脫髓鞘病講座2010北京戚曉昆

中樞神經系統(tǒng)炎性脫髓鞘病臨床診治進展

海軍總醫(yī)院神經內科戚曉昆中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘病總分類正常髓鞘的脫髓鞘病原發(fā)性或特發(fā)性繼發(fā)性多發(fā)性硬化視神經脊髓炎同心圓硬化播散性腦脊髓炎其他缺血性卒中CO中毒\有機磷中毒\營養(yǎng)不良電解質紊亂：髓鞘中央溶解癥其他因素：腦外傷、腫瘤等髓鞘形成障礙性疾病異染性腦白質營養(yǎng)不良腎上腺腦白質營養(yǎng)不良免疫介導的炎細胞浸潤破壞的神經髓鞘神經纖維損傷的髓鞘神經細胞正常的神經神經脫髓鞘示意圖CNS特發(fā)性炎性脫髓鞘病(IIDD)CNS-IIDD（idiopathicinflammatorydemyelinatingdiseases）病因上與自身免疫相關，病理上以髓鞘脫失及炎癥為主,軸索損傷也很常見；不同亞型在臨床癥候、影像學上有差異；構成一個較為豐富多彩脫髓鞘病的疾病譜。

1.戚曉昆.中樞神經系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病的新分類(專論).中華神經科雜志,2008,41(2):73-75.CNS-IIDD名詞概念多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,MS)視神經脊髓炎(neuromyelitisoptic,NMO)同心圓硬化(Balo病)播散性(腦)脊髓炎（[A]DEM/DM/AHLE）現在增加的概念臨床孤立綜合征(clinicalisolatedsyndromes,CIS)瘤樣炎性脫髓鞘病(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases,TIDD)視神經炎(opticneuritis)1.戚曉昆.中樞神經系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病的新分類(專論).中華神經科雜志,2008,41(2):73-75.CNS-IIDD分類示意圖臨床的其他診斷視神經腦干脫髓鞘病腦干脫髓鞘病ADEM和視神經脊髓炎腦脊髓神經根周圍神經病重點介紹下面幾點一、臨床孤立綜合征(CIS)二、MS與NMO三、Balo病(同心圓硬化)四、瘤樣炎性脫髓鞘病(TIDD)五、CNS-IIDD治療進展一、臨床孤立綜合征

clinicalisolatedsyndromes一、臨床孤立綜合征(CIS)概念指中樞神經系統(tǒng)首次發(fā)作的特發(fā)的炎性(免疫介導性)脫髓鞘事件[idiopathic

inflammatorydemyelinatingdisease,IIDD]。其臨床表現可有：視神經炎、腦干腦炎、脊髓炎、大腦及小腦所受累部位的表現。時間上的孤立，空間上可孤立或多病灶。MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2882、CIS的臨床表現視神經炎21%長束癥狀和體征46%腦干綜合征10%多灶異常癥侯

23%空間上孤立77%時間上孤立100%MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2883.CIS與MS的關系如何?85%青年MS為亞急性CIS起病，表現為視神經、腦干或脊髓病變；30%-70%CIS患者可發(fā)展為MS；運動系統(tǒng)病變CIS發(fā)展為MS的可能性是沒有運動系統(tǒng)病變的2倍；運動系統(tǒng)病變致殘至需輪椅者是無運動系統(tǒng)受累的2.8倍。MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-288影響CIS和早期MS預后的臨床表現預后良好預后較差視神經炎只有感覺癥狀完全緩解再次復發(fā)間隔時間較長5年后仍沒有活動障礙MRI正?！岸嗖≡睢钡腃IS運動系統(tǒng)受累不完全緩解頭2-5年內復發(fā)頻率較高5年后有明確活動障礙有大病灶的異常MRIMillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-288CIS與MS的關系[新]

