兒科大課總論

1小兒循環(huán)系統(tǒng)疾病總論

CardiovascularDiseasesinChildren(GeneralIntroduction)儲晨復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管中心內(nèi)科2教學(xué)要求熟悉胎兒血液循環(huán)及出生后血流動力學(xué)改變了解小兒循環(huán)系統(tǒng)疾病概況熟悉小兒循環(huán)系統(tǒng)常用檢查和治療方法了解先天性心臟病病因掌握先心病的分類3講課內(nèi)容介紹小兒循環(huán)系統(tǒng)疾病概況講解心臟胚胎發(fā)育，正常胎兒循環(huán)及出生后血液循環(huán)的變化介紹先天性心臟病病因講解小兒循環(huán)系統(tǒng)常用檢查方法和治療原則講解先天性心臟病的分類4兒科心血管疾病先天性心臟?。–ongenitalheartdiseases） 川崎?。↘awasakiDisease）心律失常（Arrhythmia）心肌炎（Myocarditis） 心肌?。–ardiomyopathy） 感染性心內(nèi)膜炎（Infectiveendocarditis） 充血性心力衰竭（Congestiveheartfailure） 心包炎（Pericarditis） 風(fēng)濕性心臟?。≧heumaticheartdisease）

……5

胚胎發(fā)育的2-8周胚胎第3周初，原始心管形成胚胎3～4周，心管扭曲旋轉(zhuǎn)，右側(cè)成袢胚胎28天左右，心臟外形基本形成，但仍為單一管道心內(nèi)膜墊形成胚胎第3周末，心房開始分隔，第5-6周，基本形成胚胎第7-8周，室間隔形成，3個來源主肺動脈分隔

心臟胚胎發(fā)育6心臟早期發(fā)育D15新月形生心板兩側(cè)心管向中線靠攏第一生心區(qū)第二生心區(qū)靜脈竇心房心室心球動脈干D20原始心管形成D22-26心管搏動D28心管扭曲旋轉(zhuǎn)，右側(cè)成袢心球心室—右側(cè)腹側(cè)心房靜脈竇—背側(cè)顱側(cè)D32外形形成，單一管腔開始形成心內(nèi)膜墊，房隔，室隔，動脈干分隔（圖片來源于：Nature.2008,451(7181):943-948）7心內(nèi)膜墊形成共同房室管上(腹)心內(nèi)膜墊右側(cè)房室孔下(背)心內(nèi)膜墊左側(cè)房室孔胚胎第3周胚胎第4周胚胎第5-6周胚胎第7-8周側(cè)心內(nèi)膜墊分隔房室8房間隔和室間隔形成分隔左右1＝LA2＝LV3＝RA4＝RV5＝septumprimum6＝septumsecundum7＝endocardialcushion8,9＝ventricularsepta原發(fā)孔胚胎第3周胚胎第4周胚胎第5-6周胚胎第7-8周繼發(fā)孔卵圓孔室間孔9房間隔發(fā)育過程第6周基本形成第一房間隔（原發(fā)隔），原發(fā)孔、繼發(fā)孔第二房間隔（繼發(fā)隔），卵圓孔10室間隔的組成三個來源：①肌隔②心內(nèi)膜墊成分③動脈干間隔成分膜部隔胚胎第7-8周11肺動脈肺動脈肺動脈主動脈肺動脈主動脈主動脈主肺動脈隔主、肺動脈分隔縱嵴形成、螺旋扭轉(zhuǎn)，分隔主、肺動脈12

原始心臟于胚胎第2周開始形成第四周左右有循環(huán)作用第八周房室隔已完全長成——四腔心臟先天性心臟畸形的形成主要在胚胎2～8周1313胎兒循環(huán)

Fetalcirculation1.氣體交換與營養(yǎng)依賴母體2.單套循環(huán)，肺壓縮狀態(tài)3.卵圓孔、動脈導(dǎo)管開放4.全身混合血5.供應(yīng)腦、心、上肢的血氧

