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文檔簡介
兒童常見病防治順德區(qū)婦幼保健院維生素D缺乏性佝僂病
RicketsofVitaminDDeficiency前言維生素D缺乏性佝僂病是由于小兒體內(nèi)VitD不足致使鈣磷代謝失常的一種慢性營養(yǎng)性疾病,以正在生長的骨骼軟骨板不能正常鈣化,造成骨骼病變?yōu)槠涮卣?。維生素D不足使成熟骨礦化不全則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥。本病主要見于小于2歲的嬰幼兒。骨骼的生長發(fā)育障礙且伴神經(jīng)興奮癥狀。
發(fā)病機(jī)制:機(jī)體為維持血鈣水平而對骨骼造成的損害VitD缺乏腸道吸收鈣磷低血鈣甲旁腺PTH分泌破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣正?;蚱湍I小管重吸收磷血磷鈣磷乘積骨礦化受阻佝僂病血鈣不能恢復(fù)正常手足搐搦PTH分泌病因Etiology日照不足攝入不足:天然食物中VitD含量較少,不能滿足需要。生長過速:早產(chǎn)或雙胎兒體內(nèi)儲(chǔ)存不足。疾病因素:胃腸道或肝膽疾病.藥物影響:長期服抗驚厥藥使VitD加速分解,糖皮質(zhì)激素會(huì)對抗VitD轉(zhuǎn)運(yùn)鈣的作用。臨床表現(xiàn)Manifestation生長中的骨骼病變:缺乏后數(shù)月出現(xiàn),患骨軟化癥母親母乳喂養(yǎng)兒可于生后2月內(nèi)出現(xiàn)癥狀。肌肉松弛神經(jīng)興奮性改變重癥者出現(xiàn)消化、心肺功能障礙,并影響智能發(fā)育和免疫功能。分四期初期:多于6月內(nèi),特別是3月內(nèi)的嬰兒;神經(jīng)興奮性常無骨骼病變,X線可正?;蜮}化帶稍模糊生化:25-(OH)D3PTH、血Ca、PAKPnormalor激期:<6月:頭顱乒乓球樣感,低出生體重兒尤其易在早期患佝僂病并出現(xiàn)乒乓顱。7~8月:方顱,鞍狀或十字壯顱形,頭圍增大。1歲左右:胸廓骨骼改變(佝僂病串珠rackiticrosary,雞胸、漏斗胸,郝氏溝Harrisongroove)。站立行走后:膝內(nèi)翻(0型)、膝外翻(X型)、輕中度脊柱側(cè)彎scoliosis、駝背kyphosis、佝僂病性侏儒rachiticdwarfism.嚴(yán)重低血磷(常<4mg/dl)可使肌肉糖代謝障礙而使肌肉松弛、乏力、肌張力下降,坐立行等運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后,蛙腹。方顱:額骨、頂骨向雙側(cè)對稱性隆起,頭顱似方形或鞍形。
囟門晚閉:18個(gè)月后前囟仍未閉合。
串珠:肋骨與肋軟骨交界處骨樣組織增生呈鈍圓形隆起,上下排列如串珠狀。枕禿:因多汗刺激枕部經(jīng)常摩擦形成環(huán)形脫發(fā)區(qū)。(八)雞胸:胸骨軟化向前突出如“雞胸”。手鐲:腕部骨樣組織增生呈鈍圓形隆起。肋軟骨溝:肋骨軟化受膈肌牽拉向胸壁內(nèi)陷形成橫溝,檢查時(shí)以仰臥位為準(zhǔn)。
漏斗胸有關(guān)佝僂病的癥狀和體征說明
