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內(nèi)分泌總論及甲亢教學(xué)課件第一頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病總論什么是內(nèi)分泌系統(tǒng)?內(nèi)分泌系統(tǒng)有哪些特點?什么是內(nèi)分泌系統(tǒng)疾???內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病如何診治?第二頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病總論一內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成及其生理功能二激素的分類與生化三內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)四內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病五內(nèi)分泌疾病診斷原則六內(nèi)分泌疾病的防治原則第三頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成及其生理功能(一)內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成內(nèi)分泌系統(tǒng)是由內(nèi)分泌腺(Endocrinegland)及某些臟器中的內(nèi)分泌組織(Endocrinetissue)所構(gòu)成的體液調(diào)節(jié)系統(tǒng)。(二)內(nèi)分泌系統(tǒng)的生理功能第四頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌腺體
第五頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌組織
第六頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌腺結(jié)構(gòu)特點①細胞排列成團、索、濾泡狀②無導(dǎo)管③毛細血管豐富(有孔型、血竇)④分泌物為激素(hormone)通過血液、淋巴、組織間液作用于特定的受體發(fā)揮作用第七頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌系統(tǒng)的生理功能
與神經(jīng)系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)相互協(xié)調(diào)配合,通過分泌激素,調(diào)節(jié)人體的新陳代謝、生長發(fā)育、生殖、運動、衰老和病態(tài)等生命現(xiàn)象,維持人體內(nèi)環(huán)境的相對穩(wěn)定性,以適應(yīng)體內(nèi)外環(huán)境的不斷變化。第八頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病總論一內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成及其生理功能二激素的分類與作用機制三內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)四內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病五內(nèi)分泌疾病診斷原則六內(nèi)分泌疾病的防治原則第九頁,共九十一頁,2022年,8月28日激素的分類與作用機制(一)激素(hormone)的分類:肽類激素氨基酸類激素胺類激素類固醇類激素(二)激素的作用機制第十頁,共九十一頁,2022年,8月28日激素的作用機制根據(jù)激素受體部位的不同,將激素分為二類:①肽類激素、胺類激素、細胞因子、前列腺素等作用于細胞膜受體,稱為膜受體激素。②類固醇類激素、T3、維生素D、視黃酸等作用于細胞質(zhì)或核內(nèi)受體,稱為膜內(nèi)或核受體激素。第十一頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病總論一內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成及其生理功能二激素的分類與生化三內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)四內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病五內(nèi)分泌疾病診斷原則六內(nèi)分泌疾病的防治原則第十二頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病總論一內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成及其生理功能二激素的分類與生化三內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病四內(nèi)分泌疾病診斷原則六內(nèi)分泌疾病的防治原則第十三頁,共九十一頁,2022年,8月28日
第十四頁,共九十一頁,2022年,8月28日侏儒巨人癥正常者第十五頁,共九十一頁,2022年,8月28日第十六頁,共九十一頁,2022年,8月28日
第十七頁,共九十一頁,2022年,8月28日第十八頁,共九十一頁,2022年,8月28日
體型
第十九頁,共九十一頁,2022年,8月28日第二十頁,共九十一頁,2022年,8月28日
第二十一頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病(一)功能減退(二)功能亢進(三)激素敏感性缺陷第二十二頁,共九十一頁,2022年,8月28日功能減低功能減低的原因:內(nèi)分泌腺體破壞;內(nèi)分泌激素合成缺陷;內(nèi)分泌腺以外的疾病。
第二十三頁,共九十一頁,2022年,8月28日功能亢進功能亢進的原因:內(nèi)分泌腺腫瘤;多內(nèi)分泌腺瘤1型、2A型、2B型;異位內(nèi)分泌綜合征;激素代謝異常;醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂。第二十四頁,共九十一頁,2022年,8月28日激素敏感性缺陷激素的敏感性缺陷:主要為受體或受體后缺陷。第二十五頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病總論一內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成及其生理功能二激素的分類與生化三內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)四內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病五內(nèi)分泌疾病診斷原則六內(nèi)分泌疾病的防治原則第二十六頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌疾病診斷原則(一)功能診斷(二)病理診斷(三)病因診斷第二十七頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病總論一內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成及其生理功能二激素的分類與生化三內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)四內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病五內(nèi)分泌疾病診斷原則六內(nèi)分泌疾病的防治原則第二十八頁,共九十一頁,2022年,8月28日內(nèi)分泌疾病的防治原則(一)病因治療:對于病因明確者應(yīng)積極治療原發(fā)病,消除病因,以期徹底治愈。(二)糾正功能紊亂:對病因不明確或無法祛除病因者,須糾正腺體功能紊亂。功能減低:替代、腺體移植功能亢進:藥物、放療、手術(shù)第二十九頁,共九十一頁,2022年,8月28日小結(jié)思考:
內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成及生理功能?激素的分類及作用機制?下丘腦-垂體-靶腺軸反饋調(diào)節(jié)是如何構(gòu)成的?完整的內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病診斷有幾部分?第三十頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲亢?
