特發(fā)性血小板減少性紫癜全科

特發(fā)性血小板減少性紫癜

楊玲

2016年2月

第一頁，共26頁。概念

ITP又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜，系血小板免疫性破壞增加，外周血中血小板減少的出血性疾病，本病女性多見且不影響生育，所以妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜是產(chǎn)科較常見的血液系統(tǒng)合并癥之一。。其主要臨床特點為皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實驗陽性，血小板減少、出血時間延長和血塊收縮不良。第二頁，共26頁?！癫∫蚺c發(fā)病機制ITP分急性型和慢性型：急性型好發(fā)于兒童，多發(fā)生于病毒感染或上呼吸道感染的恢復(fù)期，患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板外表相關(guān)抗體(PAIgG〕明顯升高；慢性型那么以成年女性多見，發(fā)病前多無明顯感染。目前認為是由于血小板構(gòu)造抗原變化引起的自身抗體所致。80%~90%患者可測到血小板相關(guān)免疫球蛋白，包括PA-IgM,IgGC3等。當結(jié)合了這些抗體的血小板經(jīng)過脾，肝臟時，可被單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞，使血小板減少。另外，慢性型ITP好發(fā)生于妊娠期，并且容易復(fù)發(fā)，因其目前認為雌激素增加血小板吞噬和破壞作用。第三頁，共26頁。三、臨床表現(xiàn)(一)起病情況急性ITP多見于兒童，起病急，大多在發(fā)病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多見發(fā)病年齡：多見于1～5歲小兒季節(jié)：春季發(fā)病率較高慢性ITP多見于中青年女性，起病隱襲第四頁，共26頁。(二)出血病癥 ITP出血常輕而局限，易反復(fù)表現(xiàn)為皮膚粘膜瘀點、瘀斑、紫癜、血皰外傷后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙齦出血女性月經(jīng)過多嚴重時內(nèi)臟出血特別是顱內(nèi)出血〔三〕乏力〔四〕血栓形成傾向〔五〕其他：長期出血可合并貧血臨床表現(xiàn)第五頁，共26頁。四、實驗室和特殊檢查1、血象：血小板數(shù)屢次檢查減少，血小板功能正常血小板體積增大，分布寬度增加?？梢姶笮脱“宄鲅獣r間延長 紅細胞正?；蜉p度減少 白細胞數(shù)及分類正常第六頁，共26頁。骨髓象：巨核細胞增多或正常，呈現(xiàn)成熟障礙，不成熟巨核細胞增多，產(chǎn)板巨核細胞減少急性型巨核細胞數(shù)量增多，以幼稚型為主慢性型巨核細胞數(shù)量增多或正常，以顆粒型為主，血小板生成減少紅系和粒系正常實驗室和特殊檢查第七頁，共26頁。血小板膜抗原血小板自身抗體血小板單核/巨噬細胞Fc受體第八頁，共26頁。實驗室和特殊檢查第九頁，共26頁。圖注：紅細胞系統(tǒng)及巨核細胞系統(tǒng)明顯增生，但血小板形成型巨核細胞未見。血小板少見。實驗室和特殊檢查第十頁，共26頁。●

實驗室檢查1.血象血小板減少血小板＜100×109/L急性型:常＜20×109/L慢性型:(30～80)×109/L出血輕重與血小板數(shù)多少有關(guān)，血小板＜50×109／L時可見自發(fā)性出血，＜20×109／L出血明顯，＜10×109／L時出血嚴重。血小板大小不等，可見大型血小板，顆粒減少。

