自身免疫和自免疫病

自身免疫

與

自身免疫病一、概述指機(jī)體免疫系統(tǒng)對(duì)自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答，產(chǎn)生針對(duì)自身成分的抗體和/或致敏淋巴細(xì)胞的現(xiàn)象。自身免疫（一）概念指自身免疫應(yīng)答產(chǎn)生的自身抗體和/或自身致敏淋巴細(xì)胞攻擊自身細(xì)胞和組織，導(dǎo)致自身細(xì)胞和組織損傷和/或功能障礙。自身免疫病刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生特異性免疫應(yīng)答的自身物質(zhì)。自身抗原器官特異性自身免疫病自身抗原存在于某一特定器官糖尿病、甲狀腺炎非器官特異性自身免疫病自身抗原存在的組織分布于全身SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（二）分類系統(tǒng)性紅斑狼瘡胞核成分（DNA,DNP,RNP,Sm）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎變性IgG,類風(fēng)濕相關(guān)的核抗原干燥綜合征細(xì)胞核（SS-A,SS-B）,唾液腺管胞漿線粒體,微粒體,紅細(xì)胞,血小板混合性結(jié)締組織病細(xì)胞核（RNP）非器官特異性自身免疫病病名自身抗原橋本甲狀腺炎甲狀腺球蛋白、微粒體Graves病甲狀腺細(xì)胞表面THS受體Addison病腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞幼年型糖尿病胰島細(xì)胞萎縮性胃炎胃壁細(xì)胞潰瘍性結(jié)腸炎結(jié)腸上皮細(xì)胞原發(fā)性膽汁性肝硬化膽小管細(xì)胞、線粒體重癥肌無力乙酰膽堿受體自身免疫性溶血性貧血紅細(xì)胞特發(fā)性血小板減少性紫癜血小板病名自身抗原器官特異性自身免疫病1．患者體內(nèi)可檢出自身抗體和（或）自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞；2．自身抗體和（或）自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)對(duì)自身細(xì)胞或組織成分的獲得性免疫應(yīng)答，造成損傷或功能障礙；4．反復(fù)發(fā)作、慢性遷延；3．病情的轉(zhuǎn)歸與自免疫反應(yīng)強(qiáng)度密切相關(guān)。（三）自身免疫病的基本特點(diǎn)二、自身免疫病的損傷機(jī)制

及典型疾病（一）自身抗體引起的自身免疫性疾病1．自身抗體引起的細(xì)胞破壞性自身免疫性疾病自身免疫性溶血性貧血自身免疫性血小板減少性紫癜自身免疫性中性粒細(xì)胞減少癥自身抗體引起自身細(xì)胞破壞的機(jī)制（1）CDC（2）ADCC（4）自身抗體結(jié)合細(xì)胞激活補(bǔ)體產(chǎn)生C5a吸引中性粒細(xì)胞釋放溶酶體酶等細(xì)胞損傷（3）調(diào)理作用2．細(xì)胞表面受體自身抗體引起的自身免疫性疾病突眼性甲狀腺腫（Gravesdisease）抗促甲狀腺激素受體抗體（抗TSH受體抗體）與TSH受體結(jié)合刺激甲狀腺上皮細(xì)胞分泌甲狀腺素抗乙酰膽堿受體抗體阻斷乙酰膽堿受體與乙酰膽堿的結(jié)合重癥肌無力3．細(xì)胞外成分自身抗體引起的自身免疫性疾病肺出血腎炎綜合征抗基底膜Ⅳ型膠原抗體Ⅳ型膠原：廣泛分布于身體各處的基底膜，包括肺、腎的基底膜自身抗體與相應(yīng)抗原結(jié)合形成的循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積在血管壁，引起自身免疫病。4．自身抗體-免疫復(fù)合物引起的自身免疫性疾病SLE針對(duì)自身細(xì)胞核抗原的自身抗體（二）自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞引起的自身免疫性疾病胰島素依賴型糖尿?。↖DDM）CD8＋CTL殺傷胰島b細(xì)胞三、自身免疫性疾病發(fā)生的相關(guān)因素1．隱蔽抗原釋放正常情況下，與免疫細(xì)胞隔絕的自身物質(zhì)稱為隱蔽抗原。免疫隔離部位有：腦、睪丸、眼睛和子宮等。當(dāng)外傷或手術(shù)等因素作用下，隱蔽抗原進(jìn)行入血流，即可刺激免疫細(xì)胞發(fā)生免疫應(yīng)答。2．自身抗原發(fā)生改變?cè)谏?、理化因素作用下，機(jī)體自身物質(zhì)分子結(jié)構(gòu)改變，產(chǎn)生了新的抗原決定基，成為自身抗原。3．分子模擬不同來源的基因或其蛋白產(chǎn)物的相似結(jié)構(gòu)。4．表位擴(kuò)展在持續(xù)性免疫應(yīng)答過程中，免疫系統(tǒng)可能對(duì)隱蔽抗原表位相繼發(fā)生免疫應(yīng)答?？乖瓋?yōu)勢(shì)表位隱蔽表位5．免疫忽視指對(duì)低水平自身抗原不發(fā)生自身反應(yīng)免疫應(yīng)答的現(xiàn)象。6．遺傳HLA其他基因7．性別四、自身免疫性疾病的治療原則1．預(yù)防和控制微生物感染2．應(yīng)用免疫抑制劑皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤等環(huán)孢素A、FK506等3．應(yīng)用細(xì)胞因子抗體抗TNF單克隆抗體——類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎4．應(yīng)用細(xì)胞因子受體阻斷