容易發(fā)展作為MS的表現不完全的橫貫性脊髓炎：癥狀不對稱，感覺癥狀突出而運動癥候相對少，脊髓病變小于2個脊髓節(jié)段，異常的腦MRI，CSF-OCB陽性PelidouS-H,GiannopoulosS,etalTherapeuticsandClinicalRiskManagement,2008,4(3):627-630影響CIS預后的臨床表現[新]

容易發(fā)展作為MS的表現

OpticNeuritisIncreasedriskDecreasedrisk年青的成人女性單側受累疼痛視盤正常兒童男性雙側受累無疼痛嚴重視盤水腫ThrowerBW.Neurology,2007,68(suppl4):s12-s15影響CIS預后的臨床表現[新]

容易發(fā)展作為MS的表現

TransversemyelitisIncreasedriskDecreasedrisk不全橫貫性癥狀不對稱脊髓病灶小無水腫完全橫貫性癥狀對稱多節(jié)段的水腫ThrowerBW.Neurology,2007,68(suppl4):s12-s154、CIS的病理學CIS病理和MS相似，但病理改變較輕。CIS的病理表現為：廣泛的少突膠質細胞凋亡小膠質細胞活化，較少的淋巴細胞和吞噬細胞浸潤早期表現嚴重的病灶中59%發(fā)生在灰質MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2885、CIS的免疫學CIS2/3有異常B細胞反應(CSFOBIgG)。CIS患者中CSF中細胞分泌MBP和PLP抗體較對照組高，而且和疾病的活動性相關。60-70％的CIS有異常的鞘內IgG合成率，且CSF中有2條或更多條OCB，而相應的血清中無，發(fā)展為MS的風險較大。MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-288CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS

BergerT,NEngJMed2003,349:139-45研究1：CIS→MS復發(fā)例數(%)復發(fā)時間(m)MOG/MBP抗體(-)9/39(23%)45mMOG抗體(+)35/42(83%)15mMOG/MBP抗體(+)21/22(95%)

7m5、CIS免疫學MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2885、CIS免疫學研究2：CIS與對照組的MOG抗體(IgG/IgM)水平無差異。研究3：CIS髓鞘抗體的水平與MRI異常或早期MS轉化的可能不相關。以上的研究應該重復盡管有部分指標可能有潛在的預示CIS向MS轉化的作用，但是沒有哪個免疫學標記對于確診MS是特異的。

MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2886、MRI對CIS病情的預測MRI的病灶數目影響疾病的病程，MRI異常者復發(fā)可能性大。London(UK)一組患者(MRI異常或正常)的研究發(fā)現，CIS發(fā)展為確診的MS的百分比是5年→43%,10年→

59%，14年→

68%。癥狀不影響CIS轉變?yōu)镸S的比率，但MRI有病灶的增加會支持發(fā)展為MS的可能，且病灶的數量與復發(fā)的時間和隨后出現的功能障礙相關。

MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2886、MRI對CIS病情的預測早期MRI研究發(fā)現50-70%的CIS患者T2白質異常。隨訪發(fā)現MRI上有病灶的更易發(fā)展為臨床確診的MS，沒有病灶的預后較好，且在隨訪時間內（14年）大多數不會發(fā)展為MS。MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2887、CIS的治療大劑量的激素治療對CIS是有效的,尤其是多發(fā)大病灶的CIS,可能加速單發(fā)視神經炎患者視覺功能恢復的速度和程度。血漿交換治療僅僅在單一、急性、炎性CNS病損導致的嚴重神經功能障礙病人中有益，而多病灶逐步累積的無效。7、CIS的治療來自于ThreePhaseIIIclinicaltrials[CHAMPS,CHAMPIONS,ETOMS,BENEFIT]的研究表明，對CIS早期使用IFN-β的治療可以顯著減少其向MS轉化的比例，或明顯延長再次復發(fā)的時間，明顯減少腦內MRI病灶的增加，明顯減少腦萎縮的發(fā)生,明顯減輕疾病的殘疾程度。因此，對于有可能向MS轉化的CIS患者應盡早使用疾病的改良治療[immnomodulatorytreatment],即IFN-β的治療.PelidouS-H,GiannopoulosS,et

