實驗診斷血液檢查骨髓細(xì)胞學(xué)檢查

實驗診斷血液檢查骨髓細(xì)胞學(xué)檢查第一頁，共八十一頁，2022年，8月28日第一節(jié)血液一般檢查第二頁，共八十一頁，2022年，8月28日

一、血紅蛋白測定和紅細(xì)胞計數(shù)

【參考值】血紅蛋白女：110～150g/L；男：120～160g/L；新生兒：170～200g/L。紅細(xì)胞計數(shù)女：（3.5～5.0）×1012/L；男：（4.0～5.5）×1012/L

新生兒：（6.0～7.0）×1012/L。第三頁，共八十一頁，2022年，8月28日

【臨床意義】

1.紅細(xì)胞和血紅蛋白減少

貧血：貧血分為四級。（1）生理性：妊娠中后期；6個月至2歲嬰幼兒；老年人。（2）病理性：①紅細(xì)胞生成減少:缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血，再生障礙性貧血、白血病等，慢性系統(tǒng)性疾?。愿腥?、惡性腫瘤、慢性腎病等）；

②紅細(xì)胞破壞過多:異常血紅蛋白病、珠蛋白生成障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、免疫性溶血性貧血和脾功能亢進(jìn)等；

③失血：如各種失血性貧血。第四頁，共八十一頁，2022年，8月28日2.紅細(xì)胞和血紅蛋白增多

成年男性紅細(xì)胞＞6.0×1012/L，血紅蛋白＞170g/L；成年女性紅細(xì)胞＞5.5×1012/L,血紅蛋白＞160g/L。

（１）相對性紅細(xì)胞增多:大量出汗、連續(xù)嘔吐、反復(fù)腹瀉、大面積燒傷、糖尿病酮癥酸中毒、尿崩癥等。

（２）絕對性紅細(xì)胞增多①繼發(fā)性：生理性增多見于新生兒、高山居民、登山運動員和重體力勞動者。病理性增多見于阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、發(fā)紺型先天性心臟??；亦見于某些腫瘤如肝細(xì)胞癌、卵巢癌，腎癌、腎胚胎瘤等。②原發(fā)性：真性紅細(xì)胞增多癥。第五頁，共八十一頁，2022年，8月28日

二、紅細(xì)胞的形態(tài)改變的臨床意義正常紅細(xì)胞直徑6～9μm。

1.紅細(xì)胞大小改變

①小紅細(xì)胞:見于小細(xì)胞低色素性貧血，遺傳性球性紅細(xì)胞增多癥。

②大紅細(xì)胞:見于溶血性貧血、急性失血性貧血及巨幼細(xì)胞貧血。

③巨紅細(xì)胞/超巨紅細(xì)胞:巨幼細(xì)胞貧血。

④紅細(xì)胞大小不均:見于增生性貧血（溶血性貧血、失血性貧血）較嚴(yán)重者，尤以巨幼細(xì)胞貧血顯著。第六頁，共八十一頁，2022年，8月28日電鏡下第七頁，共八十一頁，2022年，8月28日小紅細(xì)胞大紅細(xì)胞第八頁，共八十一頁，2022年，8月28日缺鐵性貧血第九頁，共八十一頁，2022年，8月28日遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

第十頁，共八十一頁，2022年，8月28日2.紅細(xì)胞形態(tài)改變

①球形紅細(xì)胞:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。②橢圓形紅細(xì)胞:遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥。③靶形紅細(xì)胞:血紅蛋白病，也見于缺鐵性貧血。④口形紅細(xì)胞:遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥，也見于DIC及乙醇中毒。⑤鐮形細(xì)胞:血紅蛋白S病。⑥淚滴形細(xì)胞:骨髓纖維化的特點。⑦紅細(xì)胞形態(tài)不整（裂細(xì)胞）:微血管病性溶血性貧血如DIC、血栓性血小板減少性紫癜、惡性高血壓等，嚴(yán)重?zé)齻５谑豁?，共八十一頁?022年，8月28日第十二頁，共八十一頁，2022年，8月28日第十三頁，共八十一頁，2022年，8月28日第十四頁，共八十一頁，2022年，8月28日3.紅細(xì)胞內(nèi)的異常結(jié)構(gòu)

①堿性點彩紅細(xì)胞:表示紅細(xì)胞再生加速且紊亂，見于增生性貧血、骨髓纖維化等，鉛等重金屬中毒時也增多。②有核紅細(xì)胞:最常見于各種溶血性貧血及珠蛋白生成障礙性貧血；亦可見于急、慢性白血病，骨髓纖維化及其他部位癌腫轉(zhuǎn)移到骨髓。

③卡波(Cabot)環(huán)

染色質(zhì)小體(Howell-Jolly小體)，見于溶血性貧血及巨幼細(xì)胞貧血等。第十五頁，共八十一頁，2022年，8月28日第十六頁，共八十一頁，2022年，8月28日

