第四節(jié)細胞質(zhì)

第四節(jié)細胞質(zhì)1主要內(nèi)容掌握：內(nèi)膜系統(tǒng)的概念；內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的結(jié)構(gòu)、類型、功能；高爾基復合體的各部分結(jié)構(gòu)、功能；溶酶體的結(jié)構(gòu)、類型及功能。熟悉：溶酶體包含的酶及其生理功能；過氧化物酶體的功能、結(jié)構(gòu)。了解：內(nèi)膜系統(tǒng)與疾病的關(guān)系。2Templatefrom細胞膜真核細胞細胞核細胞質(zhì)細胞質(zhì)基質(zhì)細胞器其他內(nèi)膜系統(tǒng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體溶酶體過氧化物酶體轉(zhuǎn)運小泡等線粒體葉綠體核糖體細胞骨架核膜細胞的基本結(jié)構(gòu)3Templatefrom質(zhì)膜,單位膜,內(nèi)膜系統(tǒng),胞內(nèi)膜,生物膜,膜相結(jié)構(gòu)胞內(nèi)膜：細胞內(nèi)所有的膜結(jié)構(gòu)。生物膜：細胞中所有的膜結(jié)構(gòu)統(tǒng)稱生物膜。

生物膜=細胞膜+胞內(nèi)膜膜相結(jié)構(gòu)：由單位膜構(gòu)成的一切細胞結(jié)構(gòu)。內(nèi)膜系統(tǒng)：在結(jié)構(gòu)、功能及發(fā)生上為連續(xù)統(tǒng)一體的細胞內(nèi)膜相結(jié)構(gòu)。單位膜：電鏡下觀察生物膜，可見為“兩暗一明”的三層結(jié)構(gòu)，通常將這三層結(jié)構(gòu)型式作為一個單位。4Templatefrom一、細胞質(zhì)基質(zhì)概念：除去各種細胞器和內(nèi)容物以外的。成分：水、無機鹽、有機物及酶。功能:1）完成各種中間代謝過程；

2）蛋白質(zhì)的分選與運輸；3）與細胞質(zhì)骨架相關(guān)的功能。

維持細胞形態(tài)、細胞運動、胞內(nèi)物質(zhì)運輸及能量傳遞等。5Templatefrom二、內(nèi)膜系統(tǒng)6

（一）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)1945年P(guān)orter、ClaudeEM下：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)40年代～60年代:形態(tài)結(jié)構(gòu)上70年代以后:生理功能上

7Templatefrom廣泛分布在細胞質(zhì)內(nèi)，向內(nèi)與細胞核膜相連，向外與質(zhì)膜相連。8Templatefrom

微粒體(microsome)9Templatefrom10Templatefrom微粒體：粗面微粒體和滑面微粒體很好的研究材料

微粒體仍具有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本特征；粗面微粒體仍保留RER所具備的功能。11Templatefrom1.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)結(jié)構(gòu)12Templatefrom存在范圍：除了哺乳動物的紅細胞，所有真核細胞均含內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。13Templatefrom兩種內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的分布

——根據(jù)細胞類型的不同而不同胰腺外分泌細胞全為粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)肌細胞全為滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)肝細胞兩者均發(fā)達例肌質(zhì)網(wǎng)14Templatefrom由形狀、大小不同的小管、小泡、扁囊構(gòu)成。結(jié)構(gòu)單位15Templatefrom（2）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔（1）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜

16Templatefrom2.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本類型17Templatefrom粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)18Templatefrom19Templatefrom特點

其膜表面附著大量顆粒狀的核糖體，常由板層狀排列的扁平囊構(gòu)成，腔內(nèi)有蛋白質(zhì)等物質(zhì)。

是一種動態(tài)的可變的細胞器，體現(xiàn)在形態(tài)、大小、數(shù)量和附著的核糖體數(shù)目。20Templatefrom（1）RER的功能

3.ER的功能21核糖體是蛋白質(zhì)合成的場所22Templatefrom核糖體小亞基mRNA穿通隧道大亞基中央通道正在合成的多肽鏈23TemplatefromER腔細胞質(zhì)RER膜上的SRP受體信號識別顆粒

(SRP)核糖體結(jié)合蛋白tRNAAP核糖體mRNA信號肽A核糖體的附著-信號肽假說.tRNA24Templatefrom分泌蛋白進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔糖基化高爾基復合體修飾加工分泌泡細胞外大濃縮泡胞吐作用蛋白質(zhì)的運輸

