兒科學急性腎小球腎炎

兒科學急性腎小球腎炎第一頁，共三十六頁，2022年，8月28日急性腎小球腎炎AGN—感染后免疫反應性腎小球疾病急性起病，血尿，少尿，水腫，高血壓急性腎炎綜合征急性鏈球菌感染后腎炎(APSGN)（acutepoststreptococcalglomerulonephritis）占兒科泌尿系疾病的首位第二頁，共三十六頁，2022年，8月28日一、致病原細菌⑴A組β-溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株12型：呼吸道感染49型：皮膚感染致腎炎抗原：M蛋白內(nèi)鏈球菌素腎炎菌株協(xié)同蛋白自身IgG抗原病因（1）第三頁，共三十六頁，2022年，8月28日⑵葡萄球菌、肺炎球菌、傷寒桿菌病毒：流感病毒、柯薩奇病毒等其他：真菌、原蟲、支原體等二、機體因素AGN發(fā)病與遺傳易感因素有關—“腎炎素質(zhì)”病因（2）第四頁，共三十六頁，2022年，8月28日植入毛細血管壁+Ab 原位ICAPSGN發(fā)病機理與臨床表現(xiàn)的關系

Ab+鏈球菌抗原（Ag） 自身IgG抗原（Ag） CIC沉積GBM上 皮側(cè)

腎臟免疫性炎癥反應 激活補體、釋放炎癥介質(zhì)第五頁，共三十六頁，2022年，8月28日白、RBC、WBC、激活補體、釋放炎癥介質(zhì)腎小球內(nèi)皮C↑、系膜C↑GBM斷裂尿改變（尿蛋 管型）毛細血管腔狹窄/閉塞 GFR↓，Kf↓→尿少/無尿水鈉潴留 血容量↑氮質(zhì)血癥 ARF

高血壓/高血壓腦病 循環(huán)充血 水腫過敏毒素第六頁，共三十六頁，2022年，8月28日

病理（1）彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎特光電點：彌漫、增生、滲出、駝峰形成鏡：腎小球增大，毛細血管內(nèi)皮細胞 和系膜細胞增生，有WBC浸潤鏡：上皮細胞下電子致密物呈駝峰狀

沉積免疫熒光：沿毛細血管壁和系膜區(qū)有顆粒狀

C3和IgG沉積第七頁，共三十六頁，2022年，8月28日病理（2）正常腎小球毛細血管袢第八頁，共三十六頁，2022年，8月28日AGN的毛細血管袢免疫復合物內(nèi)皮細胞白細胞系膜細胞第九頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日

臨床表現(xiàn)（1）發(fā)病年齡：5～10歲多見，<2歲者罕見性季別：男多于女節(jié)：四季散發(fā)，秋、冬季發(fā)病高峰㈠前驅(qū)感染

呼吸道感染：間歇期1～2W

皮膚感染：間歇期2～3W第十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日㈡典型病例●水腫：下行性、緊張性●尿改變血尿：肉眼血尿（30～50%）：茶色、洗肉水樣鏡下血尿：1～3m，數(shù)月至1年甚至1年尿少：較平時少1/3～1/2標準：<250ml/m2/d●高血壓：學齡兒童BP>17.5/12kpa(130/90mmHg)學齡前兒童BP>16.0/10.5kpa(120/80mmHg）臨床表現(xiàn)（2）第十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十五頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十六頁，共三十六頁，2022年，8月28日(三)嚴重病例1.循環(huán)充血原因：水鈉潴留，血容量↑，循環(huán)負荷↑表現(xiàn):胸悶，呼吸困難,端坐呼吸，肺底濕性羅音，心率↑，奔馬律，心臟擴大，肝大，頸靜脈怒張臨床表現(xiàn)（3）第十七頁，共三十六頁，2022年，8月28日

臨床表現(xiàn)（4）2.高血壓腦病原因：全身高血壓腦血管痙攣腦小動脈擴張腦缺氧腦水腫表現(xiàn)：血壓急驟升高，煩躁、頭痛、惡心嘔吐 若伴視力障礙、驚厥或昏迷三癥狀之一， 可確診第十八頁，共三十六頁，2022年，8月28日3.急性腎衰竭原因：腎小球濾過率↓表現(xiàn)：少尿（<250ml/m2.d）、無尿（<30～50ml/d）

