腎病綜合征A2教案資料

腎病綜合征A2234概念是由多種腎臟疾病引起的具有以下共同臨床表現(xiàn)的一組綜合征：1.大量蛋白尿（尿蛋白定量＞3.5g/d）2.低蛋白血癥（血漿清蛋白＜30g/L）3.水腫4.高脂血癥5★臨床特點(diǎn)1大量蛋白尿(定性：≥＋＋＋；定量：＞50mg/kg·d)2低蛋白血癥(血清白蛋白＜30g/L)3高脂血癥(血清膽固醇＞5.7mmol/L)4水腫腎病綜合征的分類和常見(jiàn)病因

分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過(guò)敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎

過(guò)敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤/實(shí)體瘤7病因及發(fā)病機(jī)制1.病因

引起腎病綜合征的原因很多，概括起來(lái)可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，其中以原發(fā)性腎小球疾病為主。在繼發(fā)性腎病綜合征中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病腎病、腎淀粉樣變、過(guò)敏性紫癜為多見(jiàn)。(1)原發(fā)性：原發(fā)于腎臟本身的腎小球疾病，病理上以微小病變、系膜增生性腎炎、膜性腎病、膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化、新月體性腎炎等為多見(jiàn)，屬于免疫介導(dǎo)性炎癥疾病。8

(2)繼發(fā)性：繼發(fā)于全身性的或其他系統(tǒng)疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病、過(guò)敏性紫癜、乙肝相關(guān)性腎炎、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、淀粉樣變、結(jié)節(jié)病及其他病原菌感染等。先天性或遺傳性疾病。主要有以下病因；

a、感染：b、藥物或中毒過(guò)敏：

c、腫瘤(肺,胃結(jié)腸,乳腺,卵巢,甲狀腺等腫瘤,白血病及淋巴瘤Willm瘤等)

d、系統(tǒng)性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡,混合性結(jié)締組織病,皮肌炎,舍格倫綜合征,過(guò)敏性紫癜,淀粉樣變等

9e、代謝性疾病：糖尿病,甲狀腺疾病f、遺傳性疾?。合忍煨阅I病綜合征?鐮狀細(xì)胞貧血?指甲-臏骨綜合征?脂肪營(yíng)養(yǎng)不良?家族性腎病等g、其他：子癇?惡性腎硬化?腎動(dòng)脈狹窄等★臨床表現(xiàn)

大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥水腫11血栓、栓塞（腎靜脈血栓最多見(jiàn)）心血管并發(fā)癥

↑腎小球?yàn)V過(guò)屏障受損→血漿蛋白濾出增多（超過(guò)重吸收能力）↓大量蛋白尿↓↓低蛋白血癥↓血漿膠體滲透壓↓↓水腫（腎病綜合征病人最明顯的體征）←肝臟合成脂蛋白↑脂蛋白分解↓有效特環(huán)血容量↓↓氮質(zhì)血癥（腎前性）高脂血癥↓感染（常見(jiàn)并發(fā)癥）營(yíng)養(yǎng)不良肝臟合成不足腸粘膜水腫蛋白質(zhì)攝入少急性腎衰竭

121314病理類型：腎小球：微小病變76.4%局灶性節(jié)段性硬化系膜增生性腎炎膜性腎病膜性增生性腎炎腎小管：上皮變性萎縮間質(zhì)：水腫單核細(xì)胞浸潤(rùn)纖維化15