三、白細(xì)胞計數(shù)及白細(xì)胞分類計數(shù)【參考值】1.白細(xì)胞總數(shù)成人：（4～10）×109/L

兒童：（5～12）×109/L；新生兒：（15～20）×109/L。2.分類計數(shù)中性桿狀核0.01～0.05；中性分葉核0.50～0.70；嗜酸粒細(xì)胞0.005～0.05；嗜堿粒細(xì)胞0～0.01；淋巴細(xì)胞0.20～0.40；單核細(xì)胞0.03～0.08。第十七頁，共八十一頁，2022年，8月28日

【臨床意義】

１．中性粒細(xì)胞(neutrophil,N)

（１）中性粒細(xì)胞增多

反應(yīng)性中性粒細(xì)胞增多

①感染：化膿性感染為最常見的原因，如流腦、肺炎、闌尾炎等；某些病毒感染，如乙型腦炎、狂犬病等；某些寄生蟲感染，如急性血吸蟲病、肺吸蟲病等。

②嚴(yán)重組織損傷：大手術(shù)、急性心肌梗死。

③急性大出血、溶血：脾破裂或?qū)m外孕輸卵管破裂后。急性溶血。

④中毒：如糖尿病酮癥酸中毒，安眠藥、有機磷中毒等。第十八頁，共八十一頁，2022年，8月28日

⑤惡性腫瘤：特別是消化道腫瘤（胃癌、肝癌）。⑥其他：如器官移植術(shù)后出現(xiàn)排異現(xiàn)象、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、自身免疫性疾病、痛風(fēng)、嚴(yán)重缺氧及應(yīng)用某些藥物如皮質(zhì)激素等。異常增生性中性粒細(xì)胞增多:急、慢性粒細(xì)胞性白血病，骨髓增殖性疾病如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和骨髓纖維化等。

中性粒細(xì)胞生理性增多見于新生兒，妊娠末期、分娩時，劇烈運動、勞動后，飽餐、沐浴后及寒冷等。

第十九頁，共八十一頁，2022年，8月28日

（2）中性粒細(xì)胞減少

①某些感染：病毒感染是常見的原因，如流行性感冒、麻疹、病毒性肝炎、水痘、風(fēng)疹等。也見于傷寒、恙蟲病、瘧疾等。

②某些血液?。喝缭僬?、粒細(xì)胞缺乏癥、骨髓纖維化、白血病及惡性組織細(xì)胞病等。

③藥物及理化因素的作用：如氯霉素、馬利蘭、利福平、氨硫脲、甲巰咪唑、卡比馬唑、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗糖尿病藥、磺胺藥、放射線。

④自身免疫性疾患：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

⑤脾功能亢進(jìn)：肝硬化、班替綜合征等。第二十頁，共八十一頁，2022年，8月28日（3）中性粒細(xì)胞的核象變化

①核左移：周圍血中桿狀核增多并可出現(xiàn)晚幼粒、中幼粒及早幼粒等細(xì)胞稱為核左移。常見于各種病原體所致的感染、大出血、大面積燒傷、大手術(shù)、惡性腫瘤晚期等，特別是急性化膿性感染。輕度核左移:桿狀核粒細(xì)胞增多（＞0.06）；中度核左移:桿狀核粒細(xì)胞＞0.10并伴有少數(shù)晚幼粒細(xì)胞甚至中幼粒細(xì)胞時；重度核左移或類白血病反應(yīng):桿狀核粒細(xì)胞＞0.25并出現(xiàn)更幼稚的粒細(xì)胞（早幼粒、原粒）。第二十一頁，共八十一頁，2022年，8月28日

②核右移：正常人血中的中性粒細(xì)胞以3葉者為主，若5葉者超過3％；或中性粒細(xì)胞分葉過多，大部分為4～5葉或更多（以至15葉）則稱為核右移(nuclearrightshift)。核右移常伴白細(xì)胞總數(shù)減少，為骨髓造血功能減退或缺乏造血物質(zhì)所致。常見于巨幼細(xì)胞貧血、惡性貧血，也可見于應(yīng)用抗代謝藥物（阿糖胞苷、6-巰基嘌呤）之后。在炎癥恢復(fù)期出現(xiàn)一過性核右移是正?，F(xiàn)象；若在疾病進(jìn)行期突然發(fā)現(xiàn)核右移，表示預(yù)后不良。第二十二頁，共八十一頁，2022年，8月28日

（4）中性粒細(xì)胞的中毒性改變大小不均、中毒顆粒、空泡變性、核變性。常見于各種嚴(yán)重感染、中毒、惡性腫瘤及大面積燒傷等，空泡變性尤以敗血癥最常見。輕癥時出現(xiàn)一些中毒性顆粒，隨著細(xì)胞受損程度的加重，中毒性顆粒更加粗大且數(shù)量增多，常伴有空泡形成及核變性。因此，中毒性粒細(xì)胞出現(xiàn)的程度與中性粒細(xì)胞核左移的程度一樣，均可反應(yīng)病情的程度及與預(yù)后的關(guān)系。第二十三頁，共八十一頁，2022年，8月28日

2．嗜酸粒細(xì)胞(eosinophil,E)

