病理學(xué)教學(xué)課件：第十一章 泌尿系統(tǒng)疾病1

第十一章

泌尿系統(tǒng)疾病

第一節(jié)腎臟的結(jié)構(gòu)和功能

腎臟的組織學(xué)結(jié)構(gòu)：腎單位:腎小球腎小管血管球：20-40個(gè)盤曲毛細(xì)血管袢腎小囊Bowmanscapsule：臟層上皮細(xì)胞壁層上皮細(xì)胞血管球毛細(xì)血管壁為濾過(guò)膜（filteringmembrane）：內(nèi)皮細(xì)胞基底膜臟層上皮細(xì)胞圖11-1正常腎小球PASM染色

正常腎小球PASM染色腎小球毛細(xì)血管：

◆內(nèi)皮細(xì)胞（Endothelium）：胞體布滿70-100nm窗孔，呈不連續(xù)狀。細(xì)胞表面含大量帶負(fù)電荷唾液酸糖蛋白◆腎小球基底膜（GBM）：Ⅳ型膠原、LN、硫酸肝素、FN、內(nèi)動(dòng)蛋白等。

◆臟層上皮細(xì)胞

（Visceralepitheliam）：胞體伸出足突，細(xì)胞表面含一層帶負(fù)電荷唾液酸糖蛋白。

系膜細(xì)胞系膜基質(zhì)將毛細(xì)血管袢聯(lián)系在一起有收縮、吞噬、分泌細(xì)胞因子功能，

腎小球血管系膜:腎小球基底膜網(wǎng)狀構(gòu)造

第二節(jié)腎小球疾病(glomerulardisease)

腎小球腎炎(glomerulonephritis，GN)

以腎小球損害為主的一組疾病主要臨床表現(xiàn):蛋白尿、血尿、水腫、高血壓

分類：

原發(fā)性：原發(fā)病變?cè)谀I小球

繼發(fā)性：全身性或系統(tǒng)性疾病中出現(xiàn)的腎小球病變，如紅斑狼瘡過(guò)敏性紫癜、高血壓、糖尿病等。一、病因及發(fā)病機(jī)制(原發(fā)性)

大量臨床和實(shí)驗(yàn)研究表明:為Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)免疫復(fù)合物性變態(tài)反應(yīng)(一)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積相關(guān)抗原：內(nèi)源性抗原：非腎小球性抗原：機(jī)體的DNA、核抗原、免疫球蛋白、腫瘤抗原、甲狀腺球蛋白等。外源性抗原：

病原體成分（細(xì)菌、病毒、寄生蟲、真菌、螺旋體等），藥物，外源性凝集素，異種血清等致病機(jī)制：內(nèi)、外源性可溶性Ag（非腎小球性）＋Ab→→在血液循環(huán)中形成免疫復(fù)合物→→沉積于腎小球→→引起腎小球損傷(Ⅲ型變態(tài)反應(yīng))。

影響因素：1.復(fù)合物分子大小2.溶解度3.所攜帶電荷的種類4.抗原與抗體的數(shù)量比例

電鏡：腎小球內(nèi)有電子密度較高的致密物

質(zhì)沉積沉積部位：內(nèi)皮C與基底膜之間：

含陰離子復(fù)合物不易通過(guò)BM

基底膜與足細(xì)胞之間：

含陽(yáng)離子復(fù)合物可穿過(guò)BM系膜區(qū)：電荷中性復(fù)合物免疫熒光：顯示沿基底膜或在系膜區(qū)出現(xiàn)顆粒狀熒光結(jié)局：①Ag為一過(guò)性，復(fù)合物可被吞噬細(xì)胞吞噬降解，炎癥隨之消退。②大量抗原持續(xù)存在，免疫復(fù)合物不斷形成沉積，引起慢性膜性增生性腎炎。（二）原位免疫復(fù)合物形成（insituimmunecomplexdeposition)（在發(fā)病中起主要作用）