以出芽形式形成運輸小泡25Templatefrom

多萜醇ppＮＮ甘甘甘甘甘葡葡葡甘甘甘甘多萜醇ppＮＮ甘甘甘甘甘天冬酰胺葡葡葡甘甘甘甘ＮＮ甘甘甘甘甘多萜醇pp

rER腔rER膜核糖體多萜醇pp多萜醇ＮN-乙酰葡萄糖胺甘甘露糖葡葡萄糖糖基轉(zhuǎn)移酶26Templatefrom蛋白質(zhì)的糖基化

N-連接糖基化:

寡糖鏈與天冬酰胺殘基側(cè)鏈上的-NH2連接

O||H2N-C-CH2-CH-COOH|NH2蛋白質(zhì)肽鏈的折疊、組裝27Templatefrom（2）SER的功能

3.ER的功能28特點

表面光滑無核糖體附著，通常由分支小管或圓形小泡組成。

某些特化細胞中，滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)非常豐富。例如肌細胞的肌質(zhì)網(wǎng)，以及肝細胞。29Templatefrom（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能脂類的合成和轉(zhuǎn)運糖原代謝解毒作用儲存肌細胞鈣離子與胃酸、膽汁合成和分泌有關(guān)30Templatefrom脂類的合成31Templatefrom脂類的合成過程酰基轉(zhuǎn)移酶磷酸酶膽堿磷酸轉(zhuǎn)移酶膽固醇內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔細胞質(zhì)基質(zhì)磷脂酰膽堿磷脂酰乙醇胺酶32Templatefrom脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運33Templatefrom脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運34Templatefrom脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運轉(zhuǎn)位酶35Templatefrom脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運36Templatefrom脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運線粒體、過氧化物酶體磷脂轉(zhuǎn)換蛋白37Templatefrom脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運38Templatefrom糖原代謝合成代謝or分解代謝?證據(jù)：動物平時：SER不易辨認絕食5天糖原減少，SER明顯可見再喂食

SER變多，糖原合成39Templatefrom分解代謝SER上有葡萄糖-6-磷酸酶糖原葡萄糖-6-磷酸葡萄糖-6-磷酸酶葡萄糖磷酸進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔后釋放入血液被利用40Templatefrom解毒作用實驗給動物喂食苯巴比妥肝細胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增多，

與解毒作用相關(guān)的酶含量增加。SER含有參與解毒作用的各種酶系。外來藥物氧化、還原降低毒性脂溶性物質(zhì)水解、結(jié)合易溶于水41Templatefrom（二）高爾基復合體

Golgicomplex

42Templatefrom

1898年，意大利學者高爾基(CamilloGolgi)利用銀染技術(shù)在光鏡下觀察貓頭鷹的神經(jīng)細胞時，發(fā)現(xiàn)細胞核的周圍有嗜銀黑色網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，他稱之為內(nèi)網(wǎng)器。

以后在真核生物的細胞中都發(fā)現(xiàn)了這種結(jié)構(gòu)，為紀念他將其命名為高爾基體（Golgibody)。43Templatefrom1.高爾基復合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)44Templatefrom

光學顯微鏡下

神經(jīng)細胞高爾基體(銀染)示意圖高爾基體

45Templatefrom光鏡下的形態(tài)結(jié)構(gòu)形狀不一，呈不規(guī)則網(wǎng)狀、顆粒狀或線狀。數(shù)量與細胞種類、分化程度、功能有關(guān)。46Templatefrom順面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（形成面）高爾基中間膜囊反面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（分泌面）電鏡下的形態(tài)結(jié)構(gòu)形態(tài)上分

根據(jù)膜囊區(qū)的形態(tài)結(jié)構(gòu)和執(zhí)行功能等，把高爾基體分為：扁平囊泡小囊泡大囊泡（分泌泡）47Templatefrom

電鏡下高爾基復合體切面圖(10000×)48Templatefrom

golgicomplex是一個極性細胞器形態(tài)結(jié)構(gòu)——從順面到反面膜厚度增加、

囊腔增寬?；瘜W組成——成分居于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與細胞膜

之間。功能——中間膜囊、成熟面含酶較多，

利于物質(zhì)的濃縮和分泌。49Templatefrom

中間膜囊(medialstack)運輸小泡(transfervesicle)分泌泡(secretingvacuole)順面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)電鏡下高爾基復合體橫切面模式圖反面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)50Templatefrom位置：靠近內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，位于高爾基復合體順面的最外側(cè)，又稱為生成面。功能：1.分選由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成、運輸小泡運來的物質(zhì)。大部分轉(zhuǎn)入中間膜囊，小部分返回內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。

2.O-連接糖基化形態(tài)：連續(xù)分支的管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，有許多由粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)芽生出來的圓形小泡，稱為運輸小泡。順面golgi網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)51Templatefrom高爾基中間膜囊位置：位于順、反兩面之間，片層膜囊，是主體，由3~8層平行排列在一起。形態(tài)：略帶彎曲的盤狀，凸凸面朝向順面，凹面朝向反面；

