內(nèi)科學(xué)肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病甘露優(yōu)秀課件

內(nèi)科學(xué)肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病甘露第一頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日1、什么是慢性肺源性心臟病？2、簡(jiǎn)述慢性肺源性心臟病肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制。3、慢性肺原性心臟病如何分期？4、肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)有哪些？5、肺心病的心電圖表現(xiàn)有哪些？6、肺心病心衰正性肌力藥物的應(yīng)用指征是什么？有哪些注意事項(xiàng)？7、肺心病有哪些并發(fā)癥？8、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？9、簡(jiǎn)述原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的主要癥狀。思考題第二頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日

肺動(dòng)脈高壓是臨床常見病癥，病因復(fù)雜，可由多種心、肺或肺血管疾病引起PH時(shí)因肺循環(huán)阻力增加，右心室負(fù)荷過(guò)大，最終導(dǎo)致右心衰竭，從而引起一系列臨床表現(xiàn)，PH常呈進(jìn)行性發(fā)展肺動(dòng)脈高壓pulmonaryhypertensionHP概述：第三頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日mPAP：10-20mmHg，平均12mmHgsPAP：15-28mmHg，平均25mmHgdPAP：8-15mmHg，平均8mmHg肺動(dòng)脈壓正常值：第四頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日

肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)：

海平面、靜息狀態(tài)下、右心導(dǎo)管測(cè)量所得平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）>25mmmHg，或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下>30mmHg

此外，診斷動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(PAH)，除滿足上述標(biāo)準(zhǔn)外，還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）或左心室舒張末壓<15mmHg靜息mPAP分度，輕：26-35，中度：36-45，重度：>45第五頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日第一節(jié)肺動(dòng)脈高壓的分類：

按照病因、病理生理、治療方法及預(yù)后分為5大類及更多的亞類：1、動(dòng)脈性PH

，包括IPH2、靜脈性PH

（左心疾病伴發(fā)肺動(dòng)脈高壓）3、低氧血癥相關(guān)性PH4、慢性血栓或栓塞性PH5、其他原因所致的PH2003年WHO肺動(dòng)脈高壓會(huì)議分類，2004年ACCP，ESC修訂第六頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

idiopathicpulmonaryhypertensionIPH

一種不明原因的肺動(dòng)脈高壓。在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動(dòng)脈?。╬lexogenicpulmonaryarteriopathy

）”，即由動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病第二節(jié)致叢性肺動(dòng)脈病和壞死動(dòng)脈炎第七頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日流行病學(xué)：一種少見病美國(guó)和歐洲：普通人群發(fā)病率為2-3/100萬(wàn)、每年有300-1000名患者多見于育齡婦女，平均年齡36歲、可發(fā)生于任何年齡我國(guó)無(wú)發(fā)病率的統(tǒng)計(jì)資料第二節(jié)第八頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日病因與發(fā)病機(jī)制：不明一、遺傳因素：二、免疫因素：三、肺血管內(nèi)皮功能障礙：四、血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷：第二節(jié)第九頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日第二節(jié)臨床表現(xiàn)：一、癥狀：早期通常無(wú)癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感不適，隨肺動(dòng)脈壓升高逐漸出現(xiàn)癥狀1、呼吸困難：活動(dòng)后呼吸困難，為首發(fā)癥狀2、胸痛：3、頭暈或暈厥：4、咯血：其他：疲乏、無(wú)力，雷諾現(xiàn)象，聲音嘶啞等第十頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日二、體征：均與肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)第二節(jié)第十一頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室和其他檢查：

目的：排除繼發(fā)因素、評(píng)估嚴(yán)重程度一、血液檢查:HIV，肝功能等二、心電圖檢查三、胸部X線檢查四、心臟超聲檢查第二節(jié)第十二頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室和其他檢查：目的：排除繼發(fā)因素、評(píng)估嚴(yán)重程度五、肺功能檢查六、血?dú)夥治銎?、放射性核素肺通?灌注掃描八、右心導(dǎo)管術(shù)：準(zhǔn)確測(cè)定肺動(dòng)脈壓力的唯一方法，診斷標(biāo)準(zhǔn)：靜息：>20mmHg,或運(yùn)動(dòng)>30mmHg,PAWP正常九、肺活檢第二節(jié)第十三頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷：

排除各種引起肺動(dòng)脈高壓的疾病，與各種引起肺動(dòng)脈高壓的疾病相鑒別第二節(jié)第十四頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日治療：主要針對(duì)血管收縮、內(nèi)皮損傷、血栓形成及心功能不全等