下肢畸形:會(huì)走者兩下肢因重力牽拉形成“O”或“X”型腿。O型腿:立位時(shí)兩足靠攏,查兩膝關(guān)節(jié)距離,3厘米以下為輕度,3—6厘米為中度,6厘米以上為重度。X型腿:立位時(shí)兩膝關(guān)節(jié)靠攏,查兩踝之間距離,輕、中、重度判定標(biāo)準(zhǔn)同O型腿。重癥:腦發(fā)育受累、表情淡漠、語言發(fā)育遲緩、條件反射形成緩慢、免疫力下降、易感染、貧血常見。血生化:血鈣稍降低,余各項(xiàng)更明顯。X線:骨垢端鈣化帶消失,呈杯口狀、毛刷改變、骨骼軟骨帶增寬(>2mm),骨質(zhì)稀疏、皮質(zhì)變薄、骨干彎曲畸形或青枝骨折,骨折可無臨床癥狀?;謴?fù)期:經(jīng)治療和日光照射后,癥狀和體征漸減輕、血鈣磷恢復(fù)正常、AKP需1~2月降至正常水平,骨骼X線影響在治療2~3周后有所改善,有不規(guī)則鈣化線。后遺癥期:多見于﹥2歲、無癥狀、血生化正常、骨骼活動(dòng)性病變不復(fù)存在。診斷和鑒別診斷椐病史資料、臨床表現(xiàn)、血生化佝僂病性檢測結(jié)果、骨骼X線等進(jìn)行診斷。血清25-(OH)D在早期即明顯下降~可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
正常為25~125nmol/l(10~50ug/ml).﹤8ug/ml~VitDdeficiency與先天性甲低、軟骨營養(yǎng)不良、其他病因所致的佝僂病相鑒別。先天性甲狀腺功能低下出生3月后出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、體格明顯矮小、出牙遲、前囟大而閉合晚、神情呆滯、腹脹及食欲不振等,智能低下、有特殊面容。血清TSH、T4可資鑒別。軟骨營養(yǎng)不良出生時(shí)即可見四肢粗短、頭大、前突出、腰椎前突、臀部后突、根據(jù)特殊體態(tài)(短肢型矮?。┖凸趋繶線可診斷。有時(shí)在剛出生時(shí),可出現(xiàn)非佝僂病性乒乓顱,但是在佝僂病所致的顱骨軟化變得很明顯(2~4月)之前就會(huì)消失,在患腦積睢水與成骨發(fā)育不全時(shí),亦可出現(xiàn)乒乓顱。軟骨發(fā)育不全時(shí),在骨的遠(yuǎn)側(cè)末端可為不規(guī)則的、向內(nèi)凹陷的邊緣,但在X線上不會(huì)出現(xiàn)模糊的征象。其他可造成骨垢損害的還有:先天性骨垢發(fā)育不全、巨細(xì)胞包涵體病、梅毒、風(fēng)疹、銅缺乏??筕itD佝僂病1.家族性低血磷抗VitD佝僂?。篨-linkgeneticdisease,常染色體隱性遺傳,也有散發(fā)病例腎小管重吸收磷障礙癥狀多在1歲后出現(xiàn),2~3歲后仍然有活動(dòng)性佝僂病表現(xiàn),血鈣多正常,PTH正常,1、25(OH)2D
正?;蛳陆担蛄自黾?,血磷低對常規(guī)VitD治療劑量無效需1,25(OH)2D30.5-1.5g/d,口服磷1.5-2g/d2.遠(yuǎn)端腎小管酸中毒:泌氫不足,鉀、鈉及鈣從尿中大量丟失而繼發(fā)甲旁亢,使骨質(zhì)脫鈣、骨畸形、身材矮小、代酸、多尿、鹼性尿、低血鉀癥狀。血Ca,P,K降低血Cl升高。3.VitD依賴性佝僂?。撼H旧w隱性遺傳1型:腎臟1-羥化酶缺陷,可有高氨基酸尿癥,血中25-(OH)D正常,1,25(OH)2D3
效佳。2型:靶器官1,25(OH)2D3受體缺陷,脫發(fā),血中25-(OH)2D3
濃度增高,臨床上均表現(xiàn)為重癥佝僂病,血CaP降低,AKP增高,繼發(fā)甲旁亢,大劑量1,25(OH)2D加鈣治療有一定療效。4腎性佝僂?。合忍旎蚝筇焖侣阅I功障致鈣磷代謝紊亂,鈣降低,磷增高,繼發(fā)甲旁亢致骨質(zhì)普遍脫鈣。體征多于幼兒后期漸明顯,致侏儒狀態(tài)。5肝性佝僂病:出現(xiàn)低血鈣、抽搐和佝僂病征象。循環(huán)中25-(OH)D3明顯降低。