al.clinicallyisolatedsyndromes-predictinganddelayingmultiplesclerosis.TherapeuticsandClinicalRiskManagement,2008,4(3):627-6307、CIS的治療IFN-β治療有一些輕微的副作用,其療效的獲得與鞏固與正確的使用方法和長期使用有關。對于首發(fā)NMO或將來成為NMO的患者使用IFN-β的效果尚不確定。19952006LFBStain:biopsyfromspinalcordF41歲,三月前頭痛起病,后雙肩痛癢,漸雙手麻痛無力進行性加重3月.有胸部束帶感,雙手肌力4級,有雙手痛覺減退,大便干,行手術診療.后無力加重,后又行外放療及激素治療.0perationT2T1+cLFBT2小結CIS是代表一組綜合征,而不是具體的疾病。TIDDDEM/DM/AHLENMOONPPMSCIS→Balo

或→MS→NMO或→MS?→NMO→NMO→MS→MS二、MS與NMO的臨床差異多發(fā)性硬化

(Multiplesclerosis)歷史：CharcotJM(JeanMartin)MS概念病因學,發(fā)病機制及病理臨床表現實驗室檢查診斷標準治療2004年Poser對IIDDs進行分類,主要分為MS和播散性脊髓炎(DEM)二類MS分成七個臨床型：⑴Marburg病;⑵復發(fā)緩解型;⑶繼發(fā)進展型;⑷原發(fā)進展型;⑸Schilder’s1912彌漫性硬化型;⑹Balo病;⑺Devic病(？1:4)。DEM分成五個臨床型：⑴急性[ADEM]、復發(fā)性[RDEM]、多時相的DEM[MDEM]⑵急性,復發(fā)性視神經炎⑶急性、復發(fā)性NMO[Devic病(？3:4)]；⑷伴有內分泌病的復發(fā)NMO；⑸急性、復發(fā)性脊髓炎多發(fā)性硬化的認知障礙臨床表現－發(fā)病概況40%-65%的MS患者有認知障礙；可在任何階段，甚至在MS早期（50%）；有時認知障礙可能是MS的主要癥狀；10%的患者認知障礙癥狀重；在疾病早期有多項認知障礙患者預后不佳。無論腦型、腦脊髓型、單純脊髓型都有智能損害。SP患者認知功能障礙的發(fā)病率大于PP患者。AmatoMP,etal.Multiplesclerosis-relatedcognitivechanges:areviewofcross-sectionalandlongitudinalstudies.JNeurol

sci,2006,245:41-46MS認知障礙表現形式事件記憶工作記憶信息處理速度執(zhí)行功能注意力下降。言語正?？臻g定向力正常視覺辨別正常信息處理速度工作記憶學習能力GainottiG,etal.Measuresofcognitiveandenotionalchangesinmultiplesclerosisandunderlyingmodelsofbraindysfunction.JNeurol

sci,2006,245:15-20MS認知障礙病理基礎髓鞘脫失使受累皮層功能損害,皮質和皮質下白質功能不完善,功能區(qū)之間聯(lián)系中斷。皮質內與神經元相連的軸突是有髓鞘的，但較薄。皮質脫髓鞘，軸突、樹突斷裂，神經元凋亡與MS認知功能障礙有關。腦功能成像顯示皮質下病變處的皮質代謝減退，也可能是原因之一。Kutzelnigg

A,etal.Corticaldemyelinationanddiffusewhitematterinjuryinmultiplesclerosis.Neurology,2005,128:2705-27121.臨床方面NMOMS發(fā)病年齡(中位數)男:女比例35-401：4(7-9)291：2起病形式預后復發(fā)情況EDSS達6分時間五年內致殘情況相對更急聚相對較MS為差;早期復發(fā)頻繁:1年55%;2年78%;５年90%7年50%不能獨立行走,至少一眼視力喪失相對較緩和相對要好9.4年臨床特征視神經炎

