橫紋肌溶解病例查體、實(shí)驗(yàn)室檢查及疾病病因、診斷依據(jù)、治療原則、糾正低血容量和藥物腎臟排出指南

橫紋肌溶解病例查體、實(shí)驗(yàn)室檢查及疾病病因、診斷依據(jù)、治療原則、糾正低血容量和藥物腎臟排出指南病例簡(jiǎn)介患者男性，20歲。因運(yùn)動(dòng)后肌肉疼痛腫脹、解醬油色尿2d就診。該患者系某部隊(duì)士兵，于2021年2月23日開(kāi)始連續(xù)每日進(jìn)行5km長(zhǎng)跑、做俯臥撐后出現(xiàn)全身酸痛，伴頭暈、惡心，醬油色尿。衛(wèi)生隊(duì)給予補(bǔ)液后無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，遂轉(zhuǎn)入我院。入院查體：神清，T：37.8℃、P：94次/分、R：24次/分、BP：142/89mmHg，心肺腹查體陰性，四肢肌肉無(wú)腫脹。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）15.6×109/L、中性粒細(xì)胞百分比（N%）80.3%、C反應(yīng)蛋白（CRP）26mg/L；血生化：肌酸激酶（CK）401866U/L、CK-MB159.9ng/mL、肌紅蛋白（Mb）28420ng/mL、乳酸脫氫酶（LDH）1091.4.7U/L、肌酐（Cr）106.9μmol/L、谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）127.0U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）1881.3U/L；尿液分析：茶色尿、尿隱血（+），尿蛋白（+），鏡檢無(wú)紅細(xì)胞，尿pH5，入院24h尿量為1650ml；凝血功能：凝血酶時(shí)間（TT）14.5s、D-二聚體（D-D）0.90mg/L。明確診斷為運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解綜合征，急性肝腎損害。給予患者血液濾過(guò)、補(bǔ)液、堿化尿液、利尿、護(hù)腎、保肝、抗感染、糾正水電解質(zhì)酸堿紊亂等治療。3d后查置換液生化示：Cr76.8μmol/L、CK150.6U/L、CK-MB0.35ng/mL、LDH2.1U/L、Mb168.7ng/mL。在治療過(guò)程中患者尿色逐漸變淡，8d后尿色清，24h尿量5900mL。10d后復(fù)查血CK696.5U/L、Mb69.25ng/mL、Cr106.5μmol/L、ALT55.0U/L、AST37.3U/L、尿pH7。于16d后出院，出院診斷：橫紋肌溶解。橫紋肌溶解

橫紋肌溶解綜合征是一系列影響橫紋肌細(xì)胞膜、膜通道及其能量供應(yīng)的多種遺傳性或獲得性疾病導(dǎo)致的橫紋肌損傷，細(xì)胞膜完整性改變，細(xì)胞內(nèi)容物（如肌紅蛋白、肌酸激酶、小分子物質(zhì)等）漏出。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、肌肉疼痛腫脹、肌無(wú)力和尿色加深，可能的并發(fā)癥包括急性腎損傷、電解質(zhì)失衡和彌散性血管內(nèi)凝血。RM最常見(jiàn)的原因是擠壓傷或劇烈運(yùn)動(dòng)造成的肌肉損傷，其他非創(chuàng)傷性原因包括藥物、感染、代謝性肌病、肌酶缺陷、電解質(zhì)紊亂（如低鉀血癥）、食用不潔小龍蝦等（表1）。

表1.橫紋肌溶解的病因橫紋肌溶解診斷依據(jù)

診斷RM主要實(shí)驗(yàn)室依據(jù)是血清/血漿CK升高，運(yùn)動(dòng)后12h內(nèi)開(kāi)始上升，24～48h后達(dá)到峰值，3～5d后降至基礎(chǔ)值。CK半衰期約為36h，其濃度升高可維持較長(zhǎng)時(shí)間，因而是診斷橫紋肌溶解的敏感、可靠的指標(biāo)。CK超過(guò)正常值5倍，并排除心肌梗死（cTn）、腦梗死，即可診斷為RM。典型的橫紋肌溶解患者CK>10000U/L，可根據(jù)CK升高的程度對(duì)RM的嚴(yán)重程度進(jìn)行分類(lèi)（表2）。

表2.基于CK水平橫紋肌溶解分類(lèi)其它重要的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果如表3

所示。如果發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后血ALT/AST和LDH明顯升高，要及時(shí)檢查CK，警惕發(fā)生RM。表3.RM的常見(jiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查異常肌紅蛋白和肌細(xì)胞的代謝產(chǎn)物釋放入血引起的急性腎損傷是RM最常見(jiàn)的并發(fā)癥，發(fā)生率為7～10%。RM并發(fā)的急性腎損傷的機(jī)制包括：肌紅蛋白管型阻塞腎小管、肌紅蛋白的直接腎毒性和有效循環(huán)血量不足引起腎臟缺血。

McMahon風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分有助于預(yù)測(cè)RM患者的腎臟替代治療（RRT）或死亡風(fēng)險(xiǎn)。該評(píng)分系統(tǒng)納入年齡、性別、原發(fā)病因和初始實(shí)驗(yàn)室檢查值（血鈣、CK、血磷和碳酸氫鹽），詳見(jiàn)表4。

McMahon評(píng)分<5時(shí)，患者需接受RRT/死亡風(fēng)險(xiǎn)為2-3%，>10時(shí)需接受RRT/死亡風(fēng)險(xiǎn)為52-61.2%。

McMahon評(píng)分≥6分提示存在急性腎損傷風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)考慮腎臟替代治療。

表4.McMahon風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分的計(jì)算規(guī)則橫紋肌溶解治療原則RM本身及其并發(fā)癥的防治主要是及時(shí)、積極補(bǔ)液，充分水化，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，清除對(duì)機(jī)體有害的物質(zhì)，維持水電解質(zhì)酸堿平衡，必要時(shí)行血液凈化治療。

糾正低血容量一旦發(fā)生RM，應(yīng)盡可能在早期快速輸注晶體液（1500～2000ml/h），有助于稀釋已經(jīng)到達(dá)腎臟的肌紅蛋白，盡快恢復(fù)血容量及尿量，預(yù)防急性腎功能不全。早期應(yīng)用腎劑量的多巴胺2-10μg/(kg·min)可增加腎血流量，水化治療期間，目標(biāo)尿量為300ml/h并應(yīng)持續(xù)24h。

促進(jìn)肌紅蛋白從腎臟排出

①堿化尿液：對(duì)于有酸中毒證據(jù)的患者，應(yīng)用5%碳酸氫鈉注射液，使尿pH≥5.6，促進(jìn)腎小管內(nèi)肌紅蛋白排泄的同時(shí)可糾正酸中毒與高鉀血癥。

②利尿劑：適用于經(jīng)積極補(bǔ)液仍未達(dá)到目標(biāo)尿量的患者。常用袢利尿劑，利尿作用迅速可靠，兼有排鉀作用，可促進(jìn)肌紅蛋白排泄。常用劑量為呋塞米40～120mg/d，與甘露醇合用效果更佳。甘露醇除有滲透利尿作用外，尚有擴(kuò)充血容量、提高腎血流、減少腎缺血狀態(tài)、清除自由基的作用。負(fù)荷劑量以0.5g/kg，血管內(nèi)容量恢復(fù)后以0.1g/kg/h持續(xù)輸注。

③血液凈化治療：血液凈化可有效治療RM引起AKI和（或）難