癥狀與體征：1水腫輕：晨起眼瞼水腫中：漸及四肢全身重：腹水胸水2蛋白營(yíng)養(yǎng)不良16171820并發(fā)癥1感染細(xì)菌：呼吸道皮膚泌尿道腹膜炎病毒：避免接觸麻疹水痘2電解質(zhì)紊亂低鉀低鈣低鈉3高凝狀態(tài)、血管栓塞腎靜脈栓塞慢性腎動(dòng)脈栓塞其他4腎上腺危象長(zhǎng)期應(yīng)用激素5急性腎衰6腎小管功能障礙7低血容量休克煩躁不安四肢濕冷皮膚發(fā)花脈搏細(xì)速心音低和血壓下降21實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1.尿常規(guī)檢查：尿蛋白一般為3+～4+，24小時(shí)尿蛋白定量超過(guò)3.5g。2.血液檢查：血漿清蛋白<30g/L。3.腎活檢組織病理檢查：微小病變、系膜增生性腎炎、膜性腎病、系膜毛細(xì)血管性腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化。22診斷與鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)1大量蛋白尿（3+~4+）持續(xù)大于2周24小時(shí)尿蛋白總量大于50mg/Kg2血漿蛋白中白蛋白小于25g/L3血膽固醇大于5.7mmol/L4水腫可輕可重鑒別診斷（主要與繼發(fā)性腎病綜合征鑒別）1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎多見(jiàn)于青中年女性，大多有發(fā)熱、紅斑狼瘡皮疹、關(guān)節(jié)炎等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，血中找到狼瘡細(xì)胞，抗雙鏈DNA抗體（ds-DNA），抗Sm抗體陽(yáng)性可助鑒別。2、過(guò)敏性紫癜腎炎好發(fā)于青少年，有皮疹關(guān)節(jié)痛，腹痛等表現(xiàn)且具有一定的特點(diǎn)，腎受累一般在紫癜發(fā)作之后。本病早期往往伴雪血清IgA升高，腎活檢彌漫系膜增生為常見(jiàn)病理改變免疫原理IgA及C3為主要沉積物。3、糖尿病腎病多發(fā)于糖尿病10年以上的病人可表現(xiàn)為腎病綜合征，眼底檢查有微血管改變，腎活檢示腎小球基底膜增厚和系膜基質(zhì)增生典型損害為Kimmelstiel-Wilson結(jié)節(jié)形成，可明確診斷.4、乙肝病毒相關(guān)性腎炎可表現(xiàn)為腎病綜合征病毒血清檢查證實(shí)有病毒血癥腎臟免疫病理檢查發(fā)現(xiàn)乙肝病毒抗原成分。5、淀粉樣腎病確診依靠活檢6、人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病多見(jiàn)于HIV感染的早期其他嚴(yán)重感染之前，依據(jù)患者有無(wú)HIV易感因素及抗HIV抗體的檢測(cè)并結(jié)合HIV的其他臨床表現(xiàn)有助于診斷。7、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎損害8、結(jié)節(jié)病損害確診主要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查及胸片淋巴結(jié)、皮膚、肝、腎活檢血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶活性增高等有助于診斷。26臨床分型

1單純性：只具上述4大臨床特點(diǎn)

2腎炎性：具以下項(xiàng)之一

a尿紅細(xì)胞多次大于10/HP（2周內(nèi)3次上）

b反復(fù)高血壓并排除糖皮質(zhì)激素所致

c持續(xù)氮質(zhì)血癥并排除血容量不足所致

治療要點(diǎn)一、一般治療二、對(duì)癥治療三、糖皮質(zhì)激素治療四、細(xì)胞毒素類藥物治療五、抗凝治療1、一般治療①休息②優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（0.8~1.0g/Kg.d）；③保證足夠的熱量（30～50Kcal/Kg.d)④低鹽飲食（＜3g／d）；⑤多食含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食。2、對(duì)癥治療①保鉀利尿消腫噻嗪類利尿藥(氫氯噻嗪）潴鉀利尿藥（氨苯喋啶、螺內(nèi)酯）袢利尿藥（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿藥（低右、706代血漿）提高血漿膠體滲透壓（血漿、白蛋白）②減少蛋白尿ACEI（卡托普利、貝那普利）ARB（氯沙坦、纈沙坦）CCB（氨氯地平、硝苯地平）

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★3、糖皮質(zhì)激素治療：用法

①起始用量要足：1mg/(kg·d)服8～12周②撤減藥要慢：1～2周減10%③維持用藥要久：10mg/d維持半年至一年④全日量頓服法，飯后飲用，減少副反應(yīng)⑤長(zhǎng)期用藥需補(bǔ)鈣劑和維生素D，防骨質(zhì)疏松314、細(xì)胞毒藥物：

環(huán)磷酰胺（CTX）：用于激素依賴型及抵抗型2mg/(kg·d)分次口服qd/Bid200mg隔日靜脈注射qod累計(jì)量＜6～8g環(huán)孢素（CS）：用于難治性腎病綜合征5、抗凝治療

①血漿白蛋白低于20g／L即應(yīng)開(kāi)始抗凝治療②肝素或低分子肝素／華法令或香豆素類藥物③維持凝血時(shí)間／凝血酶原時(shí)間于正常的一倍④抗凝的同時(shí)可輔以抗血小板藥物⑤發(fā)生血栓、栓塞者盡早給予溶栓治療⑥抗凝及溶栓治療時(shí)均應(yīng)避免藥物過(guò)量導(dǎo)致出血33