>供應(yīng)下半身血氧6.右心室不僅要克服體循環(huán)阻力，同時承擔(dān)著遠(yuǎn)較左心室多的容量負(fù)荷1414新生兒循環(huán)Neonatalcirculation獨立生活，建立雙套循環(huán)

血液由右心-肺動脈-肺靜脈-左心房，左房壓力>右房卵圓孔功能關(guān)閉

5～7月解剖關(guān)閉血氧升高，前列腺素減少動脈導(dǎo)管關(guān)閉生后24h功能關(guān)閉

3月～1歲解剖關(guān)閉動、靜血分開15先天性心臟病定義：胎兒期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形流行病學(xué)：全世界：發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒中6-10‰，最常見的出生缺陷中國：近十年出生缺陷首位每年新增13萬病例導(dǎo)致5歲以下兒童死亡的先天性疾病中占首位中國婦幼衛(wèi)生事業(yè)發(fā)展報告（2011）.7-8中國出生缺陷防治報告（2012）.5相對發(fā)病率：

VSD 25－30％ D-TGA 3－5％

ASD(II) 6－8％ TAPVD 1－2％

PDA 6－8％ TA 1－2％

CoA 5－7％ SV 1－2％

PVS 5－7％ DORV 1－2％

TOF 5－7％ Others 5－10％16病因先天性心臟病遺傳因素環(huán)境因素17先心病相關(guān)的基因VSDNKX2.5,GATA4,TBX5,TBX1,TBX20,CITED2ASDNKX2.5,TBX20,GATA4,TBX5,CITED,MYH6TOFNKX2.5,GATA4,TBX1,JAG1,CFC1,FOXH1,NOTCH1PSGATA4,GATA6,MYOCDTGANKX2.5,FOXH1,CFC1AVSDGATA4,NKX2.5,TBX5,CRELD1,GDF1,CFC1DORVNKX2.5,GDF1,CFC1HLHSNKX2.5,NOTCH1,GJA1先心病與基因先心病與多種基因相關(guān)基因相關(guān)的先心病NKX2.5VSD,ASD,TOF,TGA,AVSD,DORV,HLHSGATA4VSD,ASD,TOF,PS,AVSDTBX5VSD,ASD,AVSDTBX1VSD,TOFTBX20VSD,ASD,CITED1/2VSD,ASD,AVSDCFC1TOF,TGA,AVSD,DORVFOXH1TOF,TGA,NOTCH1TOF,HLHSGDF1AVSD,DORV基因與多種先心病相關(guān)18臨床表型和基因型的關(guān)系19高危因素母體因素高齡孕婦孕早期病毒感染史（如風(fēng)疹、水痘、流感、流行性腮腺炎等）代謝性疾病（糖尿?。?母親藥物或毒物暴露（酒精、吸煙、苯丙胺、鋰、抗癲癇藥等）結(jié)締組織疾病（SLE，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等）陽性孕產(chǎn)史：反復(fù)流產(chǎn)、死胎，先天性畸形或染色體異常發(fā)生史胎兒因素染色體異常，胎兒心律失常，心外臟器畸形等先心病家族史預(yù)防：避免與發(fā)病有關(guān)的高危因素早期診斷與干預(yù)：胎兒超聲心動圖，染色體與基因檢測20小兒心血管疾病常用檢查方法

－病史詢問（Historytaking） －體格檢查（Physicalexamination）特殊檢查： －心電圖（Electrocardiogram） －X線胸片（ChestRoentgenography） －超聲心動圖（Echocardiography） －磁共振成像（Magneticresonanceimaging,MRI） －計算機斷層掃描（ComputedTomography,CT） －心導(dǎo)管檢查（Cardiaccatheterization） －心血管造影（Angiocardiography）－放射性核素心血管顯像（Radionuclideangiography）21病史詢問臨床表現(xiàn)－嬰幼兒先心病的臨床線索：心臟雜音、青紫、心功能不全