膜囊間有管道相通。功能：1.糖基修飾2.糖脂形成3.多糖合成52Templatefrom位置：位于Golgicomplex反面的外層，又稱成熟面。功能：對蛋白質(zhì)進行分選，分選后的蛋白質(zhì)可由分泌泡排出細胞或進入溶酶體。形態(tài)：管狀網(wǎng)，與大囊泡相連反面golgi網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)53Templatefrom高爾基復合體的功能54Templatefrom功能

胞內(nèi)蛋白質(zhì)運輸分泌的中轉(zhuǎn)站參與胞內(nèi)物質(zhì)加工合成對蛋白質(zhì)進行分選、定向運輸糖蛋白的加工蛋白質(zhì)的水解55Templatefrom頂部分泌泡粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復合體胰腺細胞中蛋白質(zhì)合成與運輸途徑示意圖3H標記亮氨酸（1）參與細胞的分泌活動56Templatefrom3H標記亮氨酸3分鐘17分鐘117分鐘粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復合體頂部分泌泡57Templatefrom蛋白質(zhì)和寡糖的連接方式O-連接寡糖連接在蛋白質(zhì)的絲氨酸、蘇氨酸、酪氨酸等殘基側(cè)鏈的羥基上。主要在高爾基體內(nèi)完成。N-連接

寡糖連接在蛋白質(zhì)的天冬酰氨殘基的氨基上。在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中開始，高爾基體完成。（2）對蛋白質(zhì)和脂類的修飾加工58Templatefrom甘露糖半乳糖和唾液糖N-乙酰葡萄糖胺內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基復合體對糖蛋白的合成和修飾過程具有嚴格的順序性。59Templatefrom蛋白質(zhì)合成寡聚糖磷酸化加N-乙酰葡萄糖胺加半乳糖、加唾液酸溶酶體順面中層膜囊反面分泌泡粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復合體切除甘露糖對蛋白質(zhì)修飾加工示意圖60Templatefrom分選蛋白質(zhì)的機理

蛋白質(zhì)具有分選信號與高爾基復合體膜上相應的不同類型分選信號受體特定結(jié)合。（3）對蛋白質(zhì)分選和運輸61Templatefrom順面分選駐留蛋白示意圖

駐留蛋白受體順面中間膜囊反面分泌蛋白駐留蛋白內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復合體62Templatefrom蛋白質(zhì)合成溶酶體寡聚糖磷酸化加N-乙酰葡萄糖胺加半乳糖、加唾液酸分選溶酶體蛋白順面中層膜囊反面分泌蛋白粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復合體切除甘露糖反面分選蛋白質(zhì)示意圖膜蛋白63Templatefrom分選的結(jié)果

順面分選：反面分選：駐留蛋白溶酶體蛋白分泌蛋白膜蛋白64Templatefrom

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復合體

細胞膜

運輸小泡

分泌泡核膜細胞核內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復合體細胞膜膜的轉(zhuǎn)化65Templatefrom66Templatefrom（三）溶酶體

lysosome67Templatefrom

1949年，C.deDure等用大鼠肝勻漿研究與糖代謝有關(guān)的酶的分布的時候，發(fā)現(xiàn)酸性磷酸酶活性，反復研究發(fā)現(xiàn)了含有酸性磷酸酶活性的顆粒，后來證實是一種新的細胞器，定名為溶酶體。68Templatefrom溶酶體（lysosome）

是細胞內(nèi)由一層單位膜包圍的膜性細胞器，內(nèi)含多種酸性水解酶，能分解各種內(nèi)源性或外源性物質(zhì)，稱為細胞內(nèi)的消化器官。69Templatefrom一、溶酶體的

形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學組成

70Templatefrom黑色及深褐色為酸性磷酸酶（改良Gomori鉛法染色,油鏡）小鼠腹腔巨噬細胞圖片（一）形態(tài)1、光鏡71Templatefrom光鏡下的內(nèi)皮細胞：綠色熒光定位溶酶體

紅色顯示線粒體72Templatefrom（一）形態(tài)2、電鏡溶酶體呈球形，大小不一，一層單位膜包裹；其中充滿電子密度高的物質(zhì)。不同類型溶酶體具有多型性和異質(zhì)性。73Templatefrom74Templatefrom1）溶酶體膜蛋白高度糖基化：防止自身被水解消化。2）溶酶體膜上有（H+）質(zhì)子泵：保持溶酶體基質(zhì)內(nèi)的酸性環(huán)境。3）溶酶體膜內(nèi)存在特殊的轉(zhuǎn)運蛋白：可運輸溶酶體消化水解的產(chǎn)物。1.一層單位膜2.豐富水解酶3.溶酶體膜的特殊性質(zhì)：溶酶體的共同特征75Templatefrom溶酶體酶PH~5核酸酶蛋白酶糖苷酶酯酶磷酸酯酶硫酸酯酶磷酸酶ATPADP+Pi酸性水解酶H+細胞質(zhì)PH~7.2