（1）嗜酸粒細(xì)胞增多

①變態(tài)反應(yīng)性疾病：支氣管哮喘、藥物過敏反應(yīng)、熱帶嗜酸粒細(xì)胞增多癥以及某些皮膚病如蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、剝脫性皮炎、濕疹等。

②寄生蟲?。喝玢^蟲病、蛔蟲病、肺吸蟲病、血吸蟲病、絲蟲病等。

③某些血液?。喝缏粤＜?xì)胞白血病、嗜酸粒細(xì)胞白血病、霍奇金病等。

④其他：某些惡性腫瘤、傳染病恢復(fù)期、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥及高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征等。

（2）嗜酸粒細(xì)胞減少：傷寒、副傷寒、應(yīng)激狀態(tài)、休克、庫欣綜合征等。第二十四頁，共八十一頁，2022年，8月28日

3．嗜堿粒細(xì)胞(basophil,B)

嗜堿粒細(xì)胞增多可見于慢性粒細(xì)胞白血病、嗜堿粒細(xì)胞白血病、轉(zhuǎn)移癌、骨髓纖維化、慢性溶血等。

第二十五頁，共八十一頁，2022年，8月28日

4．淋巴細(xì)胞(lymphocyte,L)

（1）淋巴細(xì)胞增多

①感染性疾病：主要為病毒感染，如麻疹、風(fēng)疹、水痘、流行性腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、病毒性肝炎、腎綜合征出血熱等。某些桿菌感染，如結(jié)核病、百日咳、布氏桿菌病。

②某些血液?。喝缂毙院吐粤馨图?xì)胞白血病、淋巴瘤等。

③急性傳染病的恢復(fù)期。在再生障礙性貧血和粒細(xì)胞缺乏癥時，淋巴細(xì)胞比例相對性增高。

第二十六頁，共八十一頁，2022年，8月28日（2）淋巴細(xì)胞減少：皮質(zhì)激素、烷化劑，接觸放射線，免疫缺陷性疾病等。（3）異形淋巴細(xì)胞：在外周血中有時可見到一種形態(tài)變異的不典型淋巴細(xì)胞，稱為異形淋巴細(xì)胞。異形淋巴細(xì)胞主要是由Ｔ淋巴細(xì)胞受抗原刺激轉(zhuǎn)化而來，少數(shù)為B淋巴細(xì)胞。

異形淋巴細(xì)胞增多主要見于病毒感染性疾病，如傳染性單核細(xì)胞增多癥和腎綜合征出血熱可高達(dá)0.10以上，此外，病毒性肝炎、風(fēng)疹、某些細(xì)菌性感染、立克次體疾病或過敏性疾病也可輕度增多。第二十七頁，共八十一頁，2022年，8月28日

5．單核細(xì)胞（monocyte,M）

單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)。單核細(xì)胞增多見于：

①生理性：2周內(nèi)嬰兒可達(dá)0.15或更多；兒童平均為0.09。

②某些感染：如感染性心內(nèi)膜炎、活動性結(jié)核病、瘧疾及急性感染的恢復(fù)期。

③某些血液?。喝鐔魏思?xì)胞白血病、粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期。第二十八頁，共八十一頁，2022年，8月28日

★血沉是指在一定條件下紅細(xì)胞沉降的速度。

原理:正電荷可以中和紅細(xì)胞表面的負(fù)電荷，促使紅細(xì)胞聚集，致血沉加快。纖維蛋白原是最有力地促紅細(xì)胞聚集的物質(zhì)，其次為γ球蛋白（尤其是巨球蛋白），再次為α、β球蛋白、免疫復(fù)合物等。白蛋白則相反，具有抑制紅細(xì)胞聚集的作用。紅細(xì)胞數(shù)量越多，血沉越慢；貧血則血沉加速?！飬⒖贾党赡昴行?～15mm/h；成年女性0～20mm/h。第二節(jié)紅細(xì)胞沉降率測定第二十九頁，共八十一頁，2022年，8月28日★臨床意義1.生理性增快婦女月經(jīng)期、妊娠3個月以上直到分娩后3周內(nèi)、60歲以上的高齡者。2.病理性增快

①各種炎癥：如細(xì)菌性急性炎癥、風(fēng)濕熱和結(jié)核病活動期。②損傷及壞死：如較大的手術(shù)創(chuàng)傷、心肌梗死。③惡性腫瘤：惡性腫瘤常增快，良性腫瘤多正常。④高球蛋白血癥：多發(fā)性骨髓瘤、感染性心內(nèi)膜炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎炎、肝硬化等。⑤貧血。第三十頁，共八十一頁，2022年，8月28日

一、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞是晚幼紅細(xì)胞到成熟紅細(xì)胞之間的未完全成熟的紅細(xì)胞，由于胞漿中尚殘存多少不等的核糖核酸等嗜堿性物質(zhì)，在活體染色時，可被煌焦油液染成藍(lán)色細(xì)顆粒狀，顆粒間又有細(xì)絲狀聯(lián)綴而構(gòu)成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，故稱為網(wǎng)織紅細(xì)胞。

