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自身免疫性腦炎新版自身免疫性腦炎常需與病毒性腦炎相鑒別占所有腦炎病例的比例為4%[1]協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科284例不明原因腦炎抗NMDA腦炎比例達(dá)16.2%[2]GranerodJ,AmbroseHE.CausesofencephalitisanddifferencesintheirclinicalpresentationsinEngland:amulticentre,population-basedprospectivestudy.LancetInfectDis,2010,10:835-844任海濤,崔麗英,關(guān)鴻志。不明病因腦嚴(yán)重NMDA受體腦炎的篩查診斷。中華神經(jīng)科雜志。2014,47:119-122.2自身免疫性腦炎新版AutoimmuneEncephalitisNMDAreceptorantibodyencephalitisVoltage-gatedpotassiumchannelcomplexantibodyencephalitis(VGKC)LGI1antibodyencephalitisCASPR2antibodyencephalitisGABAAreceptorantibodyencephalitisGABABreceptorantibodyencephalitisAMPAreceptorantibodyencephalitisGADantibodyencephalitis3自身免疫性腦炎新版抗NMDA受體腦炎以年輕女性多見(約91%)59%伴有腫瘤,大部分為成熟卵巢畸胎瘤以精神異常、癲癇發(fā)作、不自主運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)功能紊亂為典型表現(xiàn)依靠腦脊液中NMDA抗體診斷4自身免疫性腦炎新版抗體產(chǎn)生機(jī)制畸胎瘤的神經(jīng)組織中含有NMDA受體作為抗原誘導(dǎo)產(chǎn)生抗體誘發(fā)因素:前驅(qū)期病毒感染、遺傳易感性抗體可鞘內(nèi)合成(腦脊液滴度高于血清)6自身免疫性腦炎新版臨床表現(xiàn)前驅(qū)期:發(fā)熱、頭痛、上呼吸道感染癥狀等;精神癥狀期:緊張、失眠、恐懼、譫妄、幻覺、記憶力減退、語言減少、緘默無反應(yīng)期:不同程度的意識(shí)水平減低、甚至木僵狀態(tài);不自主運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)功能障礙期:舞蹈樣動(dòng)作、肌張力障礙、中樞低通氣、心率血壓不穩(wěn);恢復(fù)期80%癲癇發(fā)作,貫穿于各期平均病程7個(gè)月7自身免疫性腦炎新版與腫瘤關(guān)系女性患者>18歲患者中,約50%有單側(cè)或雙側(cè)畸胎瘤<14歲患者中,不到9%有畸胎瘤男性患者只有5%發(fā)現(xiàn)腫瘤其他腫瘤睪丸生殖細(xì)胞瘤,縱膈錯(cuò)構(gòu)瘤,小細(xì)胞肺癌8自身免疫性腦炎新版輔助檢查頭顱MRI50%患者無異常全腦炎,非特異性,皮層、皮層下(海馬、基底節(jié)、白質(zhì))高信號(hào)PET/CT較MRI更為敏感額顳葉、基底節(jié)高代謝,頂枕葉低代謝9自身免疫性腦炎新版輔助檢查腦脊液中度淋巴細(xì)胞增多,蛋白正?;蜉p度升高,60%患者可見寡克隆區(qū)帶(OB)NMDA抗體敏感性:CSF100%,血清85%[1]CSF中陽性即可確診1.NuriaGresa-Arribas,MaartenJTitulaer.Antibodytitresatdiagnosisandduringfollow-upofanti-NMDAreceptorencephalitis:aretrospectivestudy.ThelancetNeurology.2013,13(2):167-177.10自身免疫性腦炎新版治療腫瘤切除一線免疫抑制治療糖皮質(zhì)激素(甲強(qiáng)龍1gqd*5d)IVIG(0.4g/kg/d*5d)血漿置換二線免疫抑制治療美羅華CTX11自身免疫性腦炎新版預(yù)后75%可完全康復(fù)或僅遺留輕微殘障伴有腫瘤且早期切除者預(yù)后較好15%患者可能發(fā)生1-3次復(fù)發(fā)12自身免疫性腦炎新版抗LGI1腦炎絕大部分為邊緣葉腦炎多見于50歲以上人群,60-70%為男性以癲癇發(fā)作、記憶障礙、人格改變?yōu)榈湫桶Y狀少見合并腫瘤對(duì)免疫治療效果好13自身免疫性腦炎新版Voltage-gatedpotassiumchannel(VKGC)SaroshR.Irani,JeffreyM.Gelfand.Cell-SurfaceCentralNervousSystemAutoantibodies:ClinicalRelevanceandEmergingParadigms.ANNNEUROL2014,76:168-184.14自身免疫性腦炎新版臨床表現(xiàn)急性,亞急性出現(xiàn)的近期記憶減退,思維混亂,幻覺,睡眠障礙,抑郁癲癇發(fā)作面肩肌張力障礙性癲癇(FBDS)顳葉癲癇、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作頑固型低鈉血癥少于10%患者合并腫瘤甲狀腺癌,小細(xì)胞肺癌等15自身免疫性腦炎新版輔助檢查頭顱MRI60%可有雙側(cè)海馬區(qū)異常信號(hào)少數(shù)單側(cè)海馬區(qū)信號(hào)或正常PET-CT一側(cè)或雙側(cè)海馬區(qū)、基底節(jié)區(qū)高代謝比MRI更敏感LGI1抗體血清及腦脊液均有意義16自身免疫性腦炎新版J.Henine,H.Pruss.Imagingofauto
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