－反復(fù)肺炎－心功能不全：喂養(yǎng)困難，氣促，多汗，水腫－生長發(fā)育遲緩－紫紺－胸痛，心悸，關(guān)節(jié)痛，暈厥母親和家族史 －母親孕期情況 －既往不良妊娠史 －先心病家族史，染色體疾病史22體格檢查-全身檢查生長發(fā)育評價：身高、體重,青紫：生長發(fā)育、智能、杵狀指心衰：氣促、多汗、肝大、浮腫、頸靜脈怒張伴發(fā)其它畸形：特殊面容、白內(nèi)障、唇腭裂、多指畸形、蜘蛛指趾等皮膚淤點，皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑等2324體格檢查

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心臟檢查望診－心前區(qū)：有無隆起（心臟擴大）－心臟搏動：位置，強弱，范圍正常心尖搏動：<2歲—第4肋間乳線外1cm5～6歲—第5肋間鎖骨中線上

范圍——不超過2-3cm2異常：心前區(qū)彌散或至劍突下—右室大向左下偏倚—左室大搏動強烈、范圍擴大——心室肥大搏動減弱——心包積液，心肌收縮力減弱25觸診：－確定心尖搏動的位置、強弱、范圍－心前區(qū)抬舉感第5-6肋間左鎖骨中線外——左室肥大胸骨左緣3-4肋間和劍突下——右室肥大－震顫：部位、時期叩診：粗略估計心臟大小及位置體格檢查

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心臟檢查26聽診：

－心率，心律

－心音

－異常心音

－心臟雜音

－心包摩擦音體格檢查

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心臟檢查

正常心率新生兒 120～140bpm

嬰兒 110～130bpm

幼兒期100～120bpm

學(xué)齡前期80～100bpm

學(xué)齡期70～90bpm27心音：第一、第二心音強弱肺動脈瓣區(qū)第二心音（P2）：

—強弱：正常，增強，亢進(jìn)，減弱，消失

—分裂：生理性，固定分裂額外心音：收縮早期喀喇音—主、肺動脈擴張心包摩擦音：LSB3-4肋間最明顯體格檢查

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心臟檢查28雜音(murmur)—部位(location)：胸骨左緣、右緣，心尖—時相(timing)：收縮期，舒張期，連續(xù)性—性質(zhì)(nature)：柔和，粗糙，吹風(fēng)，噴射，機器樣—響度(amplitutude)：I～I(xiàn)V級—傳導(dǎo)(conduction)：頸部，心前區(qū)，背部—音調(diào)(pitch)：高頻，低頻

雜音與先心病復(fù)雜程度無直接關(guān)系體格檢查

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心臟檢查雜音分級Ⅰ級：雜音很輕，仔細(xì)聽診才能聽到；Ⅱ級：輕而易聽，一般聽診立即聽到；Ⅲ級：雜音響亮，不伴震顫；Ⅳ級：宏亮且常伴震顫；Ⅴ級：雜音很響，但仍需聽診器才能聽到；Ⅵ級：雜音極響，聽診器胸件稍離胸壁也能聽到29脈搏（Arterialpulse）—強度、脈壓、對稱性：增強、脈壓增寬—水沖脈、股動脈槍擊音、毛細(xì)血管搏動征（PDA或主動脈關(guān)閉不全）減弱—心力衰竭、心源性休克四肢對稱性：左右、上下血壓（Arterialbloodpressure）上肢血壓：－收縮壓(mmHg)=年齡×２+80

－舒張壓(mmHg)=2/3×收縮壓下肢血壓：較上肢高20mmHg下肢血壓低于上肢主動脈縮窄體格檢查

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外周血管30特殊檢查

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x線可獲取以下信息：肺血：充血，缺血，不對稱心胸比例心臟形態(tài)、位置，各房室有無增大肺動脈段，主動脈結(jié)內(nèi)臟有無異位：肝臟和胃泡的位置31特殊檢查–x線正常肺血管影：下肺>上肺（立位），中央>外周右下肺動脈主干橫徑=氣管位于主動脈弓水平的橫徑肺門區(qū)血管斷面直徑=毗鄰的氣管斷面直徑肺充血——左向右分流先心病肺缺血——右向左分流先心病32特殊檢查

