內(nèi)科學(xué)課件血液系統(tǒng)疾病總論優(yōu)秀課件

內(nèi)科學(xué)課件血液系統(tǒng)疾病總論第一頁，共三十三頁，2022年，8月28日第二頁，共三十三頁，2022年，8月28日基本概念血液系統(tǒng)：由血液和造血組織組成。血液：由血漿和血細胞組成。血細胞：由紅細胞、白細胞、血小板組成白細胞包括中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞。第三頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液的組成血細胞

40~46%血漿

54~60%第四頁，共三十三頁，2022年，8月28日

循環(huán)血平均生存期

120天

雙面凹狀圓盤狀的紅細胞

主要功能運輸O2，CO2參與代謝第五頁，共三十三頁，2022年，8月28日

電鏡下的白細胞

循環(huán)血平均生存期

10小時主要功能：免疫、防御

非特異免疫防御粒細胞單核細胞特異性免疫防御

單核細胞淋巴細胞第六頁，共三十三頁，2022年，8月28日

靜止（蘭色）和激活的血小板（綠色）

循環(huán)血平均生存期

9-11天

主要功能

止血第七頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)一.造血組織與造血功能：

1.造血組織指生成血細胞的組織，包括骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴結(jié)、胚胎及胎兒的造血。骨髓是最主要的造血組織。

2.造血部位：

胚胎早期：卵黃囊

胚胎第二個月開始：肝、脾造血

胚胎發(fā)育到第四五個月以后：骨髓開始造血并逐漸增強嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血第八頁，共三十三頁，2022年，8月28日二.造血細胞的生成與造血調(diào)節(jié)造血干細胞細胞因子造血微環(huán)境第九頁，共三十三頁，2022年，8月28日造血干細胞

（hemapoieticstemcell，HSC）各種血細胞與免疫細胞的起始細胞。具有不斷自我更新、多向分化、不對稱有絲分裂、保持干細胞池恒定的特征。臍帶血、胎盤血含有較多的HSC?？乖磉_：1.多潛能HSC：CD34；2.髓系祖細胞：CD33、CD34;3.淋巴系祖細胞：CD34、CD38、HLA-DR。HSC在骨髓中占1%，外周血中約0.05%。第十頁，共三十三頁，2022年，8月28日血細胞分化、發(fā)育、成熟演變規(guī)律示意圖第十一頁，共三十三頁，2022年，8月28日造血微環(huán)境

造血過程以及各級血細胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血微環(huán)境。由微血管系統(tǒng)、神經(jīng)成分、網(wǎng)狀細胞、基質(zhì)及其他結(jié)締組織組成。為HSC提供營養(yǎng)和粘附的場所。

造血微環(huán)境可直接與造血細胞接觸或釋放某些因子，影響或誘導(dǎo)造血細胞的生成。

造血微環(huán)境的改變可導(dǎo)致機體造血功能異常第十二頁，共三十三頁，2022年，8月28日授課的過程及技巧異常情況的處理造血微環(huán)境第十三頁，共三十三頁，2022年，8月28日細胞因子造血調(diào)節(jié)因子（細胞因子，cytokine，CK）一組調(diào)控細胞生物活性的蛋白。造血正調(diào)控因子：刺激各種祖細胞增殖，如集落刺激因子（CSF），促紅細胞生成素（EPO），血小板生成素（TPO),白細胞介素-3（IL-3）。造血負調(diào)控因子：干擾素（IFN）、腫瘤壞死因子（TNF）。第十四頁，共三十三頁，2022年，8月28日各類細胞因子在造血過程的作用第十五頁，共三十三頁，2022年，8月28日三階段多能干細胞—定向多能干細胞定向多能干細胞—祖細胞祖細胞—成熟非增殖細胞