Hyperthyroidism第三十一頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲狀腺功能亢進癥(hyperthyroidism,簡稱甲亢)是指甲狀腺體本身產(chǎn)生甲狀腺素過多而引起的甲狀腺毒癥。甲狀腺毒癥(thyrotoxicosis)是指由于多種原因?qū)е麦w內(nèi)甲狀腺激素過多,組織暴露于過量甲狀腺素條件下,引起以神經(jīng)、循環(huán)、消化等多系統(tǒng)興奮性增高和代謝亢進為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合癥。第三十二頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲狀腺毒癥(一)
甲狀腺功能亢進癥Graves病橋本甲狀腺毒癥新生兒甲亢多結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫甲狀腺自主性高功能腺瘤甲狀腺癌(濾泡型腺癌)毒性腺瘤碘甲亢HCG相關(guān)性甲亢垂體甲亢(TSH瘤或TSH細胞增生致以及垂體型TH不敏感綜合癥)第三十三頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲狀腺毒癥(二)非甲狀腺功能亢進癥亞急性肉芽腫性甲狀腺炎亞急性淋巴細胞性甲狀腺炎慢性淋巴細胞性甲狀腺炎產(chǎn)后甲狀腺炎外源性甲狀腺激素替代異源性激素綜合征異位甲狀腺激素產(chǎn)生第三十四頁,共九十一頁,2022年,8月28日Graves病一、病因和發(fā)病機制二、病理三、臨床表現(xiàn)四、甲亢的特殊臨床表現(xiàn)及類型五、實驗室及其他檢查六、診斷及鑒別診斷七、治療第三十五頁,共九十一頁,2022年,8月28日病因和發(fā)病機制
根本病因不清,是一種器官特異性自身免疫性疾病。
1、遺傳缺陷
2、病毒感染、精神創(chuàng)傷
3、自身免疫第三十六頁,共九十一頁,2022年,8月28日病因和發(fā)病機制抑制性T淋巴細胞(Ts細胞)功能缺陷,減弱了Ts細胞對輔助性T淋巴細胞(Th細胞)的抑制,特異的B淋巴細胞在特異Th細胞輔助下,產(chǎn)生針對自身甲狀腺組織的特異性抗體。其中與GD發(fā)病最為密切的為TSH受體抗體(TRAb)中的甲狀腺興奮性抗體(TSAb)。第三十七頁,共九十一頁,2022年,8月28日Graves病一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)三、甲亢的特殊臨床表現(xiàn)及類型四、實驗室及其他檢查五、診斷及鑒別診斷六、治療第三十八頁,共九十一頁,2022年,8月28日臨床表現(xiàn)(一)甲狀腺毒癥表現(xiàn)(二)甲狀腺腫大(三)眼征第三十九頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲狀腺毒癥表現(xiàn)1、高代謝征候群2、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)3、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)4、消化系統(tǒng)表現(xiàn)5、運動系統(tǒng)表現(xiàn)6、生殖系統(tǒng)表現(xiàn)7、血液系統(tǒng)表現(xiàn)第四十頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲狀腺素的生理功能1、促進物質(zhì)代謝,加速組織氧化及氧消耗,增加產(chǎn)熱量.1)促進蛋白質(zhì)的合成與分解,過多時分解增加.2)促進脂肪的合成與降解,且以降解為主.3)通過調(diào)節(jié)兒茶酚胺及胰島素而影響糖代謝,小劑量增加糖原合成,大劑量促進糖原分解.4)加速維生素的代謝,過多時引起維生素缺乏.5)有利尿作用,過多時鈣磷排泄增加,骨質(zhì)脫鈣.第四十一頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲狀腺素的生理功能2、與GH有協(xié)同作用,共同促進生長發(fā)育.1)可使細胞體積增大,數(shù)量增多,促進細胞形態(tài)分化.2)促進軟骨骨化,加速骨化中心的出現(xiàn)并發(fā)育.3)促進大腦皮層的組織分化,對其發(fā)育成熟有特殊作用.3、維持神經(jīng)肌肉的興奮性,過多興奮,過少抑制.