脊髓炎

大腦或腦干較重/恢復差有時雙側,同時受累常雙側，較對稱少累及不重/恢復好很少雙側及同時受累常單側，多不對稱常累及二、MS與NMO的臨床差異2.影像方面NMOMSMRI

大腦脊髓：急性病變

脊髓：慢性病變發(fā)病時正常，或無特異性病灶；不符合MS診斷標準的非特異性表現。脊髓腫脹病灶≧3個椎體脊髓中央常局灶性萎縮發(fā)病時異常典型MS病灶逐漸增多脊髓很少腫脹病灶≦2個椎體脊髓周邊不常見局灶性萎縮二、MS與NMO的臨床差異WingerchukDM,etal.Theclinicalcourseofneuromyelitis

optica(Devic’ssyndrome).Neurology1999,53:1107-1114WingerchukDM,etal.Neuromyelitis

optica:clinicalpredictorsofarelapsingcourseandsurvival.Neurology2003,60:848-8533.免疫檢查方面NMOMSCSF

細胞數細胞種類寡克隆區(qū)帶細胞成分多數中性粒>5個/mm31/3>50WBC/mm3有時為中性粒27%,易消失中性粒及嗜酸細胞少有中性粒>5個/mm3極少>50WBC/mm3淋巴細胞97%,持續(xù)存在少有嗜酸細胞相關的自身免疫疾病臨床疾病血清免疫學檢查極少常見，多種自身抗體不常見，除甲功減退少見,常為1種自身抗體血清NMO-IgG陽性陽性率極高陽性率極低組織病理空洞,壞死,急性軸突損傷。少突膠質細胞丟失明顯,嗜酸粒細胞及中性粒浸潤.血管壁增厚纖維化,透明樣變,血管增生.很少有嗜酸粒及中性粒Ig及激活的補體很少像NMO在血管周圍,而分布在病灶邊緣和少突膠質細胞上.二、MS與NMO的臨床差異BergamaschiR,etal.MultScler,2004,10:2-4Lucchinetti

CF,etal.Brain,2002,125:1450-1461影像學特點比較劉建國,戚曉昆等,MS與NMO的臨床對比研究，中華內科雜志，2010，49(2):McDonald標準（2005）發(fā)作 病灶 其它MS診斷證據 是否診斷次數 個數 空間多發(fā)時間多發(fā)MS

≥2 ≥2 不需要 不需要 是*≥21 MRI顯示空間的多發(fā)； 不需要是 或兩個及兩個以上與

MS臨床表現一致的MRI

病變加陽性的CSF表現

或再一次不同部位的發(fā)作

1 ≥2 不需要 MRI顯示時間的是 多發(fā)；或第二次 臨床發(fā)作

1 1

MRI顯示空間的多發(fā)，或 MRI顯示時間的多發(fā)是 兩個或兩個以上與MS 或第二次臨床發(fā)作

臨床表現一致的MRI病變

加陽性的CSF表現McDonald標準中的一些概念MRI顯示的空間多發(fā)診斷標準

以下4項中具備3項（1）1個普通Gd增強的病灶或9個T2W高信號病灶；（2）至少1個天幕下病灶；（3）至少1個近皮層病灶；（4）至少3個腦室周圍病灶；

病灶在橫斷面直徑應該在3mm以上另外脊髓病灶與天幕下病灶有同等價值,1個脊髓增強病灶等同于1個腦增強病灶，1個脊髓T2病灶可代替1個腦內病灶

MRI對于MS病灶時間多發(fā)的標準1.如果本次未見增強病灶,而以后隨訪發(fā)現1個新T2或增強病灶。2.≥3個月進行第2次MRI,顯示有新增強病灶或T2病灶。NMO診斷標準(2006)

WingerchukDM,etal.Riviseddiagnosticcriteriaforneuromyelitisoptica.

Neurology,2006,66:1466-1467.