部位

骨髓-------血竇條件造血干(祖)細胞造血微環(huán)境造血調(diào)節(jié)基質(zhì)必須的造血原料小結(jié)第十六頁，共三十三頁，2022年，8月28日淋巴系統(tǒng)和單核-巨噬細胞系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)：中樞淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。周圍淋巴器官：淋巴結(jié)、扁桃體、脾等單核-巨噬細胞系統(tǒng)：骨髓的原、幼單核細胞、外周血的單核細胞淋巴結(jié)、脾、結(jié)締組織的巨噬細胞、肺、肝、神經(jīng)系統(tǒng)的巨噬細胞共同結(jié)構(gòu)：細胞膜上有免疫球蛋白和補體的受體。第十七頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾?。褐冈l(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病。第十八頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病分類1.紅細胞疾?。贺氀凹t細胞增多癥2.粒細胞疾?。毫＜毎狈ΠY及類白血病反應(yīng)等；3.單核細胞和吞噬細胞疾?。簮盒越M織細胞病、炎癥性組織細胞增多癥等；4.淋巴細胞和漿細胞疾?。毫馨土觥⒓甭粤馨图毎籽?、多發(fā)性骨髓瘤等；5.造血干細胞疾?。涸僬?、PNH、MDS、骨髓增殖性腫瘤、急性非淋巴細胞白血病等；6.脾功能亢進：脾大、血小板減少。7.出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血功能障礙、DIC、血栓性疾病等。第十九頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病的診斷病史（包括藥物、毒物、放射性物質(zhì)接觸時、營養(yǎng)、飲食習(xí)慣、手術(shù)史、月經(jīng)史及家族史），體格檢查是診斷的重要線索實驗室檢查是診斷的重要環(huán)節(jié)常見癥狀與體征貧血出血發(fā)熱黃疸骨痛脾大、淋巴結(jié)腫大皮膚改變第二十頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病的診斷方法實驗室檢查是診斷的重要環(huán)節(jié)血常規(guī)、血涂片、網(wǎng)織紅細胞細胞化學(xué)染色、骨髓活檢淋巴結(jié)和腫塊穿刺涂片、活檢單克隆抗體檢測細胞表型、染色體檢查分子生物學(xué)檢查（融合基因等）凝血試驗、溶血試驗、各種紅細胞酶血清鐵蛋白、血清鐵測定免疫學(xué)檢查：紅細胞血型、免疫蛋白電泳等。其他：骨掃描、骨髓顯像、CT、MRI、PET等。第二十一頁，共三十三頁，2022年，8月28日貧血最常見的癥狀，原因眾多血容量減少，組織缺氧面色、指甲、口唇、結(jié)膜蒼白乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花長期貧血導(dǎo)致記憶力下降嚴重貧血導(dǎo)致貧血性心臟病第二十二頁，共三十三頁，2022年，8月28日出血傾向特點：周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無創(chuàng)傷史自發(fā)性皮膚、粘膜瘀斑表現(xiàn)局部關(guān)節(jié)、肌肉出血或血腫形成外傷、手術(shù)后出血不止家族成員有出血史第二十三頁，共三十三頁，2022年，8月28日發(fā)熱多數(shù)屬感染性：白細胞的數(shù)量下降和質(zhì)量異常白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血、骨髓異常增生綜合征非感染性：惡性細胞過度增殖，代謝增強周期性高熱---霍奇金淋巴瘤白血病浸潤顱內(nèi)第二十四頁，共三十三頁，2022年，8月28日黃疸主要是溶血性貧血間接膽紅素升高為主，血清膽紅素≤85.5μmmol/L急性溶血性黃疸：中重度黃疸（鞏膜、皮膚）

有醬油樣尿，貧血貌伴寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腰痛慢性溶血性黃疸：輕度或波動性黃疸伴貧血、肝脾大第二十五頁，共三十三頁，2022年，8月28日骨痛骨髓瘤：惡性漿細胞的侵犯骨骼

最早的癥狀：腰痛

常見骨質(zhì)破壞白血?。簮盒约毎鲋吵錆M骨髓腔

典型癥狀：胸骨壓痛綠色瘤：急性粒細胞白血病侵犯顱骨、眼窩第二十六頁，共三十三頁，2022年，8月28日脾大異常細胞的浸潤：慢性粒細胞白血病骨髓化生：骨髓纖維化類脂質(zhì)貯存病：戈謝病、尼曼-匹克病脾功能亢進溶血性貧血第二十七頁，共三十三頁，2022年，8月28日淋巴結(jié)腫大重要的體征詢問出現(xiàn)的時間，全身或局部檢查數(shù)量、大小、硬度、溫度、活動度注意：淋巴結(jié)腫大的速度淋巴瘤典型體征：無痛、進行性腫大、橡皮感第二十八頁，共三十三頁，2022年，8月28日皮膚改變皮膚瘙癢：可見于霍奇金淋巴瘤皮膚紫紅色：真性紅細胞增多癥皮膚發(fā)紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白病皮膚結(jié)節(jié)、紅斑：白血病皮膚浸潤第二十九頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病的治療1.一般治療：飲食、營養(yǎng)、精神；2.去除病因：脫離致病因素如藥物,毒物（苯）,放射線等(但部分血液系統(tǒng)疾病的病因不明確或無法避免)3.保持正常血液成分及其功能1）補充造血所需營養(yǎng)2）刺激造血：細胞因子、雄性激素3）脾切除4）成分輸血及抗生素的使用5）過繼免疫4.去除異常血液成分和抑制異常功能化療、放療、誘導(dǎo)分化、治療性血液成分單采、免疫抑制、抗凝及溶栓治療5.造血干細胞移植（HSCT）6.靶向治療：格列衛(wèi)（甲磺酸伊馬替尼）：酪氨酸激酶抑制劑抑制BCR/ABL陽性細胞的增殖，從而治療慢粒。第三十頁，共三十三頁，2022年，8月28日

造血干細胞移植

造血干細胞移植一種可能根治血液惡性腫瘤的綜合性治療方法。原理：是去除異常造血組織、植入正常人造血干細胞，重建造血及免疫系統(tǒng)包括：異基因骨髓或外周血造血干細胞移植

同基因骨髓或外周血造血干細胞移植

自體干細胞移植

臍血干細胞移植

胚胎干細胞移植第三十一頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液病學(xué)的進展和重要性白細胞表面抗原CD：近200種抗CD20單抗的應(yīng)用血細胞染色體和基因的研究MICM綜合診斷法伊馬替尼的應(yīng)用重組DNA技術(shù)EPO、G-CSF、GM-CSF、干擾素等1986ATRA，19