呼吸系統(tǒng)續(xù)15年肺心病

肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病

PHandcorpulmonale青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬威海醫(yī)院宋麗紅目的和要求了解肺動(dòng)脈高壓的分類。了解肺源性心臟病的發(fā)病機(jī)制。熟悉慢性肺源性心臟病緩解期加重期的臨床特點(diǎn)。掌握慢性肺源性心臟病的治療。第一節(jié)肺動(dòng)脈高壓的分類漂浮導(dǎo)管1海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量所得平均肺動(dòng)脈壓(meanpulmonaryarterypressure，mPAP)>25mmHg。診斷動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(pulmonaryarterialhypertention,PAH)除需滿足上述標(biāo)準(zhǔn)之外，還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓(pulmonarycapillarywedgepressure,PCWP)或左室舒張末壓<15mmHg。計(jì)算公式mPAP=（肺血管阻力×心排出量）+左心房壓力

肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryhypertention,PH)的診斷標(biāo)準(zhǔn)COPLA肺動(dòng)脈、肺靜脈、肺毛細(xì)血管阻力（PVR)PH的分類1、WHO2008第4屆肺動(dòng)脈高壓會(huì)議重新修訂新分類（按照病因或發(fā)病機(jī)制、病理與病理生理特點(diǎn)，對(duì)于制定患者的治療方案具有重要指導(dǎo)意義）2、毛細(xì)血管前性肺動(dòng)脈高壓和毛細(xì)血管后性肺動(dòng)脈高壓3、嚴(yán)重程度分類：根據(jù)靜息mPAP水平分為輕（26~35mmHg）中（36~45mmHg）重（>=45mmHg）WHO2008重新修訂分類

動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(PAH)左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryhypertentionowingtoleftheatdisease)肺部疾病和（或）低氧血癥所致肺動(dòng)脈高壓(pulmonaryhypertensionowingtolungdiseasesorhypoxia)慢性血栓或（和）栓塞性PH(chronicthromboembolicpulmonaryhypertension,CTEPH)未明多因素機(jī)制所致PH動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH)1、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH)2、遺傳性肺動(dòng)脈高壓（HPAH)3、藥物所致和毒物所致肺動(dòng)脈高壓藥物（阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙胺）和毒物4、疾病相關(guān)性PAH結(jié)締組織病HIV感染門靜脈高壓先天性心臟?。w-肺靜脈分流）血吸蟲病慢性溶血性貧血5、新生兒持續(xù)性PH（PPHN)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn)1.呼吸困難2.胸痛3.頭暈、暈厥4.咯血5.其他癥狀：疲乏無(wú)力、雷諾現(xiàn)象、聲音嘶啞(Ortner綜合征）主動(dòng)脈弓的毗鄰1.左前方左肺及左縱隔胸膜左膈神經(jīng)及心包膈血管左迷走神經(jīng)左肺左膈神經(jīng)左迷走神經(jīng)2.右后方氣管食管左喉返神經(jīng)左喉返神經(jīng)胸導(dǎo)管胸導(dǎo)管上縱隔小結(jié)由于肺循環(huán)位于胸腔內(nèi)，肺循環(huán)疾病的診斷相當(dāng)困難，PAH臨床癥狀也無(wú)特異性，病因涉及多個(gè)學(xué)科，臨床上容易漏診誤診，因此長(zhǎng)期以來(lái)PAH真實(shí)發(fā)病率一直被低估（全球僅10萬(wàn)例）。然而在2004年據(jù)國(guó)際權(quán)威人士估計(jì)：PAH是繼冠脈綜合征、高血壓之后第三個(gè)最常見的心血管綜合征。PAH是一種進(jìn)行性疾病，盡管近年來(lái)國(guó)外對(duì)此進(jìn)行一些研究，積累了一些經(jīng)驗(yàn)，但遠(yuǎn)期療效仍不滿意，治療有效者平均生存時(shí)間5年左右。肺源性心臟病的概念