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x線心胸比率=T1+T2/Th正位側(cè)位33大型室間隔缺損肺血增多；心胸比例增大,以左室大明顯；肺動脈段凸出特殊檢查

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x線法洛四聯(lián)癥（靴形心）Boot-shapeEgg-shapeSnowman-shapeTGA（蛋形心）TAPVC（雪人心）34診斷各種心律失常提供房室肥大、心肌病變、心臟位置等重要參考信息各間期及各波時限隨年齡、心率變化QRS綜合波以右室占優(yōu)勢，尤其在新生兒及嬰幼兒，隨著年齡增長逐漸轉(zhuǎn)為左室占優(yōu)勢右胸前導(dǎo)聯(lián)T波隨年齡發(fā)生改變（生后第1天V1導(dǎo)聯(lián)T波直立，4-5天后轉(zhuǎn)為倒置或雙向）室性早搏房室肥大特殊檢查

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心電圖（electrocardiogram，ECG）35特殊檢查-超聲心動圖（Echocardiography）先心病不可或缺的非創(chuàng)傷性診斷方法顯示心臟解剖結(jié)構(gòu)、心腔和血管大小、瓣膜評估心臟功能、部分血流動力學(xué)信息36超聲心動圖種類

M型超聲心動圖（M-mode）顯示心臟各層結(jié)構(gòu)，尤其是瓣膜活動測量心腔、血管內(nèi)徑計算心功能指標(biāo)二維超聲心動圖（Two-dimensional）顯示心臟和大血管各解剖結(jié)構(gòu)的活動情況，以及它們的空間毗鄰關(guān)系經(jīng)食道心超用于術(shù)中評估37超聲心動圖種類

多普勒超聲心動圖（Doppler）脈沖波多普勒、連續(xù)波多普勒、彩色多普勒血流顯像檢測血流的方向及速度評估瓣膜、血管的狹窄程度估算分流量及肺動脈壓力三維超聲心動圖（Three-dimensional）成像直觀、立體感強、易于識別可任意切割圖像，顯示感興趣區(qū)，為外科手術(shù)提供信息38超聲心動圖種類

胎兒心超（Fetalechocardiography）產(chǎn)前早期無創(chuàng)性診斷先心病先心病二級預(yù)防39特殊檢查—磁共振（MagneticResonanceImaging，MRI）主動脈弓降部局限性縮窄特點：無電離輻射，多剖面成像能力

評價先心病的有效手段，尤其用于心外大血管顯像，如主動脈弓心功能：評價右室功能40特殊檢查—CT

（ComputedTomography）另一種評價先心病的有效手段，和MRI互為選擇，輻射性心外大血管異常心臟瓣膜、心包和血管壁鈣化，心腔腫塊、心包縮窄、心肌病等41多排螺旋CT主動脈弓離斷：升主動脈與降主動脈不連續(xù)，降主動脈通過粗大動脈導(dǎo)管靠肺血供應(yīng)主動脈瓣上狹窄并感染性心內(nèi)膜炎：升主動脈內(nèi)贅生物形成42特殊檢查—心導(dǎo)管檢查及心血管造影進(jìn)一步了解心臟和大血管解剖，明確先心病診斷并決定手術(shù)方案

——金標(biāo)準(zhǔn)動脈、靜脈途徑——左心導(dǎo)管、右心導(dǎo)管血流動力學(xué)改變：心腔和大血管壓力、血氧含量計算心排出量、分流量及血管阻力，評價肺血管發(fā)育情況，心室功能選擇性心血管造影：明確各種畸形的解剖43心導(dǎo)管檢查及心血管造影

（cardiaccatheterizationandangiography）

室間隔缺損伴膜部瘤形成肺動脈瓣狹窄動脈導(dǎo)管未閉44右位心（dextrocardia)肺動脈閉鎖(pulmonaryAtresia,PA)伴室間隔缺損（VS