水過多：水腫、高血壓、肺水腫氮質(zhì)血癥：BUN≥15mmol/L，Cr≥176umol/L GFR<30ml/1.73m2/分電解質(zhì)紊亂：高鉀、低鈉、低鈣、高磷血癥代謝性酸中毒：CO2CP↓臨床表現(xiàn)（5）第十九頁，共三十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)（6）㈢非典型病例●無癥狀病例：亞臨床經(jīng)過，鏡下血尿●腎外癥狀性腎炎：以水腫、高血壓起病尿改變輕微或無改變●具腎病表現(xiàn)的急性腎炎：大量蛋白尿、低 蛋白血癥、高膽固醇血癥、水腫可凹陷性第二十頁，共三十六頁，2022年，8月28日實驗室檢查●尿常規(guī)：RBC++～+++，WBC+～++、蛋白+～++RBC管型、顆粒/透明管型●血常規(guī)：輕度貧血，WBC正常或增加●ESR↑●腎功能：GFR↓，BUN↑，Cr↑●有關鏈球菌感染的細菌學和免疫學檢查感染灶細菌培養(yǎng)陽性率僅20%-30%ASO↑,ADNaseB↑,ADPNase↑，AHase↑●血補體：起病2W內(nèi)C3↓，4～8W恢復正常第二十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日診斷AGN◆臨床急性起病，有少尿、水腫、血尿、高血壓◆尿檢查有蛋白、紅細胞和管型APSGN◆起病前1～3W有鏈球菌前驅(qū)感染◆血清C3降低◆ASO或ADNaseB↑第二十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷（1）1.以急性腎炎綜合征起病的某些原發(fā)性腎炎急進性腎炎：病程2～3周時病情急劇惡化持續(xù)少尿或無尿，高血壓顯著進行性腎功能減退ASO不高，C3不低腎活檢：>50%腎小球有新月體形成第二十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷（2）IgA腎?。焊腥就窖?反復發(fā)作無水腫,高血壓，血補體不低膜增生性腎炎：蛋白尿明顯,血清補體持續(xù)低下第二十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷（3）2.慢性腎炎急性發(fā)作前驅(qū)感染期短，腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn)營養(yǎng)不良，貧血，生長發(fā)育滯后3.繼發(fā)性腎炎

HS、SLE、HBV等4.特發(fā)性腎病綜合征

有無鏈球菌感染證據(jù)血清補體的規(guī)律性變化第二十五頁，共三十六頁，2022年，8月28日治療（1）自限性疾病，無特異療法一、一般處理休息：臥床1～2WESR正常，尿常規(guī)好轉(zhuǎn)可復學尿Addiss計數(shù)正?？烧；顒语嬍常旱望}飲食（鈉鹽60～120mg/kg/d）低蛋白飲食（蛋白0.5g/kg/d）第二十六頁，共三十六頁，2022年，8月28日治療（2）二、抗生素PG：5萬μ/kg/d，分二次肌注，用7～10天紅霉素或其他有效抗生素三、對癥治療●利尿：HCT1～2mg/kg/次，Bid～tid,poLasix1～2mg/kg/次，q6～8hpoorimoriv第二十七頁，共三十六頁，2022年，8月28日禁用：保鉀利尿劑（安體舒通、氨苯喋啶）

滲透性利尿劑（低分子右旋糖）●降壓：休息、限水、鈉的攝入舒張壓>90mmHg時用藥Nifedipine0.2～0.3mg/kg/次，q6-8h舌下含服Hydralazine1～2mg/kg/d，分三次poReserpin0.07mg/kg/次(最大≯1.5mg/次）im后按0.02mg/kg/d，分三次po治療（3）第二十八頁，共三十六頁，2022年，8月28日5%GS500ml

1μg/kg/分≯8μg/kg/分 二氮嗪（diazoxide）：3～5mg/kg/次IV●鎮(zhèn)靜、止驚：Valium，10%ChlorHydrate●脫水、利尿：高張GS、Lasix●吸氧

治療（4）四、嚴重病例的治療1．高血壓腦病●降壓：硝普鈉（SodiumNitroprusside） 硝普鈉25mgivdrip第二十九頁，共三十六頁，2022年，8月28日2.嚴重循環(huán)充血●嚴格限水、鈉攝入量●利尿：Lasixiv●降壓：SodiumNitroprusside●快速強心藥：Cediland●透析、血液濾過治療（5）第三十頁，共三十六頁，2022年，8月28日3.急性腎衰竭●嚴格控制入液量攝入量=前一天尿量+不顯性失水量+異性丟失量-內(nèi)生水●利尿劑：Lasix2mg/kg/次5mg/kg/次iv●減輕高分解代謝狀態(tài)（控制感染、供給足夠的能量）●維持電解質(zhì)和酸堿平衡●透析：腹膜透析、血液透析治療（6）第三十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日●10%葡萄糖酸鈣：0.5ml/kgiv●5%碳酸氫鈉：3-5ml/kgivdrip●25%葡萄糖0.5g/kg+胰島素0.15ü/kg●陽離子交換樹脂0.5～1g/kg/d●透析治療

治療（7）高鉀血癥的處理 ●限制鉀的攝入第三十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日代謝性酸中毒的處理輕、中度酸中毒：不補堿重度酸中毒：5%NaHCO35ml/kgivdirp低鈉血癥的處理血鈉<120mmol/L，有癥狀才予補鈉3%NaCl12ml/kg提高血清鈉10mmol/L治療（8）第三十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日透析治療指征●嚴重水潴留，有肺水腫、腦水腫傾向●血鉀>6.5mmol/L●BUN>43mmol/L或每日以10mmol/L遞增●難以糾正酸中毒：CO2CP<10mmol/L治療（9）第三十四頁，共三十