必要條件：①視神經炎；②急性脊髓炎；主要支持條件：①發(fā)病時頭顱MRI正?；虿环螹S影像診斷標準②脊髓MRI有≥3個椎體異常的T2信號；③血清NMO-IgG抗體陽性[水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)]

視神經脊髓炎不再是多發(fā)性硬化的一個亞型!NMO影像學特點我們總結NMO中22例行頭顱MRI檢查，13例有陽性發(fā)現，占

59.1%，病變主要分布于腦干、胼胝體及側腦室前后角等靠中線結構，皮層受累較少見。腦內病灶不符合MS影像診斷標準。BichuettiD等通過14年間對41例NMO患者進行隨訪研究，28例（68.3%）患者合并顱內病灶，且對于疾病的嚴重程度并無提示意義。

NMO脊髓MRI

檢查T2T2T2T1T1強

88%復發(fā)型脊髓縱向融合病變>3個脊柱節(jié)段通常6~10個節(jié)段常見脊髓腫脹&釓增強患者男性51歲.“反復右眼視力下降37年,左眼視力下降12年,加重伴雙下肢麻木伴尿便困難5月”于08-3-19入院?；颊?4歲時右眼視力下降當時診斷病毒性角膜炎,此后,在22歲,35歲均有復發(fā)留有右眼視力障礙,12年前左眼視力下降,治療后有好轉,11年前右眼視力再次下降.5月前雙眼視力復下降,伴雙下肢麻木,小便困難,大便干.查體：視力左側0.6，右眼50cm指數，胸4水平以下痛覺減退，左側較對側重，胸8以下音叉振動覺減弱。腱反射正常，雙側病理征陰性?；颊吲?3歲,2005年3月麻疹疫苗、4月30日乙腦疫苗。5月10日,全身疲乏,后背疼,5月15日發(fā)燒37度,嘔吐多次,精神差.5月23日MRI診斷ADEM.治療后好轉.10月份視力下降至0.2.此后癥狀不斷反復.2007年6月15日胃口不好,惡心嘔吐，后感到屁股雙側瘙癢,半月后瘙癢更重,小便困難,后于7月2日入海軍總醫(yī)院，查頸胸MRI有長節(jié)段病變.2005-5-212005-5-23三、Balo病（同心圓硬化）三、Balo?。ㄍ膱A硬化）臨床及影像特點：1、單時相病程，亞急性或慢性起?。?、就診前長時間首發(fā)淡漠少語、反應遲鈍易被忽視；3、臨床表現：精神癥狀,如緘默、發(fā)呆、無故發(fā)笑,可有局灶受累體征。4、預后：多為良性或非致命。三、Balo?。ㄍ膱A硬化）臨床及影像特點：5、就診后影像表現為大病灶或多發(fā)病灶，且呈開環(huán)型(open-ringsign)強化，而易被誤診為腦腫瘤；4、FLAIR對同心層發(fā)現比常規(guī)T1,T2更敏感和清晰；5、增強時若有同心層狀的條帶強化就可診斷。1.戚曉昆,等.同心圓硬化的臨床、影像及病理特點.中華神經科雜志,2004,37(1):36-412.王起,戚曉昆,劉建國,熊斌,王巍,邱峰,盧德宏．7例同心圓硬化的臨床表現、影像及病理特點分析．山東醫(yī)藥，2007,47(27):34-36．Balo頭顱MRI影像學特點1.急性期：

T1,T2相“煎雞蛋”樣結構；

FLAIR有的可見同心層樣結構增強時,環(huán)形或半環(huán)形強化,或同心強化

DWI為高信號.2.亞急性期(發(fā)病6周后)：同心圓病灶

Gd-DTPA增強效應也較急性期減弱3.慢性期同心圓病灶最長可持續(xù)2年半戚曉昆,等.同心圓硬化的臨床、影像及病理特點.中華神經科雜志，2004，37（1）:36-41Balo的治療1、激素可沖擊治療，激素治療時間要長，2、可配合丙種球蛋白治療，3、加用神經節(jié)苷酯治療，4、其他：各種維生素。四、TIDD(瘤樣炎性脫髓鞘病)TIDD的特點起病相對較緩慢：亞急性，慢性，急性多為單時相病程，極少數可復發(fā)臨床表現相對于影像而言顯得較輕影像上病灶可以孤立或多發(fā)，病灶可有較顯著的腫瘤樣的占位效應有時個別TIDD局部病理或細胞形態(tài)特殊也易與腫瘤相混淆，也有的彌漫膠質瘤病早期病理改變不典型誤診為脫髓鞘。