目的：恢復(fù)血管的張力、阻力與壓力，改善心功能、增加心排量，提高生活質(zhì)量第二節(jié)第十五頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日第二節(jié)一、藥物治療（一）血管舒張藥：1、鈣拮抗劑：劑量較大、20%人有效2、前列環(huán)素：不僅可擴(kuò)張血管降低肺動(dòng)脈壓，長(zhǎng)期應(yīng)用尚可逆轉(zhuǎn)肺血管改建：⑴、依前列醇，需持續(xù)靜脈注射，⑵、曲前列尼爾（皮下），⑶貝列前素等（口服）3、一氧化氮：有毒性、持續(xù)吸入4、內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦，可提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量和存活率第十六頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日（二）抗凝治療：可延緩進(jìn)展、不能緩解癥狀，首選華法令（三）其他，右心衰竭的治療：1、利尿劑2、地高辛，對(duì)抗鈣拮抗劑引起的心肌收縮力降低。第二節(jié)第十七頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日二、肺或心肺移植第二節(jié)第十八頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日慢性肺源性心臟病湖北醫(yī)藥學(xué)院第三臨床學(xué)院內(nèi)科學(xué)教研室陳功chronicpulmonaryheartdisease第十九頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日第二十頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日肺心病的概念：肺心病(corpulmonale)：

支氣管-肺組織、胸廓或肺動(dòng)脈系統(tǒng)病變所致的肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或/和功能改變的心臟病。分型：根據(jù)起病急緩和病程長(zhǎng)短分為：

急性肺心病、慢性肺心病第二十一頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日慢性肺源性心臟病

chronicpulmonaryheartdisease

是指肺組織、肺動(dòng)脈血管及胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和/或功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈壓增高，使右心擴(kuò)張，肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病，并需排除先心病和左心病變引起者。第二十二頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日[流行病學(xué)]：本病是常見?。荷鲜兰o(jì)70年代：>14歲患病率為4.8%0，92年農(nóng)村居民：患病率4.42%0，≥15歲人群約6.72%0地域差異：三北（華北、東北和西北）高于南方；農(nóng)村高于城市吸煙：吸煙者發(fā)病率明顯高于不吸煙者年齡、性別：老年人高于青少年，男、女無(wú)明顯差異

第二十三頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日[病因]：一、支氣管、肺疾?。鹤疃嘁?/p>

COPD（80%—90%）、哮喘、支擴(kuò)、肺結(jié)核、肺纖維化，塵肺等二、胸廓運(yùn)動(dòng)障礙疾病：較少見胸廓畸形、脊柱畸形、神經(jīng)肌肉疾病等第二十四頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日三、肺血管疾?。郝匝ㄋㄈ苑蝿?dòng)脈高壓肺小動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈的過(guò)敏性肉芽腫（allergicgranulmatosis）不明原因的肺動(dòng)脈高壓四、其他：原發(fā)性肺泡通氣不足、先天性口咽畸形及睡眠呼吸暫停綜合征等第二十五頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日[發(fā)病機(jī)制與病理]：先決條件：

肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血征，導(dǎo)致一系列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈血管結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓第二十六頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日發(fā)病機(jī)制與病理：一、肺動(dòng)脈高壓的形成二、心臟病變和心力衰竭三、其他重要臟器的損害第二十七頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日一、肺動(dòng)脈高壓的形成：（一）、肺血管阻力增加的功能因素（二）、肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素（三）、血容量增多和血液粘滯度增加的血液因素第二十八頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日一、肺動(dòng)脈高壓的形成：（一）、功能因素：缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成的最重要因素第二十九頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日1、缺氧性肺動(dòng)脈收縮：（1）、體液因素：占主導(dǎo)地位縮血管物質(zhì)增多：前列腺素、白三烯、5HT、血管緊張素及血小板活化因子等EDRF和EDCF的平衡失調(diào)：起一定作用（2）、直接收縮肺血管平滑?。ńM織因素）：缺氧使平滑肌細(xì)胞膜的鈣離子通透性增加，肌肉興奮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)。神經(jīng)因素：交感神經(jīng)興奮第三十頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日高碳酸血癥本身不引起肺動(dòng)脈收縮

PaCO2[H+]