激素治療（潑尼松）

⑴療法潑尼松短程療法:2mg/kg.d-------4周1.5mg/kg--------隔日頓服潑尼松中長(zhǎng)程療法:2mg/kg.d-------4周轉(zhuǎn)陰未轉(zhuǎn)陰?kù)柟?周繼續(xù)服用至轉(zhuǎn)陰后2周隔日2mg/kg頓服4周每2~4周減2.5~5mg,至停藥34、⑵激素療效判斷激素敏感激素依賴（部分敏感）激素耐藥（不敏感）、⑶長(zhǎng)期應(yīng)用激素的副作用代謝紊亂消化性潰瘍、精神癥狀等易感染急性腎上腺皮質(zhì)功能不全35主要護(hù)理診斷1.體液過(guò)多：與腎病性水腫或并發(fā)腎衰竭有關(guān)。2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與大量蛋白尿、攝入量減少及腸道吸收障礙有關(guān)。3.有感染的危險(xiǎn)：與抵抗力下降、激素及免疫抑制劑的應(yīng)用等有關(guān)。4.有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與水腫、營(yíng)養(yǎng)不良、某些診療操作損傷等有關(guān)。5.活動(dòng)無(wú)耐力：與水腫、蛋白尿、用藥等有關(guān)。★★護(hù)理措施一、適當(dāng)休息二、調(diào)整飲食，減輕水腫三、預(yù)防感染四、觀察藥物療效與副作用五、心理支持與健康教育37

一．適當(dāng)休息⑴無(wú)高度水腫、低血容量及感染的患者毋需臥床休息，即使臥床也應(yīng)在床上經(jīng)常變換體位，以防血管栓塞等并發(fā)癥，但不要過(guò)度勞累，以免病情復(fù)發(fā)。⑵嚴(yán)重水腫和高血壓時(shí)需臥床休息，避免過(guò)勞，并用利尿劑及降壓藥，以減輕心臟和腎臟的負(fù)擔(dān)

38二．調(diào)整飲食、減輕水腫

(1)水腫時(shí)應(yīng)進(jìn)低鹽飲食，以免加重水腫，一般每日食鹽量不超過(guò)2g為宜，明顯水腫時(shí)應(yīng)限制鹽的攝入。(2)蛋白攝入：①無(wú)腎功能衰竭時(shí)，其早期，極期應(yīng)給予極高的蛋白飲食（1~1.5g/Kgd),有助于緩解低蛋白癥

②慢性、非極期的腎病綜合征患者應(yīng)減少高蛋白的攝入以（0.7~1g/Kgd)為宜；出現(xiàn)慢性腎功能損害時(shí)，則應(yīng)控制低蛋白飲食（0.65/Kgd）。

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(3)尿蛋白消失后長(zhǎng)期用糖皮質(zhì)激素治療期間應(yīng)多補(bǔ)充蛋白，因糖皮質(zhì)激素可使機(jī)體蛋白質(zhì)分解代謝增強(qiáng)，出現(xiàn)負(fù)氮平衡。為減輕高脂血癥應(yīng)少食動(dòng)物脂肪，以植物性脂肪為宜，同時(shí)增加富含可溶性纖維的飲食如燕麥、米糠及豆類等

40三．預(yù)防感染

(1)首先向患者解釋預(yù)防感染的重要性，腎病患者由于免疫力低下易繼發(fā)感染，而感染又可導(dǎo)致病情加重或復(fù)發(fā)，嚴(yán)重感染甚至可危及患者生命。

(2)病房每日進(jìn)行空氣消毒，減少探視人數(shù)。41

(3)加強(qiáng)皮膚護(hù)理由于高度水腫皮膚張力增加，皮下血循環(huán)不良，加之營(yíng)養(yǎng)不良及使用激素等，皮膚容易受損及繼發(fā)感染，應(yīng)注意①保持皮膚清潔、干燥，及時(shí)更換內(nèi)衣；②保持床鋪清潔、整齊，被褥松軟，經(jīng)常翻身；③水腫嚴(yán)重時(shí)，臀部和四肢受壓部位襯棉圈，或用氣墊床；水腫的