Ab＋Ag（腎小球性、植入腎小球性）→→腎小球原位免疫復(fù)合物形成(1)腎小球固有成分

①腎小球基底膜抗原--抗GBM性腎炎肺出血腎炎綜合征

成分：層粘連蛋白、膠原的α鏈、Ⅳ型膠原α3鏈羧基端的非膠原區(qū)(NCI)、蛋白聚糖、巢蛋白等

②β1整合素等上皮細(xì)胞抗原

→→膜性腎小球腎炎③系膜抗原（系膜基質(zhì)抗原、細(xì)胞表面抗原Thy1.1）

→→-系膜增生性腎小球腎炎④血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抗原

→→抗內(nèi)皮細(xì)胞抗原

(2)植入性抗原

非腎小球抗原+腎小球某一固有成分→→植入抗原→→相應(yīng)抗體→→抗原抗體在腎小球內(nèi)原位結(jié)合成分：免疫球蛋白、細(xì)菌、病毒和寄生蟲等感染的產(chǎn)物和某些藥物(三)細(xì)胞免疫在腎小球腎炎發(fā)生中的作用許多證據(jù)表明：致敏T淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞產(chǎn)物

→→腎炎發(fā)生、發(fā)展

(四)腎小球腎炎發(fā)生中的炎癥介質(zhì)1.補(bǔ)體的激活C5b～9→→

膜攻擊復(fù)合物使細(xì)胞溶解破壞.產(chǎn)生多種蛋白水解片段和生物活性物質(zhì)→→引起炎癥反應(yīng)：C3a、C4a和C5a→→

組織胺→→毛細(xì)血管通透性增加C5a→→

陽(yáng)性趨化→→白細(xì)胞2.炎細(xì)胞及其產(chǎn)物

中性白細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞和血小板→→多種蛋白溶解酶、血管活性物質(zhì)→→變質(zhì)、滲出和增殖3.腎小球固有細(xì)胞及其產(chǎn)物

腎小球固有細(xì)胞(系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞)

分泌多種介質(zhì):

多肽細(xì)胞因子

(白介素1,6,8、上皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子、轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子、血小板衍生生長(zhǎng)因子、胰島素樣生長(zhǎng)因子、集落刺激因子、腫瘤壞死因子等)

生物活性酯、蛋白酶、膠原酶、凝血及纖溶因子、活性氧等

并產(chǎn)生粘附糖蛋白和基質(zhì)→→促進(jìn)增生和硬化二、臨床表現(xiàn)

(一)尿的變化1.少尿或無(wú)尿少尿(oliguria)：24h尿量﹤400ml無(wú)尿(anuria)：24h尿量﹤100ml2.多尿、夜尿和等比重尿

多尿(polyuria)：24h尿量﹥2500ml3.血尿血尿(hematuria)：﹥1個(gè)RBC/HP肉眼血尿(grosshematuria):﹥

0.1%的血液鏡下血尿(microscopichematuria)4.蛋白尿

蛋白尿(proteinuria):﹥150mg/日腎小球嚴(yán)重?fù)p傷﹥3.5g/日

選擇性蛋白尿(selectiveproteinuria)白蛋白等低分子蛋白腎小球的電荷和大小選擇屏障損傷較輕

非選擇性蛋白尿(non-selectiveproteinuria)球蛋白等大分子蛋白腎小球的選擇屏障損傷較重

5.管型尿

透明管型(白蛋白)顆粒管型(細(xì)胞碎片)細(xì)胞管型(上皮細(xì)胞、紅細(xì)胞、白細(xì)胞）

(二)系統(tǒng)性改變1.腎性水腫(renaledema)血漿滲透壓下降+水鈉潴留顏面水腫、腹水、胸水2.腎性高血壓(renalhypertension)體內(nèi)水鈉潴留→→有效循環(huán)血量增多腎小球缺血→→腎素分泌增多3.血肌酐值