【參考值】

成人0.005～0.015（0.5％～1.5％），絕對值（24～84）×109/L；新生兒0.02～0.06（2％～6％）。第三節(jié)血液的其他檢查第三十一頁，共八十一頁，2022年，8月28日【臨床意義】

1.反映骨髓造血功能狀態(tài)溶血性貧血、急性失血性貧血時網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增多；缺鐵性貧血及巨幼細(xì)胞貧血時網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增多,有時可在正常范圍或減少。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少見于再生障礙性貧血、骨髓病性貧血（如白血病）。

2.貧血療效觀察貧血病人，給予有關(guān)抗貧血藥物后，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高說明治療有效；反之，說明治療無效。網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng)。

3.觀察病情變化溶血性貧血及失血性貧血病人病程中，網(wǎng)織紅細(xì)胞逐漸降低，表示溶血或出血已得到控制；反之，表示病情未得到控制。第三十二頁，共八十一頁，2022年，8月28日二、紅細(xì)胞比積測定又稱紅細(xì)胞比容，是指紅細(xì)胞在血液中所占容積的比值\紅細(xì)胞體積與全血體積之比。參考值微量法：男0.467±0.039；女0.421±0.054。溫氏法：男0.40～0.50；女0.37～0.48?！衽R床意義1.紅細(xì)胞比積增加見于真性紅細(xì)胞增多癥和各種原因所致血液濃縮，如脫水、大面積燒傷。測定紅細(xì)胞比積可了解血液濃縮程度，作為計算補液量的參考。2.紅細(xì)胞比積減少見于貧血和稀血癥。第三十三頁，共八十一頁，2022年，8月28日

四、紅細(xì)胞平均值測定平均紅細(xì)胞體積（MCV）即每個紅細(xì)胞的平均體積，以飛升（fl）為單位；平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（MCH）即每個紅細(xì)胞內(nèi)所含血紅蛋白的平均量，以皮克（pg）為單位；平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）即每升紅細(xì)胞平均所含血紅蛋白的克數(shù)。

【參考值】

MCV：80～100fl；MCH：27～34pg；MCHC：320～360g/L。第三十四頁，共八十一頁，2022年，8月28日貧血的形態(tài)學(xué)分類類型MCV

MCH

MCHC病因正常細(xì)胞性80～10027～34320～360再障、急性失貧血、

貧血急性溶血、白血病等大細(xì)胞性＞100＞34

320～360巨幼細(xì)胞貧血貧血單純小細(xì)胞＜80＜27

320～360慢性感染、炎癥、尿毒性貧血

癥、肝病、惡性腫瘤等小細(xì)胞低色＜80＜27＜320缺鐵性貧血、珠蛋白生成素性貧血障礙性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血第三十五頁，共八十一頁，2022年，8月28日

五、紅細(xì)胞體積分布寬度測定紅細(xì)胞體積分布寬度（RDW）是反映紅細(xì)胞體積（大?。┳儺愋裕x散程度）的參數(shù)。由血細(xì)胞分析儀測量獲得，多數(shù)儀器用所測紅細(xì)胞體積大小的變異系數(shù)（RDW-CV）來表示。紅細(xì)胞體積正常、大小均一，RDW正常；紅細(xì)胞體積大小不均一，RDW增高。

【參考值】RDW-CV11.5%～14.5%。

【臨床意義】

主要用于貧血的形態(tài)學(xué)分類，從而有助于某些貧血的診斷和鑒別診斷。第三十六頁，共八十一頁，2022年，8月28日

根據(jù)MCV、RDW的貧血形態(tài)學(xué)分類貧血類型MCVRDW病因大細(xì)胞均一性貧血增大正常部分再障貧血大細(xì)胞非均一性貧血增大增高巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征正常細(xì)胞均一性貧血正常正常急性失血性貧血正常細(xì)胞非均一性貧血正常增高再障、PNH紅細(xì)胞酶異常等小細(xì)胞均一性貧血減小正常珠蛋白生成障礙性貧血、球形細(xì)胞增多癥小細(xì)胞非均一性貧血減小增高缺鐵性貧血第三十七頁，共八十一頁，2022年，8月28日六、血細(xì)胞直方圖血細(xì)胞直方圖概念:血細(xì)胞分析儀提供以血細(xì)胞的體積（大?。闄M坐標(biāo)（X軸）、以細(xì)胞的相對數(shù)量（某些細(xì)胞出現(xiàn)的頻率）為縱坐標(biāo)（Y軸）的曲線圖。

第三十八頁，共八十一頁，2022年，8月28日1.白細(xì)胞體積分布直方圖三個峰（區(qū)）

①第一群是小細(xì)胞區(qū)（35～90fl），主要為淋巴細(xì)胞，包括成熟淋巴細(xì)胞、異形淋巴細(xì)胞。

②第二群是中間細(xì)胞（90～160fl），包括單核細(xì)胞、原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞及嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞。