第四十二頁,共九十一頁,2022年,8月28日高代謝征候群加速能量代謝--怕熱、多汗、皮膚紅熱潮濕、可有低熱加速糖的吸收、氧化及肝糖的輸出--糖耐量異常/糖尿病加速脂肪氧化分解--消瘦、血膽固醇降低加速蛋白質(zhì)的分解--肌肉萎縮、乏力、尿肌酸排出增多。第四十三頁,共九十一頁,2022年,8月28日神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
多言好動、緊張焦慮、煩躁易怒、失眠不安、思想不集中、記憶力減退,手和眼瞼震顫。第四十四頁,共九十一頁,2022年,8月28日心血管系統(tǒng)表現(xiàn)
癥狀:胸悶、氣短、心悸。體征:①竇性持久性心動過速,心率多在90~120次/分。②心律失常。③第一心音亢進,可有Ⅱ級收縮期雜音。④心臟擴大,易心衰。⑤收縮壓↑,舒張壓↓,脈壓增大。⑥周圍血管征:水沖脈\毛細血管波動。第四十五頁,共九十一頁,2022年,8月28日消化系統(tǒng)表現(xiàn)
大便次數(shù)增多、稀便。重者可出現(xiàn)肝大、肝功異常,偶有黃疸。第四十六頁,共九十一頁,2022年,8月28日運動系統(tǒng)表現(xiàn)甲亢性肌?。杭毙约卓盒约〔÷约卓盒约〔≈芷谛月楸灾匕Y肌無力骨損害:骨質(zhì)脫鈣、疏松,增生性骨膜下骨炎(指端粗厚、Graves肢端病)第四十七頁,共九十一頁,2022年,8月28日第四十八頁,共九十一頁,2022年,8月28日指端粗厚
體型
第四十九頁,共九十一頁,2022年,8月28日生殖系統(tǒng)表現(xiàn)女性月經(jīng)減少或閉經(jīng);男性陽痿,偶有乳腺發(fā)育;男、女兩性均可不孕。第五十頁,共九十一頁,2022年,8月28日血液系統(tǒng)表現(xiàn)
周圍血淋巴細胞比例增加,單核細胞增加,白細胞總數(shù)減低;可有血小板減少和貧血。第五十一頁,共九十一頁,2022年,8月28日臨床表現(xiàn)(一)甲狀腺毒癥表現(xiàn)(二)甲狀腺腫大(三)眼征第五十二頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲狀腺腫大1、彌漫性對稱性腫大(程度與甲亢無關(guān))。2、兩葉上下極可觸及震顫或聞及血管雜音。3、少數(shù)為胸骨后甲狀腺腫可無甲狀腺腫大。第五十三頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲狀腺觸診第五十四頁,共九十一頁,2022年,8月28日第五十五頁,共九十一頁,2022年,8月28日臨床表現(xiàn)(一)甲狀腺毒癥表現(xiàn)(二)甲狀腺腫大(三)眼征第五十六頁,共九十一頁,2022年,8月28日眼征
1、良性突眼(非浸潤性突眼)為交感神經(jīng)過度興奮,眼外肌、上瞼肌、額肌張力增高攣縮所至。2、惡性突眼(浸潤性突眼、Graves眼病)為眼球后脂肪、纖維結(jié)締組織及眼外肌炎癥水腫所至。(可單發(fā)、預(yù)后差。)
第五十七頁,共九十一頁,2022年,8月28日良性突眼1、眼球前突16~18mm2、瞬目減少,炯炯發(fā)亮(Stellwag征)3、上瞼攣縮,眼裂增寬。向下看時,上眼瞼不能隨眼球下落,露出白色鞏膜(vonGreafe征)4、眼外肌、額肌攣縮,向上看時,前額皮膚不能皺起(Joffroy征)5、眼球內(nèi)聚不良(Mobius征)第五十八頁,共九十一頁,2022年,8月28日良性突眼