治療1目的:控制病情活動(dòng),防止骨骼畸形2口服:50~100ug(2000~4000IU)/dayor1、25(OH)2D3(羅鈣全)0.5~2.0ug,2~4周后改為預(yù)防量10ug(400IU)/day.3肌注:有并發(fā)癥或無法口服者,一次imVitD320~30萬IU,2~3m后口服預(yù)防量。4治療一月后應(yīng)復(fù)查效果。5外科矯治預(yù)防佝僂病的預(yù)防應(yīng)從圍生期開始,以1歲以內(nèi)小兒為重點(diǎn)對象,并應(yīng)系統(tǒng)管理到3歲。即作到“抓早、抓小、抓徹底”。應(yīng)進(jìn)行廣泛宣傳教育,使母親學(xué)到有關(guān)的知識。胎兒期的預(yù)防妊娠后期(即7、8、9三個(gè)月),胎兒對維生素D和鈣、磷的需要量不斷增加。因此,作好孕期保健非常重要胎兒期的預(yù)防1.孕婦應(yīng)經(jīng)常到戶外活動(dòng),多曬太陽。
2.飲食應(yīng)含有豐富的維生素D、鈣、磷和蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)。
3.努力防治妊娠并發(fā)癥,對患有低鈣血癥或骨軟化癥的孕婦應(yīng)積極治療。
4.冬春季妊娠或體弱多病者可于妊娠7—9個(gè)月投給維生素D10—20萬單位,1次或分次口服或肌注,同時(shí)服用鈣劑。
新生兒期的預(yù)防1.加強(qiáng)護(hù)理,提倡母乳喂養(yǎng),并盡早開始曬太陽。
2.對早產(chǎn)兒、雙胎兒、人工喂養(yǎng)兒或冬季出生的小兒可進(jìn)行藥物預(yù)防。于生后1—2周開始,每日口服維生素D500—1000單位,連續(xù)服用。不能堅(jiān)持口服者可給維生素D10—20萬單位1次肌注(可維持1—2個(gè)月)。
嬰幼兒期的預(yù)防1.提倡母乳喂養(yǎng),及時(shí)添加輔食,保證小兒對各種營養(yǎng)素的需要。在有條件的地區(qū),人工喂養(yǎng)者可用維生素D奶。
2.多曬太陽是防治佝僂病的簡便有效措施,應(yīng)廣泛宣傳大力推廣。盡量暴露皮膚并逐漸增加曬太陽的時(shí)間。平均每日戶外活動(dòng)應(yīng)在1小時(shí)以上。
3.對體弱兒或在冬春季節(jié),應(yīng)用維生素D預(yù)防仍是重要方法。一般維生素D每日生理需要量為400—800單位,如不能保證生理需要量,可定期補(bǔ)充適量的維生素D。一般北方小兒可給20—40萬單位,南方小兒可給10—20萬單位,于冬季1次口服或肌注。
高發(fā)病地區(qū),可在冬春季兩次給藥。一般可不加服鈣劑,但對有低鈣抽搐史或以淀粉為主食者補(bǔ)給適量的鈣劑是必要的。
營養(yǎng)性貧血貧血的定義是小兒時(shí)期常見的一種綜合癥,系指單位體積周圍血液中紅細(xì)胞、血紅蛋白、和血細(xì)胞壓積低于正常值,或其中一項(xiàng)明顯地低于正常,稱為貧血。貧血不但影響小兒生長發(fā)育,并且是一些感染性疾病的誘因。貧血的標(biāo)準(zhǔn)新生兒期Hb〈145g/l;1-4月Hb〈90g/l;4-6月Hb〈100g/l;6月-6歲Hb〈110g/l;>6歲Hb〈120g/l;貧血的分度輕度:HB90——120g/l,RBC(3-4)×1012/LHB90——110g/l(6歲以下)中度:HB60——90g/l,RBC(2-3)×1012/L重度:HB30——60g/l,RBC(1-2)×1012/L極重度:HB<30g/l,RBC<1×1012/L3.按貧血時(shí)RBC形態(tài)分類:MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)正常值80~9428~32320~380正細(xì)胞性80~9428~32320~380大細(xì)胞性>94>32320~380單純小細(xì)胞性<80<28320~380小細(xì)胞低色素性<80<28<320貧血的分類形態(tài)分類:大細(xì)胞性貧血:MCV>94fl,MCHC正常,如巨幼紅細(xì)胞性貧血。