③第三群是大細(xì)胞區(qū)（160～450fl）包括中性分葉核、桿狀核和晚幼粒細(xì)胞。

意義:淋巴細(xì)胞減少使第一峰明顯降低。單核細(xì)胞或嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多第二峰明顯增大。中性粒細(xì)胞增多第三峰明顯增大。白細(xì)胞直方圖的變化只是粗略判斷細(xì)胞比例的變化或有無明顯的異常細(xì)胞出現(xiàn)。第三十九頁，共八十一頁，2022年，8月28日2.紅細(xì)胞體積分布直方圖兩個細(xì)胞群體①紅細(xì)胞主群：50fl偏上，狹窄的正態(tài)分布曲線；②足趾部：主峰右側(cè)，二聚體和白細(xì)胞等的反映。意義:貧血的診斷和鑒別診斷有重要價值。缺鐵性貧血:主峰曲線的波峰左移，波峰基底增寬，顯示為小細(xì)胞非均一性貧血特征。珠蛋白生成障礙性貧血:波峰左移，基底變窄，呈小細(xì)胞均一性貧血。鐵粒幼細(xì)胞性貧血:小細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞與正常紅細(xì)胞同時存在，波峰左移、峰底增寬呈雙峰。巨幼細(xì)胞貧血:波峰右移，峰底增寬，呈大細(xì)胞非均一性。第四十頁，共八十一頁，2022年，8月28日不同類型貧血紅細(xì)胞體積分布直方圖

（黑色區(qū)域是正常圖形）缺鐵性貧血圖形輕型珠蛋白生成障礙性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血圖形治療前后巨幼細(xì)胞性貧血圖形第四十一頁，共八十一頁，2022年，8月28日

血管內(nèi)溶血

游離Hb

↑

血清結(jié)合珠蛋白

血紅素高鐵血紅素腎含鐵血黃素

肝血白蛋白Hb尿

含鐵血黃素尿分解高鐵血紅素白蛋白復(fù)合物

七、溶血性貧血的實驗室檢查第四十二頁，共八十一頁，2022年，8月28日(一)顯示紅細(xì)胞破壞增加的檢驗紅細(xì)胞壽命測定:溶血最直接而確實的證據(jù)。血漿游離血紅蛋白測定：血管內(nèi)溶血時血漿游離血紅蛋白明顯增高；自身免疫性溶血性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血可輕度增高。血清結(jié)合珠蛋白測定：各種溶血時血清結(jié)合珠蛋白均有減低，以血管內(nèi)溶血減低為顯著，甚至測不出。感染、創(chuàng)傷、惡性腫瘤、紅斑狼瘡、皮質(zhì)激素治療等結(jié)合珠蛋白可增高。血紅蛋白尿測定：血紅蛋白尿通常只見于急性血管內(nèi)溶血發(fā)作后的首1～2次尿中。含鐵血黃素尿測定：慢性血管內(nèi)溶血可呈陽性，常見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。第四十三頁，共八十一頁，2022年，8月28日(二)溶血性疾病的病因診斷1.RBC滲透脆性試驗(erythrocyteosmoticfragilitytest)（紅細(xì)胞膜缺陷的檢測）檢測紅細(xì)胞在不同濃度低滲NaCl溶液中的抵抗力，即檢測紅細(xì)胞滲透脆性。RBC表面積/RBC容積比值與RBC脆性成反比。正常值：開始溶血0.42%～0.46%(NaCl液)完全溶血0.28%～0.32%(NaCl液)脆性增高：主要見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥，其次為某些自身免疫性溶血性貧血及遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。脆性減低：常見于珠蛋白生成障礙性貧血，缺鐵性貧血等。

第四十四頁，共八十一頁，2022年，8月28日2.酸溶血試驗（Hamtest）

（acidserumhemolysistest）特異性高，是國內(nèi)外公認(rèn)的PNH確診試驗。

補體在弱酸性環(huán)境中激活，并攻擊RBC膜，致溶血。受檢者RBC+正常血清（補體）溶血（+）稀HCl

37℃30min

說明受檢者RBC對補體敏感性很高。第四十五頁，共八十一頁，2022年，8月28日3.抗人球蛋白試驗（自身免疫性溶血性貧血檢測）（Coombstest）

診斷自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的重要依據(jù)。Coombs利用抗球蛋白抗體作為第二抗體，連接與紅細(xì)胞表面抗原結(jié)合的特異抗體，使紅細(xì)胞凝集。經(jīng)常用作試驗的有兩類方法。直接試驗：是檢查被檢紅細(xì)胞上有無不完全抗體。間接試驗：是檢查血清中游離的不完全抗體。

第四十六頁，共八十一頁，2022年，8月28日直接Coombs試驗抗人免疫球蛋白自身抗體第四十七頁，共八十一頁，2022年，8月28日間接Coombs試驗抗人免疫球蛋白同種異型抗體第四十八頁，共八十一頁，2022年，8月28日【參考值】正常人直接與間接試驗均為陰性，Coombs’試驗陰性有時并不能排除AIHA?！九R床意義】直接試驗陽性新生兒溶血病、自身免疫性溶血性貧血間接試驗陽性：Rh或ABO血型不合新生兒溶血病。第四十九頁，共八十一頁，2022年，8月28日