血管對(duì)缺氧收縮敏感性

2、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒：第三十一頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日炎癥累及肺小動(dòng)脈，引起血管炎，管壁增厚，管腔狹窄或纖維化，或完全閉塞肺血管阻力增加。肺氣腫壓迫肺毛細(xì)血管，造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂毛細(xì)血管網(wǎng)毀損。（二）、解剖學(xué)因素：

主要是肺血管解剖結(jié)構(gòu)的重塑第三十二頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日3、肺血管收縮與血管的重構(gòu)：

慢性缺氧肺血管收縮、張力增高，缺氧時(shí)肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長(zhǎng)因子直接刺激動(dòng)脈管壁平滑肌細(xì)胞、內(nèi)膜彈性纖維及膠原纖維增生，導(dǎo)致管壁增厚硬化，管腔狹窄第三十三頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日4、血栓形成：多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成5、其他：

肺血管疾病、肺間質(zhì)疾病、神經(jīng)肌肉疾病等引起肺血管的病理變化，是肺血管腔狹窄、閉塞、肺血管阻力增加等第三十四頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日（三）、粘稠度增加、血容量增多：

主要是慢性缺氧所致：

繼發(fā)紅細(xì)胞增多缺氧使醛固酮分泌增加缺氧使腎血管收縮、血流減少，加重鈉水潴留第三十五頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日

強(qiáng)調(diào)：功能性因素較解剖因素更為重要：功能性因素是可逆的，是臨床治療的重點(diǎn)，緩解期肺動(dòng)脈壓可恢復(fù)正常是左證，緩解期家庭氧療非常重要。解剖因素中有可逆部分：如，原發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成。血容量增多、粘稠度增加為繼發(fā)改變第三十六頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日二、心臟病變和心力衰竭：

肺動(dòng)脈高壓右心發(fā)揮代償、右心肥厚

（舒張末期壓正常）右心失代償右心擴(kuò)大與右心功能衰竭右心衰竭：（舒張末期壓增高）第三十七頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日左心衰竭：多因素共同持續(xù)作用導(dǎo)致左心肥厚、左心衰竭：

缺氧、高碳酸血癥、酸中毒及血容量增多、感染及細(xì)菌毒素的作用等。第三十八頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日三、其他重要臟器的損害：

缺氧和高碳酸血癥也可導(dǎo)致腦、肝、腎、胃腸、血液及內(nèi)分泌系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引起多臟器功能損害第三十九頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日肺心病分期：

肺、心功能代償期肺、心功能失代償期[臨床表現(xiàn)]：第四十頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日[臨床表現(xiàn)]：一、肺、心功能代償期

(一)癥狀：咳嗽、咳痰、氣促、心悸、呼吸困難、乏力、勞動(dòng)耐力下降等。（二）體征：發(fā)紺、肺氣腫征、肺部感染體征、肺動(dòng)脈高壓與右室肥大及胸內(nèi)壓增高的體征。第四十一頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日二、肺、心功能失代償?shù)谋憩F(xiàn)（一）呼吸衰竭的表現(xiàn)1、癥狀：呼吸困難加重、食欲下降、頭痛、失眠，白天嗜睡甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)。2、體征：發(fā)紺、顱內(nèi)壓升高體征、周圍血管擴(kuò)張的表現(xiàn)、腱反射減弱或消失或出現(xiàn)病理反射。第四十二頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日二、肺、心功能失代償?shù)谋憩F(xiàn)（二）右心衰竭的表現(xiàn)1、癥狀：氣促、心悸；腹脹、惡心、食欲不振等2、體征：發(fā)紺加重、右心擴(kuò)大與心功能不全的體征、大循環(huán)淤血的表現(xiàn)、肺水腫及全心衰的體征第四十三頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日[實(shí)驗(yàn)室及其他檢查]：一、X線檢查：1、胸、肺部基礎(chǔ)病變2、肺部感染的表現(xiàn)3、心血管的表現(xiàn)

第四十四頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日肺動(dòng)脈高壓X線的表現(xiàn)：右下肺動(dòng)脈干增寬，橫徑≥15mm與氣管橫徑之比≥1.07肺動(dòng)脈段突出或其高度≥3mm肺動(dòng)脈“殘根”征：右室擴(kuò)大的表現(xiàn)：心尖上翹。3、心血管的表現(xiàn)：第四十五頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日第四十六頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日二、心電圖表現(xiàn)右室肥大右束支傳道阻滯肺型P波低電壓第四十七頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日二、心電圖表現(xiàn)：1、右室肥大表現(xiàn)：電軸右偏：額面平均電軸≥+90°重度順鐘向轉(zhuǎn)位Rv1+Sv5≥1.05mvaVR呈QR型2、肺型P波：高尖P，≥0.25mv3、低電壓：胸導(dǎo)聯(lián)上