第五十九頁,共九十一頁,2022年,8月28日惡性突眼1、上訴癥狀加重,眼球突出大于19mm,常不對稱。2、眼球運動減少,視野縮小,可有復(fù)視,斜視,視力下降。3、怕光,流淚,眼瞼腫脹,結(jié)膜充血水腫,眼內(nèi)異物感,眼部脹痛。4、重者眼瞼不能閉合,并發(fā)角膜炎,結(jié)膜炎,甚至潰瘍穿孔,全眼球炎,乃至失明。第六十頁,共九十一頁,2022年,8月28日惡性突眼
體型
第六十一頁,共九十一頁,2022年,8月28日惡性突眼
體型
第六十二頁,共九十一頁,2022年,8月28日惡性突眼
體型
第六十三頁,共九十一頁,2022年,8月28日Graves病一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)三、甲亢的特殊臨床表現(xiàn)及類型四、實驗室及其他檢查五、診斷及鑒別診斷六、治療第六十四頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲亢的特殊臨床表現(xiàn)及類型
1、甲狀腺危象2、甲亢性心臟病3、淡漠型甲亢4、脛前粘液性水腫5、甲亢性周期性麻痹6、其他特殊類型甲亢第六十五頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲狀腺危象1、誘因:各種應(yīng)激狀態(tài)。2、機制:TH一過性大量入血,兒茶酚胺受體活性增強,腎上腺皮質(zhì)對應(yīng)激反應(yīng)的反應(yīng)性減弱。3、表現(xiàn):①體溫>39度,②心動過速>150次/分,③厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、呼吸急促、大汗淋漓而致脫水、休克,④煩躁、躁動、譫妄、嗜睡、昏迷,⑤WBC增高,以中性為主。第六十六頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲亢性心臟病
臨床表現(xiàn)無特異性。診斷上須排除高心病、冠心病、風(fēng)心病等其他器質(zhì)性心臟?。徊⑶铱辜谞钕僦委?,心臟病癥狀得到好轉(zhuǎn)或糾正,方可診斷。第六十七頁,共九十一頁,2022年,8月28日淡漠型甲亢
多見于老年患者,神經(jīng)系統(tǒng)興奮性增高不明顯,且常無甲狀腺腫和眼征,以神志淡漠為特點。易誤診。第六十八頁,共九十一頁,2022年,8月28日脛前粘液性水腫
也屬自身免疫性疾病。發(fā)病率占GD的5%,白人多發(fā)。病變見于頸骨前下1/3部位,也可見于足背、踝關(guān)節(jié)、肩部、手背或手術(shù)瘢痕處,皮損多對稱。第六十九頁,共九十一頁,2022年,8月28日脛前粘液性水腫
體型
第七十頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲亢性周期性麻痹20~40歲亞洲男性多發(fā),常見于劇烈運動、高碳水化合物飲食、注射胰島素等情況,可能與鉀向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移、低血鉀有關(guān)。有自限性。第七十一頁,共九十一頁,2022年,8月28日其他特殊類型甲亢
T3或T4型甲亢亞臨床型甲亢妊娠期甲亢
Graves眼病第七十二頁,共九十一頁,2022年,8月28日Graves病一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)三、甲亢的特殊臨床表現(xiàn)及類型四、實驗室及其他檢查五、診斷及鑒別診斷六、治療第七十三頁,共九十一頁,2022年,8月28日實驗室及其他檢查(一)
甲狀腺激素的測定
