多發(fā)性神經(jīng)病

多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病(polyneuropathy)

也稱末梢神經(jīng)病，是肢體遠端多發(fā)性神經(jīng)損害。臨床表現(xiàn)四肢遠端對稱性運動感覺障礙和自主神經(jīng)功能障礙。病因及病理

病理改變：

周圍神經(jīng)軸索變性

節(jié)段性脫髓鞘

神經(jīng)元變性軸索變性常見病因：藥物、化學(xué)品、重金屬、酒精中

毒、代謝障礙性疾病節(jié)段性脫髓鞘常見病因：吉蘭-巴雷綜合征、鉛中毒神經(jīng)元變性：遺傳運動感覺神經(jīng)病2型、副腫瘤綜合征2023/2/25神經(jīng)病理損害類型

髓鞘脫失華勒變性軸突變性

E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖6-1周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠端向近端發(fā)展)病理2023/2/27髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關(guān)節(jié)強直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害2023/2/28脫髓鞘（節(jié)段性）首先累及Schwann細胞相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失原因感染免疫障礙2023/2/29華勒變性發(fā)生于病損12h后病變遠側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠端變性損傷近端和遠端Schwann細胞基底膜增殖軸突再生原因創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊2023/2/210軸突變性軸突末梢開始，隨后累及髓鞘原因感染、代謝、中毒、營養(yǎng)臨床表現(xiàn)為肢體遠端對稱感覺

運動

自主神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)感覺異常：

早期：出現(xiàn)針刺、蟻走、燒灼、觸痛、感

覺過度等刺激性癥狀

后期：肢體遠端對稱性深淺感覺減退或

消失，呈手套-襪子型分布臨床表現(xiàn)運動：肢體呈下運動神經(jīng)元性癱，遠端對稱

無力，腱反射減弱或消失，遠端肌肉

萎縮，可見肌束顫動。臨床表現(xiàn)2．自主神經(jīng)障礙：

肢體末梢皮膚菲薄、干燥、蒼白、變冷、出汗

異常指甲粗糙、松脆豎毛障礙高血壓、體位性低血壓輔助檢查

腦脊液：正常或蛋白輕度增高

肌電圖：神經(jīng)源性損害、神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低

神經(jīng)活檢：周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘或軸突變性診斷根據(jù)肢體遠端手套-襪子樣分布的對稱性感覺障礙末端明顯的遲緩性癱自主神經(jīng)功能障礙肌電圖：神經(jīng)傳導(dǎo)速度神經(jīng)組織活檢，診斷不難。治療1、病因治療

糖尿病控制血糖

藥物引起的停藥

中毒的脫離中毒環(huán)境并及時解毒排毒

酒精中毒的戒酒

代謝性疾病