（corpulmonale)是由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管的病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病?？煞譃榧毙院吐苑涡牟深?。流行病學(xué)患病率：4.8‰住院率：占住院心臟病的38.5～46%地區(qū)：北方>南方，農(nóng)村>城市年齡：>40歲，隨年齡增高而增加吸煙比不吸煙患者明顯增多性別：男女無(wú)明顯差異季節(jié)：冬、春季節(jié)急性發(fā)作

急性呼吸道感染是急性發(fā)作的主要誘因病因支氣管、肺疾?。郝璺?80%-90%)、哮喘、支擴(kuò)、肺結(jié)核、間質(zhì)性肺疾病等胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。盒乩顒?dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染。肺血管疾?。篜AH、CTEPH、肺小動(dòng)脈炎其他：如阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征（OSAHS)肺源性心臟病的發(fā)病機(jī)制（Pathogenesis)

1、肺動(dòng)脈高壓的形成功能性因素(functionalfactors)解剖性因素(anatomicfactors)血容量增多和血液粘滯度增加2、心臟病變和心力衰竭3、其他重要臟器的損害缺氧的體液因素缺氧的直接作用高碳酸血癥的作用①缺氧體液因素：缺氧、高碳酸血癥、呼酸↓激活肥大C、嗜酸C、嗜堿C、巨嗜C↓炎癥介質(zhì)收縮血管舒張血管↓5－羥色胺(5-HT)血管緊張素II(AT-II)白三烯(LTB4.C4.D4.E4)前列腺素F2α(PGF2α)血栓素(TXA2)血小板活化因子(PAF)前列腺素I2(PGI2)前列環(huán)素E1(PGE1)+損傷肺血管內(nèi)皮C內(nèi)皮素(ET)內(nèi)皮源性舒張因子(EDRF)內(nèi)皮源性收縮因子(EDCF)發(fā)病機(jī)制—肺動(dòng)脈高壓的形成

肺動(dòng)脈高壓形成的功能性因素發(fā)病機(jī)制—肺動(dòng)脈高壓的形成

肺血管阻力增加的功能性因素②缺氧的直接作用:

PaO2↓→Ca通透性↑→細(xì)胞內(nèi)Ca含量↑(平滑肌C膜)

肺血管收縮肺循環(huán)阻力↑

高碳酸血癥和呼吸性酸中毒的作用PaCO2↑→H+↑→血管對(duì)缺氧收縮敏感性↑

發(fā)病機(jī)制—肺動(dòng)脈高壓的形成肺血管阻力增加的解剖性因素慢性炎癥肺泡內(nèi)壓肺泡壁破裂肺血管收縮、阻力增加肺動(dòng)脈高壓致肺微小動(dòng)脈血栓肺小動(dòng)脈血管炎肺泡毛細(xì)血管受壓肺泡毛細(xì)血管床減損管壁增厚、管腔狹窄、閉塞肺動(dòng)脈高壓肺氣腫肺血管的重塑發(fā)病機(jī)制—肺動(dòng)脈高壓的形成血容量增多和血液粘滯度增加慢性缺氧繼發(fā)性RBC醛固酮腎小動(dòng)脈收縮血液粘滯度血容量肺動(dòng)脈壓水鈉潴留發(fā)病機(jī)制—肺動(dòng)脈高壓功能性因素較解剖因素重要功能性因素是可逆性的是臨床治療肺心病的依據(jù)（二）心臟病變和心力衰竭：

1、肺循環(huán)阻力↑→右心后負(fù)荷↑→右室肥厚右心擴(kuò)大

右心衰2、心肌缺氧、H＋↑、能量合成↓室間隔左移

感染→中毒性心肌損害酸堿紊亂、電解質(zhì)失衡左心衰（三）其他重要器官的損害缺氧和高碳酸血癥可引起其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌等系統(tǒng)及器官的功能障礙臨床表現(xiàn)肺、心功能代償期肺、心功能失代償期并發(fā)癥肺性腦病酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂心律失常休克消化道出血DIC深靜脈血栓形成呼吸衰竭心力衰竭【肺心功能代償期臨床表現(xiàn)】