正細(xì)胞性貧血:MCV,MCHC均正常,如再生障礙性貧血,急性失血性貧血和一些溶血性貧血。小細(xì)胞低色素性貧血:MCV<80fl,MCHC<30%,如缺鐵性貧血、地中海貧血、慢性感染性貧血和鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血。單純小細(xì)胞性貧血:慢性感染性貧血、腎性貧血、炎癥性貧血、惡性腫瘤性貧血、肝病性貧血貧血的癥狀臨床表現(xiàn)與病因、貧血發(fā)生的速度、血液總量的改變、貧血的程度和年齡等因素有關(guān)。一般表現(xiàn)為皮膚和黏膜蒼白或蒼黃,以皮膚和口腔黏膜、眼結(jié)膜、手掌和甲床等處較明顯。病程長的可出現(xiàn)疲倦乏力,生長發(fā)育遲緩和營養(yǎng)低下,毛發(fā)干燥。慢性貧血會(huì)出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)的舯大,也可影響個(gè)系統(tǒng)功能。貧血的診斷不是一種疾病,而是一種癥狀或綜合癥。必須查明貧血的性質(zhì)和原因,才能進(jìn)行合理有效的治療。
切不可在確診前濫用VITB12和鐵劑。診斷時(shí)要考慮以下幾點(diǎn):1發(fā)病年齡5家族史和周圍環(huán)境2性別和籍貫6居住環(huán)境3飲食情況4服藥史缺鐵性貧血的治療主要原則為去除病因及給予鐵劑。一:一般治療對重癥患者應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理,避免感染,注意休息,保護(hù)心臟功能。二:去因治療對飲食不當(dāng)者應(yīng)合理安排飲食,糾正不合理的飲食習(xí)慣和食物組成。此外,如驅(qū)除鉤蟲、手術(shù)治療腸道畸形、控制慢性失血等。三:鐵劑治療1.口服鐵劑二價(jià)鐵鹽較易吸收,常用制劑有硫酸亞鐵、富馬酸鐵、葡萄糖酸亞鐵??诜┝恳栽罔F計(jì)算,一般為每次1-2mg/kg,每日2-3次。同時(shí)口服維生素C能促進(jìn)鐵的吸收。鐵劑應(yīng)繼續(xù)服用至血紅蛋白達(dá)正常水平后2個(gè)月左右再停藥。2.注射鐵劑在不能口服的情況下食用。常用的注射鐵劑有右旋糖酐鐵、山梨醇枸櫞酸鐵復(fù)合物,專供靜脈注射用著有含糖氧化鐵、葡糖聚鐵等。能用肌肉注射者應(yīng)盡量不用靜脈注射。預(yù)防1首先做好營養(yǎng)指導(dǎo)
母乳含鐵:1.5mg/L,但吸收率較高
牛乳:0.5—1.0mg/L2推薦量為:10—15mg/日3定期進(jìn)行貧血普查:HB在110g/L正常低限的嬰兒,應(yīng)給予鐵劑3mg/kg.D,共服3個(gè)月。補(bǔ)鐵時(shí)不能與牛奶、咖啡和茶同時(shí)服用,以免影響吸收,但要同時(shí)攝入vitc促進(jìn)鐵的吸收。(一)咳嗽是保護(hù)反應(yīng)
常見:扁桃腺炎、上呼吸道感染、支氣管炎、肺炎等病因:細(xì)菌、病毒、支原體….
咳嗽原因咽部刺激氣管分泌物肺泡分泌物肺門淋巴結(jié)刺激胸膜反應(yīng)氣管異物腫瘤壓迫氣道痙攣黏膜肥厚小兒咳嗽選藥牛黃蛇膽川貝枇杷非那根竹瀝水雪梨膏可待因支氣管擴(kuò)張劑黏膜消炎藥咳嗽是一種保護(hù)反射咽部刺激—鎮(zhèn)咳器官分泌物—祛痰胸膜反應(yīng)
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