﹥2.5mg/dl：腎功能不全（正常值0.7～0.2mg/dl）4.腎性貧血和腎性骨病腎性貧血(renalanemia)促紅細(xì)胞生成素減少腎性骨病(renalosteopathia)電解質(zhì)紊亂→鈣磷代謝失調(diào)→骨質(zhì)疏松(三)腎小球腎炎的臨床綜合征1.急性腎炎綜合征(acutenephritissyndrome)血尿、蛋白尿、少尿、高血壓和輕度水腫毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。2.快速進(jìn)行性腎炎綜合征(rapidlyprogressivenephritissyndrome)血尿、蛋白尿、貧血，快速進(jìn)展為腎衰新月體性腎小球腎炎3.慢性腎炎綜合征(chronicnephritissyndrome)病程﹥半年，緩慢發(fā)展為腎衰

4.腎病綜合征(nephroticsyndrome)

大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥低蛋白血癥膜性腎小球腎炎膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化5.反復(fù)發(fā)作性或持續(xù)性血尿(recurrentorcontinuoushaematuria)肉眼血尿或鏡下血尿

IgA腎病6.隱匿性腎炎綜合征(occultnephritissyndrome)無(wú)癥狀，鏡下血尿或蛋白尿系膜增生性腎小球腎炎

7.腎功能衰竭(renalfailure)血肌酐和尿素氮升高高血壓，少尿、無(wú)尿或多尿8.尿毒癥(uremia)

體內(nèi)毒性物質(zhì)的刺激和水電解質(zhì)失衡→→多系統(tǒng)出現(xiàn)病變（水腫+纖維素性炎+腎性貧血和腎性骨?。?/p>

三、基本病變和病理學(xué)分類(一)基本病變1.變質(zhì)性變化

(各種蛋白溶解酶和細(xì)胞因子)基底膜變性通透性增加腎小球固有細(xì)胞變性→→纖維素樣壞死2.滲出性變化

中性白細(xì)胞和單核細(xì)胞中性白細(xì)胞（蛋白水解酶）→→破壞內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞及基底膜紅細(xì)胞漏出3.增生性病變腎小球中任何細(xì)胞、基質(zhì)都可以增生1）毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞血管系膜細(xì)胞明顯增生時(shí)→毛細(xì)血管腔狹窄甚至閉塞2.腎小球的上皮細(xì)胞（主為壁層上皮細(xì)胞）增生，形成新月體或環(huán)形體3.毛細(xì)血管基底膜增厚4.血管系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生(二)病理學(xué)分類病理學(xué)分類的原則：①病變腎小球的分布特點(diǎn)②腎小球內(nèi)增生細(xì)胞的種類和分布特點(diǎn)1.輕微腎小球病變

2.局灶性節(jié)段性腎小球腎炎3.局灶性節(jié)段性腎小球硬化4.彌漫性腎小球腎炎(1)膜性腎小球腎炎

(2)增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎膜增生性腎小球炎新月體性腎小球腎炎(3)硬化性腎小球腎炎5.IgA

腎病6.未分類腎小球腎炎四、原發(fā)性腎小球疾病(一)輕微腎小球病變(minimalchangedisease)輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeglomerulonephritis)腎小球無(wú)病變，主要為腎小管上皮細(xì)胞脂肪變性

病理變化：

光鏡：腎小球無(wú)病變近端腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂滴空泡

脂性腎病(lipoidnephrosis)。

電鏡：上皮細(xì)胞足突部分融合

足突病(footprocessdisease)免疫熒光：腎小球內(nèi)無(wú)免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積輕微病變性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎臨床特點(diǎn)：多見幼兒，2-8歲可繼發(fā)于上感或預(yù)防接種后臨床主要表現(xiàn)腎病綜合征糖皮質(zhì)激素治療對(duì)90%以上病兒有明顯療效，預(yù)后好部分出現(xiàn)激素依賴性<5%兒童→慢性腎衰發(fā)病機(jī)制：尚不清，通常認(rèn)為與腎小球基底膜所帶的負(fù)電荷減少有關(guān)。負(fù)電荷減少→→帶負(fù)電荷的血漿蛋白通過(guò)毛細(xì)血管壁漏出。(二)局灶性節(jié)段性腎小球病變1.局灶性增生性腎小球腎炎(focalproliferativeglomerulonephritis)病變腎小球占全部腎小球的50%以下，多數(shù)病例在30%以下。繼發(fā)性局灶性腎小球腎炎多見（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等）病理變化