ItisoftendifficulttodistinguishTIDDpatientfrombraintumorpatient.Histopathologyisthegoldstandard,biopsywithstereoacticoperationshouldbeperformedwhereverispermitted.Brainbiopsyissafeandeasilytoperform.TIDD瘤樣炎性脫髓鞘病

原發(fā)腦腫瘤

1.臨床表現智能障礙大小便障礙

肢體、語言活動障礙有時是病初表現或主要癥候脊髓病變或雙半球病變更常見與病變累及錐體束有關,較腫瘤更常見智能減退表明腫瘤較大或彌漫損傷,也是常見表現.較少見，晚期可有

相對少見或滯后于病變的發(fā)展TIDD瘤樣炎性脫髓鞘病

原發(fā)腦腫瘤

1.臨床表現發(fā)病年齡起病過程臨床癥候平均年齡在36歲1/4-1/3起病急，多數緩慢或亞急性比MS或NMO輕,但比腫瘤要明顯,累及錐體束時運動障礙較明顯。膠質瘤及淋巴瘤發(fā)病年齡較大,生殖細胞瘤發(fā)病偏小起病隱匿或緩慢,極少數急發(fā)相對較輕,運動受累緩慢,即使累及運動通路,如腦干時TIDD瘤樣炎性脫髓鞘病

原發(fā)腦腫瘤

1.臨床表現CSF檢查上壓力蛋白

MBP測定多數正常,部分增高正?；蛟龈咴龈呙黠@多數正常,部分增高正常正?；蜉p微增高

TIDD瘤樣炎性脫髓鞘病原發(fā)腦腫瘤1.頭顱CT

平掃強化一般低信號多不強化低或高信號,混雜信號可強化,尤其淋巴瘤2.MRIT1,T2像增強長T1,T2信號,邊界較清楚,胼胝體不增厚急性或亞急性期較常見環(huán)行或C型增強,少數團塊強化,隨時間延長強化變淡長T1,T2信號,可有等信號,邊界較模糊,胼胝體可增厚,低級別膠質瘤可不強化,但高級別或膠質母細胞瘤強化明顯,一般中心或團塊強化為主,環(huán)形強化少;淋巴細胞瘤強化明顯,隨時間延長強化越來越顯著.脊髓病變若3月以上強化更明顯應除外膠質瘤TIDD瘤樣炎性脫髓鞘病原發(fā)腦腫瘤3.DWI

急性期或亞急性期多為高信號,隨時間信號強度逐漸變低

早期多為低或等信號,隨著時間有可能呈高信號,而且越來越高.4.病變數目及部位

單發(fā)或多發(fā)均可,皮質及皮質下受累,多個病灶時病灶之間可不相連,一般胼胝體不增厚病變單發(fā)為主,白質或皮質下受累為主,若病灶彌漫時,病灶也多相連.淋巴瘤易于累及中線結構,生殖細胞瘤可有基底節(jié)型散在病變,邊界欠清.

TIDD瘤樣炎性脫髓鞘病

原發(fā)腦腫瘤

5.病理

髓鞘脫失,炎性浸潤,可見大量格子細胞,膠質細胞增生,并見Creutzfeuldt細胞(肥胖星形細胞)歸屬不同的腫瘤細胞若病變彌漫,不成塊,影像邊界不清,有時可為彌漫膠質細胞瘤(少強化),另若多個部位有瘤塊且不相連(可強化),應為多中心生長的膠質瘤病.