溶酶體的酶76Templatefrom二、溶酶體的類型內(nèi)體性溶酶體吞噬性溶酶體初級溶酶體次級溶酶體三級溶酶體按溶酶體功能狀態(tài)來區(qū)分按溶酶體形成過程來區(qū)分77Templatefrom初級溶酶體

由高爾基復合體芽生的運輸小泡和內(nèi)體合并而成。又稱為內(nèi)體性溶酶體(primarylysosome)78Templatefrom內(nèi)吞體rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復合體

溶酶體水解酶前體加入磷酸基團M-6-P溶酶體酶初級溶酶體ATPADP+PiH+去除磷酸成熟溶酶體PH=679Templatefrom次級溶酶體

吞噬性溶酶體

多泡小體自噬性溶酶體

異噬性溶酶體P11380Templatefrom異噬性溶酶體81Templatefrom自噬性溶酶體被吞噬的線粒體82Templatefrom83Templatefrom1.自噬作用破損衰老的細胞器自噬體內(nèi)體性溶酶體自噬性溶酶體小分子殘渣殘余小體細胞質(zhì)中

重新利用出胞留胞堆積84Templatefrom自噬作用的意義細胞器更新的重要方式機體和細胞的自我保護85Templatefrom

2.異噬作用固態(tài)物吞噬體內(nèi)體性溶酶體異噬性溶酶體液態(tài)物吞飲體小分子殘渣殘余小體細胞質(zhì)中

重新利用出胞留胞堆積86Templatefrom異噬作用的意義1）為細胞的生存提供營養(yǎng)物質(zhì)。2）對機體起著防御功能。87Templatefrom溶酶體的功能分解外來異物、衰老破損細胞器物質(zhì)消化和細胞營養(yǎng)功能參與腺體細胞分泌——甲狀腺素參與器官組織變態(tài)和退化防御保護協(xié)助精子與卵細胞受精異噬作用自噬作用異噬作用異噬作用88Templatefrom參與甲狀腺素的合成甲狀腺濾泡細胞原料甲狀腺球蛋白碘化甲狀腺球蛋白溶酶體甲狀腺素合成碘化吞飲泡水解89Templatefrom自溶作用：溶酶體膜破裂，釋放其中的水解酶到細胞質(zhì)中，結(jié)果引起細胞自身物質(zhì)的溶解，整個細胞被釋放的酶所消化。90Templatefrom頂體的作用：91Templatefrom四、溶酶體與疾病惡性腫瘤先天性溶酶體病類風濕性關(guān)節(jié)炎92Templatefrom粘多糖貯積癥I型AR93Templatefrom注：a:典型的丑陋面容，鞍形鼻，前額突出，魚狀口，頸短脖粗，皮膚暗黑增厚；b:爪狀手。ab粘多糖貯積癥Ⅱ型患者94Templatefrom泰-薩病氨基己糖苷酯酶A缺乏糖酯降解受阻腦中神經(jīng)節(jié)苷脂M2增加雙眼失明、2-6歲死亡95Templatefrom嬰兒黑朦性癡呆

AR96Templatefrom第四節(jié)過氧化物酶體peroxisome97Templatefrom過氧化物酶體，又名微體由單位膜包裹，中央常含有電子密度很高的結(jié)晶狀核心（類核體）。常見于肝、腎細胞含有氧化酶、過氧化氫酶→標志酶作用：消除H2O2來源：可能由滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)出芽形成98Templatefrom第五節(jié)囊泡與囊泡轉(zhuǎn)運99囊泡運輸?shù)幕靖拍钫婧思毎ㄟ^胞吞作用和胞吐作用來完成大分子與顆粒性物質(zhì)的跨膜運輸。在轉(zhuǎn)運過程中，細胞器膜/質(zhì)膜內(nèi)陷，形成包圍轉(zhuǎn)運物質(zhì)的囊泡（vesicle），因此又稱囊泡轉(zhuǎn)運（vesiculartransport）。100Templatefrom囊泡的物質(zhì)基礎(chǔ)：由細胞器膜外凸或內(nèi)凹形成，是膜的組成部分。其表面有一層特異性蛋白質(zhì)包被，又稱有被小泡（coatedvesicle）。根據(jù)包被蛋白將囊泡分為兩大類型：網(wǎng)格蛋白包被細胞膜高爾基復合體外被體包被①COPⅠ

高爾基復合體內(nèi)質(zhì)網(wǎng)②COPⅡ