IgA腎病教學講解課件

IgA腎病1IgA腎病1定義腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積的原發(fā)性腎小球病。2定義腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主，伴或不伴有其他IgA腎病的病因分類原發(fā)性IgA腎病繼發(fā)性IgA腎病家族性IgA腎病3IgA腎病的病因分類原發(fā)性IgA腎病344發(fā)病機制IgA腎病的發(fā)病機制尚未完全清楚，與多種因素有關，是多基因病。目前比較一致的觀點是IgAN為免疫復合物性腎小球腎炎。Loremipsumdolorsitamet,consecteturadipisicingelit,seddoeiusmodtemporincididuntutlaboreetdoloremagnaaliqua.Utenimadminimveniam,quisnostrudexercitationullamcolaborisnisiutaliquipexeacommodoconsequat.5發(fā)病機制IgA腎病的發(fā)病機制尚未完全清楚，與多種因素有關，是IgA腎病病理變化多種多樣，病變程度輕重不一，可涉及腎小球腎炎幾乎所有的病理類型。病理6IgA腎病病理變化多種多樣，病變程度輕重不一，可涉及腎小球腎IgAN的分級與病理：級別腎小球變化腎小管－間質變化Ⅰ基本正常，少數有輕度系膜增生無變化

Ⅱ＜50％腎小球有系膜增寬伴細胞無變化

增生，罕有小新月體

Ⅲ彌漫系膜增寬伴細胞增生，間質水腫和浸潤

偶有粘連和小新月體

Ⅳ彌漫系膜增生和硬化，小管萎縮和間質炎癥

＜50％腎小球有粘連和新月體

Ⅴ與IV相似但更嚴重，與IV相似但更嚴重

＞50％腎小球有新月體

7IgAN的分級與病理：級別腎小球變化IgA腎病的Lee分級系統(tǒng)標準

級別腎小球改變腎小管－間質改變I絕大多數正常，偶爾輕度系膜無增寬（節(jié)段）伴或不伴細胞增生

II局灶系膜增殖和硬化（小于50%），無罕見小新月體III彌漫系膜增殖和增寬（偶爾局局灶間質水腫、偶見細胞

灶節(jié)段），偶見小新月體和粘連浸潤，罕見小管萎縮。

IV重度彌漫增生和硬化，部分或小管萎縮，間質浸潤，

全部腎小球硬化，可見新月體偶見間質泡沫細胞。

（小于45%）

V病變性質類似Ⅳ級，但更嚴重，類似Ⅳ級病變但更嚴重。

腎小球新月體大于45%。

8IgA腎病的Lee分級系統(tǒng)標準

級別腎小球改IgA腎病標志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積

9IgA腎病標志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積9臨床表現可包含原發(fā)性腎小球疾病的各種臨床表現，血尿最常見。（由病理變化的多種多樣所致）好發(fā)青少年、男性多見起病前多有感染，急性發(fā)病10臨床表現可包含原發(fā)性腎小球疾病的各種臨床表現，血尿最常見。（臨床特點1.反復發(fā)作性肉眼血尿型：以肉眼血尿為主要表現，病史中有2次以上血尿發(fā)作史，不伴有大量蛋白尿及高血壓。2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿為突出癥狀，但病史中僅有一次血尿發(fā)作。不伴有大量蛋白尿。3.無癥狀性尿檢異常型：表現為鏡下血尿、蛋白尿、尿蛋白<3.0g/24h，無明顯低蛋白血癥和高脂血癥。4.腎病綜合征：具有腎病綜合征的“三高一低”的典型表現。5.非腎病性大量蛋白尿，尿蛋白>3.5g/24h，但無明顯水腫。6.高血壓型：舒張壓>90mmHg，或需長期服用降壓藥以控制高血壓。11臨床特點1.反復發(fā)作性肉眼血尿型：以肉眼血尿為主要表現，病史