光鏡：局灶性節(jié)段性系膜增生、毛細(xì)血管纖維素樣壞死或硬化免疫熒光：IgG和補(bǔ)體C3在腎小球系膜沉積纖維素樣壞死區(qū)有纖維素沉積電鏡：系膜細(xì)胞和基質(zhì)增多，部分可見系膜區(qū)有電子致密沉積物臨床表現(xiàn)

較輕，表現(xiàn)為隱匿性腎炎或血尿主要為肉眼或鏡下血尿紅細(xì)胞管型蛋白尿通常較輕

2.局灶性節(jié)段性腎小球硬化

局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥(focalsegmentalglomerulosclerosis)局灶性腎小球腎炎的特殊類型部分腎小球發(fā)生節(jié)段性硬化為特征

病理變化

光鏡：部分腎小球（皮髓質(zhì)交界處的腎小球）呈節(jié)段性玻璃樣硬化免疫熒光：

IgM和C3沉積電鏡：腎小球基底膜厚薄不均上皮細(xì)胞足突融合系膜基質(zhì)增多伴電子致密物沉積

臨床表現(xiàn)

腎病綜合征、伴血尿和高血壓對(duì)糖皮質(zhì)激素治療不敏感病變?yōu)檫M(jìn)行性約半數(shù)在5年內(nèi)發(fā)展至腎衰局灶性節(jié)段性腎小球硬化(PAS染色）局灶性節(jié)段性腎小球硬化(PAS染色）局灶性節(jié)段性腎小球硬化(PAS染色)發(fā)病機(jī)制：未明，一般認(rèn)為①IgM、C3→→GBM通透性↑→→血漿蛋白↓→→節(jié)段性硬化②細(xì)胞因子→→蛋白尿

與輕微病變性腎炎區(qū)別：①血尿、高血壓出現(xiàn)率高，常有腎小球?yàn)V過(guò)率↓②非選擇性蛋白尿③皮質(zhì)類固醇治療不敏感④免疫熒光顯示病變處IgM、C3沉積（三）膜性腎小球腎炎（membranous,glomerulonephritis)簡(jiǎn)稱膜性腎炎，又稱膜性腎病(membranousnephropathy)

成人腎病綜合征的最常見原因原因：原發(fā)性：原因不明，85%。繼發(fā)性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸蟲病、惡性腫瘤、SLE、中毒、糖尿病、

甲狀腺炎等。病理變化光鏡：彌漫性毛細(xì)血管基底膜增厚上皮下免疫復(fù)合物沉積免疫復(fù)合物之間新生的基底膜樣物質(zhì)形成釘狀突起(spike)肉眼：大白腎

膜性腎小球腎炎PAS染色膜性腎小球腎炎Masson染色膜性腎小球腎炎鍍銀染色膜性腎小球腎炎鍍銀染色釘突狀結(jié)構(gòu)膜性腎小球腎炎免疫組化IgG陽(yáng)性電鏡：Ⅰ期：上皮下散在小型電子致密物上皮細(xì)胞足突融合Ⅱ期：上皮下電子致密物增多、分布均勻新生基底膜樣物質(zhì)→→釘狀突起Ⅲ期：基底膜樣物質(zhì)繼續(xù)增多、包繞電子致密物，基底膜進(jìn)一步增厚Ⅳ期：不規(guī)則增厚的基底膜呈蟲蝕狀→→彌漫增厚

膜性腎小球腎炎電鏡膜性腎小球腎炎電鏡免疫熒光（膜性腎小球腎炎）IgG陽(yáng)性

臨床表現(xiàn)：

腎病綜合征（非選擇性蛋白尿）結(jié)局：多呈慢性進(jìn)行性，對(duì)激素不敏感，約半數(shù)患者發(fā)病后十年左右進(jìn)展至慢性腎功能衰竭