4.血紅蛋白電泳（珠蛋白生成異常的檢測）

主要檢查有無異常Hb區(qū)帶HbA2定量測定正常值：1.2%

～3.5

%>5%為升高增高：診斷β-輕型地中海貧血的重要依據(jù)。第五十頁，共八十一頁，2022年，8月28日5.高鐵血紅蛋白還原試驗（紅細(xì)胞酶缺陷的檢測）（methemoglobinreductiontest）正常值：定性法（－）半定量法還原率>75%G-6-PD缺陷—定性（＋），半定量<70%。第五十一頁，共八十一頁，2022年，8月28日出血、血栓性疾患的發(fā)病機制可概括為：①血管壁的結(jié)構(gòu)或功能異常；②血小板量的減少、增多或質(zhì)的異常；③凝血因子含量減低、增高或分子結(jié)構(gòu)異常；④抗凝機制或纖溶機制減弱。

一、止血、凝血和纖溶機制概述

血管壁的作用：⑴止血作用：①血管收縮；②激活血小板；③激活凝血系統(tǒng)；④局部血粘度的增高。⑵血管壁又有抗血栓形成的能力。

血小板的作用：粘附功能、聚集功能、分泌(釋放)功能、促凝血活性、血塊收縮功能、維護(hù)血管內(nèi)皮的完整性。

血栓與止血檢測第五十二頁，共八十一頁，2022年，8月28日凝血因子的作用：①外源性凝血途徑：由組織因子啟動的凝血過程稱為外源性凝血途徑，參與的凝血因子少（Ⅲ、Ⅶ、Ca2+），反應(yīng)速度快（15秒以內(nèi)）。②內(nèi)源性凝血途徑：內(nèi)源性凝血從因子Ⅻ激活開始。參與的因子還有激肽酶原、激肽酶、高分子激肽原（HMWK）、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ca2+、PF3等。③凝血的共同途徑：凝血酶原激活物使凝血酶原激活為凝血酶。凝血酶再激活纖維蛋白原為纖維蛋白，凝血即告完成。

第五十三頁，共八十一頁，2022年，8月28日第五十四頁，共八十一頁，2022年，8月28日第五十五頁，共八十一頁，2022年，8月28日抗凝血系統(tǒng)的作用：①體液抗凝作用：抗凝血酶Ⅲ、肝素、肝素輔因子Ⅱ、蛋白C、蛋白Ｓ、組織因子途徑抑制物、α1-抗胰蛋白酶和α2巨球蛋白等。②細(xì)胞抗凝作用：單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和肝細(xì)胞。纖維蛋白溶解（纖溶）系統(tǒng)的作用：溶解體內(nèi)或體外的凝血塊。纖溶酶原被激活，成為纖溶酶，纖溶酶作用于纖維蛋白（原），使之降解成多種肽鏈碎片。血液流變學(xué)改變：血液的流動性、粘滯性，血液中有形成分的聚集性、變形性，以及血管粘彈性對于組織和器官得到足夠的血流量具有重要意義。紅細(xì)胞聚集、紅細(xì)胞數(shù)量增多、紅細(xì)胞比積增大、紅細(xì)胞變形能力減弱、白細(xì)胞和血小板的數(shù)量增多等均可使血粘度增高。血漿中纖維蛋白原、球蛋白等蛋白質(zhì)濃度增高，以及血脂增高，也使血液粘度增高。

第五十六頁，共八十一頁，2022年，8月28日

二、血管壁檢測

（一）毛細(xì)血管抵抗力試驗（束臂試驗）

【原理】毛細(xì)血管的結(jié)構(gòu)或血小板質(zhì)與量有缺陷時，則毛細(xì)血管的脆性或通透性增加。

【方法】脈壓帶收縮壓和舒張壓之間的壓力加壓維持8分鐘，觀察前臂屈側(cè)在直徑5cm圓圈。

【參考值】超過10個為陽性。

【臨床意義】

①毛細(xì)血管壁異常:遺傳性毛細(xì)血管擴張癥、過敏性紫癜、單純性紫癜及維生素C缺乏癥；中毒性損害如敗血癥、SBE、尿毒癥、砷中毒。②血小板量與質(zhì)異常:原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜、血小板無力癥。③血管性血友病。第五十七頁，共八十一頁，2022年，8月28日

（二）出血時間（BT）測定

【原理】將皮膚毛細(xì)血管刺破后，出血自然停止所需的時間（初期止血時間）。其長短主要受血小板質(zhì)、量，血管壁完整性、收縮力的影響；其次與凝血因子Ⅷ和vWＦ有關(guān)。

【參考值】測定器法：6.9±2.1min,超過9min為異常。

【臨床意義】

①血小板顯著減少：如原發(fā)性及繼發(fā)性血小板減少性紫癜。②血小板功能不良：如血小板無力癥、巨大血小板綜合征。③毛細(xì)血管壁異常：如維生素C缺乏癥、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥。④某些凝血因子嚴(yán)重缺乏如血管性血友病、DIC。第五十八頁，共八十一頁，2022年，8月28日（三）血漿內(nèi)皮素-1測定

