皮膚病-紅蝴蝶瘡

湖南中醫(yī)藥高等?？茖W(xué)校皮膚病-紅蝴蝶瘡

尹躍兵教學(xué)要求！1、簡要闡明紅蝴蝶瘡的概念、病因病機(jī)和宜忌。2、著重介紹紅蝴蝶瘡的診斷要點及其治療。請看圖片！什么是紅蝴蝶瘡？紅蝴蝶瘡＝蝶斑瘡＝蝶瘡流注＝鬼臉瘡——是指常在面部皮膚上出現(xiàn)蝴蝶樣紅斑，可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病。注：①一般分為“盤狀紅斑狼瘡”、“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，其中間還有許多亞型；②盤狀紅斑狼瘡多見于20～40歲中青年男女，好發(fā)于面部；③系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于青中年女性，男女之比約為1:9；④現(xiàn)代醫(yī)學(xué)稱之為“紅斑狼瘡”，屬結(jié)締組織疾病。紅蝴蝶瘡是如何引起的？1、中醫(yī)：稟賦不足，肝腎虧損虛火上炎腠理不固，外邪入侵兩熱相搏，熱毒入內(nèi)外阻于肌膚，內(nèi)傷臟腑2、西醫(yī)：稟遺傳因素、內(nèi)分泌因素、病毒感染、日曬、寒冷、藥物等多種因素有關(guān)（遺傳和環(huán)境因素對本病的誘發(fā)與發(fā)展起重要作用）。在遺傳的基礎(chǔ)上，由于上述內(nèi)外因素的作用，使其免疫功能發(fā)生紊亂或免疫缺陷，使自身組織破壞而發(fā)病。紅蝴蝶瘡有何臨床表現(xiàn)？1、盤狀紅斑狼瘡=DLE（局部損害為主）：散在的典型的毛囊角質(zhì)栓毛囊口肥厚性的散在的⑴好發(fā)于面部（特別是兩頰、鼻背），其次為口唇、耳廓、頭皮、手背、手指等處；⑵初起邊界清楚的小丘疹或小斑片，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，其上附有粘著性鱗屑，揭去鱗屑可見刺狀“毛囊角質(zhì)栓”，拔除角質(zhì)栓后遺留擴(kuò)大的“毛囊口”；⑶逐漸擴(kuò)大呈圓形或不規(guī)則形暗紅色斑塊；⑷日久皮損中央萎縮，邊緣隆起成“盤狀”，中央色素減退，周圍色素沉著；⑸新的損害可逐漸增多或經(jīng)多年不增加；⑹可無感覺或伴有不同程度的瘙癢和燒灼感；⑺唇及口腔粘膜部的損害呈現(xiàn)灰白色斑塊，也可形成糜爛及淺潰瘍；⑻偶有盤狀損害顯著高起皮膚或表面呈疣狀，稱“肥厚性紅斑狼瘡”；⑼病程緩慢，容易復(fù)發(fā)，有時在日曬或過度勞累后加??；⑽少數(shù)病例的皮損可自行消退，愈后留下色素減退性的疤痕，嚴(yán)重者可毀形；⑾約5%可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，偶爾可發(fā)展成鱗狀細(xì)胞癌。2、系統(tǒng)紅斑狼瘡=SLE（同時累及多系統(tǒng)多臟器）：顏面蝶形紅斑甲周紅斑指甲遠(yuǎn)端弧形紅斑趾甲遠(yuǎn)端弧形紅斑狼瘡發(fā)糜爛潰瘍⑴系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期表現(xiàn)多種多樣，“皮膚”、“關(guān)節(jié)”表現(xiàn)是最常見的早期癥狀；⑵皮損表現(xiàn)：1)活動期：①約80～90%的患者有皮損表現(xiàn)；②紅斑表現(xiàn)多形性，表面光滑，有灰白色鱗屑，邊界清楚或不清楚，嚴(yán)重時可有滲出、水皰及結(jié)痂；消退后不留瘢痕，也無萎縮；呈對稱性蝶形分布；③好發(fā)于鼻頰部，可發(fā)展至前額、下頜、耳緣、頸前、四肢等處；注：顏面蝶形紅斑、甲周紅斑、指（趾）甲遠(yuǎn)端弧形紅斑具有特征性，出現(xiàn)較早。④大約10%的病例可在肘部伸側(cè)可觸及直徑2mm左右的皮下結(jié)節(jié)；⑤約20%病例前額出現(xiàn)脫發(fā)，邊界明顯，即“狼瘡發(fā)”；⑥大約20%的病例累及粘膜，出現(xiàn)紅斑、淤點、糜爛、淺潰瘍等。