(四)系膜增生性腎小球腎炎(mesangial

proliferative

glomerulonphritis)

彌漫性系膜細(xì)胞增生伴系膜基質(zhì)增多晚期病例系膜硬化顯著病理變化

光鏡：彌漫性系膜細(xì)胞增生系膜基質(zhì)增多

免疫熒光：系膜區(qū)沉積

IgA沉積－IgA腎病

IgG及C3沉積－IgG腎病

IgM和C3沉積－IgM腎病

電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生低密度電子致密物沉積臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為隱匿性腎炎綜合征部分表現(xiàn)蛋白尿甚至腎病綜合征重度系膜增生者，損傷腎功能發(fā)展可導(dǎo)致系膜硬化和腎小球硬化(五)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(endocapillary

proliferativeglomerulonephritis)

病變特點(diǎn)：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生伴嗜中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)多數(shù)病例與感染有關(guān)，又稱感染后腎炎：鏈球菌感染后腎炎非鏈球菌感染性腎炎5-14歲兒童好發(fā)、成人也有發(fā)生主要臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征病因和發(fā)病機(jī)制：病原菌：1.A族乙型溶血性鏈球菌中的致腎炎

菌株（12、4和1型等）

咽部、皮膚鏈球菌感染1-4周后發(fā)

生，血清抗“O”↑2.肺炎雙球菌、葡萄球菌、腮腺炎病毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝炎病毒等發(fā)病機(jī)制：Ag+Ab→→Ag－Ab可溶性復(fù)合物→沉積腎小球→炎（Ag≈Ab）（補(bǔ)體沉積）病理變化1.肉眼：大紅腎或稱“蚤咬腎”

①雙側(cè)腎彌漫腫大

②色紅、表面散在小出血點(diǎn)

③切面被膜緊張、散在小出血點(diǎn)

皮質(zhì)增寬毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（大紅腎）

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎2.光鏡：腎小球：彌漫性腫脹、細(xì)胞數(shù)目顯著增多(hypercellular)腎小球細(xì)胞增多--內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞腫脹、增生→阻塞壓迫毛細(xì)血管腔→腎小球缺血嚴(yán)重者：毛細(xì)血管壁可發(fā)生節(jié)段性纖維素樣壞死→破裂、出血腎小管：①近曲小管上皮細(xì)胞水變性、脂肪變性及玻璃樣變②腎小管管腔可見各種管型：細(xì)胞管型、顆粒管型、蛋白管型腎間質(zhì)：充血、水腫，淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎3.免疫熒光：

IgG和C3沿基底膜和血管系膜區(qū)沉積，呈顆粒狀熒光。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎4.電鏡：

①細(xì)胞增生及腫脹②基底膜與臟層上皮細(xì)胞之間見高密度、大團(tuán)塊駝峰狀(hump)電子致密沉積物③沉積物處臟層上皮細(xì)胞足突融合

或消失④中性粒細(xì)胞侵蝕內(nèi)皮細(xì)胞，直接

貼附于毛細(xì)血管基底膜上毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎電鏡：基底膜與臟層上皮細(xì)胞之間電子致密物沉呈駝峰狀(hump)突起。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎臨床病理聯(lián)系：1.尿的變化尿量：少尿、無(wú)尿尿質(zhì)：血尿、蛋白尿、管型尿2.水腫3.高血壓（水鈉潴留）結(jié)局：預(yù)后較好，以兒童鏈球菌感染后GN更好95%→完全恢復(fù)少數(shù)→慢性極少數(shù)1%患兒→新月體GN成人15%～50、兒童1%-2%→轉(zhuǎn)為慢性(六)膜增生性腎小球腎炎（membranoproliferativeGN）病變特點(diǎn)：1.基底膜的增厚2.系膜增生分型：

Ⅰ型：90%----系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(mesangiocapillary

glomerulonephritis)