【參考值】

酶聯(lián)免疫吸附法：＜5ng/L。

【臨床意義】

內(nèi)皮素-1具有強烈的縮血管活性，是血栓形成的易患因素之一。其增高見于心肌梗死、心絞痛、高血壓、動脈硬化、缺血性腦血管疾病和腎衰竭等。第五十九頁，共八十一頁，2022年，8月28日

三、血小板檢測

（一）血小板計數(shù)（PC或plt）

【參考值】（100～300）×109/L。

【臨床意義】血小板減少見于：①生成障礙：再障、白血病、急性放射病、骨髓纖維化晚期。②破壞或消耗增多：如血小板減少性紫癜、SLE、淋巴瘤、脾功能亢進(jìn)、進(jìn)行體外循環(huán)時、DIC、血栓性血小板減少性紫癜。③分布異常：脾腫大（肝硬化、班替綜合征）、血液被稀釋。高于400×109/L為血小板增多。血小板反應(yīng)性增多見于脾摘除術(shù)后、急性大失血及溶血之后。原發(fā)性增多見于真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、慢粒白血病、骨髓纖維化早期等。第六十頁，共八十一頁，2022年，8月28日

（二）血小板平均容積和血小板分布寬度測定血小板平均容積（MPV）代表單個血小板的平均容積；血小板分布寬度（PDW）表示血液中血小板大小的離散度。

【參考值】MPV7～11fl；PDW15%～17%。

【臨床意義】MPV增加見于血小板破壞增加而骨髓代償功能良好者。MPV減低見于骨髓造血功能不良、白血病等，如隨血小板數(shù)而持續(xù)下降，是骨髓造血功能衰竭的指標(biāo)。PDW減小表明血小板的均一性高，PDW增高表明血小板大小差異大。第六十一頁，共八十一頁，2022年，8月28日（三）血小板相關(guān)免疫球蛋白測定血小板相關(guān)免疫球蛋白（PAIg）包括PAIgG、PAIgM和PAIgA。用ELISA法測定。

【參考值】PAIgG0～78.8ng/107血小板；PAIgM0～7.0ng/107血小板；PAIgA0～2.0ng/107血小板。

【臨床意義】

①PAIg增高是免疫性血小板減少的共同特征。見于原發(fā)性血小板減少性紫癜、輸血后紫癜、新生兒免疫性血小板減少癥、藥物免疫性血小板減少性紫癜及SLE、淋巴瘤、慢性活動性肝炎等。

②原發(fā)性血小板減少性紫癜經(jīng)有效治療后PAIg水平下降；復(fù)發(fā)后，則又可升高。第六十二頁，共八十一頁，2022年，8月28日（四）血小板粘附試驗（PAdT）【原理】

受檢查血液以一定速度通過含一定量玻璃珠柱前、后血液中血小板數(shù)的差，該差數(shù)為粘附于玻璃珠和塑料管的血小板數(shù)，由此可計算出占血小板總數(shù)的百分比，即為血小板粘附率（%）?！緟⒖贾怠?2.5%±8.61%?！九R床意義】

①血小板粘附率增高見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如心肌梗死、心絞痛、腦血管病變、糖尿病、動脈粥樣硬化等。

②血小板粘附率降低見于血管性血友病、血小板無力癥、尿毒癥、骨髓增生異常綜合征、急性白血病和SLE等。第六十三頁，共八十一頁，2022年，8月28日（五）血小板聚集試驗(PAgT)

【原理】

在富血小板血漿中加入致聚劑，血小板發(fā)生聚集，懸液的濁度隨之下降，透光度增加。將此光濁度變化記錄于圖紙上，形成血小板聚集曲線。根據(jù)此透光度變化可了解血小板的聚集反應(yīng)。

【參考值】

各實驗室有自己的參考值。

【臨床意義】

①血小板聚集功能增高見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如心肌梗死、心絞痛、糖尿病、腦血管病變、高脂血癥等。②血小板聚集功能減低見于血小板無力癥、血管性血友病、尿毒癥、骨髓增生性疾病、急性白血病和原發(fā)性血小板減少性紫癜等。第六十四頁，共八十一頁，2022年，8月28日

（六）血塊收縮試驗（CRT）

【原理】在富含血小板血漿中加入Ca2+和凝血酶，使血塊凝固形成凝塊，隨之血小板釋出血栓收縮蛋白（主要是肌動球蛋白），使纖維蛋白網(wǎng)退縮，擠出血清。

【參考值】

55%～77%。血凝后0.5～＜1h開始收縮，18～24h達(dá)到完全收縮。

【臨床意義】血塊收縮不良見于：①血小板減少癥；②血小板功能異常:血小板無力癥、原發(fā)性增多癥；③凝血因子嚴(yán)重減少:纖維蛋白原、凝血酶原等；④紅細(xì)胞增多癥；⑤漿細(xì)胞病:多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥。第六十五頁，共八十一頁，2022年，8月28日（七）血漿β血小板球蛋白（β-TG）和血小板第4因子（PF4）測定ELISA法【參考值】β-TG：16.4±9.8μg/L；PF4:3.2±2.3μg/L?！九R床意義】β-TG和PF4臨床意義相同。

