-grade）代表高分化腺癌和中分化腺癌，高級(jí)別（high-grade）則代表低分化腺癌。胃的癌前病變與早期胃癌一、慢性胃炎在胃癌高發(fā)區(qū)，幽門(mén)螺桿菌（Hp）感染相關(guān)的慢性胃炎往往經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的腸上皮化生而發(fā)展成萎縮性胃炎，是發(fā)展成為腸型胃癌的起始事件。自身免疫性胃炎是機(jī)體針對(duì)主細(xì)胞和壁細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體而導(dǎo)致慢性胃炎，多累及胃體和胃底黏膜。自身免疫性胃炎與腸化生及腸型胃癌發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。自身免疫性胃炎的發(fā)生可能與機(jī)體對(duì)Hp和自身胃黏膜上皮抗原出現(xiàn)交叉反應(yīng)有關(guān)。胃的癌前病變與早期胃癌二、腸上皮化生完全型腸上皮化生也被稱(chēng)為小腸上皮化生或Ⅰ型腸化生；不完全型腸上皮化生又被稱(chēng)為Ⅱ型腸化生。另有一類(lèi)化生被稱(chēng)為解痙多肽表達(dá)型化生（SPEM），表現(xiàn)為T(mén)FF2解痙多肽表達(dá)，胃黏膜出現(xiàn)泌酸性萎縮。SPEM特征性地出現(xiàn)在胃體部和胃底部，與假幽門(mén)腺化生相似。SPEM與慢性Hp感染及癌變高度相關(guān)，代表了胃癌發(fā)生的另一條通路。胃的癌前病變與早期胃癌三、上皮內(nèi)腫瘤(不典型增生)由于“不典型增生（dysplasia）”術(shù)語(yǔ)在歐洲與北美地區(qū)早已確立，故與“上皮內(nèi)腫瘤（intraepithelialneoplasia）”診斷術(shù)語(yǔ)可以同時(shí)使用。上皮內(nèi)腫瘤(不典型增生)病灶的肉眼觀可以是息肉狀、扁平狀或輕度凹陷型。在北美地區(qū)，腺瘤意味著突起性腫瘤病變；而在日本，腺瘤既可表現(xiàn)為突起型，也可表現(xiàn)為扁平或凹陷型。大多數(shù)上皮內(nèi)腫瘤(不典型增生)為腸型表型，又稱(chēng)Ⅰ型腺瘤樣病變。另一型上皮內(nèi)腫瘤(不典型增生)是胃表型，又稱(chēng)Ⅱ型、胃小凹或幽門(mén)腺表型。Ⅰ型與Ⅱ型上皮內(nèi)腫瘤(不典型增生)在黏液免疫組化染色上有明顯區(qū)別。上皮內(nèi)腫瘤(不典型增生)分成低級(jí)別和高級(jí)別。胃的癌前病變與早期胃癌四、早期胃癌早期胃癌是指局限于黏膜或者黏膜下層的浸潤(rùn)性癌，不考慮有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。大多數(shù)早期胃癌直徑為2～5cm，多位于小彎側(cè)胃角附近。如不加以治療，會(huì)在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)發(fā)展為進(jìn)展期癌。早期胃癌的管狀腺癌和乳頭狀腺癌分別占50％和30％，其余為印戒細(xì)胞癌或低分化癌。早期胃癌的大體觀凹陷型或潰瘍型多見(jiàn)。黏膜內(nèi)浸潤(rùn)癌有別于上皮內(nèi)腫瘤之處是其有黏膜固有膜內(nèi)的浸潤(rùn)，不僅表現(xiàn)為間質(zhì)的促纖維性增生性變化。黏膜內(nèi)浸潤(rùn)癌發(fā)生淋巴管及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)性增加。胃癌在黏膜內(nèi)浸潤(rùn)癌階段，特別是當(dāng)腫瘤<2cm且為高分化型時(shí)，可在內(nèi)鏡下切除治療。胃的癌前病變與早期胃癌五、早期胃癌癌組織浸潤(rùn)達(dá)肌層以上者癌內(nèi)間質(zhì)反應(yīng)與常見(jiàn)的分子變異伴隨著胃癌的生長(zhǎng)，?？梢?jiàn)到癌組織內(nèi)以下4種間質(zhì)改變：促纖維增生反應(yīng)、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)反應(yīng)、嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)反應(yīng)和肉芽腫樣反應(yīng)。癌旁浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞尤其是調(diào)節(jié)性T細(xì)胞的密度是一種預(yù)后較好的標(biāo)志。間質(zhì)的促纖維組織增生反應(yīng)提示侵襲性生物學(xué)行為與易出現(xiàn)腹膜擴(kuò)散有關(guān)。