Ⅱ型：10%----致密沉積物病(densedepositdisease)持續(xù)性血清補(bǔ)體降低----低補(bǔ)體血性腎小球腎炎(hypocomplementic

glomerulonephritis)病理變化光鏡：Ⅰ型：1.彌漫性系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)重度增生、基底膜呈雙層、多層狀2.腎小球呈明顯的分葉狀Ⅱ型：1.系膜增生輕2.腎小球分葉狀結(jié)構(gòu)不明顯免疫熒光：

Ⅰ型：IgG和補(bǔ)體C3呈顆粒狀和團(tuán)塊狀沉積---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)Ⅱ型：大量補(bǔ)體C3沉積---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)膜性增生性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎電鏡：1.系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生伴系膜插入系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)插入到基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間2.腎小球內(nèi)可見電子致密物Ⅰ型：位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型沿基底膜致密層呈帶狀分布膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型

膜性增生性腎小球腎炎

Ⅰ型

膜增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（Masson染色）

膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型

電鏡：Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型，沿基底膜致密層呈帶狀分布膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）膜性增生性腎小球腎炎（Masson染色）

膜性增生性腎小球腎炎臨床特點(diǎn)：①兩型相似、均多見于青少年、女性稍多于男性②多表現(xiàn)腎病綜合征、部分為血尿或蛋白尿占原發(fā)性腎病綜合征5-10%、50%～70%病人10年內(nèi)出現(xiàn)慢性腎衰③Ⅱ型在行腎移植后有復(fù)發(fā)傾向④皮質(zhì)類固醇治療可延緩病情，Ⅱ型較Ⅰ型預(yù)后差(七)新月體性腎小球腎炎

快速進(jìn)行性腎小球腎炎R(shí)apidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN臨床表現(xiàn)：快速進(jìn)行性腎炎綜合征，快速進(jìn)展為腎衰。病變特點(diǎn)：腎小球壁層上皮細(xì)胞增生→→新月體形成，又稱毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎。分型：Ⅰ型：抗基底膜型、患者血內(nèi)有GBM抗體Ⅱ型：免疫復(fù)合物介導(dǎo)型、病變腎小球內(nèi)有免疫復(fù)合物沉積Ⅲ型：血管炎型、患者血內(nèi)有中性白細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)Ⅳ型：抗基底膜和血管炎混合型、患者血內(nèi)ANCA和抗GBM抗體均陽(yáng)性Ⅴ型：特發(fā)型、所有抗體均陰性病理變化：1.肉眼：大白腎、皮質(zhì)散在出血點(diǎn)、切面皮質(zhì)增厚2.光鏡①新月體或環(huán)形體形成：壁層上皮細(xì)胞明顯增生滲出：?jiǎn)魏司奘杉?xì)胞

少量中性粒細(xì)胞

較多纖維蛋白

〉50%腎小球新月體細(xì)胞性

細(xì)胞纖維性纖維性

腎小囊壁增厚并與球叢粘連→腎小囊腔閉塞→腎小球血管袢受壓→萎縮、纖維化、玻璃樣變

→②毛細(xì)血管壁發(fā)生纖維素樣壞死、出血③腎小管上皮細(xì)胞玻璃樣變、病變腎單位所屬腎小管萎縮、消失④腎間質(zhì)水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)、后期纖維化新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎（Masson染色）

3.免疫熒光：Ⅰ型和Ⅳ型：IgG和C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈線狀沉積Ⅱ型：免疫球蛋白和C3在腎小球沉積Ⅲ型和Ⅴ型：IgG和C3陰性新月體性腎小球腎炎Ⅰ型和Ⅳ型免疫熒光電鏡：腎小球基底膜不規(guī)則增厚、有時(shí)可見基底膜斷裂缺損、新月體形成Ⅱ型可見電子致密物沉積

新月體性腎小球腎炎電鏡：BM不規(guī)則增厚、有時(shí)可見BM斷裂缺損，Ⅱ型可見電子致密物沉積新月體性腎小球腎炎臨床病理聯(lián)系：快速進(jìn)行性腎炎綜合征1.明顯血尿：毛細(xì)血管壁纖維蛋白樣壞死