（一）癥狀咳嗽、咳痰、氣促！，活動(dòng)后可有心悸、呼吸困難、乏力等。胸痛、咯血少見。（二）體征1、發(fā)紺2、肺氣腫體征，可伴有干、濕羅音

3、P2﹥A24、三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音及劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)？5、頸靜脈充盈6、因肺氣腫使膈肌下降出現(xiàn)肝界下移

勞力性呼吸難

肺心功能失代償期的臨床表現(xiàn)（一）呼吸衰竭1、癥狀呼吸困難加重，夜間為甚。頭痛、失眠、睡眠顛倒、表情淡漠、神志恍惚、譫妄等。2、體征

1、明顯發(fā)紺

2、球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)視乳頭水腫！！3、皮膚潮紅，多汗。4、腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射征肺心功能失代償期的臨床表現(xiàn)（二）右心衰竭1、癥狀氣促更明顯、心悸、食欲不振、腹脹、惡心、尿少2、體征發(fā)紺更明顯？心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音。（肺心病的雜音是易變和多變的？）頸靜脈怒張、肝大、肝頸回流征陽(yáng)性，下肢水腫，嚴(yán)重時(shí)腹水。少數(shù)出現(xiàn)肺水腫等全心衰竭表現(xiàn)?！緦?shí)驗(yàn)室和其他檢查】

一片兩圖一、X線檢查

1、原有肺、胸疾病表現(xiàn)

2、肺動(dòng)脈高壓征

3、右心室增大

皆為診斷肺心病的主要依據(jù)肺動(dòng)脈高壓征：

1.右下肺Ａ干增寬，橫徑≥15mm；

右下肺Ａ干與氣管橫徑比值≥1.07；或動(dòng)態(tài)觀察右下肺動(dòng)脈干增寬＞2mm;

2.肺Ａ段明顯突出或其高度≥3mm；3.

中央動(dòng)脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)，形成“殘根”征右心室增大的X線表現(xiàn)

右心室增大征：

正位：心界向左擴(kuò)大，心尖園隆上翹；

右前斜位：圓錐部顯著凸出或其高度≥7mm心電圖的原理正常成人額面QRS環(huán)瞬時(shí)綜合向量方位示意圖平均心電軸胸前導(dǎo)聯(lián)

--電路連接方式導(dǎo)聯(lián)位置V1胸骨右緣4肋間隙V2胸骨左緣4肋間隙V3V2與V4的中點(diǎn)V4左鎖骨中線與5肋間隙交點(diǎn)V5V4水平與腋前線交點(diǎn)V6V4水平與腋中線交點(diǎn)電軸右偏，重度順鐘向轉(zhuǎn)位，肺型P波，V1導(dǎo)聯(lián)qR波，V5R/S＜1，Rv1+Sv5≥1.5mV，心電圖檢查

RV1+SV5≥1.05mV右束支傳導(dǎo)阻滯V5R/S＜1【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

二、心電圖檢查→右心室肥大

主要標(biāo)準(zhǔn)：1、電軸右偏≥+90°2、V1R/S≥13、重度順鐘向轉(zhuǎn)位V5R/S<=1。4、Rv1+Sv5≥1.05mv。5、AvrR/SR/Q≥16、V1-V3呈QSQrqr（酷似心肌梗死）6、肺型P波