輔助檢查

1.免疫學檢查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人測到含有IgA的特異性循環(huán)免疫復合物。2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預后很重要。蛋白尿<1g/24h者常為輕微及病灶性系膜增生為主。中～重度蛋白尿多為彌漫性系膜增生，常伴新月體及腎小球硬化。3.腎功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多為病情進展。GFR<20ml/min時，病理改變屬Ⅲ級以上。4.血尿：尿RBC形態(tài)呈多形性，提示血尿來源是腎小球源性。12

輔助檢查

1.免疫學檢查：50%的病人血清IgA水平升高。

疾病診斷

IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理，必須要有免疫熒光或免疫組化的結果支持。其診斷特點是：光鏡下常見彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎；免疫熒光可見系膜區(qū)IgA或以IgA為主的免疫復合物沉積，這是IgA腎病的診斷標志。13

疾病診斷

IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理，必須要有免鑒別診斷：

①急性鏈球菌感染后腎炎：此病在上呼吸道或皮膚感染后有較長的潛伏期，8周后有自愈傾向。②薄基底膜腎病：持續(xù)鏡下血尿，陽性家族史，腎臟病理鑒別。③繼發(fā)性IgA腎?。航Y合臨床和實驗室檢查結果可進行鑒別。14鑒別診斷：

①急性鏈球菌感染后腎炎：此病在上呼吸道或皮膚感染疾病治療

1.單純鏡下血尿型：無需特殊治療，定期隨訪2.尿蛋白：建議ACEI/ARB治療并加至可耐受劑量，使尿蛋白<1g/24小時，以延緩腎功能進展，如治療3-6月后尿蛋白>1g/24小時，使用糖皮質激素，必要時可加用免疫抑制劑。3.腎病綜合征：同腎病綜合征治療4.急性腎衰竭：新月體性腎炎或伴毛細血管袢壞死：腎功能急劇惡化，如為細胞新月體可給予糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療，如需透析給予透析治療，預后差。5.慢性腎小球腎炎：以延緩腎功能惡化為主要治療目的，控制血壓<130/80mmHg，ACEI/ARB,CCB,利尿劑。6.其他：避免感冒、勞累和使用腎毒性的中西藥物并定期隨診觀察。注意呼吸道感染的預防和控制，對反復發(fā)作扁桃體炎的病人進行扁桃體切除有助于減輕血尿蛋白尿的發(fā)作，對腎功能可能具有長期保護作用。15疾病治療

1.單純鏡下血尿型：無需特殊治療，定期隨訪15IgAN循證治療的信息大量蛋白尿（＞1g/d）/高血壓/腎功能損傷及病理損傷程度是決定IgAN病人預后的影響因素。16IgAN循證治療的信息大量蛋白尿（＞1g/d）/高血壓/腎功一、腎功能正常的IgAN1、蛋白尿＞＝3.5g（建議1）病理類型輕，腎功能正常，表現為腎綜的IgAN給予4-6個月的激素治療，可減少蛋白尿（B級建議）2、蛋白尿1-3.5g（建議2）腎功能正常，尿蛋白1-3.5g的IgAN，給予6個月的激素治療（1/3/5月頭3天MP沖擊，后強的松半量6個月），可減少蛋白尿，穩(wěn)定腎功能（A級建議）（建議3）聯合環(huán)磷酰胺/潘生丁/華法林在內的三聯治療可減少尿蛋白，但無穩(wěn)定腎功能作用，考慮其副作用，因此不推薦使用（A級建議），也不推薦使用環(huán)孢素A（B級建議）17一、腎功能正常的IgAN1、蛋白尿＞＝3.5g17一、腎功能正常的IgAN