2)緩解期：紅斑逐漸消退，出現(xiàn)表皮萎縮、色素沉著、角化。注：①少數(shù)患者可始終無皮疹；②皮疹的嚴(yán)重性與預(yù)后不完全一致。⑶骨、關(guān)節(jié)表現(xiàn)：①約95%病例有關(guān)節(jié)疼痛表現(xiàn)；②有時周圍軟組織腫脹，呈游走性、多發(fā)性（四肢小關(guān)節(jié)），而且可出現(xiàn)紅腫熱痛表現(xiàn)，類似“類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”；注：關(guān)節(jié)癥狀往往是本病最早的表現(xiàn)，甚至長時間內(nèi)的唯一表現(xiàn)。③Ｘ線顯示：無關(guān)節(jié)破壞征象，無關(guān)節(jié)攣縮、強(qiáng)直表現(xiàn)；④5～40%病例可發(fā)生無菌性骨壞死，股骨頭最常發(fā)生，多為雙側(cè)。⑷發(fā)熱：90%以上病例有不規(guī)則的發(fā)熱，以低熱多見，惡化時常有高熱、畏寒、頭痛等表現(xiàn)。注：早期病人可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、疲倦、體重下降等表現(xiàn)，有時長達(dá)數(shù)年而查不出原因。⑸腎臟損害：①約3/4病例有腎臟損害；②表現(xiàn)為腎炎（紅細(xì)胞、蛋白、管型）、腎病綜合征（水腫、蛋白、低蛋白血癥）。⑹心血管損害：①70%有心臟改變：心包炎、心肌炎(心律失常、早搏等)；②50%病例有動脈炎、靜脈炎。⑺呼吸系統(tǒng)損害：主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、干性胸膜炎、滲出性胸膜炎等。⑻消化系統(tǒng)損害：40%病例出現(xiàn)胃腸道血管炎和栓塞（食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、便秘、便血等）。⑼神經(jīng)系統(tǒng)損害：①精神癥狀：情緒無常、精神分裂癥；②神經(jīng)癥狀：癲癇樣發(fā)作；③顱腦N損害：失明、眼瞼下垂等。⑽其它損害：①全身淋巴結(jié)腫大；②20～25%病例眼底乳頭水腫；③90%病例外分泌腺損害：口干、眼干等等。注：①SLE是一種慢性疾病，活動期與緩解期往往交替發(fā)生，可自然緩解，有時可持續(xù)10～30年；②SLE應(yīng)在疾病緩解一年以上，或每天服用強(qiáng)的松5～15mg，沒有SLE活動跡象半年以上，才可懷孕。請看視頻！紅蝴蝶瘡如何治療？1、中醫(yī)內(nèi)治：①熱毒熾盛型：證候相當(dāng)于系統(tǒng)性紅斑急性活動期。面部出現(xiàn)蝶形紅色斑，色鮮艷，皮膚紫暗，有瘀斑，甲下和眼結(jié)膜有出血點，伴高熱神昏，煩躁口渴，關(guān)節(jié)肌肉疼痛，便干尿赤，舌紅絳，苔黃糙，脈弦滑或洪數(shù)。治法清熱涼血，解毒化斑。方藥犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。犀角地黃芍藥丹，血升胃熱火邪干；斑黃陽毒皆堪治，或益柴芩總伐肝?？谠E黃連解毒湯四味，黃柏黃芩梔子備；躁狂大熱嘔不眠，吐衄斑黃均可使；若云三黃石膏湯，再加麻黃及淡黃；此為傷寒溫毒盛，三焦表里相兼治；梔子金花加大黃，潤腸瀉熱真堪倚。②陰虛火旺型：證候斑疹暗紅，伴不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)低熱，手足心熱，心煩乏力，自汗盜汗，面潮紅，關(guān)節(jié)痛，足跟病，月經(jīng)不調(diào)，舌紅，苔少，脈細(xì)數(shù)。治法滋陰降火。