白細胞數(shù)及分類正常。第十一頁，共26頁。4.血小板抗體測定主要是PAIgG增高，可有血小板相關(guān)補體(PAc3)陽性。5.血小板壽命測定血小板存活時間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時〔正常為8～10天〕。6.其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以異常。第十二頁，共26頁。急性型與慢性型ITP的鑒別急性型慢性型1.年齡1～5歲多見學(xué)齡期多見2.起病較急較緩3.出血程度較重較輕4.病程≤6個月＞6個月5.血小板計數(shù)常＜20×109/L一般〔30～80〕×109/L6.骨髓巨核細胞增多或正常，胞體大計數(shù)明顯增多，核漿發(fā)育小不一，以小型為多，不平衡，胞漿出現(xiàn)空泡變性幼稚巨核細胞比例正常產(chǎn)血小板巨核細胞明顯減少或稍高，產(chǎn)血小板巨核細胞減少第十三頁，共26頁。治療一般治療

在急性出血期以住院治療為宜，減少活動，防止外傷，明顯出血時應(yīng)臥床休息。積極預(yù)防及控制感染，防止服用影響血小板功能的藥物。第十四頁，共26頁。首選，每日潑尼松1.5～2mg/kg，待血小板數(shù)上升至接近正常程度后逐漸減量，療程一般不超過4周。出血嚴重者可用沖擊療法：地塞米松每日～2mg/kg，或甲基潑尼松龍每日20～30mg/kg，靜脈滴注，連用3天，病癥好轉(zhuǎn)后改服潑尼松。停藥后如有復(fù)發(fā)，可再用潑尼松治療。第十五頁，共26頁。3.大劑量靜脈丙種球蛋白主要作用：⑴封閉單核-巨噬細胞FC受體⑵中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機體免疫反響。⑶抑制抗體產(chǎn)生常用劑量每日，連續(xù)5天靜脈滴注；或每次1g/kg靜脈滴注，必要時次日再用一次；以后每3～4周1次。副作用少，偶有過敏反響。第十六頁，共26頁。4.血小板輸注

適應(yīng)證：

急性ITP血小板<(10～20)109/L；嚴重出血，藥物未顯效時。當發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血，危及生命時輸注血小板，并需同時給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板破壞。第十七頁，共26頁。六、護理一般護理血小板計數(shù)低于20×109／L或有嚴重出血者，應(yīng)絕對臥床休息.急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強必要的防護，防止創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。防止劇烈運動及外傷，平時活動要防止關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并部分冷敷。第十八頁，共26頁。2．預(yù)防或防止加重出血①防止可能造成皮膚黏膜受損。②防止引起顱內(nèi)出血。①床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。②盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。③禁食堅硬和多刺的食物。④保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。第十九頁，共26頁。3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，防止進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。第二十頁，共26頁。4、預(yù)防感染.如有口腔粘膜與齒齦出血，應(yīng)加強口腔護理，預(yù)防口腔感染，定時以復(fù)方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無須處理，大的影響進食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，部分以紗布卷加壓至出血停頓。第二十一頁，共26頁。5．親密觀察病情，觀察皮膚瘀點〔斑〕變化。觀察血小板數(shù)量變化，當小于20×109/L時常有自發(fā)性出血，出血時，需定時測血壓、脈搏、呼吸，觀察面色，記錄失血量。觀察失血性休克、顱內(nèi)出血和合并腦疝的征象。6．消除恐懼心理。第二十二頁，共26頁。7.用藥護理糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑。8．安康教育①指導(dǎo)壓迫止血方法。②指導(dǎo)自我保護、預(yù)防外傷方法。③指導(dǎo)識別出血征象第二十三頁，共26頁?！擦嘲部到逃?/p>

按醫(yī)囑長期服用糖皮質(zhì)激素時，不可自行減量或突然停藥，否那么易出現(xiàn)反跳現(xiàn)象，服藥期間防止感染，不能使用導(dǎo)致血小板減少或抑制其功能的藥物，以免誘發(fā)和加重病情。觀察有無皮膚黏膜出血加重表現(xiàn)，一旦發(fā)生及時就醫(yī)。第二十四頁，共26頁?！?皮膚黏膜護理①剪短指甲以免抓傷皮膚，防止肢體碰撞和外傷。②忌用牙簽剔牙、硬牙刷刷牙和用手挖鼻。③靜脈穿刺時防止用力拍打?！?安康