TT3、TT4、FT3、FT4、反T3(r-T3)的測定(二)促甲狀腺素(TSH)測定(三)甲狀腺自身抗體測定(四)甲狀腺攝131I率(五)三碘甲狀腺原氨酸(T3)抑制試驗(六)促甲狀腺激素釋放激素(TRH)興奮試驗(七)影像學(xué)檢查第七十四頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲狀腺自身抗體檢測甲狀腺TSH受體抗體TRAb:
TSH受體刺激性抗體TSAbTSH受體阻斷性抗體TSHBAbTSH結(jié)合抑制免疫球蛋白TBII甲狀腺球蛋白抗體TGAb甲狀腺過氧化物酶抗體TPOAb第七十五頁,共九十一頁,2022年,8月28日甲狀腺的攝碘率3甲亢第七十六頁,共九十一頁,2022年,8月28日T3抑制試驗應(yīng)用:①單純性甲狀腺腫與甲亢的鑒別②作為抗甲狀腺藥物治療的停藥指標(biāo)方法:L-T320μg,tid╳6,服藥前后測攝碘率。結(jié)果:正常人和單純性甲狀腺腫患者攝碘率抑制后下降50%以上,甲亢患者不抑制**嚴重甲亢及心臟病患者禁用。第七十七頁,共九十一頁,2022年,8月28日TRH興奮試驗應(yīng)用:用于甲亢的鑒別診斷及區(qū)分其他原因的TSH分泌異常方法:TRH400μg,iv,注射前、注射后15、30、60、90、120分采血,測定TSH。結(jié)果:正常人注射后TSH升高3~5倍,30分鐘出現(xiàn)高峰,持續(xù)2~3小時。甲亢TSH分泌無高峰。第七十八頁,共九十一頁,2022年,8月28日Graves病一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)三、甲亢的特殊臨床表現(xiàn)及類型四、實驗室及其他檢查五、診斷及鑒別診斷六、治療第七十九頁,共九十一頁,2022年,8月28日診斷(一)甲狀腺功能亢進的診斷①高代謝的癥狀和體征;②甲狀腺腫大及雜音;③FT4/FT3↑,TSH↓。(二)GD的診斷①甲亢的診斷成立;②甲狀腺彌漫性腫大;③突眼;④TRAb/TSAb陽性;⑤其他甲狀腺自身抗體陽性;⑥脛前粘液性水腫。具備①②項即可診斷,其他四項進一步支持診斷。第八十頁,共九十一頁,2022年,8月28日鑒別診斷
(一)甲亢與各種甲狀腺炎的鑒別
(二)甲狀腺性甲亢的鑒別(三)其他
第八十一頁,共九十一頁,2022年,8月28日Graves病一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)三、甲亢的特殊臨床表現(xiàn)及類型四、實驗室及其他檢查五、診斷及鑒別診斷六、治療第八十二頁,共九十一頁,2022年,8月28日抗甲狀腺藥物治療優(yōu)點:療效肯定,較少永久性甲減,方便、經(jīng)濟、安全。作用機制:抑制TPO活性,抑制碘的活化,
抑制酪氨酸碘化及碘化酪氨酸的偶聯(lián),
從而抑制甲狀腺素的合成。常用藥物:咪唑類:他巴唑(MMI)、甲亢平(CMZ);硫脲類:丙硫氧嘧啶(PTU)、甲硫氧嘧啶(MTU)。第八十三頁,共九十一頁,2022年,8月28日抗甲狀腺藥物治療1、適應(yīng)癥:①病情輕、中度患者;②甲狀腺輕、中度腫大;③年齡<20歲;④高齡、孕婦或合并嚴重其他疾病而不宜手術(shù)者;⑤手術(shù)前或放射碘治療前準備;⑥術(shù)后復(fù)發(fā)而不宜放射碘治療者;第八十四頁,共九十一頁,2022年,8月28日抗甲狀腺藥物治療42、不良反應(yīng):①粒細胞減少
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