TIDD瘤樣炎性脫髓鞘病

原發(fā)腦腫瘤

6.激素(試驗性)治療

病變可明顯控制,病灶減小,有的甚至消失,大病灶會遺留下萎縮的病灶,癥狀改善也會持續(xù)下去.一般無嚴重后遺癥。早期治療癥狀略有減輕(水腫減輕),隨著病情進展無效,膠質瘤病灶不會減小或消失;但淋巴瘤治療后病灶有一些可以明顯減小或消失(Ghostcell),但以后又出現病灶,或在其他部位出現新病灶.DWIwithhighsignal,CTalsowithhighsignalT1T2DWIFLAIRCTprimaryglioma

患者女性,50歲。面部麻木、言語不清并右側肢體活動不利半年。開始癥狀為發(fā)作性，以后癥狀遺留，言語欠流利，似構音障礙，示齒右側鼻唇溝稍變淺，右側肢體肌力5-級。毛細胞型星形細胞瘤1.病理上WHO分級為I級，2.約占膠質瘤5%-10%。3.好發(fā)于兒童和青年，占小兒膠質瘤的1/3。4.好發(fā)于視交叉、下丘腦、小腦，兒童易發(fā)生于腦干,大腦半球毛細胞星形細胞瘤少見,若發(fā)生多在額葉,腫瘤邊界清楚?？赡X膜增厚強化,但不是腫瘤侵潤,無交通腦積水。5.病程很長，5年生存期85%-100%。6.MRI上T1低、T2高信號，通常不均勻增強或增強不明顯。淋巴瘤影像特點:1.呈慢性或亞急性起病，發(fā)病后進展快?？汕址改X膜、腦實質或脊髓。2.呈多中心性生長，中線與旁中線結構最易受累。3.腦實質病變多以雙側底節(jié)、視丘、腦干等中線結構為中心，呈典型的浸潤生長，占位效應和腦水腫可較輕。4.腦CT呈低、等或高密度信號。MRI可見長T1長T2信號。CT或MRI增強后呈均一結節(jié)狀強化。

海總神內五、CNS脫髓鞘病治療進展中國多發(fā)性硬化

治療的專家共識

青島會議2006年7月30日中華神經科雜志,2006,39(12):862-864一、MS的急性期治療1、糖皮質激素

（具有循證醫(yī)學證據的治療藥物）治療原則

大劑量，短療程,

適用于MS的糖皮質激素

甲基強的松龍激素治療的方法1克（VD3-4h/d)--3d后劑量減半;一般28天減完；

如果第1次大劑量3天或5天緩解不滿意，過3天或5天后可以再用一次1g/天，用3－5天。1.張文洛,戚曉昆.大劑量甲潑尼龍沖擊聯(lián)合丙種球蛋白治療重癥脫髓鞘腦病2例.海軍醫(yī)總醫(yī)院學報,2007,20(1):60-61.2.李振新,張華,戚曉昆,臧敬五.中國多發(fā)性硬化及相關中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病的診斷和治療專家共識(草案).中華神經科雜志2006,39(12):862-864一、MS的急性期治療糖皮質激素治療MS的特點總體有效率較高急性發(fā)作明顯時用激素效果較好，發(fā)作不明顯效果反而不明顯短期療效基本認可長期療效不肯定長期應用副作用增多，不主張對MS患者長期應用激素大部分不主張小劑量長時間一、MS的急性期治療糖皮質激素治療MS的特點副反應如電解質的紊亂，血糖、血壓、血脂異常等可以預防大劑量激素引起的心率失常，目前仍然沒有有效的預防的方法須預防激素引起的骨質疏松，導致股骨頭壞死，嚴重骨折等并發(fā)癥。一、MS的急性期治療2、血漿置換（臨床常用方法）

MS的療效不肯定，一般不作為急性期的首選治療，僅在沒有其它方法時作為一個可以選擇的治療手段。3、靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG)

總體療效仍不明確，僅作為一個可選擇的治療手段;

沒有充足的證據證實長期治療對患者有益。一、MS的急性期治療4、對癥治療

①疼痛