方藥六味地黃湯合大補(bǔ)陰丸、清骨散。六味地黃補(bǔ)肝腎，山藥萸丹瀉茯苓；更加知柏降虛火，擅治勞熱與遺精；麥味地黃喘汗停，杞菊地黃肝陽平；歸芍地黃并補(bǔ)血，參麥地黃兼生津?？谠E滋腎通關(guān)桂柏知，溺癃不渴下焦醫(yī)；大補(bǔ)陰丸除肉桂，地龜豬髓合之宜。清骨散用銀柴胡，胡連秦艽鱉甲符；地骨青藁知母草，骨蒸勞熱保無虞。③氣滯血瘀型：證候多見于盤狀局限型及亞急性皮膚型紅斑狼瘡。紅斑暗滯，角栓形成及皮膚萎縮，伴倦怠乏力，舌黯紅，苔白或呈光面舌，脈沉細(xì)。治法行氣活血化瘀。方藥桃紅四物湯加減。四物地芍與歸芎，血虛血滯此方通；桃紅四物增桃紅，養(yǎng)血活血調(diào)經(jīng)用；八珍合入四君子，乞血雙補(bǔ)功獨崇；再添黃芪與肉桂，十全大補(bǔ)藥力宏。口訣④脾腎陽虛型：證候紅斑不顯，低熱肢冷，面色無華，眼瞼、下肢浮腫，腹脹納差，口干不渴，尿少或尿閉，舌淡胖，邊有齒痕，苔少，脈沉細(xì)。治法溫腎壯陽，健脾利水。方藥附桂八味丸合真武湯加減。金匱腎氣治腎虛，熟地淮藥及山萸；丹皮苓澤加附桂，引火歸原熱下趨；濟(jì)生加入車牛膝，二便通調(diào)腫脹除；錢氏六味去附桂，專治陰虛火有余；六味再加五味麥，八仙都?xì)庵蜗嗍?；更有知柏與杞菊，歸芍參麥各分途?？谠E真武湯壯腎中陽，茯苓術(shù)芍附生姜；少陰腹痛有水氣，悸眩潤惕保安康。⑤脾虛肝旺型：證候皮膚紫斑，胸脅脹滿，腹脹納呆，頭昏頭痛，失眠耳鳴，月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)，舌紫暗有瘀斑，脈細(xì)弦。治法健脾舒肝。方藥四君子湯合丹梔逍遙散加減。口訣四君子湯中和義，參術(shù)茯苓甘草比；益以夏陳名六君，祛痰補(bǔ)氣陽虛餌；除祛半夏名異功，或加香砂胃寒使。逍遙散用當(dāng)歸芍，柴苓術(shù)草加姜??；散郁除蒸功最奇，調(diào)經(jīng)八味丹梔著。⑥中成藥：昆明山海棠片2～3片Tid（飯后服用）；雷公藤總甙制劑1～1.2/kg/d2～3次服用。2、中醫(yī)外治：⑴盤狀紅斑、蝶形紅斑：白玉膏（《外科學(xué)》）組成熟石膏9份，制爐甘石1份。功用潤膚、生肌，收斂。適應(yīng)癥用于潰瘍腐肉已盡，瘡口不斂者。制用法熟石膏研粉末，加入制甘石粉和勻，以麻油少許調(diào)成膏，再加入凡士林，使成30％軟膏。用時將膏少許勻涂紗布上外敷，并可摻其他生肌藥末于藥膏上，效果更佳。按語上方中加入水楊酸5克（白楊膏），調(diào)勻即成。用于一切皮膚病皸裂干燥脫屑。熟石膏收濕，斂瘡，生肌。為外用之品。爐甘石解毒收濕，止癢斂瘡。用于潰瘍不斂，膿水淋漓，濕瘡，瘙癢。黃柏膏組成黃柏粉6克，豬油（或凡士林）30克。功用清熱解毒，止痛。適應(yīng)癥用于潰瘍腐肉已盡，瘡口不斂者。制用法共同調(diào)勻裝瓶即成。每次根椐患部面積大小使用。黃柏清熱燥濕，瀉火解毒。用于瘡瘍腫毒，濕疹瘙癢。豬油飽和脂肪酸和不飽和脂肪酸的含量相當(dāng)，有補(bǔ)虛、潤燥、解毒的作用。可治臟腑枯澀、大便不利、燥咳、皮膚皸裂等癥。⑵針灸：①命門透陽光、身柱透靈臺，留針4小時；②耳廓反應(yīng)點用耳針，留針3小時；③太沖、曲池、百會、足三里，快速提插，強(qiáng)刺激，不留針。3、西醫(yī)治療：⑴盤狀紅斑狼瘡：1)氯喹類藥：①磷酸氯喹0.25gPOBid～Tid4～6W。②羥基氯喹0.2gPOBid～Tid4～6W。2)非激素類抗炎藥：①消炎痛25～50mgPOBid～Tid；②氯苯吩嗪100mgPOqd；③反應(yīng)停50～100mgPOBid有效后減半，3～5M；④酞咪呱啶酮100mgPOBid有效后減半，3～5M。3)皮質(zhì)類固醇激素：①潑尼松20～40mg頓服或隔日頓服；②潑尼松40～80mg頓服或隔日頓服（重者）。⑵系統(tǒng)性紅斑狼瘡：1)輕型：非激素類抗炎藥、中等劑量皮質(zhì)激素；2)重型：①首選皮質(zhì)激素：