①增高反映血小板被激活及其釋放反應(yīng)亢進(jìn)，見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如心肌梗死、腦血管病變、尿毒癥、糖尿病、妊娠高血壓綜合征、惡性腫瘤和DIC等。②減低見于先天性或獲得性貯存池?。ㄑ“濡令w粒缺陷癥）。第六十六頁，共八十一頁，2022年，8月28日四、凝血因子檢測

（一）凝血時間測定（clottingtime，CT）

【原理】靜脈血放在玻璃試管中，觀察自采血開始至血凝所需要的時間稱為凝血時間。主要反映內(nèi)源性凝血過程第一期有無異常，與Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子關(guān)系最大。

【參考值】

4～12min（試管法）。

【臨床意義】

①凝血時間延長見于血漿Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子嚴(yán)重減少；凝血酶原嚴(yán)重減少；纖維蛋白原嚴(yán)重減少；DIC后期。

②縮短見于血液呈高凝狀態(tài)時，如DIC早期、腦血栓形成或心肌梗死。第六十七頁，共八十一頁，2022年，8月28日（二）活化部分凝血活酶時間測定

（activatedpartialthromboplastintime，APTT）

【原理】活化部分凝血活酶時間測定是在受檢血漿中加入APTT試劑（接觸因子活化劑和部分磷脂）和Ca2+后，觀察其凝固時間。反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)較好的篩選試驗。

【參考值】

手工法：32～43秒，較正常對照延長10秒以上為異常。

【臨床意義】

同凝血時間，但較其試管法敏感，正逐漸取代凝血時間測定。APTT監(jiān)測肝素的首選指標(biāo)。第六十八頁，共八十一頁，2022年，8月28日

（三）血漿凝血酶原時間（prothrombin

time,PT）

【原理】在被檢血漿中加入足夠的組織因子（Ⅲ因子如兔腦或胎絨浸液）和適量的鈣離子后，血漿凝固所需要的時間。外源性凝血活性的檢查。

【參考值】

11～13s。應(yīng)有正常對照，超過正常對照3s以上則有病理意義。

【臨床意義】凝血酶原時間延長見于：

①先天性:Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ減少及纖維蛋白原減少。

②后天性:嚴(yán)重肝病、維生素K缺乏、

DIC后期，使用雙香豆素抗凝時。PT縮短主要見于血液高凝狀態(tài)時，如DIC早期、腦血栓形成、心肌梗死等。第六十九頁，共八十一頁，2022年，8月28日（四）血漿纖維蛋白原（fibrinogen,Fg）【原理】

凝血酶比濁法：在受檢血漿中加入一定量凝血酶，使血漿中的纖維蛋白原變成纖維蛋白，通過比濁原理計算纖維蛋白原的含量。【參考值】2～4g/L。【臨床意義】

①增高見于血栓前狀態(tài):急性心肌梗死、SLE、急性感染、急性腎炎、糖尿病、多發(fā)性骨髓瘤、休克、大手術(shù)后、妊娠高血壓綜合征、惡性腫瘤等。

②減低見于DIC、重癥肝炎和肝硬化等。第七十頁，共八十一頁，2022年，8月28日

五、抗凝物質(zhì)檢測

（一）血漿抗凝血酶Ⅲ活性（AT-Ⅲ︰A）【參考值】108.5%±5.3%?！九R床意義】

①抗凝血酶Ⅲ活性增高可導(dǎo)致出血，見于血友病、白血病、再障、急性肝炎，使用抗凝藥。

②減低可導(dǎo)致血栓形成，血栓前狀態(tài)、血栓性疾病、DIC和肝臟疾病等。

（二）血漿肝素定量測定【參考值】0IU/ml?！九R床意義】

用于監(jiān)測肝素的合理用量。肝素治療有效而臨床又較少出現(xiàn)出血，血漿肝素濃度以0.2～0.5IU/ml為宜。第七十一頁，共八十一頁，2022年，8月28日

六、纖溶活性檢測

（一）血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物測定纖維蛋白原和纖維蛋白受到纖溶酶作用后，形成多種肽鏈碎片，如片段A、B、C、X、Y、D、E等，統(tǒng)稱為纖維蛋白降解產(chǎn)物〔FDP〕。

【參考值】

膠乳凝集法：＜5mg/L。

【臨床意義】

FDP增高是體內(nèi)纖溶亢進(jìn)的標(biāo)志，但不能鑒別原發(fā)和繼發(fā)性。增高見于原發(fā)性纖溶癥；繼發(fā)性纖溶(DIC，惡性腫瘤，急非淋M3，各種栓塞，器官移植的排斥反應(yīng)，心、肝、腎疾病，溶栓治療)。第七十二頁，共八十一頁，2022年，8月28日（二）血漿D-二聚體測定在繼發(fā)性纖溶時，纖維蛋白被纖溶酶水解，先生成碎片YD/DY、YY/DXD、DD/