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文檔簡介

1Dr.JinsongZhou

泌尿和生殖系統(tǒng)的發(fā)生(Thedevelopmentofurogenitalsystem)I.概述II.泌尿系統(tǒng)的發(fā)生III.生殖系統(tǒng)的發(fā)生2I.概述A.

泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生關(guān)系密切,它們的主要器官均起源于間介中胚層(Intermediatemesoderm).18thday3B.

第4周,間介中胚層與體節(jié)分離,其頭側(cè)呈分節(jié)狀,形成生腎節(jié)(Nephrotome),即前腎的原基.尾側(cè)形成左,右兩條生腎索(Nephrogeniccord).生腎索周圍的組織形成一對縱行隆起,稱尿生殖嵴(Urogenitalridge),即中腎,生殖腺和生殖管道的原基.4thweek4C.尿生殖嵴中部出現(xiàn)一條縱溝,將尿生殖嵴分成內(nèi)側(cè)短細的生殖(腺)嵴(Gonadialridge)和外側(cè)粗長的中腎嵴(Mesonephricridge).5thweek5II.泌尿系統(tǒng)的發(fā)生A.腎臟和輸尿管的發(fā)生:1.前腎(Pronephroi):

由前腎小管(Pronephrictubule)和前腎管(Pronephricduct)構(gòu)成.a.

第4周在頸部7~14體節(jié)水平短暫出現(xiàn),無功能,隨后退化消失.5thweek6b.生腎節(jié)內(nèi)出現(xiàn)數(shù)條橫行的原/前腎小管,其內(nèi)側(cè)開口于胚內(nèi)體腔,外端融合形成向尾側(cè)延伸的前腎管,開口于泄殖腔.5thweek72.中腎(Mesonephroi):a.

第4周末,在第14~28體節(jié)旁的生腎索內(nèi)出現(xiàn)許多橫行的中腎小管(Mesonephrictubule).b.中腎小管彎曲呈“S”形,內(nèi)側(cè)膨大凹陷形成腎小囊.外側(cè)向尾側(cè)延伸并與前腎管合并,形成中腎管(Mesonephricduct).5thweek8c.

中腎有短暫功能,第2月退化,僅留下中腎管和尾側(cè)的中腎小管.2ndmonth93.后腎(Metanephroi):

從第5周開始形成,第11周行使功能.a.中腎管末端背外側(cè)出現(xiàn)一個盲管稱輸尿管芽(Uretericbud),并誘導(dǎo)周邊的中腎嵴包在輸尿管芽末端,形成帽狀的生后腎原基(Metanephrogenicblastema).輸尿管芽發(fā)育障礙造成腎缺損(Renalagenesis).5thweek10b.

輸尿管芽長入生后腎原基并不斷分支形成輸尿管(Ureter),腎盂(Pelvis),腎大盞(Majorcalyx),腎小盞(Minorcalyx)和集合小管(Collectingtubule)等.8-38thweek11c.生后腎原基內(nèi)的細胞形成“S”形小管.該小管一端和集合小管的盲端相連通,另一端膨大凹陷形成腎小囊,自身增長彎曲形成腎小管各段.近髓腎單位發(fā)生較早.8-38thweek12B.膀胱和尿道的發(fā)生:

1.

第4~7周,尿直腸隔(Urorectalseptum)將泄殖腔分隔形成背側(cè)的原始直腸和腹側(cè)的尿生殖竇(Urogenitalsinus)兩部分.尿生殖竇上段膨大形成膀胱.膀胱頂端通過臍帶內(nèi)的臍尿管(Urachus)與尿囊相通,臍尿管逐漸退化成臍中韌帶(Medianumbilicalligament).5thweek132.

膀胱繼續(xù)膨大,左,右中腎管和輸尿管并入膀胱.

3.尿生殖竇中段狹窄,在男性發(fā)育成尿道前列腺部(Prostaticurethra)和膜部(Membranousurethra),其下段發(fā)育成尿道海綿體部(Parscavernosaurethra).在女性發(fā)育成尿道,其下段在發(fā)育成陰道前庭(Vestibuleofvagina).12thweek14C.常見畸形:1.多囊腎(Polycystickidney):

腎表面有許多囊腫,因為集合小管和腎小管未接通.152.馬蹄腎(Horseshoekidney):

兩腎下端異常融合,在腎臟上升時被腸系膜下動脈(Inferiormesentericartery)根部阻擋所致.3.異位腎(Ectopickidney):

位于盆腔.163.臍尿瘺(Urachalfistula)和臍尿管囊腫(Urachalcyst):

因臍尿管未閉鎖或殘留擴張所致.4.膀胱外翻(Exstropgyofbladder):

膀胱表面組織間充質(zhì)發(fā)育不良而破裂.多見于男性.17III.生殖系統(tǒng)的發(fā)生A.睪丸和卵巢的發(fā)生:1.未分化期:第6周,生殖腺嵴表面上皮下方的間充質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)條形的初級性索(Primarysexcord).同時,卵黃囊內(nèi)胚層內(nèi)的原始生殖細胞沿背側(cè)腸系膜遷入生殖腺嵴內(nèi).6thweek182.睪丸的發(fā)生:a.

