2016年妊娠相關(guān)性血栓性微血管病診斷及治療標(biāo)準(zhǔn)流程

妊娠相關(guān)性血栓性微血管?。?016年版）一、妊娠相關(guān)性血栓性微血管病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診療為妊娠相關(guān)性血栓性微血管?。↖CD-10：N17）（二）診療依據(jù)。依據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)腎臟病學(xué)分會(huì)編著的《臨床診療指南-腎臟病學(xué)分冊(cè)》和《臨床技術(shù)操作規(guī)范-腎臟病學(xué)分冊(cè)》進(jìn)行診療，與妊娠相關(guān)的TMA，TMA的診療須吻合以下標(biāo)準(zhǔn)：1.微血管病性溶血性貧血；血紅蛋白Hb<100g/L；外周血涂片顯微鏡下有紅細(xì)胞碎片；Coombs試驗(yàn)陰性；乳酸脫氫酶LDH高升>460U/L4.血小板計(jì)數(shù)<150×109/L；急性腎損害。（三）治療方案的選擇。依據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)腎臟病學(xué)分會(huì)編著的《臨床診療指南-優(yōu)選腎臟病學(xué)分冊(cè)》和《臨床技術(shù)操作規(guī)范-腎臟病學(xué)分冊(cè)》進(jìn)行治療。血漿療法：血漿置換及如期血漿輸注治療；免疫控制治療：如因抗補(bǔ)體調(diào)治蛋白抗體引起的HUS，可選擇血漿置換、糖皮質(zhì)激素和免疫控制劑，其余如利妥昔單抗（抗CD20單克隆抗體）等3.透析治療：內(nèi)科守舊治療無效或經(jīng)評(píng)估估計(jì)無效的嚴(yán)重水、電解質(zhì)、酸堿凌亂，氮質(zhì)血癥（詳盡代替治療方案根據(jù)病情決定）。其余：抗C5單抗（依庫(kù)利單抗，Eculizumab）治療產(chǎn)后HUS有成功的報(bào)道，但因花費(fèi)極為昂貴，在特別人群中使用的安全性還有待于進(jìn)一步證明。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日7-21天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診療一定吻合ICD-10：N17疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)擁有其余疾病診療，但在住院時(shí)期不需要特別辦理，也不影響第一診療的臨床路徑流程推行時(shí)，可以優(yōu)選進(jìn)入路徑。（六）住院后7-21天（指工作日）。1.必需的檢查項(xiàng)目：1）血老例（嗜酸細(xì)胞+網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿老例、大便老例；（2）肝腎功能、電解質(zhì)（包含鈣、磷、鎂、HCO3-或CO2CP）、血糖、血型、感染性疾病篩查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）、凝血功能、血?dú)饨馕?、免疫指?biāo)（ANA譜、ANCA、抗GBM抗體、免疫球蛋白、補(bǔ)體、CRP、ASO、RF、ESR、iPTH）；3）24小時(shí)尿蛋白定量、尿電解質(zhì)、尿肌酐、尿紅細(xì)胞位相、尿白細(xì)胞分類、尿浸透壓或自由水除去率；4）腹部超聲、胸片、心電圖。5）外周血涂片，乳酸脫氫酶，Coombs試驗(yàn)2.依據(jù)患者病情，必需時(shí)檢查：1）ADAMTS13，抗ADAMTS13抗體，H因子，抗因子抗體優(yōu)選（2）腎臟穿刺活檢等。二、妊娠相關(guān)性血栓性微血管病的診療臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診療為妊娠相關(guān)性血栓性微血管?。↖CD-10：N17）住院完成妊娠相關(guān)性血栓性微血管病的診療、確立治療方案患者姓名：性別：年齡：門診號(hào)：住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日7-21天時(shí)間住院第1天住院第2天優(yōu)選□咨詢病史及體格檢查□上司醫(yī)師查房主□完成病歷書寫□完成必需的相關(guān)科室會(huì)診□上司醫(yī)師查房□確立可否需要腎活檢要□實(shí)時(shí)辦理各種臨床危重狀況（如嚴(yán)重水、□簽署各種必需的知情贊同書、自花費(fèi)品協(xié)診電解質(zhì)、酸堿失衡等）議書、輸血贊同書、暫時(shí)中心靜脈置管同療□初步確立可否需要腎臟代替，并擬訂診療意書、腎臟代替贊同書等（依據(jù)狀況）工方案□察看病情變化，實(shí)時(shí)與患方溝通作□向患方交待病情□對(duì)癥支持治療長(zhǎng)久醫(yī)囑：長(zhǎng)久醫(yī)囑：□腎臟病護(hù)理老例□腎臟病護(hù)理老例□一級(jí)或二級(jí)護(hù)理□一級(jí)或二級(jí)護(hù)理□優(yōu)秀蛋白飲食□患者既往基礎(chǔ)用藥□記出入液量□記出入量重暫時(shí)醫(yī)囑：□藥物治療□急查腎功能和電解質(zhì)，必需時(shí)血?dú)饨馕鰰簳r(shí)醫(yī)囑：點(diǎn)□血老例（嗜酸和網(wǎng)織細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿老例、□開具血漿置換醫(yī)囑（依據(jù)狀況）大便老例□開具腎臟代替醫(yī)囑（依據(jù)狀況）醫(yī)□肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血型、凝血功□監(jiān)測(cè)腎功能、電解質(zhì)能、血?dú)饨馕鑫?、免疫指?biāo)、外周血涂片，□其余特別醫(yī)囑囑乳酸脫氫酶，Coombs試驗(yàn)□必需時(shí)查ADAMTS13，抗ADAMTS13抗體，H□24小時(shí)尿蛋白定量、尿電解質(zhì)、尿肌酐、因子，抗H因子抗體等尿紅細(xì)胞位相、尿白細(xì)胞分類、尿浸透壓或自由水除去率□超聲、胸片、心電圖□雙腎超聲檢查主要□住院宣教□宣教護(hù)理□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)施工作□住院護(hù)理評(píng)估病情□無□有，原由：□無□有，原由：變異記錄護(hù)士簽字醫(yī)師簽字時(shí)間住院第7-21天住院第3-6天（出院日）優(yōu)選□持續(xù)對(duì)癥支持治療□上司醫(yī)師查房，評(píng)估一般狀況、腎功主□必需時(shí)腎臟穿刺能，明確可否出院要□必需時(shí)使用其余藥物等□病情牢固后可出院診□必需時(shí)持續(xù)腎臟代替治療，每次治療前后評(píng)□完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明療估可否可停止書等工□腎外合并癥、并發(fā)癥的治療□向患者交代出院后的注意事項(xiàng)作長(zhǎng)久醫(yī)囑：出院醫(yī)囑：□腎臟病護(hù)理老例□出院帶藥重□一級(jí)或二級(jí)護(hù)理□門診隨診□患者既往基礎(chǔ)用藥點(diǎn)□記