超聲心動(dòng)圖檢查右室內(nèi)徑≥20mm右室流出道≥30mm1.右心室流出道內(nèi)徑≥30mm2.右心室內(nèi)徑≥20mm3.右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)。4.左右心室內(nèi)徑比<2,5.右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥18mm或肺動(dòng)脈干≥20mm;6.右心室流出道/左心房?jī)?nèi)徑＞1.47.肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象實(shí)驗(yàn)室檢查動(dòng)脈血?dú)猓嚎沙霈F(xiàn)PaO2、PaCO2、PH（了解呼吸衰竭的情況)血常規(guī)：RBC和Hb、感染血象電解質(zhì)：常出現(xiàn)低鈉、低氯和高鉀或低鉀肝功能、腎功能：可出現(xiàn)異常痰細(xì)菌學(xué)檢查：有利于抗菌藥物的選擇診斷病史癥狀、體征實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖排除其他引起右心室增大的心臟病診斷有慢支、肺氣腫等基礎(chǔ)肺胸疾病或者肺血管病變，因而引起肺動(dòng)脈高壓、右心室肥大或右心功能不全表現(xiàn)，并有前述心電圖、X線表現(xiàn)，再參考心電向量圖、超聲心動(dòng)圖，可以作出診斷。鑒別診斷—冠心病常合并原發(fā)性高血壓、高脂血征、糖尿病等病史，而非COPD的病史。常有典型的心絞痛、心肌梗死的病史或冠狀動(dòng)脈缺血的心電圖表現(xiàn)有左心衰竭的發(fā)作史體檢、X線、心電圖檢查呈左室肥大為主

鑒別診斷—風(fēng)濕性心瓣膜病常有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、心肌炎病史，除三尖瓣外的其他瓣膜亦有病變X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖有特殊表現(xiàn)，易于鑒別鑒別診斷—原發(fā)性心肌病全心增大無(wú)慢性呼吸道疾病史無(wú)肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)超聲心動(dòng)圖檢查有助于鑒別診斷治療—肺心功能失代償期原則積極控制感染通暢呼吸道，改善呼吸功能糾正缺氧和二氧化碳潴留控制呼吸衰竭和心力衰竭積極處理并發(fā)癥治療—肺心功能失代償期控制感染根據(jù)痰培養(yǎng)及藥敏選擇有效抗生素經(jīng)驗(yàn)用藥，院外感染以G+菌占多數(shù)，院內(nèi)感染以G—菌占多數(shù)常用的有青霉素類、氨基糖甙類、氟喹諾酮類、頭孢菌素類等抗菌藥治療—肺心功能失代償期控制呼吸衰竭排痰、支氣管舒張劑的應(yīng)用、霧化吸入濕化痰液氧療！應(yīng)用呼吸興奮劑氣管插管或氣管切開建立人工氣道呼吸機(jī)的使用治療—肺心功能失代償期控制心力衰竭肺心病一般在控制感染、改善呼吸功能后心力衰竭可改善，對(duì)于治療無(wú)效或較重的病人可適當(dāng)選用利尿、正性肌力藥、擴(kuò)血管藥。1、利尿劑2、正性肌力藥物3、血管擴(kuò)張藥物治療—肺心功能失代償期利尿劑：優(yōu)點(diǎn)：減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消除浮腫缺點(diǎn)：易引起電解質(zhì)紊亂，尤其是低鉀血癥、低鈉血癥、低氯血癥以及低鉀低氯性堿中毒，可加重組織缺氧？；可使血液濃縮、痰液粘稠不易咳出原則上使用作用輕、小劑量的利尿劑常用的藥物：氫氯噻嗪25mg1-3次/日，一般不超過(guò)四天；尿量多時(shí)須加用氯化鉀10mltid口服。選用保鉀利尿劑：氨苯喋啶50-100mg，1-3次/日重度心衰急需利尿者：可選用呋塞米20mg，肌注或口服治療—肺心功能失代償期正性肌力藥原則：選用小劑量、作用快、排泄快的洋地黃類藥物應(yīng)用指征：1.感染已控制，呼吸功能已改善，利尿劑治療后右心功能無(wú)改善者。2.以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無(wú)明顯感染者3.合并室上性快速心律失常，如室上速、心房顫動(dòng)（P）4.合并急性左心衰竭患者常用藥物：毒毛花苷K、西地蘭靜脈注射。用量