QRS正負(fù)波代數(shù)和小于0.8，肢體導(dǎo)聯(lián)上小于0.5

第四十八頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日第四十九頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日4、右束支傳道阻滯：QRS≥0.12sV1呈rsR’型V5、V6呈qRS型，S波寬大T波方向與主波方向相反第五十頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日第五十一頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日三、超聲心動(dòng)圖：右室流出道增寬：≥30mm右心室內(nèi)徑增大：≥20mm右心室前壁增厚，左/右<2，左右室內(nèi)徑比值<2。肺動(dòng)脈干或右肺動(dòng)脈內(nèi)徑及右心房增大等第五十二頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日四、血?dú)夥治觯捍鷥斊冢篜aO2下降，或合并PaCO2升高失代償期：低氧血癥和高碳酸血癥，PaO2<60mmHg或合并PaCO2>50mmHg

提示呼衰

第五十三頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日五、血液檢查：紅細(xì)胞及血紅蛋白、血球壓積及血黏度升高白細(xì)胞肝、腎功能的異常電解質(zhì)異常第五十四頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日六、其他：

1、肺功能檢查：對(duì)早期和緩解期肺心病有意義2、痰培養(yǎng)+藥敏第五十五頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日[診斷]：有基礎(chǔ)疾病：慢支、肺氣腫、其他肺胸疾病或肺血管病變等有肺動(dòng)脈高壓、右心肥大、或右心功能不全的表現(xiàn)有各種器械檢查依據(jù)第五十六頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日[鑒別診斷]：

一、冠心?。壕嘁娪诶夏耆?，常有與肺心病共存。鑒別：心絞痛，心梗病史或心電圖表現(xiàn)左心衰發(fā)作史高血壓、高血脂、糖尿病等易患因素各種器械檢查支持左心肥大為主的征象，肺心病合并冠心病時(shí)鑒別困難。第五十七頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日二、風(fēng)濕性心臟?。鸿b別：心肌炎及風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史多個(gè)瓣膜損害超聲波、X線及心電圖檢查可確立診斷第五十八頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日三、原發(fā)性心肌病：無(wú)肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)無(wú)呼吸道疾病史超聲波：全心擴(kuò)大等第五十九頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日[治療]：一、急性加重期：（一）、積極控制感染：

抗感染藥物的選擇：原則是參考培養(yǎng)+藥敏經(jīng)驗(yàn)選藥：區(qū)分感染環(huán)境結(jié)合痰涂片革蘭染色結(jié)合用藥史選用抗真菌治療

第六十頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日（二）、氧療：

通暢氣道，糾正缺氧和二氧化碳潴留。第六十一頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日

（三）、控制心力衰竭：肺心病心衰特點(diǎn)：積極控制感染，呼吸功能改善后，心功能多可自行改善，尿量增多，水腫消退，不需加用利尿劑。利尿劑和血管擴(kuò)張劑可改善大部分心衰缺氧及感染使洋地黃耐受性低，易中毒，用量為一般量的1/2—2/3，應(yīng)選用作用快，排泄快的藥物第六十二頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日1、利尿劑：作用：減少血容量，減輕右心負(fù)荷，消除水腫副作用：電解質(zhì)紊亂；酸堿失衡；痰液粘稠常用藥物：第六十三頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日2、正性肌力藥物：應(yīng)用指征：感染控制，呼吸改善，利尿劑療效差而反復(fù)水腫的右心衰竭者以右心衰竭為主而無(wú)明顯感染者急性左心衰用藥前應(yīng)積極糾正缺氧，防治低血鉀第六十四頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日3、血管擴(kuò)張劑：近年來(lái)使用廣泛，頑固性心衰有一定療效，但并不像其他心臟病效果好。作用：減輕心臟前、后負(fù)荷，降低氧耗，增加心機(jī)收縮力。副作用：血壓下降，反射性心律增快，動(dòng)脈氧分壓下降，二氧化碳升高。常用藥物：ACEI，鈣拮抗劑，中藥川芎等。第六十五頁(yè)，共七十五頁(yè)，2022年，8月28日四、控制心律失常：

一般情況經(jīng)過(guò)控制感染，糾正缺氧等治療可自行消失持續(xù)存在可慎重使用藥物第六十六頁(yè)，共七十五頁(yè)，20