臨床表現(xiàn)疼痛惡心、嘔吐消瘦、貧血上消化道出血乏力和貧血食欲減退上腹飽脹不適黑便、大便潛血陽(yáng)性早期表現(xiàn)晚期表現(xiàn)

胃癌分期I型：隆起型II型：表淺型III型：凹陷型早期胃癌進(jìn)展期胃癌borrmann型結(jié)節(jié)蕈傘型局部潰瘍型浸潤(rùn)潰瘍型彌漫浸潤(rùn)型胃癌CT表現(xiàn)

胃壁增厚：最重要表現(xiàn)，局限或彌漫，粘膜面凹凸不平腔內(nèi)外腫塊：表面不光滑，分葉、結(jié)節(jié)或菜花狀，表面可有潰瘍潰瘍環(huán)堤：環(huán)繞癌性潰瘍周?chē)牡虪盥∑穑饩壙射J利或不清楚，需要判斷環(huán)堤與胃壁關(guān)系胃腔狹窄：胃壁增厚基礎(chǔ)上的胃腔狹窄，非對(duì)稱(chēng)性狹窄，胃壁僵硬且不規(guī)則胃癌CT表現(xiàn)粘膜皺襞改變：為類(lèi)似小山嵴狀的粘膜面隆起，連續(xù)層面顯示嵴狀隆起間距和形態(tài)出現(xiàn)變化，間距逐漸變窄、融合、消失標(biāo)志著粘膜皺襞的集中、中斷和破壞等改變。胃壁異常強(qiáng)化：粘膜面病灶在注射造影劑35-45s即可明顯強(qiáng)化，而侵及肌層的病變，強(qiáng)化高峰時(shí)間在50-60s之后出現(xiàn)，較正常胃壁強(qiáng)化明顯且時(shí)間延長(zhǎng)。向周?chē)苯忧址福和黄茲{膜面侵及鄰近結(jié)構(gòu)局部或遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：擴(kuò)散主要方式遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：最常是肝，也可種植轉(zhuǎn)移27CT矢狀面重建圖像早期胃癌CT冠狀面重建圖像早期胃癌鑒別診斷膽管細(xì)胞癌間質(zhì)瘤膽管細(xì)胞癌分管壁浸潤(rùn)型、腫塊型、管內(nèi)型少血供、無(wú)包膜、切面有時(shí)可見(jiàn)粘液、可壓迫包繞血管，但很少侵入多不伴肝炎肝硬化，實(shí)驗(yàn)室意義不大局限性薄膜凹陷、肝葉萎縮增強(qiáng)掃描早期周邊輕中度強(qiáng)化，強(qiáng)化帶厚薄不一，中央多無(wú)強(qiáng)化或僅輕度強(qiáng)化，隨時(shí)間延遲中央逐漸強(qiáng)化晚期轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)，常死于廣泛轉(zhuǎn)移、惡病質(zhì)、肝功能衰竭尚簡(jiǎn)胃間質(zhì)瘤40-70歲常見(jiàn)，胃部最多見(jiàn)，常單發(fā)，呈膨脹性生長(zhǎng)，多