癲癇綜合征分類與治療

癲癇綜合征分類特點總結(jié)圖1.癲癇發(fā)作診斷的三個層次：發(fā)作類型、癲癇類型、癲癇綜合征；根據(jù)最新分類，癲癇綜合征又可分為全面性發(fā)作、局灶性發(fā)作、全面性和/或局灶性發(fā)作、伴DEE或進(jìn)行性神經(jīng)功能退化的綜合征。癲癇綜合征概念臨床綜合征的指通過電-臨床特征能夠可靠識別的一組臨床實體，并按照年齡組進(jìn)行分類，列出各年齡段常見的電-臨床綜合征。年齡分界標(biāo)準(zhǔn)為：新生兒（出生后至＜44周胎齡），嬰兒（＜1歲），兒童（1～12歲），青少年（＞12～18歲），成人（＞18歲）。癲癇綜合征，即指一組具備特定臨床和腦電圖表現(xiàn)，且通常具有特定的病因（結(jié)構(gòu)、遺傳、代謝、免疫和感染）的癲癇疾病。正是因為癲癇綜合征具有特定的臨床表現(xiàn)、腦電圖改變及特定的病因，因此，往往對于癲癇患者而言，完善癲癇綜合征的診斷對于指導(dǎo)患者的預(yù)后與治療具有重要提示意義。新生兒與嬰幼兒是癲癇發(fā)作的重要患者群體，單獨區(qū)分新生兒期及嬰兒期，將新生兒與嬰兒期起病的癲癇綜合征進(jìn)行合并。癲癇綜合征根據(jù)新生兒和嬰兒期起病的癲癇綜合征的預(yù)后等情況分為：自限性癲癇（橙色）、發(fā)育性癲癇性腦?。S色）以及病因特異性癲癇性腦病（灰色）。青少年期及成人期的發(fā)作類型并入了特發(fā)性全面性癲癇或可在各年齡段起病的癲癇綜合征分類中。對于兒童期癲癇，兒童失神癲癇被并入特發(fā)性全面性癲癇中，但依然不能忽視兒童失神癲癇是兒童期非常常見的一種癲癇類型，在臨床工作中應(yīng)該重視。表

2.

兒童期及特發(fā)性全面性癲癇綜合征分類對比表3.

各年齡段癲癇綜合征分類對比癲癇綜合征分類特點總結(jié)癲癇綜合征則在更多的維度對癲癇綜合征進(jìn)行分類：1）年齡維度：新生兒和嬰兒期起病；兒童起?。豢稍诟髂挲g段起??；以及特發(fā)性全面性癲癇；對比2010版電-臨床綜合分類而言，合并了新生兒與嬰兒期，并不再單獨提出青少年及成人組，并提出了特發(fā)性全面性癲癇的分組。2）發(fā)作分類維度：綜合征進(jìn)一步細(xì)分為全面性發(fā)作、局灶性發(fā)作、全面性和/或局灶性發(fā)作，并將伴發(fā)育性和/或癲癇性腦病綜合征和伴進(jìn)行性神經(jīng)功能退化的綜合征單獨列出。3）預(yù)后維度：新版癲癇綜合征對于新生兒和嬰兒期起病的癲癇綜合征，尚根據(jù)預(yù)后等情況分為了：自限性癲癇、發(fā)育性癲癇性腦病以及病因特異性癲癇性腦病。癲癇綜合征通過系列長文，對每種癲癇綜合征的流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、疾病自然史、癲癇發(fā)作類型、腦電圖特點、神經(jīng)影像學(xué)、遺傳學(xué)、其他實驗室檢查及鑒別診斷等方面提供了詳細(xì)的闡述，本文僅就癲癇綜合征的分類框架進(jìn)行了概括。想全