3、蛋白尿＜1g（建議4）定期隨訪，尿蛋白＞＝0.5g/d的IgAN給予ACEI類藥物治療，可降低蛋白尿，穩(wěn)定腎功能18一、腎功能正常的IgAN

3、蛋白尿＜1g18二、腎功能不全的IgAN（建議5）scr133-250μmol/L，可激素+細胞毒藥物治療，強的松40mg/d，CTX1.5mg/KG/d,3個月后給予硫唑嘌呤1.5mg/KG至少2年，可明顯保護腎功能（A級建議）（建議6）信樂團或血管炎性IgAN，伴腎功能快速進展的病人應當接受強化免疫抑制治療（D級建議）具有：MP沖擊0.5mg/d*3天，5-7天后可行第二次，第二次1周后可用CTX1g（分2日用），2周或4周可重復CTX沖擊19二、腎功能不全的IgAN（建議5）scr133-250μmo三、控制血壓和ACEI/ARB在IgAN的治療作用（建議7）24h尿蛋白＞0.5g和/或高血壓應加用ACEI類，ACEI/ARB聯用為本病降壓，降蛋白首選（A級建議）20三、控制血壓和ACEI/ARB在IgAN的治療作用（建議7）四、扁桃體切除在IgAN的作用（建議8）反復發(fā)作扁桃體炎的病人進行扁桃體其日出有助于減輕血尿/蛋白尿，對腎功能可能有長期保護作用，（D級建議）21四、扁桃體切除在IgAN的作用（建議8）反復發(fā)作扁桃體炎的病2222謝謝23謝謝23IgA腎病24IgA腎病1定義腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積的原發(fā)性腎小球病。25定義腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主，伴或不伴有其他IgA腎病的病因分類原發(fā)性IgA腎病繼發(fā)性IgA腎病家族性IgA腎病26IgA腎病的病因分類原發(fā)性IgA腎病3274發(fā)病機制IgA腎病的發(fā)病機制尚未完全清楚，與多種因素有關，是多基因病。目前比較一致的觀點是IgAN為免疫復合物性腎小球腎炎。Loremipsumdolorsitamet,consecteturadipisicingelit,seddoeiusmodtemporincididuntutlaboreetdoloremagnaaliqua.Utenimadminimveniam,quisnostrudexercitationullamcolaborisnisiutaliquipexeacommodoconsequat.28發(fā)病機制IgA腎病的發(fā)病機制尚未完全清楚，與多種因素有關，是IgA腎病病理變化多種多樣，病變程度輕重不一，可涉及腎小球腎炎幾乎所有的病理類型。病理29IgA腎病病理變化多種多樣，病變程度輕重不一，可涉及腎小球腎IgAN的分級與病理：級別腎小球變化腎小管－間質變化Ⅰ基本正常，少數有輕度系膜增生無變化

Ⅱ＜50％腎小球有系膜增寬伴細胞無變化

增生，罕有小新月體

Ⅲ彌漫系膜增寬伴細胞增生，間質水腫和浸潤

偶有粘連和小新月體

Ⅳ彌漫系膜增生和硬化，小管萎縮和間質炎癥

＜50％腎小球有粘連和新月體

Ⅴ與IV相似但更嚴重，與IV相似但更嚴重

＞50％腎小球有新月體

30IgAN的分級與病理：級別腎小球變化IgA腎病的Lee分級系統(tǒng)標準

級別腎小球改變腎小管－間質改變I絕大多數正常，偶爾輕度系膜無增寬（節(jié)段）伴或不伴細胞增生

II局灶系膜增殖和硬化（小于50%），無罕見小新月體III彌漫系膜增殖和增寬（偶爾局局灶間質水腫、偶見細胞

灶節(jié)段），偶見小新月體和粘連浸潤，罕見小管萎縮。

IV重度彌漫增生和硬化，部分或小管萎縮，間質浸潤，

全部腎小球硬化，可見新月體偶見間質泡沫細胞。

（小于45%）

V病變性質類似Ⅳ級，但更嚴重，類似Ⅳ級病變但更嚴重。

腎小球新月體大于45%。

31IgA腎病的Lee分級系統(tǒng)標準

級別腎小球改IgA腎病標志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積

32IgA腎病標志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積9臨床表現可包含原發(fā)性腎小球疾病的各種臨床表現，血尿最常見。（由病理變化的多種多樣所致）好發(fā)青少年、男性多見起病前多有感染，急性發(fā)病33臨床表現可包含原發(fā)性腎小球疾病的各種臨床表現，血尿最常見。（臨床特點1.反復發(fā)作性肉眼血尿型：以肉眼血尿為主要表現，病史中有2次以上血尿發(fā)作史，不伴有大量蛋白尿及高血壓。2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿為突出癥狀，但病史中僅有一次血尿發(fā)作。不伴有大量蛋白尿。3.無癥狀性尿檢異常型：表現為鏡下血尿、蛋白尿、尿蛋白<3.0g/24h，無明顯低蛋白血癥和高脂血癥。4.腎病綜合征：具有腎病綜合征的“三高一低”的典型表現。5.非腎病性大量蛋白尿，尿蛋白>3.5g/24h，但無明顯水腫。6.高血壓型：舒張壓>90mmHg，或需長期服用降壓藥以控制高血壓。34臨床特點1.反復發(fā)作性肉眼血尿型：以肉眼血尿為主要表現，病史

輔助檢查

1.免疫學檢查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人測到含有IgA的特異性循環(huán)免疫復合物。2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預后很重要。蛋白尿<1g/24h者常為輕微及病灶性系膜增生為主。中～重度蛋白尿多為彌漫性系膜增生，常伴新月體及腎小球硬化。3.腎功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多為病情進展。GFR<20ml/min時，病理改變屬Ⅲ級以上。4.血尿：尿RBC形態(tài)呈多形性，提示血尿來源是腎小球源性。35

輔助檢查

1.免疫學檢查：50%的病人血清IgA水平升高。

疾病診斷

IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理，必須要有免疫熒光或免疫組化的結果支持。其診斷特點是：光鏡下常見彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎；免疫熒光可見系膜區(qū)IgA或以IgA為主的免疫復合物沉積，這是IgA腎病的診斷標志。36

疾病診斷

IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理，必須要有免鑒別診斷：

①急性鏈球菌感染后腎炎：此病在上呼吸道或皮膚感染后有較長的潛伏期，8周后有自愈傾向。②薄基底膜腎病：持續(xù)鏡下血尿，陽性家族史，腎臟病理鑒別。③繼發(fā)性IgA腎?。航Y合臨床和實驗室檢查結果可進行鑒別。37鑒別診斷：

①急性鏈球菌感染后腎炎：此病在上呼吸道或皮膚感染疾病治療

1.單純鏡下血尿型：無需特殊治療，定期隨訪2.尿蛋白：建議ACEI/ARB治療并加至可耐受劑量，使尿蛋白<1g/24小時，以延緩腎功能進展，如治療3-6月后尿蛋白>1g/24小時，使用糖皮質激素，必要時可加用免疫抑制劑。3.腎病綜合征：同腎病綜合征治療4.急性腎衰竭：新月體性腎炎或伴毛細血管袢壞死：腎功能急劇惡化，如為細胞新月體可給予糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療，如需透析給予透析治療，預后差。5.慢性腎小球腎炎：以延緩腎功能惡化為主要治療目的，控制血壓<130/80mmHg，ACEI/ARB,CCB,利尿劑。6.其他：避免感冒、勞累和使用腎毒性的中西藥物并定期隨診觀察。注意呼吸道感染的預防和控制，對反復發(fā)作扁桃體炎的病人進行扁桃體切除有助于減輕血尿蛋白尿的發(fā)作，對腎功能可能具有長期保護作用。38疾病治療

1.單純鏡下血尿型：無需特殊治療，定期隨訪15IgAN循證治療的信息大量蛋白尿（＞1g/d）/高血壓/腎功能損傷及病理損傷程度是決定IgAN病人預后的影響因素。39IgAN循證治療的信息大量蛋白尿（＞1g/d）/高血壓/腎功一、腎功能正常的IgAN1、蛋白尿＞＝3.5g（建議1）病理類型輕，腎功能正常，表現為腎綜的IgAN給予4-6個月的激素治療，可減少蛋白尿（B級建議）2、蛋白尿1-3.5g（建議2）腎功能正常，尿蛋白1-3.5g的IgAN，給予6個月的激素治療（1/3/5月頭3天MP沖擊，后強的松半量6個月），可減少蛋白尿，穩(wěn)定腎功能（