第7周,在H-Y抗原(睪丸決定因子,TDF,SRY)的影響下,生殖腺嵴增生形成睪丸索(Testicularcord),并衍變成袢狀的實心生精小管,其末端相互連通形成睪丸網(wǎng).b.

第8周,生精小管外周的間充質(zhì)細胞分化出睪丸間質(zhì)細胞.該細胞數(shù)量迅速下降,但在青春期時開始大量增生.8thweek,4thmonth193.卵巢的發(fā)生:a.第10周,初級性索及其向深部生長形成的卵巢網(wǎng)(Reteovary)退化為卵巢髓質(zhì).生殖腺表面凹陷形成次級性索/皮質(zhì)索(Secondarysexcord/Corticalcord).10thweek20b.第16周,皮質(zhì)索斷裂,形成原始卵泡周圍的卵泡細胞.卵泡中央是由原始生殖細胞演變而來的卵原細胞,該細胞在母體激素的作用下開始減數(shù)分裂形成初級卵母細胞,并停留在前期直到青春期時繼續(xù)發(fā)育.7thweek,5thmonth214.生殖腺的下降:生殖腺開始位于后腹壁,在尾側(cè)有中胚層形成的引帶(Gubernaculum).第3月,生殖腺被引帶牽引至腹腔.第7~8月,睪丸被引帶牽引至陰囊.7,7,28,28thweek22B.生殖管道的發(fā)生和演變:1.未分化期:

a.

第6周,在中腎管旁的體腔上皮(Coelomicepithelium)凹陷形成中腎旁管(Paramesonephricduct/M?llerduct).6thweek23b.

中腎旁管上段在中腎管外側(cè)并與之平行,中段跨越中腎管到達其內(nèi)側(cè),下段左右融合.6thweek24c.

中腎旁管上端開口于腹腔,下端為盲端,突入尿生殖竇背側(cè)壁形成竇結(jié)節(jié)(Sinustubercle,M?ller結(jié)節(jié)).中腎管于竇結(jié)節(jié)兩側(cè)開口于尿生殖竇.7,9thweek252.男性生殖管道的分化:雄激素促使睪丸附近的若干中腎小管發(fā)育形成附睪輸出小管(Ductulesefferent).中腎管頭端形成附睪管(Epididymis),中段形成輸精管(Deferens),尾端形成射精管(Ejaculatoryduct)和精囊(Seminalvesicle).支持細胞分泌的抗中腎旁管激素(Antimullerianhormone,AMH)刺激中腎旁管退化.After4thmonth263.女性生殖管道的分化:

a.

中腎旁管上,中段形成輸卵管,下段形成子宮和陰道穹隆(Vaginafornix).2ndmonthandafter27b.

竇結(jié)節(jié)增生形成陰道板(Vaginalplate).第5月,陰道板中空演變成陰道,內(nèi)端接子宮,外端有膜狀處女膜(Hymen).中腎管退化.Afterbirth28C.外生殖器的發(fā)生:9周前不能分辨性別.1.未分化期:

第5周,尿生殖膜(Urogenitalmembrane)頭側(cè)形成生殖結(jié)節(jié)(Genitaltubercle).尿生殖膜兩側(cè)各有兩條隆起,內(nèi)側(cè)較小稱尿生殖褶(Urogenitalfold),外側(cè)較大稱陰唇陰囊隆起(Labioscrotalswelling).尿生殖褶間的尿道溝(Urethralgroove)被尿生殖膜覆蓋,后者第7周破裂.4~7thweek292.男性外生殖器的發(fā)育:

生殖結(jié)節(jié)伸長形成陰莖(Penis).左右尿生殖褶合并形成尿道海綿體(Spongiosumofurethra).左右陰唇陰囊隆起愈合形成陰囊(Scrotum).11thweek303.女性外生殖器的發(fā)育:

生殖結(jié)節(jié)略大,形成陰蒂(Clitoris).左右尿生殖褶形成小陰唇(Labiumminus).左右陰唇陰囊隆起形成大陰唇(Labiummajus),其前方愈合形成陰阜(Monspubis).12thweek31D.常見畸形:1.隱睪(Cryptorchidism):

睪丸未下降到陰囊.可發(fā)生于單雙側(cè).腹腔內(nèi)的高溫嚴重影響精子的發(fā)生.322.雙子宮(Doubleuterus):

因左右中腎旁管下段未完全愈合而形成.3.尿道下裂(Hypospadias):

由左右尿生殖褶未愈合造成.4.鞘膜積液(Hydroceleoftestes):

陰囊含腹腔液.335.兩性畸形(Hermaphroditism):

a.真兩性畸形:

患者體內(nèi)有一個睪丸和一個卵巢或睪卵巢,核型46,XX,46XX/46,XY,或46,XX.從外生殖器不能判斷性別.成因不明.b.假兩性畸形:

男(46,XY)/女(46,XX)患者體內(nèi)